Une maculopathie en torpille

Cas clinique
Une maculopathie en torpille
Torpedo maculopathy
Maculopathie en torpille
• Défect de l’épithélium pigmentaire.
R. Nicolau1, 2, S. Arnavielle2, F. Fajnkuchen1, G. Chaine1
(1 Service d’ophtalmologie, hôpital Avicenne, Bobigny ; université Paris-XIII, Bobigny ;
2
Centre ophtalmologique Saint-Paul-Bastille, Paris)
Torpedo maculopathy • Retinal
pigment epithelium defect.
U
ne femme âgée de 30 ans consulte pour des phosphènes à l’œil droit sans
baisse d’acuité visuelle. Elle n’a pas d’antécédent particulier. L’acuité
visuelle est à 10/10 P2 aux 2 yeux.
Examen
L’examen à la lampe à fente était normal aux 2 yeux. L’examen du fond d’œil retrouvait
une lésion ovalaire atrophique associée à un croissant hyperpigmenté de siège temporal de l’œil droit faisant évoquer une maculopathie en torpille (figure 1). L’examen au
verre à 3 miroirs de la périphérie ne mettait pas en évidence de lésions prédisposant
au décollement de rétine aux 2 yeux. Le fond d’œil à gauche était normal.
La tomographie en cohérence optique (OCT) spectral domain Cirrus a permis
d’observer : une altération des couches internes et externes de la rétine, une hyperréflectivité de l’épithélium pigmentaire qui semblait atrophié, un amincissement des
fibres nerveuses et de la couche des cellules ganglionnaires, une désorganisation avec
aspect polylobé de la couche plexiforme externe, un remaniement de la jonction entre
segment interne et segment externe (figure 2).
Discussion
La maculopathie en torpille (torpedo maculopathy) est une atteinte rétinienne rare, de
découverte fortuite, sans mise en jeu du pronostic visuel.
En 1997, l’équipe de B.A. Teitelbaum a décrit cette lésion comme un nævus de l’épithélium pigmentaire d’origine congénitale, ovalaire, siégeant volontiers en temporal de la
macula, et de pigmentation variable (1). Elle se présente habituellement sous la forme
d’une lésion dépigmentée associée à un croissant hyperpigmenté en temporal (2) et
comprend une partie pointue ayant l’aspect d’une torpille dirigée vers la fovéa. Un cas
de maculopathie en torpille bilatérale a été décrit dans la littérature (3).
La cause reste l’objet de spéculations mais correspond probablement à un défect
permanent dans le développement embryologique de l’épithélium pigmentaire.
À l’OCT, différents aspects ont été décrits. Certains auteurs retrouvent une désorganisation des couches internes et externes de la rétine associée à une interruption de
l’épithélium pigmentaire à l’origine d’une hyperréflectivité en arrière de l’épithélium
pigmentaire. Cet aspect peut faire penser à un colobome atypique (4). Dans d’autres
cas, l’épithélium pigmentaire est fin et anormal dans l’aire de la lésion rétinienne.
À l’angiographie, on retrouve une transmission de la fluorescence choroïdienne dans
la zone dépigmentée alors que la partie hyperpigmentée reste hypofluorescente (5).
Au champ visuel de Humphrey, on note un déficit minime localisé correspondant au
siège temporal rétinien de la lésion ; le champ visuel peut être normal (5).
Les clichés en autofluorescence révèlent une zone sombre en regard du siège de la
lésion, avec parfois une hyperautofluorescence des bords.
La maculopathie en torpille est une lésion asymptomatique, bénigne, d’origine congénitale, non évolutive, sans atteinte de l’acuité visuelle et de découverte fortuite. II
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Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 5 • septembre-octobre 2013
Légendes
Figure 1. Rétinophotographie du pôle postérieur de l’œil droit montrant une hypopigmentation ovalaire avec un croissant
temporal hyperpigmenté paramaculaire
en faveur d’une maculopathie en torpille.
Figure 2. Tomographie en cohérence
optique (OCT) spectral domain de l’œil
droit en coupe verticale et coupe horizontale passant à travers la maculopathie en
torpille. Atténuation et désorganisation des
couches internes et externes associées à une
hyperreflectivité en regard de l’épithélium
pigmentaire.
Références bibliographiques
1. Teitelbaum BA, Hachey DL, Messner LV.
Torpedo maculopathy. J Am Optom Assoc 1997;
68(6):373-6.
2. Cohen S.Y, Quentel G. Diagnostic angiographique des maladies rétiniennes. EMC 1997.
3. Richez F, Gueudry J, Brasseur G, Muraine M.
Maculopathie en torpille bilatérale. J Fr
Ophtalmol 2010;33(4):296.
4. Tsang T, Messner LV, Pilon A, Lombardi L.
Torpedo maculopathy: in-vivo histology using
optical coherence tomography. Optom Vis Sci
2009;86(12):E1380-5.
5. Golchet PR, Jampol LM, Mathura JR Jr,
Daily MJ. Torpedo maculopathy. Br J Ophthalmol
2010;94(3):302-6.
Les auteurs déclarent
ne pas avoir de liens d’intérêts.
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