Découverte d`une lésion kystique du pancréas Définition : Cavité
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Découverte d’une lésion kystique du pancréas Définition : Cavité anormale située dans le pancréas, de contenu liquide et délimitée très nettement par une paroi qui lui est propre. Le kyste par définition ne communique pas avec l'extérieur. (mais TIPMP) Intérêt de la question : Sujet d’actualité : découverte de plus en plus fréquente par la multiplication des examens d’imagerie et du fait de l’augmentation de la définition de ces examens. Augmentation des TIPMP Une tumeur kystique potentiellement maligne du pancréas tous les 5000 échographies Apport de l’IRM et de l’écho endoscopie dont la définition augmente et permet de limiter les ponctions diagnostiques Savoir quoi en faire, quels examens complémentaires, quelle surveillance s’ils ne sont pas opérés, les CAT ne sont pas standardisées. Circonstances de découverte : Echo scanner orienté ou pour une autre raison. Découverte fortuite dans plus de 10% des cas (plutôt un critère de bénignité), 30% pour les mucineux ou séreux, 20% pour les TIPMP Devant des douleurs ou un ictère : elles surviennent lors de la compression du canal de Wirsung ou de la VBP. Mais la pancreatite faisant un pseudokyste ou le kyste faisant la pancréatite ? Les cystadénomes sont symptomatiques quand ils deviennent volumineux. Les tumeurs malignes (cystadénocarcinomes) sont rarement découvertes de manière fortuite (15%). Du fait de l’envahissement local (plexus coeliaque) Diagnostic étiologique : Démarche étiologique : Point central de la question. De la nature découle la CAT A l’interrogatoire, rechercher des ATCD de douleurs épigastriques, d’intoxication OH. Lithiase biliaire. 3 examens clefs : le TDM en coupes fines, la pancréato et wirsungo IRM et l’écho endoscopie avec ou sans ponction. (Cytologie, marqueurs) Paramètres à évaluer : - état du parenchyme pancréatique avoisinant : atrophique, micro calcifications - état du canal pancréatique (dilaté ou non, communiquant ou non avec le kyste) - taille de la lésion (<2 mm : séreux), - sa localisation - son caractère unique ou multiple - l’existence de cloisons - calcifications Le Dc étiologique peut être précisé plus de 8 fois sur dix lorsque les examens diagnostiques sont réalisés par des équipes ayant l’habitude dans le domaine. Cela passe à 40% dans les centres moins entraînés. Le scanner en coupes fines permet de définir : sans et avec injection pour rechercher la présence de calcifications, localisation de la lésion, rapports anatomiques, rehaussement vasculaire (cystadénome séreux). Voir les métastases hépatiques. La pancréato et wirsungo IRM : rapports canalaires, diffusion des lésions kystiques dans la glande (TIPMP), Caractère communiquant (TIPMP) L’écho endoscopie plus invasif : Pierre angulaire du Dc étiologique. Etat du parenchyme adjacent, du wirsung, présence de microkystes, existence de cloisons (mucineux), végétation intra kystiques, ponction (CA 19-9, ACE, amylases), présence de spots hyper échogènes de calcifications. Réalisation de ponctions-biopsies per endoscopique : Non indiquée en cas de Dc de cystanénome séreux typique ou en cas d’argument pour une transformation maligne avec parois épaissie, végétations, envahissement d’un organe de voisinage, d’ADP. Indiquée en cas de lésion uniloculaire (séreux ou muqueux ?)Une résection chirurgicale doit alors être discutée d’emblée Complication du geste dans 1,2% des cas (douleurs, infections). Avec analyse cytologique ou histologique et biochimique La rentabilité de l’analyse cytologique ou histologique de la ponction dépend du type de lésion kystique. 25% des cas en cas de cystadénome séreux (pauci cellulaire). 30 à 75% en cas de cystadénome mucineux ou de cystadénocarcinome Concernant la biologie, l’analyse est performante. Un ACE > 400ng/mL est quasiment spécifique de tumeur mucineuse, bénigne ou maligne. Un ACE < 5 ng/mL suggère fortement un séreux. De fortes concentrations de CA 19-9 peuvent être rencontrées dans les pseudokystes. Un seuil de 50 000UI/L dans cystadénome mucineux CAT : faire les 3 examens Diagnostic de malignité La malignité est recherchée sur le caractère invasif de la lésion : Parois épaissies ou irrégulières, végétations intra kystiques, présence de nodules, calcifications arciformes périphériques. L’examen le plus performant est l’écho endoscopie qui permet par ailleurs un prélèvement cytologique. Mais morbidité de 1 à 4% (antibioprophylaxie obligatoire) Sensibilité des examens paracliniques pour le Dc de malignité : 70 à 90% Le Pet Scan semble efficace pour différencier les formes malignes des formes bénignes mais pas pour évaluer les étiologies susceptibles de dégénérer. Les étiologies : Pseudokyste (10 fois plus fréquents que les autres lésions kystiques Soit évident après une pancréatite aigue nécrosante, soit de Dc difficile pouvant nécessiter une ponction avec dosage des amylases ou surveillance. (plutôt chez l’homme, contexte d’OH, traumatisme, pancréatite chronique ou ATCD de douleurs abdominales) vérifier le parenchyme adjacent grâce à l’écho endoscopie. Signes de pancréatite chronique avec dilatation du Wirsung, aspect irrégulier monoliforme, calcifications. Le kyste hydatique rarement uniquement pancréatique, dans un contexte épidémiologique Les tumeurs solides et kystiques ont un aspect tissulaire suspect aux examens d’imagerie et ne posent pas trop de problème de Dc étiologique : ADK kystique Métastase hépatique kystique Tumeur endocrine kystique (2% des tumeurs kystiques). Lésions de petite taille avec une paroi plus ou moins épaisse et un contingent solide. Une fois sur 2 non sécrétantes. Il existe un réhaussement périphérique intense au temps artériel. Puis les lésions kystiques pures : Une tumeur kystique unique est un cystadénome plus de 3 fois sur 4. Le cystadénome mucineux : > 30% de dégénéressence (cystadénocarcinome). Plus souvent chez la femme, dans la région corporéo caudale. Unique ou pauci lobulaire (n<6), multi cloisonné, dont tous les kystes mesurent plus de 2 cm, rehaussement vasculaire des parois que n’a pas le serreux. Le CA 19-9 est de plus de 50 000UI/L Cystadénome serreux : Pas de dégeneressence, exceptionnel (<10 cas décrits). Typique quand en nid d’abeilles (nombreux kystes < 2 mm), aspect feuilleté en écho endoscopie. Les petits kystes s’associent souvent à des macrokystes de taille variable. Parois fines sans réhaussement vasculaire au scanner. Calcification centrale dans moins de 30% des cas qui est pathognomonique. Dc difficile quand les kystes sont si petits que la tumeur en parait solide. Dc différentiel difficile avec le mucineux dans les 10% des cas où il est unique. La ponction peut alors être utile. La cellularité est faible (25%), plus élevée dans les mucineux (30 à 75%). L’amylase est normale, l’ACE et le CA 19-9 bas. Le CA 19-9 peut tout de même augmenter dans un sereux ou dans un pseudo kyste. Les tumeurs intra-canalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP) sont des tumeurs rares caractérisées par une prolifération de l’épithélium canalaire qui sécrète des quantités plus ou moins abondantes de mucus causant une dilatation des canaux pancréatiques. Les dilatations canalaires résultent de l’obstruction des canaux du fait de la prolifération de l’épithélium et du mucus sécrété. Localisation céphalique dans 2/3 des cas La TIPMP atteignant le canal principal : > 50% de dégénérescence, canaux secondaires : 10-15%. Les zones en amont de l’obstruction peuvent être le siège de lésions de pancréatite aigue ou chronique du fait du caractère obstructif du mucus. Age moyen de survenue : 65 ans, sexe ration H/F 2,2/1 Révélation la plus fréquente par une pancréatite aiguë, parfois par un ictère compressif, diarrhée avec stéatorrhée, rare wirsungorragie. Elément pathognomonique : écoulement de mucus par la papille vu en endoscopie dans 30% des cas. Au TDM : dilatation globale ou segmentaire du Wirsung, dilatation kystique d’un ou plusieurs canaux secondaires, atrophie en amont des lésions. La wirsungo IRM va là où la CPRE ne va pas du fait du mucus. Montre la communication kystique correspondant aux canaux secondaires dilatés avec le canal de Wirsung Elle donne des renseignements sur le caractère potentiellement malin de la tumeur : > 3cm, végétations, irrégularités de la paroi. L’EE est plus fine sur la communication des kystes. Elle recherche des signes de malignité : importante dilatation canalaire, l’existence de nodules muraux, d’épaississement irrégulier des septas, la sténose de la VBP et du Wirsung La cartographie est importante à faire avant une éventuelle chirurgie Intérêt de l’examen extemporané en cas de chirurgie car les lésions épithéliales peuvent se situer dans des zones non dilatées. Dc de malignité par la ponction ? Mortalité des résections pancréatiques de 0 à 5%. Surveillance si dysplasie sur les tranches de section Survie après ttt curatif de 70 à 80% à 5 ans Tumeur pseudo papillaire et solide : risque local et de métastases La tumeur pseudo papillaire et solide est rare (<5%) (Découverte fortuite dans 10 à 40% des cas). Touche souvent la femme avant 30 ans. Volumineuse masse solide avec des zones d’hémorragie, de nécrose et de calcifications. Peut avoir l’aspect d’une lésion kystique unique avec une paroi épaissie, une capsule Peut avoir les caractéristiques d’une tumeur endocrine quand elle est de petite taille ou un aspect mixte de tumeur solide et kystique avec au maximum un aspect en rayon de miel. Malignité limite, risque de dégénérescence : 12%. CAT : Difficulté d’établir une démarche de prise en charge car ces lésions sont le plus souvent bénignes mais avec un potentiel évolutif incertain. Les possibilités : chirurgie ou surveillance difficile quand le diagnostic est incertain. Discussion au cas par cas Le Dc est d’autant plus difficile pour les petites lésions de moins de 20mm. Il faut savoir prendre du recul donc son temps pour prendre la meilleure décision. Une résection doit théoriquement être proposée en cas de tumeur maligne, potentiellement maligne ou douteuse. Cystadénome : Serreux typique : pas de ponction, surveillance à un an du fait des risques de grossissement Mucineux typique : opérer si l’état général du patient le permet et selon son espérance de vie Cystadénome atypique (serreux ou muqueux ?) pour les lésions uniloculaires : ponction surveillance ou chirurgie selon l’age Le pseudopapillaire : femme jeune, volumineux : à operer, pas de ponction évident TIPMP : Si grosse symptomatique : opérer Sinon, séparer les branch duct ou les main duct. Pas de ponction. Branch : surveiller (IRM/an, EE/3ans), main opérer, cartigraphie mini sonde, extemporané. Et en général, signes de malignité (Dilatation canalaire > 10mm : opérer. Lésion > 30mm, végétations internes) opérer Pour les cas limites, la prise en compte du terrain est essentielle (âge, état général). Discussion en RCP. Comment opérer : La technique chirurgicale : DPC, resection caudale+/- splénectomie, pancréatectomie isthmique si lésion bénigne, énucléation si à distance du Wirsung. Risque de fistule pancréatique
