Neuro-ophtalmologie et strabisme
Images en Ophtalmologie
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Vol. IV
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juillet-août-septembre 2010
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Légendes
Figure 3. Paralysie de l’oblique supérieur
droit apparue après l’opération : regard à
droite en haut et en bas (a etb) ; torticolis
tête penchée sur l’épaule gauche (c) ; tête
penchée sur l’épaule droite, hypotropie
gauche (d) ; regard à gauche : hypertropie
de l’œil droit en adduction (e etf).
Figure 4. Schéma de Hess-Lancaster avec
hypofonction importante du muscle oblique
supérieur droit : forme acquise de la paralysie
de l’oblique supérieur.
Cas clinique
L’enfant ayant un syndrome de Brown congénital ne se plaint, en général, d’aucun
symptôme et c’est, le plus souvent, l’entourage qui remarque l’anomalie oculomotrice
ou le torticolis.
L’acuité visuelle est, en général, normale, sans trouble réfractif majeur.
L’examen moteur révèle un déficit plus ou moins marqué de l’élévation en adduction,
alors que l’élévation en abduction ainsi que l’adduction en dessous du méridien hori-
zontal sont normales. De face, l’enfant peut présenter une orthotropie ou une hypo-
tropie plus ou moins importante de l’œil atteint. On note, parfois, un abaissement en
adduction, un élargissement de la fente palpébrale et une hyperaction modérée du
droit supérieur opposé. Parfois, un strabisme horizontal y est associé.
Le syndrome de Brown est rarement diagnostiqué à l’âge adulte, probablement parce
que l’amélioration est souvent spontanée, mais aussi parce que le regard vers le haut
est moins sollicité. C’est pourquoi peu de cas justifient une chirurgie, et l’indication
de celle-ci doit être mûrement réfléchie.
Le traitement chirurgical ne doit être envisagé que dans les formes majeures avec
torticolis important ou hypotropie notable dans la position primaire.
Certains auteurs proposent une ténotomie simple du tendon en nasal du droit supé-
rieur, mais, pour G.K.von Noorden, c’est la ténectomie large de ce tendon qui donne
les meilleurs résultats. Dans la moitié des cas, toutefois, une paralysie secondaire
de l’oblique supérieur apparaît dans un premier temps, qui sera compensée par un
affaiblissement de l’oblique inférieur dans un deuxième temps. Le risque de para-
lysie secondaire de l’oblique supérieur incite aujourd’hui à privilégier le recul dosé de
l’oblique supérieur. Wright introduit une bande de silicone qui permet d’allonger le
tendon, et plusieurs auteurs décrivent des résultats satisfaisants avec cette technique.
Notre cas illustre que, dans le traitement chirurgical du syndrome de Brown par un
affaiblissement non contrôlé du muscle oblique supérieur, une paralysie de ce dernier
peut survenir et se manifester cliniquement des années plus tard. Cette paralysie
s’installe progressivement et se caractérise par une diplopie dans le regard vers le
bas, accompagnée d’un torticolis. Les résultats chirurgicaux sur la paralysie sont
généralement décevants. Cette complication peut être plus invalidante que la situation
de départ, représentée par le syndrome de Brown, le regard vers le bas étant plus
utilisé que le regard vers le haut.
Devant la possibilité de régression spontanée et face à la variabilité des résultats
chirurgicaux quelle que soit la technique, seuls les syndromes avec hypotropie
en position primaire, torticolis et altération de la vision binoculaire doivent être
opérés tout en sachant que la technique chirurgicale doit privilégier le recul dosé
de l’oblique supérieur. L’amélioration postopératoire peut être progressive, et il
vaut mieux noter une légère sous-correction en postopératoire immédiat qu’une
surcorrection qui sera difficile à gérer.
II
Références bibliographiques
1.
Spielmann A. Le Syndrome de Brown. In : Spielmann A. Les strabismes. De l’analyse clinique à la
synthèse chirurgicale. Paris : Masson, 1989;384-7.
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3.
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George JL, Maalouf T, Cordonnier MO, Angioi-Duprez K. Les malpositions palpébrales dans le
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