sclerose laterale amyotrophique

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
Ou maladie de CHARCOT
Sclérose latérale de la moelle épinière qui atteint les cordons antéro-latéraux de la moelle
 Altération des motoneurones alpha
 Atteinte du faisceau pyramidal
Assez fréquent : 1 pour 100 000 hab/an. Touche l’adulte (45-60 ans) plus souvent masculin
(60%)
Etiologie inconnue. Hypothèse : Glutamate = neuromédiateur excitateur qui transmet l’influx
dans la synapse.. Il est évacué par les cellules « gliales » chargées de le recycler. Or dans SLA
il y a surabondance de glutamate  fonctionnement en sur régime  déchets métaboliques
dont les cellules ne parviennent pas à se débarrasser et meurent. (Idem dans Parkinson et
Alzheimer).
Evolution fatale en 2 à 10 ans.
NEUROPATHO :
Disparition progressive des neurones alpha : surtout au niveau cervical et bulbaire (X,
XI et XII).
Irrégulier et asymétrique au début
Dégénérescence du faisceau pyramidal  Syndrome pyramidal.
CLINIQUE :
Déficit et atrophie musculaire qui touche d’abord les extrémités des membres supérieurs
(+++) puis évolution disto-proximale qui s’accompagne à +/- long terme d’une atteinte des
muscles du tronc (µ respiratoires ! !) et de la nuque.
Pas de topographie radiculaire ou tronculaire
MAIN : aplatissement des reliefs : Main de singe. Commence par le pouce : Court abducteur,
opposant, puis toute l’éminence thénar. D’abord unilatéral puis grossièrement symétrique.
BULBE : Paralysie du voile du palais + larynx + pharinx  Paralysie vélo-labio-glossopharyngée  Mutisme et troubles de la déglutition.
Forme de langue particulière :
FASCICULATIONS : Signe précoce  A rechercher. Contraction spontanée d’un petit
groupe de fibres musculaires, arythmique, asynchrone, indolore et inconsciente.
FATIGABILITE : Même au début alors que le déficit est discret  réduction de l’activité du
patient. Tout travail contre résistance est proscrit au niveau des muscles atteints.
DOULEURS MUSCULAIRES ET CRAMPES : Souvent révélatrices, spontanées ou
provoquées par l’effort. Constantes au début, elle s’atténuent avec la progression de
l’amyotrophie.
SYNDROME PYRAMIDAL : Présent dans 50% des cas. Prédomine aux MI souvent sans
signe de Babinski (50%). Réflexes vifs… et démarche spastique.
Pas de troubles sensitifs et facultés intellectuelles conservées.
EN AUCUN CAS LA REEDUCATION NE DOIT ETRE SOURCE DE DOULEURS ? DE
MAJORATION DES FASCICULATIONS ET DE FATIGUE.
FORMES CLINIQUES :
BULBAIRES : (28%) Syndrome bulbaire et pseudo bulbaire = rire et pleurer
spasmodiques
Evolution très rapide.
PSEUDO POLYNEVRITIQUE : Touche les MI. Abolition du réflexe achiléen.
REEDUCATION
La kinésithérapie est avant tout FONCTIONNELLE. Elle ne doit pas rechercher de gain
d’amplitude, ni de force.
Moyens adaptés à chaque étape de la rééducation en fonction de l’évolution. Pas de traitement
préventif  Rechercher toujours le confort du patient.
MASSAGE :
Trophique, circulatoire et décontracturant.
Pour stimuler les récepteurs sensitifs et le schéma corporel. Peu profond (spasticité).
Sert également au drainage circulatoire  disto-proximaux en insistant sur le pied.
Eventuellement DLM. En effet : Absence de mobilité et station assise prolongée  œdème
distaux et froideur des extrémités..
Surélévation des pieds du lit + bas de contention.
Les escarres sont exceptionnels mais massage et protection des points d’appui.
SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE
 Amyotrophie rapide MAIS douleurs et fatigabilité musculaire  Le plus souvent
simples contractions statiques contre faible R, voire contre pesanteur. 2 ou 3 contractions sans
douleurs ou contractures. Attention de ne pas démotiver le patient. Dans ce cas : entretien
musculaire par exemple globalement en piscine.
Séances de rééducation fonctionnelle fractionnées dans la journée pour éviter la
fatigue.
Conseil de mouvements d’entretien et d’hygiène posturale (marche ou natation)
SYNDROME PYRAMIDAL :
Présent dans 20 à 30 % des cas. Spasticité modérée aux MS mais primaire majeure aux
MI  problèmes de déambulation. Spasticité parfois utile.
SURVEILLANCE ORTHOPEDIQUE :
Tendance naturelle à l’enraidissement liée essentiellement aux rétractions tendinomusculaires. En effet atteinte asymétrique + spasticité.
Prévention ou correction des déformations articulaires  Utilisation et adaptation des
orthèses (main +++) et mobilisation actives. Les mobilisations passives et les étirements
seront prudents car douleurs et spasticité.
Conseils d’autopostures.
TRAVAIL DE L’EXTENSION DU TRONC :
Déficit des spinaux Attitude en flexion puis, tardivement, chute de la tête en avant
par atteinte des trapèzes. Eventuellement, plus tard, utilisation d’un collier cervical mousse.
En principe pas de déviation latérale.
Postures en sphinx, verticalisation, dossier du FR. plus en arrière.
ENTRETIEN RESPIRATOIRE :
Déficit des µ respiratoires accessoires + anomalies posturales  diminution de C.V
Faiblesse de la toux et de l’expectoration + Troubles de la déglutition et fausses routes.
L’inhalation de particules élémentaires et les fausses routes est la première cause d’infection.
La diminution de la CV est un indicateur d’évolutivité. A un stade évolué, elle descend à 30%
des valeurs normales.
Au repos, l’inclinaison de 30° du dossier augmente l’efficacité du diaphragme.
Eventuellement sangle élastique.
Au stade ultime : Ventilation assistée, nocturne puis permanente. Si pas de troubles bulbaires,
elle est non invasive, par masque nasal. Quand la trachéo devient nécessaire, problème de la
dépendance (75% des patients refusent)
APPAREILLAGE :
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Attelles de repos surtout aux mains (ou pieds -) lorsqu’apparaissent les premières
déformations. Portées la nuit et pendant les repos de la journée.
Orthèses antisteppage quand déficit des releveurs ou spasticité du triceps. Inutile de
prévoir un grand appareillage en raison des autres déficits.
AIDES TECHNIQUES :
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Marche : Cannes simples puis anglaises puis tripodes. Déambulateur à l’intérieur.
FRE pas de manuel car déficit et douleurs des M.S Dossier inclinable, possibilité
d’appui-tête et de soutien des M.I
A ce stade, verticalisation aussi souvent que possible dans la journée.
Adaptations d’objets usuels : Grossissement des manches des couverts, brosses à
dents… Adaptation des toilettes : rehaussement, barres d’appui.
TROUBLES DE LA DEGLUTITION ET DE LA PHONATION :
Déficits de la langue, des muscles péribucaux, du voile du palais et du pharynx.
 troubles précoces de la déglutition et de la phonation.
 Fausses routes  adaptation des apports alimentaires, dos droit, menton rentré +/- rotation
ou inclinaison de la tête pour favoriser le mouvement de la partie post. De la langue.
 Mutisme  orthophonie et aides vocales
CONCLUSION :
Maladie inexorable. Rééducation multidisciplinaire. Information de l’entourage.