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Vol. XII - n°4 - avril 2008 • La Lettre du Neurologue | 103
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Une démence suivant une dépression
D. Galanaud
Département de neuroradiologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
Un patient de 50 ans est hospitalisé pour un
syndrome démentiel d’installation rapide
précédé d’une dépression. Une IRM en
séquence Flair et de diffusion est réalisée.
On retrouve des hypersignaux des pulvinars, étendus
aux noyaux dorso-médians des thalamus, présents
en séquence Flair (image 1) et en séquence de diffu-
sion (image 2). Il existe également un hypersignal
moins marqué des noyaux lenticulaires (à noter en
particulier l’atteinte de la partie antérieure du noyau
lenticulaire gauche). Cet aspect est caractéristique
de la forme variante de la maladie de Creutzfeldt-
Jakob (vCJD).
Cette maladie à prions, connue également sous le nom
de “nouveau variant”, a été associée épidémiologi-
quement à la consommation de viande bovine conta-
minée (maladie de la “vache folle”). Elle touche des
sujets plus jeunes (âge moyen : 28 ans) que la forme
sporadique de la maladie (sCJD), avec une présenta-
tion clinique un peu différente : le tableau commence
souvent par un syndrome dépressif, parfois associé à
des douleurs des membres inférieurs, suivi au bout de
quelques mois par un syndrome démentiel. La durée
totale d’évolution est de l’ordre de un an.
L’IRM retrouve dans plus de 90 % des cas des hyper-
signaux des pulvinars en séquence Flair et en séquence
de diffusion, souvent étendus aux noyaux dorso-
médians du thalamus (signe de la crosse de hockey ou
hockey stick sign). Ces hypersignaux sont généralement
associés à une baisse du coefficient apparent de diffu-
sion. On peut également observer dans certains cas
une atteinte du cortex ou des autres noyaux gris, mais
beaucoup plus rarement que dans le sCJD. L’atrophie
est absente au début de la maladie. Les hypersignaux
thalamiques peuvent également s’observer dans le
sCJD mais, dans ce cas, ils sont associés à des hyper-
signaux plus marqués du striatum.
Le principal diagnostic différentiel en imagerie est
l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, que l’on distin-
guera facilement par le contexte clinique (alcoolique
ou sujet dénutri, installation beaucoup plus rapide)
et la réversibilité sous vitaminothérapie. O