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C A S C L I N I Q U E Quel est votre diagnostic ? ● N. Azzi*, E. Pizigo**, P. Aubry* M lle M. est une jeune Africaine de 25 ans qui pré- transférée en France pour une prise en charge chirurgi- sente une dyspnée d’effort depuis 1999. Elle est cale. L’échocardiogramme préopératoire ne retrouve pas hospitalisée en Centrafrique en septembre 2000 pour une de valvulopathie ou de shunt cardiaque. La pression arté- dyspnée de décubitus traitée par digitaliques, diurétiques rielle pulmonaire (PAP) est estimée à 80 mmHg avec un et inhibiteurs de l’enzyme de conversion. Le premier dia- ventricule gauche modérément hypertrophié et de gnostic échocardiographique évoqué est celui d’une com- contractilité normale. Une exploration hémodynamique munication interventriculaire associée à une insuffisance et angiographique cardiovasculaire (figures 1 et 2) est aortique (syndrome de Laubry-Pezzi). La patiente est réalisée. Quel serait votre diagnostic ? Figure 1. Occlusion d’une artère pulmonaire droite. * Service de cardiologie, centre hospitalier Bichat, Paris. La Lettre du Cardiologue - n° 350 - décembre 2001 Figure 2. Sténose d’une artère pulmonaire gauche. ** Service de chirurgie cardiaque, centre hospitalier Bichat, Paris. 21 C A S C L I N I Q U E Réponse Il s’agit d’une forme multifocale et sévère de l’artérite de Takayasu (AT). Le diagnostic a été suspecté cliniquement devant l’existence d’une hypertension artérielle (HTA) systémique (210/85 mmHg) associée à une abolition des pouls au niveau des membres supérieurs. La patiente signale une dyspnée de grade III (NYHA) et une fatigue à l’effort des membres supérieurs. L’auscultation retrouve un souffle systolique 3/6 précordial avec un bruit de galop sans autres signes d’insuffisance cardiaque. L’électrocardiogramme montre une tachycardie sinusale à 110/mn avec des signes de surcharge ventriculaire gauche. Le bilan biologique est normal, avec une CRP à 6 mg/l et une fonction rénale conservée. Le cathétérisme droit confirme l’existence d’une HTAP importante (92/24 et 54 mmHg). Il existe une occlusion proximale de l’artère pulmonaire lobaire supérieure droite (figure 1) et une sténose proximale assez serrée de l’artère pulmonaire lobaire supérieure gauche (figure 2). L’aortographie abdominale montre un rétrécissement modéré (figure 3). Il existe une lésion longue et serrée de l’artère rénale gauche (figure 4). Les artères sous-clavières sont occluses peu après leur origine (figure 5). Les coronaires sont normales. Figure 4. Sténose serrée et longue de l’artère rénale gauche. Figure 3. Rétrécissement modéré de l’aorte abdominale. 22 Figure 5. Occlusion des artères sous-clavières (flèches). La Lettre du Cardiologue - n° 350 - décembre 2001 C COMMENTAIRES B O N N E C L I N I Q U E Le traitement de l’AT est d’abord médical, à base de corticoïdes (3). Après une semaine de traitement, il a été observé une diminution significative des pressions pulmonaires (52/10 et 24 mmHg). Il n’a pas été décidé pour l’instant de geste interventionnel ou chirurgical au niveau des différentes localisations sténosantes de l’AT. La patiente est sortie avec un traitement comportant une corticothérapie associée à une anticoagulation par AVK et à un traitement antihypertenseur (anticalciques et inhibiteurs de l’enzyme de conversion). ■ L’AT est une artériopathie inflammatoire non spécifique, d’étiologie inconnue, et qui atteint les grosses artères, principalement l’aorte et ses branches principales, et parfois les artères pulmonaires. Sa présentation clinique dépend du stade évolutif. Le cas rapporté correspond au type V (lésions diffuses de l’aorte et de ses branches) de la classification internationale (1) avec une atteinte pulmonaire associée (P+). Les formes pulmonaires graves de la maladie de Takayasu sont exceptionnelles, et peuvent poser un problème diagnostique étiologique lorsqu’il n’existe pas encore d’atteinte de l’aorte (ou de ses branches) associée (2). Les risques évolutifs de l’atteinte pulmonaire sont l’HTAP et les hémoptysies (liées avec des anastomoses coronaro-broncho-pulmonaires). Dans la maladie de Takayasu, trois types de localisation pulmonaire ont été décrits (proximal, distal et artériolaire). L’atteinte distale et l’artériolite pulmonaire sont responsables de l’HTAP précapillaire et de la dyspnée. A A S Bibliographie 1. Moriwaki R, Noda M, Yajima M, Sharma BK, Numano F. Clinical manifestations of Takayasu arteritis in India and Japan. New classification of angiographic findings. Angiology 1997 ; 48 : 369-79. 2. Blétry O, Kieffer E, Herson S et al. Formes artérielles pulmonaires graves de l’artérite de Takayasu. Arch Mal Cœur 1991 ; 84 : 817-22. 3. Désiron Q, Zeaiter R. Takayasu’s arteritis. Acta Chir Belg 2000 ; 100 : 1-6. Z - V O U S ✁ ! À découper ou à photocopier Tarif 2001 Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ❏ Collectivité ................................................................................. à l’attention de .............................................................................. FRANCE / DOM-TOM / Europe ÉTRANGER (autre qu’Europe) ❐ 580 F collectivités (88,42 €) ❐ 700 F collectivités (127 $) Dr, M., Mme, Mlle ........................................................................... ❐ 460 F particuliers (70,12 €) ❐ 580 F particuliers (105 $) Prénom .......................................................................................... ❐ 290 F étudiants (44,21 €) ❐ 410 F étudiants ❏ Particulier ou étudiant (75 $) joindre la photocopie de la carte Pratique : ❏ hospitalière ❏ libérale ❏ autre.......................... 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