Prise en charge des malformations artérioveineuses cérébrales M

La Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000
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MISE AU POINT
es malformations artérioveineuses cérébrales
(MAVC) sont des lésions vasculaires, habituellement
considérées congénitales, définies par l’absence de
réseau capillaire normal entre artères et veines. Le traitement des
anévrismes artériels, des cavernomes et des anomalies veineuses
de développement (ou angiomes veineux) est exclu du cadre de
cet article. La fréquence des MAVC est difficile à connaître pré-
cisément mais peut être approchée par les résultats d’études
autopsiques systématiques américaines rapportant une prévalen-
ce d’environ 0,5 %. L’histoire naturelle d’une MAVC donnée est
difficile à préciser, et l’on s’appuie sur des études rétrospectives
anciennes ne tenant pas compte des critères anatomiques très
précis qu’apporte actuellement l’imagerie. L’idée d’un registre
national colligeant les données cliniques et d’imagerie des
MAVC est séduisante : il permettrait les études longitudinales et
transversales nécessaires à la compréhension de la maladie.
Le traitement des MAVC repose aujourd’hui sur trois tech-
niques : la microchirurgie, la radiothérapie stéréotaxique en
dose unique et l’embolisation. La prise en charge d’un patient
porteur de MAVC est un problème complexe, qui fait intervenir
plusieurs spécialités dans une discussion où il faut tenir compte
des résultats des traitements proposés et de leurs risques, de
l’état du patient, de la symptomatologie ayant amené au dia-
gnostic mais aussi des caractéristiques anatomiques de la mal-
formation. L’objectif de cette revue est de dégager les éléments
de réflexion qui nous paraissent essentiels à prendre en compte
avant toute décision, l’abstention thérapeutique pouvant dans
certains cas représenter à ce jour un choix acceptable.
QUELS SONT LES PARAMÈTRES DÉCISIONNELS ?
Paramètres cliniques
• Mode de présentation de la malformation
Les MAVC se compliquent principalement d’hémorragies intra-
crâniennes (50 à 75 % des cas), de comitialité (25 à 50 % des
cas), de céphalées et, plus rarement, de déficits neurologiques
progressifs. Plusieurs études ont tenté d’apprécier l’histoire
naturelle des MAVC. Leurs résultats, colligés dans la revue de
Jomin et coll. (1),sont à interpréter avec circonspection en rai-
son de l’hétérogénéité des séries et de leur caractère habituelle-
ment rétrospectif.
En ce qui concerne les complications hémorragiques des
MAVC, les chiffres suivants sont relevés dans la littérature :
risque actuariel (fréquence annuelle de survenue du risque,
cumulative pour un même patient) de 2 à 4 % et risque de réci-
dive de 2 à 6 % au cours de la première année suivant l’accident,
puis de 2 à 3 % par an. La gravité de ces hémorragies est appré-
ciée de façon diverse selon les auteurs. Il est classique de dire
que le taux de mortalité augmente avec le nombre d’hémorra-
gies ; il est respectivement de 10 et 20 % pour les première et
troisième hémorragies (2). Hartmann et coll. viennent de mon-
Prise en charge des malformations
artérioveineuses cérébrales
●D. Trystram*, F. Nataf**, E. Touboul***, L. Siqueira-Pestana*, J.F. Meder*
L
■ Les malformations artérioveineuses ne constituent pas
un groupe pathologique homogène : leurs caractéristiques
anatomiques sont corrélées avec leur mode d’expression
clinique.
■Le drainage veineux profond et l’existence d’anévrismes
proches du nidus sont des caractéristiques des malforma-
tions à haut risque hémorragique.
■La principale indication de traitement d’une malforma-
tion artérioveineuse est la prévention d’une complication
hémorragique.
■La prise en charge des malformations artérioveineuses
cérébrales doit être multidisciplinaire.
■Les choix thérapeutiques sont : la microchirurgie, l’em-
bolisation, la radiothérapie en conditions stéréotaxiques ou
l’abstention.
■La stratégie thérapeutique tient compte de l’état du
patient, du mode de révélation de la malformation, des
caractéristiques anatomiques de la malformation ainsi que
des résultats et des risques des traitements proposés.
POINTS FORTS
POINTS FORTS
* Département d’imagerie morphologique et fonctionnelle,
centre hospitalier Sainte-Anne, Paris.
** Service de neurochirurgie, centre hospitalier Sainte-Anne, Paris.
*** Service d’oncologie-radiothérapie, hôpital Tenon, Paris.

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trer que la gravité des récidives hémorragiques est la même que
celle de l’accident initial, ce qui est probablement lié à la gran-
de fréquence des hémorragies intraventriculaires, relativement
bien tolérées (3). Quoi qu’il en soit, la prévention des accidents
hémorragiques demeure l’indication principale de traitement
d’une malformation artérioveineuse.
Le risque de développer une comitialité est estimé à 18 % après
20 ans, lorsque la comitialité n’est pas la manifestation révéla-
trice. Ce risque est atténué lorsque le patient a plus de 30 ans, et
ce d’autant plus qu’il n’a pas présenté d’hémorragie. Si une
crise comitiale peut traduire un saignement mineur et donc faire
proposer un traitement de la malformation, pour Castel, l’exis-
tence d’une comitialité n’est pas un argument suffisant pour
indiquer la cure de la malformation (4).
Les déficits neurologiques progressifs, observés en cas de mal-
formations volumineuses, peuvent régresser après réduction de
la lésion. Toutefois, les risques d’aggravation de capacités fonc-
tionnelles déjà réduites sont à prendre en compte et peuvent
contre-indiquer le traitement (4).
•Risques liés à l’état du patient
Âge et terrain du patient
Plus une malformation se révèle tôt, plus les risques de compli-
cations sont grands. En raison du risque hémorragique élevé de
MAVC révélées tôt, des traitements “agressifs” seront le plus
souvent proposés chez les sujets jeunes. À l’inverse, chez des
sujets âgés asymptomatiques, une abstention thérapeutique peut
parfois être proposée. L’âge limite, difficile à déterminer, doit
tenir compte de l’état physiologique; de plus, le terrain et les
antécédents du patient conditionneront les thérapeutiques qu’il
sera en mesure de supporter.
Grossesse
La grossesse favorise-t-elle la rupture des malformations ?
L’étude rétrospective de Horton et coll., portant sur 540 gros-
sesses chez 451 femmes ayant une MAVC, montre que la gros-
sesse n’augmente pas de façon significative le risque de pre-
mière rupture (5). Aucune conclusion ne peut être tirée de cette
série à propos des MAVC ayant déjà saigné.
Paramètres radioanatomiques
•Dimensions de la malformation
Selon une idée classique, les MAVC de petit volume se compli-
queraient davantage d’accidents hémorragiques que les autres mal-
formations, en raison d’un gradient de pression important entre les
secteurs artériel et veineux. Cette notion est discutable, et l’exemple
des MAVC traitées par radiochirurgie montre que le taux d’hémor-
ragies ne semble pas plus important après traitement partiel. Il
paraît plus judicieux de rappeler qu’une malformation de petite
taille n’a souvent pas d’autre mode d’expression que l’hémorragie.
Par ailleurs, la taille de la malformation est un élément capital dans
la décision thérapeutique ; en effet, le caractère volumineux d’une
MAVC est un facteur limitant, quel que soit le traitement proposé.
• Radioanatomie et modes de révélation des MAVC
De nombreux travaux ont montré que des caractéristiques anato-
miques permettent une approche de l’histoire naturelle clinique
de chaque lésion et donc de proposer une attitude thérapeutique
adaptée, tenant compte du risque individuel (2, 6, 7). Cela met
l’accent sur l’intérêt d’un bilan radiologique complet : imagerie
par résonance magnétique (IRM), angiographie par résonance
magnétique et bilan angiographique comportant un cathétérisme
sélectif des pédicules lésionnels pour l’étude des communications
artérioveineuses et la recherche d’anévrismes proches du nidus.
Hémorragie
Les caractéristiques radioanatomiques suivantes sont corrélées
de façon positive au risque hémorragique (2, 6) (figure 1) :exis-
tence d’anévrismes proches du nidus, topographies ventriculai-
re et cisternale et mode de drainage (drainage profond, collec-
teur veineux unique, présence de sténoses).
Figure 1. MAVC thalamo-
ventriculaire gauche révé-
lée par une hémorragie
ventriculaire.
1a. IRM, coupe axiale
pondérée en T1, précisant
le siège du nidus.
1b. Opacification de
l’artère carotide interne
gauche, incidence de
profil. La malformation,
alimentée par les artères
choroïdiennes antérieure
et postérieures, se draine
de façon exclusive dans le
système profond. À noter,
la sténose de la veine de
drainage à son abouche-
ment dans le sinus droit
ab

La Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000
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Comitialité
La taille importante, la topographie superficielle, cortico-sous-
corticale, et le drainage veineux superficiel sont les paramètres
habituellement retrouvés en cas de malformation associée à une
comitialité (figure 2) (8).
Céphalées
Trois paramètres ont pu être corrélés à l’existence de céphalées :
la topographie postérieure, pariéto-occipitale, le vol artériel et
l’existence d’artères afférentes méningées (8).
Traitements
• Microchirurgie
La microchirurgie des MAVC correspond à la dissection extra-
cérébrale de la malformation et à la coagulation successive des
afférences artérielles, du nidus et des efférences veineuses.
L’exérèse complète, objectif de l’intervention, est obtenue dans
95 à 100 % des cas (4). En dehors des cas d’hématome intra-
crânien compressif, les indications de la microchirurgie sont
guidées en général par le grading de Spetzler [tableau I (9)].
Les complications possibles sont principalement de deux
ordres : complications hémorragiques par mise sous tension de
la malformation du fait d’une coagulation trop précoce des
veines efférentes ; redistribution rapide du flux sanguin d’une
malformation de gros volume vers la circulation cérébrale saine
responsable d’un œdème cérébral. On assiste à une réduction de
la neurochirurgie pour le traitement des MAVC dans la plupart
des centres. Mais les progrès de la microchirurgie permettent
l’exclusion de 94 à 100 % des MAVC de petit volume avec un
taux de morbidité permanente inférieur à 3,5 % (4).
• Embolisation
L’embolisation d’une MAVC correspond à l’oc-
clusion de la lésion par une substance fluide
(colle à base de cyanoacrylate), polymérisant au
contact du sang. L’évolution du matériel de cathé-
térisme rend possible l’accès à la presque totalité
des nidus. L’embolisation est efficace et durable
si le matériel d’embolisation va oblitérer le nidus,
sans rester proximal sur le versant artériel ni poly-
mériser isolément dans le secteur veineux.
L’exclusion de l’ensemble de la lésion est toute-
fois plus rarement obtenue que par les autres
méthodes, le taux d’oblitération complète variant,
selon les séries, de 5 à plus de 30 %. Le plus sou-
vent, l’embolisation est associée aux autres
modalités. Elle peut être proposée avant chirur-
gie, ce qui permet de diminuer le grading de
Spetzler et les risques chirurgicaux. Plus souvent,
l’embolisation est effectuée avant radiochirurgie,
et deux indications sont envisagées : la réduction
du volume de la malformation de façon à réduire
la taille de la cible ; la réduction hémodynamique,
puisque l’effet de la radiothérapie semble moins
rapide sur les communications à haut débit. Les
risques de complications de l’embolisation aug-
mentent avec le nombre de séances et sont
variables selon les séries : 5 à 8 % pour les défi-
cits permanents et 1 à 2% pour le risque vital. Ces
taux, relativement élevés, tiennent en partie au fait
Paramètres Nombre de points
Taille
< 3 cm 1
3 - 6 cm 2
> 6 cm 3
“Éloquence” cerveau adjacent
non éloquent 0
éloquent 1
Drainage veineux
superficiel 0
profond 1
Tableau I. “Grading” de Spetzler et Martin (9).
Le score, cumulatif, va de 1 à 5. Le grade 1 correspond à un risque
chirurgical faible et le grade 5 au risque chirurgical le plus élevé.
MISE AU POINT
Figure 2. MAVC pariétale gauche révélée par des crises comitiales.
2a. IRM, coupe sagittale, écho de spin, pondérée en T2. Les vaisseaux se traduisent par des
structures vides de signal.
2b. Angiographie par résonance magnétique, TOF 3D. Les artères cérébrales antérieure,
moyenne et postérieure, dilatées, participent à la vascularisation lésionnelle.
2c et 2d. Opacification de l’artère carotide interne gauche, incidence de profil, temps précoce
(c) et tardif (d). Le drainage veineux de la malformation emprunte les veines superficielles.

La Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000 43
que, lorsque les malformations volumineuses sont traitées, elles
le sont d’abord par embolisation. Les complications sont
d’ordre ischémique, par occlusion d’artères destinées au paren-
chyme cérébral, ou hémorragique, par gêne du drainage de la
malformation secondaire à un passage veineux du matériel
d’embolisation.
•Radiothérapie en conditions stéréotaxiques
La radiothérapie en conditions stéréotaxiques est réalisée en une
seule séance, à l’aide de faisceaux convergents qui permettent
de délivrer une dose importante dans le volume cible tout en
préservant les tissus sains de voisinage. Quelle que soit la sour-
ce de rayonnement utilisée, le taux d’oblitération à deux ans
varie de 60 à 85 %. Par rapport aux deux autres modalités, ce
traitement entraîne une oblitération différée de plusieurs mois,
et les risques d’hémorragie persistent tant que l’oblitération
complète n’est pas obtenue. Les différences observées dans la
réponse à la radiothérapie s’expliquent par des raisons morpho-
logiques, la taille de la malformation étant le facteur le plus
généralement retrouvé, mais aussi par des raisons techniques :
doses, délimitation de la cible, nombre de foyers irradiés au sein
de la cible (isocentres) (10). D’autres paramètres nous parais-
sent jouer un rôle : le siège du nidus et la vitesse circulatoire
(11). Dans notre expérience, les meilleures réponses sont obte-
nues pour les nidus situés en plein parenchyme, par opposition
aux lésions cisternales ou ventriculaires, et pour les malforma-
tions à vitesse circulatoire lente. Les complications de la radio-
thérapie en conditions stéréotaxiques sont rares et semblent
liées en partie à la dose totale administrée, à la topographie pro-
fonde de la lésion, mais surtout au volume traité. La mortalité
est nulle, et la morbidité avec traduction clinique est estimée à
moins de 3 %. Parmi les lésions décrites après radiothérapie, il
faut distinguer les anomalies de signal au niveau de la substan-
ce blanche, avec ou sans prise de contraste, observées en ima-
gerie par résonance magnétique, en général résolutives (7 à
10 %) et les exceptionnelles radionécroses (1 à 2 %). Le risque
de complications neurofonctionnelles peut être, dans une certai-
ne mesure, limité en incluant à la dosimétrie des zones d’“inter-
diction” sur des structures sensibles adjacentes à la cible : fais-
ceau pyramidal, voies optiques, trigone, tronc cérébral.
QUEL SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE PROPOSER ?
La décision de traiter et le choix du traitement constituent un
problème complexe, chaque malformation possédant ses
propres caractéristiques et probablement sa propre histoire natu-
relle. Il n’y a pas actuellement d’attitude consensuelle, et l’ex-
périence des équipes de chaque site influence la décision.
Traitement unique ou association de plusieurs modalités ?
• Traitement unique
Lorsque l’on considère les malformations artérioveineuses dans
leur ensemble, la radiochirurgie s’est imposée comme le pre-
mier traitement à discuter devant une malformation de 30 mm
de longueur maximale, en raison de son faible risque de com-
plications et de son taux de réussite relativement important.
Mais cette approche globale ne nous semble pas adaptée, et il
nous paraît souhaitable que la décision s’appuie sur les résultats
de l’étude radioanatomique. S’il s’agit d’une MAVC à haut
risque hémorragique, un traitement à effet immédiat s’impose :
microchirurgie ou embolisation. Lorsque la malformation ne
présente pas un risque hémorragique élevé et que, par sa topo-
graphie et son volume, elle offre une cible acceptable, la radio-
thérapie est le traitement de première intention.
• Traitement multidisciplinaire
Lorsque la prise en charge d’un patient est décidée, un traite-
ment ne peut être proposé que s’il est efficace, le taux d’échec
devant, pour Castel, être inférieur à 10 % (4) ; cela a amené à
combiner les traitements. Toutefois, une association thérapeu-
tique ne peut être envisagée que si les risques cumulés ne
dépassent pas 1 % pour la mortalité, 6 % pour la morbidité (en
d’autres termes, qu’ils ne soient pas supérieurs aux risques de
la malformation elle-même). Il n’y a pas de règle universelle-
ment admise, et l’expérience respective des équipes semble
prévaloir.
Faut-il traiter toute la malformation ?
Pour la majorité des auteurs, un traitement dont l’objectif ne
serait pas l’éradication de la malformation ne doit pas être entre-
pris. En effet, en cas de MAVC traitée par radiothérapie, le
risque de nouveau saignement reste inchangé tant que la mal-
formation n’est pas totalement oblitérée. Des situations rendent
cependant acceptable l’idée d’un traitement partiel :
– une malformation volumineuse, responsable d’un déficit neu-
rologique progressif ou d’une épilepsie ;
– une malformation à haut risque hémorragique, dont le siège
rend difficile une exérèse chirurgicale, pour laquelle une embo-
lisation “ciblée” du secteur à haut risque peut constituer un trai-
tement palliatif.
Surveillance des patients traités
Prendre en charge une malformation artérioveineuse, c’est
prendre en charge un malade sur une période très longue, et il
faut non seulement communiquer au patient un plan précis du
traitement mais lui faire comprendre la nécessité d’un suivi cli-
nique et de contrôles par imagerie répétés. C’est l’objectif de
l’indispensable consultation préthérapeutique. La qualité des
informations obtenues en IRM a considérablement allégé les
contrôles radiologiques des patients traités par radiothérapie.
Une angiographie de contrôle, à la disparition des images IRM,
reste nécessaire pour affirmer l’éradication de la malformation.
Des recanalisations de malformations préalablement embolisées
ont été décrites. Consécutives à des occlusions trop proximales,
elles rendent indispensable le contrôle radiologique à distance
de malformations jugées oblitérées sur l’angiographie effectuée

La Lettre du Neurologue - n° 1 - vol. IV - février 2000
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MISE AU POINT
après le traitement endovasculaire. Un agrandissement des mal-
formations après traitement, en particulier chirurgical, peut cor-
respondre à une angiogenèse. Ce phénomène toucherait exclu-
sivement les sujets jeunes, de moins de 20 ans, et ne serait plus
à redouter au-delà. ■
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. Jomin M., Lejeune J.P., Blond S. et coll. Histoire naturelle et pronostic spon-
tané des malformations artérioveineuses cérébrales. Neurochirurgie 1993 ; 39 :
205-10 ; discussion 210-1.
2. Marks M.P., Lane B., Steinberg G.K., Chang P.J. Hemorrhage in intracerebral
arteriovenous malformations : angiographic determinants. Radiology 1990 ; 176 :
807-13.
3. Hartmann A., Mast H., Mohr J.P. et coll. Morbidity of intracranial hemor-
rhage in patients with cerebral arteriovenous malformation. Stroke 1998 ; 29 :
931-4.
4. Castel J.P. Radiochirurgie des malformations artérioveineuses cérébrales.
Stratégie thérapeutique. Cancer Radiother 1998 ; 2 : 180-90.
5. Horton J.C., Chambers W.A., Lyons S.L. et coll. Pregnancy and the risk of
hemorrhage from cerebral arteriovenous malformations. Neurosurgery 1990 ;
27 : 867-71 ; discussion 871-2.
6. Nataf F., Meder J.F., Roux F.X. et coll. Angio-architecture associated with
haemorrhage in cerebral arteriovenous malformations : a prognostic statistical model.
Neuroradiology 1997 ; 39 : 52-8.
7. Willinsky R., Lasjaunias P., Terbrugge K., Pruvost P. Brain arteriovenous mal-
formations: analysis of the angio-architecture in relationship to hemorrhage
(based on 152 patients explored and/or treated at the hôpital de Bicêtre between
1981 and 1986). J Neuroradiol 1988 ; 15 : 225-37.
8. Meder J.F., Nataf F., Delvat D. et coll. Radioanatomie des malformations arté-
rio-veineuses cérébrales. Cancer Radiother 1998 ; 2 : 173-9.
9. Spetzler R.F., Martin N.A. A proposed grading system for arteriovenous mal-
formations. J Neurosurg 1986 ; 65 : 476-83.
10. Touboul E., Al Halabi A., Buffat L. et coll. Single-fraction stereotactic radio-
therapy : a dose-response analysis of arteriovenous malformation obliteration.
Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998 ; 41 : 855-61.
11. Meder J.F., Oppenheim C., Blustajn J. et coll. Cerebral arteriovenous mal-
formations: the value of radiologic parameters in predicting response to radio-
surgery. AJNR Am J Neuroradiol 1997 ; 18 : 1473-83.
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