L d o s s i e r

La Lettre du Gynécologue - n° 337 - décembre 2008
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Les tumeurs non épithéliales malignes de l’ovaire re-
présentent moins de 20 % des cancers de l’ovaire chez
l’adulte. En dehors des tumeurs hématologiques, on dis-
tingue essentiellement les tumeurs germinales malignes et les
tumeurs du stroma et des cordons sexuels.
Les tumeurs germinales malignes affectent principalement la
jeune fille ou la jeune femme, sont le plus souvent unilatérales,
permettant ainsi un traitement chirurgical préservant la fer-
tilité ultérieure. Elles sont souvent diagnostiquées à un stade
précoce, chimio-sensibles et donc associées à un très bon pro-
nostic (1).
Les tumeurs du stroma et des cordons sexuels surviennent
davantage en périménopause, mais peuvent survenir à tout
âge. Elles sont aussi, dans la grande majorité, unilatérales,
diagnostiquées à un stade précoce, leur conférant également
un bon pronostic. Les récidives tardives sont néanmoins à
rechercher (2).
La prise en charge de ces tumeurs est complexe du fait de leur
faible prévalence, de l’absence fréquente de diagnostic pré-
opératoire et de la nécessité de prendre en compte le désir de
procréation de ces patientes.
RAPPELS CLINIQUES
Tumeurs germinales malignes
Les tumeurs germinales malignes représentent 5 à 10 % de la
pathologie ovarienne maligne (3-5). Elles touchent principale-
ment les femmes dans les premières décennies (1).
Les tumeurs germinales malignes regroupent les dysgermino-
mes (45 %) et les tumeurs non dysgerminomateuses. Parmi les
tumeurs non dysgerminomateuses, on distingue les tumeurs
vitellines ou tumeurs du sinus endodermique, les tératomes
immatures, les carcinomes embryonnaires purs, les choriocar-
cinomes embryonnaires purs non gestationnels et les tumeurs
composites (6-8).
La symptomatologie clinique repose, dans 85 % des cas, sur
l’apparition de douleurs abdomino-pelviennes chroniques ou
d’une masse abdominopelvienne palpable. Il peut s’agir éga-
lement, dans 10 % des cas, d’une douleur abdominopelvienne
aiguë en rapport avec une rupture, une hémorragie ou une
torsion du kyste. Plus rarement, il existe une distension abdo-
minale, une fièvre ou un saignement vaginal.
Les marqueurs tumoraux utiles au diagnostic comprennent
l’αFP (tumeur vitelline, tératome immature et carcinome
embryonnaire), l’HCG (dysgerminome, carcinome embryon-
naire et choriocarcinome) et la LDH (dysgerminome, carci-
nome embryonnaire et choriocarcinome) [1].
Les facteurs pronostiques reconnus sont dominés par le stade
FIGO, le type histologique, le volume tumoral résiduel ainsi
qu’une élévation des marqueurs tumoraux. Le pronostic des
tumeurs germinales malignes est excellent avec un taux de
guérison de 100 % pour les stades précoces et de 75 % pour les
stades avancés (1).
Tumeurs du stroma et des cordons sexuels
Les tumeurs du stroma et des cordons sexuels représentent
environ 8 % de la pathologie ovarienne néoplasique (9).
Elles rassemblent les tumeurs du groupe fibrothécal (essen-
tiellement fibrome, thécome, fibrosarcome), les tumeurs de
la granulosa, les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig (andro-
blastomes) ainsi que d’autres tumeurs rares comme les gynan-
droblastomes et les tumeurs à cellules stéroïdiennes sans autre
précision.
Les tumeurs de la granulosa représentent 70 % des tumeurs du
stroma et des cordons sexuels (2). Elles sont principalement
découvertes en périménopause, mais peuvent survenir à tout
âge. On distingue deux types histologiques : la forme adulte et
la forme juvénile. La forme adulte est majoritaire (95 % des cas)
et concerne des femmes de plus de 50 ans (10). Elle se révèle
souvent par des saignements vaginaux en rapport avec la pro-
duction hormonale. Plus rarement, elle peut se manifester par
des signes d’hyperandrogénie (oligoménorrhée, hirsutisme,
virilisation). L’association avec les pathologies endométriales
(hypertrophie, atypie et cancer endométriaux) [10, 11] et le
cancer du sein (9, 12) est notable. La symptomatologie clini-
que retrouve une distension abdominale et des douleurs abdo-
minopelviennes. Parfois, ces dernières peuvent être aiguës,
à l’occasion de rupture, hémorragie ou torsion du kyste. La
tumeur est de taille variable et le plus souvent unilatérale. La
forme juvénile touche des femmes de moins de 30 ans, avec
une atteinte unilatérale. Il existe classiquement une puberté
précoce avec rarement un syndrome de virilisation. L’évolu-
tion de ces tumeurs est lente et les récidives sont tardives
Traitement chirurgical des tumeurs non épithéliales
malignes de l’ovaire
Surgical management of non-epithelial ovarian tumours
IP A.S. Bats * et **, F. Larousserie ***, F. Lécuru *
1. Service de chirurgie gynécologique cancérologique, hôpital européen Georges-Pompidou,
20, rue Leblanc, 75015 Paris.
2. Université Paris-Descartes, faculté de médecine, Paris.
3. Service de gynécologie obstétrique et médecine de la reproduction humaine, centre
hospitalier des Quatre-Villes, CHI Jean-Rostand, site de Sèvres, 92318 Sèvres

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(6 ans en moyenne) [8, 13]. L’estradiol et l’inhibine peuvent
être dosées lors du suivi en cas de tumeur sécrétante. Le taux
de survie à 5 ans des tumeurs de la granulosa se situe entre
75 % et 90 %, tous stades confondus (13, 14).
Les tumeurs de Sertoli-Leydig représentent moins de 0,2 %
des tumeurs ovariennes. Elles touchent préférentiellement
des femmes jeunes (20-40 ans) mais peuvent toucher tous les
âges. Il s’agit de la principale tumeur ovarienne responsable de
signes de virilisation (8, 9). Les tumeurs de Sertoli-leydig sont
unilatérales dans 98 % des cas. La survie sans récidive se situe
entre 70 et 90 %. En revanche, le pronostic des stades avancés
est très sombre (15). Contrairement aux tumeurs de la granu-
losa, les récidives sont précoces.
Le stade FIGO, la taille tumorale supérieure à 10-15 cm, un
index mitotique élevé et la rupture tumorale (16) déterminent
les facteurs pronostiques des tumeurs du stroma et des cor-
dons sexuels.
PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
Lorsque le diagnostic de tumeur non épithéliale maligne de
l’ovaire est suspecté chez une femme jeune par l’examen cli-
nique, l’imagerie (échographie pelvienne, scanner ou IRM)
ou une élévation des marqueurs tumoraux, la prise en charge
doit être réalisée dans un centre de référence et discutée au
sein d’une réunion de concertation pluridisciplinaire incluant
chirurgiens, radiologues, oncologues et anatomopathologis-
tes. Avant la prise en charge chirurgicale, il est primordial
d’aborder avec la patiente les problèmes de fertilité et de désir
de grossesse. La chirurgie est alors réalisée dans un premier
temps sur une cœlioscopie exploratrice lorsque la taille tumo-
rale le permet (< 5-6 cm). Dans le cas contraire, il convient de
réaliser une laparotomie médiane.
L’exploration abdominopelvienne doit être complète avec une
cytologie péritonéale systématique et des biopsies des zones
suspectes. Les règles de cancérologie doivent être respectées,
notamment lors d’une cœlioscopie, où il faut veiller à l’absence
de rupture peropératoire, l’extraction protégée par sac et l’ex-
sufflation par les trocarts laissés en place.
Le compte-rendu opératoire doit être détaillé, décrivant de
manière exhaustive l’exploration abdominopelvienne (nor-
male comme anormale), les gestes réalisés ainsi qu’une éven-
tuelle rupture peropératoire.
L’examen extemporané va orienter vers une tumeur maligne :
l’aspect inhabituel et l’âge de la patiente doivent faire évoquer
une tumeur non épithéliale. Il n’y a pas de données spé-
cifiques sur les performances de l’examen extemporané pour
les tumeurs ovariennes non épithéliales, mais il faut souligner
qu’il peut être difficile en raison du caractère inhabituel de
ces tumeurs, des multiples aspects histologiques qu’elles peu-
vent revêtir, de leur rareté et donc du manque d’expérience
du pathologiste. Les renseignements cliniques et une bonne
concertation entre chirurgien et pathologiste sont indispensa-
bles. Lorsque l’examen extemporané ne peut affirmer le carac-
tère épithélial de la tumeur, il est conseillé de se limiter à un
geste unilatéral, complété par une stadification complète.
Parfois, le diagnostic n’est pas posé avant l’intervention et il
s’agit d’une découverte postopératoire, notamment lorsque le
diagnostic est fait en urgence. Ainsi, il faut rappeler l’impor-
tance du compte-rendu opératoire détaillé pour toute masse
annexielle, permettant d’éviter les problèmes de restadifica-
tion éventuelle.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Tumeurs germinales malignes
Les tumeurs germinales malignes sont le plus souvent unilaté-
rales et confinées à l’ovaire, rendant ainsi la chirurgie conser-
vatrice possible chez les femmes jeunes désirant conserver
leur fertilité. Le traitement conservateur ne semble pas affec-
ter le taux de récidive ou de survie (3, 17-20).
Pour les formes unilatérales, une annexectomie simple est
réalisée, associée à une stadification. Celle-ci comporte une
inspection de la cavité abdominopelvienne, une cytologie
péritonéale, des biopsies péritonéales systématiques ainsi
que la biopsie de toutes les zones suspectes (3, 21). Il n’est pas
nécessaire de réaliser une biopsie de l’ovaire controlatéral s’il
est macroscopiquement indemne, en raison du risque adhé-
rentiel qui diminuerait la fertilité et du risque de ménopause
induite. Une lymphadénectomie pelvienne et lomboaortique
est recommandée, mais n’est en fait réalisée que guidée par
l’imagerie ou la reconnaissance peropératoire d’adénopathies
(9, 18, 21).
Cette chirurgie conservatrice est possible même en cas de
tumeur avancée et de métastase ganglionnaire lomboaortique
(17-21).
Le traitement des stades avancés est extrapolé de celui des
tumeurs épithéliales et doit comporter une cytoréduction
complète des lésions macroscopiques en essayant de limiter
la morbidité, dans la mesure où la tumeur est très chimio-sen-
sible.
Pour les femmes n’ayant plus de désir de grossesse, le gold
standard reste l’hystérectomie totale non conservatrice asso-
ciée à la stadification péritonéale et ganglionnaire (3).
La laparoscopie est envisageable en prenant les mesures pré-
ventives inhérentes à la cancérologie par laparoscopie. En
particulier, le volume souvent important de la tumeur peut
constituer un frein à l’abord cœlioscopique.
En l’absence de stadification initiale, il existe peu de données
sur l’intérêt de la restadification. En pratique, elle est réali-
sée pour les dysgerminomes ou les tératomes immatures de
grade 1 lorsque les marqueurs tumoraux s’élèvent ou stagnent
après l’intervention initiale. La cœlioscopie trouve dans ce cas
tout son intérêt.
La chirurgie de “second look” n’est pas indiquée (3, 9, 18) si la
chirurgie initiale a été complète.
La chirurgie de cytoréduction secondaire trouve sa place dans
les récidives. En cas de récidive sur l’ovaire restant, une kys-

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tectomie peut être réalisée s’il reste du tissu ovarien sain, en
association à de la chimiothérapie (17).
Tumeurs du stroma et des cordons sexuels
Le traitement des tumeurs des cordons sexuels et du stroma
repose sur la chirurgie (2).
Chez la femme désirant conserver sa fertilité, la prise en
charge comporte une annexectomie simple associée à une
stadification péritonéale (examen complet de la cavité abdo-
minopelvienne, prélèvement des zones anormales, biop-
sies péritonéales systématiques à défaut, omentectomie). En
revanche, la place des curages ganglionnaires n’est pas bien
définie dans la littérature. Ils sont recommandés, sans que l’on
puisse affirmer le bénéfice en termes de pronostic. En raison
du risque de pathologies endométriales associées, on adjoint
une hystéroscopie et un curetage endométrial.
Après l’obtention d’une grossesse, l’hystérectomie avec
annexectomie controlatérale est controversée.
Pour les femmes n’ayant plus de désir de grossesse, le gold stan-
dard reste là encore l’hystérectomie totale non conservatrice
associée à la stadification péritonéale et ganglionnaire (3).
Les stades avancés doivent bénéficier d’une cytoréduction
complète des lésions macroscopiques associée à une stadifica-
tion péritonéale, épiploïque et ganglionnaire.
Les récidives doivent être traitées par la chirurgie de cytoré-
duction si possible.
La chirurgie, associée à une chimiothérapie à base de sels de
platine, confère aux tumeurs non épithéliales malignes de
l’ovaire un excellent pronostic.
Le traitement conservateur affecte peu la fonction repro-
ductrice de ces femmes jeunes (1, 22). Le retour à des cycles
normaux survient dans les 6 mois suivant la fin de la chimio-
thérapie (23). On observe des taux de grossesse allant jusqu’à
80 % (1, 24). Des malformations fœtales ont été rapportées
après traitement conservateur, sans lien significatif avec la
chimiothérapie (23).
CONCLUSION
La découverte d’une masse annexielle suspecte chez une jeune
femme doit faire évoquer une tumeur non épithéliale, a for-
tiori si cette masse est volumineuse, si elle est associée à des
douleurs ou des signes d’hyperestrogénie ou d’androgénie.
La chirurgie préservant la fertilité est possible chez la plupart
des patientes, et plus de 80 % d’entre elles pourront conserver
leur fonction reproductrice (1).
Une chimiothérapie adjuvante à base de sels de platine pourra
être proposée. La surveillance demeure essentielle.
Afin de faciliter et d’homogénéiser la prise en charge de ces
tumeurs rares, l’Observatoire francophone des tumeurs rares
de l’ovaire a été mis en place en 2002, et il paraît essentiel de
colliger tous ces cas de tumeurs rares (http:www.ovaire-rare.
org). ■
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