Tumeur s osseuses et des tissus mous Quand, comment et par qui faire biopsier une tumeur des parties molles ? When, how and by whom should a soft tissue tumor biopsy be-carried out? ● S. Le Mouel* TUMEURS DES PARTIES MOLLES Les tumeurs des parties molles regroupent un nombre important de formes cliniques et d’entités histologiques. Fort heureusement, la plupart de ces lésions sont bénignes. Mais dans le lot se glissent des tumeurs malignes (sarcomes) qui représentent toute la difficulté de la prise en charge de ces lésions, car le premier geste thérapeutique engage le pronostic fonctionnel, voire vital du patient. La fréquence des sarcomes des tissus mous est de 18 cas/millions d’habitants/an, soit 1 000 nouveaux cas par an dont 600 sur les membres (moins de 1 % des cancers). La tumeur des parties molles est une tuméfaction qui se développe sous le revêtement cutané. Elle peut se situer dans l’espace cellulo-graisseux sus-aponévrotique ou dans les compartiments anatomiques sous-aponévrotiques. Elle trouve son origine dans tous les tissus conjonctifs des membres et du tronc : graisseux, aponévrotiques, nerveux, vasculaires, musculaires et mésenchymateux. Devant une tuméfaction des parties molles, le clinicien doit se poser plusieurs questions. Quelles sont les circonstances de découverte ? Souvent, il s’agit d’une tuméfaction d’apparition récente, découverte par le patient lui-même, qui augmente de volume. Parfois, le patient a noté la modification d’une tuméfaction connue depuis plusieurs années. Plus rarement, il s’agit du pseudo-hématome d’une tumeur saignant après un traumatisme peu important entraînant un retard de diagnostic du fait d’une évolution anormale et quelquefois des traitements répétitifs nocifs pour l’avenir du patient. Très rarement, le caractère très inflammatoire de la tumeur peut évoquer un abcès sans contexte infectieux concomitant, traduisant une lésion agressive. Est-ce une lésion sus- ou sous-aponévrotique ? Les sarcomes des tissus mous sont sus-aponévrotiques dans 30 % des cas et sous-aponévrotiques dans 70 % des cas. Les tuméfactions sus-aponévrotiques sont le plus souvent bénignes et dominées par les lipomes. L’examen clinique, parfois aidé par l’échographie, confirme le caractère sus-aponévrotique. Les tuméfactions sous-aponévrotiques (figure 1), plus difficiles à palper, se situent dans les compartiments musculaires des * Service de chirurgie orthopédique, hôpital Henri-Mondor, Créteil. 18 Figure 1. Lipome intramusculaire (sous-aponévrotique). membres ou du tronc. Le risque de lésion maligne est plus grand. Mis à part l’hématome survenant après un traumatisme important et dont l’évolution est rassurante, l’abcès apparaissant dans un contexte infectieux, le kyste mucoïde de localisation périarticulaire, typique cliniquement et hypoéchogène à l’échographie, et le lipome sus-aponévrotique inférieur à 5 cm, les autres tuméfactions justifient d’une IRM. Faut-il faire une biopsie ? Dès lors que le diagnostic est incertain, la biopsie s’impose. Celleci revient au chirurgien tumorologue qui prendra en charge le traitement chirurgical final. Elle doit répondre à plusieurs questions. Est-ce une tumeur conjonctive ? Est-ce une tumeur bénigne nécessitant une simple énucléation ou une tumeur maligne nécessitant une chirurgie élargie ? De quel type de sarcome s’agit-il ? Justifie-t-il d’un traitement néo-adjuvant (préopératoire) tel qu’une chimiothérapie, une radiothérapie, voire une perfusion de membre isolé ? Quel type de biopsie : partielle ou totale ? Il faut d’abord s’intéresser à la taille de la tumeur. Il est nécessaire d’obtenir un fragment biopsique d’au moins 1 cm3 (en attendant les progrès de la cytogénétique). On a le choix entre la biopsie partielle percutanée au trocart ou chirurgicale et la biopsieexérèse. La biopsie-exérèse ne se conçoit que pour une tumeur de petite taille (< 5 cm), dans la mesure où son exérèse reste miniLa Lettre du Rhumatologue - n° 322 - mai 2006 Tumeur s osseuses et des tissus mous male, sans effraction de la lésion, à distance des éléments nobles, et ne laissant pas de séquelles. Dans les autres cas, la biopsie chirurgicale est préférable. Quelle partie de la tumeur faut-il biopsier ? C’est à ce moment que la pluridisciplinarité de la prise en charge prend toute sa valeur. Le radiologue, l’anatomopathologiste et le chirurgien tumorologue pourront déterminer avec l’étude du scanner, de l’IRM et éventuellement de la radiographie standard, la zone de la tumeur la plus propice à biopsier. On évitera ainsi les biopsies en zone de nécrose, de fibrose réactionnelle ou d’hématome. L’examen extemporané peut être utilisé. Il ne sert qu’à confirmer que la biopsie a ramené un tissu pathologique, mais il n’autorise en aucun cas à porter un diagnostic définitif permettant un traitement chirurgical immédiat. Quelle technique de biopsie ? Biopsie partielle à l’aiguille Cette technique ne correspond pas à une biopsie tissulaire, mais plus à une ponction cellulaire sans rentabilité dans les sarcomes des tissus mous. Biopsie partielle au trocart Si la biopsie au trocart sous contrôle tomodensitométrique est séduisante du fait de son innocuité et de son faible coût, elle se heurte à deux problèmes : – elle ne permet pas toujours d’avoir un diagnostic de certitude sur le caractère malin de la lésion et sur la nature du sarcome. Il s’agit cependant d’une technique intéressante, puisque la recherche génétique est en période de détermination de la cartographie génique des sarcomes. Cela permettra dans l’avenir d’avoir une certitude diagnostique sur un fragment biopsique paucicellulaire par l’étude des anomalies génétiques ; – le deuxième écueil est la nécessité absolue d’une collaboration étroite entre le radiologue interventionniste et le chirurgien tumorologue pour déterminer le trajet de la biopsie, car celui-ci est invisible et comporte un risque de greffe tumorale sur son trajet. Ce risque est grandement limité par un point de ponction et un trajet décidés par le chirurgien, par le tatouage indélébile du trajet de biopsie, par une instrumentation adaptée avec une canule protectrice du trocart de biopsie. Cette biopsie se fait sous anes- thésie locale avec un trocart de taille suffisante (16 gauges) (figure 2). Il faut ramener plusieurs carottes tissulaires. La localisation du site de prélèvement au sein de la tumeur doit être discutée sur l’IRM. En cas de doute ou de difficulté, l’examen extemporané confirme la présence de tissus analysables. La biopsie au trocart est la technique la plus raisonnable dans les sarcomes rétro-péritonéaux, où les tumeurs non sarcomateuses pouvant bénéficier d’une simple chimiothérapie sont fréquentes. Elle est toujours possible en première intention dans les sarcomes des membres, avec un taux de positivité de 95 % entre les mains d’un anatomopathologiste entraîné. Le grading, plus difficile à évaluer sur un petit fragment, ne peut être déterminé que dans 60 à 80 % des cas. D’où la nécessité parfois, après discussion pluridisciplinaire, de recourir à la biopsie partielle chirurgicale. Biopsie partielle chirurgicale L’abord chirurgical reste actuellement la technique la plus rentable quand elle est effectuée par le chirurgien tumorologue qui enlève la tumeur. Il permet un examen macroscopique du tissu tumoral, et donne suffisamment de matériel à l’anatomopathologiste pour effectuer les divers examens cytologiques et génétiques, déterminer le type de sarcome et éventuellement le grade. Cette technique permet aussi de constituer des banques de tissus, indispensables aux recherches à venir. La loi “droit devant, direct sur la tumeur” est un dogme qu’il convient parfois d’adapter. Seul le Peau Figure 3. Incision de biopsie (flèche) comprise dans l’incision de l’exérèse carcinologique. 1 cm Tumeur Figure 2. Biopsie au trocart avec canule protectrice. La Lettre du Rhumatologue - n° 322 - mai 2006 Trocart chirurgien tumorologue est apte à indiquer quelle est la meilleure voie d’abord pour une biopsie. Il doit se placer en situation d’exérèse carcinologique de la lésion pour la déterminer (figure 3). L’élément le plus déterminant dans sa décision est la situation des éléments nobles, vaisseaux et nerfs. Une exérèse carcinologique peut nécessiter une voie d’abord à l’opposé de la voussure tumorale dans le but de contrôler en premier lieu un axe vasculonerveux. La biopsie devra alors se faire de telle façon que la tumeur puisse être enlevée par cette voie sans risquer de contaminer l’espace cellulo-graisseux périvasculaire ou nerveux. Parfois, l’exérèse nécessitera plusieurs voies d’abord et le choix de 19 Tumeur s osseuses et des tissus mous Figure 4. IRM : lipome intramusculaire en Fat Sat avec injection de gadolinium, hyposignal graisseux sans rehaussement intralésionnel. la voie de biopsie ira à celle permettant le contrôle premier des éléments vasculo-nerveux. L’incision doit être la plus courte possible, effectuée dans l’axe du membre, avec une asepsie rigoureuse. Le garrot ne doit pas être utilisé, ou uniquement en cas d’hémorragie sans vidange du membre à la bande d’Esmarch. On limitera les décollements et on évitera les axes vasculo-nerveux. L’abord sera le plus direct possible et la fermeture se fera sans drainage. La biopsie n’est pas simple réponse à la curiosité mais constitue le départ essentiel d’un traitement complexe et pluridisciplinaire. Cas particulier : le lipome sous-aponévrotique Le problème est de distinguer le liposarcome bien différencié “lipome-like”, qui nécessite une exérèse carcinologique – donc une biopsie première car, bien que ne métastasant pas, il peut récidiver sur un mode plus grave –, du lipome bénin, qui justifie une surveillance, voire une simple énucléation. Les critères de discussion se basent essentiellement sur l’IRM, avec les séquences pondérées T1 et T2 Fat Sat (STIR). On peut affirmer le caractère bénin d’une tumeur graisseuse quand on retrouve une masse graisseuse homogène sans nodule, sans septa ou avec des septa rares et fins (< 2 mm) sans rehaussement après injection de gadolinium (figure 4), encapsulée, uni- ou bilobée, mesurant moins de 10 cm, pouvant contenir une bande musculaire voire plusieurs dans les lipomes infiltrants (figure 5), pouvant contenir des calcifications (lipome calcifié) liées à une nécrose cellulaire. La sensibilité de l’IRM avec ces critères est de 100 %, et la spécificité de 80 %. 20 Figure 5. Lipome infiltrant avec des bandes de fibres musculaires intralésionnelles. Une exérèse marginale est alors licite, en respectant les règles de prudence pour l’abord chirurgical. En cas de doute avec un liposarcome bien différencié, la biopsie première, pour être réalisée dans les règles de l’art, devra être large afin de donner le maximum de chances aux examens anatomopathologique, cytogénétique et de biologie moléculaire de faire la preuve de sa nature ■ sarcomateuse. Po u r e n s av o i r p l u s . . . 1. Heslin MJ, Lewis JJ, Woodruff JM, Brennan MF. Core needle biopsy for diagnosis of extremity soft tissue sarcoma. Ann Surg Oncol 1997;4(5):425-31. 2. Ball AB, Fischer C, Pittam, Watkins RM, Westbury G. Diagnosis of soft tissue tumours by Tru-Cut biopsy. Br J Surj 1990;77(7):756-8. 3. Hoeber I, Spillane AJ, Fischer C, Thomas JM. Accuracy of biopsy techniques for limb and limb girdle soft tissue tumor. Ann Surg Oncol 2001;8(1):80-7. 4. Barth MJ Jr, Merino MJ, Solomon D, Yang JC, Baker AR. A prospective study of the value of core needle biopsy and fine needle aspiration in the diagnosis of soft tissue masses. Surgery 1992;112(3):536-43. 5. Blum A, Henrot P, Sirveaux et al. Diagnostic des lipomes des parties molles et des liposarcomes chez l’adulte. In : Conduite à tenir devant une image osseuse ou des parties molles d’allure tumorale. GETROA 2004:401-16. La Lettre du Rhumatologue - n° 322 - mai 2006