U Épithéliopathie en plaques : une évolution clinique atypique Cas clinique

Cas clinique
Rétine
Épithéliopathie en plaques :
une évolution clinique atypique
Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment
Epitheliopathy (APMPPE): an atypical clinical
evolution
Épithéliopathie en plaques
• Maladie de Harada • Angiographie • OCT • Corticoïdes.
APMPPE • Harada disease
• Angiography • OCT • Corticosteroids.
J. Perol, S. Michée, T. Grenet, S. Buffet, F. Fajnkuchen, G. Chaine
(Service d’ophtalmologie, hôpital Avicenne, Bobigny)
U
ne patiente de 50 ans, asthmatique, est adressée dans notre service pour
une baisse d’acuité visuelle bilatérale depuis quelques jours, prédominante
à gauche, accompagnée de céphalées très invalidantes.
Examen
L’acuité visuelle est de 6/10 P3 à l’œil droit et de 1/10 P10 à l’œil gauche. Le segment
antérieur et le vitré sont calmes. Les clichés couleurs (figures 1 et 2) et monochromatiques du fond d’œil retrouvent des tâches jaunâtres, polycycliques, sous-rétiniennes
au pôle postérieur. Une discrète hyperhémie papillaire ainsi qu’une anastomose
artério-veineuse rétino-rétinienne juxtapapillaire peuvent être notées à l’œil gauche.
Lors de l’angiographie à la fluorescéine (figures 3 à 6), les tâches hypofluorescentes
aux temps précoces deviennent iso- puis hyperfluorescentes aux temps tardifs, et l’on
observe également une hyperfluorescence papillaire gauche. Sur l’angiographie au
vert d’indocyanine (figures 7 et 8), ces tâches restent hypofluorescentes tout au long
de la séquence. La tomographie par cohérence optique (OCT) réalisée retrouve, à l’œil
gauche, de multiples décollements séreux rétiniens (DSR) cloisonnés, ainsi qu’une
volumineuse logette kystique maculaire au contenu hétérogène (figure 9).
Discussion et évolution
La patiente est hospitalisée en médecine interne pour la réalisation d’un bilan étiologique comprenant un bilan inflammatoire, infectieux et auto-immun, ainsi qu’une
ponction lombaire afin d’éliminer une maladie de Harada. L’ensemble de ce bilan
s’avère négatif.
Devant ce cas d’épithéliopathie en plaques, la baisse d’acuité visuelle sévère associée à des céphalées et une papillite nous pousse à traiter la patiente par 3 bolus
de méthylprednisolone avec un relais per os pour 1 mois. Le traitement permet la
résolution rapide des céphalées et des DSR (figure 10) ainsi qu’une remontée rapide
de l’acuité visuelle.
La patiente se présente 1 mois plus tard, 48 heures après l’arrêt des corticoïdes, pour
récidive des céphalées et baisse d’acuité visuelle de l’œil droit à 2/10 P8. L’examen OCT
réalisé retrouve une lame de DSR ainsi qu’un œdème rétinien en interpapillomaculaire
(figure 11). La reprise de la corticothérapie permet la résolution de l’épisode.
100
Légendes
Figures 1 et 2. Tâches jaunâtres sousrétiniennes, disséminées au pôle postérieur
Figures 3 à 6. Séquence angiographique
typique d’une épithéliopathie en plaques
avec des tâches hypofluorescentes aux temps
précoces qui deviennent iso- puis hyperfluorescentes aux temps tardifs en fluorescéine.
Figures 7 et 8. Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) aux temps tardifs : les tâches
restent hypofluorescentes tout au long de
la séquence.
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Ce cas illustre bien l’existence de formes frontières entre l’épithéliopathie en plaques
et la maladie de Harada (1). En effet, si l’aspect angiographique est typique et si
l’existence de DSR se retrouve dans l’épithéliopathie en plaques (2), ce phénomène
de “corticosensibilité” avec rechute à l’arrêt du traitement nous paraît tout à fait
atypique (3).
II
Références bibliographiques
1. Wright BE, Bird AC, Hamilton AM. Placoid pigment epitheliopathy and Harada’s disease.
Br J Ophthalmol 1978;62(9):609-21.
2. Bird AC, Hamilton AM. Placoid pigment epitheliopathy. Presenting with bilateral serous retinal
detachment. Br J Ophthalmol 1972;56(1):881-6.
3. Vedantham V, Ramasamy K. Atypical manifestations of acute posterior multifocal placoid pigment
epitheliopathy. Indian J Ophthalmol 2006;54(1):49-52.
Légendes
Figure 9. Décollements séreux rétiniens
multiples et logette maculaire kystique à
la tomographie par cohérence optique de
l’œil gauche.
Figure 10. Normalisation de la tomographie
par cohérence optique de l’œil gauche à
1 mois.
Figure 11. Réapparition de décollements
séreux rétiniens 1 mois plus tard à l’œil droit.
Nouvelles de l’industrie pharmaceutique
Communiqués publicitaires des conférences de presse, symposiums, manifestations organisés par l’industrie pharmaceutique
Le VGEF Trap-Eye :
excellents résultats
de 2 études de phase III
dans le traitement de la DMLA
Dans les 2 études VIEW 1 et VIEW 2, le
VGEF Trap-Eye s’est montré non inférieur
au ranibizumab dans le traitement de la
dégénérescence maculaire liée à l’âge avec
néo-vascularisation (DMLA humide), et ce
dans tous les schémas, y compris avec une
injection tous les 2 mois, en atteignant le
critère d’évaluation principal par rapport au
traitement standard (ranibizumab administré
tous les mois). Les études de non-infériorité
évaluaient la proportion de patients dans les
2 groupes ayant maintenu ou amélioré leur
acuité visuelle au cours des 52 semaines
d’étude.
Dans l’étude VIEW 1, menée par Regeneron en Amérique du Nord auprès de
1 217 patients, l’acuité visuelle n’a pas
diminué chez 96 % des patients recevant
0,5 mg de VGEF Trap-Eye 1 fois par mois,
95 % de ceux en recevant 2 mg, 1 fois par
mois ou tous les 2 mois, comparativement
à 94 % de ceux traités par 0,5 mg de ranibizumab 1 fois par mois. Dans l’étude internationale VIEW 2, menée par Bayer HealthCare
et incluant 1 240 patients, l’acuité visuelle n’a
pas diminuée chez 96 % des patients recevant 0,5 mg ou 2 mg de VGEF Trap-Eye 1 fois
par mois ou 2 mg tous les 2 mois, comparativement à 94 % de ceux traités par 0,5 mg de
ranibizumab 1 fois par mois.
Le maintien de l’acuité visuelle a été défini
comme la perte de moins de 3 lignes (équivalentes à 15 lettres) sur l’échelle de référence
ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study).
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Sur la base de ces résultats, Bayer HealthCare et Regeneron prévoient de soumettre
des demandes d’autorisation de mise sur le
marché en Europe et aux États-Unis pour le
VGEF Trap-Eye.
Le VGEF Trap-Eye est une protéine de fusion
totalement humaine composée des récepteurs solubles de type 1 et 2 du VGEF qui se
lie à toutes les formes de VGEF-A ainsi qu’au
facteur de croissance placentaire qui lui est
apparenté. C’est un inhibiteur spécifique et
très puissant de ces facteurs de croissance.
Il est spécifiquement purifié et contient des
concentrations iso-osmotiques d’un tampon,
ce qui permet son injection dans l’œil.
Les résultats des études VIEW montrent que
le VGEF Trap-Eye peut permettre de changer
la prise en charge thérapeutique de la DMLA
humide avec une administration tous les
2 mois sans la nécessité de visites de surveillance ou pour adapter le traitement dans
l’intervalle.
MP
Première étude comparative
dans l’occlusion de branche
veineuse rétinienne lancée
en Europe et en Israël
Allergan France vient d’annoncer le lancement de l’étude COMO (Comparison of
Intravitreal Dexamethasone Implant and
Ranibizumab for Macular Œdema), première
étude comparative menée dans l’occlusion
de branche veineuse rétinienne (OBVR).
L’OBVR touche, chaque année, en Europe,
300 000 personnes. C’est une cause fréquente de perte de vision. L’objectif de l’étude
COMO est d’évaluer l’efficacité de 2 traitements dans cette pathologie : Ozurdex ®
(implant intravitréen de dexaméthasone
0,7 mg) versus ranibizumab.
Cette étude d’une durée de 12 mois va inclure,
à partir de l’été 2011, dans 36 centres en
Europe et en Israël, environ 400 patients
souffrant d’OBVR depuis moins de 90 jours.
Les patients seront randomisés en 2 bras : un
groupe dexaméthasone 0,7 mg avec une injection intravitréenne au premier jour renouvelée
5 mois plus tard et au 10e ou 11e mois si nécessaire ; un groupe ranibizumab avec une injection intravitréenne chaque mois durant 6 mois,
renouvelée chaque mois si besoin entre le 6e
et le 11e mois. Le critère d’évaluation principal sera l’amélioration de la meilleure acuité
visuelle corrigée (MAVC) au 12e mois.
Ozurdex® est le premier implant intravitréen
biodégradable contenant de la dexaméthasone administrée grâce à un applicateur à
usage unique spécialement conçu à cet effet.
La dexaméthasone est lentement libérée sur
une période de plusieurs mois au niveau
du corps vitré et agit sur cette durée pour
contrôler l’œdème et réduire l’inflammation
causée par l’occlusion. Ozurdex® a été lancé,
en France à la mi-février, dans le traitement
de l’œdème maculaire lié à une occlusion
veineuse rétinienne. Il a également reçu
l’avis favorable du CHMP (Committee for
Medicinal Products for Human Use) en avril
dans le traitement des uvéites non infectieuses. Il est distribué en pharmacie et est
administré par les ophtalmologues.
Les injections de ranibizumab sont en
général mensuelles afin de réduire l’œdème
maculaire. L’étude BRAVO a montré que ce
produit était efficace dans l’amélioration de
l’acuité visuelle chez les patients atteints
d’œdème maculaire récent dû à une OBVR.
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