PRURIT – Suite

Cours de dermato du 11/05/2010
Pr. Faure
M. Denis
PRURIT – Suite
1. Pemphigoïde bulleuse (d’après cas clinique)
-

Terrain : sujet âgé, sex-ratio = 1

Clinique : plaques urticariennes fixes et prurigineuses, chroniques (NB
habituellement l’urticaire est fugace et fluctuant), avec apparition secondaire de
bulles tendues, sous-épidermiques, sur la peau érythémateuse et les muqueuses.
 Diagnostic + : histologique sur 2 biopsies
Biopsie d’une bulle pour examen anapath : bulle / décollement sous-épidermique,
contenant un liquide clair, avec un infiltrat de PNN et PNE.
Biopsie en peau péri-bulleuse pour immunofluorescence directe (IFD) : dépôts
linéaires d’IgG et de complément C3 à la jonction dermo-épidermique.
Prélèvement sanguin pour IF indirecte (IFI) : auto-Ac circulants de type IgG,
spécifiques de la jonction dermo-épidermique ( = BMZ ou Basal Membran Zone).
● Mécanisme lésionnel : les auto-Ac provoquent une réaction d’hypersensibilité de
type III (faisant intervenir les complexes immuns) qui entraîne une activation du
complément (dépôts de C3) puis une activation des PNE (urticaire) et enfin des PNN
par chimiotactisme. Ces derniers libèrent des protéases qui détruisent les protéines de
la jonction dermo-épidermique.
● Traitement par corticothérapie générale.
2. Dermatite herpétiforme (d’après cas clinique)
Terrain : à n’importe quel âge, sur terrain prédisposé.
Clinique : papulo-vésicules érythémateuses avec érosions cutanées, aux faces
d’extension des 4 membres, la région lombaire et les flancs. Eruptions par poussées de
quelques semaines.
Diagnostic + : histologique
- Biopsie n°1 pour anapath : petits décollements dermo-épidermiques avec
infiltrat de PNN appelés micro-abcès.
- Biopsie n°2 pour IFD : dépôts granuleux d’IgA à la jonction dernoépidermique.
- IFI : Ac anti-transglutaminase.
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Mécanisme lésionnel : sensibilisation digestive contre le gluten → production
digestive d’IgA anti-tranglutaminase et activation des cellules cytotoxiques.
La cytotoxicité s’exerce au niveau intestinal de manière asymptomatique : la biopsie
retrouve une atrophie villositaire isolée sans signe digestifs.
La transglutaminase est une enzyme non spécifique de transport de gluten au niveau
digestif, présente aussi au niveau cutané. La synthèse d’auto-Ac de type IgA entraîne
une réaction d’hypersensibilité de type III (cf supra) qui aboutit à la destruction de la
jonction dermo-épidermique par libération de protéases par les PNN activés.
NB : C’est le même mécanisme immun qui provoque la DH et la maladie cœliaque
mais il n’y a pas coexistence des symptômes cutanés et digestifs. Ce sont 2 maladies
bien distinctes ; même si l’on retrouve des lésions histologiques digestives
asymptomatiques chez 4/5 des patients atteints de DH.
Traitement : régime sans-gluten +/- sulfone (inhibiteur de l’activation des PNN) chez
les patients très symptomatiques.
L’absence de traitement augmente le risque de développement d’un lymphome digestif
(MALT) par sur-stimulation chronique de système immunitaire digestif.
3. Conduite de l’interrogatoire et de l’examen clinique devant un prurit
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Interrogatoire : le prurit est un signe fonctionnel qui provoque une
démangeaison.
Faire préciser : ancienneté, durée, localisation, mode évolutif.
Rechercher une prise médicamenteuse (chronique ou ponctuelle), des antécédents
personnels ou familiaux d’atopie et/ou d’allergies.
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A l’examen : rechercher des lésions spécifiques d’une dermatose, des lésions
non spécifiques de prurit (lésions de grattage, prurigo, lichénification), un
dermographisme. Palper les aires ganglionnaires et la thyroïde.
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NB devant un prurit nu : évoquer un prurit sénile, une prise médicamenteuse
(AINS et aspirine++), une cholestase, une insuffisance rénale chronique, une
maladie de Basedow, un lymphome.
L’origine psychogène d’un prurit (pathomimie) est un diagnostic d’élimination.
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EROSIONS DES MUQUEUSES ORALES ET /OU GENITALES
1. Généralités / remarques
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Une érosion muqueuse n’est pas forcément révélatrice d’une IST. Par ordre de
fréquence les IST responsables d’érosions muqueuses sont l’herpès et la
syphilis.
Le caractère chronique d’une érosion muqueuse doit fait évoquer un carcinome
épidermoïde, surtout si elle siège sur une base indurée.
Le caractère bipolaire d’une érosion n’est pas en faveur d’un cancer.
Une érosion muqueuse peut être une forme de début des dermatoses bulleuses
auto-immunes.
Le signe de Nicolsky traduit in décollement intre-épidermique qui se traduit
histologiquement par une acantholyse par destruction des desmosomes.
2. Erosions aigues (liste non exhaustive!)

Génitales, multiples, purulentes, avec douleur et fièvre : primo-infection herpétique
HSV-2.
Diagnostic positif : cytodiagnostic de Tzanck sur frottis des lésions et mise en culture.

Génitale, unique, indolore avec ADP satellite : syphilis
Diagnostic sérologique TPHA- VDRL (attention négatif si trop précoce) et FTA en
IFD.

Les érosions muqueuses aigues sont souvent d’origine infectieuse (HSV, VZV, VIH,
candidose, coxsackie), parfois traumatiques ou caustiques.

Penser à une origine médicamenteuse : syndrome de Stevens-Johnson, qui est une
toxidermie de forme muqueuse, +/- accompagné de lésions cutanées d’érythème
polymorphe.
3. Erosion récidivante



Récurrence herpétique ou zona. Le diagnostic est clinique, le traitement basé sur les
antiviraux par voie orale.
Aphtose : érosions buccales et/ou génitales à fond jaune « beurre frais » en poussées
récidivantes, due à une vascularites par hypersensibilité de type II.
Aphtose bipolaire + pseudo-folliculite cutanée + uvéite antérieure = maladie de
Behçet.
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4. Erosion chronique
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Penser à un carcinome épidermoïde +++
Maladie de Paget génitale : métastases de surface d’un carcinome épidermoïde
génitale (vagin).
 Forme débutante d’une bullose auto-immune (cf infra).
 Lichen plan érosif : douleurs génitales chroniques. Aspect mixte d’érosion en
carte de géographie et de leucoplasie, disparition du relief vulvaire/balanique
normal et absence de cicatrisation spontanée ou sous traitement local.
Le diagnostic est histologique sur biopsie de la lésion qui montre un infiltrat
lymphocytaire.
5. Pemphigus vulgaire /!\

Terrain : âge moyen, auto-immunité.

Clinique : lésions érosives, bulleuse et croûteuses muqueuse et cutanées (cuir
chevelu++), survenant en peau saine. Signe de Nikosky positif (décollement à la
pression).
Aspect de faux impétigo, non sensible aux antibiotiques.

Diagnostic : histologique
- biopsie d’une bulle pour examen anapath : acantholyse intra-épidermique,
présence de cellules acntholytiques au cytodiagnostic.
- Biopsie péri-bulleuse pour IFD : dépôts d’IgG intercellulaires, pas de
complément.
- Prélèvement sanguin pour IFI : auto-Ac anti ICS (substance inter-cellulaire)
avec titration des Ac à visée pronostique.

Mécanisme lésionnel : hypersensibilité de type II.

Traitement : corticothérapie locale + immunosuppresseurs. Le traitement est
poursuivi tant que les Ac circulants sont détectables, même si le patient est
asymptomatique !
6. Pemphigoïde cicatricielle


Terrain : femme âgée
Clinique : bulles et érosions cutanéo-muqueuses (orales, ORL, génitales, oculaires)
formant des cicatrices rétractiles et synéchiantes (rétrécissement des orifices
génitaux, synéchies de la conjonctive oculaire).
L’aspect clinique est identique à celui de lichen plan ; le diagnostic positif est donc
histologique.
 Diagnostic : sur biopsie anapath montrant un décollement sous-épidermique avec
dépôts linéaires d’IgG en IFD.
 Attention au carcinome épidermoïde muqueux développé sur les lésions de
dermatoses inflammatoires dont le lichen plan++.
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