UE5 – Appareil locomoteur C. VERKINDT ! Date : 24/09/15 Promo : DCEM1 ! Plage horaire : 10h45-12h45 Enseignant : C. VERKINDT Ronéistes : BOUCHER Luc-Olivier BOYER Aurélie ! ! ! ! ! ! ! ! ! Bases physiologiques et techniques pour l’exploration du SNP : électro-neuro-myographie I) Rappels 1. Rappels anatomiques 2. Genèse des potentiels d’action 3. Rappels anatomiques (suite) II) Les déterminants de la détection des potentiels d’action 1.Buts de l’ENMG : 2.Dispositif d’enregistrement 3.Détection du signal III) L’électroneuromyographie (ENMG) 1.EMG de surface 2.Les électrodes aiguilles 3.EMG de repos 4.Contraction volontaire maximale 5.Evaluation des unités motrices 6.Etude de la conduction motrice : neurographie motrice 7.Etude de la conduction sensitive : neurographie sensitive 8.Etude de la transmission neuromusculaire 9.Etude des réflexes !1 ! ! ! ! ! I. Rappels 1. Rappels anatomiques ! Des fibres afférentes (sensitives) provenant de la périphérie (muscles) rentrent dans la corne dorsale de la moelle épinière. Ils présentent un corps cellulaire au niveau du ganglion spinal. Le neurone bipolaire ramène l’information vers le SNC et les fibres efférentes (motoneurones de la ME) sont des fibres motrices. ! Les fibres efférentes sortent par les racines ventrales. Elles vont rejoindre la périphérie, en particulier les motoneurones qui vont rejoindre les muscles squelettiques pour le SNS ou les muscles lisses pour le SNA. ! Les racines nerveuses qui sortent de la ME sont soit purement sensitives soit purement motrices, mais au niveau des nerfs périphériques (ex : nerf spinal), elles sont mixtes, donc contiennent des fibres motrices et sensitives. Très peu de nerfs sont purement moteurs ou sensitifs, on en trouve dans les nerfs crâniens mais il n’y en a pas au niveau de la ME. ! L’ENMG va permettre d’explorer tout ce qui se trouve en périphérie. On va explorer : - Le bon fonctionnement de la transmission nerveuse sur les nerfs périphériques et / ou - Le bon fonctionnement des effecteurs, en particulier les effecteurs musculaires avec la transmission neuromusculaire et le fonctionnement du muscle. ! ! !2 2. Genèse de potentiels d’action ! ! On a ici une portion d’axone, donc de fibre nerveuse. Un PA est une inversion de la polarité de la membrane qui est due principalement à une entrée d’ions sodium. La membrane normalement polarisée (potentiel de repos : charge + à l’intérieur et charge – à l’extérieure) à -70/-80 mV (pour un neurone) va passer à +30mV. ! Lorsque la dépolarisation atteint un certain seuil, elle provoque une inversion de polarité qui suit la loi du tout ou rien. La propagation de ce PA se fait de proche en proche par l’ouverture des canaux sodium voltage-dépendant. Elle va donc pouvoir progresser potentiellement des 2 côtés (si la dépolarisation est appliquée au milieu d’un axone, la propagation du PA peut aller de chaque côté). ! Ce n’est pas au niveau de la membrane axonale (donc pas au milieu de l’axone) que la conduction physiologique se décide mais plutôt au niveau du corps cellulaire ou de l’extrémité dendritique pour les neurones sensitifs. Donc, en conditions physiologiques, le PA ne se déplace que dans un sens. En effet, il y a ouverture des canaux potassium, ce qui permet un rééquilibrage du potentiel avec une sortie des ions K+ puis la repolarisation membranaire, avec parfois une hyperpolarisation transitoire (période réfractaire). En résumé, physiologiquement : PA → entrée ions sodium → +30mV → sortie d’ion K+ → repolarisé. ! Pour une fibre sensitive, la conduction orthodromique correspond au sens physiologique du déplacement du PA, de la périphérie vers la ME (extrémité dendritique – corps cellulaire, puis corps cellulaire – extrémité axonale). La conduction orthodromique dans les fibres motrices va de la ME vers la périphérie (corps cellulaire – extrémité axonale). Une conduction qui va dans le sens inverse du sens physiologique est une conduction antidromique. ! ! ! ! ! ! ! ! !3 ! 3. Rappels anatomiques (2) ! ! Une unité motrice est composée d’un motoneurone et de toutes les fibres musculaires que ce motoneurone innerve. Ici on a un motoneurone de la corne ventrale de la ME. Chaque motoneurone est à l’origine d’une unité motrice. Les unités motrices sont de tailles variables (5-6 fibres musculaires dans les muscles oculaires, 1000-3000 dans les plus gros muscles de la cuisse par exemple). Au niveau de chaque plaque motrice, on va avoir une dépolarisation du sarcolemme provoquée par l’arrivée des PA qui va se propager sur toute la longueur de la fibre musculaire, d’où contraction musculaire. ! La gaine de myéline permet une conduction 20 fois plus rapide. De plus, plus le diamètre de la fibre est important, plus la conduction est rapide. ! ! II. Les déterminants de la détection des PA ! ! !4 On va utiliser des électrodes pour enregistrer l’activité électrique. On dispose les électrodes à proximité de la zone que l’on veut explorer (fibres musculaire ou nerf). Ci-dessus, différents types d’électrodes présentées (en rouge c’est le muscle et en vert la zone cutanée). ! On positionne des électrodes de surface (sur la peau) avec une électrode active et une électrode de référence, puis on capte un signal qui correspond à l’activité globale du muscle, on enregistre une activité plus ou moins complexe. Plus on est distant du potentiel (du signal) plus on aura de difficulté à capter ce dernier. Le PA (potentiel d’action) s’annule très vite avec la distance, donc nécessité d’amplifier le signal. On peut également utiliser des électrodes aiguilles que l’on enfonce dans le muscle. ! Il y a des électrodes sous-cutanées qui permettent de se rapproche du site que l’on veut explorer, on perdrait donc moins de signal. Ce sont des électrodes in situ qui ont l’avantage d’être très proches du muscle que l’on veut explorer mais qui ont une surface d’enregistrement très faible. ! On va jouer sur 3 facteurs : - Distance de l’électrode par rapport à ce que l’on veut explorer. L’intensité du signal recueilli diminue très rapidement avec la distance de l’électrode. - Volume de recueil utile. Par exemple pour l’électrode aiguille cela correspond à un petit cercle blanc sur le schéma ci-dessus. On ne capte que le signal au niveau du cercle et on ignore ce qui se passe dans tout le reste du muscle. Ce volume de recueil utile est donc déterminé par le type d’électrode utilisée. Donc volume de recueil utile augmente → signal plus global. - Impédance du circuit électrique en kiloOhm (les résistances). On enlèvera tous les poils, etc… qui pourraient gêner et/ou fausser le résultat. ! Ces 3 paramètres vont permettre de déterminer la qualité du signal en ENMG. ! ! III. L’Electro-neuro-myographie (ENMG) ! L’ENMG va permettre l’exploration du SNP. • Electromyographie : enregistrement de l’activité électrique musculaire qui peut être de surface ou par électrode-aiguille. • Etude de conduction des influx nerveux (vitesse de conduction, coupure de conduction…) en positionnant les électrodes au dessus des nerfs. • Techniques de stimulodétection (ex : explorer la voie réflexe) : exploration de la qualité d’une partie du SNP ou d’une réponse musculaire avec une stimulation électrique. ! Electrode de surface (sur la peau) → Distance élevée donc signal faible, → Volume recueil utile plus élevé donc signal plus global et plus complexe. ! Electrode aiguille (dans le muscle) → Distance faible donc signal fort, → Volume recueil utile plus petit donc signal plus ciblé et plus !5 ! ! ! restreint, → Augmentation de l’impédance car électrode fine donc résistance importante. 1. Buts de l’ENMG − Confirmer une hypothèse clinique : la technique ne fera jamais un diagnostic à notre place, elle confirme un diagnostic. On ne voit que ce qu’on veut regarder, la machine ne dit pas tout et il peut y avoir des artéfacts ! attention aux limites de la technologie ! − Préciser le site d’une lésion : o distale : polyneuropathie; o proximale : corps neuronaux, une ou plusieurs racines nerveuses ; o proximo-distales : polyradiculonévrite. − Mettre en évidence symptômes spécifiques : ralentissement de la conduction nerveuse, décharges myotoniques infra-cliniques, diminution des unités motrices… − Faire un suivi objectif quantifié d’une pathologie : voir l’évolution positive ou négative d’une maladie touchant SNP ou système musculaire. − Etude de la marche, de la posture, du mouvement (EMG de surface ++). − L’EMG est également utilisé en thérapie lors d’injections de toxine botulique : technique de monitoring. ! Question/réponse : la toxine botulique va paralyser l’endroit où on l’injecte. Pendant la marche, si certains muscles sont tétanisés, on peut les détendre grâce à cette toxine et la marche s’améliore. Ça permet d’aider à analyser ce qui se passe. ! ! 2. Dispositif d’enregistrement ! C’est systématiquement le même, que ce soit pour les électrodes de surface ou pour des électrodes aiguilles. Il y a 2 électrodes : une active et une de référence (pour éliminer signaux parasites : on fait la différence entre les 2 pour n’avoir que les informations pertinentes) + une électrode de terre (sécurité). Il y a un amplificateur car le signal recueilli est souvent un signal très faible, surtout en surface et un filtre car on recueille beaucoup de choses et pas forcément ce qui nous intéresse. ! On met une bande passante entre 20 Hz et 10kHz pour être sûr d’avoir la totalité du signal qui nous intéresse. On élimine les signaux qui ne sont pas de l’EMG (<20 Hz ou >10kHz). On peut mettre un !6 filtre sélectif à 50Hz (maintenant, tous les dispositifs sont assez blindés pour ne pas avoir à le faire) correspondant à la fréquence de secteur, c’est-à-dire prise de courant, appareils ou de la lumière d’un néon. Cette fréquence de 50 Hz donne une grande sinusoïde qui gêne la détection de l’activité électrique. Donc ce filtre permet d’éliminer cette fréquence. ! Puis ce signal est digitalisé (on passe d’un signal analogique à un signal numérique : on aura une courbe sur l’ordinateur) avec une fréquence d’échantillonnage (celle-ci est corrélée à la qualité du signal) qui respecte la forme du signal (Fq < 2kHz = 2000 points par seconde qui vont être reconnus et mesurés). On obtient donc une courbe reconstruite avec 2000 points par seconde (2000 Hz). Si on sous-échantillonne, on perd des variations de courbes. Si on sur-échantillonne ce n’est pas grave, la qualité sera conservée : le fichier de stockage sera juste volumineux. ! ! 3. Détection du signal La détection du signal peut se faire avec 2 types d’électrodes : les électrodes de surface ou les électrodes aiguilles. ! On peut utiliser une paire d’électrodes de surface : − Au-dessus du nerf : on parle de neurographie sensitive, − Au-dessus du muscle : o Neurographie motrice, o Etude des voies réflexes, o EMG de surface. ! Ou on peut utiliser des électrodes aiguilles : on utilise une électrode bipolaire que l’on positionne soit à proximité du nerf à explorer, soit dans le muscle (technique + invasive). Ces électrodes permettent la neurographie motrice, l’EMG (électromyographie). Dans ce cas, une seule électrode est nécessaire car elle est à la fois électrode active et de référence. ! Le principe de l’EMG est d’enregistrer soit en surface, soit à l’aiguille l’activité d’un chef musculaire et non l’activité d’un groupe musculaire (ou du muscle dans sa globalité). ! ! ! IV. L’électromyographie (EMG) ! !7 Le signal qu’on voit en bas est ce qu’on va obtenir en EMG de surface. On voit apparaître des « bouffées d’activité » quand le muscle se contracte, qui correspondent à l’arrivée des PA à ce niveau. Cela entraîne une dépolarisation dans les 2 sens qui va s’étendre à toutes les cellules musculaires. ! L’EMG étudie la traduction électrique de l’activation des motoneurones spinaux. L’EMG consiste à enregistrer et analyser l’activité électrique d’un chef musculaire, l’activité étant produite soit spontanément (muscle au repos) soit au cours d’une contraction volontaire.Les anomalies détectées sur EMG de repos et sur EMG de contraction volontaire permettent de différencier les pathologies myogènes des pathologies neurogènes. ! Ici, on voit une seule unité motrice mais normalement il y en a beaucoup dans un muscle. Quand on met des électrodes de surface, on a un signal qui va regrouper l’activité de multiples unités musculaires et on voit apparaître des bouffées d’activités d’EMG en rose. Quand on fait une contraction musculaire, on peut également voir apparaître ces activités. ! 1. EMG de surface Voilà à quoi ressemblent des électrodes de surface, ici 2 muscles sont équipés : le vaste latéral interne et le vaste latéral externe. L’électrode de terre a été mise sur le genou. On est sur un enregistrement différentiel, il n’y a pas vraiment d’électrode de référence : il y a deux électrodes actives qui jouent à la fois le rôle d’électrode active et de référence. Chaque électrode est la référence de l’autre. ! ! ! a) Enregistrement différentiel de surface Un enregistrement différentiel : 2 électrodes sont positionnées en surface de la peau et sous ces électrodes, il y a dépolarisation des membranes des cellules musculaires. ! Les électrodes de surface sont situées sur l’axe longitudinal ; la dépolarisation touche d’abord la 1ère électrode puis la 2e ! à chaque instant, on fait la soustraction entre 1er signal et 2ème signal, c’est cette différence de potentiel qui est enregistrée. ! ! − A T1, les 2 électrodes ne captent aucun signal. Il n’y a pas de variation de potentiel, on a un signal égal à 0. !8 ! − A T2, la dépolarisation atteint la 1ère électrode qui enregistre un signal mais toujours rien au niveau de la 2e électrode. On fait la différence et on a une dépolarisation maximale de +1. − A T3, la dépolarisation est à équidistance entre les 2 électrodes qui captent la même intensité donc le signal s’annule : la différence de potentiel est de 0. − A T4, la dépolarisation se trouve au niveau de la 2ème électrode et est de -1. − Puis on revient à 0. Cet enregistrement biphasique reflète le passage du PA sous les 2 électrodes. Ici on a l’enregistrement qui correspond à un signal différentiel. ! ! Cet enregistrement se passe dans chacune des fibres musculaires, qui appartiennent à la même unité motrice, avec un signal moins intense en fonction de la distance des électrodes. La somme de tous ces signaux donne un signal tri-phasique (le 5e signal sur le schéma ci-dessus), typique d’un potentiel d’unité motrice (PUM). Cependant, en pratique, on ne peut pas obtenir ce signal avec des électrodes de surface mais avec des électrodes aiguilles. ! b) Sommation des PUM ! Avec des électrodes de surface, on a une unité motrice qui décharge et on voit le signal MU1. On aura une 2ème, 3ème et 4ème unité motrice, bref on a une sommation de différentes activités motrices dans le muscle et quand on superpose tous ces signaux, on a un signal qui ressemble à peu près à rien (dernier signal en bas) et que l’on peut considérer aléatoire mais on peut en extraire un certain nombre d’informations restant cependant très globales, ne permettant pas de vérifier le bon fonctionnement de chaque unité motrice. ! ! ! ! ! ! !9 ! 2. Les électrodes aiguilles (plus invasives) ! ! On s’intéresse à une portion plus petite du muscle, mais c’est le même système. Les électrodes aiguilles sont leur propre référence (elles sont donc à la fois active et de référence). On a une surface elliptique d’enregistrement active limitée au centre de l’aiguille et le pourtour de l’aiguille, la canule sert de référence. L’électrode aiguille est constituée d’une canule métallique contenant un fil de platine/nickel, chrome/acier inoxydable. C’est une électrode aiguille concentrique biseautée. ! ! a) Enregistrement différentiel in situ ! ! Le volume musculaire enregistré par l’électrode est le volume capté par l’électrode aiguille (on prend le biseau et on fait un demi-cercle). Il y a très peu de fibres musculaires dans ce volume. Potentiellement, on peut avoir des fibres musculaires qui n’appartiennent qu’à 1, 2 ou 3 unités motrices. De plus, sachant que les unités motrices ne sont pas regroupées, les fibres qui appartiennent à une même unité motrice peuvent être éloignées. Donc même dans un petit volume, on peut avoir différentes unités motrices qui sont représentées et d’autres qui sont complètes. ! Comme on a une électrode active au centre et une de référence en périphérie, le signal est facilement enregistrable. Après, on amplifie et on filtre comme avec les électrodes de surface. !10 L’amplitude des PA détectés par ces électrodes aiguilles va diminuer proportionnellement au carré de la distance mais va quand même permettre une exploration beaucoup plus fine des PUM par rapport à l’enregistrement de surface. ! ! b) EMG par électrode aiguille ! ! Au repos on a généralement un silence électrique avec ce type d’électrode. ! On obtient 3 types de tracés : − A : tracé simple : tracé avec des pics d’activité relativement isolés : effort d’une très faible intensité qui ne recrute que quelques unités motrices (UM). Sur une activité musculaire faible, on réussit à mettre en évidence des potentiels d’unités motrices bien différenciés car on ne capte l’activité que d’1 ou 2 UM. Le potentiel d’UM apparait très clairement. ! Rappel : dans un muscle, toutes les UM fonctionnent de manière désynchronisée, les fibres musculaires appartenant à une même UM seront synchronisées mais l’UM d’à côté ne sera jamais activée en même temps. Ceci qui permet de différencier les potentiels d’UM car ils apparaissent à des moments différents (chose possible si le nombre d’UM activées est faible). ! − B : tracé intermédiaire : si on augmente l’intensité de contraction musculaire, on recrute + d’unités motrices ! apparition de + de potentiels d’unités motrices sur le tracé, qui se complique alors. Le signal se brouille car on a un mélange d’activités. ! − C : tracé interférentiel : on recrute un maximum d’unités motrices ! contraction maximale. On a un tracé interférentiel, même avec une électrode aiguille. Intéressant à explorer pour l’amplitude du signal. ! /!\ La contraction maximale volontaire d’un muscle ne recrute jamais la totalité des unités motrices du muscle (maximum 70% à 75% des UM). ! !11 Ici, des exemples de tracés d’UM normaux. On retrouve le potentiel d’UM tri-phasique enregistré par électrodes aiguilles. ! Dans tous les cas, pour un potentiel d’UM : − Amplitude totale normale < 5 mV. Si > 5 mV : indicateur d’un phénomène, probablement pathologique. − Durée < 10 ms physiologiquement. Si > 10 ms: traduit une " du nb de fibres musculaires par unité motrice. ! ! ! + il y a de fibres musculaires, + le signal est long. Ce sont des moyennes qui peuvent varier avec différents facteurs, comme la physiologie (si le patient est obèse, on ne pourra probablement rien capter avec des électrodes de surface). ! 3. EMG de repos ! Que se passe-t-il sur un EMG de repos ? ! Pour un muscle sain, on obtient un silence électrique (si le muscle est parfaitement relâché). Parfois, alors que le muscle est au repos, on peut voir apparaître un phénomène de fibrillation. C’est la génération de PA spontanés sur des fibres musculaires qui ont perdu leur connexion avec leur motoneurone. On a une activation du sarcolemme indépendamment de toute activation nerveuse. ! On peut observer ce phénomène en cas de dénervation (certaines fibres musculaires perdent innervation avec motoneurone), ou de réinervation (grâce à la plasticité du tissu neuromusculaire certaines fibres ayant été dénervées peuvent être réinervées par un nouveau motoneurone). On peut également l’observer lors de nécrose musculaire. L’activité au repos donne des fibrillations qui apparaissent 2 à 3 semaines après la dénervation / réinnervation / nécrose musculaire. ! Les phénomènes de fibrillations arrivent avec l’âge. Ils font partie du phénomène de la sarcopénie sénile ou de nécrose musculaire. !12 ! ! Les différents types d’activités spontanées, pour EMG de repos sont : ! ❖ La fibrillation ! A droite, tracé typique de fibrillation : on est sur des amplitudes très faibles par rapport à un PUM (10 à 20 fois au-dessous). On a des spikes, des pics qui ne sont pas des PUM. La fibrillation est une activité spontanée de potentiels d’actions sur des fibres musculaires aux repos, ce n’est pas forcément l’activation d’une PUM. En fait, on a une hyperexcitabilité du sarcolemme avec un délai d’apparition de 2 à 3 semaines après la lésion nerveuse (donc après la dénervation). On a des fibres musculaires orphelines de leur motoneurones qui deviennent hyperexcitables. C’est toujours pathologique. La contraction due à cette fibrillation est invisible, on peut avoir des contractions des cellules de fibres musculaires isolées. ! ! ❖ La fasciculation Potentiels isolés d’unités motrices tri-phasiques spontanés, c’est l’activation isolée d’une UM. Ce n’est pas forcément pathologique, ça peut arriver spontanément. Différence avec la fibrillation : la contraction est visible, si vous regardez une cuisse il peut y avoir des fois des petits tressautements, mais la force développée n’est pas suffisante pour induire un mouvement. Souvent associé à des crampes ou parfois à une activité anormale après ré-innervation de certaines fibres musculaires qui ont été dénervées et vont être prises en charge par d’autres motoneurones ; prise en charge d’une fibre musculaire par une autre unité motrice. Souvent bénin mais à surveiller car ça peut signifier une affection du système nerveux périphérique, parfois une atteinte chronique de la corne antérieure de la moelle épinière (disparition du corps cellulaire neuronal). ! ! ❖ Les décharges myocloniques = salves myocloniques !13 Ce sont des salves de PA pouvant être croissantes et décroissantes autant en amplitude qu’en fréquence. C’est plus inquiétant, ça traduit un trouble de l’excitabilité de la membrane des fibres musculaires. C’est un problème myogène et non pas neurogène. C’est le plus souvent lié à des problèmes de fonctionnement des canaux ioniques membranaires. On les retrouve dans des myopathies génétiques. Ces décharges peuvent se faire au repos. Il y a un dysfonctionnement au niveau de la cellule ellemême, au niveau membranaire. Ronéo 2014 ! ! Question : comment faire la différence entre ça et des fasciculations ? Sur le tracé ce n’est pas pareil mais pour les contractions en surface, la prof n’est pas sûre que l’on ferait la différence, il y aurait certainement plus de contractions. ! Question : ça donne des mouvements ? Pour qu’il y ait mouvement il faut un certain rendement mécanique, un recrutement de plusieurs unités motrices. Même si c’est désynchronisé, ça va être suffisant pour provoquer de la tension à la jonction musculo-tendineuse et activer quelques récepteurs proprioceptifs, mais pas suffisant pour générer la force nécessaire pour mobiliser un segment corporel. ! 4. Contraction volontaire maximale ! ! ! Ici, on ne regarde pas l’activité d’une unité motrice isolée. Néanmoins, on peut en tirer quelques informations. ! En haut, EMG normal : pour une contraction volontaire maximale de surface, on a un tracé interférentiel. On est sur une échelle d’amplitude assez importante, somme de plusieurs unités motrices. ! ! !14 Au milieu, EMG anormal : il y a une réduction importante de l’amplitude sur une contraction volontaire maximale par rapport à ce qui est attendu (plus de 5X plus faible). On suspecte ici une atteinte myogène avec disparition de certaines UM car lors d’une atteinte du motoneurone, on peut avoir un phénomène de réinervation et donc une diminution moins importante de l’amplitude. Mais cela reste à confirmer car on peut aussi l’observer dans l’atteinte neurogène aiguë. ! En bas : zoom sur une petite partie du tracé d’en haut. On met en évidence quelques PUM complexes (non triphasiques) et de faible amplitude, on peut le faire car on est sur des électrodes aiguilles. Sur cet exemple, c’est encore plus suspect d’une atteinte myogène ! ! 5. Evaluation des unités motrices ! Tracé A : caractéristique d’une atteinte neurogène aiguë ou d’une myopathie. ! On a encore quelques spikes de PUM normaux mais plusieurs PUM de petites tailles, polyphasiques, c’est pour cela qu’on parle de PUM complexes. Dans l’atteinte neurogène aiguë, il n’y a pas encore eu de réinervation ou parfois des activités de motoneurones anormales lors du début de la phase de réinervation. On a quelque chose qui est mal synchronisé qui se met mal en place, il y a dépolarisations asynchrones. ! Flèches blanches = PUM de faible amplitude, signe l’atteinte myogène. ! Tracé B : atteinte neurogène ! On n’a plus les spikes d’avant. Les PUMs sont de forme normale, classique, triphasique mais ils sont de très grande amplitude (>5mV) : PUMs géants. On est sur une pathologie neurogène avec une réinnervation importante de certaines fibres musculaires. ! ! ! !15 Au départ, il y avait plusieurs unités motrices. Puis, plusieurs PUM ont été totalement dénervées à cause d’une atteinte neurogène, ce sont les motoneurones qui ont disparu. Les fibres musculaires orphelines de leur motoneurone vont être réinnervées par les motoneurones restants. Les unités motrices restantes deviennent géantes, elles gonflent en terme de fibres musculaires ce qui donne des PUM géants. ! En résumé : ! − Réduction du nombre de PUM : traduit une réduction du nombre de fibres nerveuses fonctionnelles → atteinte neurogène. ! ! ! − Recrutement de PUM excessif pour la force développée (on n’a pas vu de tracé) : chaque unité motrice développe un trop faible force, on aura donc un grand recrutement de PUM et cela traduit une inefficacité mécanique des fibres musculaires activées (recrutement par le système nerveux de plusieurs fibres motrices pour développer une force minime) → atteinte myogène. − Augmentation taille des PUM : traduit une augmentation du nombre de fibres musculaires par UM, signe de réinnervation collatérale → signe indirect d’atteinte neurogène. − Réduction taille des PUM : réduction du nombre de fibres musculaires fonctionnelles par unité motrice → atteinte myogène. ! ENMG ne donne pas le diagnostic final mais oriente vers le type d’atteinte : neurogène ou myogène. ! ! ! 6. Etude de la conduction motrice : neurographie motrice a) Principe C’est l’étude de la réponse musculaire à la stimulation d’un nerf moteur en plusieurs points. On utilise des électrodes de surface. Les électrodes sont placées sur le nerf médian. La stimulation s’effectue en plusieurs points : ! − Point distal (point 1), − Puis points de plus en plus proximaux 2, 3, 4 (par rapport à la moelle). Les chiffres correspondent aux électrodes de surface qui stimulent le nerf médian. ! On détecte ensuite, par des électrodes aiguilles ou de surface, la réponse motrice (réponse M), c'est-à-dire la réponse suite à la conduction orthodromique de la stimulation (sens physiologique de la transmission). Ce que l’on détecte, c’est l’amplitude de la réponse du muscle. ! ! ! !16 Paramètres mesurés (pour une stimulation distale du nerf, point 1) : ! ! − ADM : amplitude distale motrice (7 à 15 mV), − LDM : latence distale motrice (combien de temps entre la stimulation et la réponse du muscle : 3 à 4 ms). ! ! Paramètre calculé : la VCM (vitesse de conduction motrice) : on réalise 2 stimulations électriques, l’une distale, l’autre proximale. Il existe une distance connue entre les deux points de stimulation. On enregistre une réponse M. Il y a une différence de latence qui correspond à la différence de trajet que parcourt l’influx nerveux. ! VCM (m/sec) = D / (ΔL x 10) ! D (en cm): distance séparant l’électrode proximale et l’électrode distale, ΔL (en msec): différence de latence. ! Physiologiquement : VCM = 50-60 m/s mb sup, VCM = 45 – 55 m/s mb inf. ! ! b) Applications ! Démyelinisation segmentaire ! Enregistrement par électrode aiguille de la réponse motrice au niveau du biceps, après stimulation distale ou proximale. Voici ce que l’on observe sur plusieurs unités motrices différentes. !17 S = stimulation, D = démyélinisation. ! ➢ Stimulation distale (par rapport a la ME), en haut : les PUM arrivent avec la même latence sur les différentes unités motrices mais avec une amplitude qui décroit (car fibres de tailles différentes). En M : réponse motrice obtenue avec cette stimulation distale. ! ! ➢ Stimulation proximale (plus proche du corps cellulaire de la ME), en bas : la réponse motrice est une composition de ces différents PUM. Elle est affaiblie en amplitude par rapport à la stimulation proximale et aussi très retardée en terme de latence (le signal est asynchrone). Dégénérescence axonale ! On stimule en distal (en haut) et en proximal (en bas), et on regarde ce qui se passe. On a un retard de latence, mais on a une réponse motrice de très faible amplitude car il nous manque des fibres motrices. ! Bloc de conduction ! !18 ! ! Ici, on a un retard de latence car il reste des fibres motrices qui ne sont pas forcément les plus grosses (les plus rapides) et une diminution d’amplitude évidente. ! NB : en cas de dégénérescence axonale, on peut avoir les 2 phénomènes : réduction d’amplitude et retard de latence. Réduction d’amplitude car trouble de la conduction et latence car les fibres les plus rapides ont pu disparaître. La différence entre le bloc de conduction et la dégénérescence axonale est que quand on stimule en distal, on a une réponse de plus forte amplitude dans le bloc de conduction. ! c) Analyse des paramètres ! ! ! ! ! − ADM (Amplitude Distale de la réponse M) diminuée → on peut penser à : o atteinte distale du nerf (non vu dans les exemples mentionnés), o ou atteinte proximale diffuse (blocs de conduction) et dégénérescence distale des axones. − LDM (Latence Distale de la réponse M) allongée → ralentissement de la conduction sans forcément de perte de fibres motrices. Pour savoir où se situe le ralentissement il va falloir étager l’exploration. Si l’on réalise des réponses motrices étagées (stimulation distale puis de + en + proximale) : normalement, l’amplitude distale (AD) et l’amplitude proximale (AP) ne sont physiologiquement pas trop différentes (moins de 20% de variation). − Si réduction AP/AD → altération de VCM : penser à un bloc de conduction (atteinte nerveuse d’une zone précise du nerf) OU dispersion temporelle (démyélinisation segmentaire). − VCM diminué : démyélinisation ou dégénérescence axonale. Question/Réponse : la dispersion temporelle correspond au fait d’avoir de la démyélinisation différente d’une fibre à l’autre; donc malgré le fait qu’on stimule les fibres en même temps, on a une réponse de contraction qui se disperse dans le temps ! ! ! ! !19 EN RESUME ! • • ! ! ! ! Démyélinisation : ▪ VCM diminué, LDM allongé, ▪ Réduction plus modérée des amplitudes distale (les amplitudes distales sont plus fortes que les amplitudes proximales). → Blocs de conduction ou dispersion temporelle ! Atteinte ou dégénérescence axonale : ▪ Amplitudes distales réduites → Diminution minime des VCM (perte d’axones rapides) 7. Etude de la conduction sensitive : neurographie sensitive a) Principe Le principe est le même, on fait une stimulation de l’extrémité du nerf et on recueille les potentiels d’actions sur une position beaucoup plus proximale. On peut le faire à différents étages. ! L’avantage sur un nerf mixte est que les fibres sensitives proprioceptives sont de très très grosses fibres, donc vont pouvoir être stimulées en premier par une faible stimulation. Sur un nerf sensitif, on va d’abord activer les fibres les plus grosses (proprioception) et si l’on augmente la stimulation, on active les fibres un peu plus fines (sensibilité tactile) et puis encore plus forte pour les fibres nociceptives (mais dans ce cas on fait mal au patient). ! NB : les neuropathies périphériques touchent souvent les plus petites fibres (nociception) mais ce sont des fibres qu’on ne peut pas explorer par l’ENMG. ! Les variations de vitesse de conduction (démyélinisation…) ou d’amplitude (dégénérescence axonale…) sensitive auront les mêmes interprétations que pour les fibres motrices. ! ! b) Interprétation des potentiels sensitifs Les variations de vitesse de conduction (démyélinisation…) ou d’amplitude (dégénérescence axonale…) sensitive auront les mêmes interprétations que pour les fibres motrices. ! ➢ Réduction d’amplitude du potentiel sensitif ! Si globalement le potentiel sensitif est inférieur à 10 µV → traduit une réduction du nombre de fibres sensitives fonctionnelles dans la partie distale du tronc nerveux : − Atteinte du nerf entre le point de stimulation distale et le point de détection, − Atteinte plus proximale ou plus diffuse avec dégénérescence axonale. ! Donc le message nerveux passe moins. Soit les fibres ont été atteintes au niveau périphérique, distal et tout va bien au niveau central, soit c’est au niveau central qu’il y a un problème avec dégénérescence d’un certain nombre de fibres et donc moins de fibres fonctionnelles en périphérie. !20 ➢ Diminution vitesse de conduction sans diminution de l’amplitude : − ! Traduit un ralentissement de la conduction par démyélinisation ! − Ou une dégénérescence axonale portant sur les fibres rapides du nerf comme les fibres proprioceptives (elle ne toucherait pas les fibres tactiles ou nociceptives). Une atteinte proprioceptive spécifique arrive dans le cas d’ataxie proprioceptive. → On mesure alors la vitesse de conduction de fibres restantes dans le nerf. ! ! La seule chose différente est que si l’on a une lésion de la racine nerveuse dorsale (axone du neurone bipolaire touché), le corps cellulaire est intact et l’extrémité dendritique ne va pas dégénérer. Si l’on fait une exploration périphérique sensitive, tout est normal. La personne n’a plus aucune sensation au niveau d’un membre par exemple mais le signal est tout a fait normal. L’information nerveuse ne remonte pas au SNC. !! 8. Etude de la transmission neuromusculaire ! Méthode identique à l’étude de la conduction motrice distale au niveau de la plaque motrice au niveau de la jonction neuromusculaire (étude de la réponse M) MAIS stimulation du nerf moteur répétée (10 fois à 3 Hz (3 fois par seconde)). ! 3 fois par seconde sur 3-4 secondes de suite, normalement on obtient autant de réponses M que de stimulation avec une amplitude identique. Une transmission normale est capable d’absorber cette fréquence de stimulation. Cette fréquence ne doit pas altérer le signal, mais être suffisamment importante pour faire apparaitre un problème s’il y en a un. ! ➢ Normalement : amplitude de la réponse M ne varie pas. ! ! ! ! ➢ Si elle diminue : signe d’une altération de la transmission neuro musculaire. La plaque motrice a du mal à suivre la fréquence de stimulation (déplétion en neuromédiateur qui se fait trop rapidement; quelque chose ne fonctionne pas au niveau de cette jonction neuro musculaire…). !21 9. Etude des réflexes ! ! a) Le réflexe myotatique Le réflexe myotatique vient d’un propriocepteur musculaire, le fuseau neuro musculaire, qui va réagir à tout étirement du muscle. Ce propriocepteur est couplé à une fibre de type IA (grosse fibre proprioceptive à conduction extrêmement rapide). L’information proprioceptive va être directement transmise au motoneurone du muscle concerné et potentialiser sa contraction. L’axone du neurone propriocepteur fait synapse directement sur le motoneurone du même muscle. ! Réflexe myotatique : contraction du muscle en réponse à un étirement. C’est un réflexe monosynaptique, le plus simple des réflexes médullaires. Par l’interneurone IA, il y a inhibition du muscle antagoniste. ! ! ! Exemple du réflexe patellaire : on tape sur le ligament patellaire qui provoque un étirement du quadriceps et contraction réflexe. On utilise les boucles réflexes pour étudier l’intégrité du câblage au niveau médullaire. ! ! b) Exploration des activités réflexes Généralement, l’étude des réflexes se fait au niveau du mollet. Ici on stimule le nerf sensitif au niveau du creux poplité et on enregistre une réponse motrice au niveau du mollet. C’est une stimulation électrique qui va au départ être de faible intensité pour activer les fibres de plus gros diamètre (fibres proprioceptives). Normalement, si les fibres du fuseau neuro musculaire sont activées, elles vont par voie réflexe provoquer une contraction musculaire sur ce même muscle. ! ! !22 ! ! ➢ ! 1e courbe : avec une stimulation de faible intensité, il ne se passe rien. ➢ 2è courbe : on augmente l’intensité de la stimulation jusqu’à ce qu’on obtienne une réponse musculaire, le réflexe H (H pour Hoffman) qui correspond à notre réflexe myotatique. ! Cette réponse est obtenue par voie réflexe : l’influx nerveux est remonté jusqu’à la moelle épinière, on a eu une transmission synaptique au niveau des motoneurones, puis redescente pour provoquer la contraction du muscle. ! Ici on voit que la réponse motrice vient après 30 ms après la stimulation, ce n’est visiblement pas une réponse motrice par stimulation du nerf moteur car la réponse est trop lente, on a ici une activité réflexe qui a du faire tout le tour. ! ➢ 3ème courbe : si l’on augmente l’intensité de la stimulation on va obtenir 2 réponses : − La réponse M : réponse motrice, − Le réflexe H. On est sur des nerfs mixes, fibres sensitives et motrices. Si l’on augmente la stimulation, on recrute des fibres motrices. Du coup, la stimulation motrice dans le sens orthodromique de la fibre motrice va aller directement activer les fibres musculaires. D’abord, on a une réponse M de faible amplitude avec une latence assez courte car on n’est pas très loin du muscle, puis un peu plus tard, on a une 2ème contraction musculaire médiée par la boucle réflexe (en jaune puis rouge sur le schéma ci-dessus). ! ! Donc on a 2 contractions musculaires : − celle obtenue par voie directe (stimulation des fibres mortices), − puis celle obtenue par stimulation des fibres proprioceptives elles-mêmes activées les motoneurones. ➢ 4ème courbe : si l’on continue à augmenter l’intensité de la stimulation, on va recruter de plus en plus de fibres motrices dans le nerf, qui vont activer de plus en plus d’unités motrices directement au niveau du muscle, donc : − la réponse M va augmenter en amplitude, !23 ! − le réflexe H va diminuer. Les fibres motrices directement stimulées par notre stimulation électrique auront du mal à réagir à une 2ème stimulation par voie réflexe. On observe donc une période réfractaire. ➢ 5ème courbe : à un moment donné, quand la stimulation est assez forte, il ne reste plus que : − la réponse M quasi-maximale, − plus du tout de réflexe H (car on a mobilisé la grande majorité des fibres musculaires qui sont donc en période réfractaire quand le signal du réflexe H arrive). ! ! ! Il peut apparaitre une autre réponse : la réponse F (pas énormément détaillé, la prof aussi semblait sceptique). ! La réponse F (pour foot) est obtenue lorsque la stimulation est très éloignée. Si la stimulation est suffisamment intense, en distal, elle risque de provoquer un PA de manière antidromique au niveau des voies motrices. Le retour de ce signal antidromique une fois atteint la ME se fait par voie orthodromique pour stimuler le muscle. On a une remontée du stimulus par l’axone du motoneurone vers le corps cellulaire du motoneurone, puis comme celui-ci est stimulé, il envoie une réponse par son axone. ! Si on est en position très distale sur un nerf, on provoque : ▪ la remontée d’un influx nerveux de manière antidromique au niveau de la fibre motrice, ▪ l’activation des corps cellulaires des motoneurones, ▪ le retour par voie orthodormique. ! On fait donc un aller-retour complet mais que sur les fibres motrices. Lorsque l’on a une réponse F, on ne peut plus obtenir le réflexe H. Il y a une inhibition des corps cellulaires des motoneurones quand la stimulation arrive par voie proprioceptive. ! c) Paramètres d’analyse ! − Réponse H : amplitude et latence pour voir si la réponse réflexe fonctionne bien ! !24 ▪ Evaluation de la conduction nerveuse proximale (Est-ce que ça se transmet bien au niveau des corps cellulaires ? Est-ce que ça se transmet bien au niveau de la moelle épinière ?), ▪ Neuropathies des fibres IA. ! − Réponse F : latence minimale sur 7 réponses, indicateur très sensible de la vitesse de conduction motrice sur toute la longueur du SNP (proximal et distal). ! − Réflexe de clignement (pas abordé précédemment) : exploration de la boucle trijéminofaciale. ! ! ! ! ▪ 2 composantes qui mesurent R1 afférence tactile et R2 afférence nociceptive. (Prof : « Je ne connais pas du tout, c’est juste pour le citer »), ▪ Indiquée lors du bilan d’une paralysie faciale… ! !25