Une lésion focale testiculaire inhabituelle

Cas du mois
Traduction francaise (French translation):
Dr. Sonia Branci, MD
Radiology trainee
Radiology Dept., Rigshospitalet,
Blegdamsvej 9
2100 Copenhagen, Denmark (DK)
Une lésion focale testiculaire inhabituelle
Diana Gaitini, MD
Maxim Leiderman, MD
Unit of Ultrasound,
Department of Medical Imaging,
Rambam Health Care Campus,
Haifa, Israel
Historique
Un patient masculin de 31 ans se présenta aux Urgences à cause de douleurs au testicule gauche
ainsi que de douleur vague au quadrant inférieur gauche. Lors de l’examen physique, les testicules
parurent normaux, les bilans sanguins également. Un examen Doppler fut demandé pour exclure
une torsion du cordon spermatique. A l’echographie, en mode Doppler couleur et pulsé, l’aspect
echogène et la vascularisation apparurent normaux. A l’intérieur des deux testicules, près du
médiastin, l’on remarqua la présence de lésions focales hypo- et hyperéchogènes, avec une
vascularisation périphérique visible sur les images Doppler couleur (Figures 1 et 2). Le niveau
d’alpha-foetoprotéine était normal (3 KU/L; limite supérieure à 8 KU/L). A cause de la douleur
persistante au quadrant inférieur gauche et d’un soupçon de néoplasie testiculaire, le patient subit
une tomodensitométrie (TDM) abdominale avec produit de contraste, qui révèla une augmentation
bilaterale du volume des glandes surrénales, sous forme de multiples petites masses hypo- et
isodenses (Figure 3). Le patient put quitter l’hôpital et fut ensuite suivi par les services ambulatoires
endocrinologique et urologique, où il fut diagnostiqué de puberté précoce, de courte stature (1,59 m
pour 84 kilos) et d’ hyperpigmentation. Les mêmes signes morphologiques étaient présents chez des
membres non directs de sa famille. Ses bilans sanguins endocrinologiques affichèrent un niveau
normal de testostérone totale, de FSH (hormone folliculo-stimulante) et de LH (hormone
lutéinisante) de respectivement 17,46 nmol/L, 2,82 U/L et 2,38 U/L. Au contraire, le niveau de
Progesterone 170H était élevé à 75 nmol/L (normal: 0,050,36 nmol/L). Basé sur les résultats
cliniques, les tests de laboratoire et les examens radiologiques, le diagnostic final fut celui de
résidus surrénaliens testiculaires chez un patient souffrant d’hyperplasie congénitale des surrénales.
Un traitement de Dexaméthasone de 0,5 mg/jour fut commencé et l’on envisagea également d’y
ajouter un traitement de minéralocorticoïdes à cause de signes de déplétion de sels (rapport
sodium/potassium 5/1; normal 2/1). Le patient est actuellement toujours suivi par le Service
d’Endocrinologie.
Discussion
Les lésions intra-testiculaires sont des néoplasies malignes jusqu’à preuve du contraire.
Histologiquement parlant, les néoplasies testiculaires comprennent les tumeurs germinales
(séminomateuses et non séminomateuses), les tumeurs stromales et des cordons sexuels, et des
tumeurs inhabituelles comme les lymphomes, leucémies et métastases. Dans la tranche d’âge 20-35
ans, les tumeurs les plus fréquentes sont les séminomes, les carcinomes embryonnaires, les
tératomes et les tératocarcinomes. Les tumeurs et autres pathologies bénignes comprennent les
kystes épidermoïdes, les orchites granulomateuses et focales, les hématomes, les infarctus, la
sarcoïdose et les résidus surrénaliens testiculaires [1].
Les résidus surrénaliens testiculaires sont souvent repérés lors d’un examen échographique sous
forme de masses testiculaires bilatérales à proximité du médiastin testiculaire. A l’examen Doppler
couleur, les lésions ne sont généralement pas vascularisées [2]. Les tumeurs résiduelles
surrénaliennes testiculaires sont fréquemment présentes, et peuvent même représenter la première
manifestation d’hyperplasie congénitale des surrénales chez les adolescents et les adultes masculins
[3]. L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) désigne un groupe de pathologies génétiques
autosomales récessives, et se traduit par une déficience d’une des cinq enzymes responsables de la
synthèse du cortisol, de l’aldostérone ou de ces deux dernières dans la corticosurrénale [4 - 6]. La
plupart de ces pathologies impliquent une production excessive ou insuffisante d’hormones
stéroïdes sexuelles. La HCS a une prévalence de 1 cas sur 16.000 dans la population générale, sans
prédilection de race ou de sexe. Elle se manifeste entre autres par une puberté précoce, une stature
courte et par l’hyperpigmentation, dues à une exposition prénatale excessive aux androgènes, à une
maturité osseuse trop rapide et à un niveau d’ACTH élevé.
Dans la littérature scientifique, les études publiées incluent généralement un petit nombre de
patients et rapportent une prévalence de tumeurs testiculaires située entre 0 et 47%, selon la
sélection des patients et les méthodes de détection (palpation ou échographie) [7,8].
En conclusion, nous décrivons dans ce cas une source inhabituelle de lésions focales testiculaires
chez un jeune homme sans diagnostic pathologique antérieur.
Diagnostic: Tumeurs résiduelles surrénaliennes testiculaires et hyperplasie des surrénales
(Syndrome génito-surrénal)
Références
1- Kicakoc E, Bhatt S, Dogra VS. Ultrasound evaluation of testicular neoplasms. In Ultrasound
Clinics, pp 27-44. Elsevier Saunders Press, 2007.
2- Dogra VS, Nathan J, Bhatt S. Sonographic appearance of testicular adrenal rest tissue in
congenital adrenal hyperplasia. J Ultrasound Med 2004;22:979-981.
3- Speiser PW, White PC. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J Med 2003; 349:776-788
4- David A. Warrell D. Oxford textbook of Medicine: Sections 18-33. Oxford University Press,
2005.
5- Merke DP. Approach to the adult with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase
deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:653-60
6- Nike M, Stikkelbroeck ML, Otten BJ, Pasic A, Jager GJ, Sweep CGJ, Noordam K, Hermus,
RMM. High prevalence of testicular adrenal rest tumors, impaired spermatogenesis, and
Leydig cell failure in adolescent and adult males with congenital adrenal hyperplasia. J Clin
Endocrinol Metab 2001;86:5721-5728
7- Avila NA, Premkumar A, Shawker TH, Jones JV, Laue L, Cutler GBJ Testicular adrenal rest
tissue in congenital adrenal hyperplasia: findings at Gray-scale and color Doppler US.
Radiology 1996; 198:99–104
8- Willi U, Atares M, Prader A, Zachmann M. Testicular adrenal-like tissue (TALT) in
congenital adrenal hyperplasia: detection by ultrasonography. Pediatr Radiol 1991; 21:284–
287
LÉGENDES
Figure 1: Vues sagittales à travers le testicule droit.
A): Une lésion hypo- et hyperéchogène mixte (diamètre 6,9 mm) près du pôle supérieur (flèches)
entourée d’un signal Doppler couleur (encadrement vert).
B): Lésion échogène (diamètre 4,5 mm) près du pôle inférieur. Quelques vaisseaux sanguins
visibles autour de la lésion sur l’image Doppler couleur (encadrement vert).
Figure 2: Vues sagittales à travers le testicule gauche.
A): Plusieurs lésions hypo- et hyperéchogènes présentes (flèches) dans le testicule, les deux lésions
les plus dominantes mesurant 6,9 mm et 12,9 mm (curseurs).
B): Images Doppler couleur montrant une vascularisation périphérique autour des lésions.
Figure 3: Tomodensitométrie avec produit de contraste des surrénales en phase portale (coupes de 3
mm d’épaisseur) montrant une hypertrophie de la surrénale droite ainsi que des lésions hypo- et
isodenses dans la surrénale gauche (flèches).