CORRECTION CAS CLINIQUE N4 1 Histoire clinique : ATCD personnels : polytraumatisme suite à un AVP il y a 20 ans ATCD familiaux : Père DCD d’un IDM à 65 ans Mère DCD d’un cancer du sein à 50 ans RAS par ailleurs Mode de vie : Marié, père de 2 enfants Mécanicien automobile, travaille depuis 5 ans dans un garage en sous-sol dont les parois sont floculées Aucun voyage à l’étranger Pas de contact avec des animaux (oiseaux) Tabagisme : 15PA, Alcool : 1 btle vin/J Histoire de la maladie : Dyspnée d’effort lentement progressive depuis 1 an Aggravation récente : dyspnée imposant l’arrêt à un étage, travail devenant pénible Pas de notion de fièvre, pas d’AEG 2 Examens complémentaires : Radiographie thoracique face et profil Scanner thoracique en coupe fine Explorations fonctionnelles respiratoires Gaz du sang Lavage broncho alvéolaire Echocardiographie trans-thoracique Bilan biologique : NFS, ionogramme, CRP, facteur nucléaire, sérologies VIH, VHB, VHC, recherche protéinurie 3 Hypothèses diagnostiques : Pneumopathie interstitielle diffuse d’installation progressive avec fibrose pulmonaire Devant aspect radiologique : atteinte interstitielle évoluée (1 : Sd interstitiel avec opacités à limites nettes, non confluentes, non systématisées, sans bronchogramme aérien ; 2 : aspect de verre dépoli, opacités linéaires ou micronodules ; 3 : travées fibreuses plus ou moins confluentes, rétractions parenchymateuses, aspect en « rayon de miel », limitation expansion pulmonaire avec aspect de « petits poumons ») EFR : Syndrome restrictif (CPT < 80% CPT théorique ; diminution parallèle des autres volumes : CV, CRF, VR ; le plus souvent pur : VEMS/CV conservé) Diminution de la DLCO (= trouble de la diffusion) GDS : initialement effet shunt = hypoxie + hypocapnie puis normalisation de la capnie, voire hypercapnie NB : effet shunt = hypoxie + hypocapnie < 120mmHg LBA : NB : LBA normal : 150000 éléments nucléés /ml 90% macrophages 5 à 10% lymphocytes < 2% PNN LBA dans les atteintes interstitielles : Richesse en lymphocytes : modérée (20 à 40%) évoque une sarcoïdose, nette prédominance LT4, responsable d’un rapport T4/T8 augmenté Massive (50 à 75%) évoque une alvéolite allergique (extrinsèque, pneumopathie d’hypersensibilité d’origine médicamenteuse…), nette prédominance des LT8, responsable d’un rapport T4/T8 abaissé Richesse en PNN : évoque une fibrose interstitielle diffuse primitive ou en rapport avec une maladie systémique au stade évolué Présence de cellules géantes avec corps en X : évoque une histiocytose X Recherche d’éléments évocateurs d’asbestose : corps asbestosiques ; fibres d’amiantes. Etude histologique : biopsie du parenchyme pulmonaire souvent nécessaire, biopsies obtenues au cours d’une fibroscopie, d’une pleuroscopie ou par voie chirurgicale 4 Etiologies des pneumopathies interstitielles diffuses : Agressions exogènes : Inhalation de poussières minérales : Pneumoconioses Silicose Asbestose (fréquence de l’atteinte pleurale) Particules métalliques (bérylliose,…) Inhalation de poussières organiques : Alvéolite allergique extrinsèque : Maladie du poumon de fermier (micropolyspora faeni) Maladie des éleveurs d’oiseaux (déjections d’oiseaux) NB : anticorps spécifiques sériques, LBA +++ Inhalation de gaz, fumées, vapeurs toxiques : Oxygène à forte concentration au cors de la ventilation artificielle (FiO2 >60%), SO2,Cl Vapeurs de mercure, toluène Fumées d’oxyde de zinc, cuivre Facteurs iatrogènes : chimiothérapie anticancéreuse : bléomycine, busulfan Autres médicaments : amiodarone, sels d’or, dihydralazine, bêtabloquants (propanolol) Radiations ionisantes : « poumon radique » Maladies de système : Sarcoïdose : granulome épithéloïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse Collagénoses : lupus, sclérodermie, dermato-polymyosite, polyarthrite rhumatoïde Autres : histiocytose X, lymphangiomyomatose Fibrose interstitielle diffuse idiopathique : pas de signe extra respiratoire ; hippocratisme digital, râles crépitants ; hyperneutrophilie au LBA Fibrose post-œdème lésionnel 5 Etiologie la plus probable : bilan étiologique négatif donc probable pneumopathie interstitielle diffuse d’installation progressive avec fibrose pulmonaire idiopathique 6 Modalités de prise en charge d’une asbestose Traitement : pas de traitement curatif Si IRC, oxygénothérapie de longue durée si hypoxie sévère (PaO2 < 60mmHg) Traitement des complications : cancer poumon, mésothéliome pleural, pleurésies Prévention : Sur le lieu de travail : estimation du risque basée sur la détermination de la concentration atmosphérique en poussière (mg/mm3) et en fibres d’amiante (fibres/cm3 d’air) Mesures collectives : réglementation de travaux dangereux, interdiction de certains produits, aspiration des poussières à la source, humidification Prévention individuelle : port de masque et mesure d’hygiène Contrôle médical : contrôle étroit des professions à risque lors visite d’embauche et visites périodiques (examen C, RPF, EFR /an) Réparation : maladie professionnelle indemnisable Déclaration par le salarié à son centre de sécurité sociale (délai de prise en charge de 10 ans). Un certificat médical en trois exemplaires accompagne la déclaration Un médecin agréé en matière de pneumoconiose expertise le dossier médical. Recours au collège des trois médecins réservé aux cas difficiles ou litigieux, et au cas de cancer liés à l’amiante Le malade peut percevoir une indemnisation : indemnisation de changement d’emploi, soins gratuits, voire indemnité d’incapacité partielle permanente