groupe desoutien pour les personnesatteintesde maladies

Quesontlapolymyositeetladermatomyosite?
Cesdeuxmaladiessecaractérisentpardes
modificationsdégénérativesetuneinflammation
desmusclesvolontaires.Enraisondecette
inflammation(myosite),lesmusclessubissentdes
changementsdégénératifspouvantentraînerune
invaliditégrave.Danslapolymyosite,commeson
noml'indique,cetteinflammationaffectede
nombreuxmusclesetpersistependantunelongue
période.Dansladermatomyosite,elle
s'accompagnehabituellementd'uneéruption
cutanée,delàlepréfixe«dermato».
Leprincipalsymptômedecesdeuxmaladiesest
unefaiblessemusculaire,habituellement
progressive,quipeutêtregravementinvalidante.
Cettefaiblesseesthabituellementsymétriqueet
semanifestedanslesgrosmusclesdesceintures
pelvienneetscapulaire.Ainsiunepersonne
atteinteauradeladifficultéàeffectuerses
activitésquotidiennes.Lesmusclesdela
déglutitionetdelarespirationpeuventparfois
êtreaffectés.Ladermatomyositeprovoqueune
éruptionrougeâtre,habituellementauvisage,aux
coudes,auxmains,auxgenouxetàlapartie
supérieurduthorax.
Bienquecesmaladiessoientrares,lapolymyosite
estplussouventdiagnostiquéechezl’adultealors
queladermatomyositeestplusfréquentechezles
enfants.Cesdeuxmaladiesatteignentautantles
hommesquelesfemmes.Toutefois,lesfemmes
sontplussusceptiblesd’êtreatteintesde
dermatomyosite.
Quelssontlestraitementspourlesmaladies
neuromusculairesauto‐immunes?
Lestraitementsdecesmaladiesdépendentde
l’étatdesantégénéraledelapersonneatteinte,
dudegrédesévéritédelamaladie,delatolérance
àcertainsmédicamentsouthérapies,etdeslignes
directricesétabliespourchacunedecesmaladies.
Ainsiplusieursapprochesthérapeutiquessont
disponiblestellesque:
 Inhibiteurdelacholinestérase;
 Prednisone(dérivédelacortisone);
 Immunosuppresseurs(cyclosporine,
méthotréxate,azothiaprine);
 Plasmaphérèse(échangedeplasma,EP);
 Immunoglobulineintraveineuses(IGIV);
 Chirurgie;
 Autres.
PourleSGBetlaPIDC,l’échangeplasmatiqueet
lesdosesélevésd’IGIVconstituentdeuxtypesde
traitementsquipeuventécourterl’évolutiondela
maladieetfavoriserlarécupérationrapidedes
patients.Laplasmaphérèseconsisteàenleverle
plasmaquicontientlesagentsresponsablesdes
lésionsnerveusesduSGBetdeleremplacerpar
duplasmaprovenantd’undonneur.Les
immunoglobulinessontdesanticorpssécrétéspar
lescellulesdusystèmeimmunitaire(globules
blancs)etsontdestinésàneutraliserles
pathogènes.Lesimmunoglobulinesd’origine
humainesontfractionnéesetstériliséesàpartirdu
plasmademillierdedonneurs,etadministréespar
voieintraveineuseauxpatientsSGB/PIDC.
PourlespersonnesatteintesdeMG,desagents
inhibiteursdelacholinestéraseetdes
immunosuppresseurssontutiliséscomme
traitements.L’ablationchirurgicalduthymus
(organesituédanslapoitrine,souslesternum,et
quiauraitunrôleàjouerdansl’activationdu
systèmeimmunitairecontrelerécepteuràl’ACh),
l’EPetlesperfusionsd’IGIVsontaussides
traitementsquiréduisentlessymptômeset
permettentunerécupérationdespatients.
LaNMMnerépondhabituellementpasaux
traitementsparlescorticoïdesetleséchanges
plasmatiques,quipeuventoccasionnellement
aggraverl'étatdespatients.Enrevanche,lesIGIV
sontletraitementrecommandéenpremière
intention,etentraînentdanslamajoritédescas
uneaméliorationrapideetspectaculairemais
transitoire,nécessitantlarépétitiondesperfusions.
Encequiatraitàladermatomyositeetla
polymyosite,plusieurspatientsréagissentde
façonsatisfaisanteàlaprednisone.Des
immunosuppresseurs,l’EPainsiquelesIGIV
peuventêtreutiliséscommethérapiechezles
patientsnerépondantpasauxtraitementsde
premièreligne.
L’utilisationdetraitementsdephysiothérapie,
d’ergothérapieetplusrarementd’orthophonie
peuventêtreégalementsuggérésauxpatientsafin
qu’ilsretrouventlemaximumdemobilitéet
d’autonomie.Pluslamaladieseradiagnostiquée
tôt,pluslesoptionsliéesauxtraitementsseront
efficacespourlapatient.
Pourplusd’informationsurcesmaladies,n’hésitez
pasàcommuniqueravecladivisionduQuébecde
DystrophiemusculaireCanada.
GROUPEDESOUTIENPOURLES
PERSONNESATTEINTESDEMALADIES
NEUROMUSCULAIRESAUTO‐IMMUNES
SYNDROMEDEGUILLAIN‐BARRÉS
POLYNEUROPATHIEINFLAMMATOIRE
DÉMYÉLINISANTECHRONIQUE
NEUROPATHIEMOTRICEMULTIFOCALE
MYASTHÉNIEGRAVE
POLYMYOSITE
DERMATOMYOSITE
DystrophiemusculaireCanada
DivisionduQuébec
1425,boul.René‐LévesqueOuest,bureau506
Montréal,QCH3G1T7
Téléphone:514.393.3522#231
Sansfrais:1.800.567.2236#231
Télécopieur:514.393.8113
Courriel:[email protected]
Siteinternet:www.muscle.ca

OBJECTIFSDUGROUPE
Legroupedesoutienpourlespersonnesatteintes
demaladiesneuromusculairesauto‐immuneset
leursprochesoffre:
 Desateliersthématiquespourtrouver
différentsmoyensdefairefaceauxdéfis
quesoulèventlesmaladies;
 Desconférencesoùlesplusrécentes
informationsmédicalesetscientifiquesy
serontprésentéesparl’entremise
d’invitésspéciaux;
 Unsoutienpourlespatientsquantàla
défensedeleursdroitsetintérêts;
 Unemiseàjoursurlesmaladiesetleurs
traitements.
DystrophiemusculaireCanadaestuneassociation
dontlamissionestd’améliorerlaqualitédevie
despersonnesatteintesd’unemaladie
neuromusculaireenfinançantlarecherched’un
traitementcuratifetenfournissantdesservices:
Éducation,information,soutien,défensedes
droits,programmedeprêtd’aidestechniqueset
aidefinancière.
Quellessontlesfréquencesdesréunions
Selonlademandeetl’intérêtdespersonnes
participantsàcegroupedesoutien,2à3ateliers
thématiquesainsiqu’unejournéed’éducation
médicaleserontorganisésparannée.
Commentfairepartiedecegroupe
EncommuniquantaveclebureaudeDystrophie
MusculaireCanada:
°Partéléphone:514.393.3522ou1.800.567.2236
#231
°Parcourriel:[email protected]
INTRODUCTIONAUXMALADIES
NEUROMUSCULAIRESAUTO‐IMMUNES
Lesmaladiesneuromusculairessontdesmaladies
quiatteignentlesnerfsdesmembres
(neuropathiespériphériques),lajonctionentrele
nerfetlemuscle(myasthénie)etlemuscle
(myopathies).Cesmaladiesontdescausestrès
diversesmaisellesdériventbiensouventd’un
mauvaisfonctionnementdel'immunité(maladie
«auto‐immune»).Lesystèmeimmunitaireest
composédecellulesquis’activentenprésencede
pathogènesdanslebutdeproduiredesanticorps.
Cesanticorpséliminentlespathogènesetassurent
uneprotectiondel’organisme.Danslecasd’une
maladieauto‐immune,lesystèmeimmunitaire
s’activeraetproduiradesanticorpsquiseront
dirigéscontredesprotéinesdusoi(auto‐
anticorps).Cetteréactionauto‐immune
provoqueradeslésionsauniveaudesnerfs
(neuropathiesdysimmunitaires),delajonction
neuromusculaire(myasthénie)ouune
inflammationdesmuscles(myosites).
Qu’est‐cequelaPolyneuropathieDémyélinisante
InflammatoireAigüe(PDIA)ouleSyndromede
Guillain‐Barré(SGB)
LeSGBestuneaffectioninflammatoire
neurologiquerarequiseproduitlorsquele
systèmeimmunitaired'unepersonneattaqueles
nerfspériphériquesdesoncorps.L’originedela
maladien’estpastoutàfaitbiencomprise.Ilest
prouvéquedesévénementsdiverspeuventêtreà
l’originedel’affectionchezdespersonnes,tel
qu’uneinfectionbactérienneouviraleantérieure.
LeSGBprésentedesdegrésdesévéritédiverset
peutprendreuneformebénignedefaiblesse
passagèrequineferapeut‐êtremêmepasl’objet
d’uneconsultationmédicale,oud’unemaladie
implacable,quimetlavieendanger.Selon
l’évolutiondelamaladieetdelasévérité,les
personnesatteintespeuventprésenterles
symptômessuivants:
 Sensationsanormalestelsquedes
picotementsouunengourdissement
danslesextrémitésducorps;
 Unefaiblessedesjambes,desbrasetdes
musclesfaciaux:faiblessesymétriquequi
atteintles2côtésducorps;
 Destroublesdelaparoleetdela
déglutition(difficultéàavaler);
 Unedouleurmusculaireaudos;
 Unediminutionoul’absencederéflexes.
Engénéral,lessymptômesévoluentsurune
périodedequelquesjoursetsonthabituellement
leplusmarqués2semainesaprèsleurapparition.
LeSGBaffecteautantleshommesquelesfemmes,
detousâgesetden’importequelleappartenance
ethnique.Lafréquencedelamaladieestd'environ
1à2/100000casdeSGBparan.
Qu’est‐cequelaPolyneuropathieInflammatoire
DémyélinisanteChronique(PIDC)?
LaPIDCconstituelaformechroniqueduSGB.Elle
évoluelentementpendantdesmoisetse
caractériseparunefaiblessesymétriqueetdes
modificationssensorielles.Bienquecettevariété
soitautorésolutive,leslésionsnerveusespeuvent
êtresévèresetlaguérisondesnerfsincomplètesi
ellen’estpastraitée.LaPIDCestleplussouvent
récurrente.Desrécidivesetrémissionsse
produisentplusieursfoisaufildesans.Onestime
quelaprévalencedecettemaladieatteint8
personnessurunepopulationde100000.
Qu’est‐cequelaNeuropathieMotrice
Multifocale(NMM)?
Cetteneuropathieinflammatoire,rareet
asymétriqueaffecteplusieursnerfsmoteurs.Elle
secaractériseprincipalementparl’apparition
lenteouprogressived’unefaiblessedesmuscles
distauxdanslesmembressupérieurs(lesmains),
etdanslesmembresinférieurs(moinsfréquent).
Lesfibresnerveusessensoriellesnesontpas
touchées.
Qu’est‐cequelaMyasthénieGrave(MG)?
LaMGestunemaladieneuromusculaire
chroniquecaractériséeparunaffaiblissementet
unépuisementanormalementrapidesdes
musclesvolontaires.Ils’agitd’unemaladieauto‐
immunitaireoùilyaproductiond’auto‐anticorps
dirigéscontrelesrécepteursdel’acétylcholine
(ACh),quiseretrouventdanslessitesdela
jonctionneuromusculaire.Cetteattaquecontre
lesrécepteursdel’AChempêchel’influxnerveux
deparvenirauxmusclesprovoquantainsila
faiblesseetlafatiguedesmusclesaffectés.
L’undespremierssymptômesdelamaladieest
souventl’affaiblissementdesmusclesoculaires,
provoquantainsilachutedelapaupièreoule
dédoublementdelavision.Lesautressymptômes
peuventêtrel’affaiblissementdesmusclesdu
visage,ladifficultéàparler,àmâcher,àavaleretà
respirer.Deplus,onretrouveégalementun
affaiblissementmusculaireducou,desbrasetdes
jambeset/ouunefatiguemarquéecauséeparla
répétitiondesactivitésquotidiennes.
LaMGatteintlespersonnesdetousâgesetde
toussexes.Ellesurvienttoutefoisplus
fréquemmentchezlesfemmesde20à40ansou
chezleshommesdeplusde50ans.Onestime
quelaMGtoucheunepersonnesur5000à10000.