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tAPRE$HRVATIOI{
DE
L'Al.JTffmN
DAN$
LAhlFT
ËT
LE$
r*lOtJ\fHAtJ}(
TRAITEIII|EhIT$
\
)
La Neurofibromatose
detype2 estmoinsfréquente
quela NFl, elleatteint15à 20foismoinsdepatients.
Jetravailleactuellement
à l'hôpitalBeaujon,
intégréaucentrederéférence
desNeurofibromatoses
NFI etNF2,avecle service
professeur
d'ORLdu
STERKERS.
L'année
prochaine,
toutle groupe
NF2vasedéplacer
à la PitiéSalpêtrière.
PrMichelKALAMARIDES
Jevaisconstruire
monexposé
sur 2 points: la préservation
deI'auditiondansla NF2etlesnouveaux
traitements
La NF2esttrèsdifférente
dela NFl. Le problèmedeia NF2e$ enparticulier
I'existence
deneurinomes
del'acoustique
oudeschwannomes
vestibulaires.
parléà Grenoble
0n ena beaucoup
etun bon
résumé
a déjàétéfait précédemment
dansla
reluedel'association.
Il aniveencore
demettre
desimplants
chezdes
patientsqui ont déjàétéopéréset qui sont
sourds.
Ce sontsouventlespatientsqui font la démarchedevenirversnouset qui nousquestionnentsurl'existence
et la pertinence
de
f implant.
Lescollègues
ontencore
dumal,ne
sontpastoujours
trèsinformés
ethésitent
àenpourla posed'unimplant.
voyerunpatient
COMMENT
PRË$ERVER
(parexemple
de
L'AUDITION
DËSPATIENTS
DENFz? Notrerôle,dansnossociétés
neurochirurgie),
estpouftant
deprésenter
lesrépourexpliquer
sultats
enpermanence
etensei1-l'implant
dutronccérébral
Le premier
a étéposéen1996.
Actuellement, gner aux collègues.Je penseaussi que
auncertain
rôleetpeutconseiller
45patients
NF2ontreçucetimplantavecau l'association
patients.
les
débutdesrésultats
trèsenthousiasmants
.Depuis,ona sutempérer
sesindications.
Actuellement,
onfait4 implants
par 2-Limplantcochléaire
dutronccérébral
desimplants
cochléaires
an.Ils sontposés
à ceuxqui sontsourds
etne Onmet,si possible,
qui
donnent
demeilleurs
résultats.
Il fautavoir
peuvent
pasavoird'implantcoehléaire,
etqui
efficace.
C'estle casdepaontenviedepouvoirgarderunecommunica- unnerfcochléaire
plusetquiont unepetite
tientsquin'entendent
tionauditive.
tumeur
qui
grossit
pas.I1y a quelques
ne
anC'estévidemment
toutunprocessus
; Christine
dès
CIRILLO,psychologue,
esttrèsimpliquée nées,c'étaittrèspeuutilisé.Actuellement,
onmetf implantcochléaire
dansladécision
demettrecesimplants
dontles quec'estpossible
les
et
résultats
meilleurs.
sont
résultats
recherchés
sontdepouvoirredonner
desbruits,parfoisaiderà la lecturelabiale,et
pouvoirredonner
exceptionnellement
del'au- 3-La décompression
quel'on propose
Uneautrealtemative
deplus
dition.
plus
pour
préserver
(au-delà
I'audition
dela
L'implant
dutronccérébral,
pays en
danscertains
pourlespatients
qui sontdeveencore,
parexemple,
estposé,
quand
unpatient réhabilitation
peutêtreillustrée
parcetexemaunschwannome
vestibulaire
bilatéral.
Quand nuessourds)
ple
:
onl'opèredupremier
côté,onmetl'implant
Un patient,opérédu côtédroit, a du côté
alorsqu'il entend
trèsbiendeI'autrecôté.Ici
unpetitschwannome
vestibulaire
ouun
onnele faitplusdepuis
trèslongtemps
caron gauche
neurinome.
Environ
6
mois
après
son
audition
saitquequand
il entend
d'uncôté,il nes'ensert
s'aggrave,
la tumeura grossi,il entend
nettepas
àretirercepetit
0n estenretraitsurI'implantdutronccérébral mentmoinsbien.Sioncherche
neurinome,
ce patientva perdreI'audition.
quirestecependant
quand
unesolution
il n'y a
Alors
on décomprime
le conduitauditif.0n
plusriend'autre
possible.
enlève
lapartieosseuse
audessus
etonouvrela
pour
Ceci,
c'est
vous
rappeler
qu'on
met
I'imE
pas
dure-mère,
mais
on
ne
touche
à la tumeur.
E
plantquandonenlève
la 2èmetumeur.
Quand
pas
I1
n'y
pour
a
de
risque
I'audition
etpourle
o
un patienta, du 2èmecôté,unetumeurqui
plutôtsimple
c'estuneintervention
grossit
etquiestdevenu
sourd,onpeutmettre nerffacial,
É
qui
permet
et
gagner
de
temps.
du
Chezlespaun
implant
plus
car
il
n'entend
du
tout.
É.
z
N
tientsqui ontdu 2èmecôtéunesurditéfluctuante,
onélargitleconduit,
cequivalaisser
de
laplaceà la tumeuretsurlout
aunerfpourque
le patient
réentende.
pas
Silatumeur
esttrèsévolutive,
0nnegagne
énormément
detemps,
maispourcespatients
quiontunesurdité
peuévolutive
fluctuante
et
dontle nerfcochléaire
grâce
étaitcomprimé, à
cettedécompression
plustard,ils
desannées
entendent.
quirevientaugoûtdu
C'estuneintervention
jour.Elleestassez
simple,
onlapropose
deplus
enplussouvent
danslespossibilités
thérapeutiques.Il fautbienexpliquer
aupatientcequiva
passer
se
caronI'opèreducôtéduneurinome
deI'orerlle
oùil entend
etcelagénère
beaucoup
d'angoisse
etdestress.
Surla sériede18patients
suivisonn'apaseu
deproblème.
Biensûr,il fautsurveiller.
0n fait
cetteintervention
deplusenplussouvent
eton
seposela question
éventuelle
deI'anticiper
au
jeune
maximum.
Parexemple.
quienchezun
tendbien,si on suitlespotentiels
électriques,
qui s'altèrent,
c'estun signequele nerfest
comprimé
etpeufêtrequ'ilfautanticiper.
LESNOUVËAUX
TRAITËMENTS
l-L'avastin
Enneurochirurgie,
lestechniques
évoluent
repeu,
lativement contrairement
à la chirurgie
plastique
parexemple,
etonpense
àdévelopper
lesmédicaments.
L'avastin
quibloquela vascuestunanticorps
larisation
destumeurs.
Dansuneétude
en2009,
chezl0 patients
NF2quiavaient
bénéficié
de
l'avastin,
6 avaient
w leurtumeur
diminuer
ou
entendaient
mieux.
0n a doncdécidé
d'utilisercemédicament
en
puisque
collaboration
avecdesoncologues
c'estunmédicament
utilisédanslescancers
du
colonmétastatique
etdescancers
durein.L'inquia étéopéréd'un
dication
c'estunpatient
côté,la tumeur
du2èmecôtégrossit
entraînant