D Actualités en pathologie hypophysaire Up-to-dates in pituitary diseases

Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XVI - n° 8 - octobre 2012
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Éditorial
Actualités en pathologie hypophysaire
Up-to-dates in pituitary diseases
D
ans ce numéro des Correspondances en
Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition,
le dossier thématique aborde 3 aspects impor-
tants concernant l’hypophyse : le syndrome d’apnées du
sommeil chez les patients acromégales, les actualités
de la maladie de Cushing et la chirurgie endoscopique
des adénomes hypophysaires.
Le diagnostic de syndrome d’apnées du sommeil (SAS),
évoqué sur le plan clinique, est affirmé par une poly-
somnographie (devant la survenue de plus de 5 épisodes
d’apnée-hypopnée par heure de sommeil). Le SAS est une
complication fréquente chez les patients acromégales
(45 à 87 %), liée le plus souvent à des apnées obstructives,
et grave car altérant leur qualité de vie et augmentant la
morbidité, voire la mortalité cardio- ou cérébrovasculaire
de ces patients. Le traitement de l’acromégalie améliore le
SAS mais il n’existe pas de corrélation entre la diminution
des concentrations de GH (growth hormone) et d’IGF-1
(insulin-like growth factor) et la diminution des index
d’apnée-hypopnée. Au total, la recherche d’un SAS doit
être systématique chez tout patient acromégale diagnos-
tiqué. La prise en charge du SAS chez les acromégales
est indispensable pour améliorer leur qualité de vie et
prévenir les complications cardio- et cérébrovasculaires.
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Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XVI - n° 8 - octobre 2012
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Éditorial
La maladie de Cushing est rare, son incidence étant
de 2 cas sur un million par an. Le diagnostic hormonal
positif de maladie de Cushing se fait à 2 niveaux : un
dépistage reposant sur une augmentation du corti-
sol libre urinaire des 24 heures ou du cortisol salivaire
vespéral, ou une absence de réponse au test à la dexa-
méthasone 1 mg, puis une confirmation par le test à la
dexaméthasone 2 mg, le cortisol salivaire vespéral ou le
test couplé dexaméthasone/CRH (corticotropin-releasing
hormone). Le bilan sera complété par une IRM hypo-
physaire et éventuellement le cathétérisme des sinus
pétreux inférieurs, avec un test au CRF (corticotropin-
releasing factor) ou à la desmopressine. Le traitement
de première intention d’un adénome corticotrope est
une adénomectomie par voie rhinoseptale ou endo–
scopique réalisée par un neurochirurgien entraîné à
cette chirurgie. Elle conduit à une rémission chez 70 à
95 % des patients, avec un risque de récidive postopé-
ratoire de 25 % à 5 ans, imposant une surveillance à
long terme. Le traitement d’une récidive peut être une
reprise chirurgicale, une radiothérapie convention-
nelle ou par γ-knife, ou bien un traitement médical
(cabergoline, analogue de la somatostatine). Une étude
récente rapporte les résultats d’un traitement par pasi-
réotide entraînant une normalisation du cortisol libre
urinaire chez 26 % des patients (l’effet indésirable prin-
cipal étant une hyperglycémie ou un diabète). À l’étage
surrénalien, on peut proposer une surrénalectomie
bilatérale par voie cœlioscopique ou une association
kétoconazole, mitotane et métyrapone, dont l’intérêt
est de contrôler rapidement l’hypercorticisme. Enfin, un
traitement par l’antagoniste des récepteurs des gluco-
corticoïdes pourra être proposé (effets indésirables
fréquents dominés par une hypokaliémie). Tout bien
considéré, la chirurgie hypophysaire est le traitement de
première intention d’une maladie de Cushing, mais une
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évaluation des critères de récidive et de l’arsenal théra-
peutique actuellement disponible doit être envisagée
dans le cadre de registres internationaux de la maladie
de Cushing, et d’études prospectives multicentriques.
La chirurgie transphénoïdale endoscopique endo-
nasale représente le “gold standard” du traitement
chirurgical des adénomes hypophysaires. Par rapport
à la chirurgie transphénoïdale avec microscope, elle
offre au neurochirurgien un champ de vision plus large
et de meilleure qualité, et au patient une diminution
de la morbidité rhinologique et une augmentation
du confort et de la qualité de vie postopératoires. Les
résultats sont fonction de l’IRM préopératoire, des carac-
téristiques de l’adénome, du saignement peropératoire,
de l’expérience de l’anesthésiste et surtout de celle du
neurochirurgien. La chirurgie endoscopique endonasale
transphénoïdale est :
✓une alternative au traitement médical par les ago-
nistes dopaminergiques pour le microprolactinome ;
✓ le traitement de référence de l’adénome corticotrope
responsable de la maladie de Cushing ;
✓ à proposer au patient présentant un microadénome
somatotrope ou chaque fois que la chirurgie peut guérir
le patient acromégale (adénome somatotrope enclos
et non invasif) ;
✓ indiquée chez les patients présentant un adénome
non sécrétant ou gonadotrope responsable de troubles
du champ visuel liés à une compression chiasmatique
(en fonction du contexte du patient : âge, comorbidité,
souhait personnel).
Au total, la chirurgie transphénoïdale endoscopique
endonasale doit être proposée à tous les patients sus-
ceptibles de bénéficier d’un traitement chirurgical d’un
adénome hypophysaire sécrétant ou non sécrétant.
Bonne lecture du dossier thématique “Hypophyse” !
Pr Philippe Caron,
service d'endocrinologie, maladies métaboliques et nutrition,
pôle cardio-vasculaire et métabolique, CHU Larrey, Toulouse.
points forts
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