iv.les hydrocephalies du grand enfant
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Table des matières ........................................................................... PAGE INTRODUCTION ................................................................................... 2 DEFINITION.......................................................................................... 4 ANATOMO-EMBRYOLOGIQUE .............................................................. 6 I-RAPPEL ANATOMO-EMBRYOLOGIQUE ............................................... 7 1-RAPPELS EMBRYOLOGIQUES ........................................................ 7 2-DONNEES ANATOMO EMBRYONNAIRES ........................................ 8 A-cavités ventriculaires ................................................................ 8 B-espaces sous-arachnoïdiens .................................................... 10 C- plexus choroïdes .................................................................... 10 PHYSIOLOGIQUE ................................................................................. 11 RAPPELS PHYSIOLOGIQUES .............................................................. 12 A-SECRETION DU LCS .................................................................. 12 B-CIRCULATION ........................................................................... 12 C-REABSORPTION ........................................................................ 13 D-PRESSION INTRACRANIENNE .................................................... 15 E-FONCTION DU LCS ................................................................... 15 PHYSIOPATHOLOGIE ........................................................................... 16 A-anomalie de la sécrétion ............................................................. 17 B-ANOMALIE DE LA CIRCULATION .................................................. 17 C- TROUBLES DE LA RESORPTION ................................................... 18 ASPECTS DIAGNOSTIQUES .................................................................. 20 I-DIAGNOSTIC ANTENATAL ............................................................. 21 1) DONNEES ECHOGRAPHIQUES ................................................... 21 2) Apport de l’IRM........................................................................ 25 3) ETIOLOGIES .............................................................................. 27 4) CONDUITE A TENIR .................................................................. 30 II-HYDROCEPHALIE NEONATALE ..................................................... 31 III-HYDROCEPHALIE DU NOURRISSON ............................................. 32 1) DIAGNOSTIC CLINIQUE ............................................................ 32 2) EXAMEN PARACLINIQUE ........................................................... 33 3) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ...................................................... 36 IV-HYDROCEPHALIE DU GRAND ENFANT......................................... 37 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE................................................................. 40 I-HYDROCEPHALIE CONGENITALE ................................................... 41 II-HYDROCEPHALIES ACQUISES ....................................................... 44 TRAITEMENT ....................................................................................... 45 I- OBJECTIFS .................................................................................... 46 II- MOYENS ..................................................................................... 46 III- INDICATIONS THERAPEUTIQUES ................................................ 54 IV- SURVEILLANCE........................................................................... 56 COMPLICATIONS................................................................................. 58 I- COMPLICATIONS MECANIQUES .................................................... 59 II- COMPLICATIONS INFECTIEUSES .................................................. 60 EVOLUTION ........................................................................................ 61 MATERIELS ET METHODES .................................................................. 66 RESULTATS ......................................................................................... 73 ICONOGRAPHIE ............................................................................... 94 DISCUSSION ....................................................................................... 103 CONCLUSION ..................................................................................... 124 RESUME ............................................................................................. 127 BIBLIOGRAPHIE .................................................................................. 131 LISTE DES ABREVIATIONS LCS : liquide cérébrospinal PC : périmètre crânien. SA : semaine d’aménorrhée HTIC : hypertension intracrânienne. MMG : myéloméningocèle. BIP : diamètre bipariétal. LVR : latéral venticular ratio. VHR : ventricular Horn ratio CMV : cytomégalovirus. mmHg : millimètre de mercure. HSD : hématome sous durale. ETF : échographie transfontanellaire. TDM : tomodensitomètrie. IRM : imagerie par résonance magnétique. EEG : électroencéphalogramme. PL : ponction lombaire. VCS : ventriculocisternostomie. DVP : dérivation ventriculopéritonéale. DVA : dérivation ventriculoatriale. V3 : troisième ventricule. 1 2 L’hydrocéphalie de l’enfant est une pathologie assez fréquente qui peut s’observer à tout âge, mais il est indispensable en pratique de distinguer les formes anténatales, néonatales, les formes du nourrisson et celles du grand enfant. Elles s’opposent par leur fréquence relative, leurs aspects cliniques et leur pronostic. De plus, l’apport de techniques d’exploration fiables et non invasives a permis le dépistage très précoce de l’hydrocéphalie et a profondément modifié les circonstances de découverte et le pronostic vital et fonctionnel des enfants hydrocéphales. Avant l’ère du traitement chirurgical, le taux de mortalité des hydrocéphalies était de 80% et les décès survenaient surtout dans les 18 premiers mois de vie.(1) Actuellement, l’évolution des hydrocéphalies traitées est le plus souvent favorable puisque la mortalité se situerait autour de 17%, la majorité des décès surviennent dans les deux premières années ; ils sont surtout dus à la progression de la maladie primitives ou à des pathologies intercurrentes et à un moindre degré aux complications postopératoires ou liées au shunt.(2) Il nous a paru intéressant de faire une mise au point sur cette pathologie au service de neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès. Nous avons procédé à une étude rétrospective de 124 cas d’hydrocéphalie de l’enfant colligés au service de neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès, durant la période du mois de janvier 2001 au mois du décembre 2007. Nous exposons à travers cette étude les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de l’hydrocéphalie de l’enfant ainsi nous mettons en évidence l’expérience du service en matière de la prise en charge des enfants hydrocéphales. 3 4 Le terme d’ « hydrocéphalie », qui éthymologiquement signifie « eau dans le cerveau » définit une distension progressive des espaces anatomiques intracrâniens où siège normalement le LCS, (les espaces ventriculaires et sous arachnoïdiens), en rapport avec un déséquilibre entre la production et la circulation-résorption du LCS (3,4). Cette définition exclut notamment :(3) - les dilatations liées à une atrophie on un défaut du développement du parenchyme cérébral. -les épanchements sous duraux. - les formations kystiques localisées ne s’accompagnant pas d’un trouble de la dynamique générale du LCS. On distingue plusieurs types d’hydrocéphalies :(3) • L’hydrocéphalie stabilisée : caractérisée par une courbe du périmètre crânien supérieure à la normale mais qui lui reste parallèle. • L’hydrocéphalie évolutive : caractérisée par une courbe du PC nettement audessus de la normale. • L’hydrocéphalie communicante : dans ce cas il y’a un libre passage du LCS des cavités ventriculaires vers les espaces méningés prémédullaires. la résorption du LCS est entravée en raison d’un blocage des citernes de la base. • L’hydrocéphalie bloqué ou non communicante par un obstacle anatomique qui siège soit au niveau de l’appareil ventriculaire soit au niveau des trous de Magendi ou de Luschka 5 6 I.RAPPEL ANATOMO-EMBRYOLOGIQUE : 1) RAPPELS EMBRYOLOGIQUES :(3) Dés la fermeture du tube neural, (Figure n° :1) le future système nerveux central se compose d’un mince manteau cellulaire recouvrant une volumineuse cavité liquidienne, ébauche physiologique » rend des futures compte de ventricules. la difficulté Ce stade d’ « hydrocéphalie d’interprétation des données échographiques au cours des premiers mois gestationnels. C’est la croissance cérébrale, en augmentant l’épaisseur de ce manteau, qui va réduire progressivement la taille des ventricules au cours de la vie intra-utérine. La sécrétion du LCS débute avec l’apparition des plexus choroïdes, au stade embryonnaire 18 (43-44 jour) au niveau du quatrième ventricule, au stade 19 (4950°jour) dans les ventricules latéraux. Cette sécrétion rythmée par les pulsations artérielles va induire la circulation du LCS d’abord dans les cavités ventriculaires, puis après ouverture passive ou active du trou de Magendie, le LCS va disséquer et ouvrir progressivement les espaces sous arachnoïdiennes, le liquide circule également dans le canal centromédullaire, physiologiquement perméable jusqu’à la naissance (où il mesure 0,10mm). Son occlusion se réalise durant les deux premières années de vie. 7 Figure N°1 : Formation des grandes subdivisions de l’encéphale(5) 2) DONNEES ANATOMO EMBRYONNAIRES : (6, 7) A. Cavités ventriculaires :(Figure :2) a- les ventricules latéraux : Ce sont des cavités épendymaires du télencéphale, au nombre de deux, situés à l’intérieur des hémisphères cérébraux, de profil ils ont la forme d’un fer à cheval ouvert en avant et en bas avec un prolongement postérieur. Ils présentent à décrire : • un corps ventriculaire • prolongement antérieur et supérieur : corne frontale • prolongement antérieur et inférieur : corne temporale • prolongement postérieur : corne occipitale • et carrefour ventriculaire unissant les trois cornes 8 Les ventricules latéraux communiquent avec le troisième ventricule par le trou de Monro. b- Troisième ventricule : Impair et médian, c’est une cavité épendymaire de diencéphale qui apparaît sur les clichés de profil sous forme d’un rectangle allongé avec deux parois latéraux, une paroi antérieure, une paroi supérieure ou toit, une paroi inférieure ou plancher, et un sommet inférieur. L’aqueduc de Sylvius fait communiquer le 3éme ventricule avec le 4éme ventricule, c’est un canal de 15 mm de long. c- Quatrième ventricule : C’est une dilatation du canal épendymaire, visible seulement sur les clichés de profil sous l’aspect d’une image triangulaire effilée à base antérieure bulboprotubérantielle presque verticale et à sommet postérieur cérébelleux et ayant des ouvertures latérales : ce sont les trous de Magendie et de Luschka. Figure N°2 : Vue latérale du système ventriculaire(6) 9 B- Espaces sous arachnoïdiens : Les espaces sous arachnoïdiens ou les espaces leptoméningés comprennent les espaces péricérébraux et spinaux. Ils sont délimités par les différentes membranes ou méninges qui recouvrent le cerveau .celles ci sont de l’extérieur à l’intérieur : la duremère, l’arachnoïde, et la pie-mère. Le LCS occupe l’espace délimité par l’arachnoïde qui passe en pont au dessus des différents sillons et la pie mère, recouvrant entièrement le tissu nerveux. Lorsque ces ponts deviennent importants, ils délimitent des espaces appelés citernes, citons : la grande citerne (cérébello-médullaire), citerne du corps calleux, citerne de la lame terminale, citerne ambiante, citernes basales (chiasmatique, interpédonculaire, prépontique). C- Plexus choroïdes : Ils existent au niveau des parois latérales des ventricules latéraux et le toit du 3éme ventricule et du 4ème ventricule. Ce sont des cordons rougeâtres et granuleux revêtus par l’épithélium épendymaire et constitué par des villosités formées d’une anse vasculaire située dans un stroma conjonctival. 10 11 RAPPELS PHYSIOLOGIQUES : (3, 6, 7, 9, 10) Un bref rappel de la physiologie du LCS est nécessaire en vue d’une bonne compréhension des mécanismes qui président à l’installation de l’hydrocéphalie. (Figure n°3) A- Sécrétion du LCS : Le LCS est secrété essentiellement au niveau des plexus choroïdes à raison de 60%, et pour les 40% restant, l’ensemble de surface cérébrale à partir de l’espace liquidien interstitiel, les vaisseaux sanguins des espaces sous-arachnoïdiens et l’épendyme ventriculaire, en assure la sécrétion. Ce volume a été évalué à 600ml/j soit 0.4ml/min chez l’adulte, 200ml/j soit 0.1ml/min chez nourrisson et de 0.3ml/j chez l’enfant. Le LCS est renouvelé environ toutes les 7 heures, soit entre 3 et 4 fois par jour. Cette production n’est pas influencée par la pression intracrânienne, c’est un phénomène actif qui nécessite d’énergie. B- Circulation : Le LCS produit passe des ventricules latéraux vers le 3éme ventricule par les trous de Monro puis vers le 4éme ventricule par l’aqueduc de Sylvius. A ce secteur intraventriculaire se juxtapose un autre péri cérébral et péri médullaire (citernes, espaces sous arachnoïdiens). Les deux secteurs communiquent par les trous de Luschka et Magendie situés au niveau du 4éme ventricule. Les flux du LCS : il existe deux sorte de flux du LCS qui agissent simultanément et en permanence : 12 • Le flux net global : qui est le produit de la sécrétion du LCS, égal en situation d’équilibre au volume du LCS résorbé. Ce volume a été évalué à 600 ml par jour soit 4ml par minute ce qui est extrêmement faible par rapport au flux sanguin cérébral global qui est d’environ 700 ml par minute. • Les flux pulsatiles résultent des modifications du volume sanguin cérébral encéphalique entre les stades de systole et diastole. Cette pulsation vasculaire s’exerçant dans une cavité crânienne rigide, repousse le LCS encéphalique vers le sac dural plus extensible. Ainsi l’équilibre instantané entre le parenchyme et les espaces liquidiens, pour une pression moyenne donnée du LCS, est le résultat de plusieurs facteurs : - une boite crânienne rigide. - un système vasculaire dont les pulsations, grâce au vase d’expansion du sac méningé rachidien, impriment des mouvements systolodiastoliques au LCS. • ces forces systoliques s’exercent de la périphérie au centre, par l’intermédiaire du parenchyme cérébral. C- Résorption : La résorption du LCS se situe principalement au niveau des granulations arachnoïdiennes de Pacchioni, secondairement au niveau des parois des cavités ventriculaires, des lymphatiques extra-duraux des nerfs crâniens, rachidiens et au niveau des villosités spinales. C’est un phénomène passif qui obéit au gradient de pression entre l’espace sous arachnoïdien et le sinus. 13 Figure N° 3 : Schéma représentant la Circulation de LCR en péri cérébral et en péri médullaire(6) 14 D- Pression intracrânienne (pic) : La pression intracrânienne se définit comme la pression hydrostatique du LCS résulte de la sécrétion active du LCS et des résistances opposées à la circulation et à la résorption dans le secteur veineux. Elle représente le point d’équilibre du système ou la résorption est égale à la sécrétion. La valeur normale de PIC : 5 à 15 mmHg chez l’adulte et 2.4 à 4,2 mmHg chez le nouveau-né. E- FONCTION DE LCS : Le LCS est un liquide qui assure un rôle nutritif pour le névraxe. Il sert aussi comme moyen de transport (pour les neuromédiateurs, les enzymes…), dans l’homéostasie du système nerveux centrale… Etant incompressible, il forme une sorte de socle protecteur intra et extranévraxique pour le système nerveux. 15 16 L’hydrocéphalie est la conséquence d’un trouble de la circulation du LCS dans lequel trois mécanismes peuvent être impliqués : (3, 4, 12, 13) A. Anomalie de la sécrétion : Dans le chapitre de physiologie, nous avons insisté sur la stabilité de la sécrétion du LCS. Il n’existe qu’une situation pathologique entrainant une hyperproduction : certaines tumeurs des plexus choroïdes (papillomes). B. Anomalie de circulation : C’est de loin le mécanisme le plus fréquent, elle réalise des hydrocéphalies obstructives dites hydrocéphalies non communicantes. Le blocage se produit le plus souvent au niveau des rétrécissements de la filière ventriculaire. B .1- Au niveau des ventricules latéraux et 3éme ventricule : Le blocage est en règle tumoral, par lésion intraventriculaire obstruant un ou les deux trous de Monro (kyste colloïde). B.2- Au niveau de l’aqueduc de Sylvius : Ce sont avant tout des sténoses congénitales isolées, ou associées dans un cadre plurimalformatif. Jamais complètes, elles sont la conséquence de rétrécissements de diaphragmes ou de multicanaux rétrécis sur le trajet de l’aqueduc. Ces sténoses peuvent également résulter de gliomes périaqueducaux ou pinéalomes. 17 B.3- Au niveau du 4éme ventricule : Il peut être obstrué par une tumeur siégeant dans la lumière (médulloblastome, épendymome), ou par une tumeur névraxique dont l’expansion vient combler la lumière ventriculaire (tumeur du tronc cérébral). B.4- au niveau de la sortie de la filière ventriculaire : Le plus souvent bloquée par une malformation : imperforation du trou de Magendie, anomalie de la charnière osseuse (malformation ou syndrome de Chiari, de Dandy Walker, Kyste arachnoïdien). B.5- Au niveau des espaces sous arachnoïdiens : L’obstacle réalise une hydrocéphalie communicante. L’obstacle peut se situer en un point quelconque des espaces péricérébraux, notamment des citernes de la base (par arachnoïdite). Cette entrave à la circulation périphérique du LCS rend insuffisante la résorption au niveau des sinus veineux et elle est responsable de la dilatation ventriculaire par accumulation du LCS en amont. C. Troubles de la résorption : L’obstruction ou la destruction des villosités arachnoïdiennes résulte d’hémorragies méningées ou de méningites purulentes. Ce mécanisme peut être associé à celui d’hydrocéphalie non communicante, le laminage chronique des espaces sous-arachnoïdiens secondaire à l’hyperpression intracrânienne détruisant les villosités arachnoïdiennes initialement fonctionnelles. C’est par ce mécanisme que l’on explique les hydrocéphalies accompagnant certaines tumeurs de la moelle ou de ses racines 18 (tumeurs de la queue de cheval) où l’hyperprotéinorachie obstruerait progressivement les villosités. Une augmentation du régime de pression intraveineuse peut inverser le gradient LCS/sang veineux : ce peut être la thrombose d’un ou plusieurs sinus, une malformation de l’ampoule de Galien (laquelle peut en outre obstruer le 3° ventricule), une compression des sinus latéraux dans les trous déchirés postérieurs. 19 20 I.HYDROCEPHALIE FŒTALE DE DIAGNOSTIC ANTENATAL : La surveillance échographique systématique de toute grossesse rend actuellement possible le dépistage précoce d’une hydrocéphalie anténatale. En réalité, ceci concerne tout particulièrement les « grossesses à risque » et notamment toutes les fois où est retrouvée la notion de cas familiaux d’hydrocéphalies ou de malformations du système nerveux. Ce diagnostic, trop lourd de conséquences, ne doit être évoqué, qu’avec prudence, sur des examens répétés. Le diagnostic peut être suspecté dés la 15ème SA et affirmé dés la 20ème SA. (1, 3) I.1- critères échographiques :(3,15, 16, 17, 18, 19, 20) L’utilisation de l’échographie et surtout endovaginale avec des sondes multifréquences, haute résolution permet la réalisation d’un examen morphologique performant dès la fin du premier trimestre. Figure N°4 : Pôle céphalique à 12 SA, plexus choroïdes pris par échographie endovaginale. (Flèche) (15) 21 1-a) le diamètre bipariétal : Le diagnostic anténatal d’hydrocéphalie se fait sur la mesure du diamètre bipariétal (BIP) qui doit être corrélé à l’âge gestationnel (comparaison par rapport à des courbes de référence), et aussi sur la dilatation ventriculaire. Celle-ci est affirmée par la mesure du rapport de la largeur du ventricule latéral sur la largeur de l’hémisphère cérébral. La limite supérieure de ce rapport chez les sujets normaux passe de 0,7 à la 15ème SA à 0,5 à 20 SA et à 0,35 à terme. Une augmentation de ce ratio par rapport à la courbe de référence définit l’hydrocéphalie surtout si elle est associée à une augmentation du BIP, anomalie souvent tardive. Cependant, il peut exister des dilatations ventriculaires transitoires entre 16 et 18 SA qui disparaissent ensuite spontanément. Le diagnostic ne peut être donc affirmé qu’après des examens répétés. 1-b) les paramètres biométriques : Le diagnostic précoce de l’hydrocéphalie est possible bien avant le stade d’augmentation du diamètre bipariétal, c’est donc l’étude des biométries ventriculaires qui présente un intérêt déterminant. Les biométries ventriculaires apprécient la croissance différentielle des ventricules latéraux par rapport aux hémisphères cérébraux. A. le rapport ventriculaire (latéral ventricular ratio LVR) :(18) Ø Il exprime la croissance différentielle du système ventriculaire et des hémisphères cérébraux. 22 Ø Une grande dispersion des valeurs du LVR est à noter avant 20 SA (amplification de l’erreur sur la mesure de faible valeur) ce qui rend aléatoire l’utilisation de ce paramètre avant cette date. Ø La courbe du LVR en fonction du diamètre bipariétal est plus intéressante si l’on veut affiner le dépistage de l’hydrocéphalie au deuxième trimestre. En effet, il existe un étalement des valeurs du LVR pour des valeurs du diamètre bipariétal entre 30 et 65mm ce qui permet une analyse plus fine de la valeur de ce rapport au deuxième trimestre. Ø On retient comme valeur pathologique du rapport ventriculaire LVR sup à 0,45 après 24 SA. B. le diamètre atrial : Avec l’amélioration des techniques échographiques et la meilleure connaissance à la fois de l’écho-anatomie et de la physiopathologie ventriculaire ; les auteurs s’accordent aujourd’hui sur l’importance de la région atriale dans le diagnostic précoce de l’hydrocéphalie fœtale. La coupe utilisée est transversale, passant au-dessus de celle utilisée pour la mesure du diamètre bipariétal (coupe transversale fronto-occipitale passant par le septum lucidum, les thalamus et le troisième ventricule). A ce niveau, le carrefour ventriculaire est facilement visualisé, remplit par les plexus choroïdes. (Figure n° 5) Le diamètre atrial est toujours constant quelque soit l’âge gestationnel, et on admet une valeur supérieure normale de 10 mm. (20) 23 Figure N° 5: ventriculomégalie au 16 SA avec le site de la mesure du diamètre atrial, flèche : plexus choroïde. (20) C. la mesure des cornes frontales :(1, 21) CAMPBELL a défini à ce niveau un nouvel index ventriculaire VHR « ventricular Horn ratio » Les valeurs du VHR sont indiquées dans le tableau ci-dessous pour un âge gestationnel de 14 à 22 SA. On peut parler de l’hydrocéphalie si le VHR est supérieur ou égale à 0,5 après 20 SA. Age gestationnel en SA VHR 14 16 18 20 22 0,73 0,60 0,45 0,43 0,40 24 I.2- Apport de l’imagerie par résonnance magnétique :(16, 17, 21, 22, 23) Même si l’échographie reste la technique de référence pour étudier le développement fœtal normal et pathologique, l’IRM fœtale voit progressivement ses indications s’élargir grâce aux séquences rapides, permettant de réduire les artefacts de mouvements avec des images de meilleure qualité, sans risque démontré pour le fœtus du fait de l’absence de radiations ionisantes. En effet, lorsque le diagnostic d’une anomalie cérébrale est posé par l’échographie, son pronostic ne peut être pas déterminé d’autant plus qu’il s’agit de plusieurs malformations associées non détectées par échographie. Actuellement une hydrocéphalie congénitale isolée est de bon pronostic. Ainsi l’incidence des ventriculomégalies isolées diagnostiquées par échographie fœtale est de 84%, alors que lorsque l’IRM est utilisée, cette incidence ne dépasse pas 42%.(22) Figure N°6 : cerveau fœtal normal à 38 SA en coupe sagittale et axiale pris par IRM en T2. (22) L’IRM permet une bonne visualisation des différentes structures de l’encéphale fœtal. (Figure n°6) 25 Figure N°7 : hydrocéphalie associée à une malformation de Chiari type II avec myéloméningocéle chez un fœtus de 31 SA. Image prise par l’IRM en coupe sagittale pondérée T2. Avec une coupe axiale de la moelle épinière (image à droite). (22) 26 Figure N° 8 : ventriculomégalie sévère chez un fœtus de troisième trimestre, en coupe axiale par IRM pondérée T2. (22) L’importance du diagnostic précoce des malformations cérébrales est en relation étroite avec le pronostic de ces fœtus, ainsi plusieurs malformations cérébrales incompatibles avec la vie sont actuellement candidats à un geste thérapeutique en intra utérin, ainsi dans des centres spécialisés, une dérivation du LCS peut être proposée chez un fœtus porteur d’une hydrocéphalie isolée permettant de réduire les éventuels dégâts causés par cette pathologie. (22) Finalement, le dépistage précoce de l’hydrocéphalie, que se soit par ultrasons ou par résonnance magnétique, permettrait une amélioration du pronostic et de la qualité de vie des enfants et de leurs familles. I.3- les étiologies :(1, 3, 4, 5, 9, 24, 25) Les étiologies sont multiples, soit malformatives, soit acquises in utéro : 3-a) les hydrocéphalies associées à des malformations du SNC : v Spina bifida : C’est une embryofoetopathie définie par l’absence d’un ou plusieurs arcs vertébraux postérieurs. Son incidence est d’environ 1/1000 naissances. L’hydrocéphalie est une anomalie fréquemment associée au myéloméningocèle. 27 v Malformation d’Arnold Chiari type II : Elle est quasi constante dans les méningo-myélocèle lombaires ou thoracolombaires. Elle se révèle cliniquement par une croissance rapide du périmètre crânien, des signes d’hypertension intracrânienne, parfois des signes de dysfonctionnement des paires crâniennes inférieures. L’imagerie cérébrale montre l’hydrocéphalie sustentorielle et la malformation d’Arnold Chiari : petite fosse postérieure, allongement du tronc cérébral et du quatrième ventricule, hernie caudale du cervelet et du bulbe à travers le trou occipital. v Syndrome de Dandy-Walker : Il associe une dilatation kystique du quatrième ventricule, une absence du foramen de Magendie et une agénésie de vermis cérébelleux. Il existe des formes dites « Dandy Walker variant » avec une dilatation modérée du quatrième ventricule, perméabilité du foramen de Magendie et agénésie partielle du vermis. v Sténose malformative de l’aqueduc de Sylvius : La sténose concerne la majorité de la longueur de l’aqueduc ou seulement un court segment. L’aqueduc peut aussi être divisé en plusieurs canaux ou occlus par un petit septum situé à sa partie basse. v les autres malformations : L’holoprosencéphalie, agénésie du corps calleux, la polymicrogyrie……. 3-b) les hydrocéphalies dans le cadre de syndromes polymalformatifs :(1, 4) Plusieurs aberrations chromosomiques s’accompagnent d’hydrocéphalie congénitale. (Tableau 1) Les plus fréquentes sont les trisomies 13 et 18. 28 Sd de Bickers et Adams Sg associés à l’hydrocéphalie Mode de transmission Sténose de l’aqueduc de Sylvius pouce en adduction Récessif lié à l’X Sd de Warburg « HARD » Agyrie, anomalies oculaires (dysplasie rétinienne), pouce en adduction, dystrophie musculaire Récessif autosomique Sd de Meckel Dysplasie rénale poly kystique, méningo- Association VACTERL hydrolethalus Malformations multiples : vertèbre, anus, cœur, trachéo- encéphalocèle, oesophage, polydactylie radius, rien, Récessif Récessif autosomique Syndrome Microphtalmie, polydactylie, malformations cardiaques, pulmonaires membres autosomique Récessif autosomique Tableau n° 1: principales causes génétiques des hydrocéphalies 3-c) hydrocéphalies acquises in utéro (1, 26) v Fœtopathie - la toxoplasmose congénitale : elle entraîne une sténose inflammatoire de l’aqueduc de Sylvius par gliose, la choroirétinite, signe le plus spécifique, devra être recherché chez tout nouveau-né apparemment sain, contaminé. - fœtopathie à cytomégalovirus, l’hydrocéphalie est beaucoup plus rare que la microcéphalie. v Autres : - hydrocéphalie d’origine ischémique. - hydrocéphalie post hémorragique. - tumeurs congénitales : papillomes du plexus choroïdes, tératomes. 29 I.4- conduite à tenir :(1, 27) La conduite à tenir thérapeutique ne peut pas être systématisée, elle doit être discutée devant chaque cas- en tenant compte tout particulièrement de la qualité de vie de l'enfant à venir- en équipe multidisciplinaire (obstétriciens, généticien, pédiatre, neurochirurgien). Les parents seront informés des conclusions et participent à la décision. Celle-ci dépend de plusieurs facteurs : l’âge de la grossesse, les caractères de l’hydrocéphalie (précocité d’apparition, l’importance de l’hydrocéphalie, évolutivité, association éventuelle à d’autres malformations, et l’étiologie.). ü Si d’autres malformations sont détectées, touchant le système nerveux ou d’autres organes, une interruption de grossesse est souvent proposée. Il semble de toute façon que l’existence d’anomalies extra-neurologiques associées, ou un facteur de mauvais pronostic augmente le risque de mort fœtale. Si aucune autre malformation n’est détectée, il faut surveiller par échographie de façon hebdomadaire. (1, 22) ü Si l’hydrocéphalie est évolutive, plusieurs attitudes sont possibles en fonction du terme de la grossesse et du choix des parents en sachant que dans ces formes, le pronostic mental à long terme est défavorable. On peut proposer une interruption de grossesse, un accouchement prématuré à 32 SA pour mise en place rapide d’un shunt, ou décompression ventriculaire in utéro par shunt ventriculo-amniotique. (1) ü Si l’hydrocéphalie est stable, aucune intervention active n’est nécessaire et l’opportunité d’une dérivation sera discutée dans les semaines ou mois suivant la naissance. 30 II.HYDROCEPHALIES NEO-NATALES (1, 3) Ce sont les formes congénitales qui n’ont pas fait l’objet d’un dépistage anténatal se révèlent dés la naissance par une macrocéphalie parfois responsable d’un accouchement dystocique, accompagnée de signes d’hypertension intracrânienne ; le diagnostic évident cliniquement sera confirmé par l’échographie transfontanellaire, complétée si nécessaire pour affiner la recherche étiologique par un scanner et/ou IRM cérébrale. Ailleurs, l’hydrocéphalie d’origine périnatale se constitue pendant les premiers jours de vie, dans ces cas, chez les sujets à risque (après hémorragie cérébroméningée ou infection méningée néonatale), le dépistage doit être précoce et systématique par examens échographiques répétés. Ils permettent de révéler l’existence d’une dilatation ventriculaire avant l’apparition des premiers signes cliniques. C’est à ce stade que doit être fait le diagnostic et que la décision thérapeutique doit être prise. Leurs étiologies sont celles qui ont été envisagées pour la période fœtale. Il s’agit essentiellement de causes : - malformatives. - Infectieuses. - Exceptionnellement tumorales. - Acquises : essentiellement post hémorragie intraventriculaire surtout chez le nouveau né prématuré, ou post méningite particulièrement à entéro-bactéries et à strepto B. 31 III.HYDROCEPHALIES DU NOURRISSON : 1-diagnostic clinique : Il peut être évoqué très précocement devant : 1-1) Augmentation du périmètre crânien (PC): Le PC croit en moyenne de un centimètre par mois pendant la première année de vie. On peut être alerté par une macrocranie (PC supérieur à +3DS), ou par une accélération de la croissance du PC (croisement des courbes successives de percentiles). (Figure n° 9) (1, 3) Figure N° 9: courbe du PC en percentile en fonction de l’âge. (10) Actuellement, c’est à ce stade que doit être évoqué le diagnostic d’hydrocéphalie, avant l’installation de la période d’état où il devient alors évident. L’aspect de l’enfant est caractéristique : le crâne est volumineux, la fontanelle bombée, la peau luisante, tendue et parcourue de veines épicrâniennes dilatées, les sutures disjointes sont palpables. 32 1-2) les signes oculaires : - Le signe de coucher de soleil : signe très fréquent, les globes oculaires basculent vers le bas sous l’effet de l’hyperpression qui s’exerce sur le toit des orbites, mais aussi sous l’effet de la paralysie de la verticalité du regard ou syndrome de PARINAUD, ce qui permet de voir largement la cornée audessus de l’iris en partie masquée par la paupière inférieure. (1, 3, 28). - Un strabisme convergeant : souvent observé, rapporté à une atteinte du sixième nerf crânien par hypertension. - La baisse de l’acuité visuelle : difficile à dépister à cet âge, seule l’absence de la poursuite oculaire ou la présence de mouvements désordonnés des yeux sont évocateurs d’une amblyopie grave qui peut être la conséquence d’une atrophie optique secondaire à l’hydrocéphalie. 1-3) les signes neurologiques : On peut retrouver une hypertonie des membres associée le plus souvent à une hyperréflexie et à une hypotonie axiale. On peut observer une hyperexcitabilité. L’arrêt et/ou la régression des acquisitions psychomotrices sont des signes constants. (1, 3) 2- les examens paracliniques : 2-1) l’échographie transfontanellaire :(29, 30, 31, 32) C’est un examen simple, fiable, d’une totale innocuité et d’une grande maniabilité, utilisé en première intention tant que la fontanelle antérieure est perméable. Elle est réalisée par un appareil en temps réel et permet, par des coupes sagittales et frontales, d’étudier non seulement les cavités ventriculaires mais aussi le parenchyme cérébral (malformation, tumeur, hémorragie……). 33 Elle peut être répétée et permet ainsi une surveillance évolutive. Elle permet aussi une étude doppler des vaisseaux intracrâniens dont les courbes peuvent être modifiées dans les hydrocéphalies sous forte pression, notamment au cours des hémorragies intraventriculaires du prématuré. 2-2) le scanner cérébral :(1, 31, 32) Il permet d’identifier la dilatation ventriculaire, sa topographie (globale, prédominant sur un segment, postérieur le plus souvent, ou sur l’un des ventricules latéraux) et la dilatation éventuelle des espaces sous arachnoïdiens (citernes de la base du crâne, espaces sous arachnoïdiens de la convexité cérébrale, scissure interhémisphérique). Il précise aussi le niveau de l’obstacle (aqueduc de Sylvius, trou de Monro) et s’il s’agit d’une hydrocéphalie communicante ou non. Il permet d’apprécier le caractère « actif » de l’hydrocéphalie sous forme de l’existence d’une hypodensité péri ventriculaire irrégulière, prédominante au niveau des cornes frontales et occipitales, liée à une suffusion de LCS au travers de l’épendyme sous l’effet d’une importante hyperpression « résorption transépendymaire ».Il peut également fournir une orientation étiologique. Il permet enfin la surveillance de l’enfant hydrocéphale : évolution spontanée de la taille des ventricules permettant de distinguer les hydrocéphalies évolutives des hydrocéphalies stabilisées, et l’évolution postopératoire permettant le contrôle de la bonne position du matériel et l’apparition des complications. 2-3) l’imagerie par résonnance magnétique :(3, 32, 33, 34) Elle est supérieure au scanner pour l’exploration d’une hydrocéphalie, en particulier pour la forme communicante grâce à la réalisation de coupes dans les trois plans de l’espace et sa meilleure résolution. Elle permet une meilleure appréciation 34 morphologique des ventricules et de certaines lésions causales. Elle permet également, par l’étude des flux du LCS, de préciser le siège de l’obstruction de l’hydrocéphalie et de fournir une approche physiologique par le calcul du volume du LCS intracrânien. Elle permet enfin d’identifier un œdème sous épendymaire de résorption. 2-4) la radiographie du crâne :(1, 35) Elle montrerait des impressions digitiformes, une disjonction des sutures, un amincissement de la voûte à prédominance frontale et éventuellement des calcifications pouvant orienter vers une étiologie particulière (toxoplasmose, CMV, tumeur…). Elle permet en post opératoire, la surveillance de l’emplacement du matériel de dérivation. 2-5) l’électroencéphalogramme : Il n’apporte en règle aucun argument pour le diagnostic. Il peut être normal comme il peut montrer un ralentissement du rythme de base témoin d’une souffrance cérébrale diffuse non spécifique. 2-6) la mesure de la pression intracrânienne :(1, 24) Elle peut être nécessaire pour poser l’indication opératoire devant une hydrocéphalie peu évolutive. Pour être valable elle doit faire l’objet d’un enregistrement d’au moins 24 heures. 2-7) le fond d’œil :(28) Il montre rarement un œdème papillaire en raison de l’extensibilité de la boite crânienne à cet âge. En revanche, la constatation de lésions choroïdiennes, d’une microphtalmie ou d’une cataracte garde toute sa valeur pour une orientation étiologique. 35 2-8) la ponction lombaire : Elle a un intérêt étiologique et ne doit être réalisée qu’après avoir éliminé un risque potentiel d’engagement. Une importante hyperprotéinorrachie doit faire suspecter un papillome des plexus choroïdes. Elle permet aussi de rechercher une méningite décapitée ou chronique qu’il convient d’identifier avant la mise en place d’une dérivation. 3- le diagnostic différentiel :( 1, 3) 3-1) les collections péricérébrales : v Les épanchements sous-duraux : c’est un diagnostic d’urgence. Ils sont suspectés à l’échographie, leur surinfection ou empyème n’est bien étudiée qu’au scanner. v Les collections sous arachnoïdiennes : appelées encore « hydrocéphalies externes » : elles se révèlent le plus souvent chez le jeune nourrisson de sexe masculin par une macrocrânie à prédominance frontale avec croissance excessive du périmètre crânien. On peut noter une tension de la fontanelle ou un retard postural lié à une hypotonie axiale. l’évolution est spontanément résolutive, l’abstention thérapeutique est la règle. Seules justifient un traitement chirurgical les hydrocéphalies externes qui s’accompagnent d’une hypertension intracrânienne et/ ou d’une ascension brutale avec verticalisation de la courbe de PC. Dans les cas limites, l’Acétazolamide (DIAMOX) éventuellement associé au Furosémide permettrait de ralentir la croissance du PC. 36 3-2) les macrocranies familiales : Elles se manifestent dés les premières semaines de vie en dehors de tout signe clinique. Outre la notion macrocrânie évidente chez l’un des parents, la courbe de croissance du PC n’est jamais accélérée mais s’effectue parallèlement à la courbe normale dans un « couloir » supérieur ; l’échographie est normale. 3-3) l’agénésie du corps calleux : Dans ses aspects neuroradiologiques classiques, elle ne doit pas être confondue avec une hydrocéphalie. Elle se caractérise par un écartement des ventricules latéraux, une ascension du troisième ventricule et une augmentation du volume des cornes occipitales des ventricules latéraux secondaire à l’agénésie des fibres postérieures du corps calleux. Il ne s’agit donc pas d’une distension ventriculaire mais d’un aspect de type atrophique qui ne justifie aucune thérapeutique chirurgicale. L’IRM permet maintenant de confirmer facilement cette anomalie. IV.LES HYDROCEPHALIES DU GRAND ENFANT (3, 13) Les formes qui concernent l’enfant de deux à quinze ans sont de fréquence très inférieure à celle du nourrisson. L’étiologie, tumorale le plus souvent, conditionne leur pronostic et fait de l’hydrocéphalie essentiellement un signe révélateur. 1- diagnostic positif : Les signes d’appel réalisent deux ordres de syndrome. Dans la majorité des cas, il s’agit d’un tableau d’hypertension intracrânienne aiguë, plus exceptionnellement d’une H.T.I.C subaiguë ou chronique : 37 1-1) le syndrome d’hypertension intracrânienne aigue:(1, 36, 37) ü Des céphalées apparaissant en fin de nuit, calmées par les vomissements, parfois des douleurs abdominales qui font errer le diagnostic. ü Des troubles du comportement de type d’agitation, d’agressivité ou au contraire d’adynamie, sont fréquents tout comme les troubles du sommeil. ü Une attitude anormale de la tête, raideur douloureuse de la nuque sont des signes de gravité traduisant un risque majeur d’engagement des amygdales cérébelleuses. ü En dehors des signes neurologiques de localisation en rapport avec la tumeur, une paralysie de la verticalité du regard, essentiellement vers le haut (syndrome de Parinaud). Ce syndrome traduit une compression de la partie dorsale du mésencéphale par une tumeur ou par l’hydrocéphalie. ü Le PC est normal, l’examen du fond d’œil permet presque constamment de confirmer l’HTIC : œdème papillaire parfois hémorragique. ü Le scanner cérébral montre la dilatation ventriculaire et son caractère évolutif et permet une orientation étiologique. ü L’IRM est l’examen de choix, permet une meilleur visualisation de la tumeur, de ses rapports, et d’orienter la conduite thérapeutique. 1.2) le syndrome d’hypertension intracrânienne subaiguë : Il est plus rarement révélateur, parfois l’attention est attirée par : Ø Une macrocéphalie Ø Céphalées inconstantes, intermittentes. Ø Troubles sensoriels à type de baisse de l’acuité visuelle. Ø Mouvements anormaux des globes oculaires consistant en de rapides secousses vers le bas suivies d’une lente réascension en position médiane et des oscillations rapides de tête peuvent s’observer. 38 Ø L’examen neurologique peut être normal ou révèle une ataxie cérébelleuse. Ø L’examen du fond d’œil montre une pâleur papillaire et parfois des signes d’atrophie optique. Ø Le scanner affirme le diagnostic de dilatation ventriculaire. Ø Il peut également exister des troubles endocriniens (obésité, hypogonadisme) liés à la lamination du plancher troisième ventricule. 39 40 On distingue grossièrement les hydrocéphalies congénitales et acquises. I.HYDROCEPHALIES CONGENITALES : Leur fréquence serait de 1 à 3 pour 1000 naissances vivantes (MILHORAT 1972). Leur cause exacte est le plus souvent inconnue : des facteurs génétiques, héréditaires ou dus à une mutation fortuite, tératogènes, infectieux ont été incriminés. (38) 1- le Spina bifida :(5, 4, 25) C’est l’ensemble des malformations résultant d’une anomalie de fermeture de la partie postérieure du tube neural, correspondant à la moelle, et/ou du rachis axial qui le recouvre. Elles sont de gravité variable. 80% des enfants porteurs de spina bifida présentent une hydrocéphalie clinique plus ou moins sévère. 2- la malformation d’Arnold Chiari :(4, 38) Elle est schématiquement constituée par une élongation ectopique plus ou moins marquée du cervelet et du bulbe à travers le trou occipital. On en distingue trois types : v Type I : chute d’une amygdale cérébelleuse dans le trou occipital provoquant un blocage du trou de Magendie, v Type II : descente du quatrième ventricule dans le canal médullaire, v Type III : associée à un spina bifida ouvert. Chiari considérait que l’hernie cérébelleuse était secondaire à l’hydrocéphalie, mais d’autres auteurs pensent plutôt que l’hydrocéphalie est secondaire à un engagement. 41 3- le syndrome de Dandy-Walker :(3, 4, 39) Le syndrome de Dandy-Walker est défini par l’association d’une agénésie vermienne partielle ou totale, d’une dilatation kystique du toit du 4ème ventricule et d’un élargissement de la fosse postérieure avec insertion haute de la tente du cervelet. L’hydrocéphalie, qui fait partie de la définition classique, est inconstante. 4- la sténose de l’aqueduc de Sylvius :(4, 25, 38) L’aqueduc de Sylvius est le segment le plus étroit du système ventriculaire, présente un trajet incurvé avec des variations de forme et de calibre de sa lumière. Il est, de ce fait, particulièrement exposé et différents types de lésions sont susceptibles de gêner ou d’interrompre totalement la circulation du LCS à son niveau. La sténose, caractérisée par un rétrécissement anormal de la de la lumière, sans modification notable de la paroi, est observée dans des cas d’hydrocéphalie sporadique ou familiale. Dans la malformation d’Arnold Chiari de type II, où les pédoncules sont très allongés, et habituellement étiré et filiforme, l’hydrocéphalie est constante. La sténose de l’aqueduc pourrait, selon des données expérimentales, être la conséquence d’une compression de la plaque tectale par les ventricules sus-jacents dilatés et serait, dans ce cas, non la cause, mais la conséquence de l’hydrocéphalie. L’atrésie de l’aqueduc (ou forking) correspond à une disparition de la lumière de l’aqueduc, qui est remplacée par des amas de rosettes épendymaires. 5- les kystes arachnoïdiens de la fosse postérieure :(3, 13) Leur développement se fait en dehors des structures nerveuses. Leur pronostic est à la rapidité du diagnostic et la compression du tronc cérébral. Ces kystes compriment les 3ème et 4ème ventricules, entraînant une dilatation susjacente. 42 6- les hydrocéphalies génétiques :(3, 4) Une hydrocéphalie peut faire partie du tableau clinique de différentes anomalies chromosomiques. L’hydrocéphalie liée à l’X associe une hydrocéphalie triventriculaire, une sténose de l’aqueduc et une hypoplasie des pyramides bulbaires. Elle fait partie d’un groupe de syndromes résultant d’une mutation du gène L1-CAM situé en Xq28 qui ont pour point commun, outre leur survenue chez les garçons, la présence d’un retard mental et d’une hypoplasie ou agénésie du corps calleux. Il existe également des hydrocéphalies associées à une sténose ou à une atrésie de l’aqueduc transmise selon le mode autosomique récessif. Une hydrocéphalie est observée dans certains syndromes mendéliens, associée à d’autres malformations du système nerveux central et à des malformations viscérales et/ou squelettiques : lissencéphalies, syndrome de Meckel, syndrome de Vater, hydrocéphalie transmis selon le mode autosomique dominat…. LES HYDROCEPHALIES ACQUISES : 1- les méningites :(3, 38) Les germes responsables sont très variables et dépendent de l’âge de survenue de la méningite : période néo-natale ou plus tardivement. Dans certains cas, le diagnostic étiologique de la méningite peut être perturbé si celle-ci est décapitée par un traitement antibiotique pour traiter une infection intercurrente. Ces hydrocéphalies peuvent être contemporaines de la phase aiguë ou survenir après une méningite apparemment guérie, surtout chez le nourrisson par blocage des espaces sous-arachnoïdiens et des citernes de la base. 43 2- les hémorragies intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes :(35, 41) L’hydrocéphalie en est la complication majeure, habituellement par trouble de la résorption au niveau des granulations de Pacchioni ou blocage des fentes de Lushka, parfois par obstruction d’un trou de Monro ou de l’aqueduc. Elles s’observent de façon particulièrement fréquente chez les prématurés. 3- les tumeurs cérébrales :(3, 42, 36, 37) Différents processus occupant de l’espace peuvent être responsables d’une hydrocéphalie par obstruction ou compression du système ventriculaire : papillome des plexus choroïdes, épendymome, médulloblastome, kystes arachnoïdiens, anévrisme de l’ampoule de Galien. v Autres : les gliomes du tronc cérébral, craniopharyngiome, gliome du 3ème ventricule, et les tumeurs de la région épiphysaire….. 4- les traumatismes (38) : Soit importants, soit répétés (enfants battus), ils sont souvent à l’origine d’hydrocéphalie à pression peu élevée. Elle serait due à un obstacle à l’écoulement du LCS secondaire à une hémorragie sous-arachnoïdienne. 44 45 I.LES OBJECTIFS DU TRAITEMENT : Le traitement de l’hydrocéphalie doit permettre de freiner l’augmentation excessive du périmètre crânien, d’éviter les risques vitaux inhérents de l’hydrocéphalie et d’assurer un bon développement psychomoteur. II.LES MOYENS THERAPEUTIQUES : 1- le traitement médical :(1, 3) L’astreinte que représente la pose d’un shunt ventriculaire et la fréquence non négligeable de complications a stimulé des tentatives du traitement médical. L’idée générale vise à établir un nouvel équilibre à la baisse entre production et absorption du LCS pendant une durée suffisante pour que l’hydrocéphalie s’arrête d’évoluer. L’Isosorbide plus récemment l’Acétazolamide (DIAMOX à la dose de 40 à 50 mg/kg) et le Furosémide (1à 3mg/kg/j) sont expérimentalement capables de réduire la production du LCS. Ces deux médicaments peuvent être donnés en association et ont donné des résultats encourageants dans les hydrocéphalies post-hémorragiques ou postinfectieuses. Ce traitement médical est inefficace dans les hydrocéphalies malformatives évolutives et comporte des risques non négligeables de déséquilibre ionique et de complications rénales, surtout chez le tout petit, ces raisons font que ce traitement reste peu utilisé. 2- le traitement étiologique : Il consiste à lever l’obstacle qui entrave la circulation du LCS : ü Le traitement d’une malformation vasculaire. ü L’exérèse d’une tumeur précédée d’une dérivation. 46 ü L’exérèse ou la destruction des plexus choroïdes est une méthode actuellement abandonnée. Cependant, la coagulation des plexus choroïdes par voie endoscopique a été utilisée par certains dans les hydrocéphalies communicantes modérées et en cas d’échecs de shunt répétés. 3- la ventriculocisternostomie endoscopique: La ventriculocisternostomie du 3ème ventricule ou VCS est une technique neurochirurgicale utilisée dans le traitement des hydrocéphalies non communicantes, par exemple la sténose de l’aqueduc de Sylvius. Son but est de drainer le LCS depuis le troisième ventricule vers les citernes de la base du crâne. Elle est largement utilisée chez l’adulte et l’enfant. L’avantage de cette technique est d’éviter les risques infectieux et mécaniques liés à l’implantation d’une prothèse. (43) a) Historique :(44) ü BOZZINI(1807) : création du premier endoscope. ü DARWIN-LESPINASSE(1910) : coagulation des plexus choroïde pour le traitement de l’hydrocéphalie (cystoscope). ü MIXTER (1923) : première ventriculocistérnostomie. ü GUIOT(1963) : l’ère de l’endoscopie modérne. b) Matériel : ü Neuro-endoscope (souple ou rigide) ü le bras. ü Colonne vidéo. c) Technique :(43, 44, 45) ü Installation du patient en décubitus dorsal. Têtière à prise osseuse, tête en légère flexion. 47 ü Réalisation d’un trou de trépan frontal immédiatement pré-coronal et à 3 cm environ de la ligne médiane (c’est-à-dire sur la ligne médiopupillaire), du côté de l’hémisphère mineur. ü Ouverture de la dure-mère puis introduction da la chemise de l’endoscope avec le mandrin, selon la bissectrice de l’angle racine de nezconduit auditif externe. Un bras articulé peut alors être fixé. ü Retrait du mandrin, permettant l’issue du LCS. On peut alors introduire l’optique à 30°. ü On identifie rapidement les parois du ventricule latéral et le foramen de Monro, au travers duquel on introduit l’endoscope. Il faut veiller à respecter les différentes structures présentes à ce niveau (photo n°1) : • Le pilier antérieur du fornix, qui forme la berge antérieure du foramen interventriculaire. • Le plexus choroïde, bien reconnaissable. Il s’agit de l’élément fondamental du repérage anatomique. • Les structures vasculaires. La veine septale antérieure et la veine thalamo-striée convergent en effet immédiatement en arrière du foramen inter-ventriculaire, vers la veine cérébrale interne. La veine choroïdienne n’est en général pas visible. ü L’optique pénètre dans le 3ème ventricule. On identifie aisément, en l’orientant vers l’avant, les deux corps mamillaires et le recessus infundibulaire. Le tronc basilaire peut parfois être aperçu par transparence. (Photo n°2) ü L’ouverture du plancher est classiquement réalisée au centre formé par les deux corps mamillaires et le récessus, ainsi, on utilise le plus souvent un palpateur, ou une pince à coagulation. (Photo n° 3). 48 ü Enfin, l’orifice ainsi réalisé est agrandi (Photo 4) en utilisant classiquement un cathéter à ballonnet de type Fogarty, gonflé pendant une trentaine de secondes, ou une pince à ventriculocisternostomie. On peut vérifier la perméabilité de la stomie en introduisant l’optique jusqu’à ses berges : on constate ainsi l’absence de membrane résiduelle. ü On procède ensuite au retrait de l’endoscope. La dure –mère peut être fermée par un point. On remet en place la poudre de l’os. On peut également boucher l’orifice du trou de trépan en utilisant un bouchon céramique dédié. La peau est suturée selon la technique habituelle. Foramen de Monro Plexus choroïde PHOTO n° 1 : Vue endoscopique montrant le plexus choroïde et le foramen de Monro. 49 Recessus infundibulaire Plancher du V 3 Tubercules mammillaires PHOTO n°2 : Le plancher du V3 avec les différents repères anatomiques. 50 PHOTO n°3 : Ouverture du plancher du V3 par une sonde à coagulation. PHOTO n°4 : Elargissement de l’orifice par une pince à ventriculocisternostomie 51 PHOTO n°5 : Vue endoscopique montrant le tronc basilaire (flèche) vu à travers l’orifice réalisé et l’absence de membrane de LILIEQUIST. PHOTOS 1-5 : Etapes de la ventriculocisternostomie endoscopique réalisée au service de neurochirurgie CHU Hassan II de Fès. 52 4_) les dérivations internes :(38, 46, 47, 48, 49) A. Historique :(38) Les tentatives de drainage ont été entreprises depuis l’Egypte ancienne. La dérivation ventriculopéritonéale (DVP) a été proposée en premier par CAUSH en 1908 et réalisée pour la première fois par FERGUSSON. Jusqu’en 1958, les résultats de cette dérivation étaient assez médiocres car le système s’obstruait essentiellement au niveau du drain péritonéal par réaction localisée. Cette complication a pu être supprimée à partir du moment où les auteurs, en particulier HARSH (1954), LUYENDIJK et NOODIJK (1959-1960) modifièrent la structure du drain péritonéal , en utilisant un matériel n’entraînant que peu de réactions tissulaires, come les silicones, adaptés à des systèmes de valve n’autorisant qu’un flux unidirectionnel (HOLTER, PUDENZ, HEYER (1956), SUGAR(1974). La dérivation ventricuo-atriale :(DVA) : l’idée, fut proposée en 1895 par GARTNER. En 1911, PAYR obtient des succès durables en reliant le ventricule latéral à la veine jugulaire interne. Mais, il faut attendre les réalisations d’HOLTER et PUDENZ (1958) pour que le procédé puisse être utilisé en toute sécurité. B. Mise en place : o Le cathéter ventriculaire multiperforé est introduit par un simple trou de trépan dans le ventricule latéral et le système est introduit sous la peau jusqu'à la région cervicale pour les valves cardiaques et l’extrémité distale est conduite jusqu’à l’oreillette droite sous le contrôle scopique par cathétérisme direct de la veine jugulaire. o Pour les valves péritonéales, on glisse un fin tube en silicone au niveau corps latéral ventriculaire (droit en général) qu’on raccorde à une valve placée sous le cuir chevelu puis un autre tube dont l’extrémité inférieure 53 est introduite dans la grande cavité péritonéale par l’intermédiaire d’un trocart ou par abord péritonéal direct à minima. Figure N°10 : Schéma d’une dérivation ventriculopéritonéale. a et b : cathéter proximal, c cathéter distal intégré au système de valve (48) 5_ les dérivations externes :(47) Elles consistent à dériver le LCS vers une poche de recueil externe stérile. Elles utilisent un matériel spécifique à débit réglable avec une valve unidirectionnelle et ne constitue qu’une solution transitoire, le risque infectieux lié à la dérivation externe étant majeur. III.LES INDICATIONS OPERATOIRES :(1) 1- LA VCS :(45) C’est le traitement de choix des hydrocéphalies obstructives, la sténose de l’aqueduc de Sylvius en est la meilleure indication. La VCS est contre indiquée en cas de : ü Opacité du plancher du V3. 54 ü Signe de Besace : la plancher du V3 bombe de dans les citernes interpédonculaire. ü « Feutrage arachnoïdien » : perméabilité des espaces sous arachnoïdiens, membrane de LILIEQUIST. ü Antécédents d’hémorragie méningée ou de méningite. 2- les dérivations internes :(1, 3) Les indications sont : ü Les hydrocéphalies rapidement évolutives dont le traitement étiologique est impossible ou insuffisant. ü Les hydrocéphalies peu mais certainement évolutives. ü Les hydrocéphalies apparemment stabilisées mais comportant des troubles psycho-intellectuels et/ou un syndrome cérébello-spastique que l’intervention peut améliorer. La DVP est toujours préférée à la DVA quel que soit l’âge, en vue des risques chirurgicaux et de la nécessité d’un rallongement au cours du développement somatique de l’enfant. 3- les dérivations externes : Elles sont indiquées s’il existe une méningite encours jusqu’à stérilisation du LCS, dans les formes post-hémorragiques et dans tout les cas où le LCS trop riche en protéines car une concentration protéique importante conduirait rapidement à une obstruction du drain. Il s’agit de la meilleure façon de sauver la vie d’un enfant hydrocéphale en urgence, en attendant la mise en place d’une valve. 55 4- abstention thérapeutique (1) : Il faut s’abstenir devant : Ø Une hydrocéphalie stabilisée. Ø Une hydrocéphalie très évoluée où le cortex cérébral s’avère très réduit. Ø Un syndrome polymalformatif sévère. IV. SURVEILLANCE : 1- les éléments de la surveillance postopératoire : a) Les éléments cliniques : Ø L’état général, température, la conscience. Ø La mesure du périmètre crânien. Ø L’appréciation de l’état des fontanelles et des sutures des os du crâne. Ø Le dépistage de nouveaux signes cliniques (syndrome cérébelleux, troubles de l’oculomotricité). Ø L’évaluation du développement psychomoteur chez le nourrisson et du comportement psychique, intellectuel et scolaire chez l’enfant plus grand. Ø L’examen ophtalmologique. Ø La vérification du fonctionnement du matériel de dérivation. b) les éléments paracliniques : Ø Une radiographie crânienne et thoraco-abdominale pour vérifier la position et l’intégrité du matériel de dérivation. Ø Un scanner cérébral pour apprécier l’efficacité du drainage. 56 2- le rythme de la surveillance : Au cours des six premiers mois qui suivent la dérivation, il faut une consultation par mois. Au deuxième mois, on demandera une TDM cérébrale de contrôle. Au sixième mois, on demandera un bilan radiologique complet pour vérifier l’emplacement du matériel. Au cours du deuxième semestre : l’idéal serait une consultation tous les deux mois avec un deuxième bilan radiologique et TDM à un an. Au cours de la deuxième année, l’enfant sera revu tous les trois mois. A deux ans : on demandera un bilan radiologique complet et un bilan tomodensitométrique, ainsi qu’un EEG. Après, l’enfant sera revu tous les six mois. 57 58 I.LES COMPLICATIONS MECANIQUES :(3, 38, 48) I.1- L’obstruction du matériel de dérivation : Elle se produit soit au niveau du cathéter ventriculaire qui peut être colonisé par les plexus choroïdes, soit au niveau de la valve qui peut être obstruée par des débris cellulaires ou une hyperprotéinorachie trop importante. Elle se produit par une reprise de l’hydrocéphalie avec risque d’hypertension intracrânienne. I.2- la déconnexion et rupture du cathéter : Elles sont liées aux forces de traction de la croissance sur les zones fixées du système de dérivation. Elles sont facilement diagnostiquées par des clichés de contrôle de valve. Les cathéters trop courts doivent être prévenus par la surveillance attentive des enfants valvés et le rallongement systématique avant l’apparition des premiers signes de dysfonctionnement. La présence de ces derniers accidents a été réduite grâce à l’utilisation du matériel monobloc. I.3- le drainage excessif : Il se voit surtout au décours d’hydrocéphalies moyennes et très actives, il est responsables de syndrome de « ventricule fente », d’un épanchement sous dural et d’une macrocrânie voire d’une craniosténose. Ce drainage excessif a été considérablement réduit par l’utilisation de valves à haute pression. I.4- le drainage insuffisant : Il est responsable d’une régression incomplète des symptômes cliniques et paracliniques. Il est alors nécessaire de mettre en place une valve à pression faible ou modulable par voie percutanée. 59 I.5- autres : Ø Migration du cathéter. Ø Syndrome du quatrième ventricule exclu. Ø La fistule du liquide cérébrospinal. Sont des complications moins fréquentes. II.LES COMPLICATIONS INFECTIEUSES :(18, 38, 46, 47, 48, 50, 51, 52, 53) L’infection de valve est généralement liée à la contamination opératoire du matériel, peu de temps après la chirurgie, et sa survenue chez l’adulte est donc rare. Il existe d’autres causes d’infection que la contamination opératoire : hématogène, contamination directe par traumatisme ou lors d’une chirurgie abdominale, sepsis abdominal et perforation colique spontanée. La contamination hématogène implique surtout les pneumocoques et haemophilus influenzae et intéresse surtout le nourrisson. Le traitement de ces infections repose sur l’antibiothérapie, et l’ablation du matériel ; une dérivation externe transitoire est parfois nécessaire. Le meilleur traitement est préventif : l’expérience du chirurgien, la rapidité de l’intervention, la réduction de la taille et de nombre d’incisions cutanées, une antibioprophylaxie visant le staphylocoque blanc et encadrant l’intervention, enfin l’isolateur de salle d’opération en sont les différents éléments. Ces mesures ont permis de réduire le nombre de complications infectieuses à moins de 5%. 60 61 Le patient traité pour hydrocéphalie reste toute sa vie susceptible de présenter des complications parfois graves, voire mortelles. Le devenir du patient aux plans neurologique, développemental et socioprofessionnel peut être obéré par les séquelles de la maladie causale et les conséquences de l’hypertension intracrânienne, mais aussi par des obstacles imaginaires. Jusqu’à preuve du contraire, un patient valvé doit être considéré comme shunt-dépendant. La shunt-indépendance est une opportunité rare qui ne pourra être affirmée, le cas échéant, que par un protocole rigoureux. Le patient hydrocéphale doit donc être suivi régulièrement et indéfiniment en neurochirurgie pour tenter de dépister et de prévenir les complications. Le suivi a aussi pour but d’informer le patient et de coordonner au besoin les intervenants d’autres spécialités, comme le neurologue ou le médecin rééducateur. La poursuite du suivi à l’âge adulte est une responsabilité du neurochirurgien, dont les modalités varieront suivant les réseaux de soins locaux. Il importe que le patient soit éduqué sur la nécessité de ce suivi et préparé de longue date à cette transition(2) I.MORTALITE :(2) Dans la période qui a précédé l’introduction de l’imagerie et des valves, l’hydrocéphalie était une maladie rapidement mortelle, avec une mortalité d’environ 50% à six mois. La mortalité à la phase initiale est actuellement faible, mais le risque de décès par obstruction de valve demeure. L’incidence de la mort subite est possiblement sousestimée, celle-ci étant par nature inattendue et sous-diagnostiquée. Un taux de mortalité de 1% par an chez les patients valvés a été avancé par certains (Rekate, 1999). En ne retenant que les hydrocéphalies de cause non tumorale, Tuli et al. retrouvaient 62 une espérance de vie de 95,6% à un an, 91,2% à cinq ans et 87,6% à dix ans (Tuli et al., 2004). II. LA MORBIDITE : 1- l’épilepsie :(2, 3) L’épilepsie secondaire survient chez le patient valvé avec une incidence qui atteindrait 2% par an (Piatt et Carlson, 1996), elle serait en rapport avec l’irritation corticale liée à la présence du cathéter. II.2- les séquelles motrices et sensorielles :(1, 3) Des séquelles motrices s’observent dans près de 20% des cas et s’associent en règle à un déficit intellectuel. Elles prennent le plus souvent la forme d’un syndrome spastique des membres inférieurs, parfois d’une hémiparésie ou d’une hémiparésie ou d’une ataxie. Les séquelles sensorielles, en particulier visuelles, sont également fréquentes. Les amblyopies fonctionnelles toucheraient 21% des patients. La surdité est plus rare. II.3- Troubles cognitifs :(2) Les patients traités pour hydrocéphalie dans l’enfance présentent souvent des troubles cognitifs avec classiquement un QI plus bas que la moyenne; les différences avec le reste de la population ont tendance à s’accentuer avec le temps, ce taux étant fortement influencé par l’épilepsie et par la cause de l’hydrocéphalie. Par ailleurs, certains auteurs considèrent que le pronostic intellectuel est obéré après des complications graves, comme une infection de valve ou de nombreux épisodes d’obstruction de valve. Pour d’autres, le cursus n’est pas influencé par le nombre de révisions ni d’infections, mais seulement par l’étiologie de l’hydrocéphalie. 63 II.4- Devenir socioprofessionnel :(2) Le devenir social et professionnel des patients dépend surtout du niveau scolaire et du handicap physique. Pour Sgouros, plus de 56% des patients avaient un emploi normal et 19% étaient étudiants. Pour Platenkamp et al., 2007, la qualité de vie mesurée par une échelle objective était fortement corrélée avec l’étiologie de l’hydrocéphalie, l’existence d’un handicap moteur, d’une épilepsie, mais n’était pas liée au nombre de révisions de valve ni à une infection de valve. Dans une enquête menée auprès d’une population d’hydrocéphales adultes, on notait que 60,7% des patients adultes avaient un emploi. Ils signalaient cependant que 43,2% des patients valvés dans l’enfance rapportaient avoir connu la dépression, que leur vie sociale était pauvre, 62,8% des patients restant célibataires. Par ailleurs, les mêmes auteurs rapportaient que 70 à 80% des patients signalaient des difficultés financières liées au refus de prise en charge par les assurances. II.5- Fécondité :(2, 54) La fécondité des patients hydrocéphales est globalement diminuée, ce qui peut résulter de l’action de plusieurs facteurs. En cas d’hydrocéphalie tumorale, la radiothérapie et la chimiothérapie affectent l’axe hypothalamo-hypophysaire et les gonades, respectivement ; en cas de maladie génétique, la possibilité de transmission doit être envisagée ; en cas d’épilepsie traitée, le risque tératogène des anticomitiaux doit être mis en balance avec celui d’éclampsie. Finalement, l’hydrocéphalie en elle-même est une cause de dérégulation hypothalamique avec notamment puberté précoce, affectant 10% des patients atteints de myéloméningocèle et peut aussi expliquer cette faible fécondité. 64 II. 6- Activités autorisées et précautions chez le porteur de valve (2) : Il existe souvent des réticences liées au risque d’impact dans les sports de combat, question régulièrement posée par les parents d’enfants valvés, pourtant on n’a jamais rencontré d’accident ayant conduit à un dysfonctionnement de valve. On considère que les sports de combat habituellement pratiqués (judo, karaté) ne comportent pas plus de risque que les sports d’équipe (football), qui sont pratiqués par un grand nombre d’enfants porteurs de valve sans conséquences pour celle-ci. Les seules limitations sont liées à la présence de séquelles neurologiques, en particulier l’épilepsie (piscine, plongée). Sur le plan professionnel, le fait d’être porteur de valve ne doit pas être considéré comme une limitation quelconque. Les limitations éventuelles ne peuvent concerner que les éventuelles séquelles neurologiques de la maladie causale ou de l’hypertension intracrânienne. À noter la possibilité de dérèglement de valve réglable lors de l’exposition aux champs magnétiques. Les valves réglables peuvent en effet se dérégler avec des champs magnétiques de 7 à 26mTesla, ce qui met hors de cause les téléphones cellulaires et appareils audios, mais pas les appareillages professionnels ni même certains appareillages domestiques (Schneider et al., 2002). Dans l’ensemble, l’important n’est pas l’interdiction, la quasi totalité des complications de valves survenant sans facteur déclenchant particulier, mais l’information, le patient devant connaître la possibilité de complication de valve et savoir en reconnaître précocement les symptômes. 65 66 Matériels et méthodes Notre travail est une étude rétrospective portant sur 144 enfants de moins de 15 ans porteurs d’hydrocéphalie et hospitalisés au sein du service de neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès sur une période de 7 ans allant du mois de Janvier 2001 au mois de décembre 2007. Pour mener ce travail, nous avons consulté : Les registres des admis au service de neurochirurgie et les dossiers des malades hospitalisés pour hydrocéphalie. Nous avons recueilli et analysé les paramètres suivants : Ø Nom et prénom du patient. Ø Numéro d’ordre et numéro d’entrée. Ø Date d’entrée /date de sortie. Ø Age et le sexe du malade. Ø Origine géographique. Ø Consanguinité. Ø Antécédents personnels et familiaux. Ø Observations cliniques des malades. Ø Résultats des examens paracliniques effectués. Ø Compte rendu opératoire. Ø Observations et suites immédiates. Ø Conclusion de sortie A partir d’une fiche d’exploitation qu’on a établie, et qui est présentée ci-dessous : 67 Hydrocéphalie de l’enfant Fiche d’exploitation IDENTITE Nom :………………………… Origine : ………………… NE :……….. Age :………………………… Scolarité :………………….. DE :………… Prénom : ………………………… Sexe : ……………………….. ANTECEDENTS : Nombre de fratrie :……………… …. NO :……….. Oui DS :………… Non Non précisé Consanguinité :………………. Méningite :………………. Le germe : • HI :…… • Strepto .B :….. • TB :…………… • Non identifié : Déroulement de la grossesse : Ø Suivi :……………………….. Ø Infection :……………………….. Ø Sérologie toxoplasmique :… Accouchement:……………………………………………………………………………………………………. Antécédents particuliers :………………………………………………………………………………………….. ……………………………………………………………………………………………………………………… Cas similaire dans la famille :……………… DONNEES CLINIQUES : A. Dépistage anténatale :… …………. Moyen : AG :…….. Echo obstétricale :…………… IRM fœtale :………….. B. Mode de révélation : Ø Macrocéphalie……………… Examen physique : 68 SA . PC :……………. Dilatation des veines Epicrâniennes : …….. FA large :…... Disjonction des sutures :……. Ø Signes neurologiques : Régression ou retard des acquisitions psychomotrices :……………… Station assise :………. Station debout :…….. Tenue de la tête :…… Convulsions :…………………………………………… Agitation :………………………………………. …. Syndrome d’HTIC :…………………………………………… Autres…………………………………………………………………………………………. Ex. physique : Hypotonie :………. Sx d’irritation pyramidal :……… Déficit moteur :………………. Autres……………………………………………………………………. …………………………… …………………………………………………………………………... Ø Signes oculaires : Signe du coucher de soleil :……. Strabisme Autres F.O :…….. Absence de poursuite oculaire : :…….. Cécité :……. : Pâleur papillaire :……… Atrophie optique :….. Œdème papillaire :…….. Foyer d’hémorragie :… Ø Autres signes cliniques : ……………………………………………………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………………………………………… DONNEES PARACLINIQUES: o Données anténatales : Echo obstétricale :. IRM fœtale :……… Résultats Hydramnios Augmentation de BIP dilatation ventriculaire Rapport ventriculaire (LVR>0,45 après 24SA) Amincissement du cortex cérébral 69 Mesure du diamètre atrial Malformation associée Autres ……………………………………………………………………… ……………………………………… o Données post natales : Echographie trans_fontanellaire (ETF) +/- doppler TDM cérébrale :…………………………………… IRM cérébrale :…………………………………….. Résultats Dilatation ventriculaire :……………. § Bivent :……. § Trivent :……. § Quadri :……. Amincissement du SNC :… Etiologies Processus tumoral de la FCP Autres tumeur …………………………………………………………………………………………………… Calcification en virgule :…... Sténose de l’aqueduc :………. Atrésie du trou Monro :….. EEG RX § § § Disjonction de sutures Impression digitiformes calcification Sérologie toxoplasmique chez l’enfant hydrocéphale PL § Avec mesure de pression Traitement A. Médicale § § § Acétazolamide Furosemide Antibiothérapie Antibiothérapie § § C3G Aminoside Autres :……………………………………………………………………………………………………………… B. Chirurgical : Ø Ø Drainage externe :………. Drainage interne :……… ü Dérivation ventriculo péritonéale :………………. 70 ü Dérivation ventriculo atriale v Type du système : à haute pression :………….. à basse pression :………….. à pression moyenne ………….. Ø ventriculocisternostomie ……………….. Evolution Suites opératoires immédiates : Suites simples :… Sd fébrile :…….. Méningite :……. Séjour en réanimation… durée :…… Décès :………… Cause du décès :…… ……. Non précisé Suites tardives Complications : Obstruction du matériel de dérivation Drainage excessif Déconnection et rupture du cathéter Drainage insuffisant Non précisé Evolution à long terme Scolarité ……………………………………………. Déficit intellectuel Troubles de comportement Manifestation épileptiques Manifestation endocriniennes Non précisé Autres……………………………………………………………………………………………………….. 71 Ainsi 124 dossiers exploitables ont été colligés A travers cette étude, nous voudrions mettre le point sur : ü Le profil épidémiologique des hydrocéphalies de l’enfant, les différents aspects cliniques, et leurs principales étiologies dans notre contexte. ü Le profil évolutif des enfants hydrocéphales traités dans le service. 72 73 I.Epidémiologie : I.1 Fréquence : Durant cette période de 07 ans, on a recensé 144 dossiers d’hydrocéphalie de l’enfant qui présentaient 3,6 % de l’ensemble des hospitalisations dans le service de neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès et seuls 124 dossiers ont pu être exploités. Tableau N°2 : Répartition des cas selon les années %par rapport au Années nombre de dossier 2001 14 2,33% 2002 17 3,4% 2003 28 4,57% 2004 26 3,85% 2005 18 2,6% 2006 16 2,4% 2007 25 3,33% Total 144 3,6% hospitalisés Par la suite les résultats seront donnés en fonction du nombre de dossiers exploités (124 cas). 74 I-2 Répartition des cas selon les années : Graphique N°:1 Répartition des cas selon les années 25 20 15 nbre de cas 10 5 Nombre de cas d'hydrocéphalie pourcentage 2007 Années 2006 2005 2004 2003 2002 2001 0 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 Nombre de cas d'hydrocéphalie pourcentage 13 16 25 21 15 14 20 10,50 13% 20,50 16,50 12% 11,50 16% Tableau N° 3 : répartition des cas selon le nombre total d’enfants hospitalisés : nbre de cas nbre total d’hydrocéphalie d’enfants/an 2001 13 107 12% 2002 16 91 17,5% 2003 25 101 25% 2004 21 87 24% 2005 15 97 15,5% 2006 14 110 13% 2007 20 113 17% Total 124 706 17,5% Années 75 % ü Le nombre maximal de cas d’hydrocéphalie a été noté en 2003 avec 25 cas, soit 20,5%. ü Le taux des cas d’hydrocéphalies par rapport aux enfants admis au service est de 17,5% ü Dans notre série, la moyenne annuelle des cas des hydrocéphalies est de 20 cas /an. I-3 Répartition des malades selon le sexe : ü On note une prédominance masculine avec 70 cas, soit 57% ; contre 54 cas pour le sexe féminin, soit 43 %. ü Le sexe ratio est de 1,3. Graphique N°:2 Répartition des cas selon le sexe feminin 43% masculin 57% I-4 Répartition des cas selon l’âge : ü La répartition d’âge est bien illustrée dans le tableau ci-dessous, en notant un pic pour la tranche d’âge des nourrissons comprise entre 1 et 24 mois avec 69 cas, soit 55,6%. 76 ü Le diagnostic anténatal n’a été fait que chez deux fœtus, respectivement à 9 mois chez le premier et au huitième mois chez le deuxième bénéficiant d’une césarienne programmée. Tableau N° 4 : Répartition des cas selon l’âge : Tranche d’âge nombre de cas pourcentage In utéro 02 1,62% Nouveau-né (0-1mois) 03 2,4% Nourrisson (1mois-2ans) 69 55,6% Grand enfant (2-15ans) 50 40,3% Graphique N°: 3 Répartition des cas selon L'âge 80 70 60 50 40 30 20 10 0 in utéro Nombre de cas 2 Grand nouveau Nourrisson enfant(2à15a né(0à30jrs) (1à24 mois) ns) 3 69 77 50 Nombre de cas I-5 l’âge des mères : ü L’âge des mères n’a été précisé que dans 52 cas répartis comme suit : Tableau N°5 : âge des mères : Age de la mère nombre de cas pourcentage Moins de 20ans 03 5,76% Entre 20 et 30 ans 15 28 ,8% Plus de 30 ans 34 65,3% ü On remarque que les femmes de plus de 30 ans représentent plus de 65% des mamans des enfants hydrocéphales. I-6 Durée d’hospitalisation : ü Elle est variable entre 1 jour et 2 mois avec une moyenne de 14 jours. II .ANTECEDENTS : II-1 Antécédents maternels et déroulement de la grossesse : Ø Aucun antécédent maternel particulier n’a été enregistré sur les dossiers exploités. Ø Déroulement de la grossesse : L’analyse de la grossesse a montré : • Présence d’épisodes infectieux maternels chez 08 femmes. • Grossesse et accouchement normaux chez 62 femmes. • Accouchement dystocique et/ou césarienne chez 12 femmes • Non précisé chez les autres femmes. 78 II-2 Antécédents personnels : a. Consanguinité : Elle a été retrouvée dans 12 cas soit 9,67%. b. La méningite : La notion de méningite a été retrouvée chez 25 cas soit 21% dominant ainsi les antécédents personnels de nos enfants hydrocéphales. L’analyse de ces cas de méningite a objectivé : Ø La notion de syndrome méningé franc chez 13 cas soit 52% des cas. Ø 1 cas de méningite à méningocoque soit 4% des cas. Ø Un cas de méningite à streptocoque B soit 4% des cas. Ø Quatre enfants ont présenté une méningite d’origine tuberculeuse soit 16% des cas. Ø Dans 76% des cas le germe n’a pas pu être identifié ou il a été décapité par une prise d’antibiotiques. Graphique N°4: Répartition des méningites selon le germe méningocoque Strepto B tuberculeuse non identifié ou décapité 4% 4% 16% 76% 79 c. Autres antécédents : Tableau N° 6 : Antécédents pathologiques : Antécédent nombre de cas pourcentage Souffrance néo-natale 06 4,83% Prématurité 00 0% Tuberculose ganglionnaire 02 1,62% Cardiopathie 01 0,8% Epilepsie 03 2,41% II.3 Antécédents familiaux : Ø 2 pères traités pour tuberculose pulmonaire. Ø Un cas d’hydrocéphalie dans la fratrie a été retrouvé. Ø Deux cas de décès inexpliqués dans la fratrie. III.Données cliniques : III-1 Dépistage anténatal : Nous rapportons ici l’observation clinique d’un cas d’hydrocéphalie diagnostiquée en anténatal : Il s’agit d’une femme de 38 ans, sans antécédents particuliers, G3P2, avec une grossesse bien suivie qui consulte chez son médecin gynécologue au huitième mois de sa grossesse; une échographie obstétricale a été réalisée chez cette parturiente, objectivant ainsi une dilatation ventriculaire, avec amincissement du cortex cérébral à un âge gestationnel estimé à 33 SA. 80 La décision d’une césarienne programmée a été prise...Donnant naissance à un nouveau-né de sexe masculin dont l’examen a objectivé : poids 3kg 100, taille 52cm, PC= 56 cm (+11DS), FA large, dilatation des veines épicrâniennes, reflexes archaïques diminués, signe de coucher de soleil, hypotonie et cyanose généralisées. Devant ce tableau le nouveau né a bénéficié d’une hospitalisation en néonatologie. Après avoir pris en charge son état général, le patient a pu bénéficier d’un bilan paraclinique : radiologique comportant une ETF et un scanner cérébral évidence l’hydrocéphalie avec une dilatation mettant en triventriculaire ; et biologique notamment des sérologies : toxoplasmose, CMV, et Rubéole qui étaient toutes négatives ; une PL normale et un bilan pré-op normal. A J+21 de vie le nouveau né a pu bénéficier d’une dérivation ventriculopéritonéale.les suites post opératoires étaient simples et l’enfant a présenté un bon développement psychomoteur au cours de l’évolution. D’après cette observation on peut noter l’intérêt du diagnostic anténatal des hydrocéphalies en matière d’une prise en charge thérapeutique adéquate. III-2) Modes de révélation : Ils sont marqués de façon générale par l’association plus ou moins complète de trois ordres de symptômes que sont : 2 a) la macrocrânie : Constatée par les membres de la famille et confirmée par la mesure du périmètre crânien dans sa plus grande circonférence en passant par les bosses frontales, pariétales et occipitales. Elle représente le symptôme majeur dans la plupart de nos observations où elle est retrouvée dans 76 cas soit 61%. L’examen clinique a retrouvé en association à la macrocrânie : 81 Une FA large dans 54 cas soit 44% (71% des malades présentant une Ø macrocrânie). Une dilatation des veines épicrâniennes dans 36 cas soit 29% (47% des cas Ø présentant une macrocânie). Une disjonction de suture dans 28 cas soit 22 ,5% (37% des cas présentant Ø une macrocrânie). 2-b) les signes neurologiques : Les signes fonctionnels : certains de nos malades ont présenté un ou plusieurs des signes neurologiques marqués dans le tableau ci-dessous : Tableau N° 7: fréquences des signes neurologiques : Signes fonctionnel nombre de cas pourcentage Retard ou régression des acquisitions psychomotrices 50 40,3% Syndrome HTIC 48 38,7% 9 7,25% 15 12% 1 0,8% Convulsions Atteinte des nerfs crâniens Agitation Les signes neurologiques sont dominés par la régression des acquisitions psychomotrices (position assise, tenue de la tête et la station debout) et par le syndrome d’HTIC. Les Signes d’examen : L’examen clinique a révélé : Ø une hypotonie chez 45 malades soit36%. Ø des signes d’irritation pyramidale chez 19 cas soit15,3%. Ø un déficit moteur chez 12 cas soit 9,67% avec : 82 • Paraparésie : 08 cas. • Hémiparésie : 03 cas. • Paraplégie : 01 cas. Ø syndrome cérébelleux 18 cas soit14 ,5%. Ø Diminution des reflexes archaïques 03 cas soit 2,4%. Graphique N°5 : fréquence des signes neurologique 3% 12% hypotonie syndrome pyramidal 46% 19% syndrome cérébellaux déficit moteur diminution des reflexes archaiques 20% 2-c) les signes oculaires : Tableau N° 8: fréquence des signes oculaires : Signes oculaires nombre de cas pourcentage Signe de coucher de soleil 26 20,9% Absence poursuite oculaire 11 8,87% 8 6,45% 16 12,9% Cécité 5 4% Exophtalmie 3 2,4% Diplopie 4 3,28% Strabisme BAV 83 Le signe de coucher de soleil est le principal signe oculaire dans l’hydrocéphalie, il a été retrouvé chez 26 enfants soit 29,9%. 2-d) Examen du fond d’œil : 25 enfants (20,16%) ont pu bénéficier de cet examen ; il était normal chez 4 cas soit 16% ; alors qu’il était pathologique chez 21 cas soit 84% avec : - Pâleur papillaire bilatérale : 4 cas. - Pâleur papillaire unilatérale : 2cas. - œdème papillaire bilatérale chez les autres cas. 2-d) les autres signes cliniques : En dehors de la triade classique, d’autres signes ont été notés : - Retard staturo –pondéral : 3 cas - Fièvre : 12 cas - Surdité : 1 cas - Cris incessants et refus de tétés : 5 cas - Etat général altéré avec troubles de la conscience : 11 cas - Troubles sphinctériens : 1 cas III. 2-e) Bilan malformatif : Dysraphie rachidienne : 11 cas à type de : Ø - MMG cervical : un cas. - MMG dorsolombaire : un cas - MMG lombaire : 8 cas - MMG sacré : un cas Malformations des pieds : Ø - pieds bots varus équin dans un cas. 84 Ø Fente labio-palatine dans un cas Ø Un cas a présenté un syndrome polymalformatif associant l’hydrocéphalie, une Spina bifida, scoliose lombaire, MMG lombaire, Agénésie total du corps calleux, malformation d’Arnold Chiari type II, et une malformation rénale avec reins sigmoïdes (fusionnés). qui désormais est décédé en réanimation par méningite sur Sd polymalformatif. IV.Les examens paracliniques : IV.1-Echographie trans-fontanellaire(ETF) : L’ETF n’est adaptée qu’aux nouveaux nés et aux nourrissons à fontanelle perméable, 42 enfants (33%) ont pu bénéficier de l’apport de cet examen qui a montré : - une dilatation biventriculaire : 2cas soit4, 67%. - une dilatation triventriculaire : 27 cas soit 63,27%. - une dilatation quadriventriculaire : 13 cas soit 30,9%. IV.2-tomodensitométrie : Elle a été réalisée chez tous nos malades, elle a permis de confirmer l’hydrocéphalie, d’évaluer son caractère « actif »et de fournir une orientation étiologique ; ainsi on a retrouvé : - une dilatation biventriculaire : 2 cas (1,61%) - une dilatation triventriculaire : 64 cas (51,6%). - une dilatation quadriventriculaire : 58 cas (46,77%). Dans notre étude nous avons retrouvé 48 cas d’hydrocéphalie active avec passage trans-épendymaire du LCS soit 38,7%. 85 3-Imagerie par résonance magnétique : L’IRM cérébrale a été pratiquée chez 26 patients soit21% des cas, complétée par une IRM médullaire dans 10 cas permettant ainsi d’objectiver les données suivantes : Tableau N° 9: Données de l’IRM cérébro-médullaire : Données nombre de cas pourcentage 16 12,9% Malformation Chiari 4 3,22% Dandy Walker 4 3,22% Sténose de l’aqueduc 2 1,61% 10 8% Tumeur intracrânienne MMG L’imagerie par résonance magnétique a permis de poser le diagnostic positif et étiologique d’hydrocéphalie chaque fois qu’elle a pu être réalisée. IV.4-Radiographie simple du crâne : Réalisée chez 45 patients, une disjonction des sutures a été retrouvée chez 23 cas soit 18,5%. IV.5-Autres examens paracliniques : a) EEG : a été pratiqué chez 05 cas, et il a montré une souffrance cérébrale diffuse chez trois d’entre eux. b) La sérologie toxoplasmique : réalisée chez 4 enfants était toujours négative. 86 c) Une ponction lombaire a été réalisée en l’absence de contre indication chez 37 enfants soit 30% mettant en évidence : - une PL normale dans 64% des cas. - une PL avec un liquide lymphocytaire dans 5 ,5% des cas. - un liquide trouble sans identification du germe dans 30% des d) cas. Une échographie cardiaque a été réalisée chez 20 de nos malades montrant dans un seul cas une cardiopathie congénitale cyanogène. V.Etiologies des hydrocéphalies : Tableau N° 10 : Fréquence des différentes étiologies des hydrocéphalies Etiologies nombre de cas pourcentage Post méningitique 25 21% Tm de la FCP 18 14,5% MMG 11 8,85% Dandy Walker 10 8% Sténose de l’aqueduc 8 6,45% Arnold Chiari 4 3,22% Tm de la région thalamique 1 0,8% Tm de la glande pinéale 1 0,8% Carcinome du plexus choroïde 1 0,8% Tuberculomes encéphaliques 1 0,8% 45 37% Causes indéterminées Ø On remarque que les étiologies sont dominées par la méningite et les tumeurs de la FCP, suivies par les malformations cérébrales et les dysraphies rachidiennes. 87 Ø L’analyse des tumeurs de la FCP a montré les résultats représentés dans le graphique ci-dessous : Graphique N°6: tumeurs de la FCP abcés 5,50% 11% tuberculomes astrocytomes 5,50% 72% medulloblastomes 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% VI.Traitement : VI.1-traitement médical : Le traitement par acétazolamide et furosémide a été pratiqué chez trois Ø enfants Une antibioprophylaxie a été réalisée de façon systématique chez tous les Ø malades opérés en utilisant une C2G OU une amoxicilline protégée. Ø Un traitement par antibacillaires a été administré chez 8 cas. Ø 8 cas ont reçu une corticothérapie à base de Solumédrol répartis comme suit : - 5 cas de processus de la fosse cérébrale postérieure. - un cas de tumeur de la région thalamique. Ø deux cas en association avec le traitement antibacillaire. 12 cas ont reçu un traitement anticomitial. 88 VI.2-Traitement chirurgical : Dans notre série, 119 enfants ont été opérés soit 96%. Cinq de nos malades n’ont pas été opérés dont : - deux sont décédés avant l’intervention. - deux cas suite à une indisponibilité du matériel. - un cas est sorti contre avis médical. a. La dérivation ventriculopéritonéale : Elle a été réalisée chez 101 patients soit 84% des cas en utilisant la valve à moyenne pression. La DVP est considérée comme une méthode de choix dans le traitement des hydrocéphalies dites communicantes. Le système de dérivation du LCS comportait un cathéter proximal avec le LCS, une valve réglant la pression du passage du liquide ou le débit de drainage et un cathéter distal mis en place au niveau de la cavité péritonéale. b. La ventriculocisternostomie (VCS) : La VCS est une technique endoscopique de pratique relativement récente dans notre pays. Seize patients dans notre série ont bénéficié d’une VCS soit 13% des cas opérés. La VCS est actuellement la méthode de choix dans le traitement des hydrocéphalies obstructives. Le profil des patients bénéficiant de la VCS est montré dans le diagramme cidessous : 89 Graphique N°7 :Profil des cas traités par VCS 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 60% 50% Nombre pourcentage Tm region pinéale Tm gliale mesencéphalique 10% 0% Tm vermienne hydrocéphalie congénitale Medulloblastome FCP sténose de l'aqueduc de Sylvius 40% 30% 20% Il parait évident que la sténose de l’aqueduc de Sylvius occupe le premier rang des étiologies des cas traités par VCS donnant ainsi de bonnes résultats. c. Dérivation externe : Deux de nos patients ont bénéficié d’une dérivation externe :un patient de 5 ans présentant une hydrocéphalie triventriculaire sur médulloblastome, une dérivation externe a été réalisée en deuxième lieu après la cure chirurgicale de la tumeur vue la non amélioration de l’hydrocéphalie. Le deuxième enfant était âgé de 3 ans traité dans un autre établissement pour méningite et admis aux urgences pour un Syndrome d’ HTIC en pré-engagement dans un contexte de fièvre chiffrée à 38°C, cet enfant a pu bénéficier d’une dérivation externe puis fut adressé en réanimation. 90 d. La chirurgie des lésions associées : Le traitement chirurgical par abord direct de la lésion responsable ou associée à l’hydrocéphalie a été effectué chez 20 patients dans notre série soit 16,12%. Tableau N° 11: Traitement chirurgicale des lésions associées : Type de la lésion Type de la chirurgie Nbre de cas Médulloblastome(FCP Exérèse totale ou partielle 10 Astrocytome(FCP) Biopsie exérèse 1 Carcinome du plexus choroïde Exérèse totale 1 MMG cure du MMG 8 VII.Evolution : VII.1-Evolution post opératoire immédiate : Ø 80 cas de nos patients opérés ont eu des suites opératoires simples, soit 64%. Ø 9 malades ont présenté une méningite à germe non identifié, soit 7, 25% mis sous antibiothérapie avec bonne évolution chez six d’entre eux (3 sont décédés) Ø Un enfant a présenté un ballonnement abdominal. Ø Dix huit cas ont séjourné en réanimation soit 14,5%, avec une durée allant de 24h à 14 jours (moyenne de 5,7 jours) répartis comme suit : - 6 cas de tumeur de la FCP opérées. - un cas de carcinome de plexus choroïde opéré. - deux cas d’hydrocéphalie sur sd de Dandy Walker qui ont présenté des difficultés à l’extubation. 91 - un cas d’hydrocéphalie triventriculaire qui a présenté un état de mal épileptique, mis sous Gardénal avec bonne évolution. On a eu huit cas de décès dans notre série qui ont eu lieu dans un milieu de réanimation chirurgicale, les causes du décès sont réparties comme suit : - Méningite : 3 cas - détresse respiratoire : 2 cas. - convulsions fébriles : 1 cas. - Hémorragie intra- ventriculaire compliquant une VCS dans un seul cas. - Déshydratation aigu dans un cas. VII.2-Evolution lointaine : Elle a été étudiée chaque fois que le contenu des dossiers le permettait, Ø jusqu’à la période la plus proche de nous. Le développement psychomoteur des enfants dérivés est en relation avec Ø l’étiologie. On a pu noter les complications d’ordre mécaniques et infectieuses Ø suivantes : - Obstruction du matériel chez 3 cas qui ont été repris pour révision de la valve. - deux cas ont été repris pour remplacement du cathéter ventriculaire non fonctionnel. - trois cas d’infection sur matériel ont été notés, une ablation du matériel a été pratiquée avec traitement antibiotique en fonction des résultats bactériologiques. 92 - six cas ont développé une épilepsie, mis sous Dépakine suivis en consultation de neurologie. 93 Iconographie PHOTO 6 ETF : Hydrocéphalie tétra ventriculaire monstrueuse PHOTO 7 : aspect TDM en coupe axiale d’une hydrocéphalie tétraventriculaire post méningitique. 94 PHOTO 8 PHOTO 9 PHOTO 8 : Aspect TDM en coupe axiale d’une importante hydrocéphalie sur malformation de dandy Walker, avec méga-grande citerne (flèche) chez un nourrisson de 8 mois. PHOTO 9: Aspect IRM du même nourrisson. 95 PHOTO 10 TDM en coupe frontale montrant une dilatation triventriculaire sur sténose de l’aqueduc de Sylvius, chez un enfant de 15 ans. PHOTO 11 IRM en séquence pondérée T2 en coupe axiale du même enfant. 96 PHOTO 12 PHOTO 13 PHOTO 12 : IRM en séquence pondérée T2 en coupe frontale montrant l’aspect d’un kyste arachnoïdien avec une hydrocéphalie. PHOTO 13 : IRM en séquence FLAIR coupe sagittale chez le même nourrisson. 97 PHOTO 14 IRM médullaire en coupe sagittale montrant une MMG lombaire (flèche), chez un nourrisson d’un mois présentant une hydrocéphalie sur malformation de Chiari type I. 98 PHOTOS 15 et 16 Radiographie du crâne (face et profil) montrant l’emplacement du matériel de dérivation. 99 PHOTO 17 ASP de contrôle montrant l’emplacement du cathéter péritonéal. 100 PHOTO 18 TDM de contrôle en coupe axiale montrant l’emplacement du matériel de dérivation. 101 PHOTO 19 TDM de contrôle en coupe axiale montrant des HSD chroniques (flèches) compliquant l’hyperdrainage. 102 103 Profil épidémiologique : A. ü Fréquence : L’hydrocéphalie est une pathologie fréquente, son incidence est variable d’un pays à l’autre. ü En Angleterre et au pays de Galles, son incidence est estimé de 0,48 à 0,81 pour mille naissance. (55) ü Aux USA elle est estimée à 1/2OOO naissance. (1) ü Selon l’étude de Fernell, elle a été estimée 0,53 pour mille naissance. (1) ü Au Maroc, dans une série de 30 enfants présentant l’hydrocéphalie colligés dans le service de neurochirurgie à l’hôpital Mohamed V de Meknès sur une période de 07 ans (1994-2000), la fréquence était estimée à 5,35% de l’ensemble des hospitalisations. (13) ü Dans notre série, nous avons recensé 144 cas d’hydrocéphalie chez l’enfant durant 7 ans soit 3,6% de l’ensemble des hospitalisations, ü B. Ces études ne reflètent pas l’incidence réelle au niveau de la population générale. Répartition selon le sexe :(1,55) La prédominance du sexe masculin est maintenant admise, cette prédominance s’explique en partie par le fait que l’hydrocéphalie congénitale peut se transmettre sur mode récessif lié au sexe. Dans notre série on a retrouvé un sexe ratio de 1,3. Dans l’étude d’Achouri il est de 1,25. (55) 104 C. Age des patients au moment du diagnostic :(55) Ce paramètre dépend beaucoup de la nature de l’hydrocéphalie acquise ou congénitale. En ce qui concerne l’hydrocéphalie congénitale, l’âge de survenue intéresse d’avantage le nouveau-né et les nourrissons, dans une série faite à l’hôpital Ibn Rochd de Casa sur une période de 06 ans, 156 cas d’hydrocéphalie congénitale ont été colligés, avec un âge moyen de 25 mois. (55) Dans notre série nous reportons un cas de sténose de l’aqueduc de Sylvius révélé à l’âge de 15 ans. Alors que l’hydrocéphalie acquise est l’apanage de l’enfant plus de 2 ans, ainsi dans notre série nous avons objectivé 55 cas d’hydrocéphalie à un âge plus de 2 ans. D. Consanguinité : Le rôle la consanguinité dans la survenue de l’hydrocéphalie notamment congénitale n’est plus à démontrer. En effet, B.Lemarc et Coll (55) ont rapporté l’observation d’une famille d’hydrocéphalie liée aux chromosomes X, suivi pendant 20 ans : les parents ont donné naissance à 5 enfants dont 3 garçons, tous atteints et deux filles indemnes, après s’être mariées ces deux filles ont donné naissance respectivement à deux filles normales et deux garçons hydrocéphales. Dans notre étude la notion de consanguinité a été retrouvée chez 12 femmes, soit 9,67%. 105 II.Etude clinique : A. Etude du périmètre crânien : Elle se définit comme une mesure du périmètre crânien supérieure ou égale au 98ème percentile soit + 2dérivations standards. (1) La macrocranie reste en général la première manifestation de l'hydrocéphalie, soit dépistée par la mesure systématique du périmètre crânien au cours d’une consultation médicale, soit constatée par l'entourage de l'enfant. Elle peut être symétrique ou asymétrique (concerne la FCP en cas de malformation Dandy Walker - unilatérale en cas de la sténose d’un trou de Monro ou avec saillie frontale en cas de sténose de l'aqueduc de Sylvius). Elle peut être isolée ou accompagnée des perturbations neurologiques qu’il faut chercher par l’interrogatoire et l’examen clinique. Leur présence guide la démarche diagnostique. Cette augmentation du PC était présente chez 76 cas dans notre série, soit 61%. Tableau N° 12 : Fréquence de la macrocranie chez les enfants porteurs d’hydrocéphalie : Auteurs nombre de cas pourcentage E.Renier (56) 47 38% M.Achouri(55) 94 60% Notre série 76 61% 106 B.Signes neurologiques (12) Les signes neurologiques fonctionnels varient avec le mode d’évolution de l’hydrocéphalie. L’examen neurologique peut rester normal pendant plusieurs années au cours d’hydrocéphalie à évolution lente. Ces signes sont dominés par l’hypertension intracrânienne qui se traduit par des céphalées, des vomissements et troubles de comportement. L’HTIC est d’installation progressive chez le nouveau-né et le nourrisson du fait de la malléabilité du crâne, donc reste longtemps compensée. Chez l’enfant, elle se décompense rapidement du fait de la rigidité des os du crâne. Dans notre série, le syndrome d’HTIC était présent chez 48 cas soit 38,7%, un retard des acquisitions psychomotrices a été retrouvé chez 50 enfants soit 40,3%, une hypotonie chez 45 malades soit 36% ,9 cas de convulsion, 19 cas de signes d’irritation pyramidale et le syndrome cérébelleux chez 18 enfants. Tableau N° 13 : Fréquences des signes neurologiques : série de série de P.Bret 23cas(12) J.Chazal 72cas(12) 13(56%) 44(61%) 48(38%) - 31(43%) 50(40%) Sd cérébelleux 9(39%) - 18(14%) Convulsion 7(30%) 13(18%) 9(7%) Signes neurologiques Sd d’HTiC Retard psychomoteur 107 Notre série C. Signes ophtalmologiques : 1-Signes cliniques : (55) (28) (12) Les signes ophtalmiques ont une valeur diagnostique dans l’hydrocéphalie. Le principal signe oculaire dans notre série, est le regard en coucher de soleil, présent dans 26 cas (20,9%) ; ce signe fondamental associe deux composantes : la rétraction de la paupière supérieure et surtout une déviation permanente vers le bas des axes des globes oculaires faisant disparaître la partie inférieure de l’iris sous la paupière. Ce signe peut exister chez le prématuré et le nourrisson normal, sa persistance après 2 à 3 mois est toujours pathologique. La baisse de l’acuité visuelle occupe la 2ème place après le signe de coucher de soleil, 16 cas dans notre série, pouvant aboutir à une cécité témoignant d’une hydrocéphalie avancée. L’atteinte de la 6ème paire crânienne par l’hypertension intracrânienne va se traduire par un strabisme interne, occupant la 3ème place dans notre série. D’autres signes ont été notés, tels que le nystagmus, la diplopie, la révulsion des yeux et l’absence de la poursuite oculaire. Tableau N°14: Fréquence du signe de coucher de soleil dans l’hydrocéphalie : Auteurs nombre de cas pourcentage L.Charters(28) (128 cas) 51 40,48% M.Achouri (55) (156cas) 43 27% Notre série (124 cas) 26 20,6% 108 2-Fond d’œil : (26) C’est l’un des examens fondamentaux dans le bilan de l’hydrocéphalie quelque soit l’étiologie. Il permet d’évaluer le pronostic visuel et d’apprécier le retentissement de la dilatation ventriculaire sur l’œil et même parfois d’orienter le diagnostic. Dans notre série, il a été réalisé dans 25 cas, il s’est révélé normal dans 4 cas et pathologique dans 21 cas, montrant le plus souvent un œdème papillaire signant l’hypertension intracrânienne, une pâleur papillaire prédictive de l’atrophie optique. Tableau N°15 : Fréquence des anomalies du fond d’œil Auteurs nombre de cas pourcentage M.Achouri (55) 60 39% Notre série 25 20,16 III.Autres troubles : D’autres troubles ont été signalé tels que le retard staturo-pondéral (3 cas dans notre série), les troubles sphinctériens qui sont en rapport avec la dysraphie rachidienne. L’altération de l’état général est un signe péjoratif, rencontré chez 11 malades dans notre série. D. Malformations associées : (12,5) Une étude portant sur des fœtus autopsiés, l’hydrocéphalie est associée dans 90% des cas à d’autre anomalies celles-ci touchent le SNC dans 84% des cas et d’autres organes dans 56% des cas. 109 1-Dysraphie rachidienne : Elle reste la principale malformation associée, dans notre série, on a enregistré 12 cas de myéloméningocéles soit 9,67%. 2-Autres malformations : L’hydrocéphalie peut rentrer dans un syndrome polymalformatif, orientant le plus souvent vers une aberration chromosomique ; dans notre série on a objectivé un cas de syndrome polymalformatif associant hydrocéphalie, MMG, Spina Bifida, rein en sigmoïdes, scoliose lombaire, et malformation de Chiari, un cas de pieds bots, un cas de cardiopathie congénitale cyanogène, et un cas de fente labiale. III.Paraclinique : III.1-L’échographie transfontanellaire : (3, 29, 59, 60) L’ETF présente trois avantages majeurs : • Son innocuité. • Sa simplicité avec son accessibilité au lit du malade. • Son faible cout. C’est une technique non invasive permettant des examens répétés pratiquement chez le nouveau-né et le nourrisson. Elle est limitée par la taille de la fontanelle antérieure, donc elle n’est possible que jusqu’à l’âge d’un an. Elle doit être couplée à l’utilisation du doppler couleur qui permet de repérer les structures vasculaires, et d’analyser leurs résistances en intracrânien. Dans notre étude, l’échographie transfontanellaire a été réalisée chez 42 enfants soit 33%, et elle en a permis la confirmation diagnostique. 110 IV.2-Tomodensitométrie (29) Réalisée chez tous les malades de notre série, la tomodensitométrie occupe une place très importante dans le bilan paraclinique de l’hydrocéphalie permettant ainsi de préciser le mécanisme et la cause de l’hydrocéphalie, la distinction entre hydrocéphalies évolutives et stabilisées. La nécessité de sédation voire d’anesthésie chez l’enfant agité constitue des limites à sa réalisation. III.3- l’imagerie par résonance magnétique: (29, 16, 32) C’est l’examen de référence, qui permet une meilleure précision morphologique concernant notamment la taille de ventricules, l’aqueduc de Sylvius, l’étude des flux du LCS., En pathologie du système nerveux central, que se soit vasculaire, tumorale, infectieuse ou malformative, l’IRM dit plus et mieux. Dans notre série elle a pu être réalisée chez 26 enfants soit 21%, permettant dans tous les cas de poser à la fois le diagnostic positif et étiologique de l’hydrocéphalie. III.4- Radiographie standard du crane : (3) Elle permet la recherche de signes d’HTIC et de calcifications, certains auteurs pensent qu’elle n’apporte que des signes retardés et seulement dans les hydrocéphalies importantes. Dans notre série elle n’a été pratiquée que chez 25 cas alors qu’elle a été réalisée chez tous nos malades en post opératoire pour contrôle de la valve, couplée à une radiographie du thorax et de l’abdomen. 111 III.5- Diagnostic anténatal :(16,17) Au cours des 20 dernières années les techniques d’imagerie fœtale ont connu un bouleversement considérable, ainsi les développements progressifs des techniques de l’imagerie par ultrasons ou par résonance magnétique ont rendu accessible l’immense majorité des malformations fœtales à un diagnostic prénatal, notamment celles du système nerveux central dont l’hydrocéphalie. L’échographie fœtale présente l’outil d’imagerie électif pour le dépistage des malformations fœtales, alors que l’IRM fœtale représente une aide précieuse dans toutes les situations où les conditions d’examens en échographie ne sont pas optimales (oligomanios, obésité maternel,…) Dans notre série on a noté un seul cas de diagnostic anténatal de l’hydrocéphalie permettant ainsi de planifier la procédure de prise en charge du nouveau-né hydrocéphale. La faible prévalence des diagnostics anténatales dans notre contexte est dû aux plusieurs facteur tels que : • faible taux de grossesses bien suivies. • manque de moyens financiers. • absence de centre spécialisé dans la réalisation des échographies fœtales d’où la pénurie des opérateurs bien entrainés. IV.Etiologies : IV.1- Les hydrocéphalies congénitales( «33 cas ») (1, 3, 4, 5, 55, 62) : Ø Les dysraphies rachidiennes sont les malformations les plus fréquentes du système nerveux central, Doran avec un chiffre de 65%, Pober B.R et Coll notent 112 30,5% d’hydrocéphalie sur dysraphies rachidienne, dans la série de Achouri (55) 66,13%.dans notre série on a noté 11 cas soit 33%. Ø La sténose de l’aqueduc de Sylvius dont on distingue trois types : la sténose pure, l’aqueduc fourchu ou « aqueducal forking » et les séptas. dans notre série on a noté 8 cas de sténose de l’aqueduc soit24% des étiologies des hydrocéphalies congénitales, une valeur très proche de la littérature. (1, 4) Ø Le syndrome de Dandy Walker, dans notre série on a objectivé 9 cas de syndrome de Dandy Walker soit 27,5% alors que dans l’étude de Achouri il a pu noter 23 cas soit 7,23% des étiologies. (3, 4) Ø La malformation d’Arnold Chiari : nous avons noté 4 cas dans notre série alors que M.Achouri n’a rapporté aucun cas. Ø Les kystes arachnoïdiens et l’hydrocéphalie congénitale d’origine inflammatoire dont la toxoplasmose, sont des étiologies relativement fréquentes, dans notre série nous n’avons noté aucun cas. Ø D’autres étiologies ont été rapportées dans la littérature : - anévrisme de l’ampoule de Galien : aucun cas dans notre série. - néoplasme intracrânien : papillome du plexus choroïde qui est une affection assez rare (0,5% des tumeurs cérébrales et 2 à 4% des tumeurs chez l’enfant) (62), on a pu noter un seul cas dans notre série. IV.2- Hydrocéphalie acquise : 1-Infection : a. Méningite bactérienne : (63, 64, 65) L’hydrocéphalie est une complication redoutable des méningites purulentes, dans une étude réalisée en Cote d’Ivoire(63) l’hydrocéphalie représentant 54% des complications neurochirurgicales des méningites purulentes. 113 Dans notre série la méningite était en deuxième rang des étiologies de l’hydrocéphalie après la pathologie malformative, ainsi on a noté 25 cas de méningite soit 20, 16%. Le germe a été identifié dans 6 cas et la méningite tuberculeuse en représentait 66% des cas. (4 cas). 2-Tumeurs :(20, 37, 66, 67) Les tumeurs du système nerveux central sont responsables de l’hydrocéphalie par obstruction mécanique du système ventriculaire d’une façon prédictive dépendant de leur localisation. En proportion, les tumeurs cérébrales sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte. Dans cette tranche d'âge, elles sont les plus fréquentes des tumeurs, après les cancers du sang. En oncologie pédiatrique, elles ont aussi les plus mauvais pronostics, sur le plan vital, mais même en cas de guérison sur le plan des séquelles neurologiques, intellectuelles et endocriniennes. Par rapport à l'adulte encore, elles présentent une grande variété histologique. Dans la grande majorité des cas, elles sont situées le long de la ligne médiane et en particulier dans la fosse postérieure. Enfin, ce sont des tumeurs qui souvent ont tendance à disséminer vers les parois épendymaires des ventricules ou dans les espaces sous arachnoïdiens encéphaliques ou péri médullaires. La rapidité de mise en place de l'HTIC (hypertension intracrânienne) est un argument en faveur d'un temps de doublement rapide de la masse tumorale, c'est-àdire d'une tumeur maligne (médulloblastome). Mais les tumeurs bénignes (astrocytomes cérébelleux) peuvent évoluer de façon insidieuse jusqu'à une décompensation rapide constituant un obstacle à l'écoulement du LCS. Le diagnostic aujourd'hui se fait surtout par l'IRM, qui permet l'évaluation anatomique et tissulaire la plus complète. 114 Enfin, du fait de leur présence au sein d’un cerveau et d’un organisme en croissance, les tumeurs cérébrales de l’enfant doivent avoir un abord thérapeutique spécifique par rapport à l’adulte de façon à limiter au maximum les séquelles neurologiques et neuropsychologiques. Ainsi la radiothérapie de l’encéphale est évitée avant 4ans, et surtout avant 2 ans. De nombreux protocoles de chimiothérapie associés à la chirurgie et radiothérapie sont à l’étude. Le pronostic vital et fonctionnel de ces tumeurs dépend de la nature histologique, de la localisation de la tumeur et de l’âge de l’enfant au moment du diagnostic. Dans notre série on a noté 21 cas de tumeurs cérébrales responsables d’hydrocéphalie réparties comme suit : Graphique N° 8 :répartition des processus cérébrales 11% 11% Medulloblastome Tm pinéale 5% Tm région thalamique 5% processus 68% Astrocytome cérébelleux Le médulloblastome, tumeur la plus fréquente chez l’enfant, 20% des tumeurs cérébrales tout âge confondu et dans 80% des cas ils surviennent chez l’enfant ; Notre série en témoigne avec 60% des tumeurs intracrâniennes rencontrées, la tumeur de la région pinéale qui est tumeur assez rare 3% des tumeurs intracrânienne dans notre série on a pu noter un cas de ces tumeurs. 115 3-l’hémorragie intraventriculaire : (1, 41) Très fréquente chez le nouveau né prématuré, son absence dans notre série cas s’explique par le fait qu’aucun cas de prématurité n’a été enregistré. 116 V.Traitement : Le traitement de l’hydrocéphalie peut consister à lever un obstacle sur les voies d’écoulement (exérèse d’une tumeur de la fosse postérieure par exemple) ou à faire un orifice sur la paroi du 3ème ventricule permettant de contourner l’obstacle (ventriculocisternostomie endoscopique) ou encore à drainer le LCR en dehors du système nerveux central vers un site de résorption (péritoine, oreillette droite) à l’aide d’un système de drainage composé de cathéter et d’un système de valve. V.1-la dérivation ventriculo-péritonéale : (48) Il s’agit d’un des gestes les plus courants en neurochirurgie en particulier chez l’enfant, l’hydrocéphalie en reste la principale indication. La mise en place des dérivations est en général une intervention réglée, (7) le patient est installé en proclive, tête tournée du côté opposé à la ponction ventriculaire, mastoïde au zénith, région cervicale dégagée. Le LCS ventriculaire est drainé vers une cavité naturelle : le péritoine (dérivation ventriculo-péritonéale/DVP). Le drainage s’effectue par une valve unidirectionnelle reliée au cathéter proximal et distal. Le cathéter proximal est introduit par un trou de trépan dans la corne ventriculaire frontale. Le cathéter distal est inséré dans le péritoine par une incision para-ombilicale en cas de DVP. L’ensemble du système est placé sous la peau par tunnélisation, la valve étant en position rétro auriculaire et accessible à la palpation (vérification du remplissage du corps de valve après l’avoir vidé par pression manuelle). Dans notre série 101 enfants ont pu bénéficier de ce type de traitement soit 82%. Les interventions ont déroulé sous antibiotique et sous traitement anticomitial. (7) 117 anesthésie général avec couverture V.2- La ventriculocisternostomie :(43, 44) L’endoscopie neurochirurgicale connaît ces dernières années un grand essor, essentiellement en remettant au gout du jour la ventriculocisternostomie endoscopique dans le traitement de l’hydrocéphalie obstructive comme une technique simple, fiable et efficace. Cette intervention nécessite toutefois de bien connaître l’anatomie des cavités ventriculaires dilatées avec ses principaux repères ainsi que les principales variations. (43) Cette technique a pour but de mettre en communication le troisième ventricule et les espaces sous arachnoïdiens au niveau de la citerne inter-pédonculaire par perforation du plancher ventriculaire. Selon une étude récente qui a eu lieu au service de neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès, la ventriculocisternostomie constitue la méthode de choix dans le traitement de l’hydrocéphalie obstructive notamment celle qui est en rapport avec une sténose de l’aqueduc de Sylvius : 100% des cas sont stabilisés après la VCS. Dans notre série 16 cas ont pu bénéficier de la VCS donnant ainsi de très bons résultats chez 15 cas alors qu’un cas a présenté une hémorragie intraventriculaire peropératoire conduisant à son décès malgré les mesures de réanimation. Dans la série de M. Achouri de Casa aucun cas n’a été traité par VCS. V.3- la dérivation externe (7) : Ø Réalisée souvent en urgence. Ø Deux de nos patients ont été dérivés aux urgences pour syndrome d’HTIC en pré engagement. 118 V.4-le traitement médical (7) : Vise à contrôler l’hydrocéphalie en attente de mise en place d’une dérivation et fait appel à l’association de l’acétazolamide (100 mg/kg/jr) et le furosémide (1mg/kg/jr). Dans notre série seul trois patients ont reçu ce traitement. V.Evolution :(3, 48, 55, 65) La mise en place d'une dérivation de LCR est le plus souvent un geste définitif, le pourcentage d'enfants que l'on peut sevrer de leur valve étant tout à fait marginal (inférieur à 10 %) « Valve un jour, valve toujours » (3, 48). Elle nécessite donc une surveillance régulière. Celle-ci est avant tout clinique : évolution du périmètre crânien, développement psychomoteur, performances scolaires, palpation de la valve. Des radiographies de contrôle du trajet de la valve seront pratiquées une fois par an jusqu'à la fin de la croissance afin de juger de la nécessité d'un rallongement. En dehors de complications et passé la première année postopératoire, aucune autre exploration n'est utile. V.1- complications : L’incidence des complications des dérivations du LCS diminue quand on s’éloigne de la date d’intervention (40% dans la première année) (48). Dans notre série, sur les 119 patients dérivés, 80 cas (64%) ont bien évolué, alors que 39 ont présenté une ou plusieurs complications suivantes : • Complications infectieuses : 12 cas dont 3 sont des infections sur matériels et 9 sont des méningites post opératoire : 119 Tableau N° 16: Fréquence des complications infectieuses : nombre de cas pourcentage M.Achouri(Casa, 55) (1994) 31 23% S.Vaessen (Liège, 65) (2003) 21 9% Notre série (2008) 12 10% Auteurs Comme il a été décri dans la littérature, dans notre série le taux des complications infectieuses est compris entre 1 et 10% (10 % dans notre série). (60) Afin de limiter le risque infectieux, il faut au maximum réduire la durée de l’intervention (en moyenne 20-40 minutes). Idéalement, le nombre de personnes présentes dans la salle d’opération ne doit pas dépasser quatre intervenants. L’incision doit être la plus petite possible et il faut d’abord inciser en périphérie (au niveau abdominal) afin que le crane soit exposé le moins possible à l’air. Les emballages contenant la valve et le cathéter doivent être ouverts au dernier moment. Il est également recommandé de ne donner des antibiotiques qu’en préopératoire. D’après l’étude de Lorenzetti et al, (65) la perfusion lente d’antibiotiques (vancomycine) juste avant l’intervention réduit significativement le risque d’infection, surtout à Staphylocoque Epidermidis. L’utilisation d’antibiotiques en postopératoire n’a pas prouvé son efficacité. Elle est dès lors abandonnée. (65) Dans notre série l’antibioprophylaxie était systématique, dans la majorité des cas avec une C2G ou une amoxicilline protégée. • Obstruction du matériel : trois cas. • Dysfonction du matériel : deux cas. Les complications mécaniques occupent le deuxième rang après l’infection. Aucun cas de migration du cathéter n’a été enregistré alors qu’il existe des cas de migration du cathéter décrits dans la littérature. (3) 120 L’on déplore également huit cas de décès, dont trois par méningite, deux par détresse respiratoire, un par état de mal convulsif, un par déshydratation sévère et le derniers par hémorragie intraventiculaire iatrogène après VCS. Tableau N°17: taux de mortalité liée à l’hydrocéphalie Auteurs Taux de décès pourcentage Lajat.Z (Nante) (68) 21 20% Vaessen.S (Liege) (65) 13 6.7% 8 6.72% Notre série Le taux de mortalité dans notre série est identique à celui retrouvé dans la série de Vaessen avec 6,72%. • Epilepsie : (3) Le risque de développement d'une épilepsie chez l'enfant hydrocéphale peut être lié d'une part aux lésions cérébrales préexistantes, d'autre part à la constitution d'un foyer épileptogène en rapport avec la pénétration transcorticale du cathéter. Cette dernière éventualité est certainement la moins fréquente mais pourrait concerner, dans les études les plus pessimistes, jusqu'à 10 % des enfants valvés. Elle justifie une surveillance EEG pré- et postopératoire, même si seules des crises cliniques appellent un traitement antiépileptique. Dans notre série six de nos patients ont développé une épilepsie. • 11 cas sont perdus de vue. 121 V.2- Surveillance (13) Le grand nombre de complications qui guettent l’hydrocéphalie valvée nécessite une surveillance continue d’autant plus que les dérivations sont placées chez les nourrissons qui vont grandir, ce qui va modifier les conditions de fonctionnement des valves. Pour cela nous proposons un protocole de surveillance. Au cours des trois premières années : • Contrôle clinique tous les 3 à 4 mois. • Mesure du périmètre crânien • Recherche d’éventuelle signes infectieux, et parfois hémocultures ou prélèvement de LCS. • Examen échographique et /ou tomodensitométrie permettant de surveiller l’évolution de la taille des ventricules • Tests psychologiques pour préciser le développement psychomoteur • Contrôles radiologiques répétés de tout le trajet de la dérivation • Parfois échocoeur à la recherche d’éventuelles lésions valvulaires endocardiques Au cours des années suivantes : La surveillance est identique mais les contrôles seront effectués une fois tous les 6 mois puis une fois tous les ans. Enfin l’évolution à court et à long terme des hydrocéphalies valvées est émaillée de diverses complications. L’amélioration régulière de cette évolution repose sur : • L’absence de complications opératoires • La surveillance rigoureuse des malades • Le dépistage précoce des éventuelles complications afin de réduire la mortalité et la morbidité qu’elles entraînent. 122 V.3- Devenir de l’enfant hydrocéphale : (1, 2, 38, 51) Le devenir des enfants hydrocéphales, varie selon les étiologies, la sévérité du désordre neurologique, et la précocité diagnostique et thérapeutique. En règle générale, le devenir des malades ayant des formes simples, non compliquées ou d’autres dont le diagnostic et le traitement était précoces, est bon avec un développement moteur et intellectuel normal. Une étude était réalisée par Topcze wska-lach (1), dont le but est d’analyser le devenir à long terme des enfants avec une hydrocéphalie traitée par shunt, en particulier leur développement psychomoteur, affirme que 30% des enfants ont un QI supérieur à 90, 24% entre 70 et 90, 26% entre 50 et 70 et 20% inférieur à 50. Pour BILLARD :(38) Ø Bon pronostic intellectuel si absence de lésions cérébrales, telles que celles retrouvées dans certaines étiologies acquises, mais fréquence des troubles cognitifs en cas de shunt inefficace (troubles de l’attention, troubles visuospatiaux, troubles du langage) « coktail party ». Ø Strabisme quasi-constant. Cette évolution reste influencée par le degré de perception des parents de cette pathologie et de leur coopération, ce qui appliquerait une prise en charge psychologique des parents de malades immédiatement après le diagnostic, surtout s’il est effectué en prénatal. 123 124 L’hydrocéphalie est une affection redoutable par son potentiel évolutif et ses dégâts visuels et neuropsychiques qui se répercutent sur le développement psychomoteur et les capacités intellectuelles de l’enfant, l’empêchant ainsi d’intégrer normalement la société. Le développement de la neuroradiologie, le diagnostic prénatal et la surveillance des grossesses, contribuent certainement à une prise en charge précoce et efficace, mais le coût de ces examens reste élevé dans notre contexte Son incidence au sein du service de neurochirurgie de CHU Hassan II est de 3,66%, ce chiffre ne reflète pas la fréquence réelle de cette pathologie dans la population générale. Le traitement de l’hydrocéphalie est neurochirurgical. La dérivation ventriculopéritonéale reste la technique la plus utilisée. Les hydrocéphalies dérivées doivent bénéficier d’une surveillance régulière afin de guetter les complications précoces, d’insérer le traitement adéquat et pour évaluer le développement psychomoteur et intellectuel des malades. Au terme de ce travail, nous formulons quelques propositions et conseils pratiques qui nous semblent nécessaires pour la prévention des complications aussi bien avant l’hospitalisation qu’après la pose d’une dérivation : Dépister une hydrocéphalie chez l’enfant : Les signes d’appel peuvent être très variables notamment en fonction de l’âge d’apparition. Chez le prématuré, un dépistage à la naissance via une échographie transfontanellaire révèle le plus souvent l’hydrocéphalie. Chez le jeune enfant on peut remarquer dans certains cas une augmentation anormalement rapide du périmètre crânien. Chez d’autres, on sera attiré par une altération de l’état général, une apathie avec des signes d’HTIC tels que des céphalées, des vomissements, des yeux en coucher de soleil, des troubles de la vision, ou encore une fontanelle bombante. Dans certains cas, il s’agit d’une découverte fortuite. 125 Ce qu’il faut expliquer aux parents : • L’enfant peut vivre de façon tout à fait normale en étant porteur d’une valve. • Les parents doivent être informés que vu la croissance de l’enfant, il faudra allonger la dérivation. Le patient devra donc régulièrement passer des radiographies pour vérifier la longueur du cathéter restant et subir une intervention si celui-ci devient court. • L’enfant pourra pratiquer des activités sportives à l’exception des activités trop violentes (sport de combat). • Les parents doivent connaître les principaux signes de dysfonctionnement d’une dérivation (céphalées persistantes, vomissements répétés, somnolence anormale). Nous incitons à consulter en cas de doute ou encore en cas de traumatisme sur trajet de la dérivation. Pratiquement, ce que le médecin doit faire à sa consultation : Anamnèse et examen clinique approfondi : • Il doit particulièrement Surveiller la fontanelle et le périmètre crânien qu’il reportera sur des courbes de percentiles • Il veillera à faire un Examen neurologique complet • Il sera particulièrement vigilant devant tout signe d’infection, et faire les examens biologiques nécessaires pour détecter le foyer infectieux ; en cas de doute il ne faut pas hésiter à demander l’avis du neurochirurgien. • De façon périodique, des radiographies de thorax et de l’abdomen seront réalisées. 126 127 RESUME Nous rapportons 124 cas d’hydrocéphalies de l’enfant de moins de 15ans, colligés au service de neurochirurgie de CHU Hassan II de Fès, sur une période de 7ans entre janvier 2001 et décembre 2007. L’âge de découverte était variable, 55,6% des nourrissons entre 1 mois et 2 ans, avec une prédominance masculine 57%. Les principaux signes de découverte étaient la macrocrânie, l’HTIC, les signes neurologiques et les signes ophtalmiques. Les examens radio-neurologiques tels l’échographie transfontanellaire, la tomodensitométrie et parfois l’IRM ; ont permis d’établir le diagnostic de l’hydrocéphalie et d’en déterminer l’étiologie. En plus du traitement spécifique, la dérivation ventriculo-péritonéale était pratiquée dans 101 cas, soit 84% et la ventriculocisternostomie endoscopique dans 16 cas, soit 13%. Des complications de l’ordre mécaniques et infectieuses ont été retrouvées dans 18 cas. Elles étaient responsables de huit décès dont 3 par méningite. Par ce travail nous tenons à insister sur la nécessité d’un diagnostic précoce de cette affection redoutable, d’une prise en charge correcte, et la nécessité d’un diagnostic anténatal. 128 SUMMARY We report 124 cases of hydrocephalus of the children less than 15 years, collected at the neurosurgery department of UHC Hassan II of Fez, during 7 years and between January 2001 and December 2007. Discovery age was variable, 55,6% of cases between one month and 2 years, with 57% mane cases. The principal signs of discovery were the macrocrania, the intracranial pressure rise, the neurological signs and the ophthalmic signs. The radio-neurological exams such the transfontanellar ultrasound, the CT scan and sometimes the MRI; permitted us to confirm the diagnosis and the aetiology. More the specific treatment, the ventriculo-peritoneal shunt was practiced in 101 cases (84%) and the endoscopic ventriculocisternostomy in 16 cases (13%). In 18 cases the CSF shunt was complicated essentially by infection and shunt malfunction, we counted 8 deaths whose 3 by meningitis. In this work we insist on the importance of a diagnosis in time of this redoubtable affection, especially prenatal diagnosis. 129 ﻤﻠﺨﺹ ﻨﺴﺘﻌﺭﺽ 124ﺤﺎﻟﺔ ﺍﺴﺘﺴﻘﺎﺀ ﺍﻟﺭﺃﺱ ﻋﻨﺩ ﺍﻟﻁﻔل ﺍﻗل ﻤﻥ 15ﺴﻨﺔ ﺤﺼﺭﺕ ﺒﻤﺼﻠﺤﺔ ﺠﺭﺍﺤﺔ ﺍﻟﺩﻤﺎﻍ ﻭ ﺍﻷﻋﺼﺎﺏ ﺒﺎﻟﻤﺭﻜﺯ ﺍﻻﺴﺘﺸﻔﺎﺌﻲ ﺍﻟﺠﺎﻤﻌﻲ ﺍﻟﺤﺴﻥ ﺍﻟﺜﺎﻨﻲ ﺒﻔﺎﺱ ﻭ ﺫﻟﻙ ﺨﻼل 7ﺴﻨﻭﺍﺕ ﺒﻴﻥ ﻴﻨﺎﻴﺭ 2001ﻭ ﺩﺠﻨﺒﺭ.2007 ﻭ ﻗﺩ ﻜﺎﻥ ﺴﻥ ﻅﻬﻭﺭ ﺍﻟﻤﺭﺽ ﻤﺘﺒﺎﻴﻥ 55,6% ،ﻤﻥ ﺍﻟﺭﻀﻊ ﻴﺘﺭﺍﻭﺡ ﻋﻤﺭﻫﻡ ﻤﺎ ﺒﻴﻥ ﺸﻬﺭ ﻭ ﺴﻨﺘﻴﻥ؛ ﻤﻊ ﻏﺎﻟﺒﻴﺔ ﺠﻨﺱ ﺍﻟﺫﻜﻭﺭ ﺒﻨﺴﺒﺔ .%57 ﺍﻟﻌﻼﻤﺎﺕ ﺍﻟﺭﺌﻴﺴﻴﺔ ﻟﻠﻔﺤﺹ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻱ ﺘﻤﺜﻠﺕ ﻓﻲ ﻀﺨﺎﻤﺔ ﺍﻟﻘﺤﻑ ،ﺍﺭﺘﻔﺎﻉ ﺍﻟﻀﻐﻁ ﻓﻲ ﺍﻟﻘﺤﻑ، ﺍﻻﻀﻁﺭﺍﺒﺎﺕ ﺍﻟﻌﺼﺒﻴﺔ ﻭﺍﻷﻋﺭﺍﺽ ﺍﻟﺒﺼﺭﻴﺔ. ﺍﻟﺩﺭﺍﺴﺎﺕ ﺍﻟﺸﺒﻪ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﻤﺜﻼ ﺒﺎﻷﻤﻭﺍﺝ ﻤﺎﻓﻭﻕ ﺍﻟﺼﻭﺘﻴﺔ ﻋﺒﺭ ﺍﻟﻴﺎﻓﻭﺥ ﻭ ﺍﻟﺘﺼﻭﻴﺭ ﺒﺎﻷﺸﻌﺔ ﺍﻟﻤﻘﻁﻌﻴﺔ ﻭ ﻓﻲ ﺒﻌﺽ ﺍﻷﺤﻴﺎﻥ ﺍﻟﺘﺼﻭﻴﺭ ﺒﺎﻟﺭﻨﻴﻥ ﺍﻟﻤﻐﻨﺎﻁﻴﺴﻲ ﻤﻜﻨﻭﺍ ﻤﻥ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﺭﺽ ﻭ ﺒﺤﺙ ﺃﺴﺒﺎﺒﻪ. ﺯﻴﺎﺩﺓ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻌﻼﺝ ﺍﻟﻨﻭﻋﻲ ﻓﺎﻥ ﻋﻤﻠﻴﺔ ﺍﻟﺘﺤﻭﻴل ﺍﻟﺒﻁﻴﻨﻲ ﺍﻟﺼﻔﺎﻗﻲ ﺘﻡ ﺍﻨﺠﺎﺯﻫﺎ ﻓﻲ 101ﺤﺎﻟﺔ ﺃﻱ % 84ﻭ ﻤﻔﺎﻏﺭﺓ ﺍﻟﺒﻁﻴﻨﻴﺔ ﺍﻟﺼﻬﺭﻴﺠﻴﺔ ﻓﻲ 16ﺤﺎﻟﺔ ﺃﻱ .%13 ﻭ ﻗﺩ ﺘﻤﻴﺯ ﻋﻤﻠﻴﺔ ﺍﻟﺘﺤﻭﻴل ﻋﻨﺩ 18ﻤﺭﻴﻀﺎ ﺒﺘﻌﻘﻴﺩﺍﺕ ﺘﻌﻔﻨﻴﺔ ﻭ ﻤﻴﻜﺎﻨﻴﻜﻴﺔ ﻭﺴﺠﻠﻨﺎ 8ﺤﺎﻟﺔ ﻭﻓﺎﺓ ﻤﻨﻬﺎ 3ﺒﺴﺒﺏ ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﺴﺤﺎﻴﺎ. ﻭ ﻗﺩ ﺃﻜﺩﻨﺎ ﻤﻥ ﺨﻼل ﻫﺫﻩ ﺍﻟﺩﺭﺍﺴﺔ ﻋﻠﻰ ﺃﻫﻤﻴﺔ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﺒﻜﺭ ﺨﺎﺼﺔ ﺨﻼل ﺍﻟﺤﻤل. 130 131 1. 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