IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 2010
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couv rapport_Mise en page 1 07/09/10 13:25 Page1 2010 Société Française d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER CHRISTIAN MARTIN OTO-RHINOLARYNGOLOGISTES : RADIOLOGUES : M. ABU EID D. AYACHE P. BERTHOLON S. BOBIN A. BOZORG-GRAYELI S. CHARDON-ROY V. COULOIGNER V. DARROUZET O. DEGUINE B. FRAYSSE M. B. FAYE A. GENTINE E. LESCANNE J.-M. PRADES C. RICHARD A. ROBIER G. ROGER O. STERKERS T. VAN DEN ABBEELE C. VINCENT F.-G. BARRAL J.-L. BENSIMON F. DUBRULLE M. ELMALEH-BERGES B. ESCUDÉ N. MARTINDUVERNEUIL P. MERIOT S. RIEHM G. SALIOU F. VEILLON C. VEYRET M. WILLIAMS Christian Martin IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 2010 Rapport de la Société Française d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou © Société Française d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou, Editeur, 2010 La loi du 11 mars 1957, n’autorisant, aux termes des alinéas 2 et 3 de l’article 41, d’une part, que les « copies ou reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective » et d’autre part, que les analyses et courtes citations dans un but d’exemple et d’illustration, « toute représentation ou reproduction intégrale, ou partielle, faite sans le consentement de l’auteur ou de ses ayants-droits ou ayants-causes, est illicite » (alinéa 1er de l’article 40). Cette représentation ou reproduction, par quelque procédé que ce soit, constituerait donc une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivant du Code Pénal. ISBN : 9782916287591 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Christian Martin OTO-RHINO-LARYNGOLOGISTES : M. ABU EID D. AYACHE P. BERTHOLON S. BOBIN A. BOZORG-GRAYELI S. CHARDON-ROY V. COULOIGNER V. DARROUZET O. DEGUINE B. FRAYSSE M. B. FAYE A. GENTINE E. LESCANNE J.-M. PRADES C. RICHARD A. ROBIER G. ROGER O. STERKERS T. VAN DEN ABBEELE C. VINCENT RADIOLOGUES : F.-G. BARRAL J.-L. BENSIMON F. DUBRULLE M. ELMALEH-BERGES B. ESCUDÉ N. MARTIN-DUVERNEUIL P. MERIOT S. RIEHM G. SALIOU F. VEILLON C. VEYRET M. WILLIAMS IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER IV LISTE DES AUTEURS Coordonnées des auteurs ABU EID Maher - Attaché des Hôpitaux. Service d'Imagerie médicale. Hôpital Hautepierre. STRASBOURG AYACHE Denis - Praticien hospitalier. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Fondation Adolphe de Rothschild. PARIS BARRAL Fabrice-Guy - Professeur des Universités. Service d’Imagerie médicale. CHU Hôpital Nord. SAINT-ETIENNE BENSIMON Jean-Loup - Médecin. Radiodiagnostic et Imagerie médicale. PARIS BERTHOLON Pierre - Praticien hospitalier. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. CHU Hôpital Nord. SAINT-ETIENNE BOBIN Serge - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Bicêtre. LE-KREMLIN-BICÊTRE BOZORG-GRAYELI Alexis - Professeur des universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Beaujon. CLICHY CHARDON-ROY Sandrine - Praticien hospitalier. Service d’ORL et de Chirurgie CervicoFaciale. CHU Hôpital Nord. SAINT-ETIENNE COULOIGNER Vincent - Professeur des Universités. Urgences ORL enfants. Hôpital Necker Enfants Malades. PARIS DARROUZET Vincent - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Groupe Hospitalier Pellegrin. BORDEAUX DEGUINE Olivier - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Purpan. TOULOUSE DUBRULLE Frédérique - Praticien hospitalier. Service d’Imagerie médicale. Hôpital Claude Huriez CHU Lille. LILLE ELMALEH-BERGES Monique - Praticien hospitalier. Service d’Imagerie Pédiatrique. Hôpital Robert Debré. PARIS ESCUDÉ Bernard - Médecin. Service d’Imagerie médicale. Clinique Pasteur. TOULOUSE FRAYSSE Bernard - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Purpan. TOULOUSE FAYE Mamadou Birame - Praticien Hospitalier. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Principal Dakar. DAKAR SENEGAL GENTINE André - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Hautepierre. STRASBOURG V IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER GIBOREAU Frédéric - Ingénieur d'Application. Médicale Solutions. BEAUVAIS LESCANNE Emmanuel - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. CHRU Tours. TOURS MARTIN Christian - Professeur des Universités et coordinateur du Rapport. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. CHU Hôpital Nord. SAINT-ETIENNE MARTIN-DUVERNEUIL Nadine - Praticien hospitalier. Service d’Imagerie médicale et de Neuro-radiologie. Hôpital Pitié-Salpétrière. PARIS MERIOT Philippe - Praticien hospitalier. Service d’Imagerie médicale. Hôpital de la Cavale Blanche. BREST PRADES Jean-Michel - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie CervicoFaciale. CHU Hôpital Nord. SAINT-ETIENNE RICHARD Céline - Chef de clinique, Assistante des Hôpitaux. Service d’ORL et Chirurgie Cervico-Faciale. CHU Hôpital Nord. SAINT-ETIENNE RIEHM Sophie - Praticien hospitalier. Service de radiodiagnostic et d’Imagerie médicale. Hôpital Hautepierre. STRASBOURG ROBIER Alain - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Bretonneau. TOURS ROGER Gilles - Praticien hospitalier. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale pédiatrique. Hôpital Armand Trousseau. PARIS SALIOU Guillaume - Praticien hospitalier. Service Neuroradiologie Interventionelle adulte et enfant. Hôpital Bicêtre. LE-KREMLIN-BICETRE SICK Henry - Professeur Honoraire. Institut d'Anatomie, Faculté de Médecine. STRASBOURG STERKERS Olivier - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie CervicoFaciale. Hôpital Beaujon. CLICHY VAN DEN ABBEELE ierry - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Hôpital Robert Debré. PARIS VEILLON Francis - Professeur des Universités. Service d’Imagerie médicale. Hôpital Hautepierre. STRASBOURG VEYRET Charles - Professeur des Universités. Service d’Imagerie médicale. CHU Hôpital Nord. SAINT-ETIENNE VINCENT Christophe - Professeur des Universités. Service d’ORL et de Chirurgie CervicoFaciale, Otologie et otoneurologie. Hôpital Roger Salengro. LILLE WILLIAMS Marc - Praticien hospitalier. Service d’Imagerie médicale. Fondation Adolphe de Rothschild. PARIS VI Imagerie de l’oreille et du rocher 2010 Coordonnées des auteurs - V Sommaire - VIII Lexique anatomique - XIII VII IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Sommaire Chapitre I Introduction 3 Chapitre II Principes de l’imagerie J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON II-1 II-2 La tomodensitométrie ou scanner L’imagerie par résonance magnétique (IRM) 7 11 Chapitre III Rappel embryologique JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH III-1 III-2 Organogénèse de l’oreille moyenne et malformations en résultant Organogénèse de l’oreille interne et malformations en résultant 23 30 Chapitre IV Anatomie et imagerie normale de l’os temporal humain JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN IV-1 IV-2 VIII SOMMAIRE Anatomie de l’os temporal chez l’homme Imagerie de l’os temporal normal en tomodensitométrie (TDM) et par résonance magnétique (IRM) 39 66 SOMMAIRE Chapitre V Imagerie du labyrinthe membraneux normal et pathologique F. VEILLON, A. GENTINE, H. SICK, M. ABU EID, S. RIEHM V-1 V-2 V-3 V-4 Introduction Rappel physiologique concernant les structures de la macule, du saccule et des ampoules des canaux semi-circulaires Matériel et méthodes Résultats 77 78 78 79 Chapitre VI Apport de l’imagerie dans les diverses situations pathologiques Chapitre VI-1 Surdité VI-1-1-1 Surdité de transmission B. ESCUDÉ, O. DEGUINE. 89 VI-1-1-2 Surdité de transmission et mixte à tympan normal de l’adulte F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 95 VI-1-1-3 Surdités de transmission de l’enfant d’origine malformative ou génétique A. ROBIER, F. VEILLON 139 VI-1-1-4 Surdité de transmission et mixte à tympan pathologique D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 157 VI-1-2-1 Surdité de perception et pathologie de la base du crâne A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 185 VI-1-2-2 Surdité de perception et pathologie de la base du crâne de l’enfant et bilan en vue d’une pose d’implant cochléaire 219 G. ROGER, E. LESCANNE, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGÈS IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER IX IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Chapitre VI-2 Complications des otites aiguës E. LESCANNE, G. ROGER, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGES VI-2-1 VI-2-2 Complications intratemporales Complications endocrâniennes 233 236 Chapitre VI-3 Vertiges et troubles de l’équilibre P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL VI-3-1 VI-3-2 VI-3-3 VI-3-4 VI-3-5 Introduction Le vertige sans surdité Le vertige avec surdité L’instabilité permanente Conclusion 245 246 251 253 256 Chapitre VI-4 Acouphènes C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL BENSIMON, S. BOBIN VI-4-1 VI-4-2 Situation clinique Stratégie d’imagerie et étiologies 261 261 Chapitre VI-5 Otalgies V. DARROUZET, JL. BENSIMON VI-5-1 VI-5-2 X SOMMAIRE Arbre décisionnel Cas particuliers 279 289 SOMMAIRE Chapitre VI-6 Paralysies faciales V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL VI-6-1 VI-6-2 VI-6-3 VI-6-4 VI-6-5 VI-6-6 Les paralysies faciales infectieuses bactériennes Les paralysies faciales traumatiques Les paralysies faciales d’origine tumorale Les paralysies faciales idiopathiques ou «a frigore» Le spasme de l’hémiface Les formes néonatales 299 300 302 316 316 318 Chapitre VI-7 Traumatismes du temporal V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON VI-7-1 VI-7-2 VI-7-3 VI-7-4 Indications de l’imagerie Quelle imagerie ? Résultats Que doit contenir le dossier radiologique ? 323 324 325 333 Chapitre VII Conclusion Perspectives de l’imagerie F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN VII-1 VII-2 VII-3 VII-4 Scanner et IRM : problèmes posés et progrès prévisibles Buts et solutions envisageables Robotisation et imagerie per-opératoire Conclusion 337 337 345 346 Table des matières - 353 Index thématique - 363 Abréviations - 367 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER XI IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER XII Lexique anatomique de l’os temporal Nomenclature française traditionnelle A • anneau tympanal • aponévrose • apophyse • apophyse antérieure ou longue du marteau • apophyse externe ou courte du marteau • apophyse vaginale (os tympanal) • aqueduc de Fallope • aqueduc du limaçon • artère auditive interne • artère petite méningée • artère ptérygo-palatine • artère tympanique • artère vidienne • attique ou logette Nomenclature internationale française • anneau tympanique • fascia • processus • processus antérieur du marteau (malleus) • processus latéral du marteau • crête vaginale (de l’os tympanal) • canal facial • aqueduc ou canalicule de la cochlée • artère labyrinthique • rameau méningé accessoire • artère pharyngienne supérieure • artère tympanique antérieure • artère du canal ptérygoïdien • récessus épitympanique B • bec de cuiller • bord antérieur de l’écaille du temporal • bord inférieur de l’os pariétal • bord postérieur de la mastoïde • branche supérieure (ou horizontale) de l’enclume • branche inférieure (ou verticale) de l’enclume • bulbe rachidien • processus cochléariforme • bord sphénoïdal de l’écaille de l’os temporal • bord squameux de l’os pariétal • bord occipital de la région mastoïdienne de l’os temporal • branche courte de l’enclume (incus) • branche longue de l’enclume • moelle allongée C • canal de Fallope • canal de Jacobson • canal du muscle du marteau • canal innominé d’Arnold • canal semi-circulaire externe • canal semi-circulaire supérieur • canal spiral de Rosenthal (ou de la columelle) • columelle • conduit auditif externe • conduit auditif interne • condyle du temporal • corne antérieure du tympanal • corne postérieure du tympanal • crête sus-mastoïdienne • canal facial • canalicule tympanique • gouttière du muscle tenseur du tympan • canal des nerfs petits pétreux • canal semi-circulaire latéral • canal semi-circulaire antérieur • canal spiral du modiulus • modiulus • méat acoustique externe • méat acoustique interne • tubercule articulaire de l’os temporal • grande épine tympanique • petite épine tympanique • crête supra-mastoïdienne XIII IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER D • dôme du limaçon • coupole de la cochlée E • épine de Henlé (du temporal) • épine jugulaire du temporal • espace sous-arachnoïdien • étage antérieur de la base du crâne • étage moyen de la base du crâne • étage supérieur de la base du crâne • épine supra-méatique de l’os temporal • processus intrajugulaire de l’os temporal • espace sub-arachnoïdien • fosse crânienne antérieure • fosse crânienne moyenne • fosse crânienne postérieure F • fenêtre ovale • fenêtre ronde • fosse tympanale • fossette du ganglion de Gasser • fossette du ganglion d’Andersh (ou pyramidale du rocher) • fossette unguéale • fenêtre du vestibule • fenêtre de la cochlée • fosse mandibulaire (ou partie postérieure non-articulaire) • empreinte trigéminale • fossette pétreuse • ouverture externe de l’aqueduc du vestibule G • ganglion d’Andersh (ou pétreux) • ganglion de Corti • ganglion d’Ehrenritter • ganglion de Gasser • ganglion de Scarpa • golfe de la jugulaire • gouttière du sinus latéral (os occipital) • gouttière du sinus latéral (os mastoïde) • gouttière tubaire • grand nerf pétreux profond • grand nerf pétreux superficiel • ganglion inférieur du nerf glosso-pharyngien • ganglion spiral de la cochlée • ganglion supérieur du nerf glosso-pharyngien • ganglion trigéminal • ganglion vestibulaire • bulbe supérieur de la veine jugulaire interne • sillon du sinus transverse • sillon du sinus sigmoïde • sillon de la trompe auditive • rameau communicant du nerf grand pétreux avec le plexus tympanique • nerf grand pétreux H • hiatus de Fallope (rocher) • hiatus accessoire (rocher) • hiatus du canal du nerf grand pétreux • hiatus du canal du nerf petit pétreux L • lame des contours (rocher) • limaçon • liquide céphalo-rachidien • logette des osselets (attique) • canal spiral de la cochlée • cochlée • liquide cérébro-spinal • récessus épitympanique M • mastoïde • muscle du marteau • muscle ptéristaphylin externe • muscle ptéristaphylin interne XIV • région (ou partie) mastoïdienne de l’os temporal • muscle tenseur du tympan • muscle tenseur du voile du palais • muscle élévateur du voile du palais LEXIQUE ANATOMIQUE DE L’OS TEMPORAL N • nerf auditif • nerf carotico-vidien (ou racine sympathique du ganglion sphéno-palatin) • nerf de Jacobson • nerf intermédiaire de Wrisberg O • orifice du conduit auditif externe • orifice du conduit auditif interne • os tympanal • ostium introitus P • plancher de la caisse du tympan • nerf vestibulo-cochléaire • nerf pétreux profond • nerf tympanique • nerf intermédiaire • pore acoustique (ou trou auditif ) externe • pore acoustique (ou trou auditif ) interne • partie tympanique de l’os temporal • canalicule mastoïdien • pressoir d’Hérophile (torcular) • pyramide de la caisse du tympan • paroi jugulaire du cavum tympanique (ou de la caisse du tympan) • auricule • nerf petit pétreux • rameau communicant du nerf facial avec le plexus tympanique • confluant postérieur des sinus • éminence pyramidale R • rainure digastrique (mastoïde) • rhinopharynx • incisure mastoïdienne • naso-pharynx S • scissure de Glaser • suture pariéto-temporale • suture sphéno-temporale • fissure pétro-tympanique • suture pariéto-squameuse • suture sphéno-squameuse T • trompe d’Eustache • tronc basilaire • trou, orifice • trou déchiré antérieur • trou déchiré postérieur • trou de Vésale • trou innominé d’Arnold • trou occipital • tubercule occipital (os occipital) • trompe auditive • artère basilaire • foramen • foramen déchiré (foramen lacerum) • foramen jugulaire • foramen veineux • foramen pétreux • foramen magnum • tubercule jugulaire (os occipital) • pavillon de l’oreille • petit nerf pétreux profond • petit nerf pétreux superficiel Références : J. BORIES. Le crâne humain – ostéologie – anatomie radiologique. Springer Edit. 1996 P. KAMINA. Dictionnaire Atlas d’Anatomie. Maloine Edit. 1983. SOBOTTA. Atlas d’anatomie humaine. Urban & Schwarzenberg 1985. XV IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Cet ouvrage, dédié à l’ensemble des membres de la Société Française d’Oto-rhino-laryngologie et Société Française de Radiologie, se veut un recueil des données fournies par l’imagerie de l'oreille en 2010. Ses auteurs savent bien toutefois qu'il n'aura qu'une portée temporaire et qu'il ne fait qu'entrevoir l'avenir... XVI ... tant la distance est longue entre l'imaginaire et le futur proche. Reconstruction en 3 dimensions d'un rocher droit de foetus de 37 semaines obtenu grâce au Scanco® (Cliché tiré du travail de thèse de Médecine du Docteur Céline Richard). XVII IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER XVIII 1 2 3 4 5 6 7 Introduction 1 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Chapitre I Introduction Seize années se sont écoulées depuis le rapport sur ¨l’imagerie moderne en ORL¨ coordonné par J. Trotoux et P. Halimi. La radiologie de l’oreille et du rocher a depuis bénéficié de remarquables avancées, reflétant l’extraordinaire développement de l’imagerie médicale. Le moment était donc venu de consacrer à ce sujet un nouveau rapport. Celui-ci, bien qu’ayant pour but essentiel de préciser pour chacune des pathologies de l’oreille et du rocher, les examens pertinents, leur mode de réalisation et ce que l’on peut en attendre, se doit aussi d’aborder en préalable un certain nombre de données fondamentales. La connaissance des principes, des techniques et des protocoles d’imagerie est en effet nécessaire à l’Oto-RhinoLaryngologiste, pour poser de bonnes indications d’imagerie et pour comprendre les données fournies par le radiologue. De même, si l’embryologie et l’anatomie de l’oreille et du rocher sont connues de l’Oto-Rhino-Laryngologiste, elles doivent aussi l’être du radiologue à qui les examens sont demandés, ce qui sous-entend de sa part une spécialisation d’organe. D’ailleurs, si les progrès réalisés en matière d’imagerie en général et de l’oreille et du rocher en particulier, l’ont été du fait des progrès technologiques, ils l’ont aussi été parce que de véritables équipes radio-otologiques se sont constituées permettant des échanges fructueux et une étroite collaboration entre les deux spécialités. Cet ouvrage, réalisé sous l’égide de la Société Française d’Oto-Rhino-Laryngologie et de Chirurgie Cervico-Faciale (SF ORL et CCF) représentée par l’Association Française d’Otologie et d’Otoneurologie (AFON) et sous l’égide de la Société Française de Radiologie (SFR) représentée par la Société Francophone d’Imagerie Tête et Cou (CIREOL-Collège d’Imagerie et de Recherche en ORL), s’en veut un exemple. La méthode de travail retenue pour sa rédaction est le fruit d’une très large analyse bibliographique et d’une critique des chapitres par l’ensemble des rapporteurs. Un chapitre de terminologie permet au lecteur de trouver la correspondance entre la nomenclature française traditionnelle et la nomenclature internationale en français. Les divers chapitres de pathologie ont été rédigés de manière synthétique afin de répondre aux problèmes posés le plus simplement et le plus efficacement possible. Ainsi, il s’agit du premier rapport dont sont issus plusieurs recommandations et référentiels. L’imagerie du labyrinthe membraneux normal et pathologique sera traitée avant que ne soient abordées les autres situations pathologiques, afin d’illustrer les données anatomiques et en raison de son aspect particulièrement novateur. Un chapitre, enthousiasmant, sur les perspectives et nouveautés en imagerie servira de conclusion à cet ouvrage. 3 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 4 1 2 3 4 5 6 7 Principes de l’imagerie J.L. BENSIMON C. VEYRET G. SALIOU F. GIBOREAU F. VEILLON 5 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 6 Chapitre II Principes de l’imagerie J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON L’imagerie en coupes est l’imagerie de référence de l’exploration des rochers et de la base du crâne. La radiographie standard n’apporte pas d’informations suffisantes pour analyser une structure d’une telle complexité. L’exploration, en coupes fines dans le plan axial, permet une reconstruction tout d’abord mentale de l’anatomie en 3D, puis virtuelle grâce aux possibilités de reconstructions informatiques 2D et 3D. Deux types d’imagerie sont aujourd’hui utilisés dans l’étude des rochers : la Tomodensitométrie (TDM, Computed tomography CT ou Scanner) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Toutes deux utilisent les structures de l’atome, l’une les électrons, l’autre les protons du noyau. II-1 La tomodensitométrie ou scanner Le scanner utilise les rayons X pour analyser les différentes densités d’absorption dans les tissus qui composent l’objet à explorer. L’absorption des rayons X par un atome est d’autant plus importante que son numéro atomique est élevé. Le principe est donc identique à celui utilisé dans la radiographie conventionnelle mais grâce aux possibilités de calcul offertes par l’informatique et à la sensibilité des détecteurs, on peut obtenir l’ensemble des coefficients d’absorption d’une coupe (dite native) située dans un volume. Cette analyse ne se fait plus sur un film radiologique mais sur des capteurs, des détecteurs très sensibles. La technologie des détecteurs n’a fait que progresser depuis les premières chambres d’ionisation jusqu’aux plus récents détecteurs solides. Chaque substance : graisse, eau, air, os… possède un coefficient d’absorption. L’Hounsfield est l’unité d’absorption. Le zéro correspond à l’eau, la graisse a une valeur négative et l’os une valeur positive. La coupe native, calculée par l’informatique, est représentée sur une matrice numérique où chaque voxel (pixel d’une certaine épaisseur) possède une valeur donnée. Cette valeur est obtenue par l’utilisation d’un algorithme de croisement en cas d’acquisition coupe par coupe ou d’un algorithme d’interpolation en cas d’acquisition spiralée. Il suffit alors en utilisant l’échelle des gris de donner à ces valeurs une traduction allant du blanc au noir. Cette opération qui correspond au fenêtrage permet d’obtenir une image anatomique adaptée à la structure étudiée et au diagnostic recherché. Par exemple on n’utilise pas le même fenêtrage pour étudier le médiastin et le parenchyme pulmonaire. Le fenêtrage comporte donc deux opérations, le choix du niveau moyen de l’échelle des gris et l’ouverture de l’échelle. J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON 7 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Par exemple on choisit le coefficient moyen de l’absorption du tissu cérébral (50 Housfield) et on ouvre l’échelle des gris (environ 250), ce qui permet l’étude du parenchyme cérébral mais pas de l’os qui apparaît en blanc et nécessiterait un autre fenêtrage. Le document fourni ne représente qu’une partie de l’information contenue dans l’image native et reste un choix de l’imageur, adapté à la pathologie. Les supports informatiques tels que les CDROM ou les DVDROM permettent de donner toutefois une information exhaustive. Le principe du scanner Le Scanner met en regard, sur un anneau-support, un tube à rayons X et une couronne de détecteurs. Cette structure tourne autour du support sur lequel sera placé l’objet à étudier. Le déplacement lors de l’acquisition se fait dans l’axe longitudinal. Il est géré par l’ordinateur en fonction de l’épaisseur de coupe, du volume à explorer et du temps d’acquisition choisi [1]. Le faisceau de rayons X est collimaté à la sortie du tube en un très fin pinceau. Celui-ci est adapté à l’épaisseur de la coupe et à la couronne de détecteurs utilisée pour analyser les rayons X résiduels après absorption par l’objet étudié et pour éviter le rayonnement diffusé. Les mesures sont effectuées lors des rotations (algorithme d’interpolation calculé sur 180 ou 360°). L’information sera reportée sur une matrice numérique. La matrice numérique est commune à toutes les techniques d’imagerie numérisées. Elle est composée de lignes et de colonnes qui vont déterminer des petits carrés unitaires de surface ou pixels ou des petits volumes unitaires ou voxels. Dans chaque voxel la mesure de la densité d’absorption de rayons X sera inscrite. Cette mesure correspond à la densité moyenne d’absorption de tous les atomes contenus dans ce voxel. La hauteur du pixel correspond à l’épaisseur de la coupe et le nombre de pixels dépend de la taille de la matrice (nombre de lignes et nombre de colonnes). Les valeurs du champ de vue choisi (Field Of View ou FOV) rapportées à la taille de la matrice conditionnent la résolution spatiale. Par exemple, l’augmentation du champ de vue ou la diminution du nombre de pixels aboutit à une baisse de la résolution spatiale. Ces valeurs numériques sont ensuite transformées en images analogiques en noir et blanc ou en couleur ; c’est la conversion de l’image numérique en image analogique. Le déroulement de l’examen La séquence d’acquisition d’un volume à étudier comporte : • Le choix du volume ; • L’émission de faisceau de rayons X avec des constantes adaptées aux structures examinées ; • Le recueil du faisceau résiduel après traversée de l’objet ; • Le calcul des densités absorbées dans chaque voxel de la coupe ; • La reconstruction d’une image numérique sur la matrice ; • La conversion en une image analogique et sa présentation sur l’écran. L’acquisition des données concernant le volume total de l’objet étudié est obtenu par addition des mesures réalisées lors du déplacement de l’objet dans l’axe longitudinal. Le nombre des données numériques sera fonction du pitch (rapport entre la collimation et la vitesse de déplacement) : un pitch inférieur à 1 offrira plus d’informations qu’un pitch supérieur à 1, mais l’irradiation sera alors supérieure. 8 PRINCIPES DE L’IMAGERIE CHAPITRE II PRINCIPES DE L’IMAGERIE Les progrès techniques et les scanners actuels Depuis le premier scanographe construit par la société EMI qui a financé la recherche de Mr Hounsfield, puis ceux de la CGR en France dans la fin des années 70 avec un scanographe à acquisition séquentielle, des matrices 64X64 pixels et un temps de reconstruction de l’ordre de la minute par coupe, les progrès technologiques ont permis d’obtenir des scanners de 6ème génération : les scanners spiralés multi-barrettes. Figure 1 : a,b. a : Représentation de l’acquisition spiralée pour 4 rangées de détecteurs. b : La stratégie de chaque constructeur pour les scanner multi-barrettes est différente. Voici une représentation schématique de la couronne de détecteurs multi-barrettes chez différents constructeurs. La tendance actuelle pour les machines de haut de gamme est aux détecteurs matriciels avec 64 ou 128 barrettes, avec double tube à rayons X. Ces machines très performantes sont utiles pour le vasculaire et la cardiologie. Ils comportent toujours un tube à rayons X, miniaturisé avec générateur embarqué capable de résister aux forces d’inertie importantes induites lors de la rotation très rapide du système. Cette rotation est permanente. Les détecteurs ont évolué du détecteur unique à des détecteurs multiples (multi-barrettes), dont la taille est inférieure au millimètre, et souvent au demi-millimètre avec une acquisition qui de séquentielle est devenue spiralée. Les calculs informatiques lors du déplacement continu de la table permettent actuellement des reconstructions très rapides [5]. Ces machines rendent possibles des acquisitions en quelques secondes, de volumes significatifs comme un rocher offrant non seulement une résolution spatiale importante mais aussi une résolution dynamique (4D) utilisée dans les angio-scanners. Les matrices sont plus grandes et l’utilisation de matrices 512 x 512 voire 1024 x 1024 est désormais courante. J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON 9 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER La résolution spatiale des pixels est de l’ordre de 500 µm et tend vers 250 µm. La notion de voxel isotropique, ou cubique, permet des reconstructions multi-planaires de qualité suffisante pour limiter l’acquisition au seul plan axial. La résolution spatiale du scanner en fait l’examen de référence des tissus osseux permettant également une résolution en densité très satisfaisante tandis que l’IRM reste en revanche l’examen de référence pour les tissus mous. La qualité des reconstructions 2D et 3D permet une approche anatomique précise, la mise au point de simulateurs de chirurgie, d’aide computérisée peropératoire et ouvre l’accès à la chirurgie robotisée. Toutefois, les doses d’irradiation émises ne sont plus négligeables et bien que la règle du rapport bénéfice-risque reste de mise dans le choix de la technique, on ne doit pas sous-estimer l’importance de l’irradiation, d’où la mise en place d’une législation Européenne plus contraignante [2,3]. Cette réglementation concerne : • La maintenance et le contrôle de la qualité de la chaîne de production des images par rayons X, obligation pour le respect de qualité. • La règlementation de la radio protection avec l’obligation de qualification en radio-protection des patients pour les utilisateurs des machines. • Le personnel référent en radio-protection sur le site, physiciens ou médecins formés et diplômés. • L’obligation d’indication de la dose délivrée pour chaque examen dans le compte-rendu. • La réalisation d’un guide des bonnes pratiques par la SFR • La notion de niveaux de référence diagnostique (NRD) pour les examens les plus courants. Les doses de référence sont fixées par arrêté ministériel, et les dépassements répétés de ces NRD conduisent à une déclaration auprès de l’autorité de sûreté nucléaire (ASN) et à un contrôle en retour. Toutes ces notions sont particulièrement bien exposées dans le guide pratique à l’usage des médecins radiologues pour l’évaluation de leur exercice professionnel édité en 2009 par la Société Française de Radiologie. L’injection de produit iodé augmente l’absorption des rayons X des tissus sur lesquels il se fixe et les fait apparaître plus blancs sur l’image analogique. Précautions et contre-indications de l’examen TDM Il n’existe pas de contre-indication absolue à la réalisation d’un examen tomodensitométrique. Le problème principal est celui de l’irradiation et des contre-indications éventuelles à l’injection d’un produit de contraste iodé. Chez la femme enceinte, en vertu du principe de précaution, tout examen non urgent au cours d’une grossesse doit être repoussé après l’accouchement [4]. L’injection d’un produit de contraste n’est en général pas nécessaire pour explorer le rocher osseux. Elle peut être utile pour l’étude des parties molles ou en cas de suspicion de tumeur vasculaire. Elle est indispensable pour l’exploration des vaisseaux par angio-scanner. Le produit de contraste fait appel à l’atome d’iode, atome lourd à forte densité d’absorption de rayons X. Il modifie la densité des tissus sur lequel il se fixe. Il est injecté par voie intraveineuse avec des protocoles bien définis en fonction de la région examinée et du type de pathologie. 10 PRINCIPES DE L’IMAGERIE CHAPITRE II PRINCIPES DE L’IMAGERIE Il existe un certain nombre de contre-indications à l’injection du produit de contraste. Cependant, si des patients allergiques à l’iode ou plus probablement à la molécule porteuse, nécessitent absolument une injection du produit de contraste, celle-ci sera effectuée sous réserve d’utilisation d’un produit adapté (consultation allergologique). Les facteurs de risque de l’insuffisance rénale induite par les produits de contraste iodés doivent être recherchés systématiquement en particulier chez les patients diabétiques ou insuffisants rénaux. Un dosage de la créatinémie datant de moins de trois mois est alors recommandé. Il est important d’hydrater convenablement ces patients avant et après injection. Chez les patients diabétiques traités par la Metformine le traitement doit être interrompu pendant une durée de 48 heures après l’injection du produit de contraste iodé. Chez la femme enceinte, la littérature ne permet pas de relever d’effets tératogènes des produits de contraste iodé ; le problème de l’irradiation est prédominant [4]. Le produit de contraste peut être utilisé en cas d’indication absolue mettant en jeu le pronostic vital. Il faut savoir toutefois qu’une injection de produit iodé réalisée après 12 semaines d’aménorrhée peut entraîner une dysthyroïdie chez le fœtus par surcharge iodée. Celle ci est en général transitoire et nécessite un prise en charge spécialisée. II-2 L’imagerie par résonance magnétique (IRM) Le magnétisme nucléaire (Fig.2) Un atome est composé de protons et de neutrons qui, du fait du mouvement de rotation qui les anime possède chacun un moment magnétique. Les protons et neutrons s’apparient, ce qui annule leur moment magnétique. Seuls les atomes possédant un nombre impair de nucléons (protons + neutrons) possèdent un moment magnétique. Ces atomes (1H 13C…) seront seuls utilisés en imagerie magnétique, notamment l’hydrogène qui représente les deux tiers des atomes de l’organisme. L’IRM utilise les propriétés de ces atomes qui peuvent être schématiquement considérés comme de petits aimants. Figure 2 : le moment magnétique de spin. L’atome d’hydrogène, ne possédant qu’un seul proton en mouvement autour du noyau central, génèrera cette aimantation microscopique (moment magnétique de Spin) avec un pôle Nord et un pôle Sud. L’imagerie par résonance magnétique est donc basée sur le moment magnétique du proton isolé. J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON 11 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER L’aimantation (Fig.3 et 4) A l’échelle microscopique, en l’absence de champ magnétique, les petits aimants qui sont très nombreux se répartissent dans toutes les directions de l’espace donc sans énergie résiduelle. 1) Figure 3 : Chaque individu comporte une quantité astronomique de ces petits aimants (plus de 1023 pour les atomes d’hydrogène de l’eau), mais comme la trajectoire des protons est aléatoire, tous ces moments magnétiques se compensent. Notre aimantation résiduelle est donc nulle. Nous ne sommes pas aimantés. Pas d’aimantation résiduelle en présence du champ magnétique terrestre. En présence d’un champ magnétique, ici celui de l’aimant, les petits aimants animés de leur mouvement de précession vont se placer soit dans le sens du champ principal soit dans le sens contraire, avec une très légère prédominance (4 pour 2 millions) dans le sens du champ principal. 2) Figure 4 : le plus grand nombre de protons étant aligné de manière égale dans le sens parallèle et anti-parallèle au champ principal Bo, ils annulent ainsi leur aimantation. Un tout petit nombre de protons (4 pour 2 millions), alignés différemment dans le sens parallèle au champ principal Bo vont permettre le phénomène de résonance magnétique. 12 PRINCIPES DE L’IMAGERIE CHAPITRE II PRINCIPES DE L’IMAGERIE La précession (Fig.5) Ces 4 protons qui précessent avec une fréquence liée à l’intensité du champ principal vont être à la base de la formation de l’image. Figure 5 : illustration de la précession La résonance (Fig.6) Ces protons seront excités par une onde de radiofréquence dont la fréquence doit être exactement identique à leur fréquence de précession (loi de Larmor. Résonance) [6]. Figure 6 : L’excitation et le phénomène de résonance. L’énergie apportée par l’onde de radiofréquence, qui a la fréquence de Larmor, permet le transfert de l’énergie aux protons (phénomène de résonance) et les basculent à 90°. La relaxation (Fig.7) A l’arrêt de l’excitation ces protons restituent l’énergie emmagasinée ; c’est l’enregistrement de l’énergie restituée dans le sens transversal et récupérée dans le sens longitudinal qui sera la base de l’imagerie par résonance magnétique. J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON 13 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 7 : La relaxation Ces deux phénomènes qui correspondent aux relaxations longitudinales (T1) et transversales (T2) font intervenir des propriétés physico-chimiques différentes caractéristiques des atomes et des liaisons qui existent entre eux [7]. La relaxation longitudinale T1 correspond à une repousse de l’énergie qui est plus rapide pour la graisse que pour l’eau, expliquant qu’à un temps T1 bien choisi, la graisse apparaîtra en hypersignal par rapport à l’eau dont le T1 est long, surtout si elle est pure. Cette relaxation correspond à la relaxation spin réseau. La relaxation transversale correspond à une décroissance de l’énergie transversale T2, elle est plus brève que la relaxation T1 et fait intervenir des phénomènes de déphasage. Les tissus ayant un T2 long apparaîtront donc en hypersignal comme l’eau, lors d’une mesure à un T2 donné. C’est la relaxation spin-spin. [8] Les tissus sont donc caractérisés par leur temps de relaxation T1, T2 et la densité protonique. Ces 3 éléments sont essentiels dans la formation de l’image [11]. Tout «l’art » des techniciens qui écrivent les séquences consistera à magnifier la part respective de chacun de ces facteurs, selon l’intérêt diagnostique recherché : séquence à forte pondération T1 (anatomie) à forte pondération T2 (liquide) ou protonique. On peut par divers artifices et choix adaptés au moment du recueil du signal éliminer celui émanant de certains tissus (eau, graisse …) [10]. Ces séquences en imagerie d’écho de spin sont toujours utilisées, mais de très nombreuses séquences sont venues enrichir cette imagerie de base : imagerie rapide, séquences en écho de gradients, séquence angiographiques, séquences de diffusion et de perfusion…[16,17]. Les produits de contrastes Leur apport est comme en TDM souvent essentiel au diagnostic. Ils peuvent être plus ou moins spécifiques d’un type de relaxation (T1 ou T2), d’un espace de distribution donné (secteur vasculaire), de l’état tissulaire de certains tissus (présence de macrophages). Leur spécificité provient de l’action magnétique ou para-magnétique de l’agent de contraste et des propriétés physico-chimiques de la molécule porteuse [15]. 14 PRINCIPES DE L’IMAGERIE CHAPITRE II PRINCIPES DE L’IMAGERIE Longtemps considérés comme quasiment sans risques en dehors de quelques exceptionnels accidents allergiques, ils peuvent, chez les patients à fonction rénale médiocre, provoquer des accidents au pronostic sévère (fibrose néphrogénique systémique (FNS)). Ces accidents seraient plus fréquents avec certains produits, mais en tout état de cause, comme pour tout acte médical, le rapport coût-bénéfice doit être évalué et l’information donnée au patient avant toute utilisation [18]. La formation de l’image Comme dans toute acquisition volumique la zone d’acquisition du signal doit être localisée avec précision. C’est le rôle du codage spatial, élément essentiel de la précision de l’image qui fait intervenir des gradients de champ et ceci dans les trois directions de l’espace. L’opérateur en jouant sur ces gradients (gradient de sélection de coupe, de codage en fréquence et en phase) choisit son épaisseur de coupe, la forme de la matrice et la durée de la séquence. La reconstruction d’une image passe par des processus complexes informatiques et mathématiques qui nécessitent pour obtenir le remplissage de la matrice un codage en fréquence et en phase. Les protons sont codés de la même manière que l’on repère les pièces sur une grille de bataille navale par un système de double code (chiffres et lettres pour la bataille navale). Le stockage des données et leur exploitation Comme dans tout phénomène associant plusieurs phénomènes fréquentiels, seule l’utilisation de la transformée de Fourrier (Fig. 8) permet d’isoler chaque fréquence présente dans un signal. Ainsi dans le domaine de l’audition, la transformée de Fourrier permet à l’oreille d’analyser la composition d’un son, ce dont l’œil est incapable avec une couleur complexe. Figure 8 : La transformée de Fourrier. C’est ce que fait l’oreille interne lorsqu’elle sépare les différentes fréquences d’un son complexe pour le transmettre au cortex auditif. J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON 15 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Les données numériques sont stockées dans le plan de Fourrier (matrice phase-fréquence) (Fig.9). Ce stockage et les modalités de remplissage de ce plan permettent en jouant sur la phase et la fréquence, de privilégier certains éléments d’information (résolution spatiale, résolution en densité…). La formation de l’image correspond alors au processus de lecture du plan de Fourrier, qui selon les modalités de lecture, va conditionner le type d’image obtenu. Comme pour le scanner nous nous trouvons dans un système matriciel caractérisé par un nombre donné de pixels (voxels en épaisseur) à rapporter à un champ de vue qui conditionne la qualité de l’image, en sachant qu’il faut toujours se situer dans un rapport signal / bruit favorable avec des durées d’acquisition acceptables. Figure 9 : le plan de Fourrier. La répartition du signal de la phase et de la fréquence s’effectue dans des régions particulières du plan de Fourrier. Le passage à l’image 2D se fait par une double transformée de Fourrier. Les facteurs de qualité de l’image La qualité de l’image dépendra donc de facteurs extrinsèques (matériels) et de facteurs intrinsèques, choix des paramètres eux-mêmes liés aux tissus et aux modalités d’acquisition. Le matériel intervient par l’intensité du champ principal (0,5 – 3T), l’homogénéité du champ, la qualité des antennes (Fig. 10), la puissance et la précision des gradients source de l’excitation et du codage spatial. 16 PRINCIPES DE L’IMAGERIE CHAPITRE II PRINCIPES DE L’IMAGERIE Figure 10 : les antennes et l’aimant a : antenne de surface, b : antenne neuro-vasculaire, c : aspect interne d’une bobine de gradient, d : aimant. Comme toujours il faut trouver un compromis : étude d’un volume plus ou moins grand, plus ou moins rapide, plus ou moins superficiel. Les artéfacts et leurs remèdes Leur compréhension mathématique en est souvent complexe. Ils doivent impérativement être connus, soit pour les éliminer ou les limiter (métallique, mouvement…), soit parfois pour les utiliser à visée diagnostique (effet de susceptibilité magnétique du sang, déphasage du flux en contraste de phase) [16]. Leur survenue liée à la constitution des tissus, aux mouvements des patients et des tissus, aux corps étrangers, dépendra aussi de la séquence choisie. [14] Figure 11 : artefacts de susceptibilité magnétique. Il sont plus marqués sur les séquences en écho de gradient (b) qu’en écho de spin (a) ; ils se présentent sous la forme d’une zone noire d’absence de signal au niveau de la région située au dessus de l’ethmoïde postérieur (flèche). J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON 17 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER L’angiographie par résonance magnétique (ARM) Plusieurs modalités techniques sont possibles : - La rapidité de déplacement du sang rend impossible le recueil d’un signal et les vaisseaux apparaissent en noir dans les séquences classiques. - Si au contraire le recueil du signal est très rapide, seul le sang non saturé en mouvement rapide donnera un signal alors que les tissus fixes sont dits saturés : Time of flight ou temps de vol (TOF). - Le déplacement du sang permet, si l’on mesure les différents de déphasage des éléments mobiles par rapport aux éléments stationnaires, d’obtenir une image directement proportionnelle à la vitesse (encodage par la vitesse : contraste de phase). - Enfin les séquences fortement pondérées T1 exploitant les propriétés des produits paramagnétiques permettront de réaliser des ARM avec produit de contraste [13]. Cette dernière méthode, la plus utilisée actuellement, a grandement bénéficié des gradients puissants dont on dispose aujourd’hui. Les précautions et les contre-indications à la réalisation de L’IRM Les contre-indications absolues : Les clips vasculaires ferromagnétiques intracérébraux. Les corps étrangers métalliques intraoculaires en particulier. Certains dispositifs médicaux implantables actifs comme les stimulateurs cardiaques (pacemaker), les défibrillateurs cardiaques implantables, les implants cochléaires et les neuro-stimulateurs peuvent toutefois bénéficier d’un examen IRM après accord du constructeur et avec une procédure adaptée. Les prothèses d'oreille moyenne constituent une contre-indication à la réalisation d'une IRM. Certains travaux récents [19] mettraient en évidence un risque modéré d'altération de la chaîne ossiculaire avec les IRM 1,5 Teslas, l'examen risquant cependant de déplacer et d'altérer la prothèse. Les contre-indications relatives : - La grossesse dans les trois premiers mois en vertu du principe de précaution ; on ne doit pas réaliser d’IRM non urgente pendant toute la durée de la grossesse. - La claustrophobie : l’existence d’IRM ouvertes pourrait solutionner ce problème. - Les implants métalliques divers : tout dépend de la nature de l’implant. Pour les implants légèrement ferro-magnétiques, comme les stents, les coils ou les filtres, il convient d’attendre six semaines après leur implantation. - Certains tatouages peuvent donner lieu à des brûlures lorsqu’ils sont situés dans la zone à explorer. En cas de doute sur un implant ou un dispositif médical implanté il faut obtenir la référence exacte du matériel, se référer aux instructions du fabricant et vérifier la compatibilité du système avec de l’intensité du champ magnétique. Plusieurs sites internet d’accès facile permettent ces vérifications. (Ex : mrisafety.com etc.) [9] 18 PRINCIPES DE L’IMAGERIE CHAPITRE II PRINCIPES DE L’IMAGERIE Concernant l’injection de produit de contraste, il faut rappeler le risque de FNS chez les patients insuffisants rénaux en particulier. Cette pathologie qui peut avoir des conséquences graves, est de découverte récente. Elle serait plus fréquente avec les chélates de gadolinium de structures linéaires. L’utilisation du produit de contraste dans ces conditions doit être bien pesée (rapport risque/bénéfice). En cas de grossesse, il faut rappeler l’absence d’AMM pour l’utilisation des chélates de gadolinium. Lecture pour en savoir plus sur l’IRM : Bernard A.M et al : Résonance magnétique nucléaire. Masson 1997. Coussement A : le chant des protons. Vigot 1986. Desgrez A, Bitoun J et Idy-Peretti I. Masson 1989. Guinet Cl, Grellet J : Introduction à l’IRM. Masson 1992. Kastler B : comprendre l’IRM. Collection d’imagerie radiologique. Masson 1997. J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON 19 Références [1] Cody DD. AAPM/RSNA Physics Tutorial for Residents: topics in CT: Image Processing in CT. Radiographics September 2002; 22:1255-1268. [2 ] McNitt-Gray MF. AAPM/RSNA Physics Tutorial for Residents: Topics in CT. Radiation dose in CT. Radiographics November 2002; 22:1541-1553. [3] McCollough CH, Bruesewitz MR, Kofler JM Jr. CT Dose Reduction and Dose Management Tools: Overview of Available Options. Radiographics March-April 2006; 26:503-512. [4] McCollough CH, Schueler BA, Atwell TD, Braun NN, Regner DM, Brown DL, LeRoy AJ. Radiation [5] Barrett JF, Keat N. Artifacts in CT: Recognition and Avoidance. Radiographics November 2004 ; 24:1679-1691. Exposure and Pregnancy: When Should We Be Concerned? Radiographics July-August 2007 ; 27:909-917. [6] Pooley RA. AAPM/RSNA Physics Tutorial for Residents: fundamental physics of MR imaging. Radiographics July-August 2005; 25:1087-1099. [7] Fullerton GD. Magnetic resonance imaging signal concepts. 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Torque Measurements of the ossicular chain: Implication on the MRI Safety of the Hearing Implant Vibrant Soundbridge. Otology & Neurotology 2010 Jun;31(4):676-80. Mots-clés : Cone-Beam Computed Tomography Constrast Media Image Processing, Computer-Assisted Magnetic Resonance Imaging Radiation Protection Tomography, X-Ray Computed. 20 PRINCIPES DE L’IMAGERIE Références IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 1 2 3 4 5 6 7 Rappel embryologique JM. PRADES C. RICHARD S. CHARDON ROY M. ELMALEH 21 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 22 Chapitre III Rappel embryologique JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH III-1 Organogénèse de l’oreille moyenne et malformations en résultant L’apparition de l’oreille moyenne s’est faite tardivement au cours de la phylogénèse. Elle est directement liée à celle de la vie terrestre, puisqu’elle permet la transmission efficace des ondes sonores aériennes jusqu’aux milieux liquidiens de l’oreille interne, ceci grâce à une fonction d’adaptation d’impédance. Certaines structures de l’oreille moyenne, comme les osselets, sont même apparues tardivement, chez les mammifères [1]. Sur le plan de la morphogenèse, l’oreille moyenne dérive des Ier et IIe arcs branchiaux, dispositif temporaire qui apparaît entre la 4e et la fin de la 5e semaine du développement embryonnaire (SDE) [2]. Les cavités de l’oreille moyenne 1 / La caisse du tympan Le canal tubo-tympanique (3e SDE) est à l’origine de la caisse du tympan. Il va progresser dans le tissu conjonctif embryonnaire en émettant des prolongements (ou saccus) dans lesquels vont se développer les osselets en formation dans la future cavité tympanique (ces derniers sont donc au départ des structures extra tympaniques). Les zones de contact des saccus sont à l’origine de la formation de mésos. Certains disparaîtront, d’autres seront à l’origine des ligaments suspenseurs du marteau et de l’enclume [3]. Cette progression se fera de bas en haut. La cavité tympanique primitive (partie inférieure de la caisse, sous l’extrémité du manche du marteau) se forme en premier. Apparaîtront ensuite entre la 10e et la 30e SDE, la partie haute de l’atrium (jusqu’au col du marteau) et enfin l’attique [3]. La pneumatisation de la caisse se poursuivra les premières années de vie (schéma 1). JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH 23 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Schéma 1 2 / L’antre et les cavités mastoïdiennes L’antre se forme au 6e mois de développement embryonnaire (MDE), à partir d’un diverticule dorsal de la caisse. La pneumatisation mastoïdienne ne débutera réellement qu’après la naissance. Quant à l’apophyse mastoïde, dont le volume dépend du degré de pneumatisation, elle ne se développera qu’après la naissance, vers la fin de la première année, aidée par la traction du sterno-cléidomastoïdien [4]. Son pic de croissance se situe entre la troisième année de vie et la puberté. 3 / La trompe auditive La partie médiane du recessus tubotympanique formera la trompe auditive qui reliera la caisse du tympan au rhinopharynx. 24 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE CHAPITRE III RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Les parois de l’oreille moyenne La membrane tympanique Le fond de la première poche ectobranchiale va s’adosser à celui du canal tubotympanique (dérivé de la première poche entobranchiale) à la 5e SDE expliquant les futurs rapports entre le méat acoustique externe (MAE) et la cavité tympanique. Cet adossement explique la formation de la membrane tympanique en trois couches : -une couche profonde provenant de la paroi du canal tubo-tympanique (origine entoblastique) -une couche moyenne provenant du mésoderme des deux premiers arcs branchiaux -une couche superficielle provenant du fond du MAE (origine ectoblastique). L’accolement entre le fond des premières poches ecto et entobranchiales se fait dans un plan oblique expliquant l’orientation de la membrane tympanique. Cet accolement progresse de bas en haut, suivant l’expansion de la cavité tympanique. Apparaît donc en premier la partie inférieure du tympan (sous l’extrémité du manche du marteau), puis la partie supérieure de la pars tensa (incluant dans son épaisseur le manche du marteau et la corde du tympan). Il s’agit de la seule partie de l’organisme dans laquelle les trois feuillets primitifs embryonnaires sont accolés. Enfin, à la partie supérieure, cet accolement se fait sans interposition de mésoderme, formant ainsi assez tardivement la pars flaccida (6e mois de développement embryonnaire, MDE) [3] (schéma 2). Schéma 2 JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH 25 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Les parois osseuses Elles sont constituées des trois portions de l’os temporal, la partie pétreuse ou rocher, la partie squameuse ou écaille et la partie tympanique ou os tympanal. Le rocher constitue la face interne de la caisse du tympan. L’écaille du temporal (os squamosal) en haut et le tympanal en bas en constituent la partie externe [5]. a / Le rocher (os petro-mastoïdien) Le mésenchyme qui entoure la vésicule otique se différencie en cartilage (8e SDE) appelé capsule otique cartilagineuse. Cette capsule otique cartilagineuse sera à l’origine du rocher par un processus d’ossification enchondrale. Cette capsule formera également la partie interne du tegmen tympani [3]. En se développant, elle va incorporer plusieurs éléments vasculo-nerveux qui parcourront le rocher dans des canaux osseux (canal carotidien, facial…). L’ossification de la capsule va épargner la face vestibulaire de la platine. b / L’écaille de l’os temporal (os squamosal) L’os temporal dérive de la crête neurale (ossification de membrane). Il formera la partie externe du tegmen tympani, et la paroi externe de l’attique (ou mur de la logette). c / L’os tympanal (partie tympanique de l’os temporal) C’est également un os de membrane dont l’ossification débute au niveau du mésenchyme situé autour du futur tympan. Il a encore à la naissance la forme d’un anneau ouvert vers le haut. Il formera la partie externe du plancher de la caisse (Schéma 3). Schéma 3 : Les différentes parties constitutives de l’os temporal. 26 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE CHAPITRE III RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Les osselets Ils dérivent du cartilage des deux premiers arcs branchiaux. La partie dorsale du cartilage du premier arc est à l’origine de l’enclume. La partie ventrale du cartilage du premier arc ou cartilage de Meckel est à l’origine du marteau. La partie postérieure du cartilage du deuxième arc ou cartilage de Reichert est à l’origine de l’étrier [3]. Vers le 6e mois de la vie foetale, les osselets sont ossifiés et ont atteint leur taille adulte (Schéma 4). Schéma 4 : Représentation schématique des osselets. L’étrier Il apparait en premier (33ème jour de développement embryonnaire (JDE)). L’artère du 2ème arc ou artère stapédienne, branche de la carotide interne intra pétreuse, traverse l’ébauche de l’étrier (annulus stapedialis), expliquant la forme annulaire de l’arche stapédienne. Cette artère se termine en artère méningée moyenne et régresse durant la vie embryonnaire. Au 38ème JDE, l’annulus stapedialis se détache du cartilage de Reichert. Au 43ème JDE, il vient au contact de la paroi latérale de la capsule otique, au niveau de la future fenêtre ovale dont le fond est appelé lamina stapedialis. La partie de l’annulus stapedialis en contact avec la lamina stapedialis, va fusionner avec elle, formant ainsi la platine de l’étrier [3]. Ainsi, l’étrier a une double origine embryologique ; la tête, la superstructure et la partie tympanique de la platine dérivent du cartilage de Reichert, tandis que la partie vestibulaire de la platine dérive de la capsule otique. La platine est bordée par un tissu conjonctif qui se différencie en ligament an- JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH 27 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER nulaire (16ème semaine de développement embryonnaire). Au 4ème MDE, débute l’ossification de l’étrier, depuis la partie tympanique de la platine vers la superstructure. Au 6ème MDE, l’ossification est achevée et l’étrier a atteint sa taille adulte. Contrairement aux deux autres osselets, l’étrier ne subira plus de remaniement architectural osseux (processus de résorption et d’ossification), et aura même tendance à s’alléger durant l’enfance. Ces particularités font de lui un os fragile dont les fractures ne se consolident jamais. L’enclume Elle apparaît après l’étrier (45ème JDE). Son ossification débute au 4ème MDE, avant celle de l’étrier, depuis la longue apophyse. Au 6ème MDE, l’ossification est achevée, l’enclume a atteint sa taille adulte. Le marteau Il s’individualise vraiment à partir du 5ème MDE. Son ossification débute alors et est achevée au 6ème MDE. Les malformations congénitales de l’oreille moyenne Les données embryologiques permettent de comprendre les aspects malformatifs et les anomalies de l’oreille moyenne et externe à l’origine des surdités de transmission d’origine congénitale. Ces malformations peuvent toucher la trompe auditive, les éléments du méat auditif osseux, les cavités de l’oreille moyenne, les osselets et les éléments vasculo nerveux (trajet du facial, reliquat d’artère stapédienne…). Ces aspects élémentaires peuvent être isolés ou associés de façon diverse comme dans certains tableaux syndromiques. Les apports de la biologie moléculaire chez l’animal éclairent d’un jour nouveau cette complexité. Le malleus et l’incus proviennent du 1er arc branchial à partir du cartilage de Meckel. L’expression du gène Bapx1 est indispensable à la formation du manche du marteau et de la partie antérieure du tympan. En revanche, le développement complet du bloc tympano-malléaire nécessite l’expression concomitante du gène Gsc [6]. Récemment on a montré chez l’animal l’implication de plusieurs gènes dans le développement de ce système : Hoxa-2, Dlx-2, MHox, and Otx2, le gène du récepteur de l’acide rétinoïde. Si Hoxa1 est impliqué dans le développement de la capsule otique, Hoxa-2 est impliqué dans le développement du malleus et de l'incus avec les autres gènes de façon complexe suivant le schéma suivant [7] où D signifie l’implication du gène : Hoxa-2 Incus Malleus 28 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Dlx-2 D D MHox D ND Otx-2 D D RAR D ND CHAPITRE III RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Dans la mutation du gène Dlx-2 l’incus est de forme anormale, fusionné avec le malleus. Dans la mutation de Otx2 tous les éléments du cartilage de Meckel sont impliqués, le malleus, l’incus, le tympan, l’écaille du temporal, l’aile du sphénoïde et les éléments de la face, de la région buccale : maxillaire, prémaxillaire, os palatin, ptérygoïde. L’acide rétinoïque est aussi un puissant inducteur ; chez certains animaux mutants, il persiste ainsi une fine lame de cartilage reliant l’incus et l’aile du sphénoïde. Les animaux mutants pour le gène nGoosecoid, présentent des malformations faciales et dentaires et aussi des défauts d’alignement musculaire du premier et du deuxième arc. Ainsi toute anomalie morphologique peut résulter de phénomènes génétiques ou épigénétiques en rapport avec des anomalies de date, de durée des événements, de régulation de l’expression des gènes ou de leur interaction et non pas simplement de leur expression ou absence d’expression. Ainsi Stephen O’Gorman semble montrer que l’apophyse externe du marteau dérive de tissus provenant du deuxième arc. Chez les animaux la mutation du gène MSX1 est responsable de l’hypoplasie ou de l’aplasie de l’apophyse externe du malleus, alors que la tête et le manche sont préservés [8]. Il est aussi montré que chez les souris mutantes pour les gènes Gsc et MHox, le marteau reste constitué de deux ébauches, la tête et le manche restant séparés. Ceci laisse à penser que la jonction ne s’effectue que secondairement chez l’embryon [9]. Chez la souris, il est démontré qu’à partir de la tête du marteau et du corps de l’enclume (Sox9 et Collagène de type II) formant initialement un seul bloc, se développe l’articulation incudo-stapédienne. Cette formation est liée à des défauts de prolifération de ces cellules cartilagineuses associés à des phénomènes limités d’apoptose. Certaines cellules n’expriment plus des marqueurs de type cartilage pour exprimer d’autres de type articulaire. Le gène Emx2 pourrait jouer un rôle dans la délimitation de la zone articulaire, mais le signal effectif de ce changement d’expression n’est pas connu. Cependant un défaut de ce processus est probablement en cause dans la fusion de la tête des osselets rencontrée dans le Syndrome BOR ou le Treacher Collins [10-11]. La partie postérieure du deuxième arc ou cartilage de Reichert se situe entre la partie postérieure du palatocarré et la capsule otique et va former l’étrier. L’étude des mutations des gènes Dlx-2 et MHox montre qu’il est probable que sa formation provienne de deux ébauches distinctes, l’une pour la platine et l’autre pour les branches, la platine étant intacte, alors que les branches ont fusionné. La morphogènèse de l’étrier est aussi indépendante de celle de l’enclume qu’elle précède [9]. Enfin il faut noter que la famille des gènes Dlx intervient dans le développement du maxillaire mais aussi de tous les éléments dérivés de la crête neurale [12]. Les différents aspects radiologiques de ces malformations seront décrits au chapitre 7. JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH 29 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Organogénèse de l’oreille interne et malformations en résultant III-2 La période embryonnaire est à l’origine d’un grand nombre de malformations de l’oreille, s’expliquant par des arrêts de développement, des développements aberrants ou par l’association des deux mécanismes. Les dernières décennies ont permis, notamment grâce au développement des techniques d’imagerie et de biologie moléculaire, une avancée dans le diagnostic et la classification des malformations de l’oreille interne ainsi que dans la connaissance des mécanismes moléculaires impliqués dans la différenciation cellulaire et la morphogénèse [13,14]. Le labyrinthe membraneux dérive de la placode otique, épaississement de l’ectoblaste qui apparaît entre le 1er et le 2ème arc branchial au 23ème jour de développement embryonnaire (JDE), situé sur chaque côté du rhombencéphale embryonnaire (schéma 5). La placode s’invagine dans le mésoblaste durant la cinquième semaine pour former l’otocyste (ou vésicule otique) (schéma 6). Schéma 5 : Formation de la vésicule otique dès la fin de la 3ème SDE, qui s’invagine dès le 25ième jour pour former la dépression otique. Schéma 6 : formation de la vésicule otique qui se détache de l’ectoderme superficiel. Le développement de l’oreille interne Formation du labyrinthe membraneux L’épithélium de la vésicule otique se dédouble (délamination) donnant ainsi naissance aux ébauches du labyrinthe membraneux et du ganglion vésicocochléaire (dont les cellules gliales dérivent de la crête neurale). L’otocyste prend une forme bilobée : la partie dorsale donnera le vestibule, et la portion ventrale, le canal cochléaire (schéma 7). 30 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE CHAPITRE III RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Schéma 7 : Individualisation des différents éléments constitutifs de l’oreille interne membraneuse. Morphogénèse Le labyrinthe postérieur : Le labyrinthe postérieur commence sa différenciation à la fin de la 5ème SDE : le canal endolymphatique se forme à partir d’une évagination issue de sa région postéro-médiale. La partie proximale du canal se divise en deux branches : le canal utriculaire et le canal sacculaire. Les canaux semi-circulaires se forment à partir d’évaginations de l’utricule durant la première partie de la période embryonnaire. Le canal semi-circulaire supérieur se forme en premier, suivi par le canal semi-circulaire postérieur puis le latéral qui est le plus tardif et le plus souvent malformé [15]. Les canaux semi-circulaires ont acquis leur forme définitive à la 7ème SDE mais leur croissance ne sera achevée qu’au cours du dernier trimestre de la grossesse. Le labyrinthe antérieur : Le développement du labyrinthe antérieur débute également à la fin de la 5ème SDE : une évagination apparaît au niveau du saccule : le canal cochléaire. Le premier tour de la cochlée est formé à 7ème SDE et par enroulement progressif, les deux tours et demi sont complets à la fin de la 9ème SDE. A ce stade, la cochlée mesure environ 3 millimètres de la base à l’apex ; elle va augmenter de taille jusqu’au cinquième MDE, date à laquelle elle atteint sa taille adulte. La cochlée est fonctionnelle dès le 5ème MDE, alors que la différentiation cellulaire est encore incomplète. Conjointement vont se former entre la 6ème et la 7ème SDE le canal utriculo-sacculaire et le canal sacculo-cochléaire ou canal de Hensen. Le labyrinthe membraneux a pratiquement acquis sa forme définitive à 10 semaines mais sa croissance se poursuivra en fait jusqu’à la fin de la grossesse. JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH 31 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Sur le plan de la phylogénèse, le labyrinthe membraneux est la partie la plus ancienne de l’appareil auditif. Au sein de celui-ci, sa partie supérieure (canaux semi-circulaires et utricule) est plus ancienne et se développe plus tôt que sa partie inférieure (saccule et cochlée) ce qui la rendrait plus résistante aux incidents développementaux (15, 16). Différenciation neurosensorielle Le développement s’effectue de la base vers l’apex. L’histogénèse du labyrinthe membraneux débute vers la 7ème SDE : des plages de cellules neurosensorielles ciliées se forment localement au niveau de l’épithélium de la paroi des ampoules de l’utricule, du saccule et des ampoules : ce sont les macules utriculaires et sacculaires et les crêtes ampullaires des canaux semi-circulaires. Deux ganglions se développent en même temps que le labyrinthe membraneux : le ganglion vestibulaire de Scarpa ou ganglion vestibulaire, pour la fonction de l’équilibration et le ganglion de Corti pour la fonction d’audition. Le ganglion de Scarpa et le ganglion de Corti formeront la huitième paire crânienne. Une partie de l’épithélium du canal cochléaire se différencie vers la 11ème SDE en organe de corti, innervé à partir du ganglion spiral (ou cochléaire). Son développement s’effectue en regard du canal cochléaire dont il prend la forme spiralée. L’histogénèse de l’organe de Corti ne s’achèvera que vers la 25ème SDE. La cochlée serait fonctionnelle dès le 5ème MDE bien que sa maturation histologique soit incomplète. Les espaces périlymphatiques Les espaces périlymphatiques se creusent au sein du mésenchyme environnant le canal cochléaire vers la 11ème SDE, lors de la résorption de la couche profonde du pré-cartilage. Le labyrinthe osseux (schéma 8 et 9) Dès la 6ème SDE, le mésenchyme qui entoure le labyrinthe membraneux se différencie en deux couches : la couche profonde correspondant à l’ébauche des espaces péri-lymphatiques et leur contenu liquidien et la couche superficielle, pré-cartilagineuse, ébauche du modèle cartilagineux [17]. Ce mécanisme diffère au niveau de la fenêtre ronde ou la couche superficielle formera le tympan secondaire et au niveau de l’étrier. En effet en avant et en arrière de l’étrier, la couche profonde émet deux diverticules mésenchymateux à travers la couche superficielle. Ceux-ci persistent jusqu’à l’âge adulte : la fissula-antefenestram et la fissula post-fenestram sous forme de tissu conjonctif [17]. Cette évolution s’accompagne de phénomènes de formation puis de résorption permettant la croissance du labyrinthe membraneux. Cette ossification s’effectuerait selon un modèle cartilagineux à partir de 14 centres d’ossification [18], mais il y aurait plusieurs zones d’os membranaires impliquées dans cette ossification [19]. Le précartilage se différencie au cours de la 8ème SDE en trois couches : couche interne ou endostale, couche moyenne ou intrachondrale (d’origine cartilagineuse), couche externe ou périostale. Certaines zones resteront cartilagineuses : le pourtour de la fenêtre ovale ainsi que la fissula ante-fenestram. 32 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE CHAPITRE III RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Schéma 8 : Reconstruction en 3 dimensions du labyrinthe osseux (foetus de 37 semaines). Image obtenue grâce au Scanco®. Schéma 9 : Reconstruction en 3 dimensions de l’oreille interne (embryon de 37 semaines). Images obtenues à partir du Scanco®. La couche interne est de type périchondral, entourant la surface interne du labyrinthe osseux, elle restera mince durant toute la vie. La couche moyenne sera remplacée dès le 6ème MDE par un os de type enchondral au sein duquel persisteront des îlots d’os intrachondral. Cette ossification évolue jusqu’à la dernière semaine du terme. La couche externe sera remodelée en os haversien, avec des corticales d’os compact et un os spongieux l’ensemble formant l’os pétreux. JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH 33 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Au 6ème MDE, le labyrinthe osseux est donc formé d’os périchondral au niveau des périchondres et d’os intrachondral pour la partie centrale. Seules 3 zones ne participent pas à ce processus : la fenêtre ronde, la fissula ante-fenestram et la fissula post-fenestram de part et d’autre de la fenêtre ovale où subsisterait le cartilage embryonnaire jusqu’à l’âge adulte [18]. - L’ossification de la columelle débute entre 20 et 25 SDE et s’effectue directement à partir du mésenchyme entourant le paquet vasculo-nerveux de la cochlée : il s’agit donc d’un os de membrane, semblable à ceux de la voûte crânienne. - Le conduit endolymphatique se forme dès la 6ème SDE et contient le canal endolymphatique membraneux. - Le canal périlymphatique ou aqueduc de la cochlée se forme lors de la résorption du cartilage accompagnant l’ossification cochléaire, entre la fossette ronde et la cochlée. - Le canal pétro-mastoïdien est un vestige embryonnaire allant de la fossa subarcuata à l’antre. - Le méat acoustique interne est formé à partir d’une dépression entre le vestibule et la cochlée, autour des structures acoustico faciales primitives. - Le canal facial dérive du 2ème arc branchial, et comporte 3 segments : labyrinthique, tympanique et mastoïdien. La période développementale embryonnaire après la formation du labyrinthe reste encore mal connue, ainsi la morphologie adulte du labyrinthe serait acquise dès la naissance pour certains alors que d’autres décrivent une évolution de l’angulation des différents canaux semicirculaires jusqu’à la période post-natale [20]. Les malformations congénitales de l’oreille interne Les malformations osseuses ne représentent que 20% des surdités de perception [21], les 80% restants étant dus aux malformations touchant le labyrinthe membraneux au niveau cellulaire. Il est difficile d’en effectuer une classification simple de par l’existence d’une continuité entre différentes anomalies. Atteintes du labyrinthe osseux et du labyrinthe membraneux Avant le 25ème jour Aplasie totale de l’oreille interne (aplasie de Michel) : il s’agit d’un arrêt complet du développement de l’oreille interne. Cette anomalie très rare est l’association d’une atteinte du labyrinthe membraneux et du labyrinthe osseux. 34 RAPPEL EMBRYOLOGIQUE CHAPITRE III RAPPEL EMBRYOLOGIQUE Entre le 27ème et le 47ème jour -Aplasie de la cochlée : associée à un vestibule normal, dilaté ou hypoplasique. -Cavité commune : la cochlée et le vestibule sont représentés par une seule cavité [22]. Une petite cavité commune traduirait un arrêt plus précoce du développement en comparaison d’une cavité plus large. -Partition incomplète de type I : la cochlée ne possède ni de modiolus ni d’aire cribiforme, donnant à la cochlée un aspect cystique. Un large vestibule cystique y est associé, mais la cochlée est différentiable du vestibule (5ème semaine) même s’ils ne possèdent pas d’architecture interne. Il n’existe pas de dilatation de l’aqueduc vestibulaire associée. -Hypoplasie cochléovestibulaire (6ème SDE) : les structures vestibulaires et cochléaires sont présentent mais de dimensions inférieures à la normale. Entre le 47ème et le 70ème jour -Hypoplasie de Mondini (7ème SDE): dans le syndrome de Mondini, la cochlée ne présente qu’1 tour ½ de spire : l’apex est cystique, le vestibule et l’aqueduc du vestibule sont dilatés. -La vésicule unique est un labyrinthe vésicule ne présentant aucune séparation entre cochlée et vestibule. -S’il n’existe pas d’arrêt du développement avant la 8ème semaine, la cochlée présente une forme normale. Atteintes du labyrinthe membraneux -Dysplasie cochléo-sacculaire de Sheibe. L‘utricule et les canaux semicirculaires ne sont pas impliqués. Cette atteinte est retrouvée dans le syndrome de Waardenburg. -Atteinte de type Bing-Siebenmann : les anomalies cochléo-vestibulaires sont identiques à celles de l’atteinte de Scheibe mais associées à une atteinte du ganglion spiral, des fibres nerveuses, et à une atrophie des centres auditifs. -Atteinte de type Alexander : anomalie du tour basal de la cochlée et de l’aqueduc cochléaire. -Atteintes neuroépithéliales : atteintes primitives de l’organe de corti [23]. Sur le plan clinique, certains pensent préférable d’utiliser une classification basée sur la gravité de la surdité. Ainsi, selon un ordre de gravité décroissant on décrit : la malformation de Michel, l’aplasie cochléaire, la cavité commune, la malformation cochléo-vestibulaire cystique, l’hypoplasie cochléaire, et enfin la malformation de Mondini. Malformations des canaux semi-circulaires -Aplasie, hypoplasie, dilatations isolées. -Les malformations des canaux peuvent être présentes dans les malformations de Michel, les hypoplasies cochléaires et les cavités communes. Malformations du conduit auditif interne -Aplasie, hypoplasie, déformation. -Anomalie morphologique du fond du conduit. JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH 35 Références [1] Ayerbe I, Négrevergne M, Ucelay R, Sanchez Fernandez J.M. Physiologie de l’oreille moyenne, Rev Laryngol Otol Rhinol 1999 :120,5;291-299. [2] Langman J, Sadler TW. Langsman’s Medical Embryology. Tête et cou. Chap15 :363-380. [3] Bastian D, Tran Ba Huy P. Organogénèse de l’oreille moyenne, Encycl Méd Chir (Elsevier Paris), Oto-rhino-laryngologie 1996, 20-005-A-30, 6p. [4] Rodriguez K, Shah RK, Kenna M. Anomalies of the middle and inner ear. Otolaryngol Clin N Am 2007 :40;81-96. [5] Os du crâne. In : Kamina P, editor. Anatomie clinique. tome 2, chapitre 3, 3e édition. 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MARTIN 37 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 38 Chapitre IV Anatomie et imagerie normale de l’os temporal humain JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN L’anatomie et l’imagerie normale de l’os temporal humain sont présentées en deux parties pour des raisons essentiellement didactiques. La première partie expose l’anatomie de l’os temporal selon la description ostéologique classique, indispensable à l’interprétation future de l’imagerie. La seconde partie, essentiellement iconographique, expose de façon synthétique l’imagerie normale, selon ses deux méthodes principales, la tomodensitométrie de haute résolution et l’imagerie par résonance magnétique. L’analyse tomodensitométrique présentée, donne des plans clefs-repères, à visée pédagogique pour l’interprétation médicale. Celle-ci utilise, en pratique, la succession dynamique des plans de coupes classiques axiales et coronales mais aussi obliques, de façon presque cinématographique. L’imagerie par résonance magnétique normale présente les structures non osseuses temporales et péri-temporales, nerveuses et vasculaires, endo et exocrâniennes. IV-1 Anatomie de l’os temporal chez l’homme L’os temporal du crâne dérive sur le plan embryologique de trois pièces osseuses différentes, indépendantes chez certains mammifères, soudées entre elles chez l’homme : l’os squamosal ou écaille, formé de deux tables externe et interne séparées par un diploé, l’os tympanal fait de tissu osseux compact et l’os pétreux ou rocher constitué d’os compact et d’os spongieux (Fig. 1). L’os temporal renferme les organes de l’audition et de l’équilibration. Il est également traversé de canaux vasculaires comme le canal carotidien ou nerveux comme le canal facial. Il s’articule avec la mandibule, limite latéralement la fosse temporale par son processus zygomatique et sert d’insertion à un certain nombre de muscles notamment pharyngés et styliens. JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 39 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 1 : Les 3 parties de l’os temporal (Côté D) Figure 2 : Vue latérale de l’os temporal (côté D) 1. fissure tympano-squameuse inf. 2. fissure pétro-squameuse antérieure 3. fissure pétro-tympanique 4. tubercule zygomatique post. 5. tubercule zygomatique ant. 6. processus zygomatique 7. articulation avec l’os zygomatique 8. prolongement antéro-inférieur du tegmen tympani 9. processus styloïde 10. crête vaginale 11.épine supra-méatique et zone criblée rétro-méatique 12. processus mastoïde 13. foramen mastoïdien 14. fissure pétro-squameuse post. 15. incisure pariétale 16. crête supra-mastoïdienne 17. face temporale de l’écaille. MAE : méat acoustique externe 40 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN L’os squamosal ou écaille L’os squamosal ou écaille de l’os temporal est une paroi osseuse verticale concave vers l’endocrâne, convexe vers l’exocrâne supportant l’insertion du processus zygomatique. Elle représente la partie antéro-supérieure de l’os temporal et s’articule avec l’os tympanal, par la fissure tympano-squameuse inférieure ou scissure de Glaser, avec l’os pétro-mastoïdien par la fissure pétro-squameuse postérieure en arrière et latéralement, et la fissure pétro-squameuse supérieure en avant et médialement. L’os squamosal forme le toit de la caisse du tympan et la partie supéro-latérale de l’antre mastoïdien (Fig. 2 et Fig. 3). Figure 3 : Vue médiale de l’os temporal (côté D) 1. sillon de l’artère méningée moyenne 2. incisure sphénoïdale 3. apex pétreux 4. gouttière du sinus pétreux inférieur 5. pore acoustique interne ou méat acoustique interne (MAI) 6. gouttière du nerf glosso-pharyngien (IX) 7. fossa sub-arcuata et orifice du canal pétro-mastoïdien 8. fossette unguéale et orifice de l’aqueduc du vestibule 9. fosse jugulaire 10. gouttière du sinus sigmoïde 11. bord postérieur de la mastoïde 12. orifice de la veine émissaire mastoïdienne 13. incisure pariétale 14. empreinte du nerf trijumeau (V) SPS : gouttière du sinus pétreux supérieur FPS : fissure pétro-squameuse supérieure E. Arc : eminentia arcuata JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 41 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER La face exocrânienne ou temporale La face exocrânienne est divisée en 2 parties par le processus zygomatique (Fig. 2). La partie supérieure de l’écaille supra-zygomatique convexe représente les trois quarts de l’os squameux, en forme d’éventail à base inférieure. Les fibres musculaires du muscle temporal s’y insèrent. Dans son quart postérieur, le sillon, inconstant, de l’artère temporale moyenne, branche de l’artère maxillaire, peut marquer son empreinte sur l’os. La partie inférieure de l’écaille infra-zygomatique constitue le quart basal de l’os squamosal. Elle forme la partie antérieure articulaire de la fosse mandibulaire, en avant du méat acoustique externe (MAE) et entre les tubercules zygomatiques antérieur et postérieur. La fosse mandibulaire est recouverte de cartilage et articulée avec le condyle de la mandibule, par l’intermédiaire d’un ménisque. En arrière du MAE et en dessous de la crête supra-mastoïdienne se situent l’épine supra-méatique et la zone criblée rétro-méatique. Le processus zygomatique est divisé en deux segments, un segment basal transversal et un segment distal antéro-postérieur (Fig.4). Le segment basal constitue vers le haut une gouttière où glissent les fibres postérieures du muscle temporal, vers le bas contribue à former la fosse mandibulaire articulaire. Le segment distal antéro-postérieur ou processus zygomatique proprement dit constitue une baguette osseuse légèrement convexe latéralement : sur son bord supérieur et se poursuivant en arrière de la crête supra-mastoïdienne s’insère le fascia temporal ; sur son bord inférieur se fixe le faisceau moyen du muscle masséter. L’extrémité antérieure du processus zygomatique, en biseau, s’articule avec le processus temporal de l’os zygomatique. Figure 4 : Vue inférieure de l’os temporal (Côté D) 1. face temporale de l’écaille 2. face infra-temporale de l’écaille 3. incisure de l’os sphénoïde 4. orifice de la gouttière du muscle tenseur du tympan 5. apex 6. orifice osseux de la trompe auditive 7. canalicule carotico-tympanique 8. canalicule tympanique inférieur de Jacobson 9. orifice de l’aqueduc de la cochlée 10. canalicule mastoïdien 11. éminence juxta mastoïdienne (crête) 12. foramen mastoïdien 13. gouttière de l’artère occipitale 14. rainure du muscle digastrique 15. crête vaginale 16. pore acoustique externe (MAE) 17. tubercule zygomatique postérieur 18. tubercule zygomatique antérieur 19. fosse mandibulaire 20. condyle de l’os temporal 21. processus zygomatique fissure tympano-squameuse inférieure en Y fissure pétro-squameuse antérieure fissure pétro-tympanique M : mastoïde CC : canal carotidien FJ : fosse jugulaire FSM : foramen stylo-mastoïdien PS : processus styloïde 42 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN La face endocrânienne ou cérébrale La face endocrânienne est excavée dans sa partie antérieure. Elle présente les dépressions des circonvolutions cérébrales et des sillons d’empreintes du tronc et des branches de l’artère méningée moyenne (Fig. 3). L’os tympanal ou la partie tympanique de l’os temporal L’os tympanal forme une gouttière osseuse ouverte en haut et latéralement, en dessous de l’os squamosal, en avant du processus mastoïde (Fig. 2). Il constitue la paroi inférieure du MAE, le cadre d’insertion du tympan et la paroi latérale de la trompe auditive osseuse. Son bord latéral permet l’insertion de la partie cartilagineuse du MAE. En avant, il est caractérisé par la grande épine tympanique et en arrière par la petite épine tympanique. Son bord médial est creusé par le sillon tympanique, sertissant l’anneau de la membrane tympanique. Son bord supérieur et antérieur constitue la fissure tympano-squameuse inférieure ou fissure en Y avec une branche antérieure pétro-squameuse et une branche postérieure pétrotympanique (Fig.4). Son bord supérieur et postérieur constitue la fissure tympano-squameuse supérieure. Le bord inférieur de l’os tympanal forme une couverture osseuse latérale à la base du processus styloïde, appelé crête vaginale. L’os pétro-mastoïdien L’os pétro-mastoïdien est, comme son nom l’indique, constitué de deux parties différentes, la région mastoïdienne postéro-latérale et la région pétro-tympanique ou rocher, antéro-médiale (Fig. 4). La région mastoïdienne La région mastoïdienne de l’os temporal est constituée chez le fœtus dans ses deux tiers postérieurs par la base de l’os pétreux et dans son tiers antérieur par l’os squamosal. Elle a une forme pyramidale à base supérieure et un sommet inférieur, le processus mastoïde. * La face latérale exocrânienne (Fig. 2) est marquée par la fissure pétro-squameuse postérieure, qui sépare la partie squameuse antéro-supérieure de la partie pétreuse postéro-inférieure. Sur la partie squameuse, l’épine supra-méatique ou épine de Henlé et la zone criblée rétro-méatique, petite fossette perforée d’orifices vasculaires, donnent insertion à des muscles de l’auricule. Sur la partie pétreuse, plusieurs crêtes rugueuses obliques en bas et en avant, donnent insertion au muscle sterno-cleido-mastoïdien à destinée cervicale latérale, au ventre occipital du muscle occipito-frontal à destinée crânienne, au muscle splénius de la tête et longissimus de la tête à destinée cervicale postérieure. Le foramen mastoïdien en arrière et en dessous des crêtes osseuses contient une veine émissaire mastoïdienne, collatérale du sinus veineux sigmoïde. Le sinus sigmoïde se projette immédiatement au-dessus de la fissure pétrosquameuse postérieure. Au-dessus de cette fissure, le bord postérieur de l’os est marqué par l’incisure pariétale formant un angle aigu ouvert en arrière et articulé avec l’os pariétal. JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 43 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER * La face médiale endocrânienne (Fig. 3) appartient à la paroi latérale de la fosse crânienne postérieure. Elle est occupée en avant par le sillon du sinus sigmoïde, oblique en bas en avant et médialement, limitée par deux berges et marquée par l’orifice de la veine émissaire mastoïdienne à son extrémité supérieure. Plus en arrière, la face médiale répond à la fosse cérébelleuse. Le processus mastoïde prolonge vers le bas et l’avant la pyramide mastoïdienne. Arrondi et irrégulier, le sommet du processus mastoïde présente, sur sa face médiale plus lisse, la rainure d’insertion du ventre postérieur du muscle digastrique ou incisure mastoïdienne. Celle-ci est séparée du sillon de l’artère occipitale qui lui est parallèle par l’éminence juxta-mastoïdienne. (Fig. 4). Le sommet du processus mastoïde se poursuit en avant et médialement par la crête vaginale du processus styloïde. En arrière de la crête vaginale et dans le prolongement de la rainure d’insertion du ventre postérieur du muscle digastrique s’ouvre le foramen stylomastoïdien, orifice exocrânien du canal facial. La région pétro-tympanique La région pétro-tympanique de l’os temporal ou « rocher » est une pyramide quadrangulaire à base postéro-latérale et à sommet antéro-médial presque horizontal. Son axe est d’environ 45° par rapport au plan sagittal médian du crâne. Figure 5 : Vue supérieure de l’os temporal (Côté D) 1. incisure de l’os sphénoïde 2. orifice du muscle tenseur du tympan 3. sillon carotidien (foramen lacerum) 4. empreinte trigéminale 5. hiatus et sillon du nerf grand pétreux 5’ : du nerf petit pétreux 6. sillon du sinus pétreux supérieur 7. eminentia arcuata 8. sillon du sinus sigmoïde 9. fissure pétro-squameuse supérieure 10. tegmen tympani 11. sillon de l’artère méningée moyenne 44 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN * La face antérieure et supérieure endocrânienne (Fig. 5) appartient à la fosse crânienne moyenne. Elle constitue une pente douce oblique en avant qui s’articule avec la face cérébrale de l’écaille par l’incisure pétro-squameuse supérieure. Entre la partie pétreuse médialement et la partie squameuse latéralement, l’incisure sphénoïdale forme un angle ouvert en avant pour s’articuler avec la grande aile de l’os sphénoïde. En dedans de l’incisure sphénoïdale sur la partie médiale de l’apex pétreux, l’empreinte trigéminale est occupée par le ganglion trigéminal ou ganglion de Gasser ; sur la partie latérale de l’apex, le foramen lacerum constitue une déhiscence irrégulière livrant passage à l’artère carotide interne. En arrière, deux orifices punctiformes prolongés parfois chacun par un fin sillon correspondent au hiatus du canal du nerf grand pétreux médialement et au hiatus du canal du nerf petit pétreux latéralement. En arrière du hiatus des canaux des nerfs pétreux, à l’union tiers postérieur deux-tiers antérieurs, l’eminentia arcuata réalise une saillie oblique en avant, légèrement arrondie, d’importance variable, médiale par rapport à la scissure pétro-squameuse supérieure : le canal semi-circulaire antérieur est sur le versant médial de cette éminence. En avant et en dehors de l’eminentia arcuata, le tegmen tympani forme une lame osseuse mince, prolongée au delà de la scissure pétro-squameuse supérieure, en avant et en bas sous l’écaille de l’os temporal (Fig. 2 et Fig. 5). * La face postérieure et supérieure endocrânienne (Fig. 3) appartient à la fosse crânienne postérieure. Elle constitue une pente abrupte presque verticale. Son bord en avant est marqué par le sillon du sinus pétreux inférieur formé par l’articulation de l’os pétreux et de la surface basilaire de l’os occipital. A l’union tiers antérieur deux-tiers postérieurs, s’ouvre en biseau le pore du méat auditif interne (MAI), souligné par son bord postérieur plus épais formant un sourcil à concavité antéro-inférieure. Au-dessus et en arrière du pore acoustique, une dépression peu marquée, la fossa subarcuata, livre passage à l’orifice du canal pétro-mastoïdien. A un centimètre en arrière du pore acoustique, la fossette unguéale marque l’orifice endocrânien de l’aqueduc du vestibule. Les deux faces supérieures endocrâniennes, antérieure et postérieure, sont séparées par le bord supérieur de la pyramide pétreuse (Fig. 3). Ce bord supérieur est marqué à un centimètre en arrière de l’apex pétreux par l’échancrure du nerf trijumeau, en arrière de laquelle court le sillon du sinus pétreux supérieur qui gagne le sillon sigmoïde. La grande circonférence de la tente du cervelet se fixe sur les berges du sillon du sinus pétreux supérieur. * La face postérieure et inférieure exocrânienne (Fig. 4) poursuit vers le bas la face postérieure endocrânienne précédente. Elle appartient à la face exocrânienne par ses orifices et ses insertions musculaires. Le foramen stylo-mastoïdien est un orifice de 2 mm de diamètre à la partie postéro-latérale de la base du processus styloïde, situé dans le prolongement antéro-médial du sillon de l’artère occipitale et de l’incisure mastoïdienne. Il représente l’orifice exocrânien du canal facial. Le processus styloïde appartient embryologiquement à l’appareil hyoïdien et non à l’os temporal. Il s’implante dans la fossette styloïdienne soulignée sur sa face latérale et antérieure par la crête vaginale. Soudé à l’os temporal chez le sujet âgé, présentant un ménisque cartilagineux intermédiaire chez le sujet jeune, le processus styloïde orienté en bas et médialement a une longueur variable, pouvant rejoindre la petite corne de l’os hyoïde. Il donne insertion aux muscles et ligaments du rideau stylien de Riolan. En dedans du processus styloïde, séJM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 45 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER parée par un pont osseux s’ouvre la fosse jugulaire constituant la partie postérieure du foramen jugulaire ou « pars vasculosa », logeant le bulbe supérieur de la veine jugulaire interne (Fig. 4). La fosse jugulaire est limitée en arrière par la facette jugulaire de l’os temporal, en regard du processus jugulaire de l’os occipital ; en avant, le processus intra-jugulaire pétreux est réuni par une bandelette fibreuse au processus intra-jugulaire occipital : le foramen jugulaire se rétrécit et correspond à la « pars nervosa » zone de passage des IX, X et XI paires crâniennes. La fosse jugulaire a une taille variable, pouvant faire saillie sur la paroi inférieure du cavum tympanique. Au bord inférieur de la fosse jugulaire s’ouvre le canalicule mastoïdien où chemine le rameau auriculaire du nerf vague. En avant de la fosse jugulaire et médialement, l’orifice externe du canal carotidien où pénètre l’artère carotide interne est un orifice ovalaire centimétrique, séparé de la fosse jugulaire par la crête jugulaire (Fig. 4). Sur celle-ci se trouve l’orifice du canalicule tympanique. Le nerf tympanique de Jacobson, branche du nerf glosso-pharyngien gagne le canalicule en cheminant dans la fossette pétreuse, gouttière verticale surplombant la partie étroite du foramen jugulaire. En avant de l’orifice externe du canal carotidien, l’os pétreux correspond à la face supérieure et latérale du naso-pharynx, avec l’insertion du muscle élévateur du voile du palais. * La face antérieure et inférieure exocrânienne (Fig. 4) présente une base postéro-latérale où s’ouvre le pore du MAE, et un sommet creusé par le sillon de la trompe auditive osseuse. La base de la face antérieure et inférieure est orientée en bas en avant et latéralement. Elle constitue la partie postérieure non articulaire de la fosse mandibulaire. Elle est séparée de la partie antérieure articulaire d’origine squameuse de la fosse mandibulaire par la fissure tympano-squameuse inférieure. En arrière la crête vaginale la sépare de la fosse postérieure et inférieure du rocher. Le pore du MAE, ovalaire, occupe la base de la pyramide pétreuse (Fig. 2). Orienté en bas et en arrière, il est limité par l’écaille en haut, la mastoïde en arrière, l’anneau tympanique en bas. Cet anneau constitue une gouttière asymétrique à concavité supérieure avec une corne antérieure, la grande épine tympanique et une corne postérieure, la petite épine tympanique. Le sommet de la face antérieure et inférieure exocrânienne est formé par le processus tubaire constituant la partie inférieure de la trompe auditive osseuse (Fig. 4). Le bord supérieur du processus tubaire est marqué par le sillon de la corde du tympan, fermé en un petit canal par le prolongement antéro-inférieur du tegmen tympani. Ce bord supérieur de l’os tympanal correspond à la branche de division postérieure pétro-tympanique de la fissure tympano-squameuse inférieure ou fissure en Y (Fig. 2). La branche de division antérieure de la fissure tympano-squameuse inférieure forme la fissure pétro-squameuse. Au dessus des branches de la fissure en Y s’ouvre l’orifice de la gouttière du muscle tenseur du tympan (Fig. 4 et Fig. 5). L’orifice externe de la partie osseuse de la trompe de 5 mm de diamètre se poursuit par le sillon de la trompe cartilagineuse et s’articule en avant avec le sillon analogue du bord postérieur de la grande aile de l’os sphénoïde formant une gouttière où se loge la trompe auditive cartilagineuse. L’apex du rocher en arrière est médial par rapport à l’extrémité antérieure de cette gouttière et occupé par l’orifice interne du canal carotidien, délimité en arrière par une berge irrégulière pétreuse et en avant par une berge sphénoïdale constituant le foramen lacerum, zone de passage de l’artère carotide interne avant sa pénétration dans le sinus caverneux endocrânien. L’empreinte trigéminale marque la partie postérieure et médiale endocrânienne de cet orifice (Fig. 5). 46 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Les deux faces inférieures exocrâniennes, antérieure et postérieure, forment le bord inférieur de la pyramide pétreuse (Fig. 4). Il est constitué dans ses deux tiers postérieurs par la crête vaginale et le bord postérieur du processus tubaire, tous deux d’origine tympanique. Dans son tiers antérieur, il est formé par le bord postérieur du sillon de la trompe cartilagineuse d’origine pétreuse. Les cavités de l’os temporal L’os temporal est creusé par les cavités des organes cochléo-vestibulaires (MAI, caisse du tympan, trompe auditive) mais aussi par un canal vasculaire majeur, le canal carotidien associé à des canaux nerveux comme le canal facial, le canal de la corde du tympan, le canalicule tympanique ou les canaux des nerfs pétreux. La caisse du tympan Espace central des cavités de l’oreille moyenne, aplatie transversalement, la caisse du tympan (cavum tympani) contient la chaîne des osselets. Elle se poursuit en avant par la trompe auditive, en arrière par les cavités antro-mastoïdiennes. On lui décrit classiquement 6 parois : La paroi latérale La partie supérieure sur 5 mm de hauteur forme la paroi latérale du récessus épitympanique ou « mur de la logette ». La partie inférieure est marquée par le sillon tympanique, fine rainure de la face antéro-médiale de l’os tympanal où s’insère la membrane tympanique. La partie inférieure de l’anneau d’insertion tympanique est plus haute que la paroi inférieure ou jugulaire de la caisse formant le récessus hypotympanique. La paroi médiale La partie supérieure de cette paroi est en regard du récessus épitympanique. Elle est marquée par la gouttière du muscle tenseur du tympan oblique en haut et en arrière, parallèle à la trompe auditive osseuse (Fig. 6). Au-dessus de la fenêtre vestibulaire, cette gouttière se coude latéralement, formant une extrémité conique creuse de 1 mm, le processus cochléariforme, zone de passage du tendon du muscle tenseur du tympan. En arrière et en haut de ce processus, une saillie osseuse oblique en bas et en arrière surplombe la fenêtre vestibulaire : c’est le 2ème segment du canal facial qui disparaît sur le seuil de l’aditus ad antrum. Formant un auvent osseux horizontal au-dessus du canal facial, le relief du canal semi-circulaire latéral s’écarte de lui en arrière du fait de son obliquité. La partie inférieure de la paroi médiale est soulevée par une saillie oblongue de 6 mm, le promontoire en rapport avec le premier tour de spire de la cochlée. En dessous du promontoire, le canalicule tympanique livre passage au nerf tympanique de Jacobson, qui se ramifie sur la surface promontorielle. Au-dessus du promontoire, la fossette de la fenêtre vestibulaire est un orifice ovalaire de 4 mm de long sur 1,5 mm de haut, en « gueule de four » obturé par la base de l’étrier ou platine. En arrière du promontoire et en bas, la fossette de la fenêtre cochléaire réalise un orifice arrondi de 2 mm de diamètre obturé par une membrane fibreuse ou tympan secondaire. Entre les fenêtres vestibulaires en haut et cochléaires en bas, une dépression, le sinus tympani répond à l’ampoule du canal semicirculaire postérieur. Le pont osseux supérieur entre le sinus tympani et la fenêtre vestibulaire en haut est le ponticulus du promontoire. Le pont osseux inférieur entre le sinus tympani en haut et la fenêtre cochléaire en bas est le subiculum du promontoire (Fig. 6). JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 47 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 6 : Paroi médiale de la caisse du tympan 1. aditus ad antrum 2. tegmen tympani 3. canal semi-circulaire latéral 4. 2e segment du canal facial VII 5. fenêtre vestibulaire 6. canal du muscle tenseur du tympan 7. trompe auditive osseuse 8. orifice canalicule tympanique et nerf tympanique de Jacobson sur le promontoire 9. fenêtre cochléaire 10. récessus hypotympanique 11. proéminence styloïde 12. sinus tympani 13. éminence pyramidale 14. antre mastoïdien 15. 3e segment du canal facial (VII) xx : ponticulus du promontoire x : subiculum du promontoire La paroi supérieure Le toit de la caisse ou tegmen tympani est une mince lamelle osseuse dans ses deux-tiers postérieurs, parcourue par la fissure pétro-squameuse supérieure. Parfois, elle peut être déhiscente (Fig. 16, Fig.17). La paroi inférieure Le plancher de la caisse constitue une dépression irrégulière multi-cavitaire, le récessus hypotympanique plus bas que le MAE. Elle est parcourue par la fissure pétro-tympanique inférieure. Entre les deux branches de division de cette fissure pétro-tympanique inférieure en Y, apparaît le prolongement inférieur du tegmen tympani qui s’articule avec l’os sphénoïde à l’incisure sphénoïdale (Fig. 5). La paroi inférieure est parfois mince, répondant à la fosse jugulaire. Celle-ci peut faire saillie dans le récessus hypotympanique. La proéminence styloïde est une protubérance osseuse en général de faible importance répondant à l’insertion pétreuse du processus styloïde (Fig. 6). La paroi antérieure Dans sa partie supérieure, une fossette marque le prolongement antérieur du récessus épitympanique avec latéralement la fissure pétro-squameuse supérieure, située entre le bord médial de l’écaille et le bord inférieur du tegmen tympani (Fig. 7). Dans la partie haute du sillon tympanique entre l’os tympanal médial et le prolongement inférieur du tegmen tympani, se place la fissure pétro-tympanique supérieure. Celle-ci est creusée par le canal antérieur de la corde du tympan (Fig. 8). Dans la partie inférieure de la paroi antérieure, l’ostium tympanique de la trompe auditive osseuse est un orifice ovalaire de 5 mm de hauteur, surplombé par la gouttière du muscle tenseur du tympan. En dessous de l’ostium tubaire, une lamelle osseuse sépare la caisse du tympan du coude sous-promontorielle du canal carotidien. Cette lamelle osseuse est perforée de petits orifices pour les filets nerveux carotido-tympaniques du plexus sympathique péri-carotidien et pour les veinules du plexus veineux péricarotidien destinées à la muqueuse de la caisse. 48 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Figure 7 : Coupe coronale : Paroi antérieure de la caisse passant par les deux méats acoustiques 1. tegmen tympani 2. Prolongement antéro-inférieur du tegmen tympani déprimé en fossette 3. fissure pétro-squameuse supérieure 4. écaille 5. récessus épitympanique 6. méat acoustique externe 7. sillon tympanique 8. ostium de la trompe auditive osseuse 9. partie carotidienne de la paroi antérieure de la caisse du tympan 10. fissure tympanique inférieure 11. promontoire 12. méat acoustique interne 13. cochlée 14. canal facial (partie proximale 2ème segment) 15. processus cochléariforme (« bec de cuillère ») du canal du muscle tenseur du tympan Figure 8 : Coupe coronale : trompe auditive osseuse et canal carotidien 1. canal du muscle tenseur du tympan 2. écaille 3. trompe auditive osseuse 4. canal antérieur de la corde du tympan 5. os tympanique 6. canal carotidien 7. rocher 8. méat acoustique interne JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 49 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER La paroi postérieure La partie supérieure de cette paroi est occupée par l’orifice tympanique de l’aditus ad antrum, triangulaire à base supérieur, communiquant avec l’antre mastoïdien (Fig. 9). En dessous de l’aditus, au niveau de son sommet, une petite dépression, la fosse de l’enclume est en rapport avec l’extrémité de la branche courte de l’enclume. La paroi médiale de l’aditus est formée par la saillie du canal semi-circulaire latéral et le 2ème segment du canal facial immédiatement en dessous. L’éminence pyramidale est une petite saillie osseuse conique de 1,5 mm de haut, creuse en dessous et latéralement par rapport à la fenêtre vestibulaire, en avant du 3ème segment du canal facial. Elle loge le muscle de l’étrier. En dehors de l’éminence pyramidale et immédiatement en dedans du sillon tympanique se situe l’ouverture postérieure du canalicule de la corde du tympan. Figure 9 : Coupe coronale : paroi postérieure de la caisse passant par les deux méats acoustiques 1. écaille 2. fissure pétro-squameuse supérieure 3. tegmen tympani 4. aditus ad antrum 5. canal semi-circulaire latéral 6. canal facial (2ème segment) 7. vestibule 8. cochlée 9. récessus hypotympanique 10. fissure pétro-tympanique inf. 11. proéminence styloïde 12. canal facial (3ème segment) 13. éminence pyramidale et canal du muscle de l’étrier 14. orifice postérieur du canalicule de la corde du tympan en dehors du 3ème segment du canal facial (VII) 15. fissure tympano-squameuse post. 16. paroi latérale du récessus épitympanique (mur de la logette à pointe effilée) 17. marteau - enclume MAI : méat acoustique interne MAE : méat acoustique externe FV : fenêtre vestibulaire La chaîne des osselets Elle réalise une chaîne articulaire qui comprend 3 osselets, le marteau, l’enclume et l’étrier ainsi qu’un appareil ligamentaire et deux muscles, le muscle de l’étrier et le muscle tenseur du tympan (Fig. 10 A). - le marteau ou malleus est l’osselet le plus latéral et antérieur (Fig. 10 B). Il présente une tête ovalaire située dans le récessus épitympanique. La face postérieure de la tête possède une surface articulaire avec l’enclume. Le ligament supérieur du marteau s’insère du pôle supérieur céphalique à la paroi supérieure de la caisse. Le ligament latéral du marteau s’insère de la face latérale du col à la partie inférieure et latérale du récessus épitympanique. Le 50 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Figure 10 A : La chaîne ossiculaire – vue supérieure 1. processus antérieur du marteau et ligament antérieur 2. tête du marteau et insertion du ligament supérieur du marteau 3. corps de l’enclume et insertion du ligament supérieur de l’enclume 4. branche courte et insertion du ligament postérieur de l’enclume 5. branche longue de l’enclume 6. manche du marteau et insertion de la membrane tympanique 7. spatule du manche 8. tête de l’étrier et insertion du muscle de l’étrier Figure 10 B : La chaîne ossiculaire : le marteau (malleus) 1. tête 2. surface articulaire 3. col 4. processus antérieur 5. processus latéral 6. manche manche du malleus qui fait suite au col, est orienté en bas en arrière et médialement. Il est inclus dans la couche fibreuse de la membrane tympanique mais sa partie supéro-médiale donne insertion au tendon du muscle tenseur du tympan. Le processus latéral du marteau très court, sur la face latérale du col détermine une saillie sur le tympan. Le processus antérieur du marteau plus long, sur la face antérieure du col, se poursuit par le ligament antérieur du marteau qui pénètre la fissure tympano-squameuse inférieure. La classique poche de Kretschmann se situe entre la tête et le ligament supérieur du marteau, médialement, la paroi latérale du récessus épitympanique, latéralement, le ligament latéral du marteau, en bas. La poche de Prussak se situe entre le col du marteau médialement, le ligament latéral du marteau en haut, la pars flaccida du tympan latéralement. JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 51 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - l’enclume ou incus (Fig. 10 C) est classiquement comparé à une molaire placée transversalement avec un corps (la couronne de la molaire) articulé par sa face antérieure avec la face postérieure de la tête du marteau, une branche supérieure courte (racine supérieure courte de la molaire) et une branche inférieure longue (racine inférieure de la molaire). Le ligament supérieur de l’enclume fixe le corps de l’osselet dans le récessus épitympanique au tegmen tympani. La branche supérieure s’appuie au bord inférieur de l’aditus ad antrum au niveau de la fosse de l’enclume, et donne insertion au ligament postérieur de l’enclume. La branche inférieure presque verticale se termine par le processus lenticulaire orienté médialement, qui s’articule avec l’étrier. Figure 10 C : La chaîne ossiculaire : l'enclume (incus) 1. corps 2. branche courte 3. branche longue 4. processus lenticulaire 5. surface articulaire - l’étrier ou stapes (Fig. 10 D) est situé dans la caisse du tympan proprement dite, horizontalement depuis l’extrémité de la branche inférieure de l’enclume à la fenêtre vestibulaire. La tête de l’étrier présente sur sa face latérale une petite cavité glénoïde pour le processus lenticulaire de l’enclume. Un col étroit la relie aux branches. La branche antérieure est plus courte que la branche postérieure plus incurvée. A la face postérieure du col de l’étrier s’insère le tendon du muscle de l’étrier. La base de l’étrier n’est pas plane mais presque hélicoïdale. Elle s’articule avec la fenêtre vestibulaire grâce au ligament annulaire de l’étrier, structure fibreuse rayonnante plus large en arrière qu’en avant et dirigée vers les bords de la fenêtre vestibulaire. La trompe auditive osseuse Elle réalise un canal osseux aplati transversalement, orienté obliquement en avant en bas et médialement de 12 à 15 mm de long correspondant au tiers postérieur de la trompe auditive (Fig. 6 et Fig. 7). Elle voit son diamètre se rétrécir depuis le protympanum (5 mm) jusqu’à l’isthme de la trompe de 1 à 2 mm. La paroi médiale de la trompe auditive osseuse répond au canal carotidien (Fig. 11), sa paroi supérieure au canal du muscle tenseur du tympan, sa paroi latérale au processus tubaire de l’os tympanal et au canal antérieur de la corde du tympan qui pénètre la fissure pétro-tympanique antérieure. 52 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Figure 10 D : La chaîne ossiculaire: l'étrier (stapes) 1. tête 2. branche antérieure 3. base 4. ligament annulaire 5. branche postérieure 6. muscle de l’étrier Figure 11 : Coupe axiale passant par le tour basal de la cochlée. TA : trompe auditive ACI : art. carotide interne TBC : tour basal de la cochlée CSC : canal semi-circulaire postérieur M : marteau (manche) AC : aqueduc de la cochlée FC : fenêtre cochléaire VII : 3e segment (canal facial) JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 53 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Le canal carotidien Le canal carotidien est un canal osseux intra-pétreux de 7 à 8 mm de diamètre composé de deux segments, vertical et horizontal. Il contient l’artère carotide interne entourée d’un plexus nerveux sympathique et d’un plexus veineux. Le segment vertical, de près de 10 mm, débute à l’orifice externe du canal carotidien (Fig. 4). Il oblique légèrement en avant en rapport avec la paroi inférieure et antérieure de la caisse du tympan puis avec la paroi médiale de la trompe auditive osseuse. Le segment horizontal d’environ 20 mm, oblique en avant et médialement gagne l’orifice interne du canal carotidien. Il forme à ce niveau la limite postérieure déhiscente du foramen lacerum à l’apex pétreux (Fig. 5). En avant, ce segment horizontal est situé sur la face médiale de l’isthme tubaire et de la portion cartilagineuse de la trompe auditive (Fig. 11, 12, 13). Figure 12 : Coupe axiale passant par la fenêtre vestibulaire 1. articulation incudo-malléaire 2. éminence pyramidale 3. canal du muscle étrier 4. vestibule 5. canal du nerf ampullaire post. 6. canal du nerf cochléaire CMT : canal muscle tenseur du tympan ACI : artère carotide interne VII : 3e segment (canal facial) E : Etrier 54 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Figure 13 : Coupe axiale de l’os temporal passant par les deux méats acoustiques et la fenêtre vestibulaire 1. fenêtre vestibulaire 2. promontoire 3. cochlée osseuse 4. cavum tympanique 5. canal carotidien 6. orifice externe du canal carotidien 7. portion osseuse de la trompe auditive (paroi inférieure) 8. sillon tympanique 9. os tympanal 10. méat acoustique externe 11. gouttière du sinus sigmoïde 12. antre mastoïdien 13. canal facial (3e segment) 14. canal semi-circulaire postérieur 15. vestibule 16. méat acoustique interne Le canal facial Le canal facial, autrefois dénommé aqueduc de Fallope, est un canal osseux intra-temporal de 1 mm de diamètre en moyenne qui livre passage au nerf facial (VII nerf crânien) et au nerf intermédiaire (VII bis), accompagnés de veinules et d’artérioles. Il s’étend depuis le fond du MAI au niveau de l’aire du nerf facial dans son quadrant antéro-supérieur, jusqu’au foramen stylo-mastoïdien de l’exocrâne. Il présente trois segments d’orientation différente, articulés par deux coudes. - le 1er segment ou « segment labyrinthique » de 4 à 5 mm de long a le diamètre le plus étroit (Fig.14). Le nerf occupe 83% de la lumière du canal. Il débute au fond du MAI et oblique en avant et latéralement perpendiculaire à l’axe pétreux. Il marque une gouttière entre le canal semi-circulaire antérieur en arrière et latéralement, la cochlée en avant en bas et médialement (Fig. 14). Il se termine au-dessus de la berge antérieure de la fenêtre vestibulaire (Fig. 6). JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 55 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 14 : Coupe axiale passant par le ganglion géniculé 1. antre 2. vestibule 3. ganglion géniculé 4. cochlée 5. 1er segment du canal facial et nerf facial inter vestibulo-limacéen (VII) 6. canal du nerf vestibulaire supérieur 7. canal semi-circulaire postérieur Figure 15 : Coupe axiale passant par le canal semi-circulaire latéral 1. marteau – enclume 2. antre 3. 2ème segment du canal facial (VII) 4. canal du nerf cochléaire 5. canal du nerf vestibulaire inf. 6. aqueduc du vestibule en dedans du canal semi-circulaire postérieur 7. canal semi-circulaire postérieur 8. canal semi-circulaire latéral 56 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN - le 2ème segment ou « segment tympanique » chemine sur la face latérale du vestibule dans l’épaisseur de paroi médiale de la caisse du tympan. Il se dirige obliquement en bas en arrière et latéralement. Le nerf occupe 73% de la lumière du canal. Il est situé entre le canal semi-circulaire latéral en haut, la fenêtre vestibulaire et le processus cochléariforme en bas (Fig. 6). Entre le 1er et le 2ème segment, le canal facial décrit son premier coude. Il présente à ce niveau une légère dilatation, la fossette du ganglion géniculé où loge le ganglion géniculé qui voit la fusion entre le nerf facial et le nerf intermédiaire. Cette fossette réalise une cavité triangulaire de 3 mm de côté, ouverte à ses 3 sommets : le sommet postéro-médial avec la fin du premier segment, le sommet postéro-latéral où débute le 2e segment, le sommet antérieur avec l’origine du nerf grand pétreux, parallèle en dedans et au-dessus de la gouttière du muscle tenseur du tympan (Fig.15). Les deux segments du canal facial forment à ce niveau un angle dièdre ouvert en arrière de 80° environ. La fossette du ganglion géniculé est au-dessus et en avant du processus cochléariforme dans la caisse du tympan pouvant permettre parfois un abord trans-tympanique du ganglion géniculé (Fig.6). - le 3ème segment ou « segment mastoïdien » descend oblique en bas et latéralement sous la berge inférieure de l’aditus ad antrum puis en arrière de l’éminence pyramidale et dans la portion pétreuse de la mastoïde (Fig.11, Fig.12). Il se termine au foramen stylo-mastoïdien (Fig. 6 et Fig. 9). Son diamètre est plus large et le nerf facial occupe dans ce segment 64% de la lumière du canal. Le méat acoustique interne (MAI) Le canal osseux Le MAI est un canal osseux cylindrique situé à la face médiale de la partie pétreuse de l’os temporal, un peu en avant de sa partie moyenne. Il est situé plus loin de son bord inférieur que de son bord supérieur. Il s’ouvre sur la citerne ponto-cérébelleuse par le porus (ou pore acoustique interne). Par cette ouverture, le MAI livre passage au complexe vasculo-nerveux cochléo-vestibulo-facial qui se dirige latéralement jusqu’au fundus dans une enveloppe méningée. Sa direction est transversale, un peu oblique en dehors et en avant. Le fundus (Fig.16) correspond à la face médiale du vestibule et au tractus spiral criblé (crible spiroïde) de la base de la columelle. Il est divisé en deux étages par la crête transverse (crête falciforme). Toujours large en avant, cette crête peut, à son extrémité dorsale, être tronquée ou très amincie et criblée par les orifices du nerf sacculaire. A l’étage inférieur, l’aire (fossette) vestibulaire inférieure est traversée par les rameaux du nerf sacculaire. Le foramen singulaire (f. dit de Morgagni) est situé sur la paroi postérieure, près du plancher, et livre passage au nerf ampullaire postérieur. En avant se trouve l’aire cochléaire qui déborde sur la paroi antérieure. Elle est criblée de deux rangées d’orifices livrant passage aux fibres constituant le nerf cochléaire. Ces deux aires sont séparées par une crête verticale tronquée. L’étage supérieur plus étroit est séparé par la crête verticale (“Bill’s bar”) qui forme la paroi postérieure de l’origine du canal facial (aqueduc dit de Fallope). Celle- ci apparaît nettement oblique en haut et en arrière et sépare l’aire vestibulaire supérieure de l’aire du nerf facial. L’aire vestibulaire supérieure apparaît constituée de plusieurs orifices superposés : ampul- JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 57 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER laire antérieur (supérieur), latéral et utriculaire qui livrent passage aux nerfs du même nom composant le nerf vestibulaire supérieur. Ainsi, au fundus, le nerf facial se trouve dans un plan supérieur au nerf vestibulaire supérieur. La longueur moyenne du MAI, évaluée par Ekinci [1] en utilisant des TDM haute résolution est de 9,7 mm. Concernant l’épaisseur du toit, la moyenne de 3,4 mm oscille entre des extrêmes de 1,5 à 6,5 mm selon le degré de pneumatisation de la pars petrosa (Jackson 1938 in Pellet 1989 [2]). Au niveau du porus, l’épaisseur du toit est de 5 mm avec des variations de 3,5 à 7 mm [3]. Le diamètre axial moyen du porus est de 4,5 mm (2,5 à 6) ; le diamètre frontal moyen étant de 5 mm (3,5 à 6,5) [3]. Le contenu du MAI Le contenu principal du méat acoustique est vasculo-nerveux, à l’intérieur d’une enveloppe méningée dans laquelle circule le liquide cérébro-spinal (Fig. 17 et 18). Les nerfs traversent la citerne ponto-cérébelleuse et son extension latérale ou citerne acoustico-faciale. - Le nerf facial et le nerf intermédiaire Le nerf facial émerge à la partie moyenne du sillon ponto-médullaire, au-dessus de l’aire rétro-olivaire du cordon latéral de la moelle allongée, en avant des nerfs mixtes IX, X et XI. Le nerf intermédiaire est plus grêle que le Figure 16 : MAI droit nerf facial. Il pénètre dans le sillon pontoA : ostéologie du fundus en vue endoscopique ; B : coupe histologique sagittale du MAI passant par la médullaire un peu en arrière et latéralement. cochlée (coloration HES) ; En traversant le MAI, le nerf facial s'oriente C : coupe IRM sagittale, séquence CISS, passant au 1/3 moyen du MAI. vers sa partie ventrale et rostrale pour entrer dans le canal facial au fond du méat. Le nerf intermédiaire, placé au contact du nerf facial, passe dans un mouvement de torsion d'une position dorso-caudale au niveau du porus à une position rostrale par rapport au nerf facial au niveau du fundus. A ce niveau, les deux nerfs s’accolent de façon intime puis fusionnent. En parcourant la première portion de son propre canal, le nerf facial s’oriente vers le haut et l’avant, dans le plancher de la fosse cérébrale moyenne où il chemine dans un défilé inter-vestibulo-cochléaire. Cette portion, la plus haute du canal facial, s’unit à la deuxième portion du facial au niveau de la fosse du ganglion géniculé. 58 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN - Le nerf cochléo-vestibulaire Le nerf cochléo-vestibulaire constitue la portion périphérique, ou premier neurone, des voies vestibulo-cochléaires. Les corps cellulaires des neurones qui le constituent sont situés dans le ganglion vestibulaire pour la racine vestibulaire et dans le ganglion spiral pour la racine cochléaire. Le nerf cochléaire et le nerf vestibulaire sortent du porus pour gagner la citerne ponto-cérébelleuse et pénétrer au niveau du sillon ponto-médullaire. Les trois racines principales, regroupées en nerfs d’aspect multi-fasciculé, sont distinguées au fundus. Au porus, un seul nerf est individualisable : le nerf cochléo-vestibulaire dont la forme s’est modifiée au cours de son trajet intra-méatique, au fur et à mesure du regroupement des fibres de chaque nerf. Ce nerf cochléo-vestibulaire forme une gouttière à concavité ventrorostrale, telle un C, dans laquelle se logent le nerf facial et le nerf intermédiaire (Fig. 16 B). La racine du nerf vestibulaire supérieur émerge du fundus au niveau de l'aire vestibulaire supérieure. Cette racine est composée de la réunion du nerf utriculaire et des nerfs venant des crêtes ampullaires des canaux semi-circulaires antérieur (supérieur) et latéral (externe). Le nerf vestibulaire supérieur se place en position dorsale par rapport au nerf facial dont il est séparé à son origine par la crête verticale (“Bill’s bar”). La racine vestibulaire inférieure, composée des fibres provenant du nerf sacculaire s'engage dans le méat par l'aire vestibulaire inférieure. Elle se place en position caudale par rapport au nerf vestibulaire supérieur avec lequel elle fusionne pour former un seul nerf vestibulaire dans le méat. Le nerf ampullaire postérieur après sa sortie du foramen singulaire fusionne avec la racine vestibulaire inférieure. Ce nerf est composé des fibres provenant de la crête ampullaire postérieure. L'origine réelle du nerf vestibulaire, au niveau du ganglion vestibulaire, a l'aspect d'un léger renflement transversal, strié en superficie. Situé au niveau du fundus, ce ganglion vestibulaire est en fait composé de la réunion du ganglion vestibulaire supérieur (g. dit de Scarpa) et du ganglion vestibulaire inférieur (g. dit de Boettcher) logeant les corps cellulaires des neurones de la racine vestibulaire. La racine cochléaire est constituée des fibres qui émergent du tractus spiral criblé, dans l'aire cochléaire. Elle va constituer l'élément le plus volumineux du nerf cochléo-vestibulaire, cheminant à la partie ventrale et caudale du méat, sous le nerf facial. Des anastomoses entre les différentes racines sont reconnaissables. Elles sont vestibulo-faciales prenant l'aspect soit de fibres ténues au niveau du porus, soit d'un véritable feutrage à proximité du fundus. Elles sont également vestibulo-cochléaires sous forme d'une racine grêle tendue entre le nerf utriculaire et l'origine de la racine cochléaire (n. dit de Voit). - Artères et veines labyrinthiques L'artère labyrinthique (a. auditive interne) naît de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure (ACAI) le plus souvent, soit avant sa boucle, soit au niveau de sa boucle qui peut pénétrer plus ou moins loin dans le méat. Plus rarement, elle naît de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (ACPI) ou bien d’une artère cérébelleuse accessoire. Sa naissance directe sur l’artère basilaire est exceptionnelle. L'artère labyrinthique peut être unique (51%) ou composée de deux (45%) et même trois troncs (6%), [4] créant en fait un véritable système artériel du MAI [5]. Accompagnées de l'artère subarcuata, elles entrent au niveau du porus et se ramifient en de multiples petites artérioles cochléaire, vestibulaire et vestibulo-cochléaire pour le labyrinthe membraneux et les éléments nerveux. Des anastomoses avec l'artère méningée moyenne contribuent à la richesse de ce réseau artériolaire. Le réseau veineux complexe et variable, est mal systématisé. La veine labyrinthique draine le méat et ses enveloppes avant de se jeter dans le sinus pétreux supérieur. JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 59 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Les gaines méningées à l'intérieur du MAI Les feuillets méningés s’invaginent à l'intérieur du MAI. Ils permettent ainsi la circulation du liquide cérébro-spinal autour du paquet cochléo-vestibulo-facial, dans un manchon arachnoïdien formant une véritable extension latérale des espaces sous-arachnoïdiens. Les limites précises de cette citerne “ acoustico-faciale ” à l’intérieur du MAI et ses relations avec chacun des éléments vasculo-nerveux du paquet cochléo-vestibulo-facial sont bien visibles en IRM (Fig.16 C). La gaine durale qui s’invagine dans le MAI au niveau du porus, prolonge la dure-mère accolée à la face médiale de la partie pétreuse du temporal [6]. La dure-mère qui tapisse le porus s’amincit progressivement jusqu’au fundus où elle recouvre la crête transverse et la Figure 17 : Vue supérieure de la fosse cérébrale moyenne droite (dissection E.Lescanne). La dure-mère a été réséquée puis la face supérieure du MAI a été fraisée afin d’exposer la dure-mère du MAI. Le tegmen tympani et la cochlée sont ouverts. Figure 18 : Vue supérieure de la fosse cérébrale moyenne droite (dissection E.Lescanne). La dure-mère a été réséquée puis la face supérieure du MAI a été fraisée afin d’exposer la dure mère du MAI. La dure-mère du MAI a été ouverte afin d’exposer le contenu vasculo-nerveux dans son enveloppe arachnoïdienne. (5 : nerf trijumeau, 6 : nerf abducens, 7 : nerf facial, ACAI : artère cérébelleuse antéro-inférieure, aMm : artère méningée moyenne, cAF : citerne acoustico-faciale, Co : cochlée, cPC : citerne ponto-cérébelleuse, cv : crête verticale, DM : dure-mère, FCm : fosse cérébrale moyenne, gG ou fosse crânienne moyenne: ganglion géniculé, gV : ganglion vestibulaire, nVs : nerf vestibulaire supérieur, sPs : sinus pétreux supérieur, vCa : veine cérebelleuse antérieure, vPCm : veine du pédoncule cérebelleux moyen, vPT : veine ponto-trigéminée). 60 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN crête verticale ainsi que les aires cochléaire et vestibulaire. Elle se continue au niveau du canal facial pour envelopper le ganglion géniculé (Fig. 17 et 18). Elle est présente au niveau de la portion tympanique du canal facial, mais également dans le foramen singulaire, livrant passage au nerf ampullaire postérieur. Le feuillet arachnoïdien qui limite la citerne ponto-cérébelleuse s’invagine dans le méat acoustique au niveau du porus et se prolonge jusqu’au fundus pour constituer une authentique citerne acoustico-faciale [6]. Des microvaisseaux perforent ce feuillet arachnoïdien. Ces artérioles et veinules participent à la vascularisation du paquet cochléo-vestibulo-facial et créent un réseau anastomotique entre la circulation méningée et la circulation cérébellolabyrinthique [7]. Le labyrinthe osseux Le labyrinthe osseux constitue une coque osseuse compacte très dure, la capsule labyrinthique (Fig. 19). Il contient le labyrinthe membraneux, entouré de la périlymphe. Anatomiquement, le labyrinthe osseux comprend 3 cavités communicantes entre elles : le vestibule, cavité ovoïde centrale, les 3 canaux semi-circulaires antérieur, postérieur et latéral en arrière du vestibule, enfin en avant un canal hélicoïdal, la cochlée ou limaçon. Sur le plan physiologique, il est classique de distinguer le labyrinthe postérieur avec le vestibule, les canaux semicirculaires et le canal endolymphatique, partie de l’appareil de l’équilibration et le labyrinthe antérieur avec la cochlée, partie de l’appareil de l’audition. Le labyrinthe postérieur est plutôt sensible à des déplacements liquidiens lents générant des ondes de basses fréquences par opposition au labyrinthe antérieur sensible à des ondes de plus hautes fréquences. Le vestibule osseux Il réalise une cavité ovoïde dont le grand axe est dirigé en bas et en avant. Il communique avec la fosse crânienne postérieure par l’aqueduc du vestibule et contient les deux vésicules du labyrinthe membraneux, l’utricule et le saccule. La paroi latérale du vestibule répond à la paroi médiale de la caisse du tympan ; elle présente un orifice, la fenêtre vestibulaire, articulée avec la base de l’étrier. La paroi inférieure du vestibule ou plancher est formée d’une mince lame osseuse, origine de la lame spirale de la cochlée. Le bord latéral de la lame spirale est libre : sur l’os sec, la cavité vestibulaire communique donc en bas et latéralement avec la rampe tympanique ; à l’état frais, cet orifice est oblitéré. La paroi antérieure du vestibule est en rapport en haut avec le 1er segment du canal facial, en bas avec la cochlée ; la cavité vestibulaire communique dans sa partie inférieure avec la rampe vestibulaire de la cochlée par un orifice semi-lunaire en « chatière ». La paroi médiale du vestibule est en rapport avec la partie ostérieure du fond du MAI. Elle est marquée par trois dépressions criblées : le « récessus elliptique » antérieur et supérieur pour le nerf utriculo-ampullaire, le « récessus sphérique » antérieur et inférieur pour le nerf sacculaire ; ces deux récessus sont séparés par la crête du vestibule (Fig. 19). Le récessus cochléaire est la troisième dépression postérieure et inférieure, en arrière du récessus sphérique. Au-dessus du récessus cochléaire en arrière du récessus elliptique s’ouvre l’orifice de l’aqueduc du vestibule. Celui-ci réalise un canalicule osseux étroit, dirigé vers l’arrière, le bas et médialement, décrivant une courbe à concavité inférieure. Il se termine à la fossette unguéale sur la face postérieure et supérieure du rocher, en arrière du pore acoustique interne (Fig. 3). L’aqueduc du vestibule contient le canal endolymphatique et une veinule. Il se termine sous la dure-mère de la fosse crânienne postérieure abritant une JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 61 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 19 : La capsule labyrinthique 62 A 1. canal semi-circulaire antérieur 2. gouttière du nerf facial (VII) 3. fenêtre vestibulaire 4. coupole de la cochlée 5. promontoire 6. fenêtre cochléaire 7. canal semi-circulaire latéral 8. canal semi-circulaire postérieur 9. canal commun Figure 19 - B a. récessus elliptique (utricule) b. récessus hémisphérique (saccule) c. récessus cochléaire (base du canal cochléaire non enroulé) 1. orifice ampullaire du canal semi-circulaire antérieur 2. orifice de l’aqueduc du vestibule 3. rampe vestibulaire 4. lame spirale 5. rampe tympanique 6. fenêtre cochléaire ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN dilatation du canal endolymphatique, le sac endolymphatique. Les parois supérieure et postérieure du vestibule portent les orifices des canaux semi-circulaires (Fig. 19). Les canaux semi-circulaires osseux Les 3 canaux semi-circulaires réalisent des canaux en fer à cheval, disposés suivant les 3 plans orthogonaux de l’espace. Ils ont un diamètre moyen de 1 mm avec une extrémité antérieure dilatée en ampoule de 3 à 4 mm. Ils communiquent avec le vestibule par leurs 2 extrémités ampullaires et non ampullaires. - Le canal semi-circulaire antérieur (ou supérieur) est perpendiculaire à l’axe du rocher (Fig. 20). Son ampoule s’ouvre à la partie antérieure de la voûte du vestibule, en arrière du 1er segment du canal facial. Son extrémité non ampullaire s’unit en arrière au canal semi-circulaire postérieur formant un canal commun ouvert à la partie postérieure de la voûte du vestibule. Dans la concavité de son arche chemine le canal pétro-mastoïdien de la fossa subarcuata à la partie supérieure de l’antre (Fig. 20). - Le canal semi-circulaire postérieur est parallèle à l’axe du rocher. Il forme ainsi un angle d’environ 45° par rapport au plan sagittal crânien. Il dépasse le demi-cercle. Son ampoule s’ouvre dans la partie inférieure de la paroi postérieure du vestibule (Fig. 19). Son extrémité non ampullaire, réuni en un canal commun avec le canal semi-circulaire antérieur, se termine sur la voûte postérieure du vestibule. En avant s’ouvrent la fenêtre cochléaire et l’aqueduc de la cochlée (Fig. 11). Figure 20 : Coupe axiale passant par le canal pétro-mastoïdien et le canal supérieur antérieur. 1. partie supérieure de la caisse du tympan 2. cellule de Lenoir (latérale) 3. partie supérieure de l’antre 4. sinus sigmoïde 5. fossa subarcuata 6. canal semi-circulaire antérieur 7. canal pétro-mastoïdien JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 63 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - Le canal semi-circulaire latéral est dans un plan horizontal. Il réalise une saillie sur la paroi médiale du récessus épitympanique et la paroi médiale de l’aditus ad antrum, au-dessus du 2ème segment du canal facial (Fig.13). Son ampoule s’ouvre au-dessus et en arrière de la fenêtre vestibulaire, à la partie supérieure de la paroi latérale du vestibule, immédiatement en dehors de l’orifice ampullaire du canal semi-circulaire antérieur. Son orifice non ampullaire s’ouvre entre l’orifice du canal commun en haut et l’orifice ampullaire du canal semi-circulaire postérieur en bas (Fig. 19). - La cochlée osseuse (comme le vestibule osseux et les canaux semi-circulaires) : La cochlée osseuse est constituée d’un canal enroulé en spirale appelé canal spiral de la cochlée, autour d’un axe conique, le modiulus (du latin moyeu, trépan) anciennement appelée columelle. La cochlée communique avec la cavité crânienne par le canalicule cochléaire ou aqueduc de la cochlée (Fig.11). Le modiulus réalise un cône osseux creux de 3 mm de haut dont la base est orientée en arrière et médialement, en rapport avec le quadrant antéro-inférieur du fond du MAI, l’aire cochléaire (Fig. 19). La cavité du modiulus présente une double ligne parallèle de petits orifices, qui suivent l’enroulement spiralé du canal spiral : c’est le tractus spiral criblé. Celui-ci communique avec le canal spiral du modiulus qui se poursuit par de petits canaux creusant la lame spirale elle-même et ouvert sur son bord libre dans la cavité du canal spiral. Le canal spiral de la cochlée s’enroule autour du cône du modiulus parcourant 2 tours et 1/2 de spires, avec un diamètre progressivement réduit. Le sommet du canal spiral recouvre le sommet du modiulus, formant la coupole de la cochlée. La lame spirale divise le canal spiral en deux rampes superposées et parallèles, la rampe vestibulaire et la rampe cochléaire. La rampe vestibulaire la plus haute communique avec le vestibule par un orifice en « chatière » ; la rampe tympanique la plus basse communique avec la caisse du tympan par la fenêtre cochléaire. Le canalicule cochléaire ou aqueduc de la cochlée réunit la cavité sous vestibulaire périlymphatique en avant de la fenêtre cochléaire au-dessus de la partie non enroulée de la cochlée et la fossette pétreuse à la face postérieure et supérieure du rocher (Fig. 4). Ce canalicule a un axe oblique médial inférieur et postérieur. Il contient une veinule et poursuit l’espace périlymphatique cochléaire. Vascularisation du rocher Du fait de sa situation anatomique, le rocher reçoit une vascularisation artérielle issue des 3 principaux axes vasculaires cervico-encéphaliques : artère carotide interne, artère carotide externe et artère vertébrale. L’ensemble de ces afférences réalise un réseau complexe anastomotique intra-pétreux (Fig. 21). Artères issues de l’artère carotide interne L’artère carotide interne vascularise l’encéphale homolatéral. Elle rentre dans la base du crâne par le canal carotidien et chemine dans le sinus pétreux (apex pétreux) puis pénètre dans le crâne par le foramen lacerum (trou déchiré antérieur). Dans le sinus pétreux elle donne un branche artérielle pétreuse : l’artère carotico-tympanique. Elle s’anastomose avec l’artère tympanique inférieure, branche issue de l’artère pharyngienne ascendante (système carotidien externe). Elle participe à la vascularisation du labyrinthe osseux. 64 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Figure 21 : Vascularisation du rocher. Artères issues de l’artère carotide externe (vascularisation du labyrinthe osseux, du nerf facial et des nerfs mixtes IX, X et XI) L’artère carotide externe vascularise la face et la voûte du crâne homolatéral. Elle vascularise également le rocher via ces branches principales : artère pharyngienne ascendante, artère occipitale, artère auriculaire postérieure, artère maxillaire et artère méningée moyenne. Pour le rocher, ces branches vont principalement vasculariser le labyrinthe osseux et les nerfs crâniens intra-pétreux ou du foramen jugulaire. Artère auriculaire postérieure et artère occipitale Peu après leurs origines, ces artères vont donner chacune une artère stylo-mastoïdiene qui va pénétrer dans la base du crâne par le foramen stylo-mastoïdien. Elles vont ensuite cheminer le long du nerf facial pour rejoindre le rameau pétreux de l’artère méningée moyenne et l’artère tympanique antérieure (branche de l’artère méningée moyenne). Ce système anastomotique est ainsi nommé « arcade faciale ». Les artères stylo-mastoïdiennes vascularisent le nerf facial, le muscle stapédien et le labyrinthe osseux. Artère pharyngienne ascendante Cette artère va donner au rocher l’artère tympanique inférieure. Elle pénètre dans le cavum tympanique par le canalicule tympanique de Jacobson. Cette artère s’anastomose avec l’artère carotico-tympanique issue de l’artère carotide interne. Elle participe à la vascularisation du labyrinthe osseux. L’artère pharyngienne ascendante va par ailleurs donner des branches à destinée des nerfs du foramen jugulaire (nerfs mixtes IX, X et XI). Ces nerfs sortent de la base du crâne par le foramen jugulaire en cheminant le long de la veine jugulaire. JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 65 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Artère maxillaire Cette artère va donner l’artère tympanique antérieure. Elle chemine le long de la corde du tympan et participe à l’arcade faciale en s’anastomosant avec les branches stylo-mastoïdiennes. Elle vascularise le nerf facial et va donner l'artère pétreuse et l'artère tympanique supérieure. L’artère pétreuse s’anastomose avec les branches stylo-mastoïdiennes pour participer à l’arcade faciale. L’artère tympanique supérieure chemine le long du nerf petit pétreux qu’elle vascularise. Artères issues du système vertébro-basilaire (vascularisation du labyrinthe membraneux) Les artères vertébrales dans leur dernier segment (V4) vont se rejoindre sur la ligne médiane pour donner l’artère basilaire. Celle-ci va donner l’artère cérébelleuse inféro-antérieure (ou antero-inferior cerebellar artery ou AICA) d’où naissent l’artère subarcuata et l’artère labyrinthique. Cette dernière se divise en 3 artères : artère cochléaire, vestibulaire antérieure et vestibulo-cochléaire vascularisant le système cochléo-vestibulaire. Imagerie de l’os temporal normal en tomodensitométrie (TDM) et par résonance magnétique (IRM) Le protocole TDM ne comporte pas d’injection d’iode, en raison des contrastes spontanés, sauf si une analyse tissulaire est nécessaire. L’IRM est dans ce cas préférable. Deux topogrammes face et profil sont effectués, puis une acquisition hélicoïdale axiale, évitant dans la mesure du possible les cristallins. Des « coupes-reconstruites » sont réalisées dans les plans nécessités par la pathologie. Cependant, tous les patients bénéficient de coupes reconstruites axiales et coronales, éventuellement de coupes spéciales destinées notamment à l’analyse de l’étrier, du canal facial ou du canal semi-circulaire supérieur. L’étude dans le plan axial orbito-méatal (Fig. 22, 23, 24, 25, 26, 27) L’étude dans le plan axial orbito-méatal se fait de l’apex du processus mastoïde en bas à la partie inférieure du lobe temporal en haut. La totalité du canal semi-circulaire latéral doit être vu sur une coupe reconstruite : il s’agit d’un critère de qualité essentiel. Six coupes reconstruites repères sont présentées et légendées de haut en bas : 66 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN IV-2 CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Figure 22 : Le canal pétro-mastoïdien 1. Canal semi-circulaire supérieur (antérieur) 2. Partie supérieure de la caisse du tympan (epitympanum ou attique) 3. Canal pétro-mastoïdien 4. Fossa subarcuata Figure 23 : Le canal semi-circulaire latéral 1. Canal facial (1er segment inter cochléo-vestibulaire) 2. Cochlée 3. MAI 4. Canal du nerf vestibulaire supérieur (utriculoampullaire) 5. Vestibule 6. Canal semi-circulaire latéral Figure 24 : Le canal facial (1er segment) 1. Ganglion géniculé 2. Canal facial (1er segment) 3. Canal du nerf vestibulaire supérieur (aire vestibulaire supérieure) 4. MAI 5. Canal semi-circulaire supérieur 6. Canal semi-circulaire postérieur JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 67 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 25 : Le canal facial (2e segment) 1. Articulation incudo-malléaire 2. Canal facial (2éme segment) 3. Vestibule 4. Cochlée 5. MAI 6. Canal endolymphatique 7. Canal semi-circulaire postérieur Figure 26 : La platine de l’étrier (stapes), le vestibule, la cochlée, le MAI. 1. Branche descendante (longue) de l’incus 2. Col du malleus 3. Canal du muscle tenseur du tympan et processus cochléariforme 4. Platine de l’étrier (base du stapes) 5. Cochlée 6. MAI 7. Modiolus 8. Canal du nerf ampullaire postérieur (Morgagni) 9. Fossette saculaire (vestibulaire inférieure) 10. Vestibule Figure 27 : Le protympanum, la trompe auditive osseuse. 1. Protympanum 2. Trompe auditive osseuse 3. Canal du muscle du malleus 4. Canal carotidien (portion horizontale) 5. Aqueduc cochléaire 68 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN L’étude dans le plan coronal (Fig. 28, 29, 30) L’étude dans le plan coronal perpendiculaire au plan orbito-méatal présente trois coupes reconstruites repères, légendées d’arrière en avant : Figure 28 : La fenêtre cochléaire et la branche courte de l’incus. 1. Mur de la logette 2. Branche courte de l’incus 3. CSCL 4. Vestibule 5. MAI 6. Tour basal de la cochlée Figure 29 : La fenêtre vestibulaire et la branche longue de l’incus. 1. Paroi latérale du récessus épitympanique (mur de la logette) 2. Corps de l’incus 3. Branche longue de l’incus 4. Canal facial (2éme segment) 5. Fenêtre vestibulaire 6. Vestibule 7. MAI 8. Tour basal de la cochlée 9. Promontoire 10 . MAE Figure 30 : Le canal facial, le canal du muscle tenseur du tympan et le malleus. 1. Malleus 2. Canal facial (2ème segment = tympanique) 3. Canal facial (1er segment = labyrinthique) 4. Canal du muscle tenseur du tympan 5. Cochlée 6. Canal carotidien JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 69 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Certains plans obliques particuliers sont analysés (Fig. 31, 32, 33) Figure 31 A : Plan de l’étrier Figure 31 B : Plan de l’étrier Figure 31 C : Plan de l’étrier 1. Branche descendante (longue de l’incus) 2. Tête de l’étrier (stapes) 3. Branche antérieure de l’étrier (stapes) 4. Platine de l’étrier (base du stapes) 5. Sinus tympani 6. Nerf facial 70 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Figure 32 : Plan du canal semi-circulaire supérieur (antérieur) perpendiculaire à l’axe du rocher. 1. Paroi latérale du récessus épitympanique (mur de la logette) 2. Incus 3. Apophyse lenticulaire de l’incus 4. Canal facial (2ème segment) 5. Canal semi-circulaire latéral 6. Canal semi-circulaire supérieur (antérieur) 7. Arche stapédienne (arche du stapes) Figure 33 : Reconstruction complexe de la cochlée osseuse, des canaux semi-circulaires latéral et supérieur (antérieur), du canal facial dans ses trois segments et du canal carotidien. 1. 3ème segment du canal facial 2. Canal semi-circulaire latéral 3. Canal semi-circulaire supérieur (antérieur) 4. Canal facial (1er segment labyrinthique) 5. Apex de la cochlée 6. Canal carotidien 7. Tour basal de la cochlée Des séquences IRM notamment axiales permettent d’étudier le contenu du MAI et de l’angle ponto-cérébelleux ainsi que la vascularisation pétreuse et péri-pétreuse (Fig. 34, 35, 36) Figure 34 A et B : IRM séquence (CISS) A: coupe passant par la partie haute du MAI; B: coupe passant par la partie basse du MAI (A: nerf abducens, AB: artère basilaire, AICA: artère cérébelleuse antéro-inférieure, C: nerf cochléaire, Co: cochlée, CSCL: canal semi-circulaire latéral, F: nerf facial, MB: membrane basilaire, V: vestibule, Vi: nerf vestibulaire inférieur, Vs: nerf vestibulaire supérieur JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 71 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 34 A et B : IRM séquence (CISS) A: coupe passant par la partie haute du MAI; B: coupe passant par la partie basse du MAI (A: nerf abducens, AB: artère basilaire, AICA: artère cérébelleuse antéro-inférieure, C: nerf cochléaire, Co: cochlée, CSCL: canal semi-circulaire latéral, F: nerf facial, MB: membrane basilaire, V: vestibule, Vi: nerf vestibulaire inférieur, Vs: nerf vestibulaire supérieur Artère vertébrale Artère carotide interne Foramen jugulaire Golfe jugulaire Sinus sigmoïde Artère cérébelleuse inféro-postérieure (PICA) Figure 35 : Anatomie vasculaire du rocher en IRM. Séquence axiale T2 SE passant par le foramen jugulaire fusionnée avec une séquence d’ARM. Artère basilaire Artère carotide interne Méat acoustique interne Artère cérébelleuse inféro-antérieue (AICA) Sinus sigmoïde Figure 36 : Anatomie vasculaire du rocher en IRM. Séquence axiale T2 SE passant par le MAI fusionnée avec une séquence d’ARM. 72 ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Références CHAPITRE IV ANATOMIE ET IMAGERIE NORMALE DE L’OS TEMPORAL HUMAIN Références [1] Ekinci G, Koç A, Baltaciolu F, Veyseller B, Altinta O, Han T. Temporal bone measurements on highresolution computed tomography. J Otolaryngol. 2004 Dec;33(6):387-9. [2] Pellet W, Cannoni M, Pech A. Oto-Neuro-Chirurgie, Springer-Verlag Berlin, 1989,21-9. [3] Pialoux P, Freyss G, Narcy P, Saint-Macary M, Davaine F. Contribution à l’anatomie stéréotaxique du conduit auditif interne. Ann Otol-Laryngol (Paris),90;7-8:409-22. [4] Mazzoni A. Internal auditory canal: Arterial relationship at the porus acusticus. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1969; 68:798-814. [5] Fisch U. Anatomie chirurgicale du système artériel du conduit auditif interne. Rev Layngol Otol Rhinol,1968;11-12:659-71. [6] Lescanne E, Velut S, Lefrancq T, Destrieux C. e internal acoustic meatus and its meningeal layers: a microanatomical study. J Neurosurg. 2002 Nov;97(5):1191-7. [7] Lescanne E, François P, Velut S. Cerebellopontine cistern: microanatomy applied to vestibular schwannomas. Prog Neurol Surg. 2008;21:43-53. Mots-clés : Carotid Artery, External Carotid Artery, Internal Cochlea Cochlear Aqueduct Cochlear Duct Cochlear Nerve Ear Canal Ear Ossicles Facial Nerve Image Processing, Computer-Assisted Incus (enclume) Malleus (Marteau) Mastoid Oval Window, Ear Petrous Bone Round Window, Ear Semicircular Canals Stapes (étrier) Temporal Bone Tomography, X-Ray Computed Tympanic Membrane Vestibular Aqueduct Vestibule, Labyrinth JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN 73 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 74 1 2 3 4 5 6 7 Imagerie du labyrinthe membraneux normal et pathologique F. VEILLON A. GENTINE H. SICK M. ABU EID S. RIEHM 75 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 76 CHAPITRE V IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE Chapitre V Imagerie du labyrinthe membraneux normal et pathologique F. VEILLON, A. GENTINE, H. SICK, M. ABU EID, S. RIEHM V-1 Introduction La tomodensitométrie montre parfaitement le moule osseux dans lequel s’inscrit le labyrinthe membraneux. On définit ainsi la cochlée constituée de 2,5 tours de spires en avant, le vestibule et les canaux semi-circulaires en arrière. Les différentes reconstructions permettent de bien appréhender la lame spirale divisant le tube cochléaire osseux en une rampe vestibulaire au-dessus et tympanique en dessous. La chambre osseuse vestibulaire apparaît dans un plan axial tomodensitométrique rectangulaire, grossièrement perpendiculaire au grand axe du rocher, puis sur des coupes inférieures subit une rotation la rapprochant de l’axe du rocher en hélice. Les canaux semi-circulaires et ampoules bénéficient des possibilités offertes par l’imagerie tomodensitométrique en mode 3D permettant une orientation tout à fait adaptée dans chaque plan principal canalaire, frontal pour le canal antérieur, latéral oblique vers l’arrière pour le canal dit horizontal et sagittal oblique pour le canal postérieur. Les ampoules sont parfaitement accessibles. La tomodensitométrie fait bien la différence entre le contenu liquidien labyrinthique d’une part et l’environnement osseux de l’autre. En revanche, il est totalement impossible de mettre en évidence les structures membranaires quelles qu’elles soient et donc de différencier liquide périlymphatique et endolymphatique. L’IRM haute résolution T2 permet de détecter le signal liquidien intralabyrinthique. L’imagerie 3 Tesla autorise avec l’amélioration de la résolution spatiale de séparer les contenus périlymphatique et endolymphatique du vestibule. F. VEILLON, A. GENTINE, H. SICK, M. ABU EID, S. RIEHM 77 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Le canal cochléaire membraneux ne peut être apprécié en imagerie magnétique que dans certaines circonstances pathologiques tout à fait précises. Les canaux membranaires semi-circulaires ne sont visibles qu’au niveau des crêtes ampullaires. Le propos de ce chapitre est de montrer l’anatomie de l’utricule et du saccule en IRM 3T mais aussi dans certains cas en 1,5 T. Rappel physiologique concernant les structures de la macule, du saccule et des ampoules des canaux semi-circulaires V-2 L’utricule représente une structure liquidienne contenant de l’endolymphe, oblongue, dont le grand axe est globalement perpendiculaire au rocher. Il remplit toute la partie haute du vestibule. L’élément neuro-sensoriel est constitué par une plaque ou macule, répondant à un épithélium associant des cellules de soutien et sensorielles supportant des cils qui pénètrent dans une structure gélatineuse parsemée de cristaux de carbonate de calcium. La macule de l’utricule a une forme «de tapis volant» faite d’une partie antérieure au contact de la paroi antérieure du vestibule et d’une lame horizontale inscrite dans le plancher utriculaire. Elle est sensible aux mouvements d’accélération linéaire. La même structure maculaire est décrite au niveau du saccule mais dans un plan vertical au contact de la paroi médiale du vestibule sensible aux accélérations verticales. Matériel et méthodes Notre expérience est fondée sur une série témoin de 40 volontaires adultes sains examinés en IRM 3T en haute résolution, écho de gradient, épaisseur de coupe 0,3 mm à partir d’une boite axiale parallèle au plafond de l’orbite avec reconstruction dans les trois plans de l’espace dans l’axe du canal semi-circulaire latéral, de manière perpendiculaire à ce canal dans le plan coronal et dans un axe sagittal. Les résultats ainsi fournis ont été confrontés à des coupes histologiques effectuées sur 5 blocs de fœtus de 7 mois débités en coupes de 10 à 12 µ d’épaisseur : une série axiale dans le plan nasion-tragus, une série coronale perpendiculaire au canal latéral, trois séries sagittales. L’ensemble représentant plus de 1000 coupes au sein desquelles une sélection très précise est effectuée, privilégiant l’analyse du labyrinthe membraneux, en particulier l’utricule et le saccule. La hauteur du saccule en coupe sagittale interne et coronale, sa largeur en coupe coronale antérieure, le signal sacculaire par rapport au liquide cérébrospinal et la visibilité du saccule sont étudiés en IRM. L’utricule est analysé du point de vue de sa hauteur en coupe sagittale externe. La largeur de la citerne périlymphatique est évaluée en coupe coronale antérieure, la largeur du saccule et de la citerne est mesurée en coupe coronale. La visibilité des macules utriculaires et sacculaires est également étudiée. 78 IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE V-3 CHAPITRE V IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE V-4 Résultats L’utricule L’utricule en IRM apparaît comme une structure liquidienne de signal proche de celui du liquide cérébrospinal. Sa localisation à la moitié supérieure du vestibule permet de bien mettre en évidence notamment sur les coupes coronales son plancher constitué pour un peu plus de son tiers antérieur par la macule (Fig 1). Celle-ci se manifeste ainsi dans le plan frontal par une ligne horizontale en hyposignal visible dans le prolongement du plancher du canal semi-circulaire latéral. Figure 1 a : Anatomie normale en coupe coronale par résonance magnétique d’un vestibule (haute résolution T2, Echo de gradient, FIESTA, 3T, 0,3 mm). 1. Macule de l’utricule 2. Utricule 3. Ampoule du canal semicirculaire antérieur 4. Ampoule du canal semicirculaire latéral 5. Saccule 6. Citerne périlymphatique 7. Fenêtre ovale 8. Cochlée 9. Méat acoustique interne (liquide cérébrospinal) Figure 1b : Fœtus de 7 mois. Coupe histologique coronale passant par le vestibule. 1. Macule de l’utricule 2. Utricule 3. Ampoule du canal semicirculaire antérieur 4. Canal semi-circulaire latéral 5. Saccule 6. Citerne périlymphatique 7. Etrier 8. Cochlée 9. Méat acoustique interne F. VEILLON, A. GENTINE, H. SICK, M. ABU EID, S. RIEHM 79 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Dans le plan sagittal strict, la macule utriculaire constitue une sorte de triangle allongé à base antérieure, à sommet postérieur ne dépassant pas la moitié de l’axe vestibulaire (Fig 2). Elle comprend une partie antérieure verticale et un prolongement postérieur horizontal lui donnant de profil un aspect en « tapis volant ». En vue axiale, la partie verticale de la macule utriculaire apparaît comme structure linéaire (3a), la partie horizontale se signale par une sorte de carré en hyposignal, visible dans le tiers antérieur de la partie haute du vestibule osseux (fig 3b). Les mesures de la hauteur de l’utricule sont comprises dans notre série de 80 rochers entre 1-1,4 mm à gauche, et 1-1,6 mm à droite avec une moyenne de 1,4 mm. Figure 2 a : Vestibule, IRM, coupe sagittale, HRT2, Echo de Gradient, FIESTA à 0,3 mm 1. Macule de l’utricule 2. Utricule 3. Citerne périlymphatique 4. Canal semi-circulaire supérieur 5. Canal semi-circulaire postérieur 6. Canal semi-circulaire postérieur 7. Cochlée Figure 2 b : Vestibule, coupe histologique sagittale, fœtus de 7 mois 1. Macule de l’utricule partie horizontale 2. Macule de l’utricule partie verticale 3. Lumière de l’utricule 4. Citerne périlymphatique 5. Tronc commun au canal semi-circulaire antérieur et postérieur 6. Ampoule du canal semi-circulaire postérieur 7. Ligament spirale au-dessus de la fenêtre ronde 8. Etrier 80 IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE CHAPITRE V IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE Figure 3 a : Vestibule partie haute, coupe horizontale. IRM HRT2, Echo de Gradient, FIESTA 0,3 mm. 1. Crête ampullaire externe 2. Macule de l’utricule (partie verticale) 3. Utricule 4. Canal semi-circulaire postérieur 5. Canal semi-circulaire latéral (effet de volume partiel avec interruption par effet de coupe de sa partie postérieure) 6. Nerf facial 7. Nerf vestibulo-cochléaire Figure 3 b : Vestibule, coupe inférieure à la précédente. Mêmes séquences 1. Crête ampullaire externe 2. Macule de l’utricule (partie horizontale) 3. Utricule 4. Canal semi-circulaire postérieur 5. Canal semi-circulaire latéral 6. Nerf facial 7. Nerf vestibulo-cochléaire Figure 3 c : Vestibule partie inférieure. IRM, coupe inférieure à la précédente. Mêmes séquences. 1. Quadrant antéro-latéral du vestibule 2. Quadrant postéro-latéral du vestibule 3. Quadrant antéro-médial du vestibule 4. Quadrant postérieur 5. Cochlée 6. Nerf cochléaire 7. Méat acoustique interne 8. Liquide cérébro-spinal 9. Canal semi-circulaire postérieur 10. Platine. Les quadrants : 1 et 2 contiennent du liquide périlymphatique, le quadrant 3 : l’utricule, le quadrant 4 : essentiellement du liquide périlymphatique et en dedans le petit canal reliant l’ampoule postérieure à l’utricule. F. VEILLON, A. GENTINE, H. SICK, M. ABU EID, S. RIEHM 81 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Le saccule Il apparaît en IRM comme une structure nettement plus petite que l’utricule. Si ce dernier apparaît plutôt ovoïde dans un axe transversal et/ou sagittal, le saccule se singularise par une orientation verticale (Fig 1). Son signal est identique à celui du liquide cérébrospinal. Sa paroi latérale est toujours visible dans notre étude. La paroi médiale qui correspond à la macule et à l’os vestibulaire adjacent est également toujours accessible. Il est néanmoins impossible de séparer la macule de son environnement osseux. La paroi latérale du saccule normal ne dépasse jamais une médiane passant par le milieu du vestibule dans un plan vertical (Fig 1). La largeur du saccule est de 1-1,5 mm à gauche et de 1-1,6 mm à droite avec une moyenne de 1,3 mm. La hauteur sacculaire est de 1-1,6 mm à droite et à gauche avec une moyenne également de 1,3 mm, la hauteur du saccule en coupe sagittale est de 1-1,5 mm à gauche, 1-1,4 mm à droite avec une moyenne de 1,2 mm. Nous nous sommes intéressés à la largeur de la citerne périlymphatique localisée entre la paroi latérale du saccule et la paroi latérale du vestibule répondant notamment à l’ouverture platinaire (Fig 1). Cette citerne, de signal équivalent à celui du liquide cérébrospinal mesure 0,9 –1,4 mm à gauche, 0,9 – 1,5 mm à droite avec une moyenne de 1,2 mm. La largeur en coupe coronale vestibulaire antérieure de la citerne et du saccule est en moyenne de 2,5 mm (2-2,9 mm de chaque côté). On peut donc définir deux aspects au vestibule . Le premier : supérieur, neurosensoriel, contenant l’utricule, apparaît sous la forme d’un rectangle à grand côté antérieur, à petit côté latéral, globalement perpendiculaire au rocher (Fig 3a,b). Le second : inférieur prend toujours l’aspect d’un rectangle dont le grand côté est en position latérale et le petit côté en situation antérieure (Fig 3c). Il s’agit du vestibule chirurgical car il répond à la platine en dehors et représente l’espace au contact d’un éventuel piston de stapédectomie. Cette structure est la plus intéressante pour le cophochirurgien. On peut en effet séparer le vestibule chirurgical en 4 quadrants : antéro-latéral, postéro-latéral, antéro-médial, postéromédial (Fig 3 c). Ces 4 espaces sont ménagés par une ligne orientée dans le grand axe du vestibule le séparant en deux parties égales, interne et externe. La seconde ligne, perpendiculaire à la première, passe par le milieu de la platine. Les deux quadrants latéraux sont occupés par du liquide périlymphatique, le quadrant antéro-interne par le saccule, le quadrant postéro-interne est essentiellement constitué de liquide périlymphatique. Il y passe néanmoins le canal venant de l’ampoule membranaire postérieure se terminant à la partie postérieure et inférieure de l’utricule. On comprend ai- 82 IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE CHAPITRE V IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE Figure 4 : Vestibule. IRM. Coupe frontale en Echo de Gradient (FIESTA). 1 et 2 représentent les quadrants supérieurs contenant l’utricule. La moitié antérieure du plancher utriculaire contient la macule (bande noire traversée par le trait blanc horizontal). 3 : quadrant inféro-latéral contenant la citerne périlymphatique 4 : quadrant inféro-médial contenant le saccule. sément qu’un piston considéré en situation normale n’occupe pas les quadrants internes. On comprend aussi que la pénétration d’une prothèse mise en place chirurgicalement soit tolérée sur environ 1 mm dans le quadrant postéro-latéral. Les mêmes considérations peuvent être portées sur une coupe frontale antérieure vestibulaire passant par l’utricule (Fig 4). On définit également quatre quadrants composés par deux lignes globalement perpendiculaires : la première axiale passe par la macule utriculaire, la seconde fait un angle de 90° avec la première, passe par le milieu de la macule utriculaire et donc du vestibule osseux. Se définissent ainsi les quatre quadrants : deux supérieurs au-dessus de la macule composés exclusivement de l’utricule, deux inférieurs : l’un interne logeant le saccule, l’autre externe constitué de la citerne périlymphatique. L’intérêt de ces résultats en IRM est une facile transposition en tomodensitométrie. On peut ainsi définir une coupe scannographique du vestibule chirurgical dans le plan axial et une coupe coronale vestibulaire antérieure. Les mêmes quadrants déjà décrits peuvent être délimités en TDM. Cette approche tomodensitométrique est non négligeable car elle permet à tout radiologue qui contrôle la position d’un piston mis en place par un chirurgien de le localiser par rapport à l’utricule et au saccule. Ceci a un intérêt tout à fait particulier en cas de mise en place d’une prothèse en titane où l’on sait que des artéfacts quasi insurmontables obèrent une bonne lecture en IRM de la citerne périlymphatique quel que soit le champ étudié. Ces artéfacts prennent la forme d’un pseudogranulome. En conclusion Cette étude anatomique permet d’ouvrir des perspectives très intéressantes non seulement dans l’évaluation de la position des prothèses mises en place dans la chirurgie de l’otospongiose mais aussi dans les labyrinthites, les malformations, les traumatismes et bien sûr la maladie de Ménière. F. VEILLON, A. GENTINE, H. SICK, M. ABU EID, S. RIEHM 83 Références [1] Sick H, Veillon F. Atlas of section of the temporal bone and adjacent regions. Anatomy and CT. Springer Verlag, New York, Berlin, Heidelberg, 1988,88 p. [2] Anson BJ, Barry J, Donaldson JA. Philadelphia, W. B. Saunders, 1967, 211 p, p. 197-199. [3] Schucknecht HF, Gulya AJ. Anatomy of the temporal bone with surgical implications. New york , Informa healthcare, 2007,1,XVIII-356 p. [4] Schucknecht HF. Pathology of the ear, Lea and Febiger, Philadelphia, 1993,XV-672p. [5] Gentine A, Charpiot A, Eber AM, Riehm S, Rohmer D, Sick H, Veillon F. Naissance, vie et mort du vestibule. Monographies Amplifon, N° 46, 2009,1,90 p. Mots-clés : Endolymphatic Hydrops Saccule and Utricle Meniere Disease Stapes Magnetic Resonance Imaging. 84 IMAGERIE DU LABYRINTHE MEMBRANEUX NORMAL ET PATHOLOGIQUE Références IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 1 2 3 4 5 6 7 Apport de l’imagerie dans les diverses situations pathologiques 85 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 86 Chapitre VI-1 Surdité B. ESCUDÉ O. DEGUINE F. VEILLON B. FRAYSSE B. ESCUDÉ O. DEGUINE A. ROBIER A. ROBIER F. VEILLON D. AYACHE V. DARROUZET S. BOBIN C. VINCENT M. WILLIAMS F. DUBRULLE A. BOZORGGRAYELI O. STERKERS JL. BENSIMON G. ROGER E. LESCANNE V. COULOIGNER M. ELMALEHBERGÈS 87 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-1 B. ESCUDÉ, O. DEGUINE. VI-1-1-1 Surdité de transmission Pathologies acquises du MAE Bien que la pathologie de l'oreille externe soit facilement accessible à l'examen clinique, l'imagerie occupe une place importante dans l'évaluation d'une atteinte du MAE. En cas d'obstruction du MAE l'exploration tomodensitométrique est l'examen d'imagerie de première intention et peut être complétée par l'IRM. Dans tous les cas, on redoute une rétention épidermique au sein d'une sténose ou d'une latéralisation. Le scanner permet de visualiser la lésion, et oriente vers son étiologie. Nous ne détaillerons pas l'ensemble des cas rencontrés, mais insisterons sur les pathologies les plus fréquentes. En cas de latéralisation, le scanner montre le contenu du conduit auditif, et surtout l'état des cavités de l'oreille moyenne et de la chaîne ossiculaire. Il reste peu informatif quant au type de comblement (fibreux ou épidermique). L'IRM permet d'approcher le diagnostic étiologique. En utilisant les séquences de diffusion et des séquences avec ou sans injection de gadolinium, elle peut être utile pour diagnostiquer un cholestéatome derrière la sténose ou la latéralisation. Elle permet également de préciser les rapports avec la méninge et le tissu cérébral en cas de déhiscence osseuse. Exostose et ostéome du MAE Il s'agit le plus souvent d’une découverte otoscopique car seules les oblitérations importantes engendrent rétention cérumino-épidermique, surinfection cutanée et surdité de transmission. L’apport de l'exploration tomodensitométrique est important : elle permet de déterminer l'extension exacte des lésions osseuses et l’absence de lésions sous-jacentes [1]. L’examen apprécie la localisation de la lésion, sa largeur, ses rapports avec la chaîne ossiculaire, le nerf facial, la cavité mastoïdienne et l’articulation temporo-mandibulaire (Fig. 1). Le scanner permet également le diagnostic différentiel des sténoses du MAE, souvent tumorales ou pseudo-tumorales, telles que la dysplasie fibreuse du rocher, la neurofibromatose ou l'histiocytose X (cf tumeurs du rocher) [2]. (Fig. 4) B. ESCUDÉ, O. DEGUINE 89 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 1a : Coupe axiale de l’os temporal gauche : elle montre une exostose évoluée antérieure et postérieure. La base d'implantation est large. On retrouve un épaississement des tissus mous du méat acoustique externe. La position du nerf facial dans sa portion mastoïdienne est aisément reconnaissable par rapport à l'exostose. Pas d'anomalie de la caisse du tympan. Figure 1b : Coupe sagittale passant par le fond du MAE : elle évalue de façon précise l'importance du rétrécissement osseux lié à l’exostose. Figure 1c : Coupe coronale, elle montre la sténose du conduit, l’ostéomatose ainsi que la réaction in$ammatoire de la peau du MAE. Elle montre également les rapports de la chaîne ossiculaire avec les ostéomes. Figure 1d : Ostéomatose gauche. Figure 2 a et b : Coupes axiales, elles montrent une latéralisation de la membrane tympanique, plutôt antérieure avec un épaississement antérieur sans image d'érosion osseuse. Le manche du marteau est désinséré. Figure 2c : Coupe coronale, elle confirme la désinsertion du manche du marteau et la latéralisation du tympan. 90 SURDITÉ Figure 2d : Latéralisation tympanique CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 3a : Coupe axiale comblement du MAE. Figure 3b : Coupe coronale. Figure 3c : Otoscopie comblement du MAE. Figure 4 a et b : neurofibromatose cutanée. Figure 4 c, d et e : dysplasie fibreuse du rocher. B. ESCUDÉ, O. DEGUINE 91 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Classiquement, la base d’implantation de l’exostose est large, tandis que celle de l’ostéome est étroite. La pathologie est le plus souvent située sur la partie médiale du MAE proche de l’annulus tympanique et des fissures tympano-mastoïdienne et tympano-squameuse. Exostose et ostéome peuvent être multiples, entraînant parfois une obstruction complète de la lumière. L'indication chirurgicale dépend des circonstances cliniques mais le rôle de l'imagerie est important pour l'évaluation des difficultés opératoires. Traumatismes du MAE Le contexte clinique est évocateur, l'imagerie et notamment le scanner permettent de faire un bilan précis des différentes lésions et d'évaluer l'extension aux structures adjacentes. Les fractures longitudinales de l’os temporal affectent directement le MAE. Les fractures longitudinales antérieures à partir de l’écaille temporale se prolongent à la fissure pétro-squameuse vers la portion antéro-supérieure du conduit. Les fractures postérieures intéressent la portion postérieure du conduit. Les fractures isolées du tympanal et de l’articulation temporo-mandibulaire ont parfois pour conséquence un déplacement postérieur des fragments osseux qui peuvent sténoser la lumière du conduit. Le condyle mandibulaire peut même faire hernie dans le conduit [3,4]. Enfin, l'imagerie permet d'apprécier la présence d'un corps étranger dans le MAE. A long terme, les traumatismes peuvent se compliquer d'une déhiscence du toit du rocher et du MAE. En cas d'opacité du méat en regard de cette déhiscence, il faut évoquer la possibilité d'une méningo-encéphalocèle et compléter le bilan par une IRM avec séquences coronales et/ou sagittales [5,6]. Sténoses iatrogéniques En cas d’antécédents de chirurgie otologique, la présence de tissu de granulation ou d’une synéchie fibreuse, associée éventuellement à une pathologie osseuse, peut être rencontrée. L’imagerie apporte des éléments essentiels au diagnostic, surtout en cas d’obstruction complète. Le scanner permet également d’évaluer l’état des cavités de l’oreille [7]. Cholestéatome du MAE Les cholestéatomes du MAE sont rares [8,9]. Ils engendrent souvent otorrhée chronique et otalgie. La membrane tympanique est habituellement normale. Acquis, on peut parfois rencontrer des cholestéatomes compliquant une sténose congénitale du MAE [10]. L’examen TDM est alors de règle, l’imagerie n’est pas spécifique. Elle montre une masse tissulaire associée à une érosion osseuse des parois du conduit. 92 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Elle permet d’étudier la lésion et son extension éventuelle aux cavités adjacentes. En cas de doute une exploration IRM complètera le bilan afin de confirmer le diagnostic, grâce notamment aux séquences en diffusion. Latéralisation et comblement du MAE La latéralisation de la membrane tympanique est une notion d’abord otoscopique, qui regroupe des entités différentes : latéralisation de la couche épithéliale du tympan avec disjonction tympano-malléaire, mais aussi comblement tissulaire du fond du MAE (le plus souvent fibreux, mais parfois aussi cholestéatomateux). L'examen scannographique apprécie le calibre du MAE, et une éventuelle pathologie sousjacente. En cas de latéralisation isolée de la couche épithéliale du tympan, la membrane est désolidarisée du manche du marteau et déplacée latéralement dans le MAE (Fig. 2). En cas de latéralisation avec comblement, l'espace situé entre l'obstruction observée et la caisse du tympan est comblé par une opacité tissulaire dont la nature est indéterminée (Fig. 3). Le scanner recherchera une éventuelle lésion osseuse associée. En cas de suspicion de cholestéatome, l'IRM apportera un élément diagnostique supplémentaire. Enfin, le scanner permet d'étudier l'ensemble des cavités de l'oreille moyenne et la chaîne ossiculaire. B. ESCUDÉ, O. DEGUINE 93 Références [1] Orita Y, Nishizaki K, Fukushima K, Akagi H, Ogawa T, Masuda Y, Fukazawa M, Mori Y. Osteoma with cholesteatoma in the external auditory canal. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998 May 15;43(3):289-93. [2] Tran LP, Grundfast KM, Selesnick SH. Benign lesions of the external auditory canal. Otolaryngol Clin North Am. 1996 Oct;29(5):807-25. [3] Shu MT, Lin HC, Chen YC, Huang JK. Mandibular condyle and tympanic plate fracture causing external auditory canal stenosis. Otol Neurotol. 2010 Jan;31(1):173-4. [4] Toyama C, da Silva CJ, Fugita DY, Scapini F. Temporomandibular joint herniation into the external auditory canal. Otol Neurotol. 2009 Apr;30(3):426-7. [5] Sanna M, Paolo F, Russo A, Falcioni M. Management of meningoencephalic herniation of the temporal bone: Personal experience and literature review. Laryngoscope. 2009 Aug;119(8):1579-85. [6] Wills AD, Biggs N. External auditory canal meningoencephalocele with spontaneous cerebrospinal [7] Del Pero MM, Donnelly N, Antoun N, Axon P. Canal wall cholesteatoma following canalplasty. J Laryngol otorrhea. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Sep;139(3):478-9. Otol. 2009 Oct;123(10):1174-6. [8] Naim R, Linthicum F, Jr., Shen T, Bran G, Hormann K. Classification of the external auditory canal cholesteatoma. Laryngoscope. 2005 Mar;115(3):455-60. [9] Naim R, Linthicum FH, Jr. External auditory canal cholesteatoma. Otol Neurotol. 2004 May;25(3):412-3. [10] Viswanatha B. External auditory canal cholesteatoma: a rare complication of tympanoplasty. Ear Nose roat J. 2009 Nov;88(11):1206-9. Mots-clés : Ear Canal Ear Deformities, Acquired Hearing Loss, Conductive Osteoma Tomography, X-Ray Computed. 94 SURDITÉ Références IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-1 F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER VI-1-1-2 Surdité de transmission et mixte à tympan normal de l’adulte Les surdités de transmission et mixte à tympan normal de l’adulte sont principalement représentées par l’otospongiose qui sera prise comme forme type de description. Otospongiose L’otospongiose est une ostéodystrophie primitive de la pyramide pétreuse développée à partir d’îlots cartilagineux résiduels de la capsule otique. Cliniquement, elle se traduit par une surdité de transmission ou une surdité mixte, d’apparition progressive à tympan le plus souvent normal. Le diagnostic reposait jusqu’à un passé récent sur le bilan clinique et audiométrique. L’imagerie doit être pratiquée systématiquement avant tout geste chirurgical : - pour confirmer le diagnostic, - pour préciser l’extension et la localisation des lésions, - pour apprécier les difficultés anatomiques, - pour évaluer l’état de l’oreille controlatérale, - en cas d’échec chirurgical avant reprise chirurgicale. Le diagnostic radiologique d’otospongiose (cf reco SFORL 2007) repose essentiellement sur l'exploration tomodensitométrique. Anatomopathologie La capsule otique en fin de croissance présente trois couches osseuses différentes. La couche la plus interne, l’endoste, est une fine lame d’os lamellaire qui garde sa structure au cours du temps et tapisse le labyrinthe. La couche moyenne ou enchondrale renferme un espace cartilagineux : la fissula antefenestram, en avant de la platine à l’origine de la moitié des foyers otospongieux. La couche la plus externe (ou périoste) sépare la capsule otique des cavités de l’oreille moyenne, il est formé d’os membranaires. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 95 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER L’otospongiose débute dans la couche moyenne enchondrale mais peut s’étendre aux couches externes et internes. Sur le plan anatomo-pathologique, elle est caractérisée par le remodelage de la couche moyenne en quatre étapes successives [4] 1. Résorption de l’os enchondral par un tissu fibreux très vascularisé ; 2. phase de néo-formation osseuse donnant un os basophile immature ; 3. répétition des processus de résorption et de néoformation aboutissant à la constitution d’un os acidophile ; 4. Formation d’un os fortement minéralisé et pauvre en cellules. Les aspects macroscopiques et histologiques seront donc différents en fonction de l’âge des foyers. Macroscopiquement, on peut individualiser deux phases différentes, une phase active qui se caractérise par des images de destruction de la capsule otique par les ostéoclastes associées à des cavités vasculaires et une phase inactive de reconstruction osseuse où les cavités vasculaires se raréfient (Fig. 1). D’après Schuknecht, l’association des deux phases, active et inactive, au sein d’un même foyer donne une image en mosaïque. Épidémiologie Soixante-dix pour cent des otospongioses sont des formes génétiques avec un mode de transmission autosomique dominant à pénétrance et expressivité variable ; 30 % sont des formes sporadiques. L’incidence clinique est de 0,5 à 1 % de la population dans la race blanche qui est plus atteinte que les races noire et asiatique. La forme histologique est dix fois plus fréquente que la forme clinique. La femme est deux fois plus touchée que l’homme alors que l’incidence de la forme histologique est la même dans les deux sexes. La maladie peut être révélée ou aggravée par la grossesse qui la potentialise. L’âge de survenue varie en général entre 15 et 45 ans souvent de manière bilatérale, volontiers asymétrique. Il est rare de trouver des lésions otospongieuses chez l’enfant de moins de 10 ans. Clinique La surdité est le principal symptôme. Typiquement surdité de transmission à tympan normal, acquise, d’évolution progressive, uni ou bilatérale volontiers asymétrique survenant chez une femme jeune sans antécédent otologique particulier, avec une notion d’hypoacousie familiale retrouvée deux fois sur trois à l’interrogatoire. La baisse d’audition est secondaire à une ankylose stapédo-vestibulaire au niveau du ligament annulaire par un foyer otospongieux préplatinaire. Les acouphènes sont fréquents, parfois isolés. La surdité est parfois mixte à prédominance transmissionnelle ou plus rarement fortement labyrinthisée. 96 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 1 : Corrélations anatomo-radiologiques : - Figure a : coupe histologique où l’on reconnaît les trois différentes couches qui composent la capsule otique. Elle montre une atteinte otospongieuse de l’os enchondral avec deux phases différentes, une phase active ( ) de destruction associée à d’importantes cavités vasculaires et une phase inactive ( ) de reconstruction où les cavités disparaissent. - Figure b : coupe TDM axiale qui passe par la région préstapédienne, elle montre un foyer hétérogène ( ) qui associe des hypodensités probablement en phase active de destruction de la capsule otique à des hyperdensités en phase inactive de reconstruction osseuse. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 97 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER L’examen otoscopique montre un tympan normal, où parfois on distingue une tache rosée rétrotympanique : c’est la classique tache de Schwartz correspondant à une hypervascularisation de la muqueuse du promontoire liée à un foyer hypervascularisé. Le bilan auditif comprend une audiométrie tonale liminaire avec mesure des conditions osseuse et aérienne qui confirme la surdité transmissionnelle ou mixte (beaucoup plus rarement neurosensorielle) avec une encoche sur la conduction osseuse pour les fréquences 1000 ou 2000 Hertz (encoche de Carhart). L’impédancemétrie montre une absence de réflexe stapédien. Imagerie de l’otospongiose L’exploration scannographique est l’examen de référence dans le bilan préopératoire de l’otospongiose. Il confirme le diagnostic clinique en montrant les foyers de la capsule otique, évalue l’extension des lésions et réalise un bilan anatomique préchirurgical de la maladie. En cas d’échec postopératoire, la tomodensitométrie confirme ou non le diagnostic initial et recherche les causes des difficultés. Devant une complication, la TDM est toujours pratiquée en première intention. L’imagerie nécessite des coupes fines de 0,5 mm, zoomées, centrées sur les fenêtres ovales et rondes, parallèles au canal semi-circulaire latéral, complétées par des coupes frontales. Il est important d’avoir un contraste suffisamment fort au sein de la capsule labyrinthique pour en détecter toutes les nuances. L’utilisation sur les scanners les plus modernes d’un kilovoltage à 140 kV donne un excellent jour au niveau de la zone osseuse prévestibulaire. Le défi proposé aux constructeurs dans les années à venir est d’obtenir une bonne résolution en densité et spatiale de la capsule otique tout en réduisant le kilovoltage. Le diagnostic radiologique repose en premier lieu sur la présence d’une hypodensité en situation prévestibulaire au contact de la partie toute antérieure de la platine dans un triangle limité par le rebord antérieur du vestibule en arrière, le processus cochléariforme en-dehors et par l’endoste cochléaire en-dedans [8] (Fig. 2). La taille des hypodensités est variable, leurs contours nets ou flous, tout dépend de l’importance du contraste. On peut aussi les classer de la manière suivante [13] : - type 1B : hypodensité inframillimétrique (Fig. 3). - type 2 : hypodensité supérieure à 1 mm sans contact cochléaire (Fig. 4). - type 3 : hypodensité de plus d’1 mm de diamètre avec contact cochléaire (Fig. 5). - type 4A : plusieurs hypodensités dans la capsule labyrinthique antérieure, continues ou focales (Fig. 6). - Type 4B : hypodensité de type 4A associée à des localisations au contact du vestibule et/ou des canaux semi-circulaires (Fig. 7). 98 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Foyer typique : - Figure 2a : coupe TDM normale montrant la localisation préférentielle d’une atteinte otospongieuse, elle se situe dans un triangle limité en arrière par le rebord antérieur du vestibule, latéralement par le processus cochléariforme et en dedans par l’endoste cochléaire. - Figure 2b : le diagnostic repose sur la découverte d’une hypodensité préstapédienne, hypertrophique au contact de la partie antérieure de la platine ( ). F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 99 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Type 1B, hypodensité préstapédienne inframillimétrique : - Figure 3a : coupe TDM axiale, elle met en évidence une hypodensité mal limitée, de petite taille, moins de 1mm, de la région préstapédienne. - Figure 3b : coupe TDM axiale oblique, elle confirme une hypodensité de petite taille, moins de 1mm, au contact de la partie antérieure de la platine, elle permet d’affirmer l’ankylose platinaire antérieure. 100 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Type 2 : hypodensité supérieure à 1mm et sans contact avec l’endoste cochléaire. - Figure 4a : coupe TDM axiale, elle montre l’hypodensité antérieure avec hypertrophie du rebord antérieur de la niche de la fosse ovale. - Figure 4b : coupe TDM axiale oblique dans l’axe des branches de l’étrier, la lésion antérieure fixe la platine et la branche antérieure. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 101 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 5 : Type 3 : hypodensité de plus 1mm avec contact cochléaire. Présence d’un foyer hypodense de la région antérieure qui atteint l’endoste au contact du second tour de la cochlée. Un deuxième signe important est représenté par une augmentation d’épaisseur de la platine, en général au tiers antérieur en forme de triangle-rectangle (classé type 1A) (Fig. 8). L’ensemble présente un caractère hypodense qu’il faudra distinguer des épaississements inflammatoires en général en forme de rectangle ou des localisations de la tympanosclérose plus denses. L’épaississement platinaire est rarement isolé (0,02 % des cas) ; la platine normale mesure moins de 0,3 mm sur les coupes histologiques, son épaisseur varie de 0,4 à 0,55 mm sur les coupes scannographiques en haute résolution. Seuls les épaississements platinaires importants [12] (supérieurs à 0,7 mm) doivent donc être considérés comme pathologiques par Veillon. Ils peuvent être localisés à la partie antérieure de la platine, intéresser le versant tympanique ou le versant vestibulaire ; l’association à une atteinte préstapédienne permet d’affirmer le diagnostic. La présence d’un foyer rétroplatinaire est plus rare [9] ; il s’agit d’une lésion dont le point de départ se situe au niveau de la fissula post fenestram et peut entraîner une ankylose platinaire par extension du foyer à l’articulation vestibulo-platinaire postérieure. 102 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Type 4A : hypodensités péricochléaires de la capsule otique. - Figure 6a : l’atteinte de la capsule périlabyrinthique antérieure est continue, donnant un aspect en double contour. Elle est au contact de l’apex de la cochlée. - Figure 6b : les lésions péricochléaires peuvent être focales. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 103 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Type 4B : hypodensités de la capsule labyrinthique postérieure. - Figure 7 a et b : coupe TDM axiale et coronale qui montrent des hypodensités irrégulières autour du labyrinthe postérieur associées à des lésions péricochléaires. Ces lésions au niveau de la paroi médiale de l’attique bombent dans les cavités de l’oreille moyenne où elles peuvent parfois fixer la chaîne. (NB : à noter l’aspect dilaté du vestibule et du canal semicirculaire latéral). 104 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Type 1A : atteinte platinaire isolée. Figures 8 a : la coupe TDM axiale montre un épaississement localisé, plutôt antérieur en forme de triangle rectangle de la platine de l’étrier sans atteinte préstapédienne. Figures 8 b : la coupe TDM axiale susjacente montre en revanche un aspect de platine non épaissie rendant compte de l’importance d’analyser l’ensemble des coupes passant par la platine. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 105 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Les foyers du promontoire s’étendent, eux, au rebord inférieur de la platine alors que ceux du rebord supérieur se prolongent vers la deuxième portion du nerf facial. Lorsqu’ils sont hypertrophiques, ils entraînent souvent une sténose du récessus de la fenêtre. Le troisième signe est représenté par des images d’addition osseuse à partir de la capsule labyrinthique, en général en direction de l’oreille moyenne. Ces images d’addition peuvent être hypodenses ou au contraire un peu plus chargées en calcium. Dans de très rares cas, elles viennent au contact du marteau et/ou de l’enclume qu’elles bloquent dans une forme devenue tympanique. Bilan d’extension des lésions 1. Les foyers péricochléaires (type 4A) (Fig. 6) Ils sont souvent volumineux, hétérogènes avec un aspect en mosaïque allant jusqu’à circonscrire en avant le labyrinthe antérieur. Ils donnent alors un aspect de double anneau cochléaire. 2. Les foyers préméatiques internes (Fig. 9) Ils sont le plus souvent focaux, uniques ou multiples sans contact les uns avec les autres. L’atteinte de la paroi antérieure du MAI [13], en dedans et en avant du canal du nerf cochléaire ne peut être considérée comme pathologique que si l’hypodensité est nette et prend un véritable aspect circulaire dessinant parfois une double image de tour basal. La présence d’une simple déformation cupuliforme du MAI correspondrait plutôt à la persistance d’un résidu cartilagineux. 3. Le labyrinthe postérieur (4B) (Fig. 7) Les localisations surajoutées au labyrinthe postérieur sont rares, elles sont plus fréquentes autour du canal semi-circulaire latéral. Ces foyers sont souvent hypertrophiques et susceptibles alors de fixer la chaîne ossiculaire [13]. 4. Extension à l’endoste [21-22] (Fig. 10) L’étude des foyers doit systématiquement rechercher une extension à l’endoste cochléaire ; il s’agit de préciser s’il persiste ou non une interposition d’os enchondral normal entre les différents foyers mis en évidence et les liquides cochléaires. En effet selon Shin [20], les patients présentant une extension à l’endoste ont en préopératoire une atteinte plus importante de la conduction osseuse et présentent en postopératoire un risque de surdité neurosensorielle plus élevé. 5. Atteinte de la fenêtre ronde Il est possible de décrire quatre grades évolutifs [41] à l’atteinte otospongieuse de la fenêtre ronde (FR) : - Grade 1 : FR normal, les bords sont hyperdenses, membrane linéaire (Fig. 11). - Grade 2 : foyer hypodense des rebords de la FR, membrane linéaire (Fig. 12). - Grade 3 : foyer hypertrophique de la FR qui s’interpose entre les liquides cochléaires et la lumière de la caisse du tympan (Fig. 13). - Grade 4 : foyer hypertrophique obstruant la FR avec ossification débutante du tour basal de la cochlée (Fig. 14). 106 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES - Figure 9 : Foyers préméatiques (forme 4A focale). La lésion préméatique est au contact de la paroi antérieure du conduit, elle est très hypodense, pseudoliquidienne. Elle donne un faux aspect de double tour basal associé à des lésions péricochléaires antérieures. L’oblitération complète de la fenêtre ronde est classiquement considérée comme une cause possible d’échec de la chirurgie de l’otospongiose. Selon Shin [20], il existerait un risque significatif de baisse de la conduction osseuse postopératoire dans le cas d’une oblitération complète de la fenêtre ronde. Intérêt du scanner dans l’analyse des conditions anatomiques de la chirurgie et des éventuels facteurs de risques liés à une anomalie ou une pathologie associées Le scanner doit permettre au chirurgien d’anticiper d’éventuelles difficultés qui pourraient compliquer le geste opératoire, voire le contre-indiquer. Un certain nombre de ces difficultés doivent être recherchées de façon systématique lors du bilan radiologique préopératoire. 1. Etroitesse de la fenêtre ovale (Fig. 15) Elle est facilement étudiée grâce aux reconstructions multiplanaires axiales, parallèles au canal latéral mais surtout coronales obliques. Elle peut être rétrécie par la présence d’un volumineux foyer hypertrophique préstapédien, d’une procidence du promontoire ou du nerf facial dans sa portion tympanique [22]. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 107 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Extension à l’endoste. - Figure 10 a : coupe histologique montrant deux foyers otospongieux péricochléaires, l’un à distance de l’endoste respectant une lamelle d’os enchondral normal entre la lésion et les liquides cochléaires. L’autre au contact direct des liquides labyrinthiques. - Figure 10 b : coupe TDM axiale respectant une lame d’os enchondral normal au contact de la cochlée, il n’y a pas d‘atteinte de l’endoste (type II). - Figure 10 c : coupe TDM axiale, le foyer otospongieux est au contact direct de la cochlée, le foyer présente donc une extension à l’endoste cochléaire (type III). 108 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Atteinte de la fenêtre ronde : Grade 1. - Figure 11a : coupe TDM axiale, montrant une densité normale des berges de la FR. La membrane de la fenêtre est linéaire, elle sépare les liquides cochléaires de l’air situé dans la niche de la FR. - Figure 11b : Coupe IRM axiale T2 haute définition montrant un aspect normal des liquides au niveau des deux rampes du tour basal de la cochlée. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 109 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Atteinte de la fenêtre ronde : Grade 2. - Figure 12a : coupe TDM axiale, elle montre une hypodensité de la berge latérale de la FR. La membrane de la fenêtre est linéaire, elle sépare les liquides cochléaires de l’air situé dans la niche de la FR. - Figure 12b : Coupe TDM axiale qui montre un foyer hypodense du bord inférieur de la fenêtre avec un aspect normal du tour basal de la cochlée. 110 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Atteinte de la fenêtre ronde : Grade 3. - Figure 13 a et b : coupes TDM axiales, elles montrent la présence d’un foyer hypodense hypertrophique qui comble la niche de la FR s’interposant entre les liquides cochléaires et l’air des cavités de l’oreille empêchant ainsi les mouvements de la membrane. Aspect normal du tour basal de la cochlée. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 111 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Atteinte de la fenêtre ronde : Grade 4 - Figure 14a : coupe TDM axiale, elle montre un foyer hypodense de la FR associé à des foyers péricochléaires. La niche de la FR est totalement comblée et l’on note une ossification du tour basal de la cochlée au niveau de sa rampe tympanique. - Figure 14 b et c : Coupes IRM axiales T2 haute définition, elles montrent le respect des liquides de la rampe vestibulaire au niveau du tour basal de la cochlée. On note une absence de liquide au niveau de la rampe tympanique qui confirme l’ossification des coupes TDM. 112 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Etroitesse de la fenêtre ovale. - Figure 15 a : coupe TDM coronale oblique montrant une procidence du nerf facial qui masque la platine de l’étrier. Sa projection dépasse le bord inférieur du récessus de la FR. Il est difficile de connaître l’état de la corticale osseuse du nerf, sa constatation sera chirurgicale. - Figure 15 b et c : coupe TDM axiale et coronale. Présence d’un foyer antérieur, hétérogène, plutôt hyperdense, hypertrophique le long de la portion tympanique du nerf facial. Il rétrécit la niche de la FO. Les différents plans de coupe permettent de mieux apprécier la taille du récessus de la FO. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 113 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER En cas de procidence du nerf facial, la dénudation du nerf est parfois difficile à affirmer sur l’exploration scannographique, elle ne sera alors constatée qu’au cours de la chirurgie. Selon Veillon et coll. [13] le canal du nerf facial dans sa portion tympanique est radiologiquement procident quand il dépasse le bord inférieur du récessus de la fenêtre ovale en coupe coronale. 2. Otospongiose oblitérante [10] (Fig. 16) La présence d’une platine oblitérative en rapport avec un volumineux foyer prolifératif, confirmée en préopératoire, nécessite une adaptation de la technique opératoire avec fraisage prolongé de la platine. Il convient de la différencier de la platine « biscuit » qui présente un risque de mobilisation platinaire plus important, leur distinction radiologique étant cependant difficile. 3. Persistance d’une artère stapédienne (Fig. 17) La persistance d’une artère stapédienne doit également être précisée car elle peut être associée à des anomalies stapédiennes et source de difficultés chirurgicales au cours de l’abord platinaire [13]. Il s’agit d’une anomalie rare parfois difficile à retrouver sur l’exploration TDM. Sa conservation doit être de mise afin d’éviter toute labyrinthisation peropératoire. C’est le reliquat embryonnaire du deuxième arc aortique. Les signes radiologiques à rechercher sont : une petite structure tubulaire naissant du canal carotidien, longeant le promontoire, passant entre les branches de l’étrier et rejoignant le canal facial avec un élargissement de la portion antérieure de la deuxième portion du canal facial, et une absence de foramen épineux. 4. Fixation du marteau [26] (Fig. 18) La recherche d’une fixation malléaire à la paroi latérale ou antérieure de caisse, associée à l’ankylose stapédo-vestibulaire, doit être systématique car elle implique des difficultés chirurgicales plus importantes et donc une planification opératoire différente. 5. L’intégrité de la longue apophyse (Fig.19) doit être toujours appréciée par des coupes TDM adaptées dans l’axe de l’osselet en s’aidant parfois du mode 3D. En effet si la chirurgie est décidée, la prothèse sera implantée à partir de la longue apophyse de l’enclume. 6. Malformations labyrinthiques associées La recherche d’une anomalie labyrinthique ou d’une déhiscence du modiolus associée doit être systématique, elle peut en effet modifier la décision thérapeutique notamment en cas de risque d’oreille geyser. L’anomalie la plus souvent rencontrée est au niveau du vestibule et du canal latéral une déformation qui peut signifier une éventuelle fragilité du labyrinthe. 114 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Otospongiose oblitérante. - Figure 16 a et b : coupes TDM axiales, le foyer préstapédien prolifératif comble en totalité la niche de la FO. La technique opératoire doit alors être adaptée en fonction de l’importance de l’oblitération. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 115 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Persistance d’une artère stapédienne associée à une otospongiose. - Figure 17 a : coupe TDM axiale, présence d’un fin canal osseux sur le promontoire, il souligne le trajet de l’artère stapédienne. - Figure 17 b : l’artère stapédienne croise la fosse ovale avant de rejoindre la portion mastoïdienne du canal du facial, elle passe en avant de la prothèse stapédienne. - Figure 17 c : coupe TDM sagittale oblique qui montre l’ensemble du trajet de l’artère du canal carotidien jusqu’à la portion mastoïdienne du nerf facial. 116 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 18 : Fixation de la tête du marteau associée à une otospongiose. - Coupe TDM axiale, elle montre un foyer préstapédien antérieur dans le cadre d’une otospongiose. Il ne faut surtout pas ignorer la fixation malléaire antérieure au tegmen qui implique une modification du geste opératoire. Intégrité de la longue apophyse de l’enclume. - Figure 19 a : coupe TDM coronale oblique, elle confirme l’intégrité de la longue apophyse de l’enclume et de l’articulation incudo-malléaire. - Figure 19 b : coupe TDM coronale oblique, lyse partielle de la longue apophyse de l’enclume avec discontinuité de la chaîne ossiculaire. Cette découverte implique une modification de la technique opératoire. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 117 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 7. Pathologie otitique associée La découverte de lésions des cavités de l’oreille moyenne dans le cadre d’une pathologie otitique. La mise en évidence d’une anomalie de la chaîne ossiculaire ou d’une tympanosclérose de la fosse ovale peuvent modifier la planification chirurgicale. 8. Déhiscence du canal semi-circulaire supérieur [23-24] Elle peut parfois être associée à une otospongiose, la décision du chirurgien sera alors fonction des données cliniques. Le scanner permet de confirmer le diagnostic clinique par la mise en évidence du ou des foyers otospongieux. Il apprécie la topographie et l’extension des foyers d’une part à l’endoste cochléaire, d’autre part à la fenêtre ronde. Il précise les conditions anatomiques de la chirurgie de l’oreille moyenne, anticipant les éventuelles difficultés opératoires. Il permet de reconnaître une éventuelle pathologie ou anomalie associée pouvant contre-indiquer le geste opératoire. De ce fait, le scanner est recommandé avant toute chirurgie d’otospongiose. Autres causes de surdité de transmission ou mixte à tympan normal Devant une surdité de transmission ou une surdité mixte sans signe scannographique, il faut systématiquement rechercher une autre cause : Anomalies de la chaîne ossiculaire [26-27-28] 1. Les fixations de la chaîne ossiculaire dans l’attique (Fig. 20). Elles intéressent le plus souvent la tête du marteau, parfois le corps de l’enclume souvent sans anomalie malformative associée. La multiplication des différents plans de reconstruction est souvent nécessaire avant de porter ce diagnostic afin d’authentifier le site de la fixation. 2. Malformations mineures de la chaîne. On distingue les malformations du premier arc branchial qui intéressent la tête du marteau et le corps de l’enclume et les malformations du deuxième arc qui portent sur la branche descendante de l’enclume, l’étrier et la platine. Elles sont fréquemment associées à un trajet anormal du facial intrapétreux (Fig. 21). La chaîne ossiculaire peut être normale mais fixée par un pont osseux au tympanal (tête ou manche du marteau) ou aux parois de la caisse. Elle peut être malformée avec fusion de la tête du marteau et du corps de l’enclume (bloc incudo-malléaire), hypoplasie ou atrésie complète de la branche descendante de l’enclume, de l’étrier, de ses branches et de la platine avec ou sans atrésie de la fenêtre vestibulaire. 118 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Les fixations de la chaîne ossiculaire dans l’attique. - Figure 20 a : coupe TDM axiale, elle montre une fixation complète de la tête du marteau et du corps de l’enclume à la paroi latérale de l’attique formant un amas osseux mal individualisé probablement malformatif ( ). - Figure 20 b et c : coupes TDM coronales obliques qui confirment la fixation atticale de la tête du marteau et du corps de l’enclume dans un amas osseux qui intègre le mur de la logette. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 119 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Malformation mineure de l’étrier. - Figure 21 a : coupe TDM axiale, l’étrier est malformé avec une seule branche au centre de la platine. La platine est plus épaisse sur son tiers postérieur. - Figure 21 b : coupe TDM coronale, la fosse ovale est étroite avec une procidence du nerf facial. 120 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Lésions traumatiques de la chaîne ossiculaire. - Figure 22 a : coupe TDM axiale oblique dans l’axe de l’étrier, fracture des deux branches de l’étrier avec déplacement antérieur du bouton. Pas d’anomalie platinaire. - Figure 22 b : coupe TDM axiale ; disjonction incudo-malléaire, l’espace articulaire est élargi, disjoint. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 121 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 3. Lésion traumatique de la chaîne ossiculaire. Luxation de la platine, luxation incudo-malléaire et dislocation de l’enclume sont de diagnostic TDM aisé. Les luxations incudo-stapédiennes incomplètes, les fractures de branches de l’étrier, et les fractures de la platine sont de visualisation plus difficile (Fig. 22). L’interrogatoire doit rechercher un antécédent traumatique même ancien. Surdités de transmission de l’oreille interne Surdité liée au chromosome X DNF3 (Fig. 23) Elle pourra être évoquée chez une enfant de sexe féminin présentant une surdité mixte progressive à tympan normal. Une TDM s’impose alors à la recherche de signes pouvant traduire une communication anormale des liquides labyrinthiques avec les espaces sous arachnoïdiens, contre-indiquant une chirurgie platinaire. On retrouve alors un MAI largement ouvert sur une cochlée qui semble étirée sur son axe, le modiolus est absent avec élargissement du foramen cochléaire. La composante transmissionnelle résulte de l’augmentation de la pression des liquides labyrinthiques sur la platine. Parfois l’examen TDM montre un modiolus déformé, un fond de conduit limité par une fine lame osseuse dont la déhiscence peut être difficile à diagnostiquer. Figure 23 : Surdité liée au chromosome X DNF3. - Coupe TDM axiale, le conduit auditif interne est élargi, largement ouvert sur une cochlée étirée. Le modiolus est absent et le canal du nerf cochléaire élargi. L’aspect TDM confirme une communication entre les liquides labyrinthiques et les espaces sous-arachnoïdiens. La chirurgie platinaire est alors contre-indiquée. 122 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Les déhiscences des canaux semi-circulaires (troisième fenêtre) [24-25] (Fig. 24) L’utilisation de plans de reconstruction dans l’axe et perpendiculaire à l’axe de la crosse du canal permet de suspecter le diagnostic en n’omettant pas de déterminer la taille et la localisation du défect osseux. On ne se limite pas seulement au canal supérieur, il convient également d’examiner de façon précise le canal postérieur. Syndrome du large aqueduc vestibulaire (Fig. 25) L’aqueduc vestibulaire est considéré comme large quand sa taille dépasse 1,5 mm dans sa portion moyenne sur les images TDM dans le plan axial. Cette approche est souvent complétée par des coupes frontales et sagittales. Anomalies de la fenêtre ronde (aplasie, hypoplasie, obstruction extrinsèque) (Fig. 26). Imagerie postopératoire de l’otospongiose Les résultats fonctionnels du traitement chirurgical de l’otospongiose sont excellents [29] dans plus de 95 % des cas. Le suivi postopératoire est basé sur l’examen clinique et les tests audiométriques. L’imagerie n’a pas d’indication dans la surveillance des patients opérés en l’absence d’échec ou de complications. Une imagerie sera réalisée en cas de persistance ou de réapparition d’une surdité de transmission ou en cas d’apparition de signe de labyrinthisation (surdité mixte ou neurosensorielle, acouphènes, vertiges). En première intention, une TDM est toujours réalisée [30]. L’IRM n’est pratiquée qu’en cas de complication labyrinthique [31]. Persistance ou réapparition d’une surdité de transmission Devant la persistance ou la réapparition d’une surdité de transmission postopératoire, un dysfonctionnement du montage prothétique ou de la chaîne ossiculaire résiduelle doit être suspecté. Les causes d’échec sont multiples, les indications et la technique de révision chirurgicale en dépendent. Une tomodensitométrie est donc nécessaire afin de planifier au mieux la réintervention et d’en limiter les effets délétères. En cas d’échec, on peut retrouver une prothèse en place sans foyer otospongieux. Dans ce cas, l’éventualité d’une erreur de diagnostic doit alors être suspectée surtout en cas d’absence d’amélioration immédiatement après la chirurgie [18, 19, 20]. L’exploration scannographique doit donc en première intention affirmer le diagnostic d’otospongiose puis rechercher une autre cause de surdité de transmission avant de rechercher une raison technique au dysfonctionnement. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 123 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 24 : Déhiscence du canal supérieur : la troisième fenêtre. - Figure a : coupe TDM coronale, la corticale osseuse du canal supérieur est déhiscente au contact du plancher du lobe temporal. - Figure b : coupe TDM frontale oblique dans l’axe du canal supérieur, elle confirme la déhiscence et évalue la taille et la localisation du défect, ici plutôt antérieur. 124 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 25 : Syndrôme du large aqueduc vestibulaire. - Figure a et b : coupes TDM axiales, l’aqueduc vestidulaire est dilaté sur l’ensemble de son trajet (+1.5mm dans sa portion moyenne) jusqu’à son abouchement en regard de la crosse commune des canaux supérieur et postérieur. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 125 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 26 : aplasie de la fenêtre ronde. - Coupe TDM axiale, la niche de la fenêtre ronde est absente, aplasique et la membrane est ossifiée empêchant les mouvements des liquides labyrinthiques. La position de la prothèse est mise en évidence par l’utilisation de reconstructions en double obliquité afin d’en préciser les rapports avec la longue apophyse de l’enclume d’une part, la fosse ovale et le vestibule d’autre part. Déplacement de la prothèse et érosion de la longue apophyse de l’enclume (Fig. 27) Le déplacement du piston est la principale cause d’échec chirurgical [33]. Celui-ci peut survenir après un traumatisme même mineur ou de façon spontanée. Il peut s’agir d’un déplacement de l’extrémité médiale qui n’est plus centrée sur la fosse ovale et/ou d’une subluxation au niveau de son insertion sur la branche descendante. Une acquisition scannographique en mode hélicoïdal permet des reconstructions multiplanaires dans le plan de la prothèse et d’en confirmer le déplacement. On retrouve souvent une lyse partielle ou totale de la longue apophyse de l’enclume en cas de subluxation ou luxation du piston [17]. L’imagerie reste décevante pour l’analyse de la BDE et pour l’étude de la platinotomie du fait de la présence d’artefacts liés au type de de prothèse. Causes ossiculaires des échecs chirurgicaux - Disjonction incudo-malléaire : Cette luxation peut être secondaire au geste chirurgical, survenant lors de la mobilisation de la chaîne ossiculaire. - L’ankylose du marteau ou plus rarement de l’enclume dans l’attique doit être systématiquement recherchée. Ne sera retenu qu’un pont calcifié de largeur supérieure à la moitié du diamètre de la tête malléaire. 126 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES - Figure 27 : déplacement de la prothèse : reconstructions dans l’axe de la prothèse et dans l’axe de la BDE. - a et b : prothèse en titane latéralisée, le pied de la prothèse n’est plus centré sur la platine, l’extrémité latérale est déplacée au contact de la membrane tympanique. Il est difficile d’étudier de façon précise l’état de la BDE du fait de la densité de la prothèse. - c et d : prothèse en té$on latéralisée, on note le même déplacement que pour le cas précédent. Il est plus aisé dans ce cas d’étudier les rapports de la prothèse avec la BDE qui paraît érodée, raccourcie. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 127 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - Reprise ou prolifération du foyer otospongieux (Fig. 28). Un foyer hypertrophique de la fosse ovale peut bloquer la mobilité de la prothèse ; en effet, la prolifération du foyer autour de l’extrémité distale et du fût prothétique obstruant la fosse ovale explique la diminution des mouvements de la prothèse. La production osseuse du foyer bloque le piston, une surdité de transmission se réinstalle alors de façon progressive. - Fibrose cicatricielle postopératoire en regard de la fosse ovale ou de la chaîne ossiculaire : le scanner peut montrer une masse tissulaire non spécifique comblant la fenêtre ovale. Complications neuro-sensorielles L’apparition de signes de labyrinthisation (acouphènes, vertiges, surdité de perception dans les suites opératoires ou à distance) doit faire suspecter une complication et amener la réalisation d’une imagerie. Ces complications sont rares mais peuvent nécessiter une reprise chirurgicale urgente. Le scanner est réalisé en première intention et en urgence à la recherche d’une pénétration intravestibulaire de la prothèse ou d’un pneumolabyrinthe. S’il n’est pas contributif, une IRM [35-36] est alors pratiquée afin d’étudier l’aspect des liquides labyrinthiques (granulome intravestibulaire, une labyrinthite ou une hémorragie intravestibulaire). Pénétration intravestibulaire du piston (Fig. 29) La vulnérabilité du labyrinthe membraneux est variable selon le siège de la platinotomie, la topographie préférentielle de la platinotomie semble être centrale et postéro-inférieure (cf chapitre 5). Williams et al considèrent qu’une protrusion intravestibulaire de l’extrémité du piston de plus de 1 mm est considérée comme pathologique si elle s’accompagne de signes cliniques invalidants [30]. Pour Veillon [14], il n’y aurait de pénétration intravestibulaire que lorsque l’extrémité du piston a franchi la moitié de la distance entre la paroi interne du vestibule et le plan platinaire. Si les reconstructions en double obliquité permettent de rendre compte d’une pénétration intravestibulaire du piston, l’interprétation des mesures doit rester prudente. En effet suivant la nature de la prothèse : - Les prothèses en téflon de petit diamètre sont parfois difficiles à visualiser. Des reconstructions dans l’axe du piston sont recommandées. - Les prothèses en titane peuvent donner des erreurs de mesures par excès. Fistule périlymphatique (Fig. 30) Elle est liée à une fuite de liquide périlymphatique à travers la platine. Elle est suspectée chez des patients qui présentent des vertiges associés à des acouphènes avec une baisse fluctuante de l’audition. Le scanner peut montrer un pneumolabyrinthe [35] (à retenir au-delà des premiers jours postopératoires). Cet aspect est toutefois rare et l’imagerie parfois ne montre qu’un omblement aspécifique de la fenêtre ovale et des récessus postérieurs. 128 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES - Figure 28 : prolifération d’un foyer hypertrophique de la fosse ovale. - a : plan axial. - b : plan axial oblique dans l’axe de la prothèse. - b : plan coronal oblique. La prolifération du foyer autour de la prothèse entraîne un blocage complet du piston au niveau de la fosse ovale expliquant la réapparition d’une surdité de transmission. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 129 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - Figure 29 : pénétration intra-vestibulaire du piston : - Figures a et b (coupes TDM axiales) montrent la position du piston au niveau de la platinotomie mais également dans le vestibule. - Figures c et d (coupes TDM axiale et coronale obliques dans l’axe de la prothèse) confirment le positionnement intra-vestibulaire de la prothèse au contact du bord médial du vestibule. 130 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES - Figure 30 : fistule périlymphatique. Figure a : coupe TDM axiale oblique. Figure b : coupe TDM coronale oblique. Le scanner affirme le diagnostic d’otospongiose par la présence d’un foyer hypodense préstapédien. Il montre la présence d’opacités non spécifiques des cavités de l’oreille moyenne, de la fosse ovale et des récessus postérieurs, il confirme le diagnostic de fistule périlymphatique par la présence d’un pneumolabyrinthe, on note en effet la présence d’une volumineuse bulle d’air intravestibulaire, à distance du geste chirurgical. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 131 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Les artefacts métalliques en rapport avec la prothèse peuvent gêner la détection d’un neumolabyrinthe. L’IRM peut être contributive si un signal liquidien franc est détecté au niveau de la fenêtre ovale. Granulome à extension intravestibulaire (Fig. 31) Complication rare de la chirurgie stapédienne (0,07 à 1,5 %), un granulome est probablement en rapport avec une réaction au corps étranger en regard de la fenêtre ovale, étendu dans le labyrinthe autour du pied de la prothèse [35-40]. Il peut se manifester précocement dès la première semaine postopératoire. Le scanner visualise une masse tissulaire aspécifique en regard de la fosse ovale engainant le piston. L’IRM est nécessaire au bilan d’extension intralabyrinthique du granulome, montrant une lésion tissulaire intralabyrinthique qui se rehausse plus ou moins après injection de gadolinium. Labyrinthite infectieuse (Fig. 32) Complication rare mais sévère qui peut survenir dans un délai précoce. L’aspect TDM est non spécifique. L’examen de choix est l’IRM qui permet de faire un diagnostic précoce montrant une diminution du signal T2 des liquides labyrinthiques associée à une prise de contraste extensive du labyrinthe, voire du méat auditif interne, un comblement des cavités tympanomastoïdiennes, un abcès des parties molles. L’IRM recherche également des complications locorégionales notamment intracrâniennes : méningite, thrombose du sinus sigmoïde, abcès temporal. Au stade de séquelle, le scanner retrouve une ossification labyrinthique. Hémorragique intralabyrinthique Elle est possible dans la période postopératoire immédiate [35], provoquant une labyrinthite séreuse ou sérofibrineuse, le scanner est peu contributif. L’IRM fait le diagnostic en montrant un hypersignal T1 spontané intralabyrinthique, le signal T2 sur la séquence haute résolution inframillimétrique étant plus élevé que celui du liquide périlymphatique. L’évolution clinique est bonne avec une résolution spontanée des symptômes. Platine flottante (Fig. 33) Complication rare au cours de l’intervention [22]. Lors du geste platinaire, elle consiste en une bascule de la platine dans le vestibule. La TDM montre une structure linéaire spontanément hyperdense dans la cavité vestibulaire. En postopératoire, l’imagerie est indiquée en cas de persistance ou réapparition d’une surdité de transmission ou mixte (TDM) et en cas de complication labyrinthique (TDM +/- IRM ). 132 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES - Figure 31: labyrinthite : Figure a : coupe TDM coronale oblique montrant la position de la prothèse mais anormalement intravestibulaire (dépassant la moitié du vestibule). Figure b : coupe IRM axiale T2 montrant une amputation des liquides vestibulaires. Artéfact dû à la prothèse métallique. Figure c et d : coupes IRM axiales T1 avant puis après injection de produit de contraste montrant la présence d’une prise de contraste en faveur d’une labyrinthite. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 133 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - Figure 32 : labyrinthite infectieuse : - Figure a : coupe TDM axiale qui est aspécifique, elle montre des anomalies de la capsule otique dans le cadre d’une otospongiose. Elle visualise le piston et retrouve des opacités des cavités tympaniques. - Figure b : coupe axiale T2 haute résolution, diminution du signal des liquides labyrinthiques. - Figure c et d : coupes axiales T1 sans, puis avec injection de produit de contraste. Elles montrent une prise de contraste extensive de la cochlée et du labyrinthe postérieur mais également du fond du conduit auditif interne et des cavités tympaniques. 134 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 33 : platine $ottante : exploration TDM Figure a : coupe axiale retrouvant des foyers hypodenses de la capsule otique et montrant une image linéaire de densité osseuse en position intravestibulaire. Figure b : coupe axiale oblique confirmant la position intravestibulaire de la platine de l’étrier. La prothèse est centrée au niveau de la fosse ovale comblée par une opacité aspécifique. Figure c : coupe coronale oblique retrouvant la position intravestibulaire de la platine. F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 135 Références [1] Swartz JD, Mandell DW, Berman SE, Wolfson RJ, Marlowe FI, Popky GL. Cochlear otosclerosis (otospongiosis): CT analysis with audiometric correlation. Radiology 1985;155(1):147-50. [2] Mafee MF, Henrikson GC, Deitch RL, Norouzi P, Kumar A, Kriz R, et al. Use of CT in stapedial otosclerosis. Radiology 1985;156(3):709-14. [3] Swartz JD, Mandell DW, Wolfson RJ, Marlowe FI, Popky GL, Silberman HD, et al. Fenestral and cochlear otosclerosis: computed tomographic evaluation. Am J Otol 1985;6(6):476-81. [4] Schuknecht HF, Barber W. Histologic variants in otosclerosis. Laryngoscope 1985;95(11):1307-17. [5] Linthicum FH, Jr. Histopathology of otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am 1993;26(3):335-52. [6] Stimmer H, Arnold W, Schwaiger M, Laubenbacher C. Magnetic resonance imaging and high-resolution computed tomography in the otospongiotic phase of otosclerosis. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2002;64(6):451-3. 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Les reconstructions coronales englobent le grand nerf pétreux en avant et la mastoïde en arrière. Les reconstructions sagittales incluent l’oreille externe, moyenne, interne ainsi que le MAI. Chez l’enfant, les constantes doivent être adaptées à l’âge (Cf recommandation de la Société Francophone d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale (SFIPP) http://www.sfipradiopediatrie.org). Chez l’adulte, l’utilisation de coupes sus-orbitaires permet des constantes plus élevées à 120 ou 140 kV, 400 mAs. Résultats de l’imagerie en fonction des anomalies de l’os temporal et de son contenu 1. Anomalie du méat acoustique externe a) agénésie La TDM montre une absence d’os tympanal et donc de membrane tympanique (Fig. 1). L’écaille horizontale occupe le vide ainsi ménagé (Fig. 2). Les reconstructions coronales et sagittales peuvent objectiver une déformation ou un déplacement du condyle mandibulaire adjacent. b) sténose du MAE La TDM dans le plan axial et sagittal permet d’évaluer correctement la réduction de taille de la lumière du MAE avec présence d’une membrane tympanique. A. ROBIER, F. VEILLON 139 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 1 : agénésie du conduit auditif externe droit. TDM coupe axiale. Absence de conduit auditif externe ($èche). Figure 2 : Agénésie du conduit auditif externe. TDM coupe frontale. 1. Absence d’os tympanal remplacé par l’écaille horizontale. 2. Pont osseux fixant le corps de l’enclume à la paroi latérale de la cavité tympanique. 140 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 3 : Petite cavité tympanique. TDM coupe axiale. 1. Cavité tympanique de petite taille. 2. Canal facial (partie tympanique). 3. Cochlée. 2. La cavité tympanique Elle peut être absente (Fig. 3), moins fréquemment toutefois que le MAE. Elle est plus souvent réduite de volume, partiellement cloisonnée au niveau de sa partie haute par la pyramide de l’étrier et le bec de cuiller qui sont souvent proches [1]. Un cloisonnement total est beaucoup plus rare. La paroi supérieure peut être partiellement ou totalement absente avec dénudation et parfois procidence méningée. De même, la paroi inférieure de la caisse peut être déhiscente, le dôme de la veine jugulaire étant à nu, pouvant parfois faire hernie dans la caisse et même masquer ou obturer la fenêtre cochléaire. La TDM en coupe axiale et coronale montre bien les éventuelles modifications de la taille de la cavité tympanique, l’épaississement ou l’étroitesse voire l’agénésie du canal du muscle tensor tympani en avant et/ou de la pyramide de l’étrier en arrière. L’absence partielle ou totale de tegmen est bien mise en évidence en reconstruction coronale (souvent complétée par une séquence T2 frontale en IRM) de même que la déhiscence du plancher de caisse avec mise à nu voire hernie du golfe de la jugulaire interne. Il n’est pas besoin d’injecter du produit de contraste pour mettre en évidence le défaut de couverture osseuse du golfe de la jugulaire. A. ROBIER, F. VEILLON 141 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 3. Anomalies ossiculaires Les osselets peuvent être partiellement ou totalement absents, déformés, fixés, fusionnés ou non. a) Le marteau Le marteau est rarement absent, il est le plus souvent le siège de fixation à la paroi latérale de caisse par sa tête (Fig. 4) [2] plus rarement par son manche. Une fixation à la paroi médiale est plus rare. b) L’enclume L’enclume se singularise surtout par l’absence de la longue apophyse (Fig 5). L’osselet dans sa globalité peut manquer. Des fixations à la paroi latérale de la caisse (Fig. 2) ou une fusion incudo-malléaire totale ou partielle sont également possibles : toutes anomalies bien décrites en TDM [4]. c) L’étrier L’étrier peut être totalement absent (Fig. 6) ou partiellement présent sous la forme d’une seule branche en lame de sabre (Fig. 7). Le rapprochement des branches antérieure et postérieure est fréquent (Fig. 8). La platine peut être également épaissie au sein d’une fenêtre ovale petite ou non. La tête stapédienne peut fusionner avec l’enclume ou être au contraire fixée au promontoire, au canal facial, aux berges de la fenêtre ovale, au processus cochléariforme [1]. Figure 4 : Fixation de la tête malléaire. TDM coupe axiale. 1. Cavité tympanique. 2. Pont calcifié reliant la tête malléaire à la paroi antérieure de la cavité tympanique. 3. Tête du marteau. 4. Cavité tympanique. 142 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 5 : Absence de la moitié inférieure de la longue apophyse incudale. TDM coupe frontale oblique. 1. Absence du tiers inférieur de la longue apophyse de l’enclume. 2. Longue apophyse incudale restante. 3. Etrier. Figure 6 : Absence d’étrier. TDM coupe axiale. 1. Abaissement du canal facial tympanique contre la paroi interne de la cavité tympanique. 2. Vestibule. 3. Canal semi-circulaire postérieur. 4. Cavité tympanique. A. ROBIER, F. VEILLON 143 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 7 : Etrier monobranche. TDM coupe axiale oblique. 1. Marteau. 2. Enclume. 3. Canal facial tympanique. 4. Etrier (monobranche). 5. Vestibule. 6. Cavité tympanique. Figure 8 : Etrier malformé. TDM coupe axiale. 1. Cavité tympanique. 2. Marteau. 3. Enclume. 4. Etrier (déformé et de petite taille). 5. Vestibule. 6. Cochlée. 144 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES d) Les fenêtres Elles peuvent être absentes ou hypoplasiques (Fig. 9) [4,5,6]. La reconstruction TDM coronale est la plus informative pour la fenêtre ovale (de hauteur au moins égale à 1,5 mm), la reconstruction axiale (aidée également d’un plan coronal) est la plus utile pour la fenêtre ronde (de largeur égale ou supérieure à 1,5 mm) (Fig. 10). Dans certains cas, la fenêtre ovale est parcourue par l’artère stapédienne (Fig. 11) et la fenêtre ronde fermée par la veine jugulaire interne. Figure 9 : Absence de fenêtre ovale. TDM coupe frontale. 1. Absence de fenêtre ovale. 2. Canal semi-circulaire latéral dilaté. 3. Vestibule. 4. Méat acoustique interne. 5. Cochlée. Figure 10 : Sténose de la fenêtre ronde. TDM coupe axiale. 1. Cochlée. 2. Rétrécissement de la fenêtre ronde. 3. Cavité tympanique. A. ROBIER, F. VEILLON 145 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 11 : Persistance d’une artère stapédienne. TDM coupe frontale. 1. Canal facial tympanique. 2. Artère stapédienne. 3. Cochlée. 4. Canal carotidien. e) Le canal facial Il peut être absent, son trajet modifié, sa paroi plus ou moins déhiscente. La deuxième portion peut être latéralisée, abaissée (Fig. 12), raccourcie ou absente, insérée dans un cloisonnement total ou partiel. Parfois la 3ème portion court sur le promontoire avec un orifice de sortie nettement plus antérieur qu’habituellement. Figure 12 : Abaissement du canal facial tympanique dans la fenêtre ovale. TDM 1. Absence de canal facial tympanique en position normale sous le canal semi-circulaire latéral. 2. Canal facial tympanique dans le récessus de fenêtre ovale. 3. Méat acoustique interne. 4. Cochlée. 5. Corps de l’enclume. 146 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES f) Les anomalies vasculaires - L'artère carotide interne peut être déplacée vers l’arrière dans la cavité tympanique (Fig. 13) avec défaut de toute couverture osseuse comme le montrent bien les reconstructions TDM dans le plan axial. - L'artère stapédienne est souvent mise en évidence par hasard. Les deux signes principaux sont l’existence d’un canal vertical le long du promontoire (Fig. 11), passant par la fenêtre ovale, puis par le canal facial le plus souvent élargi dans sa portion tympanique antérieure associé à une absence de foramen spinosum [7]. - Le dôme de la veine jugulaire interne dans la cavité tympanique est fréquente avec parfois obstruction de la fenêtre ronde. Figure 13 : Carotide interne intratympanique. TDM coupe axiale. Notez la course très postérieure de l’artère carotide interne qui est déplacée dans l’oreille moyenne ($èche). A. ROBIER, F. VEILLON 147 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 4. Les anomalies du labyrinthe. Trois modifications doivent être recherchées : des malformations franches ou mineures telles qu’une dilatation de la partie médiale du canal semi-circulaire latéral (Fig. 14), une déhiscence du canal semi-circulaire antérieur (Fig. 15) [8] ou plus rarement de son homologue postérieur, des signes d’oreille Geyser avec disparition du modiolus (Fig. 16). Dans ces trois modifications morphologiques, la séméiologie clinique peut être une surdité de transmission. Figure 14 : Dilatation de la partie médiale du canal semi-circulaire latéral. TDM axiale. 1. Dilatation de la partie médiale du canal semi-circulaire latéral. 2. Vestibule. 3. Ampoule normale du canal semicirculaire latéral. Figure 15 : Déhiscence du canal semi-circulaire supérieur droit. TDM coupe frontale oblique. Absence de corticale supérieure du canal semi-circulaire supérieur ou antérieur ($èches). 1. Vestibule. 2. Cavité tympanique. 148 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 16 : Oreille Geyser. TDM 1. Cochlée (déformée) 2. Absence de modiolus avec élargissement du canal du nerf cochléaire. 3. Méat acoustique interne. 4. Vestibule. 5. Platine épaissie au sein de la fenêtre ovale. 6. 3ème portion du canal facial. 5. Les cholestéatomes primitifs. Un amas épidermique congénital (Fig 17) peut être associé à toutes les malformations décrites plus haut. Il a la particularité de ne pas se situer dans l’attique externe mais d’être plus bas et souvent plus antérieur. Il apparaît en TDM sous la forme d’un amas tissulaire plus ou moins arrondi au sein d’une cavité tympanique bien aérée. Figure 17 : Cholestéatome primitif de la cavité tympanique. TDM coupe axiale. 1. Cholestéatome primitif. 2. Marteau. 3. Longue apophyse de l’enclume. 4. Cochlée. 5. Pneumatisation pétreuse postérieure satisfaisante. A. ROBIER, F. VEILLON 149 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Aspects cliniques des malformations d'oreille moyenne Les aplasies majeures 1/ Les aplasies majeures unilatérales Elles sont rares (1/10 000 à 1/20 000 naissances) et associées à des atteintes variables de l’oreille externe, allant de l’oreille en cornet à l’anotie et des atteintes du conduit osseux et de l’oreille moyenne. Les aplasies majeures unilatérales représentent 70 à 80 % des cas. Elles sont le plus souvent isolées, sans origine décelable. Moins fréquemment, elles entrent dans le cadre d’une atteinte pluri-malformative variable, appelée désormais spectre Oculo-Auriculo-Vertébral (ancien syndrome de Goldenhar) [9]. L'aplasie majeure isolée pourrait représenter une forme localisée du spectre. Au niveau de l’oreille moyenne, différentes anomalies correspondant à des atteintes du premier et du deuxième arc ont été décrites : aplasie du MAE, dissociation entre la tête et le manubrium du malleus avec anomalie du muscle du malleus, agénésie des branches de l’étrier (avec reliquat cartilagineux), absence de tendon du muscle, fixation platinaire et anomalies de la niche de la fenêtre ronde. Des lésions d’oreille interne ont aussi été décrites. La physiopathologie de cette association pose de nombreux problèmes : cause génétique improbable, agents extérieurs favorisant un trouble génétique, toutes causes favorisant une baisse du débit sanguin fœtal et des troubles de migration de la crête neurale. Il est ainsi proposé que la mutation des gênes Homeobox et particulièrement de la classe MSX, précédemment citée, puisse aboutir à un fonctionnement partiel des processus impliqués dans la migration de ces structures. D’une manière générale, les étiologies et la physiopathologie des aplasies majeures unilatérales sont donc hétérogènes et peuvent se retrouver avec des gènes identifiés : syndrome BOR, Townes-Brocks ou des anomalies du type trisomie 22 ou duplication 22q11-q12. 2/ Les aplasies majeures bilatérales Elles sont essentiellement représentées pas la Dysostose Mandibulo Faciale ou syndrome de Treacher Collins (Fig. 18) ou syndrome de Franceschetti et Klein. L’atteinte est bilatérale avec obliquité des fentes palpébrales, hypoplasie malaire, micrognatie, colobome palpébral inférieur et fente palatine. L’atteinte de l’oreille externe est très fréquente à des degrés variables comme dans les formes unilatérales. Le méat auditif externe est sténosé ou aplasique et les malformations ossiculaires sont de tous les types, alors que l’oreille interne est en règle normale. Il s’agit d’une affection génique de transmission autosomique dominante liée à des mutations du gène TCOF1 dont la fréquence est de 1/10 000 à 1/ 50 000 [10]. Les Dysostoses Mandibulo-Faciales associées à d'autres atteintes : On peut observer des atteintes des extrémités comme dans la dysostose acro-faciale de Nager où les atteintes des extrémités sont représentées par : pouces et radius absents ou hypopla- 150 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 18 : Syndrome de Treacher Collins. TDM coupe axiale. 1. Latéralisation d’osselets malformés. 2. Petite cavité tympanique remplie de matériel tissulaire 3. Cochlée normale. 4. Latéralisation du marteau et de l’enclume qui sont partiellement fusionnés. 5. Oreille interne. siques, pouce dupliqué ou triphalangé, syndactilies ou clinodactylie, synostose radio-cubitale. On peut aussi observer des atteintes des extrémités avec des malformations anales comme dans le syndrome de Townes-Brocks. Les aplasies majeures bilatérales peuvent enfin être associées dans le cadre d’un CHARGE (Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities), d’un syndrome BOR (Fig. 19), des trisomies 8, 13, 18, 21 et du syndrome de Di George. Les aplasies mineures Elles sont rares de 1/ 10 000 à 1/ 20 000 naissances et sont bilatérales dans moins de la moitié des cas. Elles entrent dans le cadre d’une atteinte familiale dans un peu plus de 10 % des cas. La surdité de transmission est donc découverte plus ou moins précocement en fonction de l’atteinte uni ou bilatérale et de l’éventuelle association à un syndrome malformatif. Aux petites anomalies du pavillon vont s’associer des anomalies du méat auditif externe, court, long, rétréci, avec une voussure anormale. Le tympan est souvent de plus petite taille et l’otoscopie peut retrouver des anomalies du manche du malleus (absence d’apophyse externe par exemple). Le bilan tomodensitométrique vient confirmer ces aspects cliniques et rechercher des malformations ossiculaires, incudo-malléaires, stapédiennes, des anomalies vasculaires et nerveuses du rocher ainsi que des anomalies de volume et de pneumatisation de l’oreille moyenne. La classification la plus fréquemment proposée pour ces malformations est celle de Teunissen et Cremer qui se décline en quatre types [11] : Type 1 : dysplasie de la fenêtre ovale et/ou de la fenêtre ronde associée ou non à une malformation ossiculaire quel que soit le type. A. ROBIER, F. VEILLON 151 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 19 a : Syndrome Branchio-Oto-Rénal. TDM coupe axiale. 1. Déformation du marteau. 2. Elargissement de la partie. postérieure du tour basal de la cochlée au contact de la fenêtre ronde. Figure 19 b : Même patient. TDM coupe axiale sus-jacente à la précédente. 1. Elargissement de l’angle VII1-VII2. 2. Allongement de la portion labyrinthique du canal facial. 3. Méat acoustique interne. 4. Allongement du canal du nerf ampullaire postérieur. 5. Ampoule postérieure. 6. Vestibule. 7. Cavité tympanique. 8. Tête du marteau. 9. Canal facial tympanique. Type 2 : platine fixée 2a – isolée ou associée à une malformation du stapes 2b – associée a une malformation de l’incus et/ou du malleus Type 3 : platine mobile associée à une malformation d’un ou plusieurs osselets : malleus, incus, stapes, sous forme d’une disjonction, d’une agénésie ou d’une fixation. Type 4 : malformations complexes associées à des anomalies extra-ossiculaires, nerveuses ou vasculaires. Si cette classification a l’avantage de poser la question de l’ankylose stapédo-vestibulaire d’origine malformative, elle ne permet pas de décrire les différents éléments pouvant composer 152 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES des anomalies complexes. Il faut aussi noter que des anomalies isolées comme la déhiscence du dôme de la jugulaire dans la caisse, malposition de la carotide ou du nerf facial, peuvent provoquer à eux seuls une surdité de transmission. Ces éléments imposent de décrire les aspects radiologiques de ces différentes anomalies élémentaires qui peuvent être associées, de façon plus ou moins complexe. Ostéogenèse imparfaite [12] L’ostéogènèse imparfaite est due à une anomalie de la synthèse du collagène de type 1. La prévalence est de 5/1 000 naissances. La maladie s’exprime en 4 types qui cliniquement ont en commun un élément clinique essentiel, la fragilité osseuse. Le type I, autosomique dominant se manifeste par des fractures survenant avant la puberté et des sclérotiques bleues et souvent une perte auditive. Le type IV associe les mêmes signes mais à des degrés moindres. Le type II est létal du fait de l’importance des lésions osseuses. Le type III qui est de transmission autosomique récessive, associe un faciès triangulaire, une petite taille avec déformation des os longs et de la colonne vertébrale. La surdité est mixte ou de transmission en rapport avec une malformation isolée du stapes ou des lésions de dystrophie de la capsule otique [Fig 20] ou les deux associées. Figure 20 : Ostéogénèse imparfaite. TDM coupe axiale. 1. Cochlée. 2. Otospongiose atteignant les trois couches externe, moyenne et interne de la capsule labyrinthique antérieure. 3. Cavité tympanique. A. ROBIER, F. VEILLON 153 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Ostéopétrose (Maladie d’Albers Schönberg) [13] Les lésions osseuses sont caractérisées par une augmentation de la densité osseuse en rapport avec un trouble de résorption du cartilage et de l’os primitif entraînant une perturbation de la constitution de l’os adulte. La forme récessive grave est létale, la forme dominante est souvent découverte à la puberté ou à l’âge adulte. Les lésions d’oreille moyenne associent des anomalies de densité du stapes, du malleus et de l’incus, avec petite caisse du tympan et absence de pneumatisation de l’antre (Fig. 21). Figure 21 : Ostéopétrose. TDM coupe axiale. Ostéosclérose de l’ensemble de la base du crâne. 154 SURDITÉ Références CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Références [1] Veillon F, Philippe H, Boujat P, Bintner M. Malformations de l’os temporal. In Imagerie de l’oreille (TDM et IRM) Veillon F. Ed. Flammarion, Paris 1991, p 203-242. [2] Caruso P.A., Smullen J.F., Liu R, Cunnan M.B., Curtin H.D. Temporal bone imaging technique. In Imaging of the temporal bone. Swartz J.D., Loevner L.A., ieme 4th Edition 2009, p 1-24. [3] Teissier N., Benchaa T., Elmaleh M., Van den Abbeele T. Malformation congénitale de l’oreille externe et de l’oreille moyenne. EMC Oto-Rhino-Laryngologie [20-055-A-10]. [4] Veillon F, Riehm S, Emachescu B, Haba D, Roedlich MN, Greget M, Tongio J. 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DUBRULLE VI-1-1-4 Surdité de transmission et mixte à tympan pathologique Surdité de transmission à tympan fermé Otite séreuse et séromuqueuse L’otite séreuse ou séro-muqueuse (OSM) est définie par un état inflammatoire chronique (durée d’évolution > 3 mois) des cavités tympano-mastoïdiennes, accompagné d’une collection liquidienne sans signe ni symptôme d’infection aiguë, évoluant derrière un tympan fermé [1]. L’OSM est une pathologie extrêmement fréquente chez l’enfant, mais peut également être observée chez l’adulte. Il convient de distinguer ces deux entités car les problèmes posés ne sont pas les mêmes. OSM de l’enfant > Situation clinique Il s’agit d’une pathologie extrêmement fréquente, bilatérale dans l’immense majorité des cas, et spontanément résolutive dans près de 90 % des cas [1,2]. De ce fait la place de l’imagerie est extrêmement limitée chez l’enfant présentant une OSM bilatérale. > Objectifs et indications de l’imagerie L’imagerie est indiquée dans certaines situations atypiques où une pathologie sous-jacente peut être suspectée comme étant à l’origine de l’OSM ou responsable d’un tableau mimant une OSM : - OSM unilatérale traînante faisant suspecter une pathologie tumorale de la trompe auditive, du rhinopharynx ou de la base du crâne (tumeur embryonnaire, lymphome, sarcome, histiocytose langhéransienne, angiofibrome nasopharyngien, lésion tumorale ou infectieuse de l’apex pétreux…), - Situation atypique lors d’une myringotomie pour insertion d’aérateur transtympanique (aspiration de squames épidermiques, paralysie faciale, hémorragie…), - Absence d’amélioration auditive après aération de l’oreille, faisant suspecter une atteinte congénitale ou acquise de la chaîne ossiculaire. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 157 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER > Quelle imagerie ? Dans les rares situations où une imagerie est indiquée devant une OSM de l’enfant, on fera pratiquer en première intention une TDM du rocher centrée sur l’oreille moyenne et la mastoïde avec reconstruction de l’ensemble de la base du crâne et du cavum. En fonction du tableau clinique et radiologique, l’examen TDM pourra être complété par une IRM du cavum et de la base du crâne avec injection de gadolinium. OSM de l’adulte > Situation clinique L’OSM est une situation plus rare pouvant accompagner de nombreuses pathologies, parfois graves [3-6]. Une fois le diagnostic porté par l’examen clinique et éventuellement audio-impédancemétrique, il est recommandé d’engager un bilan étiologique, en particulier en cas d’OSM unilatérale. La constatation d’une OSM unilatérale chez l’adulte impose de rechercher en première intention une tumeur rhinopharyngée, par un examen endoscopique des fosses nasales et du cavum. La réalisation de biopsies multiples du cavum, en l’absence de lésion identifiée n’a pas fait la preuve de son intérêt [4]. > Objectifs et indications de l’imagerie En cas d’identification d’un processus expansif du cavum, un bilan d’imagerie centré sur le cavum et la base du crâne permettra de préciser les rapports et extensions de celui-ci. En l’absence de lésion du cavum à l’examen endoscopique nasopharyngé ou de contexte rhino-pharyngé évident pour expliquer cette OSM, il est souhaitable d’effectuer un bilan d’imagerie assez large permettant d’explorer le cavum, la base du crâne et les cavités tympano-mastoïdiennes. > Quelle imagerie ? En cas d’identification d’un processus expansif nasopharyngé, un bilan d’imagerie centré sur le cavum et la base du crâne, permettra de préciser les rapports et extensions de celui-ci. TDM et IRM se complètent parfaitement pour analyser les atteintes osseuses et tissulaires du cavum, de la base du crâne, voire les extensions intra-crâniennes. En l’absence de lésion nasopharyngée visible, on peut effectuer en première intention un scanner du cavum, de la base du crâne et des cavités tympano-mastoïdiennes (en constantes osseuses et en constantes parties molles avec injection de contraste). Cet examen détectera un processus ostéolytique ou ostéocondensant des cavités tympano-mastoïdiennes ou de la base du crâne. La partie postéro-latérale de la base et l’apex pétreux feront l’objet d’une analyse soigneuse [3,6]. L’IRM complète ces données et précise les caractéristiques d’une lésion identifiée par la TDM. Elle permet en outre de mettre en évidence une lésion purement tissulaire en cas de négativité du scanner [7]. > Comment formuler la demande ? Dans cette situation, la communication entre le radiologue et le clinicien paraît essentielle pour optimiser les résultats de cette enquête étiologique. Il est recommandé de détailler la demande pour orienter le radiologue (en particulier vers la recherche d’une lésion tumorale), voire d’entrer en contact avec le radiologue. 158 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES > Sémiologie radiologique L’épanchement séreux ou séromuqueux de l’oreille moyenne ou des cavités mastoïdiennes apparaît au scanner comme une opacité liquidienne ou tissulaire non spécifique, plus ou moins étendue, pouvant présenter un niveau liquide évocateur et n’entraînant pas de lyse osseuse de voisinage si l’OSM est isolée. En dehors des tumeurs du rhinopharynx et des affections rhinosinusiennes volontairement non détaillées dans ce chapitre, d’autres affections peuvent être responsables d’une OSM de l’adulte : - Maladies systémiques et vascularites (Maladie de Wegener): dans ces cas, l’imagerie montre un tableau d’OSM non spécifique, et le diagnostic sera porté sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques - Méningiomes de la fosse temporale (Fig. 1) : ils sont volontiers responsables d’un tableau d’OSM. Les opacités des cavités tympano-mastoïdiennes visualisées au scanner peuvent être en rapport avec un épanchement séromuqueux ou avec un envahissement méningiomateux de l’oreille moyenne ou de la mastoïde. L’aspect TDM est très caractéristique lorsqu’il montre la triade suivante : comblement non spécifique des cavités tympano-mastoïdiennes, hyperostose condensante de l’os temporal pouvant s’étendre aux structures osseuses de voisinage, aspect chevelu ou crénelé des berges de l’os pathologique. L’IRM avec injection de gadolinium permettra de confirmer le diagnostic de méningiome et de préciser ses extensions intra et extra-crâniennes. Figure 1 : tableau d’OSM gauche traînante; scanner en coupe axiale (a) et coronale (b) montrant un comblement non spécifique des cavités tympano-mastoïdiennes avec hyperostose temporale d’aspect strié, à bords hérissés évoquant un méningiome, que viendra confirmer l’IRM (c et d) avec un aspect de méningiome en plaque. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 159 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - Tumeurs de l’apex pétreux : les affections de l’apex pétreux sont volontiers responsables d’une OSM réactionnelle, qui peut en être la manifestation initiale. Les principales lésions de l’apex pétreux sont les granulomes à cholestérine (Fig. 2), les cholestéatomes de l’apex pétreux (Fig. 3), les chondrosarcomes (Fig. 4), les métastases. Le scanner montre une lésion lytique intra-osseuse dont les contours sont plus ou moins nets en fonction de l’étiologie. Mais c’est surtout l’IRM qui permet dans la majorité des cas de préciser le diagnostic étiologique (se reporter au chapitre relatif aux pathologies de la base du crâne). Figure 2 : tableau d’OSM droite traînante chez un adulte jeune; le scanner sans injection montre une image lytique intra-osseuse de l’apex pétreux droit (une IRM complémentaire permettra de porter le diagnostic de granulome à cholestérine de l’apex pétreux). Figure 3 : kyste épidermoïde de l'apex pétreux ; a, b. Coupes TDM axiale et coronale : lésion ostéolytique à bords $ous, avec destruction des parois du MAI et épanchement liquidien déclive de la caisse et de la mastoïde ; c. Coupe IRM axiale pondérée T1 sans contraste : signal de la lésion intermédiaire entre celui du parenchyme cérébral et celui du LCS (à noter l’hypersignal spontané de l’apex pétreux droit en rapport avec un foyer d’os spongieux anatomique); d. Coupe IRM axiale pondérée FLAIR : aspect caractéristique de la lésion, hyperintense et hétérogène. (NB: hypersignal en séquence de diffusion, absence de rehaussement en pondération T1 après injection de contraste). 160 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 4 : chondrosarcome de l’apex pétreux ; a. Coupe TDM axiale sans injection : lésion ostéolytique à bords irréguliers de la partie inféro-médiale du massif pétreux, à proximité de la synchondrose pétro-occipitale ; b. Coupe IRM axiale pondérée T2 avec suppression du signal de la graisse : la lésion est polylobée, hyperintense et hétérogène en T2. - Epanchement de liquide cérébro-spinal et méningocèle ou méningoencéphalocèle spontanés [8] : les épanchements spontanés de liquide cérébro-spinal (LCS) sont rares mais doivent être connus car ils se présentent volontiers comme une OSM. C’est d’ailleurs parfois lors d’une myringotomie que le diagnostic sera évoqué. Le bilan d’imagerie par scanner de cette pseudo-OSM traînante permet le plus souvent d’évoquer le diagnostic en montrant un comblement non spécifique des cavités tympano-mastoïdiennes associé à un ou plusieurs défects du tegmen, ou une masse tissulaire au contact d’une zone d’érosion osseuse du tegmen. L’IRM complétera le bilan scannographique et permettra de porter le diagnostic de méningocèle ou de méningoencéphalocèle. Otite fibro-adhésive > Situation clinique L’otite fibro-adhésive est une forme d’otite moyenne chronique caractérisée par le comblement de la caisse du tympan (cavum tympanique) par un processus fibro-inflammatoire [9]. > Objectifs et indications de l’imagerie L’imagerie n’est habituellement pas indiquée dans cette forme clinique d’otite chronique, sauf en cas de cholestéatome associé. Tympanosclérose > Situation clinique La tympanosclérose peut se définir comme un processus de cicatrisation caractérisé par une infiltration hyaline avec dépôts calcaires intra et extracellulaires et de cristaux de phosphate dans le tissu conjonctif sous-muqueux tapissant les osselets, les parois osseuses et la couche moyenne de la membrane tympanique [9]. Il peut s’agir d’un processus séquellaire et stable ou évolutif. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 161 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER > Objectifs et indications de l’imagerie La principale indication de l’imagerie est représentée par l’existence d’une surdité de transmission ou mixte importante faisant suspecter une atteinte de la chaîne ossiculaire. > Quelle imagerie ? Lorsque l’imagerie est indiquée, le scanner sans injection est l’examen de choix. Il a pour objectif d’évaluer l’état de la chaîne ossiculaire, le degré d’aération des cavités de l’oreille moyenne et de rechercher des foyers de tympanosclérose dont le siège pourra orienter l’ORL dans les choix thérapeutiques de réhabilitation auditive à proposer au patient [10,11]. > Comment formuler la demande ? Il convient de rappeler brièvement le contexte clinique et d’expliquer la motivation principale de l’examen d’imagerie, à savoir la recherche d’une explication à l’importance de l’hypoacousie (état de la chaîne ossiculaire, foyers de tympanosclérose, état d’aération des cavités de l’oreille moyenne). > Comment réaliser l’examen ? L’analyse radiologique de la chaîne ossiculaire fera appel à des reconstructions multiplanaires et, pour certains auteurs, à des reconstructions en 3 dimensions bien que cette technique soit encore soumise à controverses [11-13]. > Sémiologie radiologique Les lésions de tympanosclérose se présentent au scanner comme des masses calcifiées, mais moins denses que l’os cortical de la mastoïde, situées au niveau de la membrane tympanique ou des cavités tympano-mastoïdiennes, pouvant réaliser de véritables ponts osseux entre les osselets et les parois de l’oreille moyenne (Fig. 5). Figure 5 : scanner sans injection en coupes axiale et coronale; tympanosclérose épitympanique droite (noter la sclérose mastoïdienne témoignant des antécédents otitiques). 162 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Que retenir ? Surdité de transmission et mixte à tympan pathologique fermé. Le recours à l’imagerie est exceptionnel en cas d’OSM chez l’enfant. Les indications de l’imagerie sont beaucoup plus larges en cas d’OSM chez l’adulte - bilan d’extension d’une tumeur du cavum (TDM et IRM) - bilan étiologique d’une OSM sans cause identifiée à l’examen ORL, surtout si elle est unilatérale et résistante à un traitement bien conduit (TDM +/- IRM) L’otite fibro-adhésive ne nécessite habituellement aucune imagerie (sauf en cas d’association ou de diagnostic hésitant avec un cholestéatome) En cas de tympanosclérose, l’imagerie (TDM) peut permettre d’identifier la ou les causes d’une surdité de transmission ou mixte importante par atteinte de la chaîne ossiculaire. Surdité de transmission et mixte à tympan ouvert Séquelles d’otite moyenne chronique > Situation clinique Il s’agit d’états séquellaires, c’est à dire fixés et non évolutifs, secondaires à l’évolution de processus otitiques (qui ne sont plus actifs au stade de séquelles). Ces séquelles d’otites chroniques sont essentiellement représentées par les perforations tympaniques (classiquement sèches et non productives en dehors d’épisodes infectieux d’origine exogène) et/ou les atteintes séquellaires de la chaîne ossiculaire, à type d’interruption de la chaîne par lyse ossiculaire ou d’ankylose de toute ou partie de la chaîne des osselets. La décision de traitement chirurgical, dont les objectifs sont d’assurer l’étanchéité de l’oreille moyenne et/ou d’améliorer l’audition, dépend essentiellement de critères cliniques et audiométriques [9]. > Objectifs et indications de l’imagerie La place de l’imagerie est relativement limitée. En cas d’hypoacousie importante, faisant suspecter une atteinte de la chaîne ossiculaire non accessible à l’examen otoscopique (il est parfois possible de visualiser une lyse de la longue apophyse de l’enclume ou de la superstructure de l’étrier ou des plaques de tympanosclérose envahissant la fosse ovale au travers d’une perforation tympanique), l’imagerie peut aider le chirurgien à préciser le type et le siège de l’atteinte ossiculaire [11,12,14]. > Quelle imagerie ? Lorsque l’imagerie est indiquée, le scanner sans injection est l’examen de choix. > Comment formuler la demande ? Il convient de rappeler brièvement le contexte clinique et d’expliquer la motivation principale de l’examen d’imagerie à savoir la recherche d’une explication à l’importance de l’hypoacousie. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 163 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER > Comment réaliser l’examen ? L’analyse radiologique de la chaîne ossiculaire fera appel à des reconstructions multiplanaires [11-13]. > Sémiologie radiologique Le scanner peut montrer un comblement plus ou moins étendu des cavités tympano-mastoïdiennes, pouvant englober la chaîne ossiculaire et expliquer une hypoacousie importante, même si la chaîne est complète (Fig. 6). Dans le cadre des otites chroniques non cholestéatomateuses, ce comblement des cavités tympano-mastoïdiennes est lié à un épanchement séreux ou séromuqueux, ou à une hyperplasie muqueuse avec réaction fibro-inflammatoire. Si le comblement est partiel, on peut parfois observer un niveau liquide ou des limites concaves (alors qu’en cas de cholestéatome, les bords de l’opacité sont souvent festonnés et convexes). Le scanner cherche également à objectiver l’état de la chaîne ossiculaire. Il est souvent utile de comparer avec le côté opposé, d’autant plus que celui-ci est sain. On peut mettre en évidence une érosion plus ou moins étendue d’un ou plusieurs osselets. Par ordre de fréquence décroissante, la lyse ossiculaire atteint l’enclume, en particulier la longue apophyse (Fig. 7), puis la superstructure de l’étrier et enfin le marteau. Le scanner peut également objectiver des signes de fixation de la chaîne ossiculaire, bien que la corrélation radio-chirurgicale ne soit pas toujours formelle : pont osseux ou tympanosclérotique entre les parois de l’épitympan et la tête du marteau ou l’enclume (Fig. 8), image de trop bel étrier (Fig. 9) Otite chronique muqueuse à tympan ouvert > Situation clinique Elle se caractérise par un état inflammatoire chronique de la muqueuse des cavités tympanomastoïdiennes, avec otorrhée survenant au travers d’une perforation tympanique [9]. Cette forme d’otite chronique se manifeste par une otorrhée chronique et par une hypoacousie de transmission ou mixte plus ou moins importante. Il s’agit d’une otite chronique non dangereuse, ne risquant pas d’évoluer vers un cholestéatome (mais pouvant s’accompagner d’une épidermose malléaire). Le traitement de l’otite muqueuse à tympan ouvert est avant tout médical dans le but de transformer cette otite chronique active en otite séquellaire. La chirurgie s’adresse aux formes rebelles ou aux otites muqueuses avec épidermose mésotympanique. > Objectifs et indications de l’imagerie Le scanner connaît une place limitée dans le bilan des otites muqueuses à tympan ouvert. En cas d’hypoacousie importante, faisant suspecter une atteinte de la chaîne ossiculaire non accessible à l’examen otoscopique (il est parfois possible de visualiser une lyse de la longue apophyse de l’enclume ou de la superstructure de l’étrier ou des plaques de tympanosclérose envahissant la fosse ovale au travers d’une perforation tympanique), l’imagerie peut aider le chirurgien à préciser le type et le siège de l’atteinte ossiculaire [11,12,14]. 164 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 6 : scanner sans injection (oreille droite); comblement non spécifique des cavités tympano-mastoïdiennes englobant la chaîne ossiculaire. Figure 7 : coupes TDM axiales comparatives centrées sur la partie inférieure de la chaîne ossiculaire ; a. Ostéolyse de la longue apophyse de l’incus : aucune structure osseuse visible en regard de la tête de l’étrier ; b. Image comparative normale : longue apophyse de l’incus ($èche) et articulation incudo-stapédienne bien visualisées. Figure 8 : hypoacousie de transmission droite à tympan fermé avec plages de myringosclérose à l’examen otoscopique, scanner sans injection en coupe axiale, ankylose de la tête du malleus à la paroi épitympanique. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 165 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 9 : scanner de l’oreille droite sans injection montrant un aspect de « trop bel étrier » faisant indirectement suspecter une ankylose du stapes. > Quelle imagerie ? Lorsque l’imagerie est indiquée, le scanner sans injection est l’examen de choix. > Comment formuler la demande ? Il convient de rappeler brièvement le contexte clinique et d’expliquer la motivation principale de l’examen d’imagerie à savoir la recherche d’une explication à l’importance de l’hypoacousie. > Comment réaliser l’examen ? L’analyse radiologique de la chaîne ossiculaire fera appel à des reconstructions multiplanaires [11,12,14]. Que retenir ? Surdité de transmission et mixte à tympan ouvert : séquelles d’otite moyenne chronique et otite chronique muqueuse à tympan ouvert. Le recours à l’imagerie peut être envisagé lorsque la surdité est importante. L’imagerie (TDM) peut permettre d’identifier la ou les causes d’une surdité de transmission ou mixte importante par atteinte de la chaîne ossiculaire. Otite atélectasique et poches de rétraction tympanique > Situation clinique L’otite atélectasique se caractérise par une rétraction plus ou moins étendue de la membrane tympanique au sein des cavités mésotympaniques et/ou épitympaniques [9]. Certaines poches de rétraction représentent, de par leur localisation ou leur profil évolutif, de véritables états pré-cholestéatomateux, réclamant de ce fait un bilan d’extension et une prise en charge thérapeutique adaptée. 166 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Les critères de gravité d’une poche de rétraction tympanique ont été établis par de nombreux auteurs [15,16] : poche de rétraction non contrôlable à l’examen otoscopique, poche de rétraction otorrhéïque, poche de rétraction siège d'une desquamation avec rétention de squames épidermiques ou cérumino-épidermiques, poche de rétraction évolutive lors d’examens otoscopiques successifs. Les critères sus-cités conduisent habituellement à porter une indication chirurgicale de tympanoplastie de renforcement. > Objectifs et indications de l’imagerie : Le bilan d’imagerie est indiqué en cas de poche de rétraction présentant un ou plusieurs des critères de gravité sus-cités (non contrôlable et/ou otorrhéïque et/ou desquamante et/ou évolutive). On peut également avoir recours à l’imagerie en cas de poche de rétraction associée à une surdité de transmission ou mixte importante pour tenter de préciser le statut de la chaîne ossiculaire. > Quelle imagerie ? Lorsque l’imagerie est indiquée, le scanner sans injection est l’examen de choix. La tomodensitométrie de l’oreille sera réalisée en pré-opératoire afin de tenter de distinguer une poche évolutive pré-cholestéatomateuse d’un véritable cholestéatome constitué. > Comment formuler la demande ? Il convient de rappeler brièvement le contexte clinique et d’expliquer les principaux objectifs de l’examen d’imagerie, à savoir la recherche d’arguments en faveur d’un cholestéatome constitué (et, le cas échéant, d’en préciser les extensions ou les complications). Que retenir ? Otite atélectasique et poche de rétraction tympanique L’imagerie (TDM) est indiquée en cas de poche de rétraction dangereuse (non contrôlable, desquamante, otorrhéïque, évolutive) pour tenter de différencier un état pré-cholestéatomateux, d’un cholestéatome constitué. L’imagerie (TDM) peut également permettre d’identifier la ou les causes d’une surdité de transmission ou mixte importante par atteinte de la chaîne ossiculaire. Cholestéatome de l’oreille moyenne Cholestéatome non opéré L’item « imagerie du cholestéatome non opéré » fait l’objet d’une recommandation émise par la SFORL (représentée par l’AFON) et par la SFR (représentée par le CIREOL) D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 167 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER > Situation clinique Le cholestéatome de l’oreille moyenne est une otite chronique qualifiée de dangereuse en raison des risques évolutifs de complications potentiellement graves, justifiant pleinement le recours exclusif à un traitement chirurgical [17]. Le cholestéatome de l’oreille moyenne est habituellement défini par la présence d’un épithélium malpighien se développant au sein des cavités de l’oreille moyenne et/ou de la mastoïde. L’imagerie moderne occupe actuellement une place prépondérante dans la prise en charge préopératoire et postopératoire des cholestéatomes de l’oreille moyenne [10,11,17,18]. > Objectifs et indications de l’imagerie L’analyse bibliographique concernant l’intérêt d’un scanner dans le bilan préopératoire d’un cholestéatome a été effectuée en suivant les recommandations du GRADE Working Group [19]. Elle n’a pas permis d’isoler d’articles de niveaux de preuves « élevé ou modéré ». Nous n’avons pas retrouvé d’études comportant de grandes cohortes analysées de façon prospective et comparative. En outre, de nombreux articles datant de plus de 10-15 ans peuvent être considérés comme obsolètes, en raison des progrès technologiques observés ces dernières années. La majorité des articles récents préconise la réalisation d’un scanner lors du bilan préopératoire d’un cholestéatome de l’oreille moyenne [11,14,17,18,20-24]. Bien que ces articles pris séparément offrent des niveaux de preuve faible ou très faible dans les classifications usuelles, la convergence des conclusions de chaque article confère à l’item « intérêt du scanner systématique dans le bilan préopratoire d’un cholestéatome » un niveau de preuve nettement plus important. De plus, les experts du groupe de travail du présent rapport et de la présente recommandation, considèrent qu’un scanner des rochers sans injection doit faire partie du bilan préopératoire systématique d’un cholestéatome de l’oreille moyenne. En pré-opératoire, la réalisation d’un bilan d’imagerie est recommandée de façon systématique, pour préciser les extensions du cholestéatome, dépister d’éventuelles complications, apprécier l’anatomie des cavités tympano-mastoïdiennes (en particulier les variantes à risque chirurgical) et conforter le diagnostic dans les rares cas où l’examen otoscopique n’a pas permis de trancher [14,17,18,21-24]. > Quelle imagerie ? Dans le cadre du bilan initial d’un cholestéatome de l’oreille moyenne, le scanner sans injection est l’examen de choix. L’IRM peut parfois être utile pour compléter les données du scanner dans certaines indications limitées (cf infra). > Comment formuler la demande ? Il convient de rappeler brièvement le contexte clinique (le diagnostic de cholestéatome est habituellement porté par le médecin ORL lors de l’examen otoscopique) et de préciser les principales attentes du chirurgien (extensions, complications, anatomie). 168 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES > Comment réaliser l’examen ? La TDM est recommandée lors du bilan initial d’un cholestéatome de l’oreille moyenne. On réalise un scanner haute résolution en coupes fines avec acquisition hélicoïdale et sans injection de produit de contraste. > Sémiologie radiologique Le diagnostic positif de cholestéatome repose dans la majorité des cas sur l’examen otoscopique et non sur le bilan d’imagerie. L’imagerie peut néanmoins conforter le diagnostic en cas de présentation atypique et représente un examen essentiel dans le diagnostic de cholestéatome à tympan fermé. Les deux signes cardinaux d’un cholestéatome au scanner sont la présence d’une masse tissulaire classiquement nodulaire, volontiers associée à des zones d’ostéolyse de voisinage (ces zones d’ostéolyse traduisent déjà des complications du cholestéatome et seront détaillées un peu plus loin). La masse des cavités tympano-mastoïdiennes est de densité tissulaire, homogène et non calcifiée (Fig. 10). Elle est habituellement de forme nodulaire, à contours arrondis convexes, polycycliques ou festonnés. Les contours de cette opacité ne sont visibles que s’il persiste une aération péri-lésionnelle. L’analyse des contours de la masse n’est donc pas possible en cas de comblement total de la cavité tympano-mastoïdienne. La lésion, en particulier lorsqu’elle atteint l’attique externe, peut exercer un effet de masse sur la chaîne ossiculaire et notamment sur le bloc incudo-malléaire qui apparaît refoulé en dedans (Fig. 11). Figure 10 : scanner de l’oreille droite en coupe coronale; opacité tissulaire épitympanique externe et interne, contours polylobés, entourant les osselets et ayant entraîné une lyse de la partie distale de la paroi épitympanique externe (mur de la logette), très évocatrice d’un cholestéatome. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 169 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 11 : scanner de l’oreille gauche en coupe coronale demandé chez un patient présentant une atticite cholestéatomateuse; on visualise une opacité nodulaire de densité tissulaire responsable d’une lyse de la partie distale de la paroi épitympanique externe et exerçant un effet de masse sur le malleus qui apparaît refoulé en dedans. Le scanner permet souvent de préciser les extensions du cholestéatome, en particulier lorsqu’on retrouve un comblement limité des cavités tympano-mastoïdiennes. L’analyse est plus difficile en cas de comblement diffus des cavités de l’oreille moyenne, car le scanner ne permet pas de distinguer de façon fiable, au sein de l’opacité tissulaire, la part liée au cholestéatome et celle due à la réaction inflammatoire de voisinage qui accompagne fréquemment cette pathologie [21,25-27]. La tomodensitométrie est l’examen de choix pour identifier les zones d’ostéolyse et dépister les principales complications liées au cholestéatome : - érosion de la paroi externe de l’épitympan (classique lyse du mur de la logette) est un signe précoce et fréquemment rencontrée dans la pathologie cholestéatomateuse (Fig. 10 et 11). De même, dans sa localisation mastoïdienne, le cholestéatome entraîne une disparition de la trabéculation des cellules mastoïdiennes. - atteinte de la chaîne ossiculaire, allant de la lyse partielle (en particulier de la longue apophyse de l’enclume) à la disparition de toute structure ossiculaire. - atteinte des structures labyrinthiques, touchant avec prédilection le canal semi-circulaire latéral, ou plus rarement le canal postérieur ou le canal antérieur ou la cochlée (Fig. 12 et 13). L’IRM peut compléter les données du scanner lorsqu’on suspecte une extension intralabyrinthique. Dans ce cas, l’IRM objective une oblitération des liquides labyrinthiques sur les coupes infra-millimétriques en pondération T2 en regard de la zone de déhiscence osseuse, par un tissu non rehaussé après injection de contraste en pondération T1 [28]. - analyse de la coque osseuse du canal facial dans l’une de ses 3 portions (Fig. 14), bien que l’analyse radiologique de la coque osseuse du canal facial, en particulier dans sa portion tympanique, soit parfois soumise à des difficultés d’interprétation [20,21,25]. Lorsque l’analyse radiologique de la coque osseuse du canal facial est difficilement interprétable, l’otologiste devra être particulièrement vigilant en cas de fistule labyrinthique, car il a été montré que l’as- 170 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 12 : scanner de l’oreille droite montrant une fistule du canal semicirculaire latéral (a: coupe axiale, b: coupe coronale, c: vue peropératoire). Figure 13 : scanner de l’oreille gauche montrant une fistule cochléaire au niveau du tour basal de la cochlée (a: coupe coronale permettant également d’identifier une fistule du canal semicirculaire latéral avec absence de visualisation de la portion tympanique du canal facial, b: coupe axiale). Figure 14 : différents types d’atteintes du canal facial en cas de cholestéatome (a: portion tympanique, b: portion mastoïdienne, c: portion labyrinthique). D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 171 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER sociation d’une déhiscence du canal facial et d’une fistule labyrinthique était significativement plus fréquente [23,29] - analyse du tegmen ou de la coque osseuse du sinus sigmoïde (Fig. 15). L’IRM doit compléter la TDM en cas de suspicion de complication infectieuse méningo-encéphalique ou d’extension intracrânienne ou de thrombose du sinus sigmoïde [7]. En fonction du tableau clinique, on proposera une angio-IRM veineuse afin de mettre en évidence une thrombose du sinus sigmoïde. La détection d'un abcès cérébral localisé au lobe temporal, en regard d'une lyse du tegmen comportera, outre les séquences "classiques" (T1 sans et avec injection de gadolinium, FLAIR, T2), une séquence de diffusion (qui permet, dans certains cas douteux, de distinguer un abcès cérébral d'une tumeur nécrotique). Le scanner sera également fort utile pour préciser l’anatomie des cavités tympano-mastoïdiennes. Le volume et la pneumatisation de la mastoïde peuvent intervenir directement sur le choix de la technique opératoire [17,18,21,22,30]. Enfin, certaines variantes anatomiques sont à rechercher et à dépister systématiquement sur le bilan d’imagerie préopératoire car elles peuvent exposer à des risques opératoires supplémentaires : sinus sigmoïde superficiel ou procident, tegmen procident, procidence du canal facial dans sa portion tympanique ou variation du trajet de sa portion mastoïdienne, procidence et/ou déhiscence de la coque osseuse du golfe de la jugulaire ou de la carotide intrapétreuse [11,14,31]. A l’issue du bilan pré-opératoire, les données de l’examen clinique, de l’audiométrie et du bilan d’imagerie permettront à l’otologiste de conforter le diagnostic de cholestéatome, de dépister les principales complications et de planifier l’attitude chirurgicale la plus adaptée aux extensions lésionnelles et à la conformation anatomique du patient. Recommandation SFORL- SFR : imagerie du cholestéatome non opéré Tout cholestéatome de l’oreille moyenne, diagnostiqué ou suspecté à l’examen clinique, impose la réalisation d’un bilan d’imagerie. L’examen de première intention est le scanner sans injection. Le scanner permet au clinicien : - d’apporter des arguments en faveur du diagnostic de cholestéatome, - de rechercher des complications ostéïtiques (labyrinthe osseux, canal facial, tegmen, sinus sigmoïde, chaîne ossiculaire), - d’apporter des précisions sur l’extension du cholestéatome, - d’évaluer la conformation anatomique des cavités de l’oreille moyenne et de la mastoïde. En fonction du tableau clinique et scannographique, le bilan pourra être complété par une IRM voire une angio-IRM : large fistule labyrinthique, érosion du tegmen avec suspicion de méningocèle ou d’extension intracrânienne du cholestéatome, complication neuro-méningée. Le bilan d’imagerie, et particulièrement le scanner sans injection, fait partie du bilan préopératoire systématique d’un cholestéatome de l’oreille moyenne, et participe directement à l’élaboration de la stratégie thérapeutique. 172 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 15 : cholestéatome iatrogène de l’oreille droite; a. coupe coronale objectivant une lyse du tegmen ($èche noire); b. érosion de la coque osseuse du sinus sigmoïde visible en coupe axiale ($èche blanche). Cholestéatome opéré En postopératoire, la surveillance du cholestéatome opéré a également grandement bénéficié des progrès de l’imagerie moderne, avec le scanner et parfois l’IRM, permettant de mieux cerner les indications de révision chirurgicale [32,33]. Le principal intérêt de l’imagerie postopératoire est représenté par la surveillance évolutive de la pathologie cholestéatomateuse, et en particulier par le dépistage non invasif d’un cholestéatome résiduel. L’imagerie présente également un intérêt pour identifier la cause d’une hypoacousie postopératoire non expliquée par l’histoire clinique, qu’elle soit de transmission ou de perception [11,32,34]. Surveillance de la pathologie cholestéatomateuse > Situation clinique La surveillance évolutive d’un cholestéatome opéré a essentiellement pour but de dépister une lésion résiduelle ou récidivante. La récidive cholestéatomateuse est le plus souvent secondaire à une migration épidermique à partir d’une perforation tympanique ou à la récidive d’une poche de rétraction. L’examen otoscopique permet dans la grande majorité des cas de diagnostiquer cette reprise évolutive et le bilan d’imagerie aura pour intérêt essentiel d’en préciser les extensions, de rechercher des complications et de donner un aperçu de l’anatomie des cavités tympano-mastoïdiennes remaniées par l’intervention précédente. Le cholestéatome résiduel se développe à partir d’un reliquat épidermique laissé en place lors de la précédente intervention, le plus souvent de façon involontaire. Le diagnostic de cholestéatome résiduel est difficile à porter par le seul examen clinique, car ce type de lésion se développe habituellement au sein de cavités opératoires inaccessibles à l’examen otoscopique, motivant, pour certains, le recours à une révision chirurgicale systématique. Actuellement, en dehors des rares cas où de l'épiderme a volontairement été laissé en place, imposant une nécessaire révision chirurgicale environ 12 mois après le premier temps opératoire, l'indication d’une révision chirurgicale peut être orientée par l'imagerie [11,17,32,35]. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 173 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER > Objectifs et indications La réalisation d’un bilan d’imagerie est recommandée dans le cadre de la surveillance d’un cholestéatome opéré en technique fermée : - en cas de récidive diagnostiquée à l’examen otoscopique, le bilan d’imagerie aura pour but de préciser les extensions du cholestéatome, de rechercher des complications et d’apprécier l’anatomie des cavités tympano-mastoïdiennes, - en l’absence de récidive objectivable à l’examen otoscopique, l’imagerie occupe une place croissante pour dépister les lésions cholestéatomateuses résiduelles. La réalisation d’un bilan d’imagerie n’est pas systématique durant la surveillance d’un cholestéatome opéré selon une technique de tympanoplastie en technique ouverte. L’indication d’imagerie sera subordonnée à la technique chirurgicale précise employée, à la qualité de l’exérèse lésionnelle et aux données de la surveillance clinique (suspicion de récidive à l’examen clinique, risque de lésion résiduelle après comblement mastoïdien, risque de lésion résiduelle au niveau de la mini-caisse atriale…). > Quelle imagerie ? Le scanner sans injection est l’examen d’imagerie à envisager en première intention dans le cadre de la surveillance d’un cholestéatome opéré quelque soit la technique employée [17,26, 32,35,36]. L’IRM pourra venir compléter les données du scanner, en particulier pour tenter de différencier une lésion cholestéatomateuse et du tissu cicatriciel fibro-inflammatoire postopératoire [11,17,32,37,38]. Certaines équipes semblent évoluer vers la réalisation première d’une IRM [33,39,40], mais la revue de littérature et l’avis des rédacteurs de ce rapport nous ont conduits à conclure que cette attitude paraissait prématurée au moment de la rédaction de ce chapitre. Il paraît utile de détailler la méthodologie de surveillance par imagerie, appliquée à la situation du dépistage d’une lésion cholestéatomateuse résiduelle après réalisation d’une tympanoplastie en technique fermée. Schématiquement, on peut distinguer trois situations (Fig. 16) : - le scanner apparaît strictement normal, avec des cavités tympano-mastoïdiennes parfaitement aérées (Fig. 16a) : dans ce cas la découverte d'une lésion résiduelle est fort peu probable et l'on peut se contenter de poursuivre une surveillance clinique voire tomodensitométrique, sans intervention chirurgicale. Un nouveau scanner de contrôle pourra être réalisé 12 à 24 mois plus tard pour éviter de laisser échapper une lésion épidermique initialement non détectable. - le scanner montre un comblement partiel au sein des cavités tympano-mastoïdiennes fortement évocateur d'un résiduel cholestéatomateux (Fig. 16b) : il s’agit typiquement d’une lésion arrondie à contours convexes, polylobés ou festonnés, située dans une zone susceptible d’être le siège d’un cholestéatome résiduel. Dans ce cas l'indication de révision chirurgicale est formelle. - le scanner montre un comblement diffus des cavités tympano-mastoïdiennes (Fig. 16c) : dans ce cas, le scanner ne permet pas de trancher entre otite séro-muqueuse, tissu cicatriciel fibro-inflammatoire et résiduel cholestéatomateux [25,26,32,35]. Dans cette situation, la révision chirurgicale était encore récemment formelle, mais l’introduction récente de nouveaux protocoles d’IRM semble pouvoir apporter des renseignements précieux pour différencier tissu cicatriciel et résiduel cholestéatomateux. 174 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 16 : scanner non injecté de l’oreille droite en coupe coronale, réalisé 1 an après une tympanoplastie en technique fermée pour cholestéatome; a: aération complète des cavités tympano-mastoïdienne suggérant l’absence de lésion résiduelle; b: opacité nodulaire et polylobée de l’épitympan très évocatrice d’un cholestéatome résiduel; c: comblement diffus et non spécifique des cavités tympano-mastoïdiennes ne permettant pas de faire la distinction entre un épanchement séromuqueux, du tissu cicatriciel fibroin$ammatoire ou un cholestéatome résiduel. Un complément d’IRM avec séquences de détection du cholestéatome pourrait être utile dans la situation c, pour tenter de mieux identifier ce comblement tissulaire non spécifique (alors que l’IRM ne présente que peu ou pas d’intérêt dans les situations a et b). Deux techniques semblent émerger pour différencier le tissu cicatriciel fibro-inflammatoire et le tissu cholestéatomateux [11,17,38] : l’IRM avec injection de gadolinium et clichés tardifs avec saturation de graisse en séquence T1 (45 mn après l’injection) et l’IRM avec séquences de diffusion [33,37,41,42]. Le principe de l’IRM avec injection de gadolinium et clichés T1 retardés est basé sur le fait que le cholestéatome est totalement avasculaire, alors que le tissu cicatriciel fibro-inflammatoire est faiblement vascularisé. Il en résulte qu'une prise de contraste pourra être observée de façon retardée après injection de gadolinium en cas de tissu cicatriciel (Fig. 17a), alors qu’aucune prise de contraste ne surviendra en cas de lésion cholestéatomateuse (Fig. 17b) [17,3238,43,44]. Ce protocole peut néanmoins laisser échapper des lésions cholestéatomateuses résiduelles de petite taille (moins de 3 mm), ce qui doit conduire en cas d’IRM négative à renouveler cet examen 12-24 mois plus tard [43-45]. Figure 17 : IRM en séquences pondérées T1 réalisées 30 à 45 mn après l’injection de gadolinium; a: le rehaussement complet et retardé de l’opacité est très évocateur d’un comblement de la cavité opératoire par du tissu fibro-in$ammatoire (oreille droite); b: on observe une zone arrondie ne prenant pas le contraste correspondant à un cholestéatome résiduel, entourée d’une couronne de tissu in$ammatoire prenant le contraste (oreille gauche). D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 175 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER L’IRM de diffusion est basée sur les variations de mobilité des molécules d’eau et d’hydratation des différents tissus [11,38]. En pratique, sur les séquences B800 ou B1000, seul le tissu cholestéatomateux apparaît hyperintense, c'est-à-dire gris clair ou blanc, en séquence de diffusion (Fig. 18a), alors que les autres tissus (muqueuse inflammatoire, épanchement séromuqueux, tissu cicatriciel notamment) apparaissent hypointenses, c'est-à-dire gris sombre (Fig. 18b) [46]. Cette technique d’imagerie prometteuse est rapide et ne nécessite pas l’utilisation de produit de contraste, mais elle est encore limitée par une trop faible résolution spatiale (seuls les cholestéatomes de plus de 5 mm peuvent être détectés avec fiabilité) et par la présence fréquente d’artéfacts [37,41,47-49]. Néanmoins, l’amélioration des algorithmes de traitement de l’image devraient rapidement permettre d’améliorer la fiabilité de cette technique, ce qui a déjà été le cas avec l’introduction de séquences turbo spin-echo (TSE) également appelées non echo planar imaging (non-EPI), avec lesquelles les seuils de détection semblent pouvoir être abaissés à des lésions de 2-3 mm [33,39,40,48]. Les examens ont été réalisés avec une IRM 1,5 Tesla dans la majorité des publications. L’apport récent de l’IRM 3 Tesla est encore difficile à préciser, mais pourrait être intéressant en limitant les artefacts [50]. L’association des 2 protocoles (séquences T1 retardées et diffusion) permettrait d’améliorer la fiabilité du dépistage des lésions résiduelles [38]. Actuellement, le scanner reste l’examen de première intention éventuellement complété par l’IRM (en associant les séquences T1 retardées et les séquences de diffusion), mais l’évolution devrait se faire vers une amélioration de la fiabilité de l’IRM (meilleurs seuils de détection, moins d’artéfacts) qui pourrait dans un avenir proche devenir l’examen de choix et de première intention pour la surveillance postopératoire des cholestéatomes. Ces protocoles de surveillance du cholestéatome opéré ont essentiellement été étudiés chez l’adulte. En l’état actuel des connaissances, il n’existe pas de données validées chez l’enfant, concernant l’IRM. En outre, la réalisation d’une IRM chez le jeune enfant peut imposer des contraintes techniques (sédation ou anesthésie générale) impropres à la réalisation systématique d’un bilan de dépistage. De ce fait, les rédacteurs de ce chapitre préconisent la réalisation d’un scanner 9 à 18 mois après tympanoplastie en technique fermée chez l’enfant. La réalisation d’un complément d’imagerie par IRM ne peut en l’état actuel être recommandée de façon systématique et sera décidée au cas par cas. Un algorithme de surveillance d’un cholestéatome opéré en technique fermée peut être proposé (Fig. 19). > Comment formuler la demande ? Il convient de rappeler brièvement le contexte clinique ainsi que la technique chirurgicale employée et de préciser les principales attentes du chirurgien (bilan d’une récidive cholestéatomateuse avérée ou dépistage d’un cholestéatome résiduel). La demande d’une IRM complémentaire pour différencier cholestéatome résiduel et tissu cicatriciel post-opératoire devra être clairement explicitée, éventuellement en précisant les protocoles souhaités (séquences T1 retardées et diffusion). Ces techniques étant d’introduction récente, un contact direct avec le radiologue peut s’avérer utile. 176 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 18 : IRM en séquences de diffusion (B800); a: l’image ronde hyperintense (apparaissant en blanc) est typique d’un cholestéatome (oreille gauche); b: la zone de comblement de la cavité opératoire apparaît hypointense (gris sombre) orientant vers l’absence de cholestéatome, ou du moins d’une lésion cholestéatomateuse de moins de 2-3 mm (oreille gauche). Figure 19 D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 177 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Bilan étiologique d’une hypoacousie postopératoire > Situation clinique Les suites d’une chirurgie de l’oreille moyenne pour otite chronique, cholestéatomeuse ou non, peuvent être marquées par la persistance ou l’aggravation d’une hypoacousie. Il est classique de distinguer dans les suites d’une chirurgie les hypoacousies de transmission ou mixte et les hypoacousies de perception, pouvant témoigner d’une souffrance labyrinthique, et ne relevant pas de la même problématique [11,32,51]. > Objectifs et indications En cas d’hypoacousie transmissionnelle ou mixte non expliquée par l’histoire clinique (absence de rétablissement de l’effet columellaire lors des temps opératoires précédents), ou par l’examen otoscopique (perforation tympanique, extrusion d’une prothèse ossiculaire…), l’imagerie peut apporter des arguments diagnostiques et éventuellement pronostiques [34,51,52]. En cas de complication neuro-sensorielle postopératoire non expliquée par le tableau clinique ou les constatations opératoires (fistule labyrinthique constatée en pré ou per-opératoire par exemple), le bilan d’imagerie peut éclairer l’otologiste sur la cause de cette labyrinthisation [32,34,53]. > Quelle imagerie ? Le bilan d’imagerie d’une hypoacousie transmissionnelle postopératoire repose sur le scanner sans injection de produit de contraste avec acquisition hélicoïdale permettant des reconstructions multiplanaires dans l’axe de l’ossiculoplastie [32,34,52]. Il permettra d’explorer l’état de la chaîne ossiculaire, le positionnement d’une ossiculoplastie et le degré d’aération de l’oreille moyenne [54]. Le bilan d’imagerie d’une labyrinthisation postopératoire repose en première intention sur le scanner sans injection, éventuellement complété par une IRM pour l’étude des liquides labyrinthiques [11,51,53,55]. Le scanner peut montrer une luxation platinaire, une pénétration prothétique intravestibulaire, ou un pneumolabyrinthe évocateur d’une fistule périlymphatique [32,34,53,56]. Le scanner a donc un intérêt pratique indéniable puisqu’il peut orienter le chirurgien vers une révision chirurgicale. En cas de négativité du scanner, l’IRM peut compléter l’exploration para-clinique et révéler des signes d’atteinte des cavités labyrinthiques, comme une labyrinthite ou une hémorragie intralabyrinthique. Si l’IRM peut parfois permettre de porter un diagnostic étiologique à une labyrinthisation, l’intérêt pratique, comparativement au scanner, est moindre puisque les conclusions de l’IRM conduisent rarement à une décision opératoire. > Comment formuler la demande ? Il convient de rappeler brièvement le contexte clinique (surdité de transmission post-opératoire ou complication labyrinthique) et de préciser les principales attentes du chirurgien (recherche d’une atteinte de l’oreille moyenne en cas de transmission ou d’une atteinte labyrinthique en cas de perception). 178 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES > Résultats Lors du bilan d’une hypoacousie transmissionnelle on cherchera à apprécier l’état de la chaîne ossiculaire, le positionnement d’une éventuelle ossiculoplastie (figure 20) et le degré d’aération de l’oreille moyenne puisqu’une opacité muqueuse atrio-atticale témoignant d’un dysfonctionnement tubo-tympanique persistant peut à elle seule expliquer un échec d’ossiculoplastie et doit faire émettre des réserves quant aux possibilités de réhabilitation fonctionnelle par une éventuelle reprise chirurgicale (Fig. 21). Figure 20 : scanner non injecté, oreille gauche, reconstructions multiplanaires dans l’axe de la prothèse ossiculaire; a: prothèse partielle au contact de la membrane tympanique, mais déplacée par rapport au stapes; b: prothèse totale latéralisée, dont l’extrémité distale n’est plus au contact du plan platinaire. Figure 21 : scanner non injecté, oreille gauche, reconstructions multiplanaires dans l’axe de la prothèse ossiculaire; la prothèse totale paraît bien positionnée par rapport au plan tympanique et au plan platinaire, mais elle est noyée dans une opacité tissulaire, entravant ses propriétés de transmission. D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 179 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER En cas de labyrinthisation après chirurgie de l’oreille moyenne, le scanner peut apporter des arguments en faveur d’une cause (Fig. 22), éventuellement curable, de souffrance labyrinthique (prothèse intra-vestibulaire, pneumolabyrinthe, luxation platinaire…). En l’absence de cause identifiable au scanner, l’IRM peut permettre de mieux identifier l’état des liquides labyrinthiques (labyrinthite, granulome, hémorragie…). Figure 22 : scanner non injecté pour labyrinthisation postopératoire, oreille gauche, reconstructions multiplanaires dans l’axe de la prothèse ossiculaire ou de l’étrier; a: pénétration intravestibulaire a minima d’une prothèse totale; b: pénétration intravestibulaire importante d’une prothèse totale associée à un pneumolabyrinthe; c: subluxation intravestibulaire du stapes. Que retenir ? Imagerie du cholestéatome opéré L’imagerie occupe une place grandissante dans la surveillance postopératoire des cholestéatome de l’oreille moyenne. L’imagerie permet de dépister des cholestéatomes résiduels après tympanoplastie en technique fermée, avec une fiabilité de plus en plus importante. L’imagerie permet, ainsi, de sélectionner plus précisément les candidats à une révision chirurgicale. Actuellement, le scanner sans injection est l’examen de première intention, éventuellement complété d’une IRM avec séquences de détection du cholestéatome (séquences T1 retardées après injection et séquences de diffusion). L’imagerie permet également de préciser la cause d’une hypoacousie persistante après ossiculoplastie dans le cadre d’une otite chronique cholestéatomateuse ou non. En cas d’hypoacousie de transmission ou mixte, le scanner est l’examen de choix pour préciser le positionnement de l’ossiculoplastie et le degré d’aération de l’oreille moyenne. En cas de labyrinthisation postopératoire, le scanner est l’examen de première intention pouvant immédiatement orienter vers une reprise opératoire (luxation platinaire, prothèse intravestibulaire, pneumolabyrinthe). Conclusion L’imagerie moderne, en particulier la TDM, permet de réaliser un bilan préopératoire complet et précis des extensions et des complications du cholestéatome en vue de proposer une stratégie opératoire adaptée. En matière de surveillance postopératoire et notamment de détection du cholestéatome résiduel, les progrès de l’imagerie laissent entrevoir des perspectives de surveillance moins invasives des cholestéatomes opérés, en particulier par tympanoplastie en technique fermée. 180 SURDITÉ Références CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Références [1] Triglia JM, Roman S, Nicollas R. Otites séromuqueuses. Encycl Med Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, tous droits réservés), Oto-rhino-laryngologie, 20-085-A-30, 2003, 12 p. [2] American Academy of Family Physicians; American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery; American Academy of Pediatrics Subcommittee on Otitis Media With Effusion. 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BENSIMON VI-1-2-1 Surdité de perception et pathologie de la base du crâne Situation clinique L’interrogatoire s’attache à préciser les modalités de survenue, les facteurs déclenchants éventuels et les signes d’accompagnement de la surdité. L’examen otoneurologique clinique sera complété d’un examen du pharynx et du larynx, des fosses nasales, du cou (thyroïde) et d’un examen cutané (taches café au lait). Un examen ophtalmologique spécialisé est demandé en cas de signes oculaires ou de suspicion de maladies génétiques avec possibilité d’atteinte ophtalmologique (opacités sous-capsulaires, rétinite pigmentaire…). Une exploration audiologique comportant une audiométrie tonale, vocale et une tympanométrie est systématique. Elle est complétée par des potentiels évoqués auditifs (PEA) et des explorations vestibulaires (potentiels évoqués otolithiques (PEO), Vidéonystagmographie (VNG)) en fonction du contexte clinique et de l’atteinte audiométrique [1-4]. Les lésions de la base latérale du crâne entraînent une surdité de perception par destruction labyrinthique ou compression du paquet acoustico-facial : • Surdité de perception par atteinte labyrinthique [3-6] : - Cholestéatomes intra-pétreux (Fig. 1 et 2), - Paragangliomes, - Granulomes à cholestérine (Fig. 3), - Autres tumeurs rares du rocher (Fig. 4-8, 4): hémangiomes et angiomes caverneux, carcinomes épidermoïdes, adénomes, adénocarcinomes, mélanomes, adénocarcinome papillaire du sac endolymphatique [7-8], schwannomes intracochléaires ou intravestibulaires [9-10], histiocytose langerhansienne (Fig. 9, 11), chondrosarcomes [12-13], chondroblastomes [14], métastases [15-17], granulome géant [18], - Déhiscence du canal semi-circulaire supérieur (Fig. 10, 19, 20), - Anévrysme de la carotide interne intrapétreuse [21], - Pathologie infectieuse : pétrosite et apicite (Fig. 11, 22), - Pathologie osseuse (Fig. 12) : dysplasie fibreuse [23], maladie de Paget, maladie de Lobstein et fibrome chondromyxoïde [24]. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 185 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 1 : cholestéatome intra-pétreux, a : coupe axiale TDM, b : coupe axiale IRM T1 gadolinium tardif, c : coupe axiale IRM T2, d : coupe axiale IRM diffusion B1000. Lésion de la partie antérieure du rocher et de l’apex qu souffle la corticale interne (a : $èche) en isosignal T1 et sans prise de contraste (b : $èche), en hyper signal relatif T2 et avec restriction de la diffusion (d). 186 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 2 : cholestéatome de l’apex pétreux, coupes axiales IRM, a : T2, b :diffusion et c : T1 gadolinium tardif. La lésion est en iso-signal T2, avec restriction de la diffusion des molécules d’eau et sans prise de contraste tardive. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 187 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 3 : granulome à cholestérine , coupes axiales IRM, a : T1 sans gadolinium, b : T2 . La lésion est spontanément en hyper signal T1 en raison des phénomènes hémorragiques et en hyper signal T2, elle ne prend pas le contraste. Figure 4 : tumeur du rocher, coupes axiales IRM a : T1 sans contraste, b : T1 avec contraste. Masse lytique du rocher droit avec un signal hétérogène en T1 et qui prend le contraste. Le diagnostique histologique n’est pas toujours évident à évoquer sur la seule imagerie. 188 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 5 : hémangiopéricytome, tumeur du rocher très lytique et bien vascularisée. Coupes axiales TDM, a et b en fenêtre osseuse ; c et d en fenêtre parties molles après injection de contraste. La prise de contraste de la tumeur est hétérogène, la lyse osseuse atteint le labyrinthe au niveau du canal semi-circulaire supérieur ($èche). A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 189 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 6 : lésions malignes du rocher, coupes axiales TDM, a : adénocarcinome, b : sarcome. À noter les lyses osseuses irrégulières et particulièrement agressives sur l’image b. 190 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 7 : tumeur du sac endolymphatique ; coupes axiales a : TDM, b : IRM T2, c : IRM T1 sans contraste, d : IRM T1 gadolinium. Lésion lytique osseuse centrée sur le sac endolymphatique avec destruction osseuse rétro labyrinthique et aspect de spicules osseux (a). IRM : Hypo signal T1 spontané avec kystes hémorragiques (c $èche) et hyper signal T2 (b). Prise de contraste de la lésion charnue (d $èche). A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 191 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER d 192 SURDITÉ Figure 8 : métastases de la base du crâne (a et b) et cérébrales (c et d). Coupes axiales TDM, fenêtre osseuse (a) et IRM T1 sans contraste : lésion lytique charnue qui détruit le clivus et l’apex pétreux gauche. Coupes IRM T2 sur la fosse postérieure (c) et IRM FLAIR sur l’encéphale (d) : présence de lésions multiples entourées d’œdème. CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 9 : histiocytose langerhansienne, patient adulte avec une surdité de perception gauche progressive depuis 5 mois, puis surdité profonde avec acouphènes. Coupes axiales a : TDM et b : IRM T1 avec Gadolinium. Lyse osseuse du labyrinthe postérieur et de la région rétro-labyrinthique en TDM. Prise de contraste marquée en IRM. Figure 10 : déhiscence canalaire supérieure ($èches). Coupe TDM reconstruite dans le plan du canal semi-circulaire supérieur. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 193 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 11 : labyrinthite post-opératoire, coupes axiales TDM, a : au niveau de la cochlée, b : au niveau du vestibule et c : au niveau du canal semi-circulaire latéral. Élargissement des structures osseuses du labyrinthe postérieur à bords $ous. Zone d’ossification débutante sur le canal semi-circulaire latéral. 194 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 12 : aspects de quelques pathologies osseuses du rocher en coupes TDM, a : maladie de Lobstein, b : otospongiose, c : maladie de Paget, d : dysplasie fibreuse. La maladie de Lobstein et l’otospongiose présentent des zones de déminéralisation osseuses au niveau de la coque labyrinthique et de la région pré-stapédienne assez proche, elles sont en générales plus importantes dans la maladie de Lobstein. La maladie de Paget : épaississement et remaniement osseux de la voûte et de la base du crâne (c). La dysplasie fibreuse est plus limitée avec des plages d’aspect dépoli et condensé de l’os, et disparition des travées normales de la médullaire osseuse. Déformation de l’os atteint (d). A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 195 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 13 : schwannome vestibulaire. Coupes axiales IRM T1 avec gadolinium de schwanniens du VIII intra et extra canalaire. Ils ont des aspects différents en fonction de leur composante charnue ou kystique : a : lésion en grande partie kystique avec un bourgeon charnu postérieur qui prend le contraste ; b : sans composante kystique avec une prise de contraste homogène, c’est la présentation la plus fréquente ; c : lésion pratiquement totalement kystique ; d : lésion avec une partie centrale du prolongement cisternal kystique ou nécrotique. 196 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES • Pathologie de l’angle ponto-cérébelleux et de la fosse postérieure avec atteinte auditive rétro labyrinthique : - Schwannomes vestibulaires (Fig. 13-14, 25), du nerf facial [26] ou des nerfs mixtes [27-28], - Méningiomes (Fig. 15, 29-31), - Kystes épidermoïdes ou cholestéatomes primitifs (Fig. 16, 32-33), - Lipomes [34-36], - Autres tumeurs rares de l’angle ponto-cérébelleux (Fig. 17-20) : mélanomes malins [37], des lymphomes [38] ou des métastases [4] - La pathologie non tumorale : conflit vasculaire (Fig. 21, 39), kyste arachnoïdien (40-42). La suspicion d’une pathologie de la base du crâne est basée sur le caractère unilatéral ou asymétrique de la surdité, la présence d’une anomalie à l’otoscopie (tumeur rétro tympanique), l’existence d’une atteinte d’autres paires crâniennes (paralysie faciale, hypoesthésie faciale, vertiges, diplopie, …), une atteinte neurologique (des voies longues, cervelet). Indications de l’imagerie La presbyacousie, telle que définie ci-après, ne nécessite pas d’imagerie [43-44] : • surdité de perception bilatérale isolée, modérée à moyenne (classe A ou B de l’American Academy of Otothinolaryngology, Head and Neck Surgery (AAO-HNS)), • symétrique, • d’installation et évolution lentes et progressives, • prédominant sur les fréquences aiguës, • sans dissociation entre les seuils obtenus en audiométrie tonale et vocale, • chez un patient de plus de 60 ans, avec un examen clinique normal. Les surdités post-méningitiques nécessitent de coupler une IRM et une TDM des rochers et du cerveau [4,45,46] pour rechercher : • une cause otologique de la méningite (fistule notamment provoquée par un cholestéatome, Figures 22-23, déhiscence ou fracture de l’os temporal et méningo-encéphalocèle, malformation labyrinthique), • une ossification cochléo-vestibulaire. L’IRM évaluera les compartiments liquidiens des oreilles internes dans l’optique d’une implantation cochléaire, appréciera l’importance d’éventuelles lésions hémisphériques et du tronc cérébral associées dans l’optique d’une implantation auditive du tronc cérébral. Les surdités fluctuantes ou bilatérales rapidement évolutives ou évolutives par paliers peuvent bénéficier d’une IRM pour détecter des lésions labyrinthiques ou centrales, en particulier chez le sujet jeune ou en cas de contexte clinique particulier (Fig. 24). La TDM peut s’avérer utile dans des étiologies particulières (contexte malformatif ou traumatique). Les surdités brusques ainsi que les surdités associées à d’autres déficits neurologiques nécessitent un bilan d’imagerie par IRM [40-47]. Les surdités de perception unilatérales ou asymétriques peuvent nécessiter un bilan d’imagerie en fonction des données cliniques et paracliniques [43, 48, 49]. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 197 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 14 : schwannome de petite taille intracanalaire et schwannome intra vestibulaire. a et b : coupes axiales IRM T1 gadolinium, b : T2 infra-millimétrique sur un petite schwannome intra-canalaire. Prise de contraste homogène à contours réguliers dans le MAI, en T2 aspect en hypo signal. c et d : coupes axiales IRM T1 gadolinium, b : T2 infra-millimétrique sur un schwannome intralabyrinthique. Prise de contraste intra-labyrinthique, cochléaire ($èche) et vestibulaire en T1. En T2 perte de l’hyper signal des liquides intralabyrinthiques du côté du schwannome ($èche fine) à comparer au côté normal ($èche épaisse). 198 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 15 : méningiomes ; a : coupe axiale TDM, b et c : coupe axiales IRM T1 gadolinium, d : coupe axiale IRM T2. La coupe TDM (a) montre les modification osseuse du méningiome sur le tegmen et l’attique ($èche). En b méningiome de la citerne ponto cérébelleuse qui s’insère sur le bord postérieur du porus du MAI, sa forme pourrait faire évoquer un schwannome mais sa position et son insertion sont en faveur d’un méningiome. En c le diagnostic de méningiome est plus facile en raison de la base d’implantation large de la lésion, de la prise de contraste méningée postérieure (dural tail, $èche). À noter sa pénétration dans le MAI. En d la coupe IRM, T2 montre l’effet de masse de cette lésion dans l’angle ponto cérébelleux. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 199 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 16 : kyste épidermoïde. Coupes axiales IRM a : en écho de spin et b : en écho de gradient infra-millimétrique. En écho de spin la lésion de l’angle ponto-cérébelleux droit en hyper-signal est difficile à distinguer du liquide céphalorachidien (LCR). En écho de gradient par contre elle apparaît en hypo-signal par rapport au LCR et devient évidente. Les surdités fluctuantes avec vertiges (syndrome de jogger) font évoquer une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur et nécessitent un scanner des rochers avec reconstruction dans le plan du canal supérieur [50]. En cas de suspicion clinique d’une tumeur du rocher et de l’angle ponto-cérébelleux une IRM crânienne avec coupes jointives sur le rocher en séquences T1, T2 et T1 + gadolinium est réalisée [1,2,51]. Les autres séquences sont associées à cet examen de base en fonction de l’orientation diagnostique initiale : - La séquence de diffusion (B1000) permet d’apporter un argument en faveur de cholestéatome en cas de lésion en hypo ou iso-signal T1 et T2, sans prise de contraste et en hyper signal B1000. - Les séquences de suppression de graisse sont utiles pour le diagnostic des lipomes de l’angle ponto-cérébelleux ainsi que des récidives tumorales au sein des greffons graisseux placés lors de la fermeture d’une voie d’abord chirurgicale du rocher. - L’angio-IRM permet de confirmer le caractère hypervasculaire d’une lésion (paragangliome, angiome caverneux, hémangiome) et évalue l’envahissement des axes vasculaires intra pétreux (sinus sigmoïde, veine jugulaire interne, carotide interne). Elle permet d’étudier les anomalies vasculaires du rocher de l’angle ponto-cérébelleux (ex : artère stapédienne persistante, boucle artérielle dans l’angle ponto-cérébelleux, dolicho-méga tronc basilaire, ...). Le scanner des rochers complète l’IRM en apportant des informations sur les structures osseuses. 200 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 17 : tumeur rare de l’angle ponto cérébelleux droit : astrocytome pilocytique. Coupes axiales IRM : a : T1 sans contraste ; b : T2, c et d T1 après contraste. Il existe de petites différences par rapport à l’aspect habituel d’un schwannome même si la localisation et la forme de la lésion sont les mêmes. L’aspect est hétérogène en T1 et en T2 sans contraste. Après contraste, le rehaussement est très hétérogène et sur toute la partie centrale de la lésion. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 201 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 18 : métastases leptoméningées dans les MAI. Coupes coronale T1 après contraste (a) et axiale T1 sans contraste chez un autre patient (b). a: prise de contraste homogène, dans les MAI mais avec extension de la prise contraste sur la méninge du côté gauche ($èche). b : aspect de lésions nodulaires symétriques dans les MAI et dans les citernes. Orientation diagnostique Les caractéristiques IRM des lésions de la base latérale du crâne permettent d’avancer une hypothèse diagnostique (1,2,4) en précisant : • La localisation et les extensions, • Le caractère unique ou multiple, • La forme et les contours, • Le signal, • La prise de contraste, • L’invasion des structures adjacentes, • La notion de croissance et de rapidité évolutive, • Les localisations à distance. 202 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 19 : schwannome malin du MAI gauche. Coupe TDM axiale (a), coupes IRM coronale (b) et axiale (c ) T1 après contraste. Petite déformation des parois du MAI gauche. Prise de contraste hétérogène. Le diagnostique de lésion maligne est difficile à évoquer sur la seule imagerie. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 203 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 20 : tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET) : homme de 45 ans avec acouphènes et surdité de perception rapidement progressive avec perte auditive subtotale gauche, paralysie faciale de grade 2, Aré$exie vestibulaire gauche. Coupes IRM a : axiale T1, b : axiale T1 gadolinium, c : coronale T1 gadolinium, d : axiale T2. lésion expansive du porus du MAI gauche et de la citerne qui respecte le fond du MAI avec prise de contraste hétérogène. À noter l’infiltration du sillon bulbo-protubérantiel en T2. 204 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 21 : deux exemples de con$its neuro-vasculaires sur le VIII. Coupes axiales T1 (a) et T2 infra-millimétriques au niveau de l’angle ponto-cérebelleux (b) ; coupe infra-millimétrique T2 au niveau de la citerne ponto-cérébelleuse sur un autre patient (c). a: contact entre la vertébrale gauche ($èches) et le paquet acoustico-facial gauche, la vertébrale vient au contact du porus du MAI gauche ; c : boucle vasculaire probablement de l’artère cérébelleuse moyenne ($èche) qui déplace le VIII gauche en avant dans la citerne gauche. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 205 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 22 : fistules et lésions traumatiques du labyrinthe : coupes TDM, a et b : axiales, c et d coronales : a : fistule avec pneumo-labyrinthe ($èche), b : érosion de la coque labyrinthique sur le tour basal de la cochlée ($èche), c : fracture translabyrinthique ($èche) , d : cholestéatome avec fistule du canal semi-circulaire latéral ($èche). 206 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 23 : destruction du labyrinthe par un cholestéatome sur deux patients différents. Coupes TDM coronales a et b. Destruction de la cochlée (a), destruction plus étendue du labyrinthe (b). A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 207 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 24 : diagnostics différentiels entre schwannome intralabyrinthique et labyrinthite devant une prise de contraste intralabyrinthique. Coupes IRM axiales a et d : T1 sans contraste, b et e : T1 après contraste, c et f : T2 infra-millimétrique. a, b, et c : schwannome intra-labyrinthique. Prise de contraste intra labyrinthique (b) en T1 et disparition du signal liquidien intralabyrinthique en T2, le liquide est remplacé par la tumeur. d, e et f : labyrinthite : prise de contraste intra labyrinthique (e) en T1 et respect du signal liquidien intra-labyrinthique en T2, le liquide est normal, simplement in$ammatoire. 208 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Le scanner des rochers permet d’orienter le diagnostic étiologique en fournissant certaines caractéristiques de l’os au contact de la lésion. • Une lyse osseuse régulière dans les schwannomes et les cholestéatomes, • Une lyse de type « vasculaire » avec un aspect poivre et sel dans les paragangliomes, • Une lyse irrégulière avec la présence de micro-calcifications au sein de la lésion dans les hémangiomes, • Un épaississement de la corticale osseuse au niveau de la zone d’insertion des méningiomes. La figure 25 montre les localisations les plus fréquentes des lésions de la base latérale du crâne et le tableau 2 résume les caractéristiques de l’imagerie des lésions les plus fréquemment rencontrées. À partir des caractéristiques mentionnées ci-dessous, les lésions peuvent être classées comme : supposées bénignes (forme arrondie, unique, lyse osseuse régulière avec refoulement des structures adjacentes sans envahissement, croissance lente ou nulle) agressives (lésion unique avec lyse irrégulière) et/ou malignes. Bilan pré-thérapeutique Dans le cadre d’un bilan préopératoire, l’IRM permet de définir la localisation, les extensions et l’agressivité de la lésion et d’en déduire une stratégie chirurgicale [4]. Le scanner des rochers est également indiqué dans le bilan préopératoire pour étudier la voie d’abord (pneumatisation du rocher, position du golfe de la jugulaire, recherche de malformations ou de variantes anatomiques, dilatation du MAI ou du foramen lacerum). Ces examens peuvent servir à la navigation per opératoire assistée par ordinateur pour le repérage des structures fonctionnelles et les extensions tumorales. Lorsqu’une surveillance est décidée devant une lésion présentant à l’IRM des caractéristiques de bénignité et un aspect typique (ex. schwannome vestibulaire), des mesures de volume semblent les plus sensibles pour en suivre la croissance. Suivi postopératoire L’IRM est l’examen de choix pour rechercher une tumeur résiduelle ou une récidive [52-55]. Cet examen est également réalisé après irradiation exclusive ou adjuvante d’une tumeur de la base latérale du crâne. Pour les lésions bénignes et d’évolution lente avec une exérèse macroscopique complète (méningiome, schwannome), l’IRM est réalisée un an après la chirurgie pour permettre une interprétation plus facile des remaniements postopératoires. Pour les lésions malignes ou d’évolution rapide ou en cas de résection partielle, une imagerie de référence précoce (un mois après la chirurgie) est pratiquée. Le rythme des examens de suivi dépend de l’étiologie. Un examen à 1, 3 et 10 ans semble suffisant pour les schwannomes et les méningiomes en cas d’exérèse complète et de normalité de l’imagerie de suivi. En cas de lésion agressive, de doute sur une récidive, de lésion irradiée ou d’apparition de nouveaux signes cliniques, la surveillance par IRM est rapprochée et prolongée. A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 209 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 25 : localisations les plus fréquentes de chaque type histologique de tumeur intrapétreuse. Tableau 1 : Nature histologique des lésions intrapétreuses étendues [4] Histologie Cholestéatomes Paragangliomes Schwannomes Lésions malignes Lésions bénignes diverses Total Carcinome épidermoïde Chondrosarcome Ostéosarcome Histiocytofibrome Mélanome Carcinome adénoïde kystique UCNT* Adénocarcinome papillaire Granulome à cholestérine Angiome du VII Hémangiome Méningiome Lipome Dysplasie fibreuse Ostéodysplasie Chondroblastome N (relative %) 19 (23%) 18 (22%) 12 (15%) 8 (10%) 3 (4%) 1 (1%) 1 (1%) 1 (1%) 1 (1%) 1 (1%) 1 (1%) 3 (4%) 3 (4%) 3 (4%) 2 (2%) 1 (1%) 1 (1%) 1 (1%) 1 (1%) 81 UCNT : Carcinome indifférencié de type nasopharyngé (undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type) 210 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Tableau 2 : Caractéristique IRM des lésions les plus fréquentes de la base du crâne latérale et du rocher Histologie Schwannome Méningiome Cholestéatome Paragangliome Granulome à cholestérine Hémangiome Adénocarcinome papillaire T1 Hypo Iso Hypo Hypo Hyper Hypo Hypo T2 Hyper Var Var Hyper Hyper Hyper Hyper Prise Gd Forte Forte Non Forte Non Forte Forte Autre caractéristique Kystes si volumineux Prise gd durale adjacente Hyper en B1000 Signal Hétérogène en T2 Signal ± hétérogène Ganglion géniculé, scanner Kystes hyper T1, HypoT2 flux Le suivi de lésions de petite taille et d’aspect bénin se fait également par une IRM annuelle avec mesures de volume. Pour la détection d’une hémorragie spontanée intra-tumorale, intra-parenchymateuse ou intra-labyrinthique au cours d’une surveillance, l’IRM est plus performante. Elle montre un hyper-signal spontané en T1 et en T2 à l’endroit de l’hémorragie. Dans un contexte d’urgence vitale avec hémorragie intra-tumorale et intra-parenchymateuse, le scanner est réalisé en premier. Il montre une hyperdensité spontanée dans la lésion et le névraxe. Complications postopératoires Le scanner cérébral et des rochers est l’examen de référence pour les complications postopératoires immédiates dans un contexte d’urgence comme les troubles de la conscience ou l’apparition de déficits neurologiques (voies longues, syndrome cérébelleux, diplopie) à la recherche d’un hématome de l’angle ponto-cérébelleux, d’hydrocéphalie, d’un hématome extra ou sous-dural, d’une hémorragie intra-parenchymateuse [56-59]. Cet examen est également utile dans le diagnostic et le bilan pré-thérapeutique des fuites de liquide céphalospinal en montant les travées cellulaires mastoïdiennes en cause. En cas de méningite, le scanner cérébral élimine un abcès cérébral ou un empyème associé [60]. En revanche, l’IRM est plus performante pour détecter les urgences neuro-vasculaires durant leur phase précoce. Réhabilitation auditive par des implants L’imagerie est également utilisée dans le cadre d’une réhabilitation auditive par des implants auditifs du tronc cérébral [25-61], cochléaires [62-63] ou d’oreille moyenne [64-65]. Pour les implants du tronc, l’IRM évalue l’état du récessus latéral du 4ème ventricule, du paquet acoustico-facial et des nerfs mixtes servant de repères anatomiques, l’existence d’une éventuelle anomalie de l’anatomie vasculaire, l’effet de masse sur le tronc cérébral par une tumeur de l’angle et enfin l’œdème du névraxe secondaire à une compression tumorale (séquence Fluid- A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 211 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER attenuated inversion recovery (FLAIR)). Le scanner est utile pour analyser la voie d’abord, pneumatisation du rocher, la position du golfe de la jugulaire, l’existence de malformations, dilatation du MAI. Avant implantation cochléaire, l’IRM permet de vérifier l’intégrité des paquets acoustico-faciaux et l’absence de pathologie rétro-cochléaire. Les séquences haute résolution T2 permettent de s’assurer de la perméabilité des cochlées. Le scanner évalue la pneumatisation mastoïdienne, la position du golfe de la jugulaire, l’état de la caisse du tympan (inflammation, brides) et les malformations cochléo-vestibulaire ainsi que les anomalies du trajet du nerf facial. Le scanner postopératoire permet de vérifier la bonne position de l’implant notamment en cas de difficultés chirurgicales, de dysfonctionnement postopératoire ou de vertiges intenses et persistants (Fig. 26). Lors du bilan préopératoire des implants d’oreille moyenne, le scanner est indispensable car il permet de vérifier l’état de la muqueuse de la caisse, des osselets, du nerf facial et des fenêtres labyrinthiques. L’évaluation de la pneumatisation du rocher et de la hauteur du tegmen par rapport à la paroi supérieure du conduit auditif externe sur cet examen est également importante dans la programmation des implants attachés placés au contact du corps de l’enclume grâce à un abord antro-attical [66]. Pour Mom [67], la longueur nécessaire est de 2,5 cm dans l’axe de l’enclume sur une coupe passant par le canal semi-circulaire latéral (CSCL) et de 1,5 cm entre corticale externe et sinus sigmoïde. L’IRM est indiquée dans le cadre du bilan étiologique d’une surdité de perception asymétrique à la recherche d’une pathologie rétro-cochléaire. Le scanner postopératoire n’est indiqué qu’en cas de dysfonctionnement de l’implant faisant craindre son déplacement, des signes d’irritation de l’oreille interne (vertiges, labyrinthisation), ou d’aggravation de la surdité de transmission un mois après la chirurgie faisant suspecter une luxation ossiculaire. Les implants d’oreille moyenne comportant un système électromagnétique (Vibrant Med-El®, Insbruck, Autriche ; MET™ et Carina™ Otologics L.L.C. USA) ne sont pas compatible avec la réalisation d’une IRM. Ils perturbent l’examen, responsables d’un cône d’ombre important empêchant la visualisation d’une bonne partie de la fosse cérébrale postérieure, du tronc cérébral et de la région temporale et posent la question du possible déplacement du système de vibration dans le champ magnétique. Les implants piézo-électriques sont compatibles avec l’IRM (1,5 Tesla) mais leur aimant sous-cutané génère des artéfacts importants. Quelle imagerie ? IRM protocole angle ponto-cérébelleux (APC)/encéphale, notamment en cas de surdité unilatérale ou asymétrique. TDM protocole os temporal, surtout en cas de suspicion de malformation labyrinthique et après complication de chirurgie de l’oreille moyenne. Une imagerie complémentaire sera réalisée en fonction de l’étiologie suspectée : • Scanner du corps entier en cas de suspicion de tumeur maligne primaire de la base du crâne ou de métastase, • Une tomographie à émission de positons (TEP) scan en cas de tumeur maligne primaire ou de métastase, 212 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES • Artériographie avec éventuelle embolisation préopératoire pour les paragangliomes et certaines tumeurs hypervasculaires (ex : méningiomes), • IRM rachidienne en cas de suspicion de neurofibromatose de type 2 (recherche de lésions associées), • Octréoscan à la recherche de localisations multiples d’un paragangliome. Figure 26 : contrôle TDM d’un implant cochléaire. Le porte électrode est visualisé dans la cochlée ($èches). A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 213 Références [1] Nowé V, Van de Heyning P, Parizel PM. MRI in patients with otovestibular complaints of unknown origin. B-ENT. 2007;3 Suppl 7:27-35. [2] Nouraei SA, Huys QJ, Chatrath P, Powles J, Harcourt JP. Screening patients with sensorineural hearing loss for vestibular schwannoma using a Bayesian classifier. Clin Otolaryngol. 2007 Aug;32(4):248-54. [3] Bozorg Grayeli A, Mosnier I, El Garem H, Bouccara D, Sterkers O. Extensive intratemporal cholesteatoma: surgical strategy. Am J Otol. 2000 Nov;21(6):774-81. [4] Bozorg Grayeli A, El Garem H, Bouccara D, Sterkers O. Surgical management of intratemporal lesions. Clin Otolaryngol Allied Sci. 2001 Oct;26(5):357-66. [5] Hanson JR, Esquivel C, Backous DD. Diagnosis and management of aggressive, acquired cholesteatoma with skull base and calvarial involvement: a report of 3 cases. 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L’imagerie contribue au bilan étiologique et à leur prise en charge. Techniques La TDM : la technique a déjà été détaillée dans le chapitre II. Chez l’enfant, notamment sous sédation, la flexion cervicale nécessaire pour faire passer le volume étudié au-dessus de l’orbite, peut être difficile à obtenir ; une acquisition dans un plan orbito-méatal (OM) - 15° permet d’éviter l’irradiation directe du cristallin (la tête est légèrement défléchie, le rayon centreur passe par le tragus et le rebord orbitaire inférieur). L’injection de produit de contraste iodé est rarement utile. L’analyse du scanner doit porter sur chacune des pyramides pétreuses mais aussi sur une reconstruction de l’ensemble de la base du crâne afin de ne pas méconnaître une atteinte malformative associée, ou l’extension d’une lésion infectieuse, posttraumatique ou tumorale. Chez l’enfant, les constantes (kV, mAs) doivent être adaptées à l’âge (Recommandations dosimétriques TDM, Société Francophone d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale (SFIPP) / Institut de Radioprotection et de Sûreté Nucléaire (IRSN) 2008. http://www.sfip-radiopediatrie.org). L’IRM : voir chapitre II. Elle est réalisée sans injection, sauf en cas de processus infectieux évolutif ou de suspicion de tumeur. Elle associe une étude en haute résolution T2 du labyrinthe et des nerfs cochléo-vestibulaire et facial (selon les machines d’IRM, ces séquences seront de type TSE ou écho de gradient (DRIVE, FIESTA, CISS…)) et une étude cérébrale avec au minimum des séquences FLAIR et/ou T2 dans deux plans orthogonaux (axial et frontal). Selon le résultat, elles sont complétées par d’autres séquences ou techniques : T1, diffusion, spectroscopie… Résultats de l’imagerie La TDM : après l’analyse du MAE, des osselets, des parois de la caisse (tegmen), de la pneumatisation mastoïdienne et du trajet du canal facial, le compte-rendu doit décrire la mor- G. ROGER, E. LESCANNE, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGÈS 219 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER phologie cochléaire : nombre et forme des tours de spire, densité et aspect du modiolus (Fig. 1). L’analyse du vestibule et des canaux semi-circulaires (CSC) permet de décrire leur forme et leur recouvrement osseux. L'aqueduc du vestibule apparaît dilaté (ou élargi) lorsque sa largeur dépasse 1,5 mm à sa partie moyenne, en pratique quand son calibre est supérieur à celui du calibre du CSC postérieur adjacent (Fig. 2). La forme ainsi que le diamètre du MAI et de la fossette cochléaire doivent être précisés. Figure 1 : TDM coupes axiales a- modiolus normal b- modiolus hypoplasique Figure 2 : TDM coupes axiales 1-a aqueduc du vestibule normal ($èche blanche), CSC post ($èche noire) 1-b aqueduc du vestibule dilaté ($èche blanche ), CSC post ($èche noire) L’élargissement de l'aqueduc du vestibule (EVA) est l'anomalie la plus fréquemment retrouvée au scanner. Détecter cette anomalie incite à une analyse soigneuse de la cochlée car la coexistence d’une malformation de celle-ci est fréquente : hypoplasie du modiolus, enroulement incomplet de la cochlée. L’association d’un EVA et d’une cochlée incomplètement enroulée correspond à la malformation princeps de Mondini (Fig. 3). 220 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 3 : malformation de Mondini 2-a TDM coupe axiale 2-b TDM coupe frontale postérieure 2-c TDM coupe frontale antérieure Enroulement incomplet de la cochlée (lame spirale incomplète) ($èche noire) Dilatation de l’aqueduc du vestibule ($èche blanche) L’IRM L’imagerie par résonance magnétique couplée à la TDM, avant implantation cochléaire, permet d’étudier à la fois la morphologie, le signal du labyrinthe membraneux (cf. chapitre V) et le contenu du MAI. L’IRM permet d’apprécier le volume du sac endolymphatique extraosseux, l’aspect du modiolus et de visualiser une éventuelle asymétrie des rampes vestibulaire et tympanique (Fig. 4). Elle permet l’étude du signal labyrinthique : hyposignal T2 des fibroses ou ossifications labyrinthiques ainsi que des processus expansifs intralabyrinthiques, hypersignal T1 d’une hémorragie labyrinthique… La découverte d’une dilatation du sac endolymphatique mérite une analyse fine de la cochlée car la coexistence d’anomalies morphologiques à ce niveau est fréquente [6,16]. Seule l’IRM, en haute résolution en pondération T2, permet d’avoir la certitude de la présence d’un nerf cochléaire et d’apprécier son calibre (par des reconstructions perpendiculaires à l’axe du MAI) [1,4] (Fig. 5) ; elle doit aussi analyser les nerfs vestibulaires et le nerf facial. L’étude cérébrale permet de dépister des anomalies pouvant orienter sur l’origine d’une surdité : anomalies de la substance blanche ou anomalies de gyration (qui orientent vers une infection antenatale à cytomégalovirus ou CMV), anomalies de signal des noyaux gris centraux (en faveur d’une maladie mitochondriale)... G. ROGER, E. LESCANNE, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGÈS 221 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 4 : hypoplasie du modiolus et dilatation de l’aqueduc du vestibule (AV) (TDM) ou du sac endolymphatique (SE) (IRM) 4-aTDM 4-b IRM Hypoplasie du modiolus visible (→)en TDM et IRM Dilatation du SE (*) bien plus marquée que ne laisse supposer la dilatation de l’AV au scanner (*) 4-c modiolus normal TDM 4-d modiolus normal IRM Figure 5 : sténose du canal du nerf cochléaire 5-a TDM, 5-b IRM coupe axiale HR T2, 5-c sag oblique HR T2 La TDM montre une sténose du canal du nerf cochléaire, un modiolus hyperdense et un MAI de diamètre normal L’IRM montre un hyposignal marqué du modiolus et l’absence de division cochléaire dans le MAI (3 nerfs seulement) SP de l’enfant d’origine malformative ou génétique Malformations du labyrinthe Les malformations de la cochlée ont été classées en 1987 par Jackler [11] en fonction du stade d’arrêt du développement embryologique, en le corrélant à l’imagerie. Cette classification distingue les malformations du labyrinthe postérieur avec cochlée normale, des malformations avec cochlée absente ou dysplasique. Ces anomalies cochléaires sont, par ordre de sévérité : l’aplasie de Michel (absence complète de labyrinthe, stade d’arrêt dans l’embryogénèse < 25ème jour) [16], l’aplasie cochléaire, la cavité cochléo-vestibulaire unique, la cochlée vésicule unique, l’hypoplasie cochléaire et la cochlée incomplète (1 tour 1/2 de spire) (Fig. 6). L’anomalie cochléaire peut être associée à des anomalies du vestibule (absent, hypoplasique, dilaté), des canaux semicirculaires (absents, hypoplasiques, larges) ou encore de l’aqueduc du vestibule (large). 222 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 6 : différents types d’anomalies de la cochlée. TDM, coupes axiales 1 aplasie de MICHEL: absence complète de labyrinthe. 2 agénésie cochléaire. 3 vésicule cochléovestibulaire. 4. cochlée-vésicule unique. 5 cochlée incomplètement enroulée. Figure 7 : bilan avant pose d’implant cochléaire: TDM et IRM Figure a: TDM, coupe axiale – dilatation de l’aqueduc du vestibule Figure b,c,d: IRM 3DTSE haute résolution, coupes axiales et parasagittale oblique -dilatation du sac endolymphatique (1), hypoplasie du modiolus (2), nerfs normaux. La classification de Jackler repose sur la tomographie et le scanner. En 1997, Lemmerling a montré que la dilatation de l’aqueduc du vestibule, malformation labyrinthique postérieure « isolée » dite la plus fréquente, est en fait très rarement isolée [15]. Elle s’accompagne le plus souvent d’une hypoplasie du modiolus visible en TDM. Ceci a été confirmé en IRM par Davidson [6] qui retrouve une anomalie cochléaire associée dans plus de 76 % des cas de dilatation de l’aqueduc du vestibule. L’anomalie est variable : hypoplasie ou absence du modiolus, asymétrie de taille des rampes vestibulaire et tympanique ou enroulement incomplet (Fig. 7). G. ROGER, E. LESCANNE, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGÈS 223 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Malformations du méat auditif interne et du canal du nerf cochléaire (CNC) Un MAI étroit au scanner est souvent le témoin d’une hypoplasie du nerf cochléaire. Toutefois, alors que le MAI peut avoir un diamètre normal, une analyse rigoureuse du CNC à la base de la cochlée, peut permettre de suspecter une agénésie ou hypoplasie du nerf (Fig.8). La normalité du CNC n’exclut pas pour autant l’éventuelle agénésie du nerf [1] ; ainsi il est indispensable dans une surdité congénitale profonde de visualiser le contenu du MAI. Un élargissement isolé du MAI est possible, mais cet aspect justifie de visualiser le contenu par une IRM afin d’éliminer un processus expansif intraméatique. Figure 8 : TDM coupes axiales D et G IRM T2HR: coupe axiale Le canal du nerf cochléaire droit est plus étroit, alors que les MAI sont quasi symétriques, l’IRM montre l’agénésie du nerf cochléaire droit. Surdités de perception génétiques : orientation diagnostique - Syndromiques Syndrome de Waardenburg Le syndrome de Waardenburg (SW) associe à la surdité des signes de dépigmentation dus à une absence de mélanocytes au niveau de plusieurs organes. La surdité est profonde dans 35% des cas. Des anomalies sont retrouvées au scanner dans la forme la plus fréquente : le SW type 2 (absence de dystopie canthale). La malformation, voire l’aplasie des canaux semicirculaires (postérieurs notamment) est l’anomalie qui prédomine [10,17]. L’hypoplasie de cochlée est moins fréquente. Dans le SW type 1, ces malformations sont beaucoup plus rares. Dans tous les cas, l’implantation ne pose pas de difficultés. Pendred et syndrome de l’aqueduc du vestibule large (EVA) Le syndrome de Pendred associe une surdité de perception, une malformation labyrinthique et un goitre. Il est lié à une mutation du gène SLC26A4 codant pour la pendrine. Les mutations du gène SLC26A4 sont aussi responsables de malformations labyrinthiques isolées, sans 224 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES les autres anomalies associées au syndrome de Pendred. La surdité est souvent fluctuante, évoluant par à-coups favorisés par des microtraumatismes, vers la surdité sévère à profonde. La malformation de l’oreille interne est de type Mondini, associant le plus souvent un enroulement incomplet de la cochlée et une dilatation de l’aqueduc du vestibule [9,12]. (Fig. 9). Figure 9 : garçon 4 ans, syndrome de Pendred (mutation du gène SLC26A4): TDM - IRM avant implantation cochléaire : anomalie de type Mondini: cochlée incomplètement enroulée, hypoplasie du modiolus et dilatation de l’aqueduc du vestibule (sac endolymphatique en IRM) Séquence CHARGE La définition de la séquence CHARGE a évolué pour associer également une arhinencéphalie et une atteinte du rhombencéphale. Le diagnostic requiert trois signes majeurs ou bien deux majeurs et deux mineurs [21]. Au scanner, les signes caractéristiques sont l’absence de canaux semi-circulaires (Fig. 10). D’autres anomalies labyrinthiques peuvent être mises en évidence : hypoplasie à divers degrés des CSC, malformation cochléaire de type Mondini. Dans l’oreille moyenne, des malformations de l’incus, du stapes, de la fenêtre ovale ou encore du canal facial peuvent être mis en évidence [14]. L’IRM peut montrer une agénésie uni- ou bilatérale du nerf cochléaire et/ou du nerf facial, et montre de façon quasi-constante des bulbes olfactifs. Figure 10 : syndrome CHARGE A: TDM coupe axiale B et C: IRM T2 coupe axiale et frontale A: agénésie des CSC, hypoplasie du vestibule, petites cochlées incomplètement enroulées, sténose bilatérale du canal du nerf cochléaire et MAI étroits B: MAI: 1 nerf discernable dans chaque MAI Probable hypoplasie marquée de la division cochléaire C: agénésie des bulbes olfactifs G. ROGER, E. LESCANNE, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGÈS 225 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - Non syndromiques Mutation de la connexine 26 (GJB2) La surdité liée à la mutation de la connexine 26, aussi appelée DFNB1, est connue comme la forme majeure de surdité de l’enfant [8,13,18]. Les malformations labyrinthiques y sont rares et aspécifiques : EVA, hypoplasie du modiolus. Surdité liée à l’X avec geyser labyrinthe (gène POU3F4) La surdité liée à l’X, aussi appelée DFN3, est associée à des anomalies labyrinthiques souvent caractéristiques. La TDM met en évidence une ballonnisation du MAI, prédominant à son 1/3 latéral. La cochlée est plus petite. L’absence de modiolus et le défaut de partition cochléaire sont responsables d’une communication directe avec le MAI (Fig. 11). Le risque de fausse route du porte électrode vers les espaces sous-arachnoïdiens est à redouter lors de l’implantation cochléaire. Figure 11 : garçon de 2 ans, surdité liée à l’X avec geyser labyrinthe (gène POU3F4). TDM coupes axiales à droite: canal cochléaire élargi et large communication avec le fond du MAI. Le modiolus est absent. Une sagittalisation avec ballonisation du MAI sont observées, ainsi qu’une individualisation précoce et marquée des canaux du VII et du nerf vestibulaire supérieur dans le MAI. SP de l’enfant d’origine infectieuse CMV L’infection anténatale à CMV peut se compliquer d’une labyrinthite avec persistance prolongée du virus dans l’endolymphe et la périlymphe. Le virus a été identifié par PCR dans la périlymphe de patients au cours de la cochléostomie pour implantation cochléaire [7]. Dans cette infection, il n’existe pas, en règle générale, de malformation de l’oreille interne ou moyenne. Par contre, des anomalies cérébrales doivent alerter et orienter vers ce diagnostic (Fig. 12). Au scanner, il s’agit de calcifications intracrâniennes, d’une dilatation ventriculaire, d’anomalies de substance blanche. A l’IRM, les anomalies aspécifiques sont nombreuses : dilatation ventriculaire et des espaces sous-arachnoïdiens, retard de myélinisation, lésions de la substance blanche. Plus spécifiques sont la présence d’anomalie de la gyration (micropolygyrie) ou des lésions de la substance blanche des pôles temporaux combinant hypersignal T2 marqué et kystes. Infections postnatales - Méningites bactériennes - Labyrinthites infectieuses 226 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 12 : foetopathie à CMV. IRM 6a coupe frontale T2 6b coupe axiale FLAIR Hypersignal (→) de la substance blanche périventriculaire et des lobes temporaux avec kystes temporaux bien visibles en FLAIR (*) Figure 13 : labyrinthite post-méningitique bilatérale au stade aigu. a: TDM coupe axiale: oreille gauche montrée: pseudo augmentation de volume du CSC latéral à contours $ous. b : IRM T1 après injection de contraste: prise de contraste bilatérale de la cochlée et du CSC latéral. La propagation au labyrinthe d’une infection méningée ou de l’oreille moyenne est responsable d’une labyrinthite qui peut secondairement s’ossifier. Au stade aigu ou subaigu, le scanner peut montrer une pseudo-augmentation de volume du labyrinthe à contours flous (Fig. 13) et l’IRM, une prise de contraste labyrinthique ou des nerfs du MAI. Après le dépistage d’une surdité post-méningitique, l’imagerie est à réaliser rapidement. En précisant la perméabilité endocochléaire, elle évalue la possibilité d’introduire le porte électrode dans la cochlée. Le scanner ne permet de détecter que les labyrinthites ossifiées. L’IRM a l’avantage de permettre la détection des labyrinthites non ossifiées (Fig. 14). Implant cochléaire Le bilan préopératoire : Dans le bilan des enfants sourds profonds candidats à l’implantation cochléaire, l’imagerie oriente le diagnostic étiologique et fait le bilan préopératoire. La TDM et l’IRM sont les deux examens complémentaires utiles en routine. La TDM permet l’analyse de l’oreille moyenne, du labyrinthe et du méat auditif interne (MAI) et recherche des malformations associées de la base du crâne. Elle explore la chaîne ossiculaire, l’aspect des fenêtres, le trajet du canal facial, le volume de l’antre, la position du tegmen et du sinus latéral. L’IRM analyse le contenu du MAI, le labyrinthe (signal et morphologie) et étudie le parenchyme cérébral à la recherche de lésions qui peuvent compromettre le succès de l’implantation. G. ROGER, E. LESCANNE, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGÈS 227 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 14 : labyrinthite ossifiante post-méningitique bilatérale a-b-c: TDM coupes axiales; d : IRM HR T2 Ossification quasi complète du labyrinthe en TDM; extinction de la lumière complète en IRM. L’imagerie peropératoire : Pendant la chirurgie, le recours à l’imagerie a été réduit depuis le développement des techniques d’électrophysiologie peropératoire (NRT, PEAe). Toutefois dans les malformations complexes, particulièrement celles rencontrées dans la surdité liée à l’X avec geyser labyrinthe, la fluoroscopie [5] et la TDM peropératoire [3] peuvent être utilisées pour guider l’otologiste au cours de l’introduction de l’électrode. L’imagerie postopératoire : La tomodensitométrie postopératoire n’est pas systématique (Fig. 15). Elle est requise lorsqu’il y a un doute sur la qualité de l’insertion du porte-électrode : profondeur de l’insertion, insertion dans la bonne rampe. Elle permet d’identifier le placement incorrect de l’électrode qui peut se vriller sur elle-même ou bien faire fausse route (Fig. 16), particulièrement lorsqu’il existe une malformation labyrinthique (Fig. 17). Alors que peu d’études décrivent les particularités de cette exploration postopératoire chez l’enfant, il est indispensable de favoriser les techniques d’imagerie à basse dose, comme le cone-beam CT [20]. Figure 15 : radiographie de contrôle en incidence de Stenvers montrant l’enroulement du porte-électrode dans la cochlée. 228 SURDITÉ CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 16 : implant dans l’hypotympan A- radiographie. B- TDM coupe frontale montrant la situation précise du porte-électrode. Figure 17 : TDM postopératoire, coupes frontale et axiale: fausse route du porte-électrode (Nucleus® Freedom™, Electrode Contour Advance™) dans le méat auditif interne. L’enfant avait une malformation bilatérale de Mondini, a eu de nouveau un implant en utilisant une électrode droite. Références [1] Adunka OF, Jewells V, Buchman CA. Value of computed tomography in the evaluation of children with cochlear nerve deficiency. Otol Neurotol. 2007; 28(5):597-604. [2] Bieth E. et coll. Les surdités de perception de l’enfant. In : Génétiques et maladies ORL.SFORL et Chirurgie de la Face et du Cou (2005) : p55-101 [3] Bloom JD, Rizzi MD, Germiller JA. Real-time intraoperative computed tomography to assist cochlear implant placement in the malformed inner ear. Otol Neurotol. 2009;30(1):23-6. [4] Casselman JW, Offeciers FE, Govaert PJ, et al. Aplasia and hypoplasia of the vestibulocochlear nerve: diagnosis with MR imaging. Radiology 1997;202:773-81. 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ROGER V. COULOIGNER M. ELMALEHBERGES 231 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 232 COMPLICATIONS OTITES AIGUËS CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-2 Complications des otites aiguës E. LESCANNE, G. ROGER, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGES VI-2-1 Complications intratemporales Mastoïdite aiguë Le TDM est l'examen clé pour explorer une mastoïdite aiguë extériorisée et orienter le traitement [12]. L'examen doit comporter une étude des rochers et une étude cérébrale avec injection en raison de la fréquence des complications intracrâniennes (10 %) [9]. Dans une revue récente, Couloigner et coll. [2], précisent les indications de prescription de la TDM et les anomalies à rechercher. L'examen est prescrit en urgence dans les circonstances suivantes : - aspect clinique évocateur d'abcès sous-périosté, en particulier d'une fluctuation à la palpation ; - suspicion de complication : signes neurologiques, syndrome septicémique, etc ; - absence d'évolution clinique favorable après 48 h à 72 h de traitement antibiotique intraveineux ; - bilan préchirurgical : mastoïdectomie. Les principales anomalies recherchées sont les suivantes : - signes de mastoïdite aiguë extériorisée : coalescence des cellules mastoïdiennes, ostéolyse de la corticale mastoïdienne, souvent discrète, se traduisant par un défect osseux localisé ou par un aspect flou, déminéralisé, de la corticale ; abcès rétro-auriculaire prenant l'aspect d'une hypodensité rehaussé en périphérie par le produit de contraste. - signes de complications : érosion ossiculaire ou labyrinthique, ostéomyélite, thrombophlébite du sinus sigmoïde, suppuration intracrânienne ; en cas de paralysie faciale, on recherchera une dénudation du nerf dans sa 2ème ou 3ème portion. Une ostéolyse anormalement étendue peut résulter d'une ostéomyélite, particulièrement fréquente avec certains germes (staphylocoque doré, anaérobies) et sur certains terrains (immunodépression, diabète), ou être liée à une pathologie sous-jacente (cholestéatome, histiocytose X, rhabdomyosarcome). La présence de bulles d'air dans les régions sous-cutanées ou dans les portions pétreuses médullaires au cours des ostéomyélites est évocatrice d'une infection à anaérobies (Fig. 1). Il s'y associe un comblement des cellules mastoïdiennes et de la cavité tympanique. Le scanner a une sensibilité de 97 % et une valeur prédictive positive de 94 % pour détecter une complication endocrânienne [13,10], principalement la thrombophlébite du sinus latéral (Fig. 2) ou un abcès épidural (Fig. 3). L'IRM peut dépister des complications labyrinthiques, vasculaires ou parenchymateuses, mais elle est rarement utilisable en urgence. E. LESCANNE, G. ROGER, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGES 233 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 1 : garçon 3 ans; mastoïdite avec extension antérieure. 1a, 1b : TDM coupes axiales avec injection. Thrombose du sinus sigmoïde (); abcès sous périosté de la fosse temporale externe. Épidurite temporale (); présence d’air intra-osseux (→). 1c, 1d : TDM coupes axiales fenêtres osseuses. Érosion du condyle mandibulaire(); présence d’air intra-osseux (→). Germe : fusobacterium necrophorum. 234 COMPLICATIONS DES OTITES AIGUËS CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 2 : fillette, 2 ans. Mastoïdite extériorisée avec abcès rétroauriculaire gauche + thrombose du sinus latéral gauche et ostéolyse de la mastoide gauche Bactériologie : Fusobacterium necrophorum. 2a, 2b : TDM coupes axiale et frontale : abcès sous périosté (→); thrombose du sinus latéral et sigmoïde (). 2c, 2d : TDM fenêtres osseuses : lyse des parois postérieure (sinus sigmoïde) et latérale de la mastoïde. Figure 3 : IRM coupe axiale T1 avec injection. Mastoïdite gauche étendue à la fosse temporale avec cellulite et collections sous-cutanées et abcès épidural. E. LESCANNE, G. ROGER, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGES 235 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER La mastoïdite tuberculeuse est particulière, tant par la clinique différente (otorrhée chronique indolente) que par ses complications (Fig. 4). L'imagerie a une place essentielle car elle précise l'étendue des lésions inflammatoires souvent extensives : arthrite temporomandibulaire, thrombophlébite du sinus sigmoïde, atteinte parenchymateuse. Paralysie faciale La PF otogène est d'installation brutale lorsqu'elle complique une OMA et d'apparition plus progressive lorsqu'il s'agit d'une otite chronique. Le site de prédilection des lésions est situé à la portion tympanique du canal facial, là où les déhiscences sont fréquentes. Les autres zones à risque sont le ganglion géniculé et le récessus facial. Le diagnostic de paralysie faciale otogène repose sur la clinique (anamnèse et otoscopie). L'imagerie n'a pas de rôle diagnostique et n'est pas envisagée au stade initial. Dans l'OMA compliquée, l'imagerie doit être réalisée en l'absence de récupération rapide de la PF sous traitement [9]. L'analyse osseuse fine en TDM précise l'extension des lésions inflammatoires et recherche d'éventuelles lésions osseuses du canal facial : déhiscence ou lyse, trajet anormal. Dans l'otite chronique, son intérêt pour planifier la chirurgie est fondamental. Parmi les autres étiologies de PF otogènes, la tuberculose est responsable de lésions osseuses extensives assez évocatrices (Fig. 5). Complications endocrâniennes Voies de diffusion de l'infection La diffusion d'une infection de l'oreille moyenne vers l'endocrâne peut, en théorie, suivre des voies diverses [5,8] : préformée, le long d'un trajet anatomique pré-existant, néoformée le long d'un trajet créé par le cholestéatome et vasculaire, le plus souvent veineuse. Diffusion par une voie préformée L'infection s'étend par les canaux osseux préexistants : MAI, aqueduc de la cochlée ou du vestibule, sutures de l'os temporal. Ce mécanisme est plus souvent à l'origine de méningites que de collections sous ou épidurales, ou intra-parenchymateuses. Diffusion par une voie néoformée Dans ce cas, l'infection diffuse au travers d'une solution de continuité osseuse produite par un cholestéatome. L'infection peut aller de la méningite en cas de simple dénudation duremérienne, à l'empyème sous-dural. Les collections résultant de ces infections sont toujours localisées à proximité immédiate du cholestéatome, et le plus souvent en situation temporale en raison du mode de développement habituel du cholestéatome vers la face supérieure du rocher. 236 COMPLICATIONS DES OTITES AIGUËS VI-2-2 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 4 a, b : garçon, 13 ans, mastoïdite tuberculeuse. Otorrhée Gauche, polype du MAE, saignant au contact. Surdité mixte 80dB. TDM coupes axiale et frontale. Comblement mastoïdien. Osteïte ossiculaire, lyse du tegmen () et appositions périostées (→). c, d : IRM coupes frontales T1 avec injection. Prise de contraste du contenu mastoïdien et prise de contraste épidurale, collection sous-cutanée ()(d). Autre lésion frontale droite développée en sous-cutané ()et épidural () (c). Figure 5 : garçon, 2 ans, paralysie faciale et mastoïdite tuberculeuse. TDM coupes axiales. Comblement mastoïdien droit avec ostéolyse extensive. E. LESCANNE, G. ROGER, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGES 237 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Diffusion par voie veineuse Le réseau veineux sert de voie de diffusion, par le biais de thrombophlébites extensives. Celles-ci peuvent intéresser des veinules mastoïdiennes et s'étendre ensuite dans des réseaux veineux de plus gros calibre comme le sinus latéral, la veine émissaire mastoïdienne, ou les veines corticales et diploïques. Les conséquences sont de deux types : purement veineuses (thrombophlébite du sinus latéral) ou méningo-encéphaliques en cas d'ensemencement à distance, vers les espaces sous-duraux ou le parenchyme cérébral, plus rarement dans l'espace épidural. Les nombreuses anastomoses entre le réseau veineux osseux temporal et le réseau cérébral superficiel expliquent ainsi la survenue d'une infection apparemment séparée du cholestéatome par un os sain, voire des localisations très à distance (faux du cerveau, convexité). Les complications Abcès extra-duraux Lorsqu'ils sont visibles à l'examen tomodensitométrique, ils donnent une image hypodense avec prise de contraste périphérique au contact du tegmen ou de la paroi postérieure de l'antre. Le defect osseux est de petite taille le plus souvent. Abcès sous-duraux Les abcès sous-duraux otogènes sont beaucoup plus rares et rencontrés uniquement dans les otites chroniques cholestéatomateuses [3]. Le symptôme qui doit y faire penser est l'altération de la conscience [4]. L'examen tomodensitométrique n'est pas le meilleur examen pour mettre en évidence un abcès sous-dural car pouvant se trouver en défaut [6]. Il est impératif de demander une IRM avec injection de gadolinium. Encéphalite présuppurative L'encéphalite présuppurative correspond à un oedème et à une nécrose cérébrale associés ou non à une thrombose veineuse [3]. La localisation temporale se manifeste par des céphalées, une fièvre élevée, éventuellement des crises convulsives et des signes neurologiques déficitaires avec des troubles de la conscience. La localisation cérébelleuse est trompeuse du fait de la pauvreté des signes cliniques qui sont ceux de l'hypertension intracrânienne. En TDM, la lésion est homogène et hypodense. Abcès intracérébraux (temporaux et cérébelleux) Les abcès du cervelet otogènes sont exceptionnels. Ils s'installent de manière insidieuse. Le tableau classique associe des céphalées postérieures dues à l'hypertension intracrânienne, des vertiges ou une simple instabilité, et des signes de suppuration profonde (fièvre élevée, sensation de malaises, frissons). L'examen met en évidence un nystagmus et des signes cérébelleux du côté de l'otite moyenne. Mais les abcès du cerveau otogènes (temporaux ou cérébelleux) peuvent être latents et découverts sur l'examen tomodensitométrique demandé 238 COMPLICATIONS DES OTITES AIGUËS CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES pour une mastoïdite aiguë ou une poussée de réchauffement d'une otite chronique [11]. Un peu plus de la moitié des abcès cérébraux otogènes siègent dans le lobe temporal et un peu moins de la moitié dans le cervelet. rombophlébite du sinus latéral La thrombophlébite du sinus latéral d'origine otogène est souvent asymptomatique. L'examen tomodensitométrique montre classiquement une hypodensité intravasculaire [7] accompagnée d'un rehaussement de la dure-mère adjacente après injection. Des signes indirects peuvent également se voir comme l’augmentation de calibre des vaisseaux collatéraux et controlatéraux par modification du flux sanguin. L'angio-scanner et l'angio-IRM sont des examens très sensibles [1]. Sur l'angio-scanner, il y a une image de soustraction endoluminale qui correspond au thrombus. L'examen permet de préciser l'extension du thrombus et surtout de vérifier l'intégrité du sinus sigmoïde controlatéral. L'angio-IRM montre un hypersignal en T1 et T2 dans le sinus veineux latéral thrombosé ainsi qu'une diminution ou une absence de flux. Mastoïdite droite – syndrome de Lemierre. Figure 6 a,b : TDM coupes axiales après injection. Thrombose des veines jugulaires (a) (→). Abcès sous-périosté (→), thrombus sigmoïde (). c,d : TDM coupes axiales après injection. Thrombose des sinus caverneux (c) (→). Ischémie cérébrale des territoires sylvien droit et cérébral antérieur droit et gauche possiblement en rapport avec l’atteinte des carotides intracaverneuses. E. LESCANNE, G. ROGER, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGES 239 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER rombose de la jugulaire interne La thrombose septique de la jugulaire interne ou syndrome de Lemierre est une complication possible des OMA, des mastoïdites aiguës dues à des germes anaérobies, plus particulièrement Fusobacterium necrophorum (Fig. 6). La TDM montre le comblement des cavités de l'oreille moyenne, éventuellement associé à une lyse osseuse et des signes de thrombose plus ou moins étendue du sinus latéral et de la partie haute de la veine jugulaire interne [3]. 240 COMPLICATIONS DES OTITES AIGUËS Références CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Références [1] Bader Meunier B, Pinto G, Tardieu M, Pariente D, Bobin S, Dommergues JP. Mastoiditis, meningitis and venous sinus thrombosis caused by Fusobacterium necrophorum. Eur J Pediatr 1994;153:339-41. [2] Couloigner V, Pierrot S, Manach Y. Mastoïdites aiguës de l'enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-090-A-10, 2008. [3] François M. Complications des otites moyennes aiguës et chroniques. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-135-A-10, 2005. [4] Go C, Bernstein JM, de Jong AL, Sulek M, Friedman EM. Intracranial complications of acute mastoiditis. 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FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL VI-3-1 Introduction Le vertige est une sensation erronée de déplacement du sujet ou de son environnement. Parfois net, grand vertige rotatoire, il peut être plus discret, à type d’instabilité, de sensation ébrieuse ou de tangage. L’interrogatoire minutieux du patient et un examen otoneurologique complet, associés à une audiométrie tonale, permettent le plus souvent de faire le diagnostic d’un dysfonctionnement très localisé de l’oreille interne (vertige positionnel paroxystique bénin), plus global de l’oreille interne ou du nerf vestibulaire (syndrome vestibulaire harmonieux de type périphérique), plus rarement d’objectiver un syndrome vestibulaire central (cf encadré). Ce bilan clinique et audiométrique permet de juger de l’opportunité d’examens complémentaires d’électrophysiologie (vidéonystagmographie, potentiels évoqués auditifs ou otolithiques) et/ou d’imagerie. Les explorations radiologiques sont dominées par l’IRM et à un moindre degré par le scanner crânien. Les progrès récents de l’IRM imposent d’effectuer une demande précise au radiologue. C’est le rôle du bilan clinique de définir la zone lésionnelle qu’il faudra cibler (angle ponto-cérébelleux, cervelet, charnière cervico-occipitale…) mais aussi d’appréhender l’étiologie du vertige (vasculaire, tumorale, inflammatoire…). Ces informations sont essentielles au radiologue pour utiliser les plans de coupe et les séquences radiologiques adaptées. De façon schématique, nous envisagerons quatre situations cliniques : le vertige sans surdité, le vertige associé à une surdité de perception, le vertige associé à une surdité de transmission ou mixte, enfin, le déséquilibre qui correspond à un groupe étiologique plus large. SYNDROME VESTIBULAIRE PERIPHERIQUE (Lésion du labyrinthe ou du nerf vestibulaire) - Vertige rotatoire avec sémiologie neurovégétative (vomissements, sueurs, paleur), - Syndrome vestibulaire harmonieux = Nystagmus horizonto-rotatoire dont la secousse lente se fait dans le même sens que la déviation axiale, - Sémiologie auditive possible. SYNDROME VESTIBULAIRE CENTRAL (Lésion des noyaux vestibulaires ou de leurs connexions) - Instabilité même si vertige rotatoire possible, - Syndrome vestibulaire dysharmonieux = absence de systématisation P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL 245 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Le vertige sans surdité Trois situations cliniques se dégagent : un grand vertige rotatoire, unique, durable, avec ou sans atteinte neurologique, des vertiges rotatoires récidivants, des vertiges positionnels. Un grand vertige rotatoire, unique, durable, avec ou sans atteinte neurologique Un grand vertige rotatoire, unique, durable, de survenue brutale, avec atteinte neurologique est évocateur d’un accident vasculaire. Le bilan clinique permet aisément le diagnostic d’un syndrome de Wallenberg (infarctus latérobulbaire), compte tenu d’une riche sémiologie, ou suspecte un accident vasculaire cérébelleux, de diagnostic plus difficile. L’IRM est l’examen de référence car elle est plus précise que le scanner pour visualiser le tronc cérébral et permet différents types de séquences (Fig. 1 et 2). Ainsi, un accident ischémique se manifeste par un hyposignal T1, hypersignal T2, hypersignal en diffusion et hyposignal en Apparent Diffusion Coefficient (ADC), parfois une rupture de barrière sur les séquences T1 après injection (Fig. 1, 2 et 3). Ce sont les séquences de diffusion (et ADC) qui apportent les arguments les plus précoces pour un accident vasculaire (Fig. 2 et 3). En cas d’accident ischémique vertébro-basilaire constitué, des techniques de diffusion, réalisées dans les 24 heures qui suivent l’apparition des symptômes, montrent une lésion dans 71 % des cas [16]. Ce pourcentage n’est que de 28 % pour le scanner [16]. L’IRM est également performante en cas d’accident ischémique transitoire. Lorsque l’IRM est réalisée dans les 24 heures, les techniques de diffusion objectivent une lésion dans 42,8 % des cas [16]. Si ce délai est de 2 semaines, le taux de détection n’est plus que de 14 % [21]. L’IRM doit être couplée à l’angioIRM pour visualiser le système artériel vertébro-basilaire et préciser l’étiologie de l’accident vasculaire : thrombose (Fig. 4), embolie d’origine cardiaque ou dissection. L’hématome frais d’une dissection sera visualisé sous la forme d’un croissant périvasculaire en hypersignal sur les séquences IRM en T1 sans injection (avec saturation de graisse) réalisées sur la base du crâne et la partie supérieure du cou. L’angioscanner peut être complémentaire de l’angioIRM car il est plus performant pour dégager la crosse aortique et l’origine des artères vertébrales qui sont volontiers le siège de plaques athéromateuses. Ces techniques d’angioIRM et d’angioscanner ont remplacé l’artériographie sélective qui n’est maintenant utilisée qu’en cas de doute diagnostique et surtout d’implication thérapeutique éventuelle. Un grand vertige rotatoire, unique, durable, sans atteinte neurologique, fait évoquer une névrite vestibulaire si l’examen clinique est en faveur d’un syndrome vestibulaire périphérique (cf encadré) et que la vidéonystagmographie montre une aréflexie ou une très nette hyporéflexie calorique d’un côté. L’IRM n’est pas systématique mais sera réalisée au moindre doute et surtout en cas d’atypie clinique ou électrophysiologique. Cette IRM est intéressante pour éliminer une forme «pseudolabyrinthique» d’accident vasculaire cérébelleux. En effet, Lee et coll. [14] ont montré que 10 % des accidents vasculaires cérébelleux, surtout ceux qui surviennent dans le territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (branche médiane), pouvaient donner un tableau cli- 246 VERTIGES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE VI-3-2 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 1 : IRM en coupe axiale en séquence T1 sans injection. Syndrome de Wallenberg gauche. Hyposignal latérobulbaire gauche. IRM en coupe axiale en séquence T2. Syndrome de Wallenberg gauche. Hypersignal latérobulbaire gauche. Figure 2 : IRM en coupe axiale en séquence de diffusion. Syndrome de Wallenberg gauche. hypersignal bulbaire gauche. P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL 247 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 3 : IRM en coupe axiale en séquence de diffusion. Infarctus cérébelleux dans le territoire médian de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure droite. Hypersignal bien délimité, ne dépassant pas la ligne médiane, et correspondant à un territoire vasculaire. IRM en coupe axiale en séquence ADC. L’infarctus apparaît en hyposignal car récent. Figure 4 : angioIRM. Syndrome de Wallenberg gauche. Thrombose de l’artère vertébrale gauche. nique évoquant une névrite vestibulaire (Fig. 3). Il a aussi été montré que des accidents vasculaires constitués de la fosse cérébrale postérieure pouvaient être annoncés par des vertiges isolés, mais récidivants dans les semaines précédentes [9]. Cette IRM recherchera dans le même temps une atteinte du nerf vestibulaire, par un neurinome du VIII (qui se développe au dépend de la myéline périphérique du nerf vestibulaire, c’est-à-dire, dans le conduit auditif interne) ou une plaque de sclérose en plaques pontique (atteinte de la myéline centrale, c’est-à-dire, intraaxiale) (Fig. 5). Quelques clichés visualisant l’oreille interne élimineront un exceptionnel neurinome intralabyrinthique. Ainsi, l’IRM devra comprendre des séquences en T1 sans et avec Gadolinium (recherche de neurinome), en T2 (hypersignaux caractéristiques de la sclérose en plaques), et des séquences de diffusion (accident vasculaire, en particulier dans le territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure). 248 VERTIGES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 5 : IRM en coupe axiale en séquence T1 avec injection de gadolinium. Sclérose en plaques. Plaque prenant le gadolinium dans la région du nerf vestibulaire (myéline centrale) et des noyaux vestibulaires du côté droit. IRM en coupe axiale en séquence DP T2. Sclérose en plaques. Hypersignaux de la substance blanche périventriculaire. P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL 249 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Un vertige rotatoire récidivant En l’absence d’atteinte auditive, il correspond à la classique vestibulopathie récurrente. Il est surtout utile de voir les patients en urgence pour objectiver un syndrome vestibulaire harmonieux qui confirme le dysfonctionnement global de l’oreille interne (cf encadré). Une exploration électrophysiologique complète doit être réalisée. L’imagerie n’est pas indispensable sauf en cas d’atypie. Un vertige positionnel Le vertige positionnel est dominé par le vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB) qui représente, selon les séries, le quart voire le tiers des patients vertigineux. Ce VPPB atteint habituellement le canal postérieur (VPPBpost), plus rarement le canal horizontal (VPPBhor). Il est diagnostiqué cliniquement par l’observation d’un nystagmus caractéristique lors des manœuvres positionnelles et traité par des manœuvres adaptées au canal atteint. L’imagerie comme les explorations électrophysiologiques ne sont pas nécessaires dans les formes typiques [4]. Néanmoins, l’IRM s’impose dans 2 circonstances [4] : d’une part, lorsqu’il existe des atypies et il faut être vigilant en cas de nystagmus positionnel horizontal agéotropique, à fortiori de nystagmus positionnel vertical inférieur ou supérieur (sans composante rotatoire associée) [2,3], d’autre part, lorsque le VPPB paraît typique mais n’a pas pu être guéri par plusieurs manœuvres thérapeutiques [4]. Cette IRM devra visualiser l’ensemble de la fosse cérébrale postérieure avec des clichés plus particulièrement centrés sur le cervelet car la majorité des vertiges et /ou nystagmus positionnel d’origine centrale sont dus à une atteinte cérébelleuse (Fig. 6) [2,3]. Figure 6 : IRM en coupe axiale T1 avec injection de gadolinium. Métastase cérébelleuse. Lésion d’aspect nécrotique prenant le gadolinium en périphérie. Figure 7 : IRM en coupe axiale, T1, sans injection. Hypersignal labyrinthique spontané témoignant d’une hémorragie labyrinthique. 250 VERTIGES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES VI-3-3 Le vertige avec surdité Le vertige avec surdité de perception L’apparition brutale d’un premier épisode de grand vertige rotatoire associé à une surdité de perception est évocateur d’une névrite cochléo-vestibulaire qui correspond à une présentation clinique rare dont l’étiologie est imprécise. Il faut se méfier d’une atteinte vasculaire due soit à un accident vasculaire cérébelleux dans le territoire de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure [12,13] soit à une hémorragie labyrinthique caractérisée par un hypersignal labyrinthique spontané lors des séquences T1 (Fig. 7). Il peut aussi s’agir d’une labyrinthite, objectivée par une prise de gadolinium du labyrinthe sur les séquences pondérées en T1 avec injection de gadolinium, pour lequel le contexte clinique associé est souvent évocateur. Il faut en outre éliminer un neurinome du VIII ou intralabyrinthique [5]. Ce dernier se caractérise par une prise de gadolinium lors des séquences T1 avec injection associée à une moindre visualisation des liquides labyrinthiques en séquence T2 et Ciss (Fig. 8) [7]. Il est remarquable que la prise de gadolinium est plus localisé, ponctiforme et à contours nets dans le neurinome tandis qu’elle est diffuse dans la labyrinthite. Ainsi, l’IRM encéphalique s’impose et ciblera très précisément l’oreille interne, le conduit auditif interne et le pont. Elle doit comporter au minimum des séquences T1 avec et sans gadolinium, T2 et des séquences de diffusion. La récidive de vertiges rotatoires dans un contexte de surdité de perception touchant préférentiellement les fréquences graves (au moins au départ) évoque la maladie de Menière. Bien qu’elle ne soit pas indispensable dans les formes typiques, l’IRM est souvent réalisée au cours de l’évolution de la maladie, surtout si elle est invalidante, pour éliminer une malformation de l’oreille interne [20] (Fig. 9) et surtout un neurinome intralabyrinthique [5,7] ou une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux. Elle recherchera aussi une tumeur du sac endolymphatique [1,11] (Fig. 10), un méningiome [6] (Fig. 11) ou autre lésion [15] située juste en regard du sac endolymphatique. Ainsi, l’IRM est surtout intéressante pour le diagnostic différentiel de la maladie de Menière. Néanmoins, elle tend à le devenir pour le diagnostic positif. D’une part, l’IRM permet de mesurer la distance entre le canal semi-circulaire postérieur et les espaces sous-arachnoïdiens, qui serait diminuée dans la maladie de Menière [22]. D’autre part, des articles récents montrent que du gadolinium injecté à travers la membrane tympanique diffuse dans les espaces périlymphatiques ce qui permet de différencier les espaces péri- et endolymphatiques [18,19]. Il est alors possible de mesurer un rapport espace endolymphatique sur espace endo- plus périlymphatique dont l’élévation confirme la présence d’un hydrops endolymphatique [18]. Cette technique permet en outre d’apprécier la diffusion du gadolinium dans l’oreille interne via la fenêtre ronde et pourrait avoir une valeur pronostique en cas d’injection de gentalline transtympanique [19]. Le vertige avec surdité de transmission ou mixte Le vertige associé à une surdité de transmission ou mixte s’observe surtout dans les malformations d’oreille interne : dilatation de l’aqueduc du vestibule [8,10], déhiscence du canal semi-circulaire supérieur [17] mais aussi postérieur, ou autre malformation de l’oreille interne (Fig. 12). P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL 251 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 8 : coupe axiale, T1 sans injection. Pas ou peu de modification du signal du vestibule droit. Coupe axiale, T1 avec injection de Gadolinium. Nette prise de gadolinium du vestibule droit évocateur d’un schwannome intralabyrinthique. 252 VERTIGES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 9 : IRM en coupe axiale en T2. Dilatation de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique droit. Le scanner du rocher est indiqué en première intention car il est plus performant que l’IRM pour analyser le ‘carter’ labyrinthique osseux et dépister une malformation d’oreille interne. Il permet de rechercher dans le même temps des foyers otospongieux quoique l’otospongiose soit peu pourvoyeuse de vertige. Si le scanner n’apporte pas d’explication, il paraît légitime de le coupler à une IRM, plus performante pour l’analyse des liquides de l’oreille interne et du MAI. Cette association scanner et IRM, régulièrement utilisée dans le bilan pré-implant cochléaire, est utile dans certains cas difficiles de vertiges invalidants et/ou pour préciser une anomalie découverte à l’un de ces examens (Fig. 10). Dans le cas particulier d’un traumatisme crânien, le scanner recherchera une fracture de la coque labyrinthique, un pneumolabyrinthe, ou une fistule labyrinthique, développés ailleurs. VI-3-4 L’instabilité permanente La notion d’instabilité permanente correspond à un groupe étiologique beaucoup plus large, traduisant des états aussi différents qu’un vertige chronicisé quelle qu’en soit la cause, une affection neurologique ou une origine psychogène. Nous envisagerons seulement 2 situations cliniques particulières. P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL 253 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 10 : IRM en coupe axiale en séquence T1 (sans injection). Hypersignal dans la zone du sac endolymphatique. IRM en coupe axiale en séquence T1 avec injection. Hypersignal dans la zone du sac endolymphatique nettement réhaussé par le gadolinium. Scanner du rocher en coupe axiale. Lyse osseuse dans la zone du sac endolymphatique. 254 VERTIGES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 11 : IRM en coupe axiale T1 avec injection de gadolinium. Méningiome. Nette prise de gadolinium, en arrière du sac endolymphatique, avec une large base d’implantation sur la dure mère. Figure 12 : scanner en coupe axiale sans injection. Malformation du labyrinthe postérieur avec dilatation du canal semi-circulaire horizontal. Figure 13 : IRM en coupe sagittale T1. Malformation de Chiari 1 avec descente des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. Aspect triangulaire des amygdales cérébelleuses. P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL 255 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Avec découverte d’un nystagmus vertical inférieur Ce nystagmus vertical inférieur, source d’oscillopsies, est présent à la fixation oculaire et augmente d’intensité dans les regards latéraux. Pour des raisons physiologiques, il se rencontre dans les lésions des voies vestibulaires et/ou cérébelleuses situées dans la partie basse de la fosse cérébrale postérieure, ie, lésion bulbaire ou du cervelet inférieur. De nombreuses affections neurologiques peuvent rendre compte d’un tel nystagmus dont la malformation de Chiari qui en constitue la première cause. Ainsi une IRM très précise de la fosse cérébrale postérieure s’impose qui comprendra au minimum quelques coupes sagittales et/ou coronales, les plus performantes pour préciser une malformation de Chiari (Fig. 13) L’instabilité permanente du sujet âgé Elle est très fréquente et souvent d’origine multifactorielle. Néanmoins, il ne faut pas hésiter à rechercher certaines étiologies qui pourraient avoir une implication thérapeutique comme une hydrocéphalie, une encéphalopathie vasculaire, un hématome sous dural. En fonction du contexte clinique, on demandera un scanner ou plus volontiers une IRM encéphalique. Conclusion L’interrogatoire, l’examen clinique et l’audiométrie tonale sont le préalable indispensable à l’exploration de tout patient vertigineux et permettront de juger de l’opportunité de poursuivre les explorations d’électrophysiologie et/ou d’imagerie. Si une imagerie est nécessaire, l’IRM est indiquée d’emblée chez un patient souffrant d’un vertige avec atteinte neurologique, d’un vertige associé à une surdité de perception, ou d’un vertige isolé. En effet, l’IRM est très performante pour l’étude du MAI et de la fosse cérébrale postérieure (tronc cérébral et cervelet). C’est seulement en cas de vertige associé à une surdité de transmission ou mixte que le scanner, plus précis pour analyser le carter labyrinthique, sera réalisé en première intention. Dans certains cas, il peut être utile de coupler scanner et IRM. 256 VERTIGES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE VI-3-5 Références CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Références [1] Bae CW, Cho YH, Chung JW, Kim CJ. Endolymphatic sac tumors : report of four cases. J Korean Neurosurg Soc 2008;44:268-272. [2] Bertholon P, Bronstein AM, Davies RA, Rudge P, ilo KV. Positional down beating nystagmus in 50 patients: cerebellar disorders and possible anterior semicircular canalithiasis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:366-72. [3] Bertholon P, Tringali S, Faye MB, Antoine JC, Martin C. Prospective study of positional nystagmus in 100 consecutive patients. Ann Otol Rhinol Laryngol 2006;115:587-94. [4] Bhattacharyya N et al. Clinical practice guideline: benign paroxysmal positional vertigo. Oto Laryngol Head Neck Surg 2008;139:S47-S81. [5] Bozorg Grayeli A, Fond C, Kalamarides M, Bouccara D, Cazals-Hatem D, Cyna-Gorse D, Sterkers O. 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Submillimeter magnetic resonance imaging of the temporal bone in Menière’s disease. Laryngoscope, 1996;106:1359-1364. Mots clés : Hearing loss, conductive Hearing loss, mixed conductive sensorineural Hearing loss, sensorineural Nystagmus, pathologic Vertigo Vestibular Diseases Vestibule, Labyrinth. 258 VERTIGES ET TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE Chapitre VI-4 Acouphènes C. VINCENT G. SALIOU A. BOZORGGRAYELI JL. BENSIMON S. BOBIN 259 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 260 ACOUPHÈNES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-4 Acouphènes C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN VI-4-1 Situation clinique La demande d’examen radiologique doit s’intégrer dans une démarche de diagnostic otoneurologique. Cette démarche comprend l’examen clinique avec notamment otoscopie, évaluation de l’audition, examen oto-neurologique, vidéonystagmoscopie ; l’évaluation objective des fonctions cochléaires et vestibulaires (potentiels évoqués auditifs provoqués (PEAP), PEO, VNG) et l’évaluation radiologique. Compte tenu de la fréquence des acouphènes dans la population (jusqu’à 10 %) [2, 10-11], il n’est pas licite de proposer une exploration radiologique à tout patient consultant pour acouphène. Cependant, tout acouphène unilatéral ou à prédominance unilatéral durant plus de 2 mois doit être exploré d’un point de vue radiologique et fonctionnel. Un examen radiologique unique ne pouvant être adapté à toutes les étiologies possibles, il convient donc d’orienter le bilan en fonction de la clinique. Schématiquement, les éléments orientant ce choix sont : - le caractère unilatéral ou à prédominance unilatérale de l’acouphène, - la normalité de l’examen clinique en particulier de l’otoscopie, - le caractère pulsatile ou non de l’acouphène. Il est classique de séparer les acouphènes subjectifs et objectifs : - acouphènes subjectifs (95 % des cas) : sensation auditive perçue par le patient en dehors de tout stimulus extérieur. Cette sensation est perçue seulement par le patient et peut avoir une origine périphérique ou centrale, - acouphènes objectifs (5 % des cas) : perception anormale d’un bruit réel interne à l’organisme qui peut être perçu par l’entourage. VI-4-2 Stratégie d’imagerie et étiologies L’otoscopie est essentielle au diagnostic et doit rechercher une anomalie de coloration du tympan (rouge pour les paragangliomes et les anomalies carotidiennes, bleue dans les anomalies du bulbe jugulaire) ainsi qu’une masse rétro-tympanique. Elle s’intègre bien entendu dans le bilan diagnostique cochléo-vestibulaire qui ne doit pas omettre l’auscultation cervicale et crânienne. C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 261 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER En cas d’acouphène pulsatile associée à une autre symptomatologie ORL ou neurologique, l’exploration radiologique doit privilégier l’exploration du symptôme associé. Acouphènes pulsatiles à tympan anormal Les principales étiologies sont les suivantes : - paragangliomes Egalement appelé chémodectome ou tumeur glomique, le paragangliome est une tumeur hypervasculaire développée aux dépens du tissu paraganglionnaire : médullosurrénale, glomus tympanique et jugulaire, glomus carotidien et vagal. Cette tumeur est généralement bénigne et peut secréter des cathécholamines, elle est alors appelée phéochromocytome si la localisation est surrénalienne ou paragangliome fonctionnel si la localisation est extra-surrénalienne. Une origine génétique existe pour 30 % des cas, volontiers associée à des localisations multiples. Ils sont isolés dans 70 % des cas environ. Les localisations les plus fréquentes s’accompagnant d’acouphènes pulsatiles sont les localisations tympaniques pures, tympano-jugulaires ou jugulaires. Le paragangliome tympanique se développe dans l’oreille moyenne, le long du nerf de Jacobson sur le promontoire (branche du IX). Ils peuvent également accompagner le nerf d’Arnold (branche du X) qui passe dans le canal de Fallope. Les lésions tympaniques pures de petite taille sont plus difficilement visibles en otoscopie, l’exploration tomodensitométrique permet de retrouver une image arrondie tissulaire non spécifique posée sur le plancher de la caisse contre le promontoire. La composante vasculaire de ces petites lésions peut être plus difficile à affirmer même avec injection de contraste. L’IRM avec angio-IRM au gadolinium est plus performante pour certains auteurs. Les tumeurs tympano-jugulaires naissent du tissu paraganglionnaire de l’adventice du bulbe jugulaire. Elles sont souvent plus volumineuses que les lésions tympaniques lors de leur découverte. Elles sont visibles à l’otoscopie sous la forme d’une masse vasculaire rétro-tympanique battante. Elles peuvent avoir une extension locale soit vers la veine jugulaire et le foramen jugulaire, soit vers l’oreille moyenne à travers le plancher de la caisse (Fig. 1). Figure 1 : acouphène pulsatile gauche à tympan bleu, chez un patient présentant un paragangliome tympanique gauche. L’IRM en séquence axiale T1 sans et avec injection de gadolinium met en évidence un lésion de l’oreille moyenne se rehaussant fortement après injection de contraste (a et b : $èche creuse). L’artériographie met en évidence une lésion hyper vasculaire (c : $èche) alimentée par des branches artérielles issues de l’artère pharyngienne ascendante (c : $èche simple) et occipitale (c : $èches doubles). 262 ACOUPHE ̀NES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES L’image tomodensitométrique est caractéristique avec l’aspect très particulier des atteintes vasculaires osseuses, aspect d’érosion et de lyse osseuse de type perméatif. L’os est déminéralisé, érodé au niveau du foramen jugulaire ou du plancher de la caisse du tympan. L’angioscanner et les coupes après injection montrent la composante vasculaire importante de ces lésions. A noter que les petites lésions jugulaires et intra-jugulaires sont parfois difficiles à reconnaître au sein de la prise de contraste normale du flux situé dans les vaisseaux jugulaires. L’angioscanner fera le bilan d’extension de la lésion, la recherche des pédicules vasculaires nourriciers et le bilan des localisations associées en cas de lésions multiples ou bilatérales, jugulaires et carotidiennes [13-14]. (Fig. 2). L’angiographie numérisée est à proposer comme premier temps préopératoire pour embolisation éventuelle de la tumeur. L’IRM montre l’aspect typique de cette tumeur vasculaire : aspect dit « poivre et sel », les hypo-signaux en noir (poivre) correspondent aux images des vaisseaux à circulation rapide (flow void, vide de signal) dans la lésion, les images blanches (sel) sont en rapport avec des micro-foyers hémorragiques en hyper signal. L’angio-IRM apporte des résultats équivalents à l’angioscanner. La notion de paragangliome malin est difficile à affirmer sur la seule imagerie et en dehors de la présence évidente de métastases, ce diagnostic est histologique. Figure 2 : angioscanner en coupes axiales (a, b), coronales (c, d) avec injection de produit de contraste (b, d), fenêtrage osseux (a,c) : lésion tumorale du foramen jugulaire lytique prenant fortement le produit de contraste ($èche fine) avec extension à l’hypotympan ($èche large). C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 263 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - artère carotide interne aberrante (Fig. 3 et 4) Il s’agit en fait d’une variation anatomique embryologique où persiste une anastomose fonctionnelle entre l’artère tympanique inférieure (branche de l’artère pharyngienne ascendante) et l’artère hyoïdienne (branche de l’artère stapédienne issue de la carotide interne) au travers du canal de Jacobson. Quand l’otoscopie ou la clinique évoque une tumeur vasculaire, le bilan est celui d’une tumeur du rocher avec un angi-examen (angioscanner spiralé avec reconstruction osseuse haute résolution du rocher et/ou angio IRM, IRM avec injection de produit de contraste). Pour certains auteurs, en cas de tumeur glomique, la tomodensitométrie associée à l’angioscanner spiralé des vaisseaux serait plus intéressante; elle apporte à peu près les mêmes éléments concernant l’exploration angiographique mais permet d’obtenir dans le même temps la tomodensitométrie en haute résolution du rocher qui vient souvent compléter le bilan IRM. L’exploration d’anomalie de trajet artériel ou d’anomalie artérielle embryonnaire dans le rocher est souvent plus aisée en scanner haute résolution qu’en IRM, du fait de la meilleure visibilité des parois osseuses par cet examen. Acouphènes pulsatiles à tympan normal Ils sont souvent d’origine vasculaire artérielle ou veineuse au niveau du rocher (sténose, malformation, tumeur, anomalie constitutionnelle, malformation artério-veineuse, le plus souvent : fistules durales) [12]. Selon les séries, une étiologie est retrouvée dans 44 à 91 % des cas d’acouphènes pulsatiles objectifs [10] voire dans 100 % des cas pour certains [16]. Les principales étiologies retrouvées sont le plus souvent vasculaires : - anévrysme ou dissection de l’artère carotide interne ou de l’artère vertébrale Les dissections artérielles carotidienne ou vertébrale peuvent être associées à un acouphène Le diagnostic de dissection est parfois difficile en tomodensitométrie et c’est la mise en évidence sur les séquences d’IRM pondérée T1 sans contraste et avec saturation de graisse qui mettent en évidence l’hématome de la paroi du vaisseau en hyper signal franc (présence de méthémoglobine). Le bilan est complété par angiographie IRM et étude encéphalique avec séquences de diffusion pour rechercher le retentissement ischémique d’aval associé. A noter que les explorations d’imagerie doivent comprendre l’exploration du cou. Toutes les techniques angiographiques sont performantes au niveau du bilan des troncs supra-aortiques dans cette pathologie. Cependant, en cas d’anévrysme de l’artère carotide interne, l’angiographie numérique est plus performante pour les anévrismes millimétriques. - des anomalies du bulbe jugulaire (bulbe jugulaire déhiscent ou haut situé), des diverticules veineux (Fig 5.) Une position anormale du sinus sigmoïde ou du golfe jugulaire venant au contact du sac endolymphatique ou du canal postérieur pourrait expliquer cette symptomatologie. Le caractère haut de la position du bulbe jugulaire est défini différemment en fonction des auteurs : 264 ACOUPHE ̀NES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 3 : artère carotide interne passant au niveau de la caisse du tympan, coupe tomodensitométriques coronale (a) et axiale (b). Figure 4 : artère carotide interne aberrante, coupes axiales ARM (a, b, d) et TDM (c). La carotide normale ($èche) a un calibre supérieur à la carotide dite aberrante du côté gauche. C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 265 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 5 : diverticule veineux du golfe jugulaire (images du haut). Asymétrie du retour veineux avec gros golfe jugulaire du côté gauche (image du bas). Figure 6 : acouphène pulsatile droit à tympan bleu chez un patient présentant une procidence jugulaire. Sur le scanner, la procidence jugulaire dans le mésotympan est visible sous forme d’une hypodensité (a et b : étoile) se prolongeant dans le foramen jugulaire. La veine jugulaire arrive au contact direct de la membrane tympanique (a : $èche). 266 ACOUPHE ̀NES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES en pratique, peut être considéré comme haut un bulbe jugulaire remontant au niveau du MAI. La fréquence de ces anomalies de position du bulbe jugulaire varie de 4 à 20 % mais seulement 4,5 % des patients avec un bulbe jugulaire en position haute présentent des acouphènes pulsatiles [6]. A noter le tableau clinique de tympan bleu ou de masse vasculaire rétro-tympanique bleutée correspondant au bulbe jugulaire déhiscent dans l’oreille moyenne (non visibilité de la corticale osseuse au niveau de l’oreille moyenne en tomodensitométrie) (Fig. 6). Le diverticule du bulbe jugulaire est défini comme une extension supéro-interne du dôme du golfe jugulaire derrière le mur postérieur du MAI. Ils peuvent être retrouvés chez des patients avec troubles de l’équilibre ou des vertiges et seraient pour certains auteurs deux fois plus fréquent du côté droit que du côté gauche. - sténose du sinus transverse, asymétries des sinus transverses et des sinus sigmoïdes La tomodensitométrie met en évidence facilement ces anomalies vasculaires sur le plan osseux et les angiographies veineuses en IRM, quelle qu’en soit la technique, permettent aussi de les mettre en évidence. Il est parfois difficile d’affirmer le caractère symptomatique de ces anomalies anatomiques veineuses retrouvées sur l’imagerie, des anomalies similaires pouvant être visibles sur de patients non symptomatiques. - artère stapédienne persistante Cette anomalie peut être associée à une carotide interne aberrante ou un trajet normal de cette artère. Il s’agit de la persistance d’une disposition circulatoire fœtale avec une artère stapédienne, qui part du coude de la carotide intra-pétreuse, monte le long du promontoire, passe entre les branches de l’étrier puis rejoint la deuxième portion du canal de Fallope dans sa moitié antérieure et vient suppléer à la vascularisation de l’artère méningée moyenne absente (Fig. 7). La tomodensitométrie en coupes fines du rocher met parfaitement en évidence le trajet de cette artère depuis son origine sur le canal carotidien, son passage entre les branches de l’étrier. Elle montre l’élargissement de la partie antérieure de la portion tympanique du facial et l’absence de foramen spinosum. - conflit artère-nerf Une situation d’imagerie fréquente est la mise en évidence sur un bilan IRM en particulier sur les séquences infra-millimétriques T2 (CISS, DRIVE, FIESTA ou équivalentes), d’un contact entre une structure vasculaire et le paquet acoustico-facial souvent intitulé conflit artère-nerf [1]. Il faut rappeler que la visualisation d’un contact entre une structure vasculaire et le paquet acoustico-facial est banale et très fréquente. Il faut des critères anatomiques stricts pour positiver un conflit artère-nerf : déplacement du nerf cochléo-vestibulaire ou prise en sandwich entre deux structures vasculaires ainsi que des critères électrophysiologiques : allongement des latences I-III, I-V aux PEAP, hyporéflexie canalaire ou sacculaire. C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 267 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 7 : scanner des rochers en coupe axiale chez un patient présentant un acouphène pulsatile à tympan normal à droite. Persistance de l’artère stapédienne à droite sous forme d’un hypodensité au niveau du promontoire (a : $èche). Cette hypodensité n’est pas visible à gauche (b). Absence de visualisation du foramen épineux à droite (c) comparativement à la gauche (d : $èche creuse) confirmant le diagnostic. L’artère méningée moyenne qui naît normalement de la carotide externe et traverse la base du crâne par le foramen épineux, naît de l’artère stapédienne (issue de l’artère carotide interne) et traverse la base du crâne au niveau du tegmen. Ainsi, le foramen épineux homolatéral ne se forme pas. Figure 8 : acouphènes pulsatiles gauche à tympan normal chez une fille de 10 ans présentant une fistule vertébro-vertébrale cervicale gauche. Présence d’un thrill à la palpation de la mastoïde gauche avec un souffle à l’auscultation. L’IRM avec séquence T1 et injection dynamique de gadolinium (a: vue sagittale) et l’artériographie vertébrale gauche (b : profil) objectivent la zone fistuleuse (a et b : $èche) et la veine de drainage principale (a et b : $èche creuse). La fermeture de la fistule fait réapparaître l’anatomie normale et l’opacification du tronc basilaire sur le contrôle artériographique (c : $èches doubles). 268 ACOUPHE ̀NES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Les acouphènes pulsatiles suivants sont souvent objectifs : - les fistules artério-veineuses : fistule artério-veineuse du sinus dural et fistule carotico-caverneuse Une fistule se compose d’une ou plusieurs communications anormales entre les artères et les veines, les capillaires étant anormalement absents (Fig. 8). La fistule carotico-caverneuse peut être «directe» ou «indirecte». Son origine est principalement traumatique au cours de fractures de la base du crâne (fistules directes). Les fistules directes sont des fistules issues de la carotide interne intra-caverneuse. Les fistules indirectes sont plus rares et sont des fistules alimentées par des branches artérielles de l’artère carotide externe. Le scanner peut être normal mais l’ARM met en évidence une artérialisation du flux veineux du sinus latéral du côté de l’acouphène sur les séquences TOF, avec saturation des flux veineux ou sur des séquences TRICK (ARM avec gadolinium en 4D) [7]. L’imagerie peut montrer aussi des structures vasculaires élargies au niveau des veines corticales, du sinus transverse en cas de localisation durale ou au niveau du sinus caverneux et de l’orbite en cas de localisation caverneuse. L’angiographie numérique est l’examen de référence en cas de négativité des autres explorations et le premier temps avant thérapeutique interventionnelle. - une fistule durale Il s’agit d’une ou plusieurs communications artério-veineuses anormales entre des artères durales (le plus souvent issues de l’artère carotide externe : branches de l’artère méningée moyenne et/ou de l’artère occipitale (Fig. 9)) et des veines ou sinus duraux (le plus souvent le sinus transverse ou le sinus sigmoïde). Figure 9 : acouphène pulsatile à tympan normal à gauche chez un patient présentant une fistule durale. a: artériographie de profil, b et c : angio-IRM en séquence TOF (sans injection de contraste) en reconstruction sagittale (b) et axiale (c). La fistule est alimentée par l’artère occipitale gauche ($èche simple). Re$ux veineux à contre courant dans le sinus droit ($èches doubles et le sinus longitudinal supérieur (étoile)). C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 269 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER - une sténose athéromateuse de l’artère carotide interne Il s’agit d’un bruit transmis dans ce cas [4]. Les plaques d’athérome sont le plus souvent situées à distance de la base du crâne. - dysplasie fibro-musculaire de l’artère carotide interne Cette maladie d’origine incertaine, non athéromateuse et non inflammatoire, touche les artères musculaires de moyen calibre, principalement les artères rénales et les artères cervicales (carotides). Elle se présente sous forme de successions de sténoses et de dilatations. Les sténoses sont dues à une hypertrophie fibreuse de 3 types : médiale (60-70 %, atteinte de la limitante élastique interne), périmédiale ou sous-adventitielle (10-20 %, atteinte de la couche externe de la média) ou intimale (5 %, atteinte de l’intima). Tumorales : - certains méningiomes de la base du crâne Les méningiomes sont des tumeurs généralement bénignes développées aux dépens des cellules arachnoïdiennes. Elles représentent 15 à 20 % des tumeurs cérébrales. - les tumeurs du sac endolymphatique Ces tumeurs sont rares et plus fréquemment rencontrées dans le cadre de maladie de Von Hippel Lindau, surtout si elles sont bilatérales. Histologiquement, il s’agit de cystadénome papillaire. - les hémangiopéricytomes Il s’agit d’une tumeur mésenchymateuse rare au potentiel malin, issue des péricytes de Zimmerman, cellules contractiles entourant les capillaires. L’imagerie est trompeuse, et souvent confondue avec celle des méningiomes dont la distinction est parfois impossible. - les hémangiomes Il s’agit de tumeurs vasculaires bénignes rares développées aux dépens des plexus veineux capillaires. Leur localisation préférentielle dans le rocher est au niveau du MAI et du ganglion géniculé. L’IRM est l’examen de référence. L’otoscopie est normale dans les petites lésions mais peut être anormale dans les lésions volumineuses. Ces lésions sont souvent en hyper signal spontané T1 et T2, se rehaussant de façon importante après injection de contraste (Fig. 10). Elles présentent quelquefois des calcifications mieux visibles en tomodensitométrie associées parfois à des anomalies osseuses de type vasculaire (érosion osseuse de type perméatif). La symptomatologie associée diffère en fonction de la localisation d’origine (surdité, vertiges ou paralysie faciale). Diverses : - une hypertension intracrânienne idiopathique Les troubles de pression du LCR peuvent être responsables d’acouphènes bilatéraux pulsatiles (synchrones ou non du pouls). Une hypo [3] ou hyperpression [17] peuvent être en cause. On doit rechercher un caractère positionnel (décubitus) de la symptomatologie. L’hypertension intracrânienne idiopathique est le plus souvent en cause [10]. Dans ce cas, on doit rechercher des signes radiologiques associés comme une selle turcique vide, une dilatation des espaces arachnoïdiens péri-optiques (Fig. 11). 270 ACOUPHE ̀NES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 10 : acouphène pulsatile gauche à tympan bleu chez un patient présentant un hémangiome du nerf facial (segment tympanique). L’artériographie met en évidence un blush artériel en regard du rocher, sur la terminaison de l’artère pharyngienne ascendante (a : carotide externe de profil, $èche creuse). En IRM, sur les séquences T1 axiales sans (b : $èche creuse) et avec injection de gadolinium (c : $èche creuse), prise de contraste intense en regard de la lésion sur le trajet intra-tympanique du nerf facial. Figure 11 : hypertension intracrânienne (HTIC) bénigne chez une femme de 34 ans présentant des acouphènes pulsatiles permanents avec des céphalées et vertiges. L’IRM en séquence T2 en coupe coronale sur les nerfs optiques (a et b : $èches) met en évidence une dilatation des gaines des nerfs optiques caractéristiques de l’hypertension intracrânienne. L’angio-IRM veineuse met en évidence une sténose bilatérale des sinus sigmoïdes prédominant à gauche (c et d : $èches creuses). C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 271 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Osseuses : - otospongiose (rare), dysplasie fibreuse du rocher ou de la base du crâne et maladie de Paget La dysplasie fibreuse des os est une affection osseuse bénigne où l’os normal fait place à un tissu pseudo-fibreux renfermant une ostéogénèse imparfaite. Elle peut atteindre un ou plusieurs os. La maladie osseuse de Paget est une atteinte osseuse bénigne caractérisée par une hypertrophie et une déformation osseuse, associée à des anomalies de l’architecture et de la structure osseuse, avec accélération du remodelage osseux et fibrose médullaire. - déhiscence du canal semi-circulaire supérieur Le syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est désormais recherché systématiquement, en particulier à l’aide de coupes TDM sagittales obliques dans le plan du canal (Fig. 12). Un acouphène pulsatile serait fréquemment retrouvé dans ce syndrome voire même dans certains cas constituerait la doléance principale des patients [19]. Certains proposent pour traiter ce symptôme un abord chirurgical par voie sus-pétreuse [9]. En cas d’acouphène pulsatile isolé avec examen clinique normal, l’examen de choix en première intention est l’IRM du rocher et de l’encéphale avec injection de contraste et ARM; l’angioscanner est moins pratiqué en première intention du fait de son caractère irradiant. Le bilan radiologique doit permettre de rechercher une cause artérielle, veineuse ou tumorale. En cas de normalité, un scanner du rocher haute résolution peut être proposé en complément. Dans ce cas, l’examen doit permettre de mettre en évidence des anomalies de trajet ou anomalie embryonnaire intra pétreuses notamment parfois difficilement ou invisible en IRM avec ARM. En l’absence d’anomalie visible en IRM et sur le scanner du rocher et de l’encéphale, une exploration complémentaire des vaisseaux cervicaux par échographie doppler, angioscanner ou ARM peut être proposée à la recherche d’une pathologie vasculaire artérielle cervicale. Un test clinique simple a été proposé par de nombreux auteurs avec compression manuelle douce de la jugulaire interne au niveau cervical alternativement du côté de l’acouphène pulsatile puis du côté opposé avec observation des modifications éventuelles de l’acouphène permettant d’orienter vers le caractère veineux de l’acouphène. Il est en effet quelquefois difficile d'établir un lien de cause à effet entre l'acouphène et l'anomalie veineuse découverte par la radiologie. En cas de normalité de ce bilan radiologique, en présence d'acouphènes pulsatiles isolés subjectifs, aucune autre exploration radiologique n’est à proposer. En cas d’acouphènes pulsatiles objectifs, on peut demander un complément d’exploration par angiographie conventionnelle numérisée cervico-encéphalique [8, 10] à la recherche d’une pathologie artério-veineuse cervicale ou encéphalique non visible sur les précédents examens. Seul cet examen permet d’exclure de façon formelle une malformation ou fistule artério-veineuse cervicale ou encéphalique. Il doit être recherché notamment une fistule durale dont les localisations les plus fréquemment associées à un acouphène sont le sinus transverse et latéral ou le sinus caverneux [10]. 272 ACOUPHE ̀NES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 12 : déhiscence du canal semi-circulaire antéro-supérieur mis en évidence sur une coupe TDM sagittale oblique dans le plan du canal. Acouphènes non pulsatiles Dans la littérature, les résultats de l’imagerie des acouphènes quel que soit leur type sont très variables selon les auteurs car il est parfois difficile de relier directement les anomalies retrouvées à l’imagerie avec la clinique (découvertes fortuites) [5]. Les acouphènes non pulsatiles isolés sont fréquemment la conséquence de l’environnement sonore, de certains médicaments [8]. La plupart des patients présentant un acouphène non pulsatile n’ont pas d’anomalies à l’imagerie [15]. Cependant, la présence persistante d’un acouphène unilatéral ou à prédominance unilatéral doit conduire à une imagerie (IRM des rochers et fosse postérieure avec injection de produit de contraste) [10, 18]. En cas d’acouphène non pulsatile associé à une autre symptomatologie à l’examen clinique, l’exploration radiologique doit privilégier l’exploration de la symptomatologie associée : surdité brusque ou progressive ou vertige le plus souvent. C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 273 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER La présence d’acouphènes a été rapportée dans de nombreuses pathologies : - les pathologies rétrocochléaires (Fig. 13), - les atteintes inflammatoires ou infectieuses de l’oreille externe, moyenne ou interne, - la sclérose en plaques (Fig. 14), les traumatismes crâniens, les méningites (lyme, syphilis, rubéole), - d’origine mécanique, tubaire vélo-pharyngée (myoclonies du voile du palais) ou de l’oreille moyenne (muscles tensor tympani, étrier), - le syndrome algodysfonctionnel de l’articulation temporo-mandibullaire (SADAM) ou d’autres désordres dentaires. Les acouphènes non pulsatiles isolés et unilatéraux peuvent bénéficier d’une IRM des voies cochléo-vestibulaires et encéphaliques. Ces examens se révèleront le plus souvent normaux. Cependant, la présence persistante d’un acouphène unilatéral ou à prédominance unilatéral doit conduire à une imagerie (IRM des rochers et fosse postérieure avec injection de produit de contraste). Le bilan d’imagerie des acouphènes non pulsatiles associés à une autre symptomatologie otoneurologique est celui de la symptomatologie associée. Figure 13 : acouphènes pulsatiles gauches à tympan normal chez un patient présentant un schwannome acoustique gauche. L’IRM en séquence T1 met en évidence une lésion se rehaussant fortement après injection de gadolinium ($èche), dans l’angle ponto-cérébelleux et le MAI. 274 ACOUPHE ̀NES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 14 : sclérose en plaques. C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL. BENSIMON, S. BOBIN 275 Références [1] Attila S, Akpek S, Uslu S et al. Computed tomographic evaluation of surgically significant vascular variations related with the temporal bone. Eur J Radiol 1995;20(1):52-56. 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Il ne saurait être question d’envisager ses causes de façon détaillée. C’est la raison pour laquelle il nous semble préférable d’envisager les différents cadres cliniques et l’imagerie qui s’y rattache sous la forme d’un arbre décisionnel. VI-5-1 Arbre décisionnel En cas d’otalgie de l’adulte, trois grandes situations peuvent être rencontrées : La douleur est en rapport avec une affection aiguë traumatique ou infectieuse du pavillon de l’oreille Aucune imagerie ne semble nécessaire, sauf bilan d’extension loco-régional d’une néoplasie maligne faisant craindre une infiltration profonde du rocher ou de la parotide et du cou. L’IRM est à même de distinguer les extensions tumorales et les atteintes ganglionnaires parotidiennes et cervicales. La douleur est suspectée d’être en rapport avec une pathologie du MAE ou de l’oreille moyenne Le pavillon de l’oreille est normal. L’otoscopie est contributive et permet de mettre en cause : Une pathologie douloureuse du MAE a / l’otite externe bactérienne est banale et de diagnostic très simple. Elle ne nécessite pas d’imagerie car il s’agit d’une pathologie tégumentaire. La seule exception à cette abstention est l’otite externe nécrosante qui se définit comme un processus ostéitique plus profond (voir plus loin). V. DARROUZET, JL. BENSIMON 279 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 1 : coupe axiale tomodensitométrique du rocher en fenêtrage osseux mettant en évidence des lésions malignes du MAE étendues à l’oreille moyenne. a : adénocarcinome ; b : lésion maligne plus agressive. Noter les destructions osseuses mal limitées et différentes en fonction de l’agressivité de la lésion. Lyse plus réduite au contact de la tumeur ($èche) pour l’adénocarcinome. b / les tumeurs malignes cutanées du conduit, authentifiées par l’histologie. L’imagerie est recommandée. L’association d’une TDM injectée et d’une IRM contribue au bilan d’extension loco-régional. K oreille dépassé Figure 2 : lésion maligne étendue au-delà du rocher, a : tomodensitométrie, b : l’IRM avec injection de contraste et saturation du signal de la graisse permet la mise en évidence de l’extension tumorale dans la région temporale. 280 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Une pathologie douloureuse de l’oreille moyenne. La TDM de l’oreille moyenne parfois associée à l’IRM n’a de place que dans : a - Les complications d’otites bactériennes (oto-mastoïdites) Figure 3 : mastoïdite avec thrombophlébite du sinus sigmoïde. a : tomodensitométrie, b : angiographie IRM veineuse. Sur le scanner, aspect de lyse osseuse en sucre mouillé des travées osseuses de la mastoïde droite (ostéite) ; en IRM aspect irrégulier du $ux dans le sinus transverse et sigmoïde droit qui signe la thrombophlébite. Figure 4 : syndrome de Gradenigo. Enfant de 8 ans, adressé pour paralysie du VI droit dans les suites d’une OMA droite, avec prostration, céphalées, syndrome méningé. PL négative. Otoscopie : tympan normal ,TDM en urgence (a) et IRM (b). Ostéolyse de l’apex ($èche) sur le scanner ; prise de contraste à la périphérie de la zone d’ostéolyse en IRM , la partie centrale ne prend pas le contraste et correspond à une collection ($èche). V. DARROUZET, JL. BENSIMON 281 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER b / Les otites séreuses douloureuses (maladie de Wegener) Figure 5 : coupes tomodensitométriques des rochers, a et b axiales, c et d coronales sur le rocher gauche. Opacités non spécifiques des deux oreilles moyennes associées à un aspect irrégulier de la chaîne ossiculaire et une atteinte sinusienne. 282 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 6 : coupes axiales du thorax : localisations pulmonaires. V. DARROUZET, JL. BENSIMON 283 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 7 : méningiome en plaques du tegmen avec infiltration de la trompe auditive et otite séreuse. a et b : coupes axiales en fenêtre osseuse. c : coupe axiales en fenêtre parenchymateuse après injection de contraste. Aspect infiltré du tegmen et de l’apex pétreux lié au méningiome ($èche), prise de contraste du méningiome dans la fosse temporale ($èche pleine). 284 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES La douleur n’est pas due à une pathologie de l’oreille car l’otoscopie est négative. Le reste de l’examen clinique permet souvent d’orienter le diagnostic sur d’autres sites algogènes et d’indiquer une imagerie dédiée. La douleur irradiée peut être ainsi : a / Une otalgie réflexe d’une pathologie pharyngée inflammatoire ou tumorale Figure 8 : phlegmon de l’amygdale. Coupe axiale tomodensitométrique de l’oropharynx. Prise de contraste de l’amygdale gauche en périphérie d’une masse ($èche) dont le centre ne se rehausse pas (collection). b / Une névralgie du nerf glosso-pharyngien. L’imagerie par IRM injectée permet d’explorer l’émergence du nerf et d’identifier un éventuel conflit neuro-vasculaire. Figure 9 : névralgie du IX à gauche due à une compression par la vertébrale ; Coupe axiale IRM T2 infra-millimétrique au niveaux des nerfs mixtes. Contact entre la vertébrale gauche et l’émergence du IX ($èche). V. DARROUZET, JL. BENSIMON 285 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER c / En rapport avec une pathologie tumorale de la base du crâne, au mieux décrite par l’association d’une TDM et d’une IRM injectée. Figure 10 : sarcome du rocher gauche, coupes IRM ; a axiale T1 gadolinium, b axiale FLAIR, et c coronale T1 gadolinium. Masse tissulaire avec lyse des structures osseuses du rocher gauche. Figure 11 : sarcome du rocher : coupes TDM axiales du thorax. Localisations pulmonaires secondaires ($èches). 286 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 12 : tumeur du cavum étendue à la base du crâne. Les lésions malignes envahissent souvent la base du crâne par les foramen. a : coupe axiale TDM fenêtre osseuse, b : coupe axiale IRM T1 gadolinium. V. DARROUZET, JL. BENSIMON 287 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER d / En rapport avec un accident évolutif de dent de sagesse, cliniquement évident ou une pathologie de l’articulation temporo-mandibulaire pouvant nécessiter une TDM dédiée Figure 13 : ostéosarcome de l’Asynchronous transfer mode (ATM) droite. Coupes axiales TDM centrées sur le condyle mandibulaire , a et b en fenêtre parties molles, c et d en fenêtre osseuse. Lyse osseuse qui souffle le condyle dans sa partie externe et extension de la lésion dans les parties molles adjacentes. 288 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES VI-5-2 Cas particuliers Otalgies de l’enfant Chez l’enfant, une imagerie est justifiée dans les circonstances suivantes : • Au cours des otites moyennes aiguës, en cas de complications endocrâniennes (ou de suspicion) ou de mastoïdite, • En cas de syndromes de masse du MAE, s’accompagnant d’une otalgie et/ou d’une otorrhée, • persistance d’une otorrhée malgré une antibiothérapie adaptée, surtout si le tympan paraît refoulé en dehors, • existence d’un polype charnu dans le MAE, faisant suspecter un cholestéatome congénital voire une prolifération tumorale (histiocytose langerhansienne, rhabdomyosarcome). L’examen de première intention reste la TDM, en raison de sa facilité de réalisation et de ses apports essentiels au diagnostic du contenu du rocher. L’IRM est souvent réalisée en complément en cas de tumeur ou de complication septique intracrânienne. Au cours d’une mastoïdite aiguë extériorisée, la TDM doit comporter une étude des rochers mais également une étude cérébrale avec injection en raison de la fréquence des complications intracrâniennes (10 %), éventuellement non symptomatiques. V. DARROUZET, JL. BENSIMON 289 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 14 : histiocytose: TDM localisations osseuses (a) et IRM T1 gd de la lésion pétreuse (b). Lyse osseuse en TDM et prise de contraste marquée en IRM. Figure 15 : letterer siewe (enfant de 2 ans) coupe TDM axiale (a) et coupe IRM T1 (b). Lyse osseuse postérieure du rocher, avec un signal intermédiaire en RM T1. 290 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES L’otite externe nécrosante Elle se définit comme une ostéite extensive très sévère et potentiellement mortelle du tympanal, susceptible de diffuser vers le rocher, puis l’endocrâne et la région cervicale. Elle touche quasi exclusivement des sujets fragilisés par l’âge, le diabète sucré, l’infection à virus VIH ou une hémopathie maligne. Le bilan d’imagerie a pour but de confirmer le diagnostic, de préciser l’extension des lésions dans l’os temporal, l’endocrâne et les espaces profonds du cou. Il doit associer [1] : • une TDM qui révèle l’ostéolyse du tympanal et une fréquente réaction liquidienne mastoïdienne. Elle fait le diagnostic. Figure 16 : la tomodensitométrie met en évidence les lyses osseuses du tympanal et des parois du MAE, elle sous-estime très souvent l’étendue des lésions à la base du crâne. Figures a et b : OEN droite, lyse de la paroi postérieure du MAE et de la mastoïde. Figures c et d : OEN gauche, lyse du tympanal. V. DARROUZET, JL. BENSIMON 291 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER • Une IRM injectée explorant l’os temporal, la base du crâne, l’endocrâne et la région cervicale profonde. Le processus inflammatoire, identifié par un rehaussement tissulaire en T1 après injection de Gadolinium, se distingue d’une pathologie tumorale car il est mal circonscrit et ne modifie pas les rapports musculaires des espaces cervicaux. Chez ces patients en mauvais état général les séquences seront souvent limitées à un T1 axial avec suppression de graisse et injection IV de Gadolinium (après vérification de la fonction rénale). Figure 17 : l’IRM en contraste T1 avec injection de Gadolinium et saturation du signal de la graisse permet de faire le bilan d’extension des lésions à la base du crâne plus étendues que ne le laisse prévoir la tomodensitométrie. Figures a et b : OEN côté droit coupes axiales et coronale T1 gadolinium, même patient que a et b images 16. La prise de contraste montre une ostéomyélite de la base du crâne jusqu'à la ligne médiane. 292 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figures c et d : OEN gauche, coupes IRM axiales et coronales T1 gadolinium, même patient que c et d de la figure 15. La prise de contraste de la base du crâne est nettement plus étendue que ne laisse prévoir la tomodensitométrie. V. DARROUZET, JL. BENSIMON 293 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 18 : scintigraphie au Gallium 67 avec fort indice de fixation. • La scintigraphie au Gallium 67 est utile pour le diagnostic et surtout pour le suivi du traitement antibiotique. Figure 19 : scintigraphies de suivi au cours du traitement avec baisse de l’indice de fixation. 294 OTALGIES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Le traitement de l’otite nécrosante est médical, basé sur une bi-antibiothérapie au long cours. L’index de fixation de la scintigraphie au Gallium 67 qui mesure le captage du traceur radioactif, à forte affinité pour les processus inflammatoires et infectieux, par rapport au côté sain est l’élément clé de ce suivi thérapeutique. Un index égal à un signe une guérison du processus ostéitique. Il faut savoir que la normalisation de l’otoscopie et la disparition des douleurs sont souvent plus rapides que cette évolution scintigraphique et qu’il convient de ne pas arrêter le traitement sur ces seuls arguments cliniques pour éviter une récidive précoce. A contrario, l’IRM reste anormale plusieurs semaines après la « guérison » scintigraphique et ne constitue pas un bon argument d’arrêt de traitement. Figure 19 : Scintigraphies de suivi au cours du traitement avec baisse de l’indice de fixation. V. DARROUZET, JL. BENSIMON 295 Références [1] Franco-Vidal V, Blanchet H, Bebear C, Dutronc H, Darrouzet V. Necrotizing external otitis: a report of 46 cases. Otol Neurotol. 2007 Sep;28(6):771-3. Mots clés : Earache Herpes Zoster Oticus Otitis Externa Otitis Media Petrous Bone Pseudomonas Infections Temporal Bone. 296 OTALGIES Références IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-6 Paralysies faciales V. DARROUZET T. VAN DEN ABBEELE F. VEILLON M. ELMALEHBERGÈS N. MARTINDUVERNEUIL 297 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 298 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-6 Paralysies faciales V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL Ne seront traitées dans ce chapitre que les paralysies faciales périphériques (PFP). Il s’agit d’une situation clinique très fréquente dont le diagnostic positif s’impose au regard. L’imagerie ne participe ici qu’au bilan étiologique. Sa place est très différente suivant le contexte : - formes infectieuses d’origine bactérienne, - formes traumatiques, - formes a frigore, probablement virales. L’apport de l’imagerie repose sur la TDM et l’IRM complémentaires. En effet, la TDM ne permet de visualiser que les structures osseuses intra-pétreuses, le MAI et le canal de Fallope et n'offre que des signes indirects. L’IRM par contre, permet de visualiser le nerf dans l’ensemble de son trajet, et doit être examiné depuis ses fibres d’origines au niveau du tronc cérébral, jusqu’à la parotide où sa distinction devient très vite difficile après son émergence du foramen stylo-mastoïdien. Des prises de contraste, parfois intenses, sont observées de façon physiologique le long du trajet dans le canal de Fallope, liées au rehaussement des plexus vasculaires périnerveux. VI-6-1 Les paralysies faciales infectieuses bactériennes Elles surviennent dans quatre grandes circonstances : Les otites moyennes aiguës et mastoïdites Il s’agit plus souvent d’un enfant. La PF est une complication qui impacte le traitement. En cas d’otite moyenne aiguë non compliquée de mastoïdite, l'imagerie n'est pas systématiquement indiquée. Seule la persistance anormale du symptôme malgré un traitement bien conduit peut faire demander une TDM. L’objectif de l’imagerie est alors de rechercher une lyse osseuse, de préciser l’extension du processus infectieux dans l’os et autour du canal de Fallope et d’écarter la possibilité d’un cholestéatome congénital sous-jacent. En cas de mastoïdite aiguë, la TDM est utile pour délimiter les lésions inflammatoires, la destruction osseuse et une éventuelle diffusion aux espaces cervicaux [13]. L’IRM, moins accessible, est cependant utile pour rechercher d’autres complications telles qu’une thrombophlébite du sinus sigmoïde ou de la veine jugulaire (syndrome de Lemierre) ou une extension intracrânienne du processus suppuratif (abcès cérébral ou empyème) [4]. V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 299 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Le zona du ganglion géniculé Le diagnostic est porté sur l'existence d'une éruption vésiculeuse pathognomonique affectant diversement la conque, le MAE ou le tympan. Des douleurs auriculaires intenses et une atteinte cochléo-vestibulaire cliniquement bruyante sont des arguments forts pour l’évoquer, surtout en l’absence d’éruption. L'imagerie par IRM n'est pas nécessaire quand l'éruption est présente. Elle peut être indiquée en cas d'atteinte neurologique plus sévère faisant craindre une diffusion de l'atteinte virale à l'encéphale [8]. La maladie de LYME Cette affection, de diagnostic clinique et sérologique, ne s’accompagne pas de signe spécifique à l’imagerie [12]. Elle n’est utile ni au diagnostic ni au pronostic. Les otites externes nécrosantes Elles seront évoquées au chapitre 6, 5 « otalgie ». Les paralysies faciales traumatiques Les traumatismes subis par le nerf facial sont divers. Les traumatismes fermés du rocher La paralysie peut être immédiate ou retardée et s’associe aux signes cliniques évocateurs de fracture du rocher. L’existence d’une paralysie faciale après traumatisme de l'extrémité céphalique doit toujours conduire à la réalisation d’une TDM. L’objectif de l’imagerie est : - de confirmer une fracture rarement visible à l’otoscopie quand elle n’atteint pas le MAE [6], - de la situer par rapport au canal de Fallope et au labyrinthe [17], - de détecter les lésions associées fréquentes atteignant la couverture méningée, le cerveau, les osselets ou le canal carotidien, - de préciser l’existence d’agents vulnérants sur le trajet du nerf, tels une esquille osseuse ou un déplacement fracturaire. Les fractures longitudinales extra-labyrinthiques respectent par définition le noyau labyrinthique et lèsent en règle le nerf facial au niveau ou au voisinage du ganglion géniculé. A l’inverse, les fractures labyrinthiques affectent le nerf facial au niveau de sa portion tympanique (Fig. 1). La discontinuité labyrinthique est signée par un pneumolabyrinthe plus ou moins important qui disparaît après quelques jours. Les luxations ossiculaires, notamment incudomalléaires sont fréquentes. 300 PARALYSIES FACIALES VI-6-2 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 1 : Fracture translabyrinthique. Coupe TDM axiale : solution de continuité trans-labyrinthique étendue au VII-2 ($èche). Figure 2 : Cholestéatome intrapétreux. Coupe TDM axiale : masse intrapétreuse apicale, à extension incluant l’oreille moyenne et la trompe d’Eustache, avec érosion régulière des corticales osseuses. V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 301 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Les plaies balistiques Elles sont toujours sévères et s’associent à un très mauvais pronostic fonctionnel. Elles combinent en effet les effets de blast, de souillure et de brûlure thermique. La TDM, seule possible, a pour objectifs de visualiser le projectile ou son trajet par rapport au canal de Fallope et aux structures nobles du rocher, de la base du crâne et de l’endocrâne [2]. Les traumatismes chirurgicaux En cas de blessure nerveuse iatrogène lors d'une chirurgie de l'oreille moyenne ou de la mastoïde, la TDM est l'examen de première intention. Ses objectifs sont multiples : - rechercher une perte de substance osseuse évoquant un fraisage traversant ou venant au contact du canal de Fallope, - s’assurer de l’absence de lésions associées affectant le labyrinthe ou l’endocrâne, - faire un bilan médico-légal. Quand la lésion porte sur la portion intracrânienne ou le trajet extracrânien du nerf, il n'y a pas nécessité à pratiquer une imagerie. Quand la PF apparaît à distance de l'intervention causale, notamment dans la chirurgie de l'angle ponto-cérébelleux, l'imagerie n'est pas nécessaire. L'IRM montrerait une prise de contraste du nerf témoignant de l'inflammation secondaire. Les traumatismes par arme blanche Ils affectent en règle les tissus mous cervicaux et parotidiens et ne nécessitent pas de bilan d'imagerie. Les paralysies faciales d’origine tumorale Même si certaines PFP d’origine tumorale peuvent être trompeuses et se compléter en quelques jours, il s'agit en règle de déficits très longtemps incomplets et surtout d’installation progressive sur plusieurs semaines. Ce contexte clinique très particulier doit de principe faire soupçonner l'existence d'une tumeur pouvant affecter le nerf de l'angle ponto-cérébelleux à la région parotidienne. Il est recommandé de réaliser une imagerie associant dans tous les cas une TDM et une IRM [23]. Le TDM en algorithme osseux permet d'explorer le rocher et de mettre en évidence les réactions osseuses directes ou indirectes induites par la tumeur et d'apprécier les rapports avec le labyrinthe osseux. L'IRM permet d'analyser toute la longueur du nerf de l'angle ponto-cérébelleux jusqu'à la parotide et de caractériser les lésions intrinsèques ou extrinsèques. Les buts de cette imagerie sont : 1. de rechercher une lésion tumorale intrinsèque ou extrinsèque du nerf facial, 2. de tenter d'en préciser la nature par le rendu obtenu en TDM et IRM, 3. d'en définir les limites. 302 PARALYSIES FACIALES VI-6-3 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES A Figure 3 : Cholestéatome intra-pétreux. Coupes IRM axiales T1 après injection de gadolinium (a) et pondérées T2 (b) : masse occupant l’ensemble du rocher gauche de l’apex jusqu’à la région mastoïdienne, en hyposignal T1 et net hypersignal T2. B V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 303 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Il peut s’agir de cholestéatomes, de tumeurs bénignes intrinsèques (schwannomes du nerf facial, neurofibromes) ou extrinsèques (hémangiomes, paragangliomes, adénome, schwannomes vestibulaires), ou de tumeurs malignes primitives ou secondaires situées dans l’angle ponto-cérébelleux, le méat auditif interne, le rocher ou la glande parotide. C’est ainsi que peuvent être découverts : • Une tumeur bénigne intrapétreuse : on citera par ordre décroissant de fréquence : • Le cholestéatome (Fig. 2 et Fig. 3), • Le paragangliome tympano-jugulaire [10] (Fig. 4), • Le schwannome du nerf facial, atteignant de préférence la région du ganglion géniculé, comme le méningiome, plus rare encore [11] (Fig. 5-6-7), • L’hémangiome du ganglion géniculé [5] (Fig. 8), • L’adénome amphicrine de l’oreille moyenne (Fig. 9-10), • La tumeur papillaire du sac endolymphatique [21], • Un papillome agressif de l’oreille moyenne (Fig. 11). • Une tumeur maligne intrapétreuse comme : • Un carcinome du MAE, • L'extension d’une tumeur maligne parotidienne (carcinome adénoïde kystique en particulier) (Fig. 12), • Un sarcome osseux, • La métastase d’un cancer primitif glandulaire (sein et prostate). Figure 4 : Paragangliome jugulaire. Coupe TDM axiale (a) : masse du foramen jugulaire probablement étendue à l’oreille moyenne et venant au contact du segment mastoïdien du canal facial. (b) : (malade différent) : coupe IRM axiale après injection de gadolinium : prise de contraste hétérogène. A 304 PARALYSIES FACIALES B CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES A B Figure 5 : Neurinome du VII – ganglion géniculé. Coupes axiales TDM (a) et IRM T1 après injection de gadolinium (b). Elargissement régulier de la région du ganglion géniculé étendu au segment labyrinthique. Intense prise de contraste tissulaire homogène en regard. V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 305 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER A B C 306 PARALYSIES FACIALES Figure 6 : Neurinome de la troisième portion du facial. Coupes IRM axiales T1 après injection de gadolinium (a) et T2 (b), et TDM axiale en fenêtres osseuses (c) : processus expansif du segment mastoïdien du VII, élargissant le canal osseux ($èche-c), en hypersignal T2 hétérogène (b) et rehaussé de façon intense après injection (a). CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 7 : Neurinome du VII-3 en sablier. Coupe IRM coronale T1 : large processus expansif développé depuis le segment mastoïdien jusqu’à la région intra-parotidienne ($èche). Figure 8 : Hémangiome du facial. - Coupes TDM (a – e), en fenêtres osseuses, axiales (a – c) et coronales (d, e) : élargissement focal de la région du ganglion géniculé avec petit semis de fines calcifications. - Coupes IRM (f-j), T1 après injection de gadolinium, axiales (f-i) et coronale (j) : intense prise de contraste touchant la région du ganglion géniculé avec élargissement focal des segments adjacents, labyrinthique et tympanique du nerf facial gauche. A V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 307 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER B C 308 PARALYSIES FACIALES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES D E Figure 8 : Hémangiome du facial. - Coupes TDM (a – e), en fenêtres osseuses, axiales (a – c) et coronales (d, e) : élargissement focal de la région du ganglion géniculé avec petit semis de fines calcifications. V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 309 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER F G H I Figure 8 : Hémangiome du facial. - Coupes IRM (f-j), T1 après injection de gadolinium, axiales (f-i) et coronale (j) : intense prise de contraste touchant la région du ganglion géniculé avec élargissement focal des segments adjacents, labyrinthique et tympanique du nerf facial gauche. J 310 PARALYSIES FACIALES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 9 : Adénome de l’oreille moyenne. Coupes TDM axiale tissulaires (a) et coronale (b) : masse atticale et méso-tympanique, venant au contact du VII-2 respecté. Lyse de la longue apophyse de l’enclume. A B V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 311 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 10 : Adénome. Coupe IRM T1 après injection de gadolinium : masse englobant la 3ème portion du VII. Figure 11 : Papillome agressif. Coupe IRM axiale T1 après injection de gadolinium : large processus expansif touchant la région de l’apex pétreux droit et englobant le segment horizontal de la carotide interne droite. 312 PARALYSIES FACIALES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 12 : Cylindrome (carcinome adénoïde kystique) du foramen stylo-mastoïdien. Coupe IRM axiale T1 après injection de gadolinium ($èche). • Une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux et du MAI : • Schwannome vestibulaire (forme volumineuse et/ou kystique), ou très rarement du nerf facial [16], • Méningiome, plus facilement source de paralysie faciale à taille égale, • Kyste épidermoïde, • Hémangiome du MAI [9], • Métastases de carcinomes ou de mélanome malin, souvent bilatérales, très expressives sur le plan clinique (surdité totale, PF) [20,7] (Fig. 13 et 14). Il faut en rapprocher la neurosarcoïdose qui peut prendre une forme pseudotumorale, parfois bilatérale [15] (Fig. 15). • Une tumeur parotidienne : il s’agit en règle de cancers parotidiens. S’il s’agit d’un carcinome adénoïde kystique, il est recommandé de réaliser une IRM des trajets du nerf facial et du nerf trijumeau, cette tumeur ayant tendance à suivre les trajets nerveux jusqu’à leur portion intracrânienne. Les neurinomes du nerf facial intraparotidien sont exceptionnels mais posent de gros problèmes d’indication opératoire. Le diagnostic IRM est assez simple et permet désormais un diagnostic préopératoire [1]. Il permet d’éviter un geste d’exérèse tant que la paralysie est minime. V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 313 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 13 : Métastases. Coupe IRM coronale T1 après injection de gadolinium : intense prise de contraste comblant les deux MAI ($èches) et englobant les paquets acoustico-faciaux, ainsi que les nerfs mixtes sous-jacents de façon bilatérale. Figure 14 : Métastases. Coupe IRM axiale T1 après injection de gadolinium : prise de contraste avec épaississement méningé de la fosse postérieure, avec comblement tissulaire rehaussé par le contraste, comblant les méats auditifs internes (et partiellement les APC), étendue aux cochlées de façon bilatérale. Atteinte in$ammatoire des oreilles moyennes à prédominance gauche. 314 PARALYSIES FACIALES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES A Figure 15 : Paralysie faciale virale. Coupes IRM axiales, T2 (a) et T1 après injection de gadolinium (b) : nerf facial visible dans le CAI en T2, avec après injection prise de contraste du VII-2 étendue à la portion distale intra-méatique du VII. B V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 315 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Les paralysies faciales idiopathiques ou «a frigore» VI-6-4 Elles se caractérisent par une installation rapide en quelques jours au maximum. Elles doivent rester un diagnostic d’élimination malgré leur très grande fréquence, le clinicien devant garder en mémoire le caractère piégeant de certaines formes tumorales. Quand sont réunis les arguments cliniques positifs et négatifs permettant de porter le diagnostic de paralysie faciale idiopathique, peut se poser le problème de l'indication d'une imagerie. Elle n'est pas nécessaire, car peu contributive au diagnostic positif de paralysie faciale « a frigore ». Elle ne semble pas non plus avoir de valeur pronostique significative au regard de l'intensité de la prise de contraste au niveau du ganglion géniculé [19]. Seule l'IRM est à même de visualiser l'inflammation affectant le nerf facial au niveau du ganglion géniculé. Elle n'est indiquée : • qu'en cas de doute diagnostique sur une pathologie tumorale sous-jacente, notamment du fait de difficultés rencontrées à préciser le mode d'installation, • qu'en cas de formes sévères associant une atteinte cochléo-vestibulaire, faisant soupçonner l'existence d'un zona sans éruption, • qu'en cas de formes ne récupérant pas dans les délais attendus, • qu'en cas de récidive. La prise de contraste observée en IRM injectée affecte très souvent la portion méatique (qui n’est par ailleurs jamais rehaussée de façon physiologique), la portion labyrinthique, le ganglion géniculé où elle est maximale et la partie initiale de la portion tympanique du nerf, mais peut s’étendre à la portion mastoïdienne. Elle peut aussi prendre une forme pseudo-tumorale [22] Le spasme de l’hémiface Il s'agit de mouvements spontanés de l'hémiface d'intensité croissante au fil du temps prédominant au niveau de l'orbiculaire des paupières et pouvant se révéler très invalidants. Il affecte des sujets de plus de 50 ans, sauf malposition vasculaire sévère. Le plus souvent, le spasme est en relation avec un conflit vasculo-nerveux situé dans l'angle ponto-cérébelleux. Il est plus rare qu'il s'agisse d'une tumeur mais cette hypothèse doit être gardée en mémoire dans les formes les plus récentes ou celles se développant chez des sujets jeunes. Le but de l'imagerie est d'identifier et de localiser le ou les conflits (ils peuvent être multiples), surtout dans l'hypothèse d'un traitement chirurgical. L'IRM en séquences à fort contraste liquidien en coupes fines infra-millimétriques est la plus performante (séquences logicielles variables en non suivant la machine utilisée : CISS, FIESTA, Drive...) Elle peut être utilement complétée par une angio-RM 3D [18]. Le vaisseau offensant est le plus souvent l'AICA. La PICA et plus rarement l’artère basilaire normale en diamètre mais anormalement longue (dolicho-artère basilaire) ou anormalement large (méga-dolicho artère basilaire) sont responsables [14] (Fig. 16). Les anévrismes vertébro-basilaires sont plus rares mais peuvent être également en cause. 316 PARALYSIES FACIALES VI-6-5 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES A B Figure 16 : Mégadolicho-tronc basilaire et spasme du VII. Coupes IRM, axiales, SE T2 (a) en haute résolution T2 (b) : mégadolico tronc basilaire venant au contact de l’émergence du VII (REZ), mieux précisé sur la séquence en haute résolution. V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL 317 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Exceptionnellement, une veine peut-être mise en cause. Le conflit est caractérisé quand l'artère provoque un déplacement localisé du trajet nerveux identifié en IRM et qu'il est situé en regard de la zone de transition glio-schwanienne, quelques millimètres après l'émergence du nerf du sillon bulbo-protubérantiel. Les formes néonatales Paralysie faciale obstétricale La mastoïde est peu développée à la naissance, laissant la portion mastoïdienne du canal facial relativement superficielle et exposée aux traumatismes par écrasement et par fracture lors d’un accouchement par voie basse, notamment en cas d’utilisation de forceps. Cette paralysie faciale obstétricale régresse spontanément en quelques semaines, l’imagerie n’est indiquée qu’en l’absence de régression à 2 mois. Celle-ci va permettre de distinguer une PF post-traumatique, qui va nécessiter un geste chirurgical de décompression précoce, d’une PF malformative. Le scanner en haute résolution recherchera un trait de fracture (rare) ou des signes « d’écrasement » de la mastoïde (condensation des cellules mastoïdiennes) en faveur de la première hypothèse. Paralysie faciale malformative Il s’agit le plus souvent d’une hypoplasie isolée du facial (qui serait liée à une atteinte ischémique anténatale du noyau du VII). Le scanner montre un canal facial de plus petit calibre du côté paralysé que du côté sain, ce qui témoigne d’une hypoplasie du nerf (figure) et élimine une PF post-traumatique. Chez un enfant plus grand, adressé pour une paralysie faciale vraisemblablement présente à la naissance, il est préférable de demander une IRM. Cet examen permet de visualiser directement le nerf dans la citerne pontocérébelleuse et le MAI (figure). Certaines paralysies faciales congénitales sont syndromiques. Dans le syndrome CHARGE, l’hypoplasie ou agénésie du nerf facial est la deuxième en fréquence après celle du nerf vestibulocochléaire et atteint 50 % des cas [3]. Le syndrome de Moebius se définit par l’association d’une diplégie faciale et d’une paralysie des nerfs abducens de façon bilatérale, mais il existe des formes unilatérales associées également à l’atteinte d’autres paires crâniennes ; l’IRM retrouve une agénésie des nerfs concernés, associée ou non à une hypoplasie du tronc cérébral. Les aplasies d’oreille comportent le plus souvent une malposition du segment vertical du canal facial, plus antérieur, exposant à un risque chirurgical ; mais l’association à une paralysie faciale d’emblée, est rare. 318 PARALYSIES FACIALES VI-6-6 Références CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Références [1] Alicandri-Ciufelli M, Marchioni D, Mattioli F, Trani M, Presutti L. Critical literature review on the management of intraparotid facial nerve schwannoma and proposed decision-making algorithm. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009 Apr;266(4):475-9. [2] Bento RF, de Brito RV. Gunshot wounds to the facial nerve. Otol Neurotol. 2004 Nov;25(6):1009-13. [3] Byerly KA, Pauli RM. Cranial nerve abnormalities in CHARGE association. Am J Med Genet. 1993 Mar 15;45(6):751-7. 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Mots-clés : Cerebellopontine Angle Facial Nerve Facial Paralysis Head Injuries, Closed Herpes Zoster Oticus Image Processing, Computer-Assisted Magnetic Resonance Imaging Neurilemmoma Wounds, Gunshot. 320 PARALYSIES FACIALES CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-7 Traumatismes du temporal V. DARROUZET P. MÉRIOT F. VEILLON 321 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 322 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Chapitre VI-7 Traumatismes du temporal V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON Les traumatismes du temporal sont plus rares depuis la diminution de fréquence des accidents de la voie publique. Ils résultent aujourd'hui davantage d'accidents de sport. Les plaies par armes à feu, qui posent des problèmes spécifiques, sont exceptionnelles dans notre pays. VI-7-1 Indications de l’imagerie Les signes cliniques évocateurs de traumatisme du temporal sont : • l’hématome péri-auriculaire et notamment mastoïdien, • la douleur locale, • l’otorragie. Un traumatisme du temporal impose un bilan clinique et paraclinique comportant au minimum une otoscopie et une audiométrie. Ce bilan est réalisé aussi rapidement que l’état du patient le permet. La surdité est quasi-constante, pouvant être de tous les types (transmission, perception ou mixte) et de tous les degrés. Les acouphènes et les vertiges sont assez fréquents et signent la commotion labyrinthique. Ces symptômes otologiques peuvent être isolés ou s’associer dans le cadre de traumatismes crâniens graves à des signes neurologiques qui les font bien souvent passer au second plan. Devant l’existence de troubles de conscience et de déficits neurologiques, le risque de contusion cérébrale ou d’hématomes intracrâniens mettant en jeu le pronostic vital impose une imagerie encéphalique orientée dès la prise en charge du patient en salle d'urgence. L’examen TDM sans injection de produit de contraste du crâne et de l'encéphale est l'examen de référence. Il est à même de montrer un hématome compressif ou une contusion cérébrale imposant une orientation neurochirurgicale immédiate. Il importe en seconde intention de rechercher l’existence de signes de gravité loco-régionaux devant également conduire à une imagerie en urgence ou semi-urgence, orientée sur le temporal et son environnement endocrânien [1]. Les symptômes d'alerte sont : 1. une paralysie faciale totale et immédiate, 2. une paralysie du nerf abducens, 3. une fuite massive par l'oreille de LCS (otoliquorrhée) [2], 4. des signes évocateurs de fistule périlymphatique, tels qu'une surdité de perception évolutive ou fluctuante et des vertiges importants, V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON 323 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 5. une exophtalmie pulsatile et un chémosis évoquant une fistule artério-veineuse carotidocaverneuse. La TDM et/ou l’IRM avec angiographie 4D doivent alors être rapidement réalisées, suivies du traitement. L’artériographie conventionnelle est pratiquée en cas de doute persistant et à visée thérapeutique. Les objectifs globaux de cette imagerie dédiée sont de rechercher des lésions osseuses, vasculaires ou neurosensorielles pouvant nécessiter une prise en charge spécialisée plus ou moins rapide et dont la présence est significative de séquelles. Plus précisément, elle permet : • de confirmer le diagnostic et de préciser le point d’entrée, l’orientation du trait de fracture. Ce constat est important sur le plan médico-légal. • de préciser l’intégrité de la capsule labyrinthique, du toit et de la paroi postérieure du rocher, celle de la chaîne ossiculaire, de rechercher une atteinte du canal facial et du canal carotidien, • d’explorer de façon ciblée les complications susceptibles d’apparaître précocement ou à distance (fuite de LCS, lésions ossiculaires, paralysie faciale, fistule périlymphatique), • d’offrir un planning anatomique précis du temporal et de son environnement en cas de fistule périlymphatique, de paralysie faciale, de fuite de LCS. Quelle imagerie ? - Les radiographies standards n’ont plus d’indication. - La TDM est l’examen de référence. Elle est recommandée devant toute suspicion de fracture du temporal. Elle permet d’étudier de façon précise les différentes structures de l’os temporal, les parois des cavités aériques, la chaîne ossiculaire, le canal facial, le massif labyrinthique et les fenêtres ainsi que le MAI osseux. Dans le cadre de l’urgence, en fonction de l’examen clinique (troubles de conscience, déficit neurologique), l’étude du temporal pourra être complétée par une étude cérébrale. L’exploration TDM des traumatismes du temporal, et notamment ceux de la chaîne ossiculaire, doit être effectuée avec les protocoles optimisés pour l’étude fine de ces structures anatomiques, avec notamment les reconstructions multiplanaires spécifiques adaptées à l’étude des osselets. Nous mentionnerons plus loin la cisterno-TDM. - Une exploration par résonance magnétique est un complément utile pour préciser l’aspect du paquet acoustico-facial ou de l’encéphale, pour éliminer une pathologie vasculaire associée, pour rechercher une brèche ostéo-méningée. Elle est essentiellement indiquée en cas d’atteinte neurologique [3]. Mais elle peut être utile pour identifier une hémorragie labyrinthique [4]. - L’angiographie par cathétérisme sélectif à visée thérapeutique est indispensable en cas de fistule carotido-caverneuse avérée ; l’angiographie sectionnelle par TDM ou IRM, voire par cathétérisme sélectif, est utile pour certains face à toute lésion profonde du rocher atteignant le canal carotidien [5]. Dans tous les cas, la demande d’imagerie sera précise, en mentionnant toutes les particularités cliniques et paracliniques nécessaires à la prise en charge radiologique du patient, afin de mettre en œuvre l’examen et le protocole les plus adaptés au contexte lésionnel. 324 TRAUMATISMES DU TEMPORAL VI-7-2 CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES VI-7-3 Résultats Les fractures L’examen tomodensitométrique permet deux types de classification : • Une classification anatomique, purement descriptive, qui distingue les fractures transversales situées perpendiculairement à l’axe du rocher et les fractures longitudinales qui suivent son grand axe. Les fractures longitudinales sont plus volontiers associées à une otorragie et à un hémotympan et respectent habituellement le labyrinthe. Les fractures transversales traversent souvent le labyrinthe. Elles peuvent ne pas intéresser directement l’oreille moyenne et ne pas être associées à une otorragie et à un hémotympan. Il existe également assez fréquemment des fractures comminutives dans lesquelles le trait est plus difficilement systématisable. L’association des deux types de fractures, trans- et extralabyrinthiques, provoque des fractures mixtes. • Une classification fonctionnelle, qui est attachée au respect ou non de la capsule labyrinthique et offre plus d’éléments pronostiques sur les risques de complications [6,7]. Elle distingue : - Les fractures labyrinthiques, toujours associées à une surdité totale définitive. On peut observer un pneumolabyrinthe (Fig. 1), et, lorsque la fracture suit les zones de faiblesse du labyrinthe (aqueduc vestibulaire, vers le vestibule), une fracture ou une luxation de l’étrier. La fracture peut intéresser le MAI et provoquer une fuite de LCS de fort débit, spontanément rebelle. Elles provoquent parfois des paralysies faciales par lésion de la portion labyrinthique (Fig. 2) ou tympanique du nerf facial. - Les fractures extra-labyrinthiques sont moins sévères. Elles sont toujours associées à une surdité de transmission par hémotympan et/ou par lésion ossiculaire. Les paralysies faciales immédiates sont dues à une lésion du ganglion géniculé, le trait de fracture irradiant vers sa logette (Fig. 3). Il peut également y avoir une fuite de LCS lorsque la fracture intéresse le toit du rocher. La fuite est spontanément résolutive. C’est dans ce cadre qu’existent des fractures du canal carotidien responsables de fistules carotido-caverneuses (Fig. 9). Les lésions de la chaîne ossiculaire Si les luxations ossiculaires sont le plus souvent provoquées par les fractures sus-citées, elles peuvent survenir dans d’autres circonstances, notamment lors des traumatismes méataux (notamment par coton-tige), mais également traumatismes pressionnels, chirurgicaux… • Les luxations sont les lésions les plus fréquentes, elles peuvent être associées entre elles et sont surtout incudo-stapédiennes (Fig. 4) et incudo-malléaires (Fig. 5). La luxation stapédovestibulaire doit être recherchée du fait du risque de fistule périlymphatique (Fig. 6). V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON 325 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 1 : TDM temporal gauche, A : reconstruction axiale, B : reconstruction coronale. Fracture labyrinthique à point d’entrée sur l’écaille occipitale (tête de $èche), traversant la capsule labyrinthique ($èches longues). Présence d’un pneumolabyrinthe (*) et d’une pneumencéphalie (petites $èches). 326 TRAUMATISMES DU TEMPORAL CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 2 : TDM temporal droit, coupe coronale. Paralysie faciale périphérique droite d’emblée. Fracture labyrinthique ($èches) traversant la portion labyrinthique du canal facial (tête de $èche).). Figure 3 : TDM temporal gauche, coupe axiale. Fracture extra-labyrinthique à point d’entrée sus-méatique ($èches), atteignant la paroi latérale de l’épitympanum, puis la paroi antérieure de la caisse (tête de $èche) et la logette du ganglion géniculé. V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON 327 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 4 : TDM temporal droit, reconstruction dans le plan axial stapes. Luxation incudo-stapédienne, avec l’apophyse lenticulaire de l’incus ($èche longue) visible à distance de la tête du stapes (tête de $èche). Flèche courte : malleus. • Les fractures sont plus rares et difficiles à retrouver ; la multiplication des plans de reconstruction est souvent nécessaire ; il faut surtout signaler la fracture de la platine de l’étrier parfois associée à une désinsertion du ligament annulaire. Les signes de complications On recherchera de façon systématique à l’entrée : • Une pneumencéphalie (Fig. 1), ou des niveaux hydro-aériques mobiles avec la position de la tête, signant l’existence d’une brèche ostéo-méningée et d’une fuite de LCS. L’atteinte du tegmen est le plus souvent en cause, mais le LCS peut emprunter d’autres voies (Fig. 6). • Une hernie méningée ou cérébro-méningée, à travers un foyer fracturaire. Cette hernie affecte le plus souvent le tegmen (Fig. 8). 328 TRAUMATISMES DU TEMPORAL CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES Figure 5 : TDM temporal droit. A : reconstruction dans le plan axial standard ; B : reconstruction dans le plan sagittal des osselets ; C : reconstruction 3D sagittale oblique. Luxation incudo-malléaire, avec élargissement de l’interligne articulaire (petite $èche) entre la tête du malleus (tête de $èche) et le corps de l’incus ($èche longue). Du fait du déplacement de l’enclume, une luxation incudo-stapédienne est associée (non montrée). Figure 6 : TDM temporal droit, reconstruction dans le plan axial du stapes. Luxation stapédo-vestibulaire interne. La platine de l’étrier ($èche longue) a pénétré dans le vestibule (les deux $èches courtes : plan de la fenêtre ovale) ; fistule périlymphatique apparaissant par le pneumovestibule (tête de $èche). Luxation incudostapédienne associée ($èche courbe). V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON 329 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER La localisation de ces brèches et de ces fuites se fait par la recherche de la solution de continuité osseuse en tomodensitométrie, à condition de suivre les protocoles adaptés (coupes de 0,5 mm voire moins, chevauchées, en filtre osseux à haute résolution, avec reconstructions multiplanaires). L’IRM avec séquences liquidiennes inframillimétriques fortement pondérées T2, avec reconstructions dans les trois plans de l’espace, recherche la communication entre les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens et les collections intratemporales, avec interruption de la bande hypointense de la dure-mère (Fig. 8). L’utilisation de ces deux examens permette dans la plupart des cas de localiser la brèche et la fuite. Dans le cas contraire, une cisternographie-TDM, tomodensitométrie des espaces sous-arachnoïdiens et de la base du crâne réalisée au décours d’une injection intrathécale de produit iodé (Fig. 7), sera réalisée [8]. Figure 7 : Brèche ostéo-méningée traumatique avec otoliquorrhée. TDM de la base du crâne après cisternographie iodée, vues coronales. Le produit de contraste intrathécal, qui a diffusé dans les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens (têtes de $èche), diffuse, par un trajet sous-temporal droit ($èches), dans l’oreille moyenne droite (*) – (Clichés Dr G. Saliou). 330 TRAUMATISMES DU TEMPORAL CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES • une fistule carotido-caverneuse (Fig. 9). Lorsque le diagnostic est suspecté au décours d’un traumatisme, l’imagerie sectionnelle (TDM et/ou surtout IRM) confirme l’exophtalmie, mais surtout recherche la dilatation de la veine ophtalmique supérieure homolatérale, signe indirect le plus évocateur de fistule carotido-caverneuse. L’IRM avec angio-IRM montre la contamination précoce du sinus caverneux par le sang artériel. L’angiographie par cathétérisme sélectif à visée diagnostique et thérapeutique doit être réalisée rapidement, objectivant la fistule, sa taille et son type, sa localisation exacte, et permet son traitement. Figure 8 : Brèche ostéo-méningée traumatique. Imagerie réalisée à distance du traumatisme. Temporal gauche, vues coronales. A : TDM, reconstruction dans le plan coronal ; B : IRM, séquence coronale T2 inframillimétrique en contraste liquidien. La brèche osseuse ($èches) est bien analysée en tomodensitométrie et en IRM ; le comblement attical de densité tissulaire observée en TDM (A : tête de $èche) correspond en IRM à une méningocèle post-traumatique (B : tête de $èche) – (la cavité liquidienne communique avec la corne ventriculaire (*) temporale gauche dilatée, cet aspect est cicatriciel). V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON 331 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER A C B Figure 9 : A : Fistule carotido-caverneuse avec œdème palpébral et exophtalmie. B : coupe TDM axiale en filtre osseux ; fracture du temporal gauche irradiant vers le corps du sphénoïde ($èches) traversant le canal carotidien gauche (*). C : coupe axiale T1 passant par les orbites, avec dilatation de la veine ophtalmique supérieure gauche ($èches) liée au drainage veineux antérieur. D : angiographie conventionnelle sélective de profil de la carotide interne gauche – au temps artériel, opacification du sinus caverneux (tête de $èche) et de la veine orbitaire supérieure ($èches). D 332 TRAUMATISMES DU TEMPORAL E : angiographie conventionnelle sélective de profil de la carotide interne gauche après traitement endovasculaire (embolisation) : disparition de l’opacification veineuse caverneuse et intraorbitaire, mais présence d’un anévrysme sacciforme de la carotide interne intra-caverneuse ($èche). CHAPITRE VI APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES DIVERSES SITUATIONS PATHOLOGIQUES E VI-7-4 Que doit contenir le dossier radiologique ? Sur un support visuel : les images clés (10 à 20 images) et sur support numérique : la totalité des images natives, les reconstructions multiplanaires (MPR) et, éventuellement, des images clés sélectionnées. Le compte-rendu écrit sera spécifique à chaque modalité d’imagerie. Le compte-rendu de l’examen TDM centré sur les temporaux devra analyser précisément les différents secteurs anatomiques du temporal, en insistant sur : • la présence ou non d’un trait de fracture, • si oui, son point d’entrée, son trajet, • l’état des parois de la caisse, de la chaîne ossiculaire, du labyrinthe osseux, du canal facial, du canal carotidien. Le compte-rendu IRM analysera : • le signal des liquides labyrinthiques dans les différentes pondérations, • la présence éventuelle de captation de contraste en cas d’injection de gadolinium, • l’aspect du contenu du MAI, • l’état du nerf facial dans son canal, • la présence d’éventuelles hernies méningées ou cérébro-méningées, de lésions cérébrales post-traumatiques. V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON 333 Références [1] Dempewolf R, Gubbels S, Hansen MR. Acute radiographic workup of blunt temporal bone trauma: maxillo facial versus temporal bone CT. Laryngoscope. 2009 Mar;119(3):442-8. [2] Brown NE, Grundfast KM, Jabre A, Megerian CA, O'Malley BW Jr, Rosenberg SI. Diagnosis and management of spontaneous cerebrospinal fluid-middle ear effusion and otorrhea. Laryngoscope. 2004 May;114(5):800-5. [3] Schuknecht B, Graetz K. Radiologic assessment of maxillofacial, mandibular, and skull base trauma. Eur Radiol. 2005 Mar;15(3):560-8. [4] Meriot P, Marsot-Dupuch K. Imagerie des acouphènes, vertiges et surdités post-traumatiques. J Radiol. 1999 Dec;80(12 Suppl):1780-7. [5] Ahmed KA, Alison D, Whatley WS, Chandra RK.e role of angiography in managing patients with temporal bone fractures: a retrospective study of 64 cases. Ear Nose roat J. 2009 May;88(5):922-5. [6] Darrouzet V, Duclos JY, Liguoro D, Truilhe Y, De Bonfils C, Bébéar JP. Management of facial paralysis resulting from temporal bone fractures: Our experience in 115 cases. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Jul;125(1):77-84. [7] Little SC, Kesser BW. Radiographic classification of temporal bone fractures: clinical predictability using a new system. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006 Dec;132(12):1300-4. [8] Domengie F, Cottier JP, Lescanne E., Aesch B., Vinikoff-Sonier C, Gallas S, Herbreteau D. Stratégie d’exploration d’une brèche ostéoméningée. J. Neuroradiol., 2004, 31, 47-59. Mots-clés : Cerebrospinal Fluid Otorrhea Facial Nerve Facial Paralysis Head Injuries, Closed Hearing Loss, Conductive Hearing Loss, Sensorineural Image Processing, Computer-Assisted Magnetic Resonance Imaging Petrous Bone Round Window, Ear Temporal Bone Vestibule, Labyrinth Wounds, Gunshot. 334 TRAUMATISMES DU TEMPORAL Références IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 1 2 3 4 5 6 7 Conclusion Perspectives de l’imagerie F. VEILLON S. BOBIN O. STERKERS JL. BENSIMON CH. MARTIN 335 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 336 CHAPITRE VII CONCLUSION Chapitre VII Conclusion Perspectives de l’imagerie F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN Les prévisions sont difficiles surtout lorsqu'elles concernent l'avenir (Pierre Dac). C'est pourquoi nous ne nous prononcerons pas sur une éventuelle révolution qui n'en serait plus une si nous pouvions l'anticiper tout en étant, sans témérité, assurés pour le moins que les progrès de l'imagerie bénéficieront grandement à celle de l’oreille et du rocher. VII-1 Scanner et IRM : problèmes posés et progrès prévisibles Les micros scanners et les micros IRM utilisés en recherche, sur des pièces anatomiques ont montré que la résolution spatiale de ces deux techniques pouvait être quasi histologique, mais au prix pour les micros scanners de temps d’acquisitions de plusieurs heures et d’une irradiation très importante. Quant aux micros IRM, ce sont de petites machines dont le tunnel de l’aimant fait quelques centimètres et n’est adaptée qu’à des pièces anatomiques ou de petits animaux. Les champs magnétiques sont très puissants au-delà de 10 Tesla. On peut toutefois espérer, dans l’avenir, utiliser ces techniques en clinique, une fois leurs effets délétères maîtrisés. VII-2 Buts et solutions envisageables Buts • Amélioration de la résolution anatomique devant permettre d’une part de meilleurs diagnostics et d’autre part d’aider efficacement le geste chirurgical, grâce aux méthodes de simulation préopératoire et de guidage per-opératoire [1] ; • Amélioration de la différenciation des tissus constituant le rocher permettant d’en approcher l’histologie et par là-même d’effectuer de véritables biopsies virtuelles ; F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN 337 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER • Amélioration de l’imagerie dynamique et fonctionnelle et des reconstructions virtuelles 2D et 3D ; • Utilisation de l’imagerie à des fins thérapeutiques ; • Amélioration de l’accessibilité à ces techniques d’imagerie et réduction de leurs coûts. Solutions Amélioration de la résolution spatiale de l’image L’amélioration de la résolution spatiale de l’image nécessite des matrices avec des pixels plus petits et une épaisseur de coupe encore plus fine. Ceci est possible mais nécessite, en tomodensitométrie, un faisceau de rayons X plus puissant et donc plus irradiant et, en IRM, des champs magnétiques et des gradients plus puissants avec des pentes plus fortes. Aujourd’hui les effets biologiques de telles machines ne sont pas encore totalement connus. Il semblerait néanmoins que les champs magnétiques soient dénués d’effets secondaires jusqu’à 4T et même jusqu’à 8T, un tel champ engendrant toutefois quelques vomissements ou vertiges. Au-delà l’évaluation est en cours et le principe de précaution doit s’appliquer. Par exemple pour L’IRM 7T : (Siemens) on obtient une résolution spatiale microscopique. Ce type de machine permet l'observation et l'analyse du métabolisme des tissus et une meilleure étude en IRM fonctionnelle. Il ne s’agit pas tout à fait des dispositifs expérimentaux, mais ils ne sont pour l’instant encore utilisés qu’en recherche clinique, (Boston, Séoul, CEA Orsay). Diminution de l’irradiation sans réduction des performances en tomodensitométrie Les dernières machines présentées en 2009/2010 possèdent deux tubes à rayons X, et une couronne de 128 détecteurs. L’épaisseur de coupe atteint 0.3 mm et chaque constructeur développe des technologies destinées à améliorer le rapport signal/bruit en baissant la quantité de rayons X émise. La baisse de l’irradiation pourrait atteindre 50% à qualité diagnostique égale : - système dit « care dose » où la machine règle la puissance du faisceau de rayons X en fonction de l’épaisseur des tissus traversés, en temps réel et durant l’acquisition, - système de réduction du bruit dit ASIR faisant appel à un nouveau calcul numérique, - solution présentée par le constructeur Général Electric pour le Discovery CT750 HD. Cette machine permet selon le constructeur jusqu’à 50 % de réduction de dose par l’association de trois innovations, deux matérielles et une logicielle : o Le détecteur « Gemstone »: technologie basée sur le cristal de grenats, mise au point spécialement pour la scanographie, exclusivité GE (General Electrics), ce scintillateur permet d’obtenir des images haute définition en moins d'une seconde. o Le logiciel « ASIR™ »: algorithme appliqué aux données brutes collectées pendant l’acquisition éliminant le bruit dans l’image, rendant ainsi possible le niveau le plus faible de rayonnement nécessaire. o Les tubes « Dual Energy »: deux niveaux d'énergie distincts améliorent l'alignement des images dans un champ d'exploration de 50 cm. 338 PERSPECTIVES DE L’IMAGERIE CHAPITRE VII CONCLUSION Une nouvelle technologie [7] Cone Beam Computed Tomography (CBCT). Cette technologie, comme le scanner, basée sur l’utilisation de rayons X, n’est pas révolutionnaire puisque déjà utilisée en imagerie dentaire. Toutefois, les capteurs plans haute résolution qui n’existaient jusqu’à un passé récent que pour de petits champs d’exploration, ont bénéficié des progrès des capteurs plans, développés pour la radiologie numérique, la mammographie et l’angiographie, permettant d’autres utilisations, comme l’imagerie de l’oreille [37, 38, 39]. Ces Cone Beam Computed Tomography (CBCT), en anglais, ou tomographie volumique à faisceau conique en français, sont constitués d’un générateur de rayons X émettant un faisceau de forme conique, le plus souvent pulsé, couplé à un capteur plan numérique dont le champ est de 15 à 20 centimètres carrés. Cet ensemble tourne autour de l’objet à radiographier avec émission pulsée des rayons X. Le faisceau conique de rayons traverse l’objet à explorer avant d’être analysé par le système de détection (le capteur plan). La rotation du système autour du sujet permet d’acquérir des données numériques (multiples radiographies numériques), qui sont transmises à un ordinateur pour reconstructions volumiques ou multi-planaires. A la différence du scanner, le CBCT utilise un faisceau ouvert, conique, qui permet à chaque émission de réaliser une radiographie de l’objet. Figure 1 : schéma du principe technique de la tomodensitométrie. F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN 339 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 2 : schéma du principe technique du CBCT. (remerciements aux sociétés CareStream, Collin Orl et NewTom). Cette technique d’utilisation journalière en imagerie dentaire est prometteuse dans l’imagerie du rocher, en raison de sa faible dosimétrie et du caractère tridimensionnel de son image. L’exposition effective est réduite avec un faisceau pulsé, ce qui permet de limiter efficacement la dose irradiante délivrée (tableau 1) [2, 3, 6, 14, 15, 20, 22, 25]. La dose efficace (micro Sievert ou μSv) dépend directement des constantes radiologiques, tension (kV), intensité (mA) et durée d’exposition (s) ainsi que du volume exploré. C’est la dose calculée à partir de la dose délivrée (ou absorbée), exprimée en Grays (Gy) et tenant compte de la sensibilité relative aux rayons X des tissus traversés. Des études [4, 5, 12, 13, 7] montrent que le CBCT possède une résolution spatiale et une fiabilité comparables au scanner pour explorer des structures denses tel l’os ou les dents et pour permettre d’identifier des fractures, kystes ou lésions osseuses, ou corps étrangers, d’où son intérêt en orthodontie, en chirurgie maxillo-faciale et en implantologie et éventuellement pour la chirurgie assistée par ordinateur [18]. L’épaisseur de coupe et la taille du pixel peuvent atteindre 100 à 200 microns en fonction du capteur et de la taille du champ d’exploration choisis et autorise donc une résolution spatiale théoriquement meilleure que la résolution tomodensitométrique. Le CBCT ne permet pas en revanche, de mesurer les densités des parties molles. La dose émise par l’appareil est inférieure à celle délivrée par la to- 340 PERSPECTIVES DE L’IMAGERIE CHAPITRE VII CONCLUSION Tableau 1 : comparaison des doses effectives selon les modalités et les techniques de radiographie odonto-stomatologique (Foucard 2009)* : ICRP 2007 (niveau de preuve moyen). modensitométrie, mais demeure cependant significativement plus élevée que celle utilisée pour la radiographie dentaire classique, comme le panoramique ou les clichés intra-oraux. L’utilisation des CBCT dans l’exploration osseuse des rochers, en particulier chez l’enfant, impose donc des études avant validation. Toutes les images sont fournies au format DICOM et sont utilisables dans tous les systèmes de chirurgie assistée par ordinateur. À noter toutefois que le temps d’acquisition est encore assez long de 20 à 40 secondes nécessitant une contention très efficace des patients pour obtenir une bonne qualité d’image. Deux types de machines sont actuellement proposés, l’une verticale ressemblant à un panoramique dentaire dans laquelle le patient est assis ou debout, l’autre horizontale dans laquelle le patient est couché. Les données de la littérature [16, 38, 39] montrent que pour étudier l’os, les informations fournies par la machine, sont au moins équivalentes à celle de la tomodensitométrie. Amélioration de la rapidité d’acquisition des données en tomodensitométrie Si l’acquisition spiralée constitue une avancée technique indiscutable du fait de sa rapidité, notamment chez l’enfant et pour l’angiographie, la perfusion et l’étude fonctionnelle cinétique des produits de contraste au niveau des parties molles, son apport au niveau du rocher osseux est toutefois plus relatif. F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN 341 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Figure 3 : CBCT (Collin) avec patient en position assise. a b Figure 4 : CBCT ( NewTom ) a : patient en position debout ; b : patient couché. 342 PERSPECTIVES DE L’IMAGERIE CHAPITRE VII CONCLUSION Figure 5 : résultats de l’imagerie CBCT pour les dents le la mandibule. Figure 6 : résultats de l’imagerie CBCT pour des coupes frontales des sinus. F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN 343 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Amélioration de la caractérisation tissulaire L’étude des parties molles et la caractérisation tissulaire sont encore actuellement le domaine de l’IRM. L’augmentation de puissance du champ magnétique est une évolution probablement irréversible. Le développement de la spectroscopie IRM et l’intégration des différentes modalités d’imagerie avec l’IRM en sont les exemples les plus prometteurs. Les scanners avec multi-modalités intégrées constituent une avancée majeure, en particulier en oncologie. Les systèmes TEP (Tomographie à Emission de Positons) sont déjà intégrés à des systèmes CT pour permettre une analyse anatomique des lésions ; ils n’offrent toutefois qu’un faible contraste pour les tissus mous. L’intégration de la TEP avec l'IRM constitue un objectif technologique important. Amélioration des coûts Les machines performantes ont un coût élevé d’achat et d’entretien. Pour l’IRM, une des solutions consiste à utiliser des machines dédiées à un usage spécifique: membres (orthopédie, rhumatologie et médecine du sport), coeur, cerveau, IRM interventionnelle. La taille de l’aimant y est adaptée à la région anatomique étudiée et les bobines de gradient optimisées. L’utilisation d’un produit cryogénique libre, différent du type d’azote et d’hélium utilisés actuellement pour la fabrication des aimants supra-conducteurs, serait à même d’en réduire la taille, le coût de production et de maintenance, l’hélium liquide n’étant plus nécessaire. Actuellement les champs magnétiques générés par de tels systèmes cryogéniques libres sur de petits aimants, peuvent atteindre 16 teslas. Très hauts champs magnétiques: le projet Iseult Ce projet franco-allemand en collaboration avec des industriels tels que Guerbet, Siemens Medical Solutions et Alstom MSA permettra de doter le centre Neuro spin dans l’enceinte du CEA à Saclay, en 2012, d’un imageur par résonance magnétique IRM de 11,75 teslas avec une ouverture de 90 cm de diamètre permettant le passage du corps entier d’un patient. Cet appareil et l’utilisation de nouveaux agents de contraste qui amélioreront considérablement la résolution des images (facteur 10) permettront sans aucun doute d’importants progrès tant en ce qui concerne les sciences cognitives que le diagnostic des maladies neuro-dégénératives. Amélioration du rendement des machines Le volume important d’images générées par les machines récentes de tomodensitométrie et d’IRM et la quantité d’informations obtenues, ont conduit au développement de logiciels d’aide au diagnostic (Compte-rendu détection) (CADe) et Computer-aided diagnosis (CADx). Pour la plupart conçus sur le principe de la reconnaissance de forme, ils permettent de réduire les artefacts avant lecture, autorisent la segmentation des structures anatomiques, la comparaison des images successives, notamment sous la forme de données chiffrées donc très précises. 344 PERSPECTIVES DE L’IMAGERIE CHAPITRE VII CONCLUSION Figure 7 : modèle de l’aimant 11,7T réalisé par le CEA / Irfu pour NeuroSpin(dossier Presse CEA Saclay). Les progrès techniques concernent également l’ensemble des éléments de la chaîne de production de l’image et notamment les antennes : antennes de surface et antennes en phase couplées, permettant de couvrir en une seule acquisition l’ensemble du corps (Système TIM Siemens). L’utilisation de canaux multiples (jusqu’à 32 canaux) et d’éléments multiples est désormais possible. L’apparition d’antennes sans câble avec transfert de l’information par induction du signal diminue les pertes de signal liées aux connecteurs. Certains constructeurs projettent d’équiper leurs IRM 3 Teslas de doubles émetteurs de radio-fréquence et pour Toshiba et Philips de champ de radio-fréquence. VII-3 Robotisation et imagerie per-opératoire Les robots destinés à assister le geste chirurgical doivent permettre un abord précis et peu invasif des structures anatomiques, objectif essentiel dans la chirurgie otologique et oto-neurologique [25,26]. Ce but à atteindre peut rendre nécessaire la visualisation des structures cibles par d’autres moyens que les systèmes optiques que sont le microscope et l’endoscope. Les systèmes de navigation assistés par ordinateur (NAO) et basés sur la tomodensitométrie du rocher sont actuellement suffisamment précis pour permettre de naviguer en otologie et en neuro-otologie, à condition d’utiliser des marqueurs fiduciaires dans l’os temporal [28,29]. Contrairement aux tissus mous, la chirurgie de l’os temporal n’induit pas de variation peropératoire des structures anatomiques cibles (tissu-shi), ce qui rend la navigation plus aisée et plus précise [30]. Outre l’aide que peut apporter la NAO en per-opératoire, le système peut également s’avérer très utile avant l’intervention dans l’élaboration d’une stratégie chirurgicale, dans la prévision de la difficulté du geste [31] et dans sa simulation [32]. Cependant, lors de la navigation, des erreurs de localisation restent possibles, dues à l’imprécision de l’imagerie (coupes trop épaisses ou déformation éventuelle de la matrice de l’image), aux erreurs commises par l’opérateur en raison des défauts d’affichage et/ou de re- F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN 345 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER connaissance des structures, de l’erreur de recalage entre la région anatomique et l’imagerie, du déplacement de l’émetteur ou du récepteur entre le moment où est réalisé le recalage et le moment de l’enregistrement, du défaut du calibrage ou de la déformation de l’instrument de pointage, et enfin de l’erreur intrinsèque du localisateur [28,29]. L’ensemble de ces points est néanmoins l’objet d’améliorations constantes. La difficulté de visualisation par le scanner de la chaîne ossiculaire en cas de pathologie d’oreille moyenne et de la membrane basilaire lors de l’insertion d’un implant cochléaire constitue en outre un obstacle technique qui pourrait être franchi par la fusion des images IRM et scanner et par les scanners Dual Energy, au prix cependant d’une dose d’irradiation peut être plus élevée [33]. L’association de la chirurgie robotisée et de l’imagerie per-opératoire (IRM, scanner, échographie) a été déjà décrite en neuroradiologie interventionnelle et neurochirurgie [34, 35, 36]. Cette combinaison permet d’améliorer la précision du système par un recalage précis et répété des images et du patient. Cependant, elle entraîne des limitations d’ergonomie, d’encombrement et de coût. De plus, les acquisitions itératives peuvent ralentir la procédure chirurgicale. Un moyen d’alléger la réalisation de l’imagerie per-opératoire serait de réaliser des tomographies conventionnelles grâce à un bras en C et de recaler les images obtenues sur les images de la tomodensitométrie préopératoire par un enregistrement multipoint. La réalité augmentée est également un domaine de recherche (R. oranagatte et al, 2009). Cette technique consiste en la superposition des images de plusieurs sources (ex : IRM, TDM, images de prothèse ou d’implant) et des vues opératoires (microscope, endoscope) avec un calcul en temps réel permettant de garder une superposition correcte de l’ensemble des images quel que soit l’angle de la vision. Cette technique prometteuse nécessite des calculs informatiques lourds et de ressources puissants. A notre connaissance, elle n’est pas actuellement disponible en clinique pour l’os temporal. Conclusion Bien que par essence, les progrès de l’imagerie à long terme soient difficiles à prédire, son évolution exponentielle durant la dernière décennie laisse entrevoir des perspectives extraordinaires tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. L’imagerie de l’oreille et du rocher n’y fera pas exception. Dores et déjà, il n’est pratiquement plus de lésion auriculaire indécelable par l’imagerie morphologique et une grande partie de la chirurgie otologique ne peut plus se concevoir sans imagerie préalable permettant de corriger certaines erreurs diagnostiques, de prévoir les difficultés opératoires et d’éviter parfois certaines reprises chirurgicales à visée diagnostique. L’angio IRM remplace souvent l’angiographie traditionnelle autorisant des diagnostics plus faciles et des prises en charge plus précoces. L’imagerie du labyrinthe membraneux est devenue réalité ayant permis, d’une part du fait d’une meilleure connaissance anatomique du labyrinthe membraneux un positionnement adapté des prothèses pénétrant dans le vestibule et d’autre part, la mise en évidence des pathologies dont elle peut être le siège, labyrinthites, malformations, traumatismes, troubles pressionnels… Elle sera bientôt essentielle aux stratégies et au suivi des thérapeutiques médicales et chirurgicales le concernant. L’imagerie permettra non seulement de visualiser les liquides labyrinthiques 346 PERSPECTIVES DE L’IMAGERIE VII-4 CHAPITRE VII CONCLUSION mais aussi d’en analyser la composition dans les diverses situations pathologiques, d’où une meilleure prise en charge thérapeutique. L’analyse radiologique de la composition des tissus et de leur fonctionnement intime permettra sans doute d’éviter certains gestes invasifs à visée diagnostique et de nouvelles stratégies thérapeutiques. La chirurgie assistée par ordinateur, d’utilisation courante en rhinologie se développe au niveau de la base latérale du crâne ; elle ne trouvera sans doute son plein développement qu’avec l’imagerie per-opératoire en temps réel. L’essor prévisible de la chirurgie robotisée passera par la mise au point de robots dont les performances seront essentiellement dépendantes d’un cerveau informatique imageriedépendant. Toutefois, ces progrès nécessiteront la maîtrise du ¨trop plein¨ d’informations fournies et du coût engendré, la tentation étant grande de substituer la machine à notre réflexion. En quelques années, l’imagerie est passée de l’anatomie au fonctionnel, du diagnostic à la thérapeutique, du macroscopique à l’imagerie moléculaire et il est très vraisemblable que le futur dépassera largement ce que nous pouvons en entrevoir actuellement. « La meilleure manière de prévoir le futur est de l'inventer ». (Alan Kay, informaticien américain, père de l’ordinateur portable). F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN 347 Références [1] Batra PS, Kanowitz SJ, Citardi MJ. Clinical utility of intraoperative volume computed tomography scanner for endoscopic sinonasal and skull base procedures. Am J Rhinol 2008;22(5):511-5. [2] Chau AC, Fung K. Comparison of radiation dose for implant imaging using conventional spiral tomography, computed tomography, and cone-beam computed tomography. 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Acta Radiol. 2007 Mar;48(2):207-12. 350 PERSPECTIVES DE L’IMAGERIE TABLE DES MATIÈRES Imagerie de l’oreille et du rocher 2010 Table des matières - 353 Index thématique - 363 Abbréviations - 367 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 351 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 352 Table des matières Chapitre I Introduction 3 Chapitre II Principes de l’imagerie J.L. BENSIMON, C. VEYRET, G. SALIOU, F. GIBOREAU, F. VEILLON II-1 La tomodensitométrie ou scanner 7 Le principe du scanner Le déroulement de l’examen Les progrès techniques et les scanners actuels Précautions et contre-indications de l’examen TDM 8 8 9 10 II-2 11 L’imagerie par résonance magnétique (IRM) Le magnétisme nucléaire L’aimantation La précession La résonance La relaxation Les produits de contrastes La formation de l’image Le stockage des données et leur exploitation Les facteurs de qualité de l’image Les artéfacts et leurs remèdes L’angiographie par résonance magnétique (ARM) Les précautions et les contre-indications à la réalisation de L’IRM Les contre-indications absolues Les contre-indications relatives Références 11 12 13 13 13 14 15 15 16 17 18 18 18 18 20 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 353 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Chapitre III Rappel embryologique JM. PRADES, C. RICHARD, S. CHARDON ROY, M. ELMALEH III-1 Organogénèse de l’oreille moyenne et malformations en résultant Les cavités de l’oreille moyenne La caisse du tympan L’antre et les cavités mastoïdiennes La trompe auditive Les parois de l’oreille moyenne La membrane tympanique Les parois osseuses Les osselets L’étrier L’enclume Le marteau Les malformations congénitales de l’oreille moyenne 23 23 24 24 25 25 26 27 27 28 28 28 III-2 30 Organogénèse de l’oreille interne et malformations en résultant Le développement de l’oreille interne Formation du labyrinthe membraneux Morphogénèse Différenciation neurosensorielle Les espaces périlymphatiques Le labyrinthe osseux Les malformations congénitales de l’oreille interne Atteintes du labyrinthe osseux et du labyrinthe membraneux Atteintes du labyrinthe membraneux Malformations des canaux semi-circulaires ` Malformations du conduit auditif interne Références 354 23 TABLES DES MATIÈRES 30 30 31 32 32 32 34 34 35 35 35 36 TABLES DES MATIÈRES Chapitre IV Anatomie et imagerie normale de l’os temporal humain JM. PRADES, CH. VEYRET, G. SALIOU, E. LESCANNE, CH. MARTIN IV-1 Anatomie de l’os temporal chez l’homme 39 L’os squamosal ou écaille La face exocrânienne ou temporale La face endocrânienne ou cérébrale L’os tympanal ou la partie tympanique de l’os temporal L’os pétro-mastoïdien La région mastoïdienne La région pétro-tympanique Les cavités de l’os temporal La caisse du tympan La chaîne des osselets La trompe auditive osseuse Le canal carotidien Le canal facial Le méat acoustique interne (MAI) Le labyrinthe osseux Vascularisation du rocher Artères issues de l’artère carotide interne Artères issues de l’artère carotide externe (vascularisation du labyrinthe osseux, du nerf facial et des nerfs mixtes IX, X et XI) Artères issues du système vertébro-basilaire (vascularisation du labyrinthe membraneux) IV-2 Imagerie de l’os temporal normal en tomodensitométrie (TDM) et par résonance magnétique (IRM) L’étude dans le plan axial orbito-méatal L’étude dans le plan coronal Certains plans obliques particuliers sont analysés Des séquences IRM notamment axiales permettent d’étudier le contenu du MAI et de l’angle ponto-cérébelleux ainsi que la vascularisation pétreuse et péri-pétreuse Références 41 42 43 43 43 43 44 47 47 50 52 54 55 57 61 64 64 65 66 66 66 69 70 71 73 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 355 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Chapitre V Imagerie du labyrinthe membraneux normal et pathologique F. VEILLON, A. GENTINE, H. SICK, M. ABU EID, S. RIEHM V-1 V-2 V-3 V-4 Introduction Rappel physiologique concernant les structures de la macule, du saccule et des ampoules des canaux semi-circulaires Matériel et méthodes Résultats L’utricule Le saccule En conclusion Références 77 78 78 79 79 82 83 84 Chapitre VI Apport de l’imagerie dans les diverses situations pathologiques Chapitre VI-1 - Surdité 356 VI-1-1-1 Surdité de transmission B. ESCUDÉ, O. DEGUINE. 89 Pathologies acquises du MAE Exostose et ostéome du MAE Traumatismes du MAE Sténoses iatrogéniques Cholestéatome du MAE Latéralisation et comblement du MAE Références 89 89 92 92 92 93 94 VI-1-1-2 Surdité de transmission et mixte à tympan normal de l’adulte F. VEILLON, B. FRAYSSE, B. ESCUDÉ, O. DEGUINE, A. ROBIER 95 Otospongiose Anatomopathologie Épidémiologie Clinique 95 95 96 96 TABLES DES MATIÈRES TABLES DES MATIÈRES Imagerie de l’otospongiose Bilan d’extension des lésions Intérêt du scanner dans l’analyse des conditions anatomiques de la chirurgie et des éventuels facteurs de risques liés à une anomalie ou une pathologie associées Autres causes de surdité de transmission ou mixte à tympan normal Anomalies de la chaine ossiculaire Surdités de transmisison de l'oreille interne Imagerie postopératoire de l’otospongiose Persistance ou réapparition d’une surdité de transmission Complications neuro-sensorielles Références 98 106 107 118 118 122 123 123 128 136 VI-1-1-3 Surdités de transmission de l’enfant d’origine malformative ou génétique A. ROBIER, F. VEILLON 139 Aspects radiologiques des malformations de l’oreille moyenne Technique Résultats de l’imagerie en fonction des anomalies de l’os temporal et de son contenu Aspects cliniques des malformations d'oreille moyenne Les aplasies majeures Les aplasies mineures Ostéogenèse imparfaite Ostéopétrose (Maladie d’Albers Schönberg) Références 139 139 139 150 150 151 153 154 155 VI-1-1-4 Surdité de transmission et mixte à tympan pathologique D. AYACHE, V. DARROUZET, S. BOBIN, C. VINCENT, M. WILLIAMS, F. DUBRULLE 157 Surdité de transmission à tympan fermé Otite séreuse et séromuqueuse Otite fibro-adhésive Tympanosclérose Surdité de transmission et mixte à tympan ouvert Séquelles d’otite moyenne chronique Otite chronique muqueuse à tympan ouvert Otite atélectasique et poches de rétraction tympanique Cholestéatome de l’oreille moyenne Cholestéatome non opéré Cholestéatome opéré Conclusion Références 157 157 161 161 163 163 164 166 167 167 173 180 181 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 357 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER VI-1-2-1 Surdité de perception et pathologie de la base du crâne A. BOZORGGRAYELI, O. STERKERS, JL. BENSIMON 185 Situation clinique Indications de l’imagerie Orientation diagnostique Bilan pré-thérapeutique Suivi postopératoire Complications postopératoires Réhabilitation auditive par des implants Quelle imagerie ? Références 185 197 202 209 209 211 211 212 214 VI-1-2-2 Surdité de perception et pathologie de la base du crâne de l’enfant et bilan en vue d’une pose d’implant cochléaire G. ROGER, E. LESCANNE, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGÈS 219 Techniques Résultats de l’imagerie SP de l’enfant d’origine malformative ou génétique Malformations du labyrinthe Malformations du méat auditif interne et du canal du nerf cochléaire (CNC) Surdités de perception génétiques : orientation diagnostique SP de l’enfant d’origine infectieuse Implant cochléaire Le bilan préopératoire L’imagerie peropératoire L’imagerie postopératoire Références 219 219 222 222 224 224 226 227 227 228 228 229 Chapitre VI-2 - Complications des otites aiguës E. LESCANNE, G. ROGER, V. COULOIGNER, M. ELMALEHBERGES VI-2-1 Complications intratemporales Mastoïdite aiguë Paralysie faciale 233 236 VI-2-2 236 Complications endocrâniennes Voies de diffusion de l'infection Diffusion par une voie préformée Diffusion par une voie néoformée Diffusion par voie veineuse 358 233 TABLES DES MATIÈRES 236 236 236 238 TABLES DES MATIÈRES Les complications Abcès extra-duraux Abcès sous-duraux Encéphalite présuppurative Abcès intracérébraux (temporaux et cérébelleux) rombophlébite du sinus latéral rombose de la jugulaire interne Références 238 238 238 238 238 239 240 241 Chapitre VI-3 - Vertiges et troubles de l’équilibre P. BERTHOLON, MB. FAYE, A. GENTINE, FG. BARRAL VI-3-1 VI-3-2 Introduction Le vertige sans surdité 245 246 Un grand vertige rotatoire, unique, durable, avec ou sans atteinte neurologique Un vertige rotatoire récidivant Un vertige positionnel 246 250 250 VI-3-3 Le vertige avec surdité 251 Le vertige avec surdité de perception Le vertige avec surdité de transmission ou mixte 251 251 VI-3-4 L’instabilité permanente 253 Avec découverte d’un nystagmus vertical inférieur L’instabilité permanente du sujet âgé 256 256 VI-3-5 256 Conclusion Références 257 Chapitre VI-4 - Acouphènes C. VINCENT, G. SALIOU, A. BOZORGGRAYELI, JL BENSIMON, S. BOBIN VI-4-1 VI-4-2 Situation clinique Stratégie d’imagerie et étiologies 261 261 Acouphènes pulsatiles à tympan anormal Les principales étiologies sont les suivantes Acouphènes pulsatiles à tympan normal Les principales étiologies retrouvées sont le plus souvent vasculaires Les acouphènes pulsatiles suivants sont souvent objectifs : Tumorales Diverses Osseuses Acouphènes non pulsatiles Références 262 262 264 264 269 270 270 272 273 276 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 359 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Chapitre VI-5 - Otalgies V. DARROUZET, JL. BENSIMON VI-5-1 Arbre décisionnel La douleur est en rapport avec une affection aiguë traumatique ou infectieuse du pavillon de l’oreille La douleur est suspectée d’être en rapport avec une pathologie du MAE ou de l’oreille moyenne Une pathologie douloureuse du MAE La douleur n’est pas due à une pathologie de l’oreille Une otalgie réflexe d’une pathologie pharyngée inflammatoire ou tumorale Une névralgie du nerf glosso-pharyngien. En rapport avec une pathologie tumorale de la base du crâne En rapport avec un accident évolutif de dent de sagesse VI-5-2 Cas particuliers Otalgies de l’enfant L’otite externe nécrosante Références 279 279 279 279 285 285 285 286 288 289 289 291 296 Chapitre VI-6 - Paralysies faciales V. DARROUZET, T. VAN DEN ABBEELE, F.VEILLON, M. ELMALEHBERGÈS, N. MARTINDUVERNEUIL VI-6-1 Les paralysies faciales infectieuses bactériennes 299 300 300 300 VI-6-2 300 Les paralysies faciales traumatiques Les traumatismes fermés du rocher Les plaies balistiques Les traumatismes chirurgicaux Les traumatismes par arme blanche 300 302 302 302 VI-6-3 Les paralysies faciales d’origine tumorale 302 VI-6-4 Les paralysies faciales idiopathiques ou «a frigore» 316 VI-6-5 Le spasme de l’hémiface 316 VI-6-6 Les formes néonatales 318 Paralysie faciale obstétricale Paralysie faciale malformative Références 360 299 Les otites moyennes aiguës et mastoïdites Le zona du ganglion géniculé La maladie de LYME Les otites externes nécrosantes TABLES DES MATIÈRES 318 318 319 TABLES DES MATIÈRES Chapitre VI-7 - Traumatismes du temporal V. DARROUZET, P. MÉRIOT, F. VEILLON VI-7-1 VI-7-2 VI-7-3 Indications de l’imagerie Quelle imagerie ? Résultats 323 324 325 Les fractures L’examen tomodensitométrique Les lésions de la chaîne ossiculaire Les signes de complications 325 325 325 328 VI-7-4 333 Que doit contenir le dossier radiologique ? Références 334 Chapitre VII Conclusion - Perspectives de l’imagerie F. VEILLON, S. BOBIN, O. STERKERS, JL. BENSIMON, CH. MARTIN VII-1 VII-2 Scanner et IRM : problèmes posés et progrès prévisibles Buts et solutions envisageables Buts Solutions Amélioration de la résolution spatiale de l’image Diminution de l’irradiation sans réduction des performances en tomodensitométrie Une nouvelle technologie [7] Amélioration de la rapidité d’acquisition des données en tomodensitométrie Amélioration de la caractérisation tissulaire Amélioration des coûts Très hauts champs magnétiques : le projet Iseult Amélioration du rendement des machines VII-3 VII-4 Robotisation et imagerie per-opératoire Conclusion 337 337 337 338 338 338 338 341 344 344 344 344 345 346 Références 348 Index thématique - 363 Abréviations - 367 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 361 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 362 INDEX INDEX THÉMATIQUE A Angiography VI-4 261 B Branchial arches III 23 C Carotid Artery, External Carotid Artery, Internal Cerebellopontine Angle Cerebrospinal Fluid Otorrhea Cholesteatoma, Middle Ear Cochlea Cochlear Aqueduct Cochlear Duct Cochlear Implants Cochlear Nerve Cone-Beam Computed Tomography Constrast Media IV IV/VI-1-1-3/VI-4 VI-6/ VI-1-2-1 VI-7 VI-1-1-4 IV/VI-1-2-1 IV IV VI-1-2-2 IV II II 39 39, 139, 261 299, 185 323 157 39, 185 39 39 219 39 7 7 E Ear Canal Ear Deformities, Acquired Ear Ossicles Earache Embryonic Development Endolymphatic Hydrops IV/VI-1-1-3/VI-1-1-1 VI-1-1-1 IV/VI-1-1-3 VI-5 III V 39, 139, 89 89 39, 139 279 23 77 F Facial Nerve Facial Paralysis IV/VI-1-1-3/VI-6/VI-7 VI-1-1-4/VI-6/VI-7 39, 139, 299, 323 157, 299, 323 G Genetics Glomus Tumor VI-1-2-2/III VI-4 219, 23 261 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 363 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER H Head Injuries, Closed Hearing Disorders Hearing Loss Hearing Loss, Conductive Hearing Loss, Mixed Conductive-Sensorineural Hearing Loss, Sensorineural Herpes Zoster Oticus VI-7/VI-6 VI-1-2-1 VI-1-2-1/VI-1-1-2 VI-3/VI-7/VI-1-1-3/VI-1-1-1 VI-3/VI-1-1-4 VI-3/VI-7/VI-1-2-2 VI-5/VI-6 323, 299 185 185, 95 245, 323, 139, 89 245, 157 245, 323, 219 279, 299 I Image Processing, Computer-Assisted Incus (enclume) Inner ear organogenesis IV/II/VI-6/VI-7/ VI-1-2-1 IV/VI-1-1-3 III 39, 7, 299, 323, 185 39, 139 23 J Jugular Veins VI-1-1-3/VI-4 139, 261 L Labyrinthitis VI-1-2-2 219 M Magnetic Resonance Imaging Malleus (Marteau) Mastoid Mastoiditis Meniere Disease Meningitis Middle ear organogenesis Middle ear malformation II/VI-6/VI-7/VI-1-2-2/VI-4/V 7, 299, 323, 219, 261, 77 IV/VI-1-1-3/VI-1-1-2 39, 139, 95 IV 39 VI-2 233 V 77 VI-2 233 III 23 III 23 N Neurilemmoma Nystagmus, Pathologic VI-6 VI-3 299 245 VI-1-1-4 VI-1-1-1 VI-2 III 157 89 233 23 O Ossicular Prosthesis Osteoma Osteomyelitis Otic placode 364 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER INDEX Otitis Externa Otitis Media Otosclerosis Oval Window, Ear VI-5 VI-5/VI-2/VI-1-1-4 VI-1-1-2 IV 279 279, 233, 157 95 39 P Petrous Bone Pseudomonas Infections VI-7/IV/VI-5 VI-5 323, 39, 279 279 R Radiation Protection Round Window, Ear II IV/VI-7 7 39, 323 S Saccule and Utricle Semicircular Canals Skull Base Stapes (étrier) V IV/VI-1-1-2 VI-2 IV/V/VI-1-1-3 77 39, 95 233 39, 77, 139 T Temporal Bone Thrombophlebitis Tinnitus Tomography, X-Ray Computed Tympanic Membrane Tympanoplasty VI-7/IV/VI-5/VI-1-2-1/V 323, 39, 279, 185 VI-2 233 VI-4 261 IV/VI-1-1-4/VI-1-1-1/VI-1-2-2/ II/V 39, 157, 89, 219, 7 IV/VI-1-1-3 39, 139 VI-1-1-4 157 V Vertigo Vestibular Aqueduct Vestibular Diseases Vestibule, Labyrinth Vestibulocochlear Nerve Diseases VI-3/VI-1-1-4 IV VI-3 VI-3/IV/VI-7 VI-1-2-2 245, 157 39 245 245, 39, 323 219 W Wounds, Gunshot VI-6/VI-7 299, 323 Note : les descripteurs de cet index ont été sélectionnés parmi les mots-clés utilisés sur le site PubMed. IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 365 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 366 ABREVIATIONS ABRÉVIATIONS A AAO-HNS AB ACAI ACPI ADC AFON aMm APC ARM ASIR ASN ATM BDE BOR C CADe CADx cAF CBCT CEA CHARGE CIREOL CISS CMV CNC CSC Co cPC Nerf abducens American academy of otothinolaryngology, head and neck surgery Artère basilaire Artère cérébelleuse antéro-inférieure Antero-inferior cerebellar artery (AICA) Artère cérébelleuse postéro-inférieure Apparent diffusion coefficient Association française d’otologie et d’otoneurologie Artère méningée moyenne Angle ponto-cérébelleux Angiographie par résonnance magnétique Adaptive statistical iterative reconstruction Autorité de sûreté nucléaire Articulation temporo mandibulaire Bande descendante de l'enclume Branchio-oto-rénal Nerf cochléaire Computer-aided detection Logiciel d’aide à la détection Computer-aided diagnosis Logiciel d’aide au diagnostic Citerne acoustico-faciale Cone beam computed tomography Tomographie volumique à faisceau conique Commissariat à l'énergie atomique Coloboma, heart disease, choanal atresia, retardal development, genital hypoplasia, ear abnormalities ou Association colobome, cardiopathie, atrésie des choanes, retard mental, anomalies génitales et auditives Collège d’imagerie et de recherche en oto-rhino-laryngologie Constructive interference in steady state Cytomégalovirus Canal du nerf cochléaire Canaux semi-circulaires Cochlée Citerne ponto-cérébelleuse IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 367 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER CSCL CT cv DICOM DM DRIVE EVA F FCm FIESTA FLAIR FNS FOV FR FCM gG gV Gy HTIC ICRP IRM JDE LCR LCS MAE MAI MB MDE MPR MSA NAO Non-EPI NRD nVs OEN OM OMA OMS OSM PEA PEAP PEO 368 Canal semi-circulaire lateral Computed tomography Crête verticale Digital imaging and communications in medicine Dure mère DRIVen Equilibrium (séquence echo de spin rapide) Elargissement de l'aqueduc du vestibule Nerf facial Fosse cérébrale moyenne Fast imaging employing steady state acquisition Fluid attenuated inversion Fibrose néphrogénique systémique Field of view Fenêtre ronde Fosse crânienne moyenne ou Fosse cérébrale moyenne Ganglion géniculé Ganglion vestibulaire Gray Hypertension intracrânienne International commission on radiological protection Imagerie par résonance magnétique Jour de développement embryonnaire Liquide céphalorachidien Liquide cérébro-spinal Méat acoustique externe (précédemment conduit auditif externe CAE) Méat acoustique interne (précédemment conduit auditif interne CAI) Membrane basilaire Mois de développement embryonnaire reconstructions multiplanaires Medical solutions et alstom Navigation assistés (assistée) par ordinateur Non echo planar imaging Niveaux de référence diagnostique Nerf vestibulaire supérieur Otite externe nécrosante Otite moyenne Otite moyenne aiguë Otite séreuse ou séro-muqueuse Otite séreuse ou séro-muqueuse Potentiels évoqués auditifs Potentiels évoqués auditifs provoqués Potentiels évoqués otolithiques IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER ABREVIATIONS PF PFP PICA PNET SADAM SDE SF ORL et CCF SFR SP SPIFF sPs Sv SW TDM TEP Tesla TOF TSE UCNT V vCa Vi VIH VNG vPCm VPPB VPPBhor VPPBpost vPT Vs Paralysie faciale Paralysies faciales périphériques (Paralysie faciale périphérique) Artère cérébelleuse postéro-inférieure Tumeurs neuro-ectodermiques primitives Syndrome algodysfonctionnel de l’articulation temporo-mandibullaire Semaine du développement embryonnaire Société française d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale Société française de radiologie Surdités de perception Société francophone d’imagerie pédiatrique et prénatale Sinus pétreux supérieur Sievert Syndrome de Waardenburg Tomodensitométrie Tomographie à émission de positons Unité d'induction magnétique (symbole: T) Induction produisant un flux de 1 weber à travers 1 m2 Time of flight - Temps de vol Turbo spin-echo Undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type Carcinome indifférencié de type nasopharyngé Vestibule Veine cérebelleuse antérieure Nerf vestibulaire inférieur Virus d’immuno-défiscience aquise Vidéonystagmographie Veine du pédoncule cérebelleux moyen Vertige positionnel paroxystique bénin Vertige positionnel paroxystique bénincanal (bénin du canal) horizontal Vertige positionnel paroxystique bénin (du) canal postérieur Veine ponto-trigéminée Nerf vestibulaire supérieur IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 369 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 370 NOTE IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 371 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER 372 IMAGERIE DE L’OREILLE ET DU ROCHER Composé en Minion et Myriad Pro L’Européenne d’ÉDITIONS Conception - Lydie Caudron - Couverture : Guy Nawy 326 Bureaux de la Colline - 92213 SAINT-CLOUD CEDEX FRANCE couv rapport_Mise en page 1 07/09/10 13:25 Page2 Gris = N50 Bordeau = C37,5 L’EUROPEENNE D’EDITIONS Blanc Noir R75 J75
