M Quel est votre diagnostic ? C

lle M. est une jeune Africaine de 25 ans qui pré-
sente une dyspnée d’effort depuis 1999. Elle est
hospitalisée en Centrafrique en septembre 2000 pour une
dyspnée de décubitus traitée par digitaliques, diurétiques
et inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Le premier dia-
gnostic échocardiographique évoqué est celui d’une com-
munication interventriculaire associée à une insuffisance
aortique (syndrome de Laubry-Pezzi). La patiente est
transférée en France pour une prise en charge chirurgi-
cale. L’échocardiogramme préopératoire ne retrouve pas
de valvulopathie ou de shunt cardiaque. La pression arté-
rielle pulmonaire (PAP) est estimée à 80 mmHg avec un
ventricule gauche modérément hypertrophié et de
contractilité normale. Une exploration hémodynamique
et angiographique cardiovasculaire (figures 1 et 2) est
réalisée. Quel serait votre diagnostic ?
La Lettre du Cardiologue - n° 350 - décembre 2001
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CAS CLINIQUE
Quel est votre diagnostic ?
●N. Azzi*, E. Pizigo**, P. Aubry*
M
*Service de cardiologie, centre hospitalier Bichat, Paris. ** Service de chirurgie cardiaque, centre hospitalier Bichat, Paris.
Figure 1. Occlusion d’une artère pulmonaire droite. Figure 2. Sténose d’une artère pulmonaire gauche.

Il s’agit d’une forme multifocale et sévère de l’artérite de
Takayasu (AT). Le diagnostic a été suspecté cliniquement devant
l’existence d’une hypertension artérielle (HTA) systémique
(210/85 mmHg) associée à une abolition des pouls au niveau des
membres supérieurs. La patiente signale une dyspnée de grade III
(NYHA) et une fatigue à l’effort des membres supérieurs. L’aus-
cultation retrouve un souffle systolique 3/6 précordial avec un
bruit de galop sans autres signes d’insuffisance cardiaque. L’élec-
trocardiogramme montre une tachycardie sinusale à 110/mn avec
des signes de surcharge ventriculaire gauche. Le bilan biologique
est normal, avec une CRP à 6 mg/l et une fonction rénale conser-
vée. Le cathétérisme droit confirme l’existence d’une HTAP
importante (92/24 et 54 mmHg). Il existe une occlusion proxi-
male de l’artère pulmonaire lobaire supérieure droite (figure 1)
et une sténose proximale assez serrée de l’artère pulmonaire
lobaire supérieure gauche (figure 2). L’aortographie abdominale
montre un rétrécissement modéré (figure 3). Il existe une lésion
longue et serrée de l’artère rénale gauche (figure 4). Les artères
sous-clavières sont occluses peu après leur origine (figure 5). Les
coronaires sont normales.
La Lettre du Cardiologue - n° 350 - décembre 2001
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CAS CLINIQUE
Figure 3. Rétrécissement modéré de l’aorte abdominale.
Figure 4. Sténose serrée et longue de l’artère rénale gauche.
Figure 5. Occlusion des artères sous-clavières (flèches).
Réponse

La Lettre du Cardiologue - n° 350 - décembre 2001
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COMMENTAIRES
L’AT est une artériopathie inflammatoire non spécifique, d’étio-
logie inconnue, et qui atteint les grosses artères, principalement
l’aorte et ses branches principales, et parfois les artères pulmo-
naires. Sa présentation clinique dépend du stade évolutif. Le cas
rapporté correspond au type V (lésions diffuses de l’aorte et de
ses branches) de la classification internationale (1) avec une
atteinte pulmonaire associée (P+). Les formes pulmonaires graves
de la maladie de Takayasu sont exceptionnelles, et peuvent poser
un problème diagnostique étiologique lorsqu’il n’existe pas
encore d’atteinte de l’aorte (ou de ses branches) associée (2). Les
risques évolutifs de l’atteinte pulmonaire sont l’HTAP et les
hémoptysies (liées avec des anastomoses coronaro-broncho-pul-
monaires). Dans la maladie de Takayasu, trois types de localisa-
tion pulmonaire ont été décrits (proximal, distal et artériolaire).
L’atteinte distale et l’artériolite pulmonaire sont responsables de
l’HTAP précapillaire et de la dyspnée.
Le traitement de l’AT est d’abord médical, à base de corticoïdes
(3). Après une semaine de traitement, il a été observé une dimi-
nution significative des pressions pulmonaires (52/10 et 24 mmHg).
Il n’a pas été décidé pour l’instant de geste interventionnel ou
chirurgical au niveau des différentes localisations sténosantes de
l’AT. La patiente est sortie avec un traitement comportant une
corticothérapie associée à une anticoagulation par AVK et à un
traitement antihypertenseur (anticalciques et inhibiteurs de l’en-
zyme de conversion). ■
Bibliographie
1. Moriwaki R, Noda M, Yajima M, Sharma BK, Numano F. Clinical manifesta-
tions of Takayasu arteritis in India and Japan. New classification of angiographic
findings. Angiology 1997 ; 48 : 369-79.
2. Blétry O, Kieffer E, Herson S et al. Formes artérielles pulmonaires graves de
l’artérite de Takayasu. Arch Mal Cœur 1991 ; 84 : 817-22.
3. Désiron Q, Zeaiter R. Takayasu’s arteritis. Acta Chir Belg 2000 ; 100 : 1-6.
CAS CLINIQUE
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