LES ANOMALIES ARTERIELLES DE L'OREILLE MOYENNE J. JEHL, L. JEUNET*, M. BERRAIAH, J-F BONNEVILLE Service de Radiologie B et *Service de Chirurgie Orthopédique CHU de BESANCON Journées Françaises de Radiologie Paris 2007 A. Introduction B. Aspect Clinique C. Epidémiologie D. Anatomie E. Cas Clinique F. Conclusion A. Introduction Les anomalies artérielles de l'oreille moyenne sont rares mais importantes à connaître du fait de leurs possibles répercussions cliniques On décrit trois principales anomalies : La persistance de l'artère Stapédienne L'artère Pharyngo-Stapédienne Le trajet « aberrant » de l'artère Carotide Interne dans l'oreille moyenne B. Aspect clinique (1) Ces anomalies ont en commun la présence d'un vaisseau anormal dans l'oreille moyenne Elles sont fréquemment asymptomatiques et découvertes de façon fortuite Soit à l'examen otoscopique, présence d'une masse rouge battante rétro-tympanique Soit sur un examen d'imagerie, visualisation directe du vaisseau anormal B. Aspect clinique (2) Signe clinique le plus fréquent : Acouphènes pulsatiles Plus rarement : Surdité de transmission par ankylose de l’étrier (persistance de l'artère stapédienne) Bruit ou thrill palpable par l'entourage au niveau de l'oreille externe (carotide interne aberrante) Risque de lésion accidentelle et d’hémorragie au cours de la chirurgie de l’oreille moyenne C. Epidémiologie Ce sont des anomalies congénitales rares : Artère Stapédienne : 1 / 4 000 à 1 / 10 000 sujets Artère Pharyngo-Stapédienne et trajet « aberrant » de l'artère Carotide Interne : anomalies exceptionnelles dont la fréquence n'est pas connue Ces anomalies sont le plus souvent unilatérales Association fréquente entre une artère carotide interne aberrante dans l'oreille moyenne et une artère stapédienne persistante D. Anatomie (1) Ces trois anomalies résultent de variations du développement embryonnaire des arcs aortiques et sont toutes en rapport avec le système de l'artère stapédienne Elles surviennent en cas de régression anormale ou à l'inverse d'absence de régression de vaisseaux embryonnaires au cours du développement. La première description de persistance de l’artère stapédienne par Hyrtl remonte à 1836 D. Anatomie (2) La description et l’inventaire de ces anomalies sont essentiellement l’oeuvre des Professeurs Lasjaunias et Moret, qui à la lumière des travaux embryologiques de Paget, formulèrent des hypothèses pour expliquer les mécanismes amenant à ces variétés anatomiques Remarque importante : les schémas embryologiques qui suivent ont été simplifiés pour faciliter la compréhension, en particulier, les noms de certains vaisseaux embryonnaires ont été remplacés par les noms des vaisseaux qui en résultent à la fin du développement 1 – Persistance de l'Artère Stapédienne L'artère stapédienne persistante est un vaisseau anormal issu de la carotide interne intrapétreuse et qui traverse la caisse du tympan, en passant entre les deux branches de l'étrier Cette artère se termine en tant qu’artère méningée moyenne Il faut connaître les modifications du développement embryonaire qui entrainent cette anomalie pour comprendre ce trajet anatomique si particulier 1 – Persistance de l'Artère Stapédienne L'artère stapédienne est normalement présente chez l'embryon C'est une branche de la carotide interne intrapétreuse Elle se divise en deux branches : une branche supérieure, future artère méningée moyenne une branche inférieure, future artère maxillaire (qui quitte la cavité crânienne par le foramen spinosum) 1 – Persistance de l'Artère Stapédienne Au cours de l'embryogénèse, la future artère carotide externe s'anastomose à l'artère maxillaire et dans le même temps il y a régression progressive de l'artère stapédienne 1 – Persistance de l'Artère Stapédienne A la fin de ce développement normal, l'artère stapédienne a disparu et l'artère méningée moyenne est une branche de l'artère carotide externe. L'artère méningée moyenne pénètre dans le crâne par le foramen spinosum 1 – Persistance de l'Artère Stapédienne Dans de rares cas, l'artère stapédienne ne régresse pas. Dans cette configuration, chez l'adulte, l'artère stapédienne donne naissance à l'artère méningée moyenne et il n'y a pas de foramen spinosum 1 – Persistance de l'Artère Stapédienne L'artère stapédienne persistante (ASP) chez l'adulte est une petite artère (environ 2 mm de diamètre) issue de la carotide interne intrapétreuse, qui pénetre dans l'oreille moyenne par son plancher, puis Chemine dans l’oreille moyenne au sein d’un petit canal osseux, le long du promontoire Passe entre les deux branches de l’étrier Poursuit son trajet dans la deuxième portion du canal du facial jusqu’au ganglion géniculé Pénètre dans l’espace extra-dural de la fosse temporale moyenne Et se termine en tant qu’artère méningée moyenne 2 – Artère Pharyngo-stapédienne Il s'agit d'une variante exceptionnelle de la persistance de l'artère stapédienne Chez l'adulte, l'artère pharyngo-stapédienne correspond à « une artère méningée moyenne naissant de l'artère pharyngienne ascendante et présentant un trajet à travers l'oreille moyenne » (J. Moret) C'est un petit vaisseau anormal naissant de la carotide externe ou de la carotide interne cervicale, qui pénètre dans l'oreille moyenne par le foramen tympanique inférieur puis présente le même trajet que l'artère stapédienne juqu'à se terminer en artère méningée moyenne 2 – Artère Pharyngo-stapédienne Les anomalies du développement pouvant expliquer cette variation sont complexes D'une part la partie initiale de l'artère stapédienne régresse, mais pas sa partie distale D'autre part l'artère méningée moyenne n'est pas prise en charge par l'artère carotide externe via le foramen spinosum 2 – Artère Pharyngo-stapédienne La portion distale de l'artère Stapédienne est prise en charge par l'artère tympanique inférieure , branche de l'artère pharyngienne ascendante. Cette branche pénètre dans la caisse du tympan par le foramen tympanique inférieur, accompagnant le nerf de Jacobson A noter que l'artère pharyngienne ascendante peut naître de la carotide interne ou de la carotide externe 3 - Le trajet « aberrant » de l'artère Carotide Interne Il s'agit d'un passage anormal de l’artère carotide interne à travers l'oreille moyenne « L'artère carotide interne pénètre l'oreille moyenne en avant du golfe de la jugulaire , en présentant une réduction de calibre, puis se dirige en dessous et contre le promontoire, en restant inférieure et antérieure par rapport à l'étrier pour rejoindre en avant la portion horizontale du canal carotidien. » (J. Moret) L'orifice externe et la portion horizontale du canal carotidien n'existent pas (ou sont hypoplasiques) 3 - Le trajet « aberrant » de l'artère Carotide Interne Au cours du développement embryologique surviendrait une régression anormale de la carotide interne cervicale 3 - Le trajet « aberrant » de l'artère Carotide Interne Le flux sanguin serait alors dirigé vers l'artère pharyngienne ascendante et l'artère tympanique inférieure, via le canal de Jacobson Et rejoindrait finalement la portion horizontale normale de la carotide interne grâce à une anastomose avec l'artère hyoïdienne (l'artère hyoïdienne correspond à l'artère du deuxième arc aortique et donne naissance à l'artère stapédienne) E. Cas clinique Femme de 33 ans, antécédent de défenestration Exophtalmie et chémosis de l'oeil droit : suspicion de fistule carotido-caverneuse posttraumatique Réalisation d'une angiographie carotidienne à visée diagnostique Angiographie sélective de la carotide interne droite Vue latérale Fistule carotido-caverneuse à haut débit Drainage dans le sinus pétreux inférieur, la veine ophtalmique et de nombreuses veines corticales Dans le même bilan, réalisation d'une angiographie séléctive de la carotide interne controlatérale (coté gauche) Présence d'un vaisseau anormal ... Angiographie séléctive de la carotide interne gauche Vue latérale Petit vaisseau naissant de la carotide interne cervicale se dirigeant vers le haut à travers l'oreille moyenne et se terminant en donnant l'artère méningée moyenne Quel est votre diagnostic ? Persistance de l'artère Stapédienne ? Artère Pharyngo-Stapédienne ? Trajet « aberrant » de l'artère Carotide Interne dans l'oreille moyenne ? Réponse : Artère Pharyngo-Stapédienne Remarque : l' artère Pharyngo-Stapédienne peut naître de l'artère carotide interne ou de l'artère carotide externe La fistule carotido-caverneuse droite devait être traitée en raison de l'importance du drainage veineux cortical Un traitement endovasculaire est décidé et il a lieu quatre mois plus tard (délai lié au contexte particulier de la patiente) La nouvelle angiographie montre que la fistule s'est spontanément modifiée durant cet intervalle... Fistule carotido- caverneuse post-traumatique : Aspect initial Evolution spontanée en 4 mois Thrombose spontanée des veines ophtalmiques Réduction du flux dans la fistule et de l'effet de « vol » vasculaire dans la carotide interne Démasque la présence d'une artère pharyngostapédienne également du coté droit ! Traitement endovasculaire de la fistule carotidocaverneuse : Sous anesthésie générale Cathéter 6 F placé dans l'artère carotide interne Microcathéterisme du sinus caverneux à travers la fistule ( Prowler Plus et Terumo 16/90) Obturation de la fistule et préservation de l'artère carotide interne (utilisation de trois Guglielmi detachable coils (GDC) 18, un coil GDC 10 et un coil Matrix 3D) Administration d'héparine à dose curative pendant 3 jours La patiente quitte l'hôpital 5 jours plus tard sans aucun signe clinique de fistule Artère pharyngo-stapédienne associée à une fistule carotidocaverneuse post-traumatique : après traitement endovasculaire Artère pharyngo-stapédienne associée à une fistule carotidocaverneuse post-traumatique : après traitement endovasculaire L'artère pharyngo-stapédienne est encore mieux visible... Le bilan de ces artères Pharyngo-Stapédiennes bilatérales a comporté un scanner des rochers, qui a montré : Une absence bilatérale de Foramen Spinosum Un petit vaisseau traversant l'oreille moyenne en longeant le promontoire dans un petit canal osseux, puis passant entre les deux branches de l’étrier, et pénétrant dans le canal du nerf facial Absence bilatérale de foramen spinosum Aspect normal Foramen ovale Absence bilatérale de foramen spinosum Foramen Spinosum Aspect en TDM haute résolution : artère pharyngo-stapédienne Aspect en TDM haute résolution : artère pharyngo-stapédienne Aspect en TDM haute résolution : artère pharyngo-stapédienne Aspect en TDM haute résolution : artère pharyngo-stapédienne Aspect en TDM haute résolution : artère pharyngo-stapédienne Le scanner des rochers en coupes millimétriques est considéré comme l'examen d'imagerie le plus fiable dans le bilan des anomalies artérielles de l'oreille moyenne Le scanner montre parfaitement ces vaisseaux anormaux et leur trajet dans l'oreille moyenne Il permet également l'étude des foramen de la base (présence ou non du foramen spinosum, de l'orifice externe du canal carotidien, élargissement du foramen de Jacobson...) L'angio IRM était considérée comme très peu sensible pour le bilan des anomalies artérielles de l'oreille moyenne étant donné la petite taille des vaisseaux concernés Seuls trois cas d'anomalies artérielles de l'oreille moyenne avec bilan par angio-IRM ont été rapportés dans la littérature La surveillance de cette patiente traitée pour une fistule carotido-caverneuse droite a comporté une angio-IRM, un an aprés l'intervention (IRM General Electric 3 Tesla) Cet examen montre la persistance à un an de l'occlusion complète de la fistule carotido-caverneuse traitée De plus, les artères pharyngo-stapédiennes sont bien visibles, de leur naissance de la carotide interne cervicale, puis à travers l'oreille moyenne, jusqu'à leur terminaison en tant qu'artères méningées moyennes Angio IRM 3 D temps de vol Maximum Intensity Projection General Electric Signa Excite 3.0 T TR : 26 , TE : 3,2 Angio IRM 3 D temps de vol Volume Rendering General Electric Signa Excite 3.0 T TR : 26 , TE : 3,2 Angio IRM 3 D temps de vol Volume Rendering General Electric Signa Excite 3.0 T TR : 26 , TE : 3,2 Angio IRM 3 D temps de vol Volume Rendering General Electric Signa Excite 3.0 T TR : 26 , TE : 3,2 F. CONCLUSION La persistance de l’artère Stapédienne est l’anomalie artérielle de l’oreille moyenne la plus fréquente Souvent asymptomatiques, ces anomalies artérielles peuvent cependant être à l’origine d’acouphènes pulsatiles, et peuvent compliquer gravement la chirurgie de l’oreille moyenne Le scanner en coupes millimétriques est l’examen le plus utile au diagnostic, montrant dans le cas le plus courant un vaisseau anormal dans l’oreille moyenne, longeant le promontoire, et une absence homolatérale de Foramen Spinosum Plusieurs observations récentes montrent la bonne détectabilité de ces anomalies en Angiographie par Résonance Magnétique, en particulier à 3 Tesla, malgré la petite taille des vaisseaux mis en cause Bibliographie 1. Ginsberg LA, Pruett SW, Chen MY et Al. Skull base foramina of the middle cranial fossa : reassessment of normal variation with high resolution CT. Am J Neuroradiol 15 : 283-291, 1994. 2. 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