UE : Hormonologie Reproduction – Sémiologie endocrinienne
Date : 10 / 11 Plage horaire : 11h – 12 h
Promo : DCEM 1 Enseignant : A. Tabarin
Ronéistes :
PORTEAUD Saphir-Jordan [email protected]
KANTOR Pierre pierre.kantor@gmail.com
Diabète Insipide
I. Introduction
II. L'Hormone Anti-Diurétique
III.Sémantique et définitions
A. Polyurie
B. Polydispsie
IV.Sémiologie du diabète insipide (diagnostic clinique)
A. Syndrome polyurodipsique
B. Éliminer une polyurie secondaire
C. Biologie
D. Éliminer une polydipsie primaire
V. Diagnostic para-clinique du diabète insipide
A. Test de restriction hydrique
B. IRM hypophysaire
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I. Introduction
Cette image vous rappelle comment est organisée la
glande hypophyse. Il y a une différence embryologique et
cellulaire fondamentale entre hypophyse antérieure et
postérieure. L'hypophyse antérieure est composée de cellules
endocrines qui sécrètent des hormones alors que la
postérieure n'a pas de cellules endocrines, mais des
terminaisons axonales de neurones qui sont situés dans les
noyaux para-ventriculaires et supra-optiques de
l'hypothalamus. Ces neurones vont sécréter de l'ocytocine, ou
dans le cas qui nous intéresse ici, de l'hormone anti-
diurétique.
Ceci vous explique, notamment, que lorsqu'on a un
processus tumoral anté-hypohysaire qui est le plus souvent un
adénome de l'hypophyse antérieure, tumeur au dépend d'une
des cellules endocrines de l'anté-hypophyse, il n'y a jamais
d'anomalie post-hypophysaire. En clair, les défauts de
sécrétion de la hypophyse postérieure comme la diabète insipide, ne sont jamais liés à un adénome de
l'hypophyse, et au contraire, quand on a un défaut de sécrétion post-hypophysaire, c'est qu'on a soit une
pathologie de la tige, soit une pathologie de l'hypothalamus. Un adénome de l'hypophyse, tant qu'on ne l'a
pas opéré, ne donne jamais de diabète insipide, c'est une notion essentielle.
II. L'Hormone Anti-Diurétique ( ou ADH, ou vasopressine )
Qu'est ce que le diabète insipide ? C'est l'ensemble des manifestations qui sont déclenchées,
soit par un défaut de sécrétion, soit pas un défaut d'action de l'ADH .
Les mouvements de l'eau sont gouvernés en particulier par la volémie, et l'osmolalité, et quand
ces derniers bougent, il y a deux mécanismes d'adaptation :
d'une part le comportement ( = la soif ) qui fait qu'on va boire ou pas ( donc si la volémie diminue,
ou l'osmolalité augmente, on se déshydrate et on va avoir la soif ).
L'autre mécanisme, c'est sur les sorties, donc c'est la sécrétion d'ADH qui est déclenchée. Cette
dernière va être sécrété par les neurones hypothalamiques et être libérée au niveau des la post-hypophyse,
va partir comme une hormone « in the blood » et va atteindre ainsi ses récepteurs situés au niveau du tube
collecteur du néphron, où là elle va jouer sur ce qu'on appelle les aquaporines qui sont des canaux qui vont
diriger les mouvements de l'eau, soit dans le sens de la réabsorption d'eau du rein vers le sang soit dans le
sens du sang vers le rein et là, comme c'est une hormone qui va faire de l'anti-diurèse, elle va activer la
réabsorption d'eau, donc la diurèse va diminuer.
La diurèse a une composante obligatoire, une composante minimale d'eau à éliminer, au moins
pour diluer l'urée « on pisse pas des bâtons d'urée! », et ce sur quoi joue l'ADH ce n'est pas sur cette eau
mais sur l'eau facultative, c'est à dire en plus ou en moins selon la volémie et l'osmolalité.
Donc si on est déshydraté, on aura soif et on va avoir une sécrétion d'ADH qui va s'accroître, et favoriser la
réabsorption d'eau, donc les urines vont êtres diminuées quantitativement puisque la diurèse va diminuer,
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et la qualité des urines bouge puisque la concentration ( osmolarité ) des urines va être augmentée.
Si au contraire vous êtes en état d'hyper-hydratation « un jeudi soir à la victoire », l'osmolalité plasmatique
baisse et la volémie augmente, donc on ne vas pas boire du tout, on va avoir un goût de l'eau ( =
comportement ), et on va avoir une suppression de la sécrétion de l'ADH, donc à la fois la quantité d'urines
va être augmentée, et la qualité va changée car l'urine va être plus diluée.
III. Sémantique et définitions
A.Polyurie
La polyurie, c'est lorsque que quelqu'un urine plus de 3L par jour.
On peut parler de polyurie osmotique lorsqu'on va uriner des composants qui vont
obligatoirement entraîner avec eux de l'eau, c'est le cas en particulier lorsqu'on urine du sucre, une
glycosurie « non plus on ne pisse pas des sucres d'orge! ». Le sucre entraîne forcément avec lui une
quantité d'eau pour être dilué, donc plus on a de sucre, plus on va éliminer d'eau, plus on va avoir une
polyurie.
B.Polydipsie
La polydipsie c'est quand on boit trop. Mais, à partir de quel moment on boit trop ? C'est
subjectif, il n'y a pas de norme absolue. A partir de 3L par jour, on considère qu'on commence à être en
polydipsie possible, et à 5L par jour on considère que c'est vraiment pathologique. Il y a donc une zone
un peu flou, c'est compliqué de définir une normale, il y a des gens qui boivent plus que d'autres.
Elle peut être une polydipsie primaire : l'individu boit trop pour des raisons comportementales et
souvent à dominance psychologique ou psychiatrique. Un exemple : les anciens buveurs excessifs d'alcool,
en rémission, vont souvent garder beaucoup d'apport hydrique, c'est une anomalie comportementale
qu'on nomme aussi « potomanie ». Il n'y a donc pas de maladie organique, c'est comportemental.
Et puis il y a la polydipsie secondaire : c'est quelqu'un qui va boire trop parce qu'il a une anomalie
qui fait qu'il a tendance à se déshydrater, donc il va boire en réaction à cette déshydratation.
Exemple de la polyurie osmotique : quand on a un diabète sucré séquilibré et qu'on se trouve en
hyperglycémie, on dépasse le seuil de réabsorption rénale du glucose, donc on va avoir une glycosurie,
donc polyurie osmotique, donc les gens dans ce cas vont beaucoup boire et auront une polydispsie
secondaire. On appelle ça un syndrome polyurodipsique, ils urinent beaucoup, ils boivent beaucoup, mais
le déterminisme c'est la polyurie osmotique ( c'est une polyurie primaire ) , qui va entraîner une polydispsie
secondaire.
C'est différent du cas de tout à l'heure, où, lors d'une polydispsie primaire, on aura une polyurie secondaire
( oui, un mec qui boit 5L d'eau par jour, pissera 5L d'eau par jour, CQFD ).
IV. Sémiologie du diabète insipide ( diagnostic clinique )
A. Syndrome polyurodipsique
Le diabète insipide est donc un défaut de sécrétion ou d'action de l'ADH. Comment ça se
manifeste ?
Par un syndrome polyurodipsique : pas d'ADH, donc les gens éliminent de l'eau (=polyurie), et comme ils
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vont se déshydrater, ils vont beaucoup boire (=polydispsie). Il y a 3 points essentiels.
Cette polyurie est intense : 7, 8, 10, 12 L par jour ( entre 7 et 15 L par jour d'urine, et de boisson
pour équilibrer ).
Quelque chose d'essentiel, c'est que ce syndrome est diurne et nocturne. Les gens vont se lever la
nuit 2, 3, 5, 10 fois, et vont uriner en grande quantité : c'est un élément qu'il faut leur faire préciser, ce n'est
pas une pollakiurie ( on pisse souvent, mais peu ), là, à chaque fois qu'ils vont uriner, il y aura 500 ou 600 cc.
Ils vont aussi beaucoup boire, et en général ces gens vont redouter la situation ils pourraient manquer
d'eau, car s'ils manquent d'eau, c'est la « soif du désert », ils vont se brouiller pour toujours avoir de
grande quantité d'eau avec eux.
Ce qu'il faut essayer de faire préciser à l'interrogatoire, c'est « de l'œuf ou la poule lequel est le
premier? », c'est à dire est ce qu'il urine beaucoup car il boit beaucoup ou inversement ? Polydispsie
primaire ou non ? C'est compliqué de faire la part entre quelqu'un qui boit beaucoup de façon
comportementale, ou quelqu'un qui boit beaucoup à cause d'une polyurie. C'est compliqué d'interroger.
Les gens vous disent que ce qui les réveille souvent c'est l'envie d'uriner. Donc ils ont envie d'uriner et au
passage ils vont boire, et pas l'inverse. D'autres personne vont vous dire qu'elles ont la bouche sèche la
nuit, et donc qu'ils doivent boire, et donc ils vont ensuite uriner, ça c'est différent. Il faut vraiment essayer
de faire préciser qu'on a à faire une polyurie primaire (donc polydipsie secondaire), qui fera alors penser à
un diabète insipide.
B.Éliminer une polyurie secondaire
Il faut donc d'abord éliminer une polyurie secondaire. Qu'est ce qui peut donner une polyurie
secondaire ?
Et bien on a le diabète sucré avec une glycosurie qui va donc entraîner une polyurie. On va donc
rechercher une hyperglycémie et une glycosurie.
Il y a aussi pleins d'anomalies ioniques qui vont s'opposer à l'action de l'ADH au niveau du tube
collecteur : l'hypercalcémie et l'hypokaliémie, qui donnent en principe des syndromes polyuriques
modérés, et donc une polydipsie secondaire ( ça reste au niveau des 3 ou 4 L par jour, ça n'atteint
jamais des niveaux de 8 ou 10 L du diabète insipide ).
C'est différent avec les médicaments, en particulier avec le lithium. Le lithium est utilisé dans
certaines maladies psychiatriques ( psychose maniaco-dépressive ), il s'oppose fortement à l'action
de l'ADH, et là ça peut parfois donner des syndromes polyurodipsiques intenses, mais pas pour tout
le monde.
C.Biologie
Sur le plan biologique, comme les gens ont les urines diluées, on va voir que l'osmolarité urinaire est
basse, inférieure à 200 mosm/L, ce sont des urines hypotoniques.
Si on mesure l'osmolalité plasmatique, elle va être normale ou élevée : normale chez les gens qui
auront suffisamment bu et compensé leur élimination, ou un peu élevée chez les gens qui n'ont pas encore
assez compensé leur élimination, qui ont un peu de retard sur la prise d'eau par rapport à la perte urinaire.
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On peut aussi regarder la natrémie : si vous avez une natrémie un petit peu élevée dans le sang,
chez quelqu'un qui a un syndrome polyurodipsique avec des urines diluées, c'est très évocateur d'un
diabète insipide. C'est un petit signe de perte d'eau extra-cellulaire.
D.Éliminer une polydipsie primaire
On a donc quelqu'un avec un syndrome polyurodipsique, qui n'a pas de diabète sucré, on ne lui
donne pas de lithium, il n'y a pas d'hypercalcémie ni d'hypokaliémie, on va ensuite éliminer une polydispsie
primaire, notamment le contexte comportemental :
L'ancienne consommation excessive d'alcool dont on a parlé tout à l'heure.
Il y a le cadre très général des troubles du comportement alimentaire.
Et puis nous avons les pathologies psychiatriques. En général, la potomanie, c'est chez les gens qui
ont des pathologies psychiatriques franches dans un contexte particulier : un jour le patient boit 3 L,
un autre jour il en boit 10 L. Ces gens n'ont jamais d'hypernatrémie, ils ont même parfois une
hyponatrémie, une tendance à l'hémodilution car ils boivent parfois plus vite qu'ils ne peuvent
uriner.
Petit histoire du Professeur : « Un jour j'ai été appelé dans le service du professeur Pellegrin votre
doyen, the big boss, car ils avaient un patient polyurodipsique qu'ils n'avaient jamais pu exploré, car à
chaque fois, le patient se défenestrait. Le jour où je suis venu le voir, il n'était pas, j'ai regardé par la fenêtre,
il n'y était pas non plus, il était parti faire un examen, donc j'ai demandé à l'aide soignante comment ce
patient se comportait. Elle m'a répondu en me disant qu'il buvait beaucoup, en vidant les bouteilles, 2, 3, 4
d'affilé. Pourtant il n'était pas déshydraté. Je feuillette son dossier et je remarque que sa natrémie était un
peu inférieure à la normale, donc là, j'étais sûr, c'était une potomanie. »
Parfois, c'est quand même moins évident que ça, c'est difficile de savoir à l'interrogatoire ce qui a
commencé. Donc, entre diabète insipide et potomanie, c'est quelque fois difficile de poser le diagnostic, on
va donc avoir recours à deux éléments qui sont : d'une part, le test de restriction hydrique, d'autre part,
l'IRM hypophysaire.
V. Diagnostic para-clinique du diabète insipide
A. Test de restriction hydrique
Le test de restriction hydrique est un test qui se fait en milieu hospitalier, sous surveillance
stricte. Il consiste tout simplement à voir si l'individu est capable de s'adapter à une restriction en eau. Le
test dure généralement de 8h à 16h, et on offre au patient seulement 500 cc (cc=mL pour les ignares) d'eau
autorisés, ce qui est une quantité d'eau un peu faible, un peu restrictive.
On va ainsi mesurer toutes les heures ou toutes les deux heures un certain nombre de
paramètres comme la diurèse bien entendu.
L'individu « pissera dans un bocal » on mesurera la quantité d'urines, et ces urines on va les
analyser en mesurant l'osmolarité urinaire. On va en même temps noter ( toutes les heures ou les
deux heures ) comment il boit le volume d'eau qu'on lui a apporté ( boit-il tout tout de suite? Est ce
qu'il étale? ).
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