le système nerveux périphérique (snp) et ses maladies

Système nerveux 2017 Le système nerveux périphérique (SNP) et ses maladies
Page 1 sur 7
LE SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE (SNP) ET SES MALADIES
Pierre R. Bourque, MD, FRCP (C)
Objectifs
A. Revoir l'anatomie macroscopique et microscopique du système nerveux périphérique
B. Discuter des principaux mécanismes physiopathologiques du dysfonctionnement des nerfs
C. Discuter d'une approche clinique de la classification des neuropathies
D. Donner un aperçu d'exemples courants de neuropathie
A. Anatomie
Le système nerveux périphérique (SNP) comprend tous les nerfs crâniens à l'exception du
deuxième, les racines des nerfs spinaux, les plexus nerveux, les fibres nerveuses parasympathiques
et sympathiques ainsi que leurs ganglions respectifs. La frontière entre le système nerveux central
(SNC) et le SNP se situe là où les nerfs crâniens émergent du tronc cérébral et là où les racines
ventrales et dorsales émergent de la moelle épinière. Une caractéristique histologique importante
de cette frontière réside dans le changement de cellules responsables de la myélinisation des
axones : il s'agit des oligodendrocytes dans le SNC, et des cellules de Schwann dans le SNP.
Les racines ventrale et dorsale de chacun des nerfs spinaux se rejoignent en position
immédiatement distale par rapport au ganglion de la racine dorsale pour former les nerfs spinaux,
à la hauteur des foramens intervertébraux. Chaque nerf spinal se subdivise ensuite en un rameau
ventral (antérieur) et un rameau dorsal (postérieur). Le rameau dorsal alimente principalement les
muscles paraspinaux et la peau qui les recouvre. Les rameaux ventraux s'anastomosent pour former
les principaux plexus nerveux : cervical (C1-C4), brachial (C5-T1), lombaire (L2-L4), sacré (L4-
S3), d'où partent les nerfs périphériques individuels. Noter qu'il y a 7 vertèbres cervicales mais
8 paires de racines cervicales.
Les fibres d'un nerf sont groupées en plusieurs faisceaux arrondis, dont chacun est entouré d'un

Système nerveux 2017 Le système nerveux périphérique (SNP) et ses maladies
Page 2 sur 7
périnèvre formé de plusieurs couches concentriques de cellules périneurales. L'épinèvre est le tissu
conjonctif (formé de collagène et de vaisseaux sanguins) situé entre les faisceaux. Le contenu de
chaque faisceau, l'endonèvre, est formé de fibres nerveuses myélinisées et amyéliniques, ainsi que
de vaisseaux sanguins, de cellules de Schwann, de fibroblastes et de collagène. Un peu comme la
barrière hémato-encéphalique du SNC, il y a une “ barrière hémato-nerveuse » : les jonctions des
cellules endothéliales des capillaires et des cellules périneurales sont étanches, de sorte que les
grosses molécules ne peuvent passer dans le compartiment endoneural.
Classification simplifiée des types de fibres présents dans un nerf mixte périphérique
Myélinisées
Amyéliniques
Grosses (de 8 à 20 m)
 type Ia afférentes en fuseau
 type Ib de Golgi afférentes
 plusieurs terminaisons
nerveuses encapsulées
(vibrations, toucher fin)
 axone moteur  (vers les
fibres musculaires
extérieures aux fuseaux)
Petites à moyennes (de 2 à 8 m)
 toucher, récepteurs des
cheveux
 douleur ( rapide)
 axone moteur  (vers les
fibres des fuseaux
musculaires)
Très petites (de 0 à 2 m)
 douleur (lente)
 température (chaleur)
 sympathiques
- sudomotrices
- vasomotrices
Voici une classification plus détaillée pour référence (Source : Medical Neurosciences, westmoreland
3ième Ed, Little Brown)
B. Physiopathologie des nerfs

Système nerveux 2017 Le système nerveux périphérique (SNP) et ses maladies
Page 3 sur 7
Un dysfonctionnement nerveux périphérique peut résulter de plusieurs mécanismes
physiopathologiques :
1. Bloc fonctionnel (sans altération histologique importante) :
Bloc anesthésique local (dû par exemple à la xylocaïne, qui est un inhibiteur des canaux
sodiques), hypothermie, ischémie brève. Ces situations sont généralement transitoires et
réversibles.
2. Dégénérescence wallérienne (rupture axonale distale par rapport à une lésion) :
Blessure mécanique (injection avec une aiguille, lacération, écrasement), ischémie sévère
(p. ex. vascularite), accident métabolique ou agression toxique grave. La guérison dépend
de la croissance de bourgeons axonaux, au rythme de 1 à 2 mm/jour. Dans la plupart des
cas, la guérison prend de 3 mois à 1 an. Le succès de la guérison dépend de la préservation
des éléments de tissu conjonctif du nerf, de la prolifération ordonnée de cellules de
Schwann ainsi que de l'atteinte des cibles appropriées par les fibres motrices et sensitives.
3. Démyélinisation segmentaire (rupture de la gaine de myéline dans un ou plusieurs
segments internodaux) :
Troubles immunologiques (p. ex. syndrome de Guillain et Barré), certains types de blessure
mécanique (p. ex. compression), certaines neuropathies héréditaires. Il peut y avoir une
baisse de la vitesse de conduction ou un blocage de la conduction, selon l'importance de la
démyélinisation. La guérison dépend de la remyélinisation par prolifération de cellules de
Schwann. Généralement, la guérison prend de 2 à 12 semaines. Là où il y a remyélinisation
le long de l'axone, l'épaisseur de la myéline et la distance internodale sont réduites, ce qui
se traduit par une baisse de la vitesse de conduction. Cette baisse de la vitesse de conduction
est en elle-même généralement asymptomatique.
Dans le cas d'un traumatisme des nerfs, on reconnaît 3 types fondamentaux de blessures de
gravité croissante :
 Premier degré (neurapraxie) : principalement bloc fonctionnel et démyélinisation
(guérison complète en 2 à 3 mois)
 Deuxième degré (axonotmésis) : dégénérescence wallérienne avec préservation de
la structure du tissu conjonctif ainsi que des tubes de la lame basale de l'endonèvre.
La guérison peut prendre de 3 à 12 mois et peut être incomplète, en particulier si la
régénération des axones doit se faire sur de longues distances.
 Troisième degré (neurotmésis) : rupture ou lacération grave du tronc nerveux. Une
exploration et une réparation chirurgicales sont souvent justifiées.
C. Approche clinique d'une neuropathie
Avant de considérer des étiologies précises, le clinicien doit obtenir l'histoire du cas et procéder à
un examen physique pour pouvoir caractériser le processus neuropathique en ce qui concerne les
aspects suivants :

Système nerveux 2017 Le système nerveux périphérique (SNP) et ses maladies
Page 4 sur 7
1. Profil temporel
selon le temps écoulé entre l'apparition de la maladie et le point de déficit maximal : profil
aigu (de quelques jours à 6 semaines), subaigu (de 6 semaines à 6 mois), chronique (de
6 mois à plusieurs années).
2. Distribution anatomique
radiculopathie ou polyradiculopathie (une ou plusieurs racines affectées),
mononeuropathie (un seul nerf périphérique), mononeuropathie multiple (plusieurs nerfs
individuels, souvent dans des membres différents), plexopathie, neuropathie multiple.
Le terme polyneuropathie (par opposition à mononeuropathie multiple) est à employer
pour une atteinte diffuse et symétrique de nerfs périphériques. Règle générale, les axones
les plus longs sont affectés les premiers, ce qui entraîne une perte de sensation dans la
partie antérieure du pied et une atrophie des muscles intrinsèques du pied. Le déficit se
déplace progressivement à mesure que des axones de plus en plus courts sont affectés.
Habituellement, les mains sont touchées lorsque le déficit sensoriel atteint les genoux
(distribution « en gants et en chaussettes « ). Dans les cas graves, même le tronc peut être
atteint, selon une distribution « en bouclier », (à partir de la ligne médiane antérieure, où
se terminent les branches des rameaux dorsaux segmentaires circonférentiels).
3. Types de fibres nerveuses affectées
fibres motrices (atrophie et faiblesse musculaires, fasciculations), sensitives (fibres de
grand diamètre : les sensations de vibration, de position des articulations et de toucher
discrimatif sont affectées ; fibres de petit diamètre : les sensations de douleur et de
température sont affectées), fibres sympathiques sudomotrices (anhidrose), fibres
sympathiques vasomotrices (vasodilation).
4. Affection des cellules de Schwann (démyélinisation) ou des axones (axonopathie)
Cette distinction est difficile à établir sur des bases purement cliniques. Les neuropathies
démyélinisantes tendent à présenter assez tôt une perte de réflexes, à affecter surtout les
grosses fibres et à entraîner moins d'atrophie musculaire (atrophie de non-utilisation plutôt
que de dénervation). Des études de la conduction nerveuse sont particulièrement utiles dans
ce contexte : la vitesse de conduction diminue en cas de démyélinisation, alors que
l'amplitude est faible mais que la vitesse de conduction est relativement normale en cas
d'axonopathie.
D. Exemples cliniques de neuropathie
1. Radiculopathie
Les causes les plus importantes de radiculopathie sont l'hernie d'un disque intervertébral
ou une maladie dégénérative chronique de la moelle épinière avec formation d'ostéophyte.
Une radiculopathie peut également résulter d'un traumatisme, d'une infection ou d'une
invasion néoplasique. Le syndrome typique est une douleur radiculaire, une perte de
sensation ou une paresthésie dans un dermatome et une faiblesse dans le myotome
correspondant. La douleur irradiante ne permet pas de localiser une radiculopathie d'une
manière aussi certaine : elle est souvent plus diffuse et peut être due à une spondylarthrose
de la colonne vertébrale sans atteinte directe des racines. La douleur radiculaire est
aggravée par les mouvements de la colonne vertébrale, la toux et l'éternuement. La

Système nerveux 2017 Le système nerveux périphérique (SNP) et ses maladies
Page 5 sur 7
paresthésie d'un dermatome est davantage le signe de lésions radiculaires, même si la perte
de sensation peut être difficile à établir à l'examen. Dans la région cervicale, 90 % des
modifications dégénératives des disques se produisent entre C5 et C6 ou entre C6 et C7 (et
affectent donc respectivement les racines C6 et C7). Dans la région lombaire, 90 % des
protrusions se produisent entre L4 et L5 ou entre L5 et S1 (et affectent donc respectivement
les racines L5 et S1). Noter que dans la région lombaire la racine affectée par une hernie
discale est généralement celle qui sort sous le disque en cause.
C6 Paresthésie : pouce et index
Parésie : biceps, muscle deltoïde, muscle rond pronateur
Diminution des réflexes : biceps et muscle brachio-radial
C7 Paresthésie : majeur (mais douleur radiculaire diffuse dans le membre supérieur)
Faiblesse : triceps, muscles extenseurs du poignet et des doigts
Diminution des réflexes : triceps
L5 Paresthésie : dos du pied, gros orteil, côté extérieur du mollet
Faiblesse : dorsiflexion de la cheville (muscle tibial antérieur), éversion de la
cheville (muscles fibulaires), rotation de la cheville vers l'intérieur (muscle tibial
postérieur), abduction de la hanche (muscle moyen fessier)
Réflexes : normaux
S1 Paresthésie : arrière du mollet, côté extérieur de la cheville et du pied
Parésie : flexion plantaire, extension de la hanche (muscle grand fessier)
Diminution des réflexes : cheville
2. Mononeuropathie aiguë
a) Nerf radial dans le haut du bras
Le nerf radial est typiquement comprimé contre l'humérus pendant le sommeil
profond (une fatigue extrême et l'alcool sont des facteurs prédisposants, d'où
l'expression populaire « paralysie du samedi soir » ou « des amoureux »). Le
patient peut se plaindre d'une perte de sensation ou de paresthésie sur le dos de la
main et présente une faiblesse du muscle brachio-radial ainsi que des muscles
extenseurs du poignet et des doigts. Le triceps est généralement épargné puisque sa
branche nerveuse est proximale par rapport au site de compression. La lésion est du
premier degré (neurapraxie) et guérit en 6 à 12 semaines.
b) Nerf fibulaire commun à la tête de la fibula (péroné)
À cet endroit, le nerf est superficiel et comprimé par le croisement des jambes, un
repos prolongé au lit ou un accroupissement prolongé. Il y a perte de sensation du
côté antérolatéral de la partie inférieure de la jambe et sur le dos du pied. Il y a
faiblesse de dorsiflexion et d'éversion du pied ainsi que d'extension des orteils, ce
qui se traduit par un pied tombant et une démarche claquante. La rotation de la
cheville vers l'intérieur (principalement par le muscle tibial postérieur) est
épargnée, contrairement à que l'on observe en cas de radiculopathie L5.
3. Mononeuropathie chronique
Il s'agit le plus souvent de « syndromes canalaires”, ou lésions nerveuses par englobement