Minisynthèse Craniopharyngiome : actualisation du diagnostic, du traitement et du pronostic tardif M. Polak* ✎ Les craniopharyngiomes sont des tumeurs embr yonnaires bénignes qui se développent aux dépens des restes de la poche de Rathke. Ils se manifestent par des troubles visuels endocriniens ou neurologiques souvent révélateurs, liés à l’expansion de la tumeur. ✎ Un ralentissement de la vitesse de croissance doit attirer l’attention chez l’enfant et l’adolescent et mener aux investigations diagnostiques pour permettre un diagnostic précoce. Le suivi auxologique systématique des enfants est donc nécessaire. ✎ Le traitement chirurgical doit viser à l’exérèse complète de la tumeur, garante d’un meilleur pronostic. L es tumeurs embryonnaires bŽnignes que sont les craniopharyngiomes restent relativement frŽquentes parmi les tumeurs intracr‰niennes de lÕenfant et de lÕadolescent. Les effets profonds que produit le craniopharyngiome sur la croissance et le dŽveloppement de ces enfants en font une tumeur bŽnigne qui reste un dŽfi thŽra- ✎ Les modalités du traitement complémentaire par radiothérapie sont discutées. ✎ Une approche hormonale substitutive est nécessaire. Elle doit utiliser la dose la plus faible possible de corticoïdes administrée pour ménager une croissance satisfaisante, stimulée par un traitement substitutif adapté (hormone de croissance et hormone thyroïdienne). ✎ Les craniopharyngiomes restent toujours des lésions sévères du fait de leur potentiel de récurrence locale, des conséquences neuropsychologiques qu’ils peuvent induire, en particulier les troubles importants de la satiété, et par conséquent l’obésité. peutique. En effet, dans de nombreux cas, on retrouve encore des lŽsions volumineuses, alors quÕune analyse auxologique prŽcise aurait peut-•tre permis une dŽcouverte plus prŽcoce. CÕest certainement un des aspects qui mŽritent davantage dÕattention de la part de la communautŽ mŽdicale. Par ailleurs, de nouveaux progr•s dans la *Service d’endocrinologie-diabétologie pédiatrique du Pr Czernichow, hôpital Robert-Debré, 75019 Paris. comprŽhension des mŽcanismes du dŽveloppement de lÕantŽhypophyse permettront peut-•tre de comprendre la gen•se de ces tumeurs. Enfin, des amŽliorations dans la prise en charge thŽrapeutique mŽritent aussi dÕ•tre mentionnŽes. CÕest pourquoi nous avons choisi ce sujet pour cet article de synth•se qui dŽveloppera successivement les aspects Žtiologiques et lÕanatomopathologie, lÕŽpidŽmiologie, la prŽsentation clinique, le diagnostic endocrinologique et radiologique, puis le traitement. Nous discuterons des controverses thŽrapeutiques concernant la radiothŽrapie et ses modalitŽs nouvelles (Ògamma-knifeÓ) ainsi que des approches utilisŽes pour optimiser le traitement hormonal chez ces enfants et adolescents. Étiologie et anatomopathologie Les craniopharyngiomes sont des tumeurs embryonnaires bŽnignes dont on pense quÕelles se dŽveloppent ˆ partir de rŽsidus de la poche de Rathke. Ces rŽsidus de cellules ŽpithŽliales sont prŽsents entre le tuber cinereum et la glande hypophysaire, expliquant que les craniopharyngiomes peuvent se dŽvelopper au long de ce parcours. Ë cet Žgard, lÕanalogie avec les kystes de la poche de Rathke est intŽressante. Ces derniers se dŽveloppent entre le lobe antŽrieur et le lobe postŽrieur de lÕhypophyse, et la distinction avec le craniopharyngiome peut •tre difficile, m•me histologiquement ; certains les regroupent dÕailleurs dans le cadre des craniopharyngiomes. Un mod•le de souris transgŽnique exprimant le leukemia inhibitory factor (LIF) sous le contr™le du promoteur de lÕhormone de croissance (permettant une expression du g•ne codant pour le LIF dans lÕantŽhypophyse) a ŽtŽ gŽnŽrŽ (1). Des kystes ont ŽtŽ observŽs dans le lobe antŽrieur de lÕantŽhypophyse de ces souris. Ils sont bordŽs par un ŽpithŽlium composŽ de cellules ciliŽes qui ne contenaient pas dÕimmunorŽactivitŽ contre les hormones antŽhypophysaires. On peut noter que dix 31 Act. Méd. Int. - Métabolismes - Hormones - Nutrition, Volume II, n° 4, août 1998 Minisynthèse kystes de la poche de Rathke obtenus ˆ partir de patients opŽrŽs avaient une immunorŽactivitŽ contre le LIF dans lÕŽpithŽlium qui bordait la cavitŽ kystique (1). Les auteurs proposent que lÕexpression accrue du LIF entra”ne des kystes ˆ partir de lÕŽpithŽlium de la poche de Rathke, et sugg•rent que lÕabsence de diffŽrenciation de ces cellules de lÕŽpithŽlium en cellules hormonales pourrait •tre ˆ lÕorigine de ces kystes (1). De telles approches devraient permettre dÕavancer dans la comprŽhension de la pathogŽnie des tumeurs de type craniopharyngiome. Les craniopharyngiomes ont un spectre large dÕexpression allant dÕune toute petite tumeur au sein de lÕhypophyse jusquÕˆ de larges expansions tumorales qui compriment lÕhypophyse, la tige pituitaire, les nerfs optiques et les structures hypothalamiques. La grande majoritŽ des craniopharingiomes est ˆ la fois solide et kystique, et les kystes contiennent un liquide Žpais comparŽ ˆ de lÕhuile de moteur, fait de graisse, de cristaux de cholestŽrol et de kŽratine. Les calcifications sont une caractŽristique frŽquente des craniopharyngiomes et, bien entendu, importante pour le diagnostic radiologique. Environ 60 ˆ 80 % des craniopharyngiomes se dŽveloppent dans la rŽgion suprasellaire, et 20 ˆ 40 % dans la selle turcique, entra”nant son Žlargissement comme dans les adŽnomes antŽhypophysaires (2, 3). Épidémiologie Ces tumeurs reprŽsentent ˆ peu pr•s 3 % des tumeurs intracr‰niennes, Žtant plus frŽquentes chez lÕenfant que chez lÕadulte [6 ˆ 9 % des tumeurs intracr‰niennes de lÕenfant (4)]. Il existe un pic dÕincidence dans lÕenfance, entre 5 et 10 ans, puis la frŽquence entre la troisi•me et la septi•me dŽcennie de vie est relativement constante, avec un second petit pic dÕincidence ˆ lÕ‰ge de 50 ans et jusquÕˆ 60 ans (5). Il y a une lŽg•re prŽdominance masculine. Présentation clinique La prŽsentation clinique est dŽterminŽe par lÕ‰ge du patient, la taille de la tumeur et sa localisation. En gŽnŽral, les sympt™mes sont liŽs soit ˆ des troubles visuels, soit ˆ des manifestations associŽes aux dŽficits endocriniens ou encore ˆ ceux qui sont liŽs ˆ un accroissement de la pression intracr‰nienne (tableau I). Les troubles endocriniens Ils sont gŽnŽralement prŽsents lors de la consultation initiale, mais ils motivent bien moins souvent la consultation que les troubles visuels. Il sÕagit dÕun dŽficit en hormone de croissance ou dÕun dŽficit en thyrŽostimuline isolŽ ou associŽ qui serait prŽsent respectivement dans 75 ˆ 95 % et 70 % des cas. La traduction de ces dŽficits est une cassure ou un inflŽchissement de la courbe staturale avec retard dÕ‰ge osseux ainsi que lÕapparition dÕune obŽsitŽ (6). Les anomalies de la courbe de croissance prŽcŽdaient le diagnostic en moyenne de 4 ans chez les dix-neuf enfants sur vingtdeux rapportŽs qui avaient un dŽficit statural (6). Cela permet dÕinsister sur lÕimportance dÕune analyse auxologique menant ˆ un diagnostic prŽcoce (figure 1). Le diab•te insipide central est plus rare, mais reste un signe dÕalerte tr•s prŽcieux pour le diagnostic. Il est prŽsent dans environ 25 ˆ 50 % des cas avant lÕintervention chirurgicale. Il est souvent masquŽ par le dŽficit corticotrope qui entra”ne une opsiurie, et ne se rŽvŽlera quÕau moment dÕune substitution en hydrocortisone. Le dŽficit gonadotrope est lui aussi tr•s frŽquent, parfois rŽvŽlateur en raison dÕun retard pubertaire : absence de pubertŽ chez un gar•on de quatorze ans ou chez une fille de treize ans. En fait, pratiquement lÕensemble des enfants ayant un craniopharyngiome auront une courbe de croissance anormale ou un retard dÕapparition des signes de pubertŽ. Ë lÕinverse, une pubertŽ prŽcoce rŽvŽlera rarement le craniopharyngiome. Les troubles visuels Ils sont souvent rŽvŽlateurs et constituent le motif le plus frŽquent dÕexamen. La baisse de lÕacuitŽ visuelle est gŽnŽralement tardive, et souvent asymŽtrique. Les altŽrations du champ visuel sont gŽnŽralement asymŽtriques, avec une hŽmianopsie bitemporale typique mais rarement compl•te. Troubles neurologiques Des cŽphalŽes sont frŽquentes, en rapport habituellement avec un tableau dÕhypertension intracr‰nienne. DÕautres manifestations, rares chez lÕenfant, traduisent lÕatteinte hypothalamique : lÕobŽsitŽ, qui peut prŽcŽder la dŽcouverte de la tumeur, lÕhyperphagie et des troubles neuropsychologiques, comme des difficultŽs de concentration par exemple (6). Tableau I. SŽrie de 82 enfants ayant un craniopharyngiome. PrŽsentation clinique. (DÕapr•s Laws et Thapar, 1994). Symptômes Incidence (%) Signes cliniques Incidence (%) Céphalées Perte d’acuité visuelle Déficit endocrinien Polydipsie/polyurie 71 55 45 21 Œdème papillaire Déficit du champ visuel Retard de croissance Retard du développement pubertaire 35 52 45 44 Changements neuropsychologiques 12 Diabète insipide 21 32 Act. Méd. Int. - Métabolismes - Hormones - Nutrition, Volume II, n° 4, août 1998 Tests endocriniens pratiqués Le diagnostic des dŽficits endocrines repose sur les dosages de base et les tests de stimulation des diffŽrents axes hypothalamo-hypophysaires. LÕŽpreuve combinŽe ˆ lÕarginine-insuline (avec les prŽcautions nŽcessaires chez ces enfants insuffisants hypophysaires potentiels) permet de tester ˆ la fois la sŽcrŽtion dÕhormone de croissance et la rŽponse du cortisol. La rŽponse de lÕaxe corticotrope peut •tre ŽvaluŽe par un test au CRH. Les protŽines dŽpendantes de la sŽcrŽtion dÕhormone de croissance comme lÕIGF-I surtout et, dÕutilisation plus rare, lÕIGF-BP3, peuvent aussi •tre dosŽes. Un test au TRH permettra de contr™ler lÕaxe thyrŽotrope, mais aussi la rŽponse de la prolactine. Dans les pŽriodes pubertaires Figure 1. Gar•on de 15 ans chez lequel le diagnostic de retard de crois(inutile dans la pŽriode sance avec retard pubertaire am•ne ˆ la consultation. L’observation de la courbe de croissance montre un ralentissement de prŽpubertaire), un test ˆ la la vitesse de croissance dès l’âge de 7 ans et demi qui aurait dû être LH-RH sera pratiquŽ pour exploré à ce moment si la courbe de croissance avait été faite et inter- rechercher lÕinsuffisance prétée. L’enfant n’est pas mesuré par la suite jusqu’à l’âge de 14 ans. gonadotrope. Enfin, si un On constate le retard de maturation osseuse qui traduit, dans ce cas, diab•te insipide est susle déficit somatotrope et le déficit thyréotrope. L’exérèse complète du pectŽ, un test de restriccraniopharyngiome, la substitution hormonale par hormone de crois- tion hydrique se discutera, sance et thyroxine ainsi que l’équilibre du diabète insipide par desmo- sous substitution en pressine permettent une reprise staturale entre les âges de 15 et hydrocortisone sÕil existe 16 ans. À 16 ans, l’induction de la puberté par heptylate de testostéun dŽficit corticotrope. rone s’accompagne d’un pic de croissance pubertaire satisfaisant, qui ramène la croissance de cet adolescent à la moyenne. Par ailleurs, on Les rŽsultats des tests note sur la courbe de poids les conséquences de l’exérèse d’une tumeur endocriniens dans une volumineuse avec lésion hypothalamique, perte de la sensation de sŽrie de 82 enfants prŽsensatiété et obésité consécutive. Une approche diététique et un suivi psy- tant un craniopharyngiome sont dŽtaillŽs dans le chologique permettent une perte pondérale satisfaisante. Act. Méd. Int. - Métabolismes - Hormones - Nutrition, Volume II, n° 4, août 1998 tableau II (page 34) (7). Il existe une variabilitŽ de lÕincidence des dŽficits endocriniens uniques ou combinŽs en fonction des sŽries publiŽes. Aussi, dans une sŽrie pŽdiatrique fran•aise, la frŽquence des dŽficits endocriniens prŽopŽratoires est-elle diffŽrente de la sŽrie prŽcŽdemment citŽe (8) (tableau III, page 34). Imagerie La radiographie du cr‰ne face/profil centrŽe sur la selle turcique rŽv•le des anomalies dans la quasi-totalitŽ des cas. Le plus souvent, il sÕagit de calcifications dont la prŽsence dans le contexte clinique citŽ cidessus rend le diagnostic de craniopharyngiome presque certain. La rŽsonance magnŽtique nuclŽaire (IRM) est lÕexamen de choix pour le diagnostic et lÕŽvaluation de lÕextension dÕun craniopharyngiome (figure 2, page 35) ; les composants solides ou kystiques de la tumeur sont identifiŽs. LÕIRM Žvalue mal la prŽsence des calcifications ; la tomodensitomŽtrie reste nŽcessaire pour la prŽciser et mieux dŽfinir les structures osseuses ainsi que leur Žrosion Žventuelle en rapport avec la crois-sance du craniopharyngiome. Certains utilisent, dans le cadre dÕun protocole, lÕimagerie dynamique vasculaire de lÕantŽhypophyse (9). Celle-ci pourrait permettre de distinguer des petits craniopharyngiomes pour lesquels il existe une absence dÕimprŽgnation de la tumeur, contrairement aux adŽnomes (Maghnie 1998 : communication orale). Cette technique est encore en cours dÕŽvaluation et risque de ne pas trouver sa place dans lÕexploration des craniopharyngiomes. Une Žvaluation de lÕacuitŽ visuelle et du champ visuel compl•te les explorations. Traitement Traitement de la tumeur LÕexŽr•se chirurgicale totale de la tumeur est le traitement de choix. Ë cet Žgard, 33 Minisynthèse Tableau II. SŽrie de 82 enfants ayant un craniopharyngiome. Tests endocriniens au diagnostic. (DÕapr•s Laws et Thapar, 1994). Déficit hormonal Patients Nombre d’examens anormaux/nombre de tests Incidence (%) 10/40 30/71 19/69 23/49 10/45 44/77 25 42 28 47 21 52 Hormone de croissance ACTH Thyréostimuline Gonadotrophines Vasopressine Au moins un déficit hormonal lÕanalyse du devenir de 71 enfants opŽrŽs entre 1950 et 1983 est rŽvŽlatrice (7). Sur les 37 patients qui avaient pu avoir une rŽsection chirurgicale compl•te, 78 % ont une survie ˆ long terme avec une bonne qualitŽ de vie, cÕest-ˆ-dire : indŽpendant, sans dŽficit neurologique ou avec un dŽficit neurologique visuel stable. Dans ce groupe, la survie ˆ 5 et 10 ans est la m•me : 90 %. Ë lÕinverse, chez les 34 patients qui ont eu une rŽsection chirurgicale partielle, et dont 17 avaient eu une radiothŽrapie postopŽratoire, un rŽsultat satisfaisant nÕest obtenu que pour 35 %. Une rŽcidive de la maladie appara”t chez 17 (50 %), la survie ˆ 5 ans dans ce groupe est de 75 % et ˆ 10 ans de 65 %. Ces donnŽes sont en Tableau III. FrŽquence prŽ- et postopŽratoire des dŽficits endocriniens dans le craniopharyngiome chez 24 enfants. (DÕapr•s Brauner et coll., 1987). Déficit Somatotrope Thyroïdien Corticotrope Antidiurétique % déficit Préopératoire Postopératoire 75 70 35 17* 96 100 80 80 * Il est possible qu’une partie des déficits partiels en hormone antidiurétique ait été masquée par un déficit corticotrope non substitué dans la période préopératoire. faveur dÕune exŽr•se aussi compl•te que possible du craniopharyngiome, qui nÕest pas toujours souhaitable ni possible du fait des conditions anatomiques faisant courir des risques trop importants. Dans ce cas, lÕexŽr•se est partielle et une radiothŽrapie externe complŽmentaire est le plus souvent pratiquŽe sÕil existe un reliquat tumoral volumineux ; parfois, elle est retardŽe jusquÕˆ la mise en Žvidence radiologique dÕune reprise Žvolutive. Cela fait lÕobjet de controverses. En effet, la radiothŽrapie, dans ses formes jusquÕalors pratiquŽes, induit de frŽquentes complications neuropsychologiques ou des anomalies vasculaires, ou encore des neuropathies optiques pouvant entra”ner une cŽcitŽ. Une analyse rŽcente des donnŽes de la littŽrature portant sur les sŽquelles neuropsychologiques de lÕenfant traitŽ pour tumeur cŽrŽbrale, quel quÕen soit le type, montre bien le r™le du jeune ‰ge, de lÕirradiation et de son type sur lÕapparition de celles-ci (10). Les nouvelles formes de radiothŽrapie (Ògamma-knifeÓ) permettant dÕirradier ˆ hautes doses une zone extr•mement localisŽe sont actuellement ˆ lÕessai ; elles pourraient reprŽsenter un dŽveloppement important dans le traitement de ces tumeurs (11). Dans les formes ˆ dŽveloppement majoritairement intrasellaire, lÕintervention est indiquŽe sÕil existe une extension suprasellaire (12). Si le craniopharyngiome est uniquement intrasellaire, certains rŽservent la chirurgie aux formes Žvolutives ˆ des examens successifs, ou encore en cas de doute diagnostique (12). Nous prŽfŽrons une intervention systŽmatique sÕil existe une rŽpercussion ˆ type de dŽficit endocrinien du craniopharyngiome. Elle est alors pratiquŽe par un neurochirurgien ayant une grande expŽrience de la chirurgie de la rŽgion hypophysaire, par voie transphŽno•dale. Traitement hormonal Il repose sur la supplŽmentation hormonale des diffŽrents axes dŽficitaires. Le plus souvent, une supplŽmentation en thyroxine est nŽcessaire. Le traitement par hormone de croissance est mis en place sous forme dÕinjections sous-cutanŽes dÕhormone de croissance ˆ une dose de 0,5 ˆ 0,7 unitŽ/kg/sem en six ou sept injections sur 7 jours. La supplŽmentation en hydrocortisone est donnŽe ˆ dose minimale pour maintenir un Žtat clinique satisfaisant chez le patient (8 ˆ 10 mg/m2/j) en Žvitant des doses qui risqueraient dÕaltŽrer la croissance de lÕenfant. La substitution en hydrocortisone peut dŽmasquer un diab•te insipide partiel qui nŽcessitera alors un traitement par desmopressine. Cependant, il y a le plus souvent un diab•te insipide dans la pŽriode postopŽratoire (tableau III). La pubertŽ devra •tre induite et le moment exact de son induction reste discutŽ : lorsque lÕ‰ge osseux atteint 13 ans chez un gar•on et 11 ans chez la fille, ou plus tard chez certains patients, pour permettre un effet optimal du traitement par hormone de croissance (figure 1). De mani•re tout ˆ fait inattendue, certains enfants grandissent normalement ou ont m•me une croissance accŽlŽrŽe apr•s la chirurgie, malgrŽ un dŽficit Žventuellement complet en hormone de croissance. Certains ont expliquŽ cette vitesse de croissance maintenue ou accŽlŽrŽe, avec dŽficit en hormone de croissance, du faut de lÕhyperinsulinisme induit par lÕobŽsitŽ que prŽsentent bien souvent ces enfants, sans que cela ait pu •tre dŽmontrŽ 34 Act. Méd. Int. - Métabolismes - Hormones - Nutrition, Volume II, n° 4, août 1998 opŽrŽs pour craniopharyngiome est un probl•me difficile ˆ ma”triser (6). JusquÕˆ maintenant, on a essentiellement utilisŽ une approche diŽtŽtique. Certains ont essayŽ de dŽfinir une corrŽlation entre cette prise de poids, cette obŽsitŽ et lÕimagerie par rŽsonance magnŽtique nuclŽaire postopŽratoire. En effet, une lŽsion hypothalamique sŽv•re constatŽe ˆ la rŽsonance magnŽtique nuclŽaire incluait lÕenfant dans le groupe prŽsentant un risque plus important de prise de poids (14). LÕimagerie prŽopŽratoire montrait aussi une infiltration hypothalamique de ces tumeurs. Ce groupe dÕenfants est donc celui pour lequel une approche diŽtŽtique et un suivi psychologique sont ˆ mettre en place dans la pŽriode postopŽratoire (14). Figure 2. Aspect par rŽsonance magnŽtique de la lŽsion tumorale (sans et avec injection de produit de contraste [clichŽ de droite]). On note la volumineuse extension suprasellaire de cette lŽsion ˆ composante kystique qui, par ailleurs, prŽsente des calcifications sur la radiographie de cr‰ne et le scanner (non montrŽ). Le diagnostic de craniopharyngiome est donc Žtabli. La ÒcoqueÓ de la tumeur prend le contraste. de mani•re dŽfinitive. Certains ont proposŽ de traiter ces enfants par hormone de croissance. Des Žtudes prŽliminaires ont montrŽ que si la vitesse de croissance nÕŽtait pas accŽlŽrŽe, la masse musculaire et lÕadipositŽ des sujets Žtaient diminuŽes (13). Le traitement par hormone de croissance pourrait donc, par ses effets mŽtaboliques, •tre intŽressant dans ce groupe dÕenfants. La prise de poids excessive chez les enfants Conclusion Le craniopharyngiome reste une tumeur relativement frŽquente chez lÕenfant et lÕadolescent. Son extension, la prŽcocitŽ du diagnostic et la possibilitŽ de rŽsection chirurgicale compl•te gouvernent le pronostic. Le traitement reste difficile non seulement par la nŽcessitŽ dÕune intervention neurochirurgicale, mais aussi par la complexitŽ et la lourdeur du traitement hormonal substitutif. Ë long terme, si la rŽsection compl•te de la tumeur est associŽe ˆ des scores de fonctionnement psychosociaux satisfaisants, il ne faut pas oublier Act. Méd. Int. - Métabolismes - Hormones - Nutrition, Volume II, n° 4, août 1998 quÕune petite taille, une obŽsitŽ, des cŽphalŽes ou encore des anomalies Žmotionnelles ou de la fonction sexuelle restent frŽquentes malgrŽ un traitement hormonal substitutif adŽquat (15). Une analyse auxologique systŽmatique des enfants et une exploration en cas de ralentissement de la vitesse de croissance devraient permettre de dŽpister plus prŽcocement une partie de ces tumeurs et dÕen amŽliorer le pronostic. NŽanmoins, dans de nombreux cas, le ralentissement de la vitesse de croissance prŽc•de de peu la dŽcouverte de la tumeur. De plus, il faut souligner que le diagnostic est difficile, car les signes dÕappel peuvent •tre discrets, et que les signes oculaires sont dÕinterprŽtation malaisŽe chez le jeune enfant. ■ Références 1. Akita S., Readhead C., Stefaneanu L., Fine J., Tampanaru-Sarmesiu A., Kovacs K., Melmed S. Pituitary-directed leukemia inhibitory factor transgene forms RathkeÕs cleft cysts and impairs adult pituitary function. A model for human pituitary RathkeÕs cysts. J Clin Invest 1997 ; 99 : 2462-9. 2. Banna M., Hoare R.D., Stanley P., Till K. Craniopharyngioma in children. J Pediatr 1973 ; 83 : 781-5. 3. Laws E.R. Jr. Transsphenoidal microsurgery in the management of craniopharyngioma. J Neurosurg 1980 ; 52 : 661-6. 4. Pollack I.F. Brain tumors in children. N Engl J Med 1994 ; 331 : 1500-7. 5. Barkovich A.J., Edwards M.S.B. Brain tumors in children. Craniopharyngioma. In : Pediatric neuroimaging. Barkovich A.J. Raven Press Ed. 1990 ; 177-81. 6. Sorva R. Children with craniopharyngioma. Early growth failure and rapid postoperative weight gain. Acta Paediatr Scand 1988 ; 77 : 587-92. 7. Laws E.R. Jr, Thapar K. The diagnosis and management of craniopharyngioma. Growth genetics and hormones 1994 ; 40 : 6-10. 35 Minisynthèse A U T O - T E S T 8. Brauner R., Malandry F., Rappaport R., Pierre-Kahn A., Hirsch J. Craniopharyngiomes de lÕenfant. ƒvaluation et traitement endocrinien. Ë propos de 37 cas. Arch Fr Pediatr 1987 ; 44 : 765-9. 9. Maghnie M., Genovese E., Villa A., Spagnolo L., Campan R., Severi F. Dynamic MRI in the congenital agenesis of the neural pituitary stalk syndrome : the role of the vascular pituitary stalk in predicting residual anterior pituitary function. Clin Endocrinol (Oxf) 1996 ; 45 : 281-90. 10. Grill J., Renaux-Kieffer V., Bulteau C., Kalifa C. SŽquelles neuropsychologiques des enfants traitŽs pour tumeur cŽrŽbrale : Žvaluation et facteurs de risque. Arch Pediatr 1998 ; 5 : 167-73. 11. Stephanian E., Lunsford L.D., Coffey R.J., Bissonette D.J., Flickinger J.C. Gamma-knife surgery for sellar and suprasellar tumors. Neurosurg Clin N Am 1992 ; 3 : 207-18. 12. Bertherat J., Carel J.C., Adamsbaum C., Bougneres P.F., Chaussain J.L. ƒvaluation réponses page 55 endocrinienne et Žvolution des craniopharyngiomes ˆ prŽdominance intrasellaire (CPIS) : Žtudes de huit observations. Arch Pediatr 1994 ; 1 : 886-93. 13. Schoenle E.J., Zapf J., Prader A., Torresani T., Werder E.A., Zachman M. Replacement of growth hormone (GH) in normally growing GH-deficient patients operated for craniopharyngioma. J Clin Endocrinol Metab 1995 ; 80 : 374-8. 14. De Vile C.J., Grant D.B., Hayward R.D., Kendall B.E., Neville B.G., Stanhope R. Obesity in childhood craniopharyngioma : relation to post-operative hypothalamic damage shown by magnetic resonance imaging. J Clin Endocrinol Metab 1996 ; 81 : 2734-7. 15. Villani R.M., Tomei G., Bello L., Sganzerla E., Ambrosi B., Re T., Barilari M.G. Long-term results of treatment for craniopharyngioma in children. ChildÕs Nerv Syst 1997 ; 13 : 397-405. Vrai ou faux ? 1. Le craniopharyngiome se forme à partir de résidus de la poche de Rathke. 2. En cas de taille normale, un ralentissement de la vitesse de croissance ne doit pas être exploré. 3. La dose d’hydrocortisone après chirurgie pour craniopharyngiome doit être aussi élevée qu’en cas d’insuffisance surrénale basse. 4. Le diabète insipide du craniopharyngiome peut se démasquer après prise d’hydrocortisone. 5. La radiothérapie est systématique après chirurgie incomplète du craniopharyngiome. ✁ À découper ou à photocopier A A BB O O N N N N EE Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ZZ -- VV O O Tarif 1998/MHN ABONNEMENT FRANCE Bimestriel U U !! (DOM-TOM et CEE) Pr, Dr, M., Mme, Mlle ❐ 1 an / 190 F ❐ 2 ans / 310 F ❐ 1 an / 95 F étudiants joindre la photocopie de la carte ❐ + 60 F par avion pour les DOM - TOM Prénom ❐ 1 an / 240 F ABONNEMENT ETRANGER ❐ + 190 F par avion Adresse SS (autre que CEE) POUR RECEVOIR LA RELIURE Code postal ❐ gratuite avec un abonnement ou un réabonnement ❐ 140 F par reliure supplémentaire (franco de port et d’emballage) MODE DE PAIEMENT Ville ❐ par carte Visa, Pays N° Eurocard ou Mastercard Signature : Tél. 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