aplasie medullaire

APLASIE MEDULLAIRE
L’aplasie médullaire est une maladie rare qui affecte
l’hématopoïèse, c’est-à-dire la fabrication des différentes
cellules qui composent le sang. Le terme « aplasie »
désigne un défaut ou une quasi absence de production de
la moelle osseuse en globules rouges (transport de
l’oxygène), en globules blancs (défenses immunitaires) et
plaquettes (coagulation).
L’aplasie se définit par un syndrome, dont la manifestation
peut être brutale (atteinte sévère) ou plus insidieuse. On
distingue d’abord trois types de signes en rapport avec les
trois lignées sanguines
les globules rouges
les globules blancs
les plaquettes
•signes cliniques :
•signes d’anémie : fatigue non réversible par le
repos, asthénie, pâleur de la peau et des
muqueuses, essoufflement, tachycardie, vertiges,
douleurs musculaires
•signes infectieux : fièvre non spécifique,
complications infectieuses à répétition
•signes hémorragiques : saignements du nez ou
des gencives (gingivorragies), purpura cutanée ou
muqueux, pétéchies et hématomes divers.
•examens biologiques :
•l’hémogramme : étude quantitative et qualitative
des éléments du sang effectuée sur un prélèvement
sanguin.
•le myélogramme : ponction sternale par
aspiration d’un petit volume de la moelle
•la biopsie ostéo-médullaire : à la différence de la
ponction sternale où seul un liquide est prélevé, la
biopsie permet le prélèvement par carotage d’un
fragment osseux au sommet du bassin dans la
pointe de l’os iliaque afin d’obtenir une évaluation
de la richesse du tissu cellulaire
La sévérité de la maladie est définie conventionnellement
par les critères suivants :
•polynucléaires < 500 / mm3, chiffre sous lequel le
risque infectieux devient grave
•plaquettes < 20000 / mm3, chiffre sous lequel le
risque hémorragique est constant
•hémoglobine < 8g/dl, chiffre sous lequel l’anémie est
symptomatique
Diagnostic étiologique
a) Les agents toxiques (50%)
- les radiations ionisantes, le benzène, les médicaments
anticancéreux notamment les alkylants,
- chloramphénicol, au pronostic redoutable
- thiophénicol et sulfamides
- sels d'or, phénylbutazone, indométacine
- amidopyrine
- phénothiazine
- hydantoïnes
- anti-thyroidiens de synthèse
- insecticides et pesticides
- et bien d’autres…..
b) Les causes apparemment idiopathiques (50%)
c) Les causes infectieuses
Elles sont rares mais redoutables:
- la tuberculose des organes hématopoïétiques
- une infection à parvovirus B19
d) Aplasie congénitale (maladie de Fanconi)