Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201311113
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LESTERATOMESSACRO-COCCYGIENS
(Aproposde07cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE13/06/2013
PAR
Mme.AOURABIGHIZLANE
Néele27Janvier1988àKalaatMagouna
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Tératomesacro-coccygien-Diagnosticanténatal-IRM-Traitement
Evolution
JURY
M. Professeur
.BOUABDALLAHYOUSSEF
Professeur
M.HARANDOUMUSTAPHA
Professeur
M. Professeur
M. Professeur
BOUHARROUABDELHAK...............................................
dePédiatrie
M...............................................
deChirurgiepédiatrique
................................................
d’Anesthésieréanimation
ATMANISAMIR.............................................................
dePédiatrie
RAMIMOHAMED..........................................................
assistantdeChirurgiepédiatrique
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE

1
PLAN

2
LISTE DES ABREVIATIONS ..................................................................................... 7
INTRODUCTION ................................................................................................... 9
RAPPELS .......................................................................................................... 12
I) Historique ............................................................................................ 13
II) Rappel embryologique ......................................................................... 14
III) Rappel étio-pathogénique ................................................................... 23
IV) Rappel sur les marqueurs biologiques ................................................. 25
A) Alpha-fœtoprotéine ....................................................................... 25
B) Acétylcholinestérase ....................................................................... 27
C) Gonadotrophine chorionique humaine ............................................ 27
V) Rappel anatomo-pathologique ............................................................. 28
A) Tératomes ..................................................................................... 28
B) Tératomes sacro-coccygiens .......................................................... 29
1) Macroscopie ............................................................................. 29
2) A la coupe ................................................................................ 30
3) Microscopie .............................................................................. 30
4) Dissémination tumorale ............................................................ 33
C) Classification anatomique d’Altman ............................................... 33
PATIENTS ET METHODES ..................................................................................... 35
I) Objectifs ............................................................................................... 36
II) Sélection des patients .......................................................................... 36
III) Fiche d’exploitation ............................................................................ 37
IV) Nos observations ................................................................................ 39
1) Observation Médicale N°1 ............................................................... 39
2) Observation Médicale N°2 ............................................................... 45
3) Observation Médicale N°3 ............................................................... 53

3
4) Observation Médicale N°4 ............................................................... 59
5) Observation Médicale N°5 ............................................................... 65
6) Observation Médicale N°6 ............................................................... 72
7) Observation Médicale N°7 ............................................................... 82
8) Tableau récapitulatif ...................................................................... 87
RESULTATS .................................................................................................... 91
I) Epidémiologie ....................................................................................... 92
A) Age................................................................................................ 92
B) Sexe ratio ....................................................................................... 92
C) Fréquence et répartition géographique ........................................... 93
D) Mode d’accouchement ................................................................... 93
E) Antécédents familiaux .................................................................... 94
II) Etude clinique ...................................................................................... 94
A) Circonstances de découverte .......................................................... 94
B) Examen clinique ............................................................................. 95
III) Etude para-clinique ............................................................................ 97
A) Imagerie ........................................................................................ 97
B) Biologie .......................................................................................... 99
IV) Traitement .......................................................................................... 99
A) Préparation pré-opératoire ............................................................. 99
B) Chirurgie ....................................................................................... 100
C) Chimiothérapie ............................................................................. 100
V) Histologie ........................................................................................... 100
VI) Evolution ........................................................................................... 101
DISCUSSION ................................................................................................... 102
I) Epidémiologie ...................................................................................... 103

4
A) Fréquence ..................................................................................... 103
B) Sexe Ratio ..................................................................................... 103
C) Hérédité........................................................................................ 104
D) Gémellarité ................................................................................... 105
E) Age de découverte ......................................................................... 106
II) Anatomie pathologique ....................................................................... 108
III) Diagnostic anténatal .......................................................................... 111
A) Echographie obstétricale ............................................................... 112
B) IRM fœtale ..................................................................................... 113
C) Dosage de l’Alpha-fœtoprotéine ................................................... 116
D) Recherche de l’Acétylcholinestérase dans le liquide amniotique ..... 116
E) Caryotype ...................................................................................... 117
IV) Diagnostic après la naissance ............................................................ 117
A) Circonstances de découverte ......................................................... 117
1) Composante externe ............................................................... 117
2) Signes de compression ............................................................ 118
B) Signes accompagnateurs ............................................................... 119
C) Examen clinique............................................................................ 119
1) Examen de la masse ................................................................ 119
2) Toucher rectal ......................................................................... 121
3) Recherche des malformations associées ................................... 122
D) Examens complémentaires ............................................................ 123
1) Imagerie .................................................................................. 123
2) Biologie ................................................................................... 130
V) Diagnostic différentiel ........................................................................ 133
A) Formes extériorisées ..................................................................... 133