TR eso precoce clinique Thouvenin

07/06/2011
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Symposium « esotropies précoces » AFSOP/SFO – Paris – 09/05/11
1Symposium « esotropies précoces» AFSOP/SFO –Paris – 09/05/11
D. Thouvenin Clinique Saint Nicolas -Toulouse - France
Syndrome du strabisme précoce = ensemble des
phénomènes sensori-moteurs visuels retrouvés
tout au long de la vie dans un strabisme apparu
avant l’âge de 6 mois.
Pathologie fréquente : plus de la moitié des strabismes de
l’enfant et de l’adulte.
La déviation horizontale n’est qu’une des nombreuses
facettes du syndrome et non spécifique du syndrome.
Evolution dans le temps, tableau non figé.
Le concept est récent.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Pourquoi s’y intéresser???
But du traitement
Comprehension de la physiopathologie des
strabismes
Borne dans la classification des strabismes
Les strabismes précoces, apparus avant ou en cours
d’acquisition de la VB (avant 6 mois d'âge)
Anomalie définitive de la VB et de la maturation oculomotrice
D’autant plus profonde qu’apparue plus précocement
Les strabismes apparus alors que la VB s’est déjà
développée
La souffrance de la VB est variable
D’autant plus profonde que le strabisme est apparu tot et que la
déviation est prolongée.
On peut espérer une guérison vraie
Pas de limite franche
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Ces conclusions proviennent de la corrélation
entre les observations, les études cliniques et les
découvertes neurophysiologiques
Tous les efforts de recherches récents tentent de
remonter à l’anomalie initiale, pour proposer un
traitement réellement curatif
Nous allons essayer de faire un état des lieux
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP) Développement de la binocularité
Tout se joue durant les six premiers mois de
vie :
Passage d’un système visuel primitif et asymétrique
à un système symétrique et perfectionné.

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Système visuel primitif : premiers mois de vie.
Voies sous corticales croisées. Dominance de
l’hémirétine nasale.
Commande motrice asymétrique. Préférence pour
le temporo-nasal (défense).
Motilité oculaire aléatoire, sous dépendance des
à-coups de la vergence tonique tant que la fusion
sensori-motrice reste immature.
Développement de la binocularité
Evolution grâce à l’expérience visuelle, apparition
de liens binoculaires :
Symétrisation et « binocularisation » des réflexes
optomoteurs : fixation, poursuite, saccades, ROV, NOC.
Liens binoculaires, correspondance rétinienne.
Apparition de la fusion.
Régulation des vergences : les à-coups de la vergence tonique
sont équilibrés par les vergences accommodatives et fusionnelles.
Oculomotricité harmonieuse et Binocularité vers
l’âge de 6 mois.
Développement de la binocularité
Absence de développement des réflexes sensoriels et
moteurs de fusion
Primitive (origine sensorielle)
Ou secondaire à un trouble oculomoteur
Conséquence : le système visuel reste archaïque avec
préférence pour ce qui rentre, le temporo nasal, l’adduction, la
rétine nasale.
Développement anormalde la
binocularité
Arrêt du développement de la stéréopsie.
C RA
Préférenc e pour la rétine nasale
P erte des cellules binoculaires corticales
C onséquences sensorielles :
Asymétrie du système optomoteur :
NO C , adduction, NM L ...
A rrêt de la symé trisation optomotrice
C onséquences motrices :
Vergenc e tonique non controlée
E xcessive = E sotropie : 80%
Insuffisante = E xotropie : 20%
Système visuel immature
et absenc e de développement de la fusion.
(hérédité, lésion cérébrale périnatale ou immaturité,...)
Développement anormalde la
binocularité
Ensemble des phénomènes sensori-moteurs visuels
retrouvés tout au long de la vie dans un strabisme apparu
avant l’âge de 6 mois.
Critères diagnostic majeurs
Situations prédisposantes
Signes sensoriels
Signes moteurs
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Situations prédisposantes :
Aucunes.
Prédisposition :
Hérédité.
Anomalie chromosomique.
Facteurs entravant le développement visuel
Prématurité ou souffrance néonatale.
Privation visuelle unilatérale précoce.
Trouble oculomoteur congénital majeur.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)

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Age d’apparition :< 6mois. Critère majeur
Mais parfois dépisté tardivement :
Microstrabisme
Microstrabisme décompensé secondairement
Autres
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Erreur réfractive :
Très variable et non spécifique.
Hypermétropie, le plus souvent modérée.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Absence de connexions binoculaires
constante et définitive (spécifique du
syndrome).
Au niveau de la couche V du cortex occipital
La CRA n’existe probablement pas, sauf dans les
microstrabismes
Absence de fusion bi-fovéale constante et
définitive.
Au mieux, union binoculaire si microtropie.
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Sensorielles.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Absence de CR (spécifique du syndrome?).
Absence constante et définitive de
fusion bi-fovéale.
Neutralisation de l’œil dévié.
Protège de la diplopie.
Stéréoscopie toujours anormale
Meilleurs niveaux quand le strabisme est traité
précocement et dans les microstrabismes.
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Sensorielles.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Absence constante et définitive de
fusion bi-fovéale.
CRA constante.
Neutralisation.
Amblyopie (10 à 40% des cas)
Motivation majeure du traitement systématique
des strabismes dans l’enfance
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Sensorielles.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
Elles varient dans le temps
À long terme
diminution de la vergence tonique (20% des eso
disparaissent ou passent en exo spontanément )
Majoration des déviations dissociées avec l’age.
A court terme
Fatigue, stress
occlusion
Et sont minorées par
La fixation bi-oculaire
La remise en microtropie.
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Motrices.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)

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Les signes observés sur l’œil fixateur sont
spécifiques.
anomalies de fixation
Ceux observés sur l’œil non fixateur = non
spécifiques.
déviations des axes visuels (horizontaux/verticaux,
dissociées ou non)
anomalies de motilité
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Motrices.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
1/ Anomalies touchant l’œil fixateur :
Toutes en rapport avec l’asymétrie optocinétique, avec attraction vers
l’adduction.
Attraction de la fixation vers l’adduction :
Fixation croisée.
Torticolis dissocié (AV augmente et nystagmus diminue en
adduction).
Difficulté d’abduction : pseudo paralysie et augmentation
du nystagmus vers l’abduction.
Préférence de fixation en incyclotorsion : avec torticolis sur
l’épaule de l’OF. Signe inconstant, souvent avec DVD.
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Motrices.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
TAD Syndrome du monophtalme.

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1/ Anomalies touchant l’œil fixateur :
Nystagmus Congénital Manifeste latent (NCML) :
Manifestation de l’attraction vers l’adduction.
Caractéristique majeure du strabisme précoce.
25 à 65% des cas
Bat du coté de l’œil fixateur.
Diminue en adduction, augmente en abduction
(avec variation de l’AV).
Apparaît ou augmente en cas de dissociation
binoculaire.
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Motrices.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
1/ Anomalies touchant l’œil fixateur :
Asymétrie du Nystagmus Optocinétique.
Caractéristique majeure du strabisme précoce.
25 à 90% des cas.
Toujours asymétrique avant 3 mois puis se symétrise
vers 6 mois.
Reste asymétrique dans les strabismes précoces
Intéressant rétrospectif chez l’adulte.
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Motrices.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
NOC
2/ Anomalies touchant l’œil exclus
= La déviation horizontale
n’est qu’une facette du syndrome (eso vs exotropies
précoces).
Cas le plus fréquent : ésotropie de grand angle (30 à 50
dioptries).
Mais tout intermédiaire possible.
Origine accommodative très variable, souvent minime.
Origine tonique prépondérant e:
Diminue ou s’annule sous AG et aux tests de détente,
Variations avec l’âge,
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Motrices.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP)
2/ Anomalies touchant l’œil exclus
= déviations dissociées :
Déviation Verticale dissociée (DVD) :
55 à 90% des cas
Caractéristique majeure des strabismes précoces, mais non spécifique
souvent associée au NCML.
Apparaît entre 18 mois et 5 ans, opéré ou non.
Décompensée par le stress, la dissociation…
Patente = présente spontanément
Latente = décompense sous cache
Le Syndrome du Strabisme Précoce (SSP)
Anomalies Motrices.
Le Syndrome du strabisme précoce (SSP) DVD