Les démences L maladie La l di d’Alzheimer d’Al h i Définition Défi i i / classification l ifi i Prévalence Critères neurologiques, neuropsychologiques Démence définition é DSM IV Affaiblissement intellectuel progressif et irréversible Retentissement sur la vie professionnelle, sociale, familiale Trouble de la mémoire Atteinte d’une ou plusieurs autres fonctions cérébrales (jugement, langage, praxie, gnosie,…) Classification des démences Démences secondaires d i MECANIQUES Traumatisme Hématome sous-dural chronique Hydrocéphalie à pression normale T Tumeur, abcès b è TOXIQUES Iatrogène Dialyse chronique Alcoolisme CARENTIELLES Vitamines B2, B12 METABOLIQUES ENDOCRINIENNES Dysparathyroïdie Dysthyroïdie Hypoglycémie Encéphalopathie hépathique anoxie INFECTIEUSES Maladie de CreutzfeldJacob Méningo-encéphalite VIH Démences primitives Vasculaires Artériopathiques Ischémie cérébrale chronique Démence par infarctus multiples Maladie de Banswanger g corticales Démence de type yp Alzheimer Démence frontotemporale (maladie de Pick) Trisomie 21 Mixtes Vasculaires + dégénératives cortico-souscorticales Démence à corps p de Léwyy diffus Dégénératives sous-corticales Maladie de Parkinson Chorée de Huntington Sclérose latérale amyotrophique Paralysie supranucléaire progressive Le vieillissement de la population p p mondiale 1950 2025 •240 millions de + de 60 ans =8,5% de la population • 1 milliard 121 millions + de 60 ans (x5) = 13,5% de la population •15 millions de + de 80 ans •111 millions de + de 80 ans (x7) • -14 ans = 13,4% 13 4% • -14 ans = 8,4 84% La maladie d’Alzheimer dans le monde 25 millions de personnes atteintes actuellement D’ici 2050: Nombre de patients X 4 1 personne / 5 de + 85 ans sera atteinte L’Asie subira la plus forte augmentation La maladie d’Alzheimer en France 850 000 personnes atteintes 200 000 nouveaux cas par an Incidence annuelle : 1,4 pour 100 femmes ; 0 8 pour 100 hommes 0,8 25% des + de 80 ans sont atteints 5% des malades ont moins de 65 ans La maladie d’Alzheimer en Belgique Selon étude Qualidem (Université de Liège et de la KU Leuven) + 65 ans : 9,3 93%d de la l population l ti estt atteinte tt i t + 85 ans : 26,4% + 90 ans : 34,8% 2/3 sont des femmes. Prévalence globale de la DTA en fonction de l’âge et du sexe (Cohorte Paquid 1988 1988-1995) 1995) Etude Paquid et autres analyses. Rueil-Malmaison:Novartis, 1998. Coût par patient (2007) 8500 € / an pour les actes médicaux 10 à 20000 € / an de transports, hospitalisation,… 2000 à 3000 € / mois d’hébergement g Caractéristiques neurologiques de la DTA Plaques séniles (amylose) Dégénérescence neurofibrillaire (phosphorillisation (p osp o sat o aantigène t gè e Tau) au) Dégénérescence granulo-vacuolaire Atrophie du cortex Destruction du noyau de Meynert (secrète l’acétylcholine) Évolution de l’atteinte - 3 12 Etiologie de la DTA Forme sporadique : + de 90 % des cas Forme familiale : - de 10 % des cas - survenue précoce é (50 ans)) - mutation génétique : chromosomes 2 ( é é ili 2), 2) 14 (préséniline ( é é ili 1), 1) 21 (béta(bét (préséniline pré-amylose) - susceptibilité tibilité génétique é éti : chromosome h 19 (apolipoprotéine E – apo E4) Les facteurs de risque de DTA (Etude Paquid)* *Etude Paquid .Rueil-Malmaison:Novartis, 1998. mise à jour 2004 Âge Sexe féminin après 75 ans)) ((interaction âge-sexe g p Niveau d’études Apo E4 Symptômes dépressifs Absence d’activités d activités de loisir Vie en couple Al i i Aluminium dans d eau de d boisson b i Consommation modérée de vin Cholestérol é total ; HDL cholestérol é é élevé é AINS La démence de type Alzheimer Les troubles cognitifs Les atteintes des fonctions cognitives Atteinte mnésique Atteinte linguistique Atteinte perceptivo-motrice (praxies & gnosies) Atteinte des fonctions exécutives Atteinte comportementale Perturbations des mémoires Mémoire à court terme Mémoire à long terme Mémoire Mémoire sensorielle de travail Administrateur Déclarative explicite central implicite Procédurale perceptive sémantique Boucle l Registre articulatoire visuo-spatial épisodique Encodage Atteinte systématique Atteinte variable S k Stockage Récupération (libre-indicé-reconnaissance) Amorçage apprentissage Atteinte du langage Atteinte légère manque du mot / difficultés d’enchaînement des idées / ralentissement l ti t du d débit / persévération é é ti d de phrases h Atteinte moyenne y persévérations (mots-phrases-idées) / utilisation imprécise de pronoms / troubles de la compréhension orale et écrite Atteinte profonde mutisme/ écholalie / logoclonie / palilalie discours souvent incohérent ((vide de sens)alors ) que q les phrases sont correctes (qq soit l’atteinte) Atteinte perceptivo perceptivo-motrice motrice Atteinte des gnosies Atteinte des praxies • Agnosie visuelle • Apraxie idéatoire • Agnosie auditive • Apraxie idéomotrice • Agnosie tactile • Apraxie constructive • Agnosie corporelle • Apraxie de l’habillage Atteinte des fonctions exécutives Troubles de ll’initiation initiation verbale et motrice troubles de la fluence verbale, de la réalisation de séquences gestuelles (Luria) Atteinte de la pensée abstraite difficultés au niveau de la résolution de problèmes simples, du jugement juge e de ssimilitude, ude, d d’explication e p ca o de p proverbes, o e bes, d d’histoires s o es absurdes, d’estimations cognitives Troubles oub es des capacités capac tés d d’inhibition b t o et de flexibilité mentale troubles des capacités à inhiber un comportement automatique au profit d’un comportement volontaire (« go no go ») Atteinte comportementale Dépression Anxiété T bl émotionnels Troubles é ti l (émoussement (é t affectif) ff tif) Agressivité Désinhibition é (sexuelle) Agitation (verbale, motrice) Troubles des conduites élémentaires (sommeil, anorexie, incontinence) T o bles ps Troubles psychotiques chotiq es (hallucinations, (hall cinations idées délirantes, troubles de l’identification) Anosognosie Evolution de la D.T.A. DTA M.C.I. Mild Cognitive Impairement Déclin cognitif léger Plainte mnésique Performances mnésiques abaissées /normes ajustées sur l’âge Phase précoce de la DTA? Atteinte légère troubles mnésiques légers puis de + en + nets anxiété / difficultés troubles de la concentration et de l’attention é i évitement des d situations sociales léger manque du mot (périphrases(périphrases paraphasies) légers troubles de la compréhension perte du fil de la conversation tendance d à personnaliser les f it faits Atteinte moyenne désorientation é temporo-spatiale troubles importants de la mémoire troubles des praxies et des gnosies ralentissement intellectuel majeur troubles du comportement difficultés diffi lté pour suivre i une conversation paraphasies ++ discours + incohérent + intelligible pauvreté du vocabulaire troubles importants de la compréhension comportement p verbal: + ou discours + automatisé Atteinte profonde ttotalement t l t assisté i té incontinent déficits psychomoteurs p y fondamentaux insensible à l’environnement altération de toutes les fonctions corticales souvent plus aucun langage verbal parfois f i quelques l sons ou mots i dé inadéquats t peut utiliser des gestes, des grognements compréhension quasi nulle q Les maladies apparentées Dé ti l Démences corticales, souscorticales, cortico-souscorticales, atrophie focale, démences vasculaires Démence fronto-temporale p (démence corticale) 29 Dégénérescences frontotemporales (démences corticales) (maladie de Pick et dégénérescence FT non spécifique) Troubles du comportement et de la personnalité : distractibilité, hyperoralité, repli sur soi, apathie, modifications dans la vie affective, désinhibition,rigidité mentale,.. Réduction progressive de langage, stéréotypies, persévérations, écholalie,… Troubles de la mémoire peu importants Pas as de DTS, S, ni d d’apraxie ap a e Efficience intellectuelle globale proche de la normale o a (pendant (p da longtemps) o g ps) Patients relativement jeunes (+/- 60 ans) Démence à corps p de Lewyy ((démence cortico-sous corticale) Hi t Histopathologie th l i : Inclusions intraneuronales d type de t corps de d Lewy L 31 Maladies à corps de Lewy (dé (démence cortico-sous-corticale) i i l ) Troubles de l’attention Syndrome confusionnel Troubles mnésiques et linguistiques (=DTA) Difficultés importantes dans les tâches visuovisuo spatiales, constructives et fluence verbale l d performances f Fluctuation des cognitives Hallucinations visuelles Idées délirantes Chutes syncopes Chutes, Fréquent syndrome parkinsonien Aphasie progressive primaire ((atrophie p focale)) Trouble du langage isolé (anomie, (anomie surdité verbale,…) Apraxie bucco-faciale fréquente, rare dysarthrie y Autonomie physique et intellectuelle longtemps conservée avant que n’apparaissent des troubles du comportement Aphasie p progressive p g primaire p (atrophie focale) É l i vers un tableau Évolution bl de d : maladie d’Alzheimer, DFT démence cortico-basale 34 Démence sémantique Trouble de la mémoire é sémantique é Troubles du langage discours fluent mais peu informatif troubles sémantiques se manifestant par une altération de l’évocation et de la compréhension des mots ou des paraphasies sémantiques bl de d la l perception : Troubles Prosopagnosie Agnosie associative Préservation des capacités d’appariement de dessins, de la répétition de mots isolés, de la lecture à haute voix, de l’écriture 35 Comparaison p entre les 2 tableaux : Démence sémantique Aphasie progressive Sémantique altérée : Sémantique préservée : manque du mot langage fluent compréhension mots isolés altérée phonologie préservée syntaxe préservée dyslexie de surface manque du mot réduction de la fluence compréhension mots isolés préservée phonologie altérée syntaxe altérée lecture préservée 36 Paralysie supranucléaire progressive = maladie de Steele –Richardson (démence sous-corticale) Dé é é Dégénérescence intellectuelle i t ll t ll Troubles de la déglutition Troubles de ll’équilibre équilibre Paralysie de la verticalité é du regard Démence vasculaire troubles liés à la topographie lésionnelle Trouble du rappel libre Peu de trouble du stockage (aide de l’indiçage) et du d rappel appel différé diffé é Troubles des fonctions exécutives et frontales Symptômes thymiques (apathie, hyperémotivité, yp labilité émotionnelle, irritabilité, indifférence affective) Hallucinations et idées délirantes fréquentes Désinhibition fréquente Autres démences é Démence sémantique (mémoire sémantique) Dégénérescence cortico cortico-basale basale (apraxie+syndrome extrapyramidal+grasping+dystonie+ main étrangère) Apraxie progressive (apraxie idéatoire ou idéomotrice) Atrophie corticale postérieure (agnosie visuelle) Syndrome de Benson ou atrophie corticale postérieure (ACP) Agnosie visuelle Désorientation topographique Alexie Agraphie spatiale Syndrome de Gerstmann Ataxie optique Mémoire, langage, raisonnement restent longtemps préservés 40 Diagnostic différentiel Et si ce n’était é pas une démence… é L’état confusionnel Installation brutale Troubles de la vigilance (obnubilation), perplexité, inversion du rythme veille/sommeil, troubles de la mémoire (DTS), déformation des perceptions, signes physiques h i (t h (tachycardie, di troubles t bl digestifs,..) di tif ) Troubles du comportement Variations d’intensité des troubles (périodes de lucidité) Étiologie Éti l i de d la l confusion f i mentale Cause organique : problèmes infectieux, infectieux métaboliques, iatrogènes, toxiques, vasculaire traumatisme crânien vasculaire, crânien,… Cause psychique : affections dépressives et déficitaires,… déficitaires Cause environnementale : modification du milieu, perte du conjoint, conflit avec l’entourage,… Pathologies mentales sans cause organique Les psychoses Les états névrotiques Les troubles de l’humeur l humeur Les troubles relationnels Les psychoses Anomalie de relation au réel:le vécu est délirant Psychoses classiques : psychoses aigues : confusion mentale, mentale bouffée délirante aigue psychoses chroniques : délires interprétatifs (paranoïaques, érotomaniaques,…) ou hallucinatoires (schizophrénie) Psychoses vieillies Délire tardif (si pas d’antécédents) d antécédents) : Délire aigu (toxique, trouble de l’humeur) ou chronique (DTA, (DTA dépression,…) dépression ) Les états névrotiques Anomalie de l’anxiété Névroses classiques : névrose d’angoisse d angoisse, phobique, phobique obsessionnelle (TOC), hystérie de conversion Névroses des P.A. PA : névroses vieillies, réactionnelles (mort, régression institutionnalisation ) régression, institutionnalisation,…), d’involution (hypochondriaques,…), névroses aigues post aigues, post-traumatiques traumatiques, délinquance sénile, syndrome de Diogène Troubles de l’humeur Tristesse ou enjouement excessif Etats dépressifs classiques : Clinique : humeur dépressive dépressive, inhibition psychomotrice, psychomotrice anxiété et angoisse, retentissement organique, Classification : mélancolie, dépression névrotico-réactionnelle (environnement ) dépression secondaire (organique) (environnement,…), Etats dépressifs des P.A.: plaintes organiques, manifestations délirantes, troubles déficitaires, conduites agressives, régression, état d’épuisement Etats maniaques : d’origine somatique ou psychique Psychose maniaco-dépressive Notion de d prédisposition éd et d’hérédité, d’hé éd é facteurs f dé déclenchants l h (maladies infectieuses, ménopause,…) Troubles relationnels Rapports avec autrui inadéquats Sans trouble psychique d’accompagnement d accompagnement : vieux caractériels ou psychopathes Avec un déficit intellectuel ancien : débilité mentale vieillie Troubles relationnels variables d’un jour à ll’autre autre : alcoolisme, médicaments Diagnostic g DTA/dépression / p Caractéristiques cliniques DTA Dépression Installation insidieuse Aigue Antécédents dépressifs p État affectif non oui I Insertion ti sociale i l Désespoir, tristesse tristesse, culpabilité Déficits niés ou Déficits majorés minimisés L Longtemps t + Rapidement R id t- Evolutivité Lente Plaintes Superficiel, labile Rapide puis stable Diagnostic DTA/dépression Caractéristiques C té i ti DTA cliniques Bilan neuropsy Bonne participation, performances en accord avec la sévérité é é é des troubles Dé Dépression i Attention altérée Faible participation, Performances >à l’attente,, variables selon les moments préservée Dénomination troubles Pas de trouble Diagnostic DTA/dépression Caractéristiques DTA cliniques Dépression Troubles mnésiques Troubles de l’apprentissage, des faits récents, réponses approchantes Troubles du rappel, touche faits récents et anciens, réponses « je ne sais pas » Variabilité circadienne Aggravation vespérale, confusion nocturne Aggravation matinale, amélioration vespérale Bibliographie Eustache, F Eustache F., Agniel Agniel, A A. (1995) (1995). Neuropsychologie clinique des démences démences. Marseille : Solal. Eustache, F., Lechevalier, B., Viader, F. ((Eds)) (1996). ( ) La mémoire : neuropsychologie p y g clinique et modèles cognitifs. Bruxelles : De Boeck. Eustache, F. (2003). Pourquoi notre mémoire est-elle si fragile? Paris : Editions Le Pommier. Pommier Gil, R. (2004). Neuropsychologie . Paris : Masson. Michel, B.F., Dérouesné, C., Gély-Nargeot, (Eds) (1997). De la plainte mnésique à la maladie d’Alzheimer. Marseille : Solal. Pasquier, F. (2002). Approche clinique de la maladie d’Alzheimer. In C., Duyckaerts, F., Pasquier (Eds.), Démences. Rueil-Malmaison : Doin. Sellal F., Sellal, F Kruczek, Kruczek E E. (2001) (2001). Maladie d’Alzheimer. d’Alzheimer Paris : Doin Doin. Van der Linden,M., Hupet, M. (1994). Le vieillissement cognitif. Paris : PUF.