Foire aux questions : la prise en charge diagnostique des

Foire aux questions : la prise en charge diagnostique des
sarcomes des tissus mous
Les sarcomes cutanés
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Quelle est la proportion malin/bénin ?
Quelle est la conduite à tenir face à une tumeur superficielle ?
Quelle est la conduite à tenir face à une tumeur superficielle de plus de 5
cm ?
Evolutivité des lipomes
Conduite à tenir vis à vis d’un patient porteur de tumeurs superficielles
multiples connues depuis des années ,cliniquement stables, de tailles
allant de 1 à 4cm :
o Faut-il envisager en dehors de la notion de poussée évolutive
d’explorer chacune d’elle radiologiquement et chirurgicalement ?
o Faut-il se contenter d’explorer les plus importantes ?
o En cas de surveillance quels examens doivent être répétés et à
quelle fréquence ?
Le diagnostic histologique : biopsie
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Quelle est la conduite à tenir en cas de biopsie chirurgicale ?
Précautions à prendre en cas de biopsies au trocart
Interpréter un résultat sur microbiopsies :
Intérêt de la radiologie pour les microbiopsies ?
Intérêt de l’extemporanée pour une biopsie au trocart
Lipome et microbiopsie
L’anatomopathologie / la tumorothèque
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Procédures de cryopréservation
Puis-je utiliser le Bouin ordinaire comme fixateur ?
La prise en charge thérapeutique après le diagnostic
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Le traitement par radiofréquence peut-il être envisageable pour les STM ?
Quelle stratégie adoptée devant une tumeur profonde ?
Que faire si une exérèse conservatrice est impossible ?
Conduite à tenir pour des tumeurs non opérables d’emblée ?
La réalisation de la radiothérapie post-opératoire doit se faire dans quels
délais ?
Le traitement post-opératoire doit-il être réalisé dans le centre de
référence ?
Quelle dose pour la radiothérapie ?
Quelle est la place de la radiothérapie adjuvante ?
Comment déterminer le résidu chirurgical (R) ?
Quel est le tropisme ganglionnaire des sarcomes des tissus mous ?
Complications de la radiothérapie préopératoire : pourquoi n’est elle pas
plus employée ?
L’imagerie
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Quel bilan d’extension ?
Pourquoi un TDM thoracique sans injection de produit de contraste ?
Interprétation radiologique
Intérêt de l’échographie des parties molles dans le dépistage des tumeurs
des parties molles ?
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Doit-on effectuer de façon systématique une IRM ?
La surveillance
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Surveillance des sarcomes rétropéritonéaux
Divers
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Qu’en est-il des tumeurs desmoïdes de la paroi ?
Faut-il opérer les tumeurs desmoïdes ?
Les sarcomes cutanés
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Quelle est la proportion malin/bénin ?
Le ratio malin/bénin est de 1/200.
Néanmoins, pour toute tumeur profonde et/ou de plus de 5cm et/ou d’évolutivité
récente (augmentation de taille, apparition de symptômes), le ratio malin/bénin
passe alors à 1/7.

Quelle est la conduite à tenir face à une tumeur superficielle ?
Le standard dans cette situation reste, et uniquement pour les petites tumeurs
de moins de 5 cm, une exérèse-biopsie première.
Un diagnostic de STM doit alors faire envisager une reprise chirurgicale R0.
Cette reprise doit emporter l’aponévrose afin de s’assurer du caractère profond
ou superficiel de la tumeur duquel dépendra la suite de la prise en charge.

Quelle est la conduite à tenir face à une tumeur superficielle de plus
de 5 cm ?
La réalisation d’une échographie est préférable avant tout geste diagnostique
(biopsie chirurgicale). Pour ces tumeurs superficielles de grand volume, un
sarcome est possible compte-tenu de la taille. La règle est de réaliser une
biopsie. S’il s’agit d’un sarcome, le bilan doit être complété comme pour les
tumeurs profondes par une IRM (possibilité de plurifocalité) avant la discussion
chirurgicale.

Evolutivité des lipomes ?
Un lipome ne dégénère jamais. Il n’existe aucune évolution possible d’un lipome
vers un liposarcome, car un liposarcome est malin d’emblée.

Conduite à tenir vis à vis d’un patient porteur de tumeurs
superficielles multiples connues depuis des années, cliniquement
stables, de tailles allant de 1 à 4cm ?
En cas de lipomes avérés, il faut effectuer une surveillance (sauf autres
considérations, esthétiques par ex.)
o
Faut-il envisager en dehors de la notion de poussée évolutive
d’explorer chacune d’elle radiologiquement et chirurgicalement ?
Non, car il s’agit de lésions surement lipomateuses. (Attention, aux cas de
lésions non graisseuses sous-cutanées qui n’ont pas fait leur preuve
diagnostique.)
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o
Faut-il se contenter d’explorer les plus importantes ?
Il est recommandé d’explorer
fonctionnellement gênantes.
o
celles
qui
se
modifient
ou
qui
sont
En cas de surveillance quels examens doivent être répétés et à
quelle fréquence ?
Il est conseillé de surveiller ces lésions médicalement, une à deux fois par an. Le
patient est bien souvent le mieux à même de surveiller ces lésions superficielles.
Le diagnostic histologique : biopsie

Quelle est la conduite à tenir en cas de biopsie chirurgicale ?
Le trajet doit être le plus direct possible. L’incision utilisée doit pouvoir être
aisément enlevée lors de la chirurgie d’exérèse définitive. L’hémostase doit être
soigneuse pour éviter un drainage. Si le drainage est nécessaire, il doit être
dans la cicatrice.

Précautions à prendre en cas de biopsies au trocart
L’orifice de ponction doit être situé au niveau de la future cicatrice d’exérèse de
façon à pouvoir être repris secondairement. Un tatouage de l’orifice de biopsie
est recommandé, car très utile en cas de chirurgie différée après un traitement
pré-opératoire.
Il faut en discuter au préalable avec le chirurgien qui fera l’exérèse. Il faut :
- ponctionner dans l’axe du membre
- utiliser des aiguilles coaxiales d’un diamètre suffisant (14 à 18G)
- prendre plusieurs carottes pour rapporter suffisamment de matériel
permettant le diagnostic et la congélation. Il faut utiliser un seul point de
pénétration intra-tumorale.
- ne pas ponctionner dans une zone nécrotique

Interpréter un résultat sur microbiopsies :
Le typage peut être impossible en cas de prélèvement au trocart ; dans ce cas, le
grade peut être sous-estimé. Il faut donc interpréter une micro biopsie
seulement dans le cadre d’une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire par
confrontation des données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques.

Intérêt de la radiologie pour les microbiopsies ?
La biopsie au trocart peut être réalisée sous contrôle radiologique, échographique
ou scanner.
En cas de lésion hétérogène, la biopsie sous contrôle radiologique est préférable
pour éviter les zones non diagnostiques.
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Intérêt de l’extemporanée pour une biopsie au trocart :
Uniquement pour être sûr de la qualité du matériel. Mais il y a également
possibilité de faire plusieurs biopsies en passant sur le même trajet (règle de
bonne pratique : tatouer la biopsie).
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Lipome et microbiopsie :
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Dans le cas d’une tumeur graisseuse ou myxoïde, la microbiopsie n’a que peu
d’intérêt car le diagnostic de malignité est souvent impossible. En effet, la
probabilité de « ramener » du matériel tumoral sur de telles tumeurs est faible et
ne permet donc pas de trancher formellement sur le diagnostic.
L’anatomopathologie / la tumorothèque
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Procédures de cryopréservation
Prévenir l’anatomopathologiste avant d’extirper la tumeur.
Faire parvenir la pièce à l’état frais, au laboratoire, dans les 30 minutes suivant
son prélèvement.
En cas de microbiopsies, conserver les carottes dans des compresses de sérum
physiologique.
Sinon, prévoir fragment fixé et fragment dans du RNA later pour complément de
diagnostic moléculaire si nécessaire.
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Puis-je utiliser le Bouin ordinaire comme fixateur ?
Non, le Bouin ordinaire n’est pas conseillé car il ne permet pas une biologie
moléculaire correcte après fixation.
La prise en charge thérapeutique après le diagnostic
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Le traitement par radiofréquence peut-il être envisageable pour les
STM ?
En raison des contraintes qu’imposent la taille des tumeurs, la question ne se
pose pas réellement pour le traitement des STM.
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Quelle stratégie adoptée devant une tumeur profonde ?
Privilégier un traitement à visée conservatrice de l’anatomie et de la fonction par
exérèse non mutilante et radiothérapie complémentaire.
Exérèse emportant la tumeur entourée d’un tissu macroscopiquement sain
(muscles, fascias…), l’objectif étant de ne pas voir la surface tumorale durant la
dissection.
Drainage par la cicatrice ou à proximité immédiate afin de réduire le volume
d’irradiation.
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Que faire si une exérèse conservatrice est impossible ?
Décision de chirurgie R1 en réunion de concertation pluridisciplinaire avec
prévision/programmation d’une reprise chirurgicale et/ou de radiothérapie
post-opératoire complémentaire.
Possibilité de discuter un traitement pré-opératoire.
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Conduite à tenir pour des tumeurs non opérables d’emblée ?
Discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire de la notion de nonopérabilité qui concerne les tumeurs :
- pour lesquelles un résultat R2 est considéré comme possible
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- requérant une chirurgie délabrante pour la fonction ou du point de vue
esthétique
A ce stade, seules des options sont discutables :
- chimiothérapie pré-opératoire
- traitement par TNF melphalan et hyperthermie sur membre isolé perfusé
- radiothérapie pré-opératoire
- association radio-chimiothérapie pré-opératoire

La réalisation de la radiothérapie post-opératoire doit se faire dans
quels délais ?
Par accord d’experts, le délai avant l’irradiation doit être de 5 semaines
maximum, d’où l’importance de décider/planifier cette dernière dès la décision
de chirurgie prise en réunion de concertation pluridisciplinaire.
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Le traitement post-opératoire doit-il être réalisé dans le centre de
référence ?
Le traitement peut être conduit au plus près du domicile du patient à condition
que puissent être réalisées chaque fois que nécessaire les conditions de qualité
d’une radiothérapie de conformation ainsi qu’une irradiation en étalement
classique.
Les patients doivent être systématiquement vus en consultation par le
radiothérapeute de référence.
Les conditions précises du traitement seront discutées entre le radiothérapeute
de référence et le radiothérapeute en charge du traitement pour une
homogénéité la plus grande possible des plans de traitement. Au final, la décision
appartient au radiothérapeute traitant.

Quelle dose pour la radiothérapie ?
La dose peut être modulée en fonction des cas en réunion de concertation
pluridisciplinaire.
- 50 Gy minimum dans l’ensemble du volume irradié (standard)
- 60 Gy en cas de tumeur de grade 3 (option)
Si la résection est R1 : dose complémentaire sur un volume correspondant à
l’implantation tumorale ; celle-ci étant ajoutée par radiothérapie externe ou
curiethérapie.
La dose est délivrée en étalement classique (5 fractions hebdomadaires de 1,8 à
2 Gy par jour, tous les faisceaux étant délivrés le même jour) ; les traitements
hypofractionnés étant exclusivement utilisés dans une intention palliative.
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Quelle est la place de la radiothérapie adjuvante ?
Une radiothérapie adjuvante fait partie intégrante de la stratégie du traitement
local conservateur dans les sarcomes des tissus mous
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Comment déterminer le résidu chirurgical (R) ?
Le R doit être défini, le plus souvent possible et préférentiellement, en Réunion
de Concertation Pluridisciplinaire, par confrontation des données anatomocliniques entre l’anatomopathologiste et le chirurgien. Sachons que le R tel
qu’annoncé par le pathologiste est très souvent sous-évalué quand confronté aux
dires du chirurgien et que ce dernier tend à surévaluer la qualité de l’exérèse.
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Par exemple, l’anatomopathologiste pourra dire que l’exérèse est R0 si les
marges d’exérèses sont saines, alors que le chirurgien, lui, dira qu’il s’agit en
réalité d’une exérèse R1 car la tumeur aura été vue durant la dissection.

Quel est le tropisme ganglionnaire des sarcomes des tissus mous ?
Exception faite des synovialosarcomes et des sarcomes épithélioïdes, le tropisme
ganglionnaire des sarcomes des tissus mous est en général très faible, voire
exceptionnel.
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Complications de la radiothérapie préopératoire : pourquoi n’est elle
pas plus employée ?
La radiothérapie pré-opératoire est une option qui dépend de l’expertise de
l’équipe radio-chirurgicale. Elle est associée à plus de complications
postopératoires immédiates (collections, retards de cicatrisation). La dose étant
souvent moins importante que pour la radiothérapie postopératoire, les
complications tardives sont moins fréquentes.
L’imagerie
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Quel bilan d’extension ?
Les sarcomes métastasent le plus souvent au niveau pulmonaire, c’est pourquoi
le bilan de base doit comporter un scanner thoracique sans injection.
Le scanner abdominal n’a pas d’intérêt, excepté dans le cadre du bilan des
liposarcomes myxoïdes, qui, peuvent donner des métastases péritonéales,
péricardiques, etc.…
Il y a une atteinte osseuse dans moins de 1% des sarcomes des tissus mous, la
scintigraphie osseuse ne présente donc pas un intérêt majeur.
La TEP n’a aucun intérêt diagnostic pour les sarcomes des tissus mous, elle peut
s’avérer utile si l’on souhaite avoir davantage d’informations quant à l’extension
de la tumeur.
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Pourquoi un TDM thoracique sans injection de produit de contraste ?
Le produit de contraste s’avère inutile car les métastases se développent à la
périphérie, sont rondes et interstitielles, l’air permet alors de faire le contraste.
Attention, seul le TDM thoracique permet de s’affranchir de l’utilisation du produit
de contraste.

Interprétation radiologique
Face à une tumeur graisseuse, ne jamais énoncer le terme de lipome mais dire
simplement « tumeur graisseuse ».
De même, ne jamais étiqueter une structure hétérogène « hématome ».
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Intérêt de l’échographie des parties molles dans le dépistage des
tumeurs des parties molles ?
L’échographie est intéressante entre des mains expérimentées pour déterminer
notamment les hétérogénéités d’échostructures, souvent suspectes. Elle permet
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aussi un diagnostic dans certaines tumeurs (lésions vasculaires par ex.) ou
encore, elle permet d’effectuer des prélèvements guidés vers les zones les moins
liquidiennes ou nécrotiques.
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Doit-on effectuer de façon systématique une IRM ?
Oui, pour les tumeurs profondes et de plus de 5cm.
La surveillance
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Surveillance des sarcomes rétropéritonéaux
Ne jamais arrêter la surveillance, taux de rechute très élevé.
Divers

Qu’en est-il des tumeurs desmoïdes de la paroi ?
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes d’évolutivité inconnue. Ne
pas présenter ces tumeurs au patient comme des « cancers » mais comme des
tumeurs bénignes mais avec un risque de rechute locale élevé.
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Faut-il opérer les tumeurs desmoïdes ?
Actuellement, 60 à 70% des tumeurs desmoïdes sont opérées sans rechute.
Dans le cas de telles tumeurs, la micro-biopsie ne permettant de ramener qu’un
nombre limité de cellules, fait prendre le risque de passer à côté d’un sarcome,
qui lui, relève d’une toute autre prise en charge.
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