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Que sont la polymyosite et la dermatomyosite? Ces deux maladies se caractérisent par des modifications dégénératives et une inflammation des muscles volontaires. En raison de cette inflammation (myosite), les muscles subissent des changements dégénératifs pouvant entraîner une invalidité grave. Dans la polymyosite, comme son nom l'indique, cette inflammation affecte de nombreux muscles et persiste pendant une longue période. Dans la dermatomyosite, elle s'accompagne habituellement d'une éruption cutanée, de là le préfixe « dermato ». Le principal symptôme de ces deux maladies est une faiblesse musculaire, habituellement progressive, qui peut être gravement invalidante. Cette faiblesse est habituellement symétrique et se manifeste dans les gros muscles des ceintures pelvienne et scapulaire. Ainsi une personne atteinte aura de la difficulté à effectuer ses activités quotidiennes. Les muscles de la déglutition et de la respiration peuvent parfois être affectés. La dermatomyosite provoque une éruption rougeâtre, habituellement au visage, aux coudes, aux mains, aux genoux et à la partie supérieur du thorax. Bien que ces maladies soient rares, la polymyosite est plus souvent diagnostiquée chez l’adulte alors que la dermatomyosite est plus fréquente chez les enfants. Ces deux maladies atteignent autant les hommes que les femmes. Toutefois, les femmes sont plus susceptibles d’être atteintes de dermatomyosite. Quels sont les traitements pour les maladies neuromusculaires auto‐immunes? Les traitements de ces maladies dépendent de l’état de santé générale de la personne atteinte, du degré de sévérité de la maladie, de la tolérance à certains médicaments ou thérapies, et des lignes directrices établies pour chacune de ces maladies. Ainsi plusieurs approches thérapeutiques sont disponibles telles que : 
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Inhibiteur de la cholinestérase; Prednisone (dérivé de la cortisone); Immunosuppresseurs (cyclosporine, méthotréxate, azothiaprine); Plasmaphérèse (échange de plasma, EP); Immunoglobuline intraveineuses (IGIV); Chirurgie; Autres. Pour le SGB et la PIDC, l’échange plasmatique et les doses élevés d’IGIV constituent deux types de traitements qui peuvent écourter l’évolution de la maladie et favoriser la récupération rapide des patients. La plasmaphérèse consiste à enlever le plasma qui contient les agents responsables des lésions nerveuses du SGB et de le remplacer par du plasma provenant d’un donneur. Les immunoglobulines sont des anticorps sécrétés par les cellules du système immunitaire (globules blancs) et sont destinés à neutraliser les pathogènes. Les immunoglobulines d’origine humaine sont fractionnées et stérilisées à partir du plasma de millier de donneurs, et administrées par voie intraveineuse aux patients SGB/PIDC. Pour les personnes atteintes de MG, des agents inhibiteurs de la cholinestérase et des immunosuppresseurs sont utilisés comme traitements. L’ablation chirurgical du thymus (organe situé dans la poitrine, sous le sternum, et qui aurait un rôle à jouer dans l’activation du système immunitaire contre le récepteur à l’ACh), l’EP et les perfusions d’IGIV sont aussi des traitements qui réduisent les symptômes et permettent une récupération des patients. La NMM ne répond habituellement pas aux traitements par les corticoïdes et les échanges plasmatiques, qui peuvent occasionnellement aggraver l'état des patients. En revanche, les IGIV sont le traitement recommandé en première intention, et entraînent dans la majorité des cas une amélioration rapide et spectaculaire mais transitoire, nécessitant la répétition des perfusions. En ce qui a trait à la dermatomyosite et la polymyosite, plusieurs patients réagissent de façon satisfaisante à la prednisone. Des immunosuppresseurs, l’EP ainsi que les IGIV peuvent être utilisés comme thérapie chez les patients ne répondant pas aux traitements de première ligne. L’utilisation de traitements de physiothérapie, d’ergothérapie et plus rarement d’orthophonie peuvent être également suggérés aux patients afin qu’ils retrouvent le maximum de mobilité et d’autonomie. Plus la maladie sera diagnostiquée tôt, plus les options liées aux traitements seront efficaces pour la patient. Pour plus d’information sur ces maladies, n’hésitez pas à communiquer avec la division du Québec de Dystrophie musculaire Canada. GROUPE DE SOUTIEN POUR LES PERSONNES ATTEINTES DE MALADIES NEUROMUSCULAIRES AUTO‐IMMUNES SYNDROME DE GUILLAIN‐BARRÉS POLYNEUROPATHIE INFLAMMATOIRE DÉMYÉLINISANTE CHRONIQUE NEUROPATHIE MOTRICE MULTIFOCALE MYASTHÉNIE GRAVE POLYMYOSITE DERMATOMYOSITE Dystrophie musculaire Canada Division du Québec 1425, boul. René‐Lévesque Ouest, bureau 506 Montréal, QC H3G 1T7 Téléphone: 514.393.3522 #231 Sans frais: 1.800.567.2236 #231 Télécopieur: 514.393.8113 Courriel: [email protected] Site internet : www.muscle.ca OBJECTIFS DU GROUPE Le groupe de soutien pour les personnes atteintes de maladies neuromusculaires auto‐immunes et leurs proches offre:  Des ateliers thématiques pour trouver différents moyens de faire face aux défis que soulèvent les maladies;  Des conférences où les plus récentes informations médicales et scientifiques y seront présentées par l’entremise d’invités spéciaux;  Un soutien pour les patients quant à la défense de leurs droits et intérêts;  Une mise à jour sur les maladies et leurs traitements. Dystrophie musculaire Canada est une association dont la mission est d’améliorer la qualité de vie des personnes atteintes d’une maladie neuromusculaire en finançant la recherche d’un traitement curatif et en fournissant des services: Éducation, information, soutien, défense des droits, programme de prêt d’aides techniques et aide financière. Quelles sont les fréquences des réunions Selon la demande et l’intérêt des personnes participants à ce groupe de soutien, 2 à 3 ateliers thématiques ainsi qu’une journée d’éducation médicale seront organisés par année. Comment faire partie de ce groupe En communiquant avec le bureau de Dystrophie Musculaire Canada : ° Par téléphone : 514.393.3522 ou 1.800.567.2236 #231 ° Par courriel : [email protected] INTRODUCTION AUX MALADIES NEUROMUSCULAIRES AUTO‐IMMUNES Les maladies neuromusculaires sont des maladies qui atteignent les nerfs des membres (neuropathies périphériques), la jonction entre le nerf et le muscle (myasthénie) et le muscle (myopathies). Ces maladies ont des causes très diverses mais elles dérivent bien souvent d’un mauvais fonctionnement de l'immunité ( maladie «auto‐immune»). Le système immunitaire est composé de cellules qui s’activent en présence de pathogènes dans le but de produire des anticorps. Ces anticorps éliminent les pathogènes et assurent une protection de l’organisme. Dans le cas d’une maladie auto‐immune, le système immunitaire s’activera et produira des anticorps qui seront dirigés contre des protéines du soi (auto‐
anticorps). Cette réaction auto‐immune provoquera des lésions au niveau des nerfs (neuropathies dysimmunitaires), de la jonction neuromusculaire (myasthénie) ou une inflammation des muscles (myosites). Qu’est‐ce que la Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Aigüe (PDIA) ou le Syndrome de Guillain‐Barré (SGB) Le SGB est une affection inflammatoire neurologique rare qui se produit lorsque le système immunitaire d'une personne attaque les nerfs périphériques de son corps. L’origine de la maladie n’est pas tout à fait bien comprise. Il est prouvé que des événements divers peuvent être à l’origine de l’affection chez des personnes, tel qu’une infection bactérienne ou virale antérieure. Le SGB présente des degrés de sévérité divers et peut prendre une forme bénigne de faiblesse passagère qui ne fera peut‐être même pas l’objet d’une consultation médicale, ou d’une maladie implacable, qui met la vie en danger. Selon l’évolution de la maladie et de la sévérité, les personnes atteintes peuvent présenter les symptômes suivants : 
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Sensations anormales tels que des picotements ou un engourdissement dans les extrémités du corps; Une faiblesse des jambes, des bras et des muscles faciaux : faiblesse symétrique qui atteint les 2 côtés du corps; Des troubles de la parole et de la déglutition (difficulté à avaler) ; Une douleur musculaire au dos ; Une diminution ou l’absence de réflexes. En général, les symptômes évoluent sur une période de quelques jours et sont habituellement le plus marqués 2 semaines après leur apparition. Le SGB affecte autant les hommes que les femmes, de tous âges et de n’importe quelle appartenance ethnique. La fréquence de la maladie est d'environ 1 à 2/100 000 cas de SGB par an. Qu’est‐ce que la Polyneuropathie Inflammatoire Démyélinisante Chronique (PIDC) ? La PIDC constitue la forme chronique du SGB. Elle évolue lentement pendant des mois et se caractérise par une faiblesse symétrique et des modifications sensorielles. Bien que cette variété soit autorésolutive, les lésions nerveuses peuvent être sévères et la guérison des nerfs incomplète si elle n’est pas traitée. La PIDC est le plus souvent récurrente. Des récidives et rémissions se produisent plusieurs fois au fil des ans. On estime que la prévalence de cette maladie atteint 8 personnes sur une population de 100 000. Qu’est‐ce que la Neuropathie Motrice Multifocale (NMM) ? Cette neuropathie inflammatoire, rare et asymétrique affecte plusieurs nerfs moteurs. Elle se caractérise principalement par l’apparition lente ou progressive d’une faiblesse des muscles distaux dans les membres supérieurs (les mains), et dans les membres inférieurs (moins fréquent). Les fibres nerveuses sensorielles ne sont pas touchées. Qu’est‐ce que la Myasthénie Grave (MG) ? La MG est une maladie neuromusculaire chronique caractérisée par un affaiblissement et un épuisement anormalement rapides des muscles volontaires. Il s’agit d’une maladie auto‐
immunitaire où il y a production d’auto‐anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine (ACh), qui se retrouvent dans les sites de la jonction neuromusculaire. Cette attaque contre les récepteurs de l’ACh empêche l’influx nerveux de parvenir aux muscles provoquant ainsi la faiblesse et la fatigue des muscles affectés. L’un des premiers symptômes de la maladie est souvent l’affaiblissement des muscles oculaires, provoquant ainsi la chute de la paupière ou le dédoublement de la vision. Les autres symptômes peuvent être l’affaiblissement des muscles du visage, la difficulté à parler, à mâcher, à avaler et à respirer. De plus, on retrouve également un affaiblissement musculaire du cou, des bras et des jambes et/ou une fatigue marquée causée par la répétition des activités quotidiennes. La MG atteint les personnes de tous âges et de tous sexes. Elle survient toutefois plus fréquemment chez les femmes de 20 à 40 ans ou chez les hommes de plus de 50 ans. On estime que la MG touche une personne sur 5000 à 10000.