THESE_BIBI.pdf
UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201002010
LESSYNDROMESMYELODYSPLASIQUES
(Àproposde34cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE10/03/2010
PAR
Mlle.BIBIILHAM
Néele10Juillet1983àKenitra
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Syndromesmyélodysplasiques-classification-cytogénétique
allogreffemoelleosseuse-agentsdéméthylants-érythropoïétine
JURY
M.
Professeur
M.
Professeur
M.
Professeur
M.
Professeur
M. Professeur
meAMARTIRIFFIAFAF.............................................
d’Anatomiepathologique
meBONOWAFAA.....................................................
agrégédeMédecineinterne
meCHAOUKISANA...................................................
agrégédePédiatrie
meRABHISAMIRA....................................................
assistantdeMédecineinterne
AMRANIHASSANIMONCEF......................................
assistantdeHématologie
JUGE
PRESIDENT
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
RAPPORTEUR
MEMBRESASSOCIES
1
Abréviations
AREB anémie réfractaire avec excès de blastes
ARSC anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
BOM biopsie ostéomédullaire
CRDM cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée
CRDU cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée
CG culots globulaires
CRP protéine C réactive
CISI cytopénie idiopathique de signification indéterminée
ESA agents stimulants érythropoïétine
EPO érythropoïétine
FAB franco-américano-britannique
IPSS L’International Prognosis Scoring System
GB globule blanc
GCSF facteurs de croissance granulocytaires
HB hémoglobine
LAM leucémie aigue myéloïde
NFS la numération formule sanguine
OMS organisation mondiale de sante
PNN polynucléaires neutrophiles
SD syndrome
SMD syndrome myélodysplasique
2
SOMMAIRE
INTODUCTION .............................................................................................. 4
PHYSIOPATHOLOGIE ...................................................................................... 7
PATIENTS ET METHODES ............................................................................... 19
Recueil des données .......................................................................................... 20
Critères d’inclusion ............................................................................................ 20
Critères d’exclusion ........................................................................................... 21
Description de la fiche d’exploitation ................................................................. 21
Analyse statistique ............................................................................................. 23
RESULTATS.................................................................................................. 25
Données épidémiologiques ................................................................................ 26
Données cliniques ............................................................................................. 30
Données biologiques ......................................................................................... 34
Classification ..................................................................................................... 40
Cytogénétique ................................................................................................... 42
Score pronostique .............................................................................................. 43
Association SMD-maladies systémiques ............................................................. 44
Complications et évolution ................................................................................. 45
Traitement ......................................................................................................... 47
RESULTATS ANALYTIQUES ............................................................................. 48
DISCUSSION ................................................................................................ 53
Epidémiologie .................................................................................................... 54
Les SMD et les substances toxiques ................................................................... 59
Diagnostic positif............................................................................................... 60
Clinique ..................................................................................................... 60
3
Biologique .................................................................................................. 62
Cytogénétique ................................................................................................... 65
Classification ..................................................................................................... 73
SMD/SMP .......................................................................................................... 82
Le score pronostic international ........................................................................ 85
Association syndromes myélodysplasiques-maladies systémiques...................... 86
Syndrome myélodysplasique de l’enfant ............................................................. 88
Traitement ......................................................................................................... 91
Evolution et facteurs de risque .......................................................................... 103
RECOMMANDATIONS .................................................................................. 107
CONCLUSION ............................................................................................. 109
RESUME ..................................................................................................... 111
ANNEXES.................................................................................................... 116
REFERENCES ............................................................................................... 127
4
INTRODUCTION
6
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