L a cardiomyopathie hypertrophique apicale R

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R É F É R E N C E . . .
La cardiomyopathie hypertrophique apicale
RÉFÉRENCE
Long-term outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy.
Eriksson MJ, Sonnenberg B, Woo A et al. ❏ J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 638-45.
LE FOND
Les auteurs ont analysé le devenir de 105 patients nord-américains ayant une cardiomyopathie hypertrophique apicale (CMHA). L’âge moyen lors de la consultation initiale était de 41 ans. Le diagnostic de CMHA reposait, en échocardiographie ou en IRM, sur une hypertrophie asymétrique prédominant à la pointe du ventricule gauche (où l’épaisseur
télédiastolique était ≥ 15 mm avec un rapport épaisseur maximale apicale/épaisseur paroi postérieure ≥ 1,5). Si 16 patients
(15 %) présentaient une forme “mixte” avec hypertrophie associée du septum interventriculaire, aucun des patients de
l’étude n’avait de gradient intraventriculaire gauche à l’état basal et après test de provocation.
Sur un suivi de 13 années en moyenne, la mortalité cardiovasculaire a été de 1,9 %, soit un taux annuel de 0,1 %.
Aucune mort subite n’est survenue. La survie globale à 15 ans a été de 95 %. Trente-deux patients (30 %) ont eu au
moins une complication majeure (incluant les événements suivants : fibrillation ou flutter auriculaire, tachycardie ventriculaire soutenue, fibrillation ventriculaire, infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral, insuffisance cardiaque) :
le plus fréquemment, il s’agissait d’une fibrillation auriculaire (13 patients, 12 %) ou d’un infarctus du myocarde
(11 patients, 10 %), dont la localisation était apicale dans 9 cas ; 10 patients ont été coronarographiés à la suite de leur
infarctus et 9 d’entre eux ne présentaient pas de lésion coronaire. Sept patients ont eu un accident vasculaire cérébral ou
un accident ischémique transitoire : une fibrillation auriculaire était alors significativement associée (hazard ratio = 5,5).
La probabilité de survie sans complication majeure a été de 74 % à 15 ans. Trois facteurs prédictifs de morbidité cardiovasculaire ont été constatés : un âge < 41 ans lors de la consultation initiale, une dilatation de l’oreillette gauche
< 40 mm, une classe fonctionnelle NYHA de base ≥ II. Au terme de l’étude, 44 % des patients étaient asymptomatiques et 42 % ne recevaient aucun traitement à visée cardiaque.
COMMENTAIRES
La CMHA a été décrite initialement au Japon par T. Sakamoto (Jpn Heart J, 1976) et H. Yamaguchi (Am J Cardiol, 1979),
pathologie associant des ondes T négatives géantes sur l’électrocardiogramme et un aspect en “as de pique” lors de la
ventriculographie gauche.
En Amérique du Nord, sa fréquence au sein des cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) est faible : la CMHA représente environ 7 % de l’ensemble des CMH suivies dans le centre de Toronto, d’où provient la publication analysée. Le
diagnostic non invasif repose aujourd’hui essentiellement sur l’échocardiographie (91 % des patients de l’étude, les 9 %
restants ayant été diagnostiqués par IRM) : cependant, la visualisation optimale de la pointe du ventricule gauche s’avère
parfois difficile, les mesures d’épaisseur pariétale peuvent varier selon l’incidence, et certains auteurs privilégient actuellement l’IRM pour l’analyse de la paroi apicale (G. Pons-Llado, Am J Cardiol 1997 ; J. Suzuki, J Am Coll Cardiol 1999).
Lors de la récente publication de deux cas cliniques (S. Thanigaraj, J Am Soc Echocardiogr 2000), le recours à l’échocardiographie de contraste avec opacification de la cavité ventriculaire gauche a permis le diagnostic, retrouvant l’aspect classique en “as de pique” décrit en ventriculographie gauche.
L’étude présentée confirme le pronostic habituellement favorable de la CMHA, avec un nombre important de patients
asymptomatiques tant au moment de leur consultation initiale qu’au terme du suivi, un taux annuel de mortalité cardiovasculaire de 0,1 % (nettement inférieur aux 1,4 % rapportés par B.J. Maron pour l’entité globale CMH, avec, dans un
peu plus de la moitié des cas, mort subite – Circulation 2000), une morbidité essentiellement due aux fibrillations auriculaires et aux infarctus du myocarde apicaux, le plus souvent à coronaires normales (rôle de la microcirculation locale ?).
BIBLIOGRAPHIE. Parmi les 40 références annexées, les publications japonaises de 1976 à 2000 (références 5 à
10) et la première publication de B.J. Maron et al. sur le sujet (Am J Cardiol 1982 ; 49 : 1838-48 ; référence 11). Sur un
plan diagnostique, le débat est ouvert entre échocardiographie ± contraste et IRM (S. Thanigaraj et al., J Am Soc Echocardiogr 2000 ; 13 : 146-9. G. Pons-Llado et al., Am J Cardiol 1997 ; 79 : 1651-6. J. Suzuki et al., J Am Coll Cardiol
1999 ; 33 : 146-51).
MOTS-CLÉS. Cardiomyopathie hypertrophique - Cardiomyopathie hypertrophique apicale - Échocardiographie.
TIRÉS À PART. Dr H. Rakowski, Division of Cardiology, Toronto General Hospital, 12EN-212, 200 Elizabeth
Street, Toronto, Ontario M5G 2C4, Canada. E-mail : [email protected]
C. Adams, service de cardiologie, CH Argenteuil
La Lettre du Cardiologue - n° 359 - novembre 2002
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