1 n°32 - Centre Cardio

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Le cahier du CCM - février 2011 1
Il s’agit d’un patient de 59 ans, sans facteur de risque et sans antécédent particulier, ayant consulté récem-
ment son cardiologue pour exploration de douleurs thoraciques atypiques survenues lors d’une randonnée
en montagne.
Bilan étiologique initial négatif
avec notamment épreuve d’effort
négative.
Complément d’exploration par
coro-scanner qui retrouve d’une
part une plaque à 20 % sur l’IVA
et d’autre part la présence d’un
thymome.
Avant l’intervention de thymecto-
mie, l’ECG met en évidence des
troubles de la repolarisation dans
le territoire antéro-septal étendu,
sans mouvement enzymatique.
Une coronarographie est alors
réalisée, montrant une plaque
inférieure à 30 % sur l’IVA sec-
teur II sans argument pour une
plaque activée.
Le bilan a été complété par une
IRM cardiaque qui retrouve un
aspect de cardiomyopathie hy-
pertrophique à prédominances
septale et inférieure, avec signe
de brose intra-myocardique.
Fonction VG à 74 % avec EDVI et ESVI à 49 et 13 ml/m². Masse indexée à 94 g/m². Insufsance mitrale minime.
CONCLUSION : découverte à l’IRM d’une cardiomyopathie hypertrophique asymétrique responsable des ano-
malies électrocardiographiques. Mise en évidence d’une brose intra-myocardique représentant un facteur pronostic
négatif, notamment pour les complications rythmiques.
Dr. Laura IACUZIO, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Michel SABATIER.
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Cardiopathie ischémique versus cardiomyopathie hypertrophique : diagnostic différentiel .............................................
Suivi à l’âge adulte d’une cardiopathie congénitale .........................................................................................................
Transposition des gros vaisseaux ....................................................................................................................................
Cardiopathie ischémique versus cardiomyopathie hypertrophique : diagnostic différentiel
17 mars 2011
Fonction myocardique en I.R.M.,
nouvelles voies. P. Croisille (Lyon)
17 février 2011
Mécanisme et quantication de
l’insufsance mitrale.
JF. Avierinos (Marseille)
n°32
fev. 2011
2 chambres
Diastole Systole Gadolinium
Short Axis - Gadolinium

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Le cahier du CCM - février 2011
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Suivi à l’âge adulte d’une cardiopathie congénitale
Patiente de 22 ans, connue depuis la période néonatale pour un truncus artériosus type 1.
Cette cardiopathie, due à un défaut de migration des cellules de la crête neurale, comporte une large
communication interventriculaire de type conoventriculaire, et un seul tronc artériel donnant naissance à
l’aorte et aux artères pulmonaires (schéma N°1). Ce tronc artériel est à cheval au-dessus de la communication
interventriculaire. Différentes classications ont été élaborées en fonction de la position des artères
pulmonaires (Cf. schéma N°2).
Dans le cas de notre patiente, il s’agit
d’un type 1 ou A1 : présence d’un
tronc de l’artère pulmonaire reliant
les artères pulmonaires à l’aorte.
La patiente a bénécié d’une correc-
tion complète en période néonatale
avec fermeture de la communication
interventriculaire, et mise en place
d’une homogreffe entre le ventricule
droit et le tronc de l’artère pulmonaire
(Cf. schémas N°3 et 4). À l’âge de 8 ans,
l’homogreffe en position pulmonaire a du
être remplacée. Actuellement, la patiente est
asymptomatique.
À l’échographie, la valve aortique (ou valve «troncale») n’est pas
fuyante.
L’homogreffe est calciée, avec un gradient ventriculo-pulmonaire
moyen de 46 mmHg (Cf. g.1 et 2), laissant suggérer une sténose si-
gnicative de l’homogreffe. Le ventricule
droit est peu dilaté. Les pressions ventri-
culaires droites sont infra-systémiques.
L’exploration hémodynamique (Cf.
g.3) a révélé des pressions ventricu-
laires droites systémiques ne dépassant
pas 56 mmHg. Le gradient pic à pic ven-
triculo-pulmonaire est à 34 mmHg. Sur
les angiographies, l’homogreffe est calci-
ée, sans sténose au niveau de l’origine
des branches. Il existe une insufsance
pulmonaire modérée, pas de dilatation du ventricule droit qui apparaît hypertrophié, avec bonne fonction systolique.
La résonance magnétique a conrmé ces différents éléments, avec notamment une vitesse maximun ventriculo-
pulmonaire à 3.4 mètres par secondes, une insufsance pulmonaire modérée, et une fonction ventriculaire droite
conservée (Cf. g. ci-contre).
Schéma n°2
Schéma n°3 Schéma n°4
Figure 1
Figure 2 Figure 3
Schéma n°1
Pulmonary arteries

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Le cahier du CCM - février 2011 3
À la lumière de ces différents examens, l’homogreffe ne semble que modérément sténosante, et peu fuyante.
L’intervention de remplacement de cette homogreffe peut encore attendre.
Dr. François BOURLON, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Laura IACUZIO.
Transposition des gros vaisseaux
Homogreffe pulmonaire 4 chambres
LVOT
SystoleDiastole
Après atrioseptostomie dans les premières heures de vie, l’enfant
a été opéré six jours plus tard avec réalisation d’un switch artériel,
d’une manœuvre de LECOMPTE et d’une réimplantation des
ostia coronaires.
Ce dernier geste a été rendu difcile par la présence d’une
anomalie de trajet des artères coronaires : présence d’une
circonexe ectopique naissant pratiquement de l’ostium droit avec
trajet rétro-pulmonaire (type D de la classication de YACOUB).
Les suites opératoires ont néanmoins été simples.
L’enfant est adressé pour contrôle systématique de la
réimplantation des ostia coronaires.
Un scanner a été fait en ventilation spontanée, chez un enfant
non bétabloqué, et ce, malgré une fréquence cardiaque variable
Il s’agit d’un nourrisson âgé de 17 mois connu pour une transposition des gros vaisseaux avec communication
inter-ventriculaire de diagnostic anténatal.

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© 2011 - Centre Cardio-Thoracique de Monaco - Tous droits réservés
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L’équipe médicale du CCM.
Comité de rédaction du numéro : Filippo CIVAIA,
François BOURLON, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO,
Michel SABATIER, Dr. Philippe ROSSI.
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du fait de la respiration. Le scanner a été réalisé en mode ash double passage avec une dose d’irradiation très faible
estimée à 0.15 msv.
Cet examen a objectivé un très bon résultat de la réimplantation des ostia coronaires au niveau des sinus du Valsalva
antéro-droit et antéro-gauche, malgré l’anatomie coronarienne inhabituelle.
En conclusion, cet examen réalisé chez un enfant en ventilation spontanée non bétabloqué, avec une dose d’irradiation
extrêmement faible a permis de lever le doute sur un problème de réimplantation coronaire, chez une enfant présentant
une transposition des gros vaisseaux avec anomalie de trajet des coronaires après switch artériel et réimplantation
des ostia coronaires.
Dr. Filippo CIVAIA, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Philippe ROSSI..
Circonexe
Coronaire droite
Coronaire droite
Coronaire droite