Cardiomyopathie hypertrophique CHERIFI Mustapha

Cardiomyopathie
hypertrophique
CHERIFI Mustapha
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
• Maladie génétique.
• Hypertrophie anormale primitive.
• Diagnostics différentiels :
• HVG du sportif : se voit en cas d’un entraînement
important de plus de 10 heures de sport / semaine.
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Elle est modérée
Sans obstruction
Pas d’IM.
Pas d’anomalie de la fonction systolique longitudinale.
Onde S > à 12 cm/sec chez le sportif et < à 9 cm/sec dans
la CMH.
– Régresse après trois mois de déconditionnement.
• HVG secondaire à une HTA, à un RAC, à une amylose
ou une maladie de Fabry.
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
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Prévalence : 1/500.
Prédominance masculine.
2 formes : familiales et sporadiques.
Autosomique dominante (pénétrance variable).
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
• Mutation (protéines de sarcomère).
• Conséquences :
- hémodynamiques puis
- histologiques puis
- macroscopiques.
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
Analyse macroscopique
• Hypertrophie variable.
• Cavité ventriculaire normale ou diminuée.
Analyse microscopique
• Désorganisation myofibrillaire.
• Fibrose inter cellulaire.
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
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Vidange précoce VG.
Obstacle à l’éjection du VG par SAM.
Dysfonction diastolique puis systolique.
Ischémie myocardique.
Réactivité vasculaire anormale à l’effort.
Anomalie du baroréflexe.
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Ischémie myocardique par :
augmentation de la demande en oxygène.
diminution de la densité capillaire.
compression des artères coronaires septales.
rétrécissement des artères intramurales.
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
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Asymptomatiques ou paucisymptomatiques.
Dyspnée d’effort ;
Douleurs thoraciques ;
Palpitations ;
Lipothymies et syncopes.
Pas corrélés avec le degré d’HVG ou le GPS.
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
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L’examen physique peut être normal.
Souffle mésosystolique.
Souffle d’IM ;
Galop présystolique ou B4 ;
Dédoublement du B2 ;
Pouls artériel bifide.
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
• Normale
• HVG (convexité augmentée AIG)
• DOG
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
• Normal (7 à 15 % DK).
• 3 anomalies fréquentes :
1. anomalies de la repolarisation (70 % DK).
2. HVG (55 % DK),
3. Q anormales, fines et profondes (30 % DK).
• HAG, déviation axiale isolée, TDC, TDR.
• T négatives géantes (10 mm) si CMH apicale.
Tracé électrocardiographique présentant des ondes de
pseudonécrose en dérivation D2D3VF et V4V5V6.
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
• L’outil de choix du diagnostic et de la surveillance.
3 signes écho essentielles:
• Hypertrophie anormale.
• Fonction systolique supra normale.
• Dysfonction diastolique.
Inconstamment :
• Obstruction intra ventriculaire (GPS).
• Insuffisance mitrale.
L’examen TM :
• HVG.
• Asymétrie.
• SIV épais hypokiné & IL non épais hyperkiné.
• Cavité VG de petite taille, OG souvent dilatée.
• SAM.
• Fermeture mésosystolique des sigmoïdes Ao.
Images d’échographie unidimensionnelle (TM).
A. Incidence parasternale, coupe transventriculaire (épaisseur du
septum : 30 mm).
Images d’échographie unidimensionnelle (TM).
B. Incidence parasternale, coupe transmitrale. Aspect typique de systolic
anterior motion (SAM).
Chez le sujet normal, l’espace CS est de 35 mm.
Chez le sujet porteur d’une CMH, l’espace CS est diminué
proportionnellement à la sévérité de l’atteinte.
Le SAM peut ê analysé de façon semi-quantitative en 3 grades :
accolement
incomplet
accolement
bref
accolement
prolongé
L’examen 2D :
• Analyser la topographie (PSPA).
• Dépister une hypertrophie.
• Préciser le type (Classification de Maron).
• Classification de Maron
• Hypertrophie :
I : antéroseptale ;
II : septale ;
III : septale et antérolatérale ;
IV : non antéroseptale.
Image d’échographie bidimensionnelle.
A. Vue parasternale grand axe.
Image d’échographie bidimensionnelle.
B. Vue parasternale petit axe.
Image d’échographie bidimensionnelle.
C. Vue apicale.
Deux localisations de l’obstacle sont possibles :
L’examen doppler
• Gradient de Pression Systolique (25 % DK).
• Insuffisance Mitrale.
• Dysfonction diastolique.
Image de doppler montrant un GPS avec aspect en « lame de
sabre » (gradient maximal au repos 32 mmHg).
Gradient spontané à 74 mmHg en lame de sabre avec en
surimpression le flux de fuite mitrale
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
• TDR supraventriculaire : FA paroxystique.
• TDR ventriculaire : TV.
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
Le cathétérisme peut retrouver un
• GPS à l’état basal ou après provocation ;
• Augmentation de la PTD VG.
Cathétérisme avec enregistrement des pressions du VG et de l’aorte.
Phénomène de Brockenbrough avec apparition d’un gradient
postextrasystolique .
L’angiographie VG (en OAD) retrouve
• Cavité de petite taille en systole ;
• Rupture de l’axe base-pointe ;
• Hypertrophie des piliers ;
• « Encoche » sous-aortique ;
• Aspect en « as de pique » si CMH apicale.
Angiographie VG en systole.
A. Aspect de gradient sous-aortique avec biloculation.
Angiographie VG en systole.
B. Aspect d’effacement de la pointe.
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Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres
IRM (ACC/AHA IIb)
• SRMS non concluante.
• HVG avec suspicion de diagnostic ≠.
IRM ou ETT de contraste (ACC/AHA IIa)
• CMH apicale ou anévrysme apical.
Echo d’effort (ACC/AHA IIa)
• obstruction (Isuprel : dangereux).
L’écho-dobutamine
• contre-indiquée (TDR).
Recherche d’une ischémie en cas de CMH :
• L’écho d’effort
Contre-indiqué : GPS > 30 mmHg.
Utile : Obstruction.
Moins fiable : Coronaropathie.
• La scintigraphie myocardique
Beaucoup FP (atteinte de la microcirculation).
FEVG sous-estimée.
• L’IRM de stress
Contre-indiqué : GPS > 30 mmHg.
Permet de distinguer entre : anomalies de la microcirculation et ischémie coronaire
• Le scan coronaire et la coronarographie
Même VPP et VPN que chez les non CMH.
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
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Dysfonction systolique et IC congestive.
AVC.
EI.
Mort subite :
- Imprévisible.
- Incidence : 1 % par an.
- Liée à une tachyarythmie ventriculaire.
Principaux facteurs de risque de mort subite.
Prévention secondaire
Arrêt cardiaque récupéré
Tachycardie ventriculaire soutenue
Prévention primaire : quatre facteurs majeurs
Histoire familiale de mort subite prématurée (≥ 2 cas)
Syncopes répétées (surtout chez l’enfant, à l’effort, ou inexpliquée)
Réponse anormale de la PA à l’effort ( PAS < 20-25 mmHg, surtout
avant 50 ans)
Tachycardie ventriculaire non soutenue (surtout si répétée ou prolongée)
Prévention primaire : deux autres facteurs importants
Mutation maligne (celles du gène troponine T, R403Q du gène MYH7...)
Hypertrophie importante (paroi > 30 mm)
• Un seul des FDR majeurs n’a que peu de VPP
(15-20 %) et c’est l’association de plusieurs
d’entre eux qui doit être considérée.
La stratification du risque de mort subite
• Doit être systématique lors de l’évaluation initiale
(ACC/AHA I)
• Répétée tous les 1 à 2 ans chez les patients à risque sans
DAI (ACC/AHA IIa).
La stratification du risque de mort subite
• En grade (ACC/AHA I) :
1. ATCD personnel de mort subite.
2. ATCD familial de mort subite.
3. Une syncope non expliquée.
4. Une TV.
5. Epaisseur maximale de la paroi du VG > 30 mm.
La stratification du risque de mort subite
• En grade (ACC/AHA IIa) :
Réponse anormale de la PA ou hypotension à l’effort.
La stratification du risque de mort subite
• En grade (ACC/AHA IIb) : à considérer dans les cas limites.
Rehaussement tardif au gadolinium à l’IRM.
Double mutation ou mutation composée.
Obstruction importante de la CCVG.
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
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Formes selon l’âge
Formes familiales et formes sporadiques
Formes obstructives et non obstructives
Formes apicales
Formes avec gradient médio ventriculaire et
anévrisme apical
• Formes du sportif
La grossesse :
 CMH asymptomatique : pas de contre-indication (ACC/AHA I).
 CMH + symptômes modérés à moyens, contrôlés par le TRT : G
possible (ACC/AHA I).
 CMHO >50mmHg et/ou symptômes non contrôlés : GHR (ACC/AHA I).
 CMH + signes d’IC avancée : contre-indication à la G (ACC/AHA III).
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Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement
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Hygiène de vie
Traitement médical des symptômes
TRT des symptômes sévères de la CMHO
Prévention de la mort subite
Autres situations
• Eviter l’effort intense.
• Prophylaxie antioslérienne si CMHO.
• Lutter contre la DSH (attention ! diurétiques).
La pratique sportive :
Le sport de compétition est contre-indiqué même en
absence d’une obstruction ou après une réduction
septale ou la pose d’un DAI (ACC/AHA III).
En compétition, seuls les sports de faible intensité
(golf) sont possible (ACC/AHA IIa) et uniquement chez
les patients sans signes de gravité.
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Hygiène de vie
Traitement médical des symptômes
TRT des symptômes sévères de la CMHO
Prévention de la mort subite
Autres situations
Bêtabloquants
• Traitement de 1ère intention si symptômes.
• Propranolol, jusqu’à 160 à 320 mg/j.
Inhibiteurs calciques
• Vérapamil, si angor ou échec des BB.
• 240 à 360 mg/j.
• Effets 2ed : OAP, hypotension, BAV, DS.
Disopyramide
• 600 à 800 mg/j.
• Peut être associé au BB (si résistance TRT).
Cibenzoline
• Récemment proposée : elle réduit le GPS.
La PEC médicamenteuse :
• Les BB sont recommandés en 1ère intention et si les
symptômes persistent il faut titrer la dose pour cibler une
FC < 60-65/min (ACC/AHA I).
• En cas de contre-indications aux BB ou effets secondaires
ou persistances de symptômes, le vérapamil est
recommandé en débutant à dose faible et en ciblant une
dose de 480 mg (ACC/AHA I).
• Précaution avec le vérapamil en cas de :
o GPS élevés.
o Bradycardie sinusale.
o IC.
o Peut ê dangereux en cas de dyspnée sévère au repos ou
en cas d’hypotension (ACC/AHA III).
• Si intolérance au vérapamil, le diltiazem p ê considéré
(ACC/AHA IIb).
• Si persistance de symptômes sous BB ou vérapamil :
associer le disopyramide (IIa).
• La prescription du disopyramide seul sans BB ou vérapamil
est dangereuse (ACC/AHA III).
• Les médicaments suivants sont :
o Déconseillés voire contre-indiqués :
- Les IEC et les ARA2 : si obstruction au repos ou après induction
(ACC/AHA IIb).
o Contre-indiqués :
- La nifédipine ou autre dihydropyridine (ACC/AHA III).
- Les digitaliques p ê dangereux et n’ont pas de place en l’absence d’une
FA (ACC/AHA III).
- Les inotropes + : dopamine, dobutamine, noradérnaline (ACC/AHA III).
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Hygiène de vie
Traitement médical des symptômes
TRT des symptômes sévères de la CMHO
Prévention de la mort subite
Autres situations
• TRT chirurgical si : GPS > 50 mmHg
+ symptômes sévères réfractaires.
• TRT interventionnel si : GPS repos > 30 mmHg
+ symptômes sévères réfractaires.
Traitement chirurgical
Techniques :
• Myectomie de Morrow ± geste sur la GVM.
• Myotomie de Bigelow.
• RVM prothétique.
Résultats :
• Mortalité périopératoire à 6,5 %.
• Amélioration des symptômes
• Sans effet connu sur la prévention de la MS.
Stimulation cardiaque double chambre
• Malgré une efficacité clinique souvent nette,
sa place exacte reste à préciser.
Réduction septale non chirurgicale
Techniques :
• Alcoolisation septale.
Résultats :
• Amélioration des symptômes
• BAV complet.
• Arythmie ventriculaire.
• Mortalité hospitalière à 2 %.
La prise en charge invasive des CMH symptomatiques :
La myomectomie septale chirurgicale
En 1ère intention si CMHO symptomatique réfractaire au TRT pharmaco (ACC/AHA IIa).
L’alcoolisation septale
En 2ème intention, après discussion argumentée et si le patient la préfère (ACC/AHA IIb).
Contre-indiquée avant 21 ans et déconseillée avant 40 ans (ACC/AHA III).
Déconseillée si SIV > 30 mm car ses résultats méconnus dans ce cas (ACC/AHA IIb).
Le stimulateur cardiaque en cas de CMH symptomatique réfractaire:
Pas en 1ère ligne chez les patients éligibles à la réduction septale (ACC/AHA III).
Il ne trouve sa place que s’il n’y a pas d’indication claire à la réduction septale (ACC/AHA IIb).
Si stimulateur D.C. : stimulation de l’apex du VD pour réduire les symptômes (ACC/AHA IIa).
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Hygiène de vie
Traitement médical des symptômes
TRT des symptômes sévères de la CMHO
Prévention de la mort subite
Autres situations
DAI et Amiodarone Selon l’ESC :
• 2 FDR : DAI.
• 1 FDR : amiodarone 100 à 300 mg/j (efficacité
controversée).
Indication du DAI :
Critères solides suffisants pour porter l’indication du DAI
 CMH avec mort subite, FV ou TV avec retentissement hémodynamique (ACC/AHA I).
 MS probablement liée à une CMH chez un membre de la famille parent du 1° (ACC/AHA IIa).
 Epaisseur paroi > 30 mm (ACC/AHA IIa).
 Une ou plusieurs syncopes non expliquées (ACC/AHA IIa).
Critères moins solides
Qui ne sont pas suffisants par eux-même et nécessitent d’autre FDR de mort subite :
 TV non soutenue :
(ACC/AHA IIa) s’il existe d’autres facteurs de MS.
(ACC/AHA IIb) en l’absence de ces facteurs.
 Réponse tensionnelle anormale à l’effort :
(ACC/AHA IIa) s’il existe d’autres facteurs de mort subite,
(ACC/AHA IIb) en l’absence de ces facteurs.
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Hygiène de vie
Traitement médical des symptômes
TRT des symptômes sévères de la CMHO
Prévention de la mort subite
Autres situations
Patient asymptomatique
• Abstention thérapeutique sauf si :
HVG massive (≥ 35 mm),
Gradient de pression marqué,
ATCD familiaux de MS chez un enfant ou ado.
Le patient asymptomatique :
 L’intérêt du traitement BB et du Vérapamil à titre pronostic n’est pas bien
démontré.
 La réduction septale ne doit pas ê réalisée, quel que soit le degré de
l’obstruction (ACC/AHA III).
 Le recours aux V/D purs et/ou à fortes doses de diurétique est
potentiellement nocif (ACC/AHA III).
 Une activité sportive en aérobie de faible intensité est à conseiller et p ê
autorisée (ACC/AHA IIa).
Fibrillation auriculaire
• Cardioversion et amiodarone.
• Ablation du NAV et implantation d’un PM.
Insuffisance cardiaque
• IC congestive : Traitement de l’IC.
• IC réfractaire : Transplantation cardiaque.
CMH avec dysfonction systolique (FEVG < 50%) :
La conduite du traitement médical :
Le TRT est identique à celui de l’ICS comportant, IEC, BB ou autre (ACC/AHA I).
Arrêter les inotropes – (vérapamil, diltiazem, disopyramide) (ACC/AHA IIb).
Le DAI p ê considéré si NYHA III/IV sous TRT médical et avec FE < 50% (ACC/AHA IIb).
Autres causes associées p ê à l’origine de la DSVG et doivent ê recherchées (ACC/AHA I).
Indication de la transplantation :
IC terminale et une CMH non O ne pouvant pas bénéficier des autres TRT.
La transplantation ne doit pas ê réalisée en cas de CMH peu symptomatique.
Porteur de mutation sans hypertrophie
• Aucun traitement justifié.
• Restrictions sportives selon les cas.
• Surveillance cardiologique régulière.
• Réaménagement professionnelle.
Schématisation de la stratégie
thérapeutique
HVG ≥ 35, GPS marquée, MS
* restriction sportive ;
** prophylaxie de l’endocardite si CMHO.