Hydrocéphalie

Hydrocéphalie
Définition
Il s’agit de l’accumulation de liquide cérébro-spinal (LCS) dans l’enceinte cranio-rachidienne
sous un régime de pression élevé au moins à un moment de son évolution.
Elle représente une urgence vitale et/ou visuelle à court terme et un risque psychomoteur ou
mental à long terme
Le traitement classique (dérivation ventriculo-péritonéale) permet le plus souvent le contrôle de
l’hydrocéphalie, mais ses complications sont nombreuses et il impose une prise en charge à vie.
La ventriculocisternoscopie endoscopique quand elle est indiquée permet une guérison définitive
dans 90% des cas.
Anatomie et Physiologie du LCS
Système ventriculaire :
Le névraxe baigne totalement dans le liquide cérébro-spinal, qui est situé à l’extérieur et à
l’intérieur du névraxe. On peut distinguer deux compartiments : un compartiment interne (ou
central) et un compartiment externe (ou périphérique)
Le compartiment interne.
Au niveau de l’encéphale, il est constitué par quatre ventricules : Les ventricules latéraux ,
dans les hémisphères cérébraux, le troisième ventricule entre les deux thalamus, et le
quatrième ventricule dans le tronc cérébral. Ces cavités communiquent entre elles. Les trous
de Monro font communiquer chaque ventricule latéral avec le troisième ventricule. L’aqueduc
du mésencéphale (ou de Sylvius) fait communiquer le troisième et le quatrième ventricules.
Au niveau de la moelle, ce compartiment comprend le canal de l’épendyme qui est
partiellement virtuel, en principe plus ou moins oblitéré pendant l’adolescence.
L’épithélium qui tapisse la paroi interne des cavités est étanche. Il existe donc une barrière
biologique entre le tissu nerveux et le liquide cérébro-spinal.
Le compartiment externe.
Il est représenté par l’ensemble des espaces sous-arachnoïdiens. Certaines portions
intracrâniennes de ces espaces sont plus vastes. Elles sont appelées citernes ou lacs.
Les deux compartiments communiquent par le trou de Magendie, à la face dorsale du tronc
cérébral.
Hydrodynamique :
Le LCS est produit essentiellement par les plexus choroïdes dans les 4 ventricules, dont le
volume moyen normal est au total de 150 ml. Il est secrété de façon constante (du nouveauné à l’adulte) et active (21 ml/h soit 0,5 litre/j). Il est résorbé de façon passive depuis les
espaces sous arachnoïdiens vers le compartiment veineux, au niveau des villosités sous
arachnoïdiennes (granulations de Pacchioni) qui ne sont matures qu’à l’âge de deux ans.
C’est ce déséquilibre entre production maximale dès la naissance et immaturité des espaces
de résorptions qui explique la plus fréquence de l’hydrocéphalie au cours de premier mois de
vie. Le point d’équilibre est obtenu pour une pression permettant d’obtenir un débit de
résorption égal au débit de production.
En position couchée : En condition physiologique et en position allongée, les 21 ml/h sont
résorbés à un niveau de pression de 10 cmH2O. Cette pression hydrostatique du LCS est par
définition ce que l’on dénomme la « pression intracrânienne ».
En position assise : La pression intracrânienne devient subathmosphérique.
Il existe de multiples variations physiologiques de la pression du LCS, rythmées par :
-
Le cycle cardiaque.
-
Le cycle respiratoire.
-
Des variations d’une période approximative de 1 minute.
-
Une disparition des variations vasomotrices d’éveil et une diminution de la pression
de base lors du sommeil lent.
-
d’ importantes variations lors du sommeil paradoxal de plus de 100% de la valeur de
base et d’allure polyphasique (pendant 20 minutes 6 à 7 fois /nuit).
Physiopathologie – Etiologies
L’hydrocéphalie, liée à l’accumulation du LCS dans les ventricules, peut avoir pour origine une:
Hypersécrétion de LCS (très rare+++)
Classiquement liée à une tumeur du plexus choroïde, le papillome choroïdien
Augmentation de la pression veineuse (rare ++)
Médicamenteuse (Vit A), toxique, acquise (sténose jugulaire bilatérale, thrombose
veineuse profonde étendue post cathétérisme du nouveau-né), malformative
(achondroplasie).
avec pour conséquence :
-
si la boîte crânienne n’est pas compliante (enfant et adulte) : l’augmentation du
secteur vasculaire intracrânienne secondaire à l’augmentation de la résistance à son
écoulement entraîne, par échange volumétrique, une diminution du secteur LCS :
tableau de l’hypertension intracrânienne bénigne (voir p •••).
-
si la boîte crânienne est compliante (nourrisson) : l’augmentation de pression entraîne
une macrocrânie et une augmentation du secteur LCS : tableau d’hydrocéphalie
d’origine veineuse.
Augmentation de la résistance à l’écoulement du LCS (le plus fréquent >99%)
On distingue :
-
Hydrocéphalie non communicante (par obstacle à l’écoulement)
Etiologies acquises : tumeurs, abcès, hématome ou tout processus expansif
agissant par compression ou envahissement du système ventriculaire
Etiologie congénitale : sténose de l’aqueduc, imperforation du Magendie ou des
Lushka
-
Hydrocéphalie communicante (non obstructive)
Il n’existe pas d’obstacle à l’écoulement du LCS. La cause de l’hydrocéphalie est un
trouble de la résorption.
Etiologies congénitales: idiopathique ++.
Etiologies acquises : post-méningitique, post-hémorragique.
Quel que soit le mécanisme en cause, l’accumulation du LCS a pour conséquence
une hypertension intracrânienne.
Sémiologie :
Nourrisson :
Le diagnostic est le plus souvent simple à évoquer :
-
Macrocrânie évolutive, avec accélération de la croissance du périmètre crânien
-
Yeux en coucher de soleil
-
Tension de la fontanelle antérieure
-
Modification du comportement alimentaire (refus de biberon, vomissement)
- Modification du tonus
Enfant, adolescent:
- Syndrome « classique » d’hypertension intracrânienne
-
Modification du comportement
-
Chute des performance scolaire
Examens complémentaires
Les symptômes décrits plus hauts ne sont pas spécifiques. Leur apparition récente et
l’absence d’autres causes qui puissent les expliquer suffisent à évoquer le diagnostic.
La suspicion d’hypertension intracrânienne doit faire pratiquer :
Scanner cérébral en urgence (sans injection).
Il fait le diagnostic positif de
l’hydrocéphalie devant une dilatation
ventriculaire. La présence de signes de
résorption trans-épendymaire
témoigne du caractère actif de la
dilatation ventriculaire.
Il peut faire le diagnostic étiologique
(hydrocéphalie non communicante)
soit de façon directe, en mettant en
évidence l’obstacle, soit de façon
indirecte, en mettant en évidence une
dilatation ventriculaire asymétrique.
Scanner cérébral sans injection.
Hydrocéphalie active avec signes de
résorption trans-épendymaire
Un scanner normal élimine l’hydrocéphalie mais pas l’hypertension intracrânienne.
Examen ophtalmologique
Fond d’œil.
Il va à la recherche d’un œdème papillaire témoin d’une hypertension intracrânienne
évolutive ou d’une atrophie optique signe d’une souffrance déjà ancienne
Un œdème papillaire vrai signe toujours une hypertension intracrânienne, un fond d’œil
normal ne l’élimine pas.
Acuité visuelle
Elle évalue le retentissement de l’hypertension intracrânienne
Toute anomalie au cours de l’examen ophtalmologique impose un traitement en urgence.
IRM cérébrale
Le scanner suffit à faire le diagnostic d’hydrocéphalie. L’IRM permet d’en préciser le
mécanisme (étude de flux en particulier au niveau de l’aqueduc), de la quantifier (mesure du
volume ventriculaire) et d’en rechercher la cause (tumeur, hémorragie, malformation …). Elle
est donc de plus en plus souvent réalisée en pré-thérapeutique.
Traitement
Il a pour but de réduire l’hypertension intracrânienne en rétablissant une circulation du LCS,
physiologique ou non. Il est essentiellement chirurgical
Traitement étiologique
C’est le meilleur traitement quand il est possible (exérèse d’une tumeur, évacuation d’un
hématome …)
Traitement symptomatique
Deux modalités thérapeutiques chirurgicales sont à distinguer
La ventriculocisternostomie endoscopique
Elle a pour but de rétablir une
circulation physiologique du LCS. Un
endoscope est introduit dans la corne
frontale d’un ventricule latéral. Après
passage du trou du Monro, on va
réaliser une ouverture au niveau du
plancher du troisième ventricule. Le
LCS va pouvoir ainsi s’échapper du
système ventriculaire et rejoindre les
espaces de résorption. Ce traitement
physiologique sans implantation de
IRM cérébrale. Coupe sagittale.
matériel est le meilleur traitement de
Hydrocéphalie par tumeur de la fosse
l’hydrocéphalie. Il n’est cependant
postérieure. Trajet de l’endoscope pour
indiqué qu’en cas d’hydrocéphalie non
réaliser la ventriculocisternostomie.
communicante (sténose de l’aqueduc,
tumeur …)
Les système de dérivations
Dérivation interne
C’est le traitement classique de
l’hydrocéphalie. Un cathéter en silicone est
introduit dans un ventricule latéral. Il est
raccordé à une valve qui régule la pression
ou le débit du LCS. L’extrémité distale est
ensuite introduit dans un espace de
résorption (ventricule cardiaque droit par
cathétérisme d’une veine jugulaire interne
(dérivation ventriculo-atriale) ou plus
souvent chez l’enfant vers la grande cavité
péritonéale (dérivation
ventriculopéritonéale) ce qui permettra la
croissance de l’enfant sans réviser le
système.
Elle peut être réalisée quel soit le mécanisme
de l’hydrocéphalie, mais son indication est
de plus en plus limitée aux contreindications ou aux échecs de la
ventriculocisternostomie
Dérivation externe ( voir p•••)
Le cathéter ventriculaire est externalisé et relié à une poche de recueil. Il s’agit d’une
solution transitoire (son risque infectieux n’autorise que quelques jours de drainage). Elle
n’est utilisée que quand les deux traitements précédents ne sont pas réalisables (hémorragie
ventriculaire, méningite)
Traitement médical
Acetazolamide (DiamoxR) : Il permet de réduire la production active de LCS (50% dans les
études in vitro). Ses indications sont exceptionnelles en dehors de l’hypertension
intracrânienne bénigne.
2. PL
Elle permet une évacuation du LCS. Elle n’est licite qu’en cas d’hydrocéphalie
communicante. Chez l’enfant, elle n’est utilisée qu’en cas d’hydrocéphalie posthémorragique du nouveau-né (voir p •••)
Conduite à tenir devant une hydrocéphalie
Clinique évocatrice (HIC)
Signes de gravité à rechercher sytématiquement (somnolence, coma, torticolis, mydriase)
Scanner cérébral dilatation ventriculaire
non
Signe de
gravité +
Sepsis (méningite)
Hémorragie intraventriculaire
oui
Signe de
gravité -
Signe de
gravité +
FO
Transfert en
neurochir
Après avis neurochir
Ventriculocisternostomie
Si indiquée
Transfert en
neurochir
Dérivation interne
sinon
Contre-indication temporaire à
dérivation interne
Dérivation externe
PL
Hydrocéphalie
communicante
Diamox
Complications des valves
C’ets le véritable problème de la prise en charge des enfants hydrocéphales. Elles sont
fréquentes, graves, peuvent survenir à n’importe quel moment de l’évolution et sont parfois de
traitement difficile.
Il existe deux grands types de complications :
infectieuses :
Elle surviennent dans 0 à 10 % des cas selon les séries. Dans 90 % des cas, elles surviennent
dans les six mois qui suivent l’implantation. En dehors d’une technique chirurgicale rigoureuse
aucun moyen (en particulier l’antibioprophylaxie per-opératoire) n’a fait sa preuve dans la
prévention de ces infections. Il peut s’agir de méningites et/ou de péritonites et le germe le plus
souvent concerné est le staphylocoque epidermidis. Leur survenue nécessite en règle,
l’explantation du matériel, la mise en place d’une dérivation externe, un traitement antibiotique
adapté au germe, puis la remise en place d’une nouvelle dérivation après contrôle de l’infection.
Elles peuvent entraîner un cloisonnement ventriculaire de traitement difficile.
mécaniques :
Leur fréquence est supérieure à 60 % à 10ans. On distingue :
 Les arrêts de fonctionnement de la dérivation
- obstruction du cathéter proximal (le
plus souvent), de la valve ou du
cathéter distal
- Fracture, déconnection ou migration
- Vieillissement du matériel
Ils se manifestent par une réapparition
des signes d’hypertension intracrânienne
brutale ou progressive. Le scanner
montre une majoration de la dilatation
ventriculaire.Ces complications
imposent le changement de tout ou partie
de la dérivation
Radiographie de crâne de profil.
Fracture du cathéter distal sous la
valve
 Les hyperdrainages
Ils sont secondaires à un
hyperfonctionnement de la valve. Si
cette complication est devenue plus rares
avec les nouvelles valves (valves à
régulation de débit, valves à pression
variable, antisyphon), son traitement
reste extrêmement difficile et peut
nécessiter des interventions chirurgicales
lourdes (cranioplastie, volets
décompressifs).Ils se manifestent, par
des signes d’hypotension intracrânienne
(similaires à l’HIC). Le scanner montre
des petits ventricules (“ventricules
fentes”)
Scanner cérébral. Syndrome des
ventricules fentes. Le ventricule
latéral droit est devenu virtuel
Conduite à tenir devant un dysfonctionnement de valve
Clinique évocatrice ? (HIC ou céphalée)
Signes de gravité à rechercher sytématiquement (somnolence, coma, torticolis, mydriase)
Scanner cérébral
Radiographie
Dilatation ventriculaire
Radios normales
Radios pathologiques (déconnexion, migration)
Obstruction ?
Obstruction ?
Radios normales
Absence de
dilatation
ventriculaire
Dilatation ventriculaire
Hyperdrainage ?
Ventricules fentes
oui
non
Avis Neurochir
Avis Neurochir
surveillance
Dilatation ventriculaire 2aire
Avis Neurochir
Comparaison avec
scanner antérieurs
non
Ventriculomégalie
Autres causes
de céphalées,
vomissements
Obstruction
Hyperdrainage
Ventriculocisternostomie
Si indiquée
Révision de Dérivation
interne
Volets décompressifs
Cranioplastie