Journal Identification = HMA Article Identification = 0778 Date: March 15, 2013 Time: 2:30pm
Immunohématologie et transfusion
anti-GR connus avant la TF, du type d’AC (identifié ou non),
de l’apparition ou non d’un nouvel AC au décours du DHTR.
L’indication TF a été reportée.
Résultats
Pour 41 % des cas, un ou plusieurs AC caractérisés et consi-
dérés comme dangereux sont retrouvés au décours du DHTR.
Pour 26 %, un AC sans spécificité ou réputé non dangereux
est retrouvé. Enfin, dans 33 % des cas, il n’y a aucun nou-
vel AC détectable. Un antécédent d’immunisation était connu
pour 62 % des patients. Si un AC cliniquement significatif a
toujours été pris en compte, en revanche, la phénocompatibi-
lité étendue à tous les systèmes n’a pas toujours été réalisée,
par manque de produits phénocompatibles ou du fait de la
non-dangerosité potentielle de l’AC connu. Enfin, pour les
patients développant un AC significatif, non présent avant la
transfusion, il ne peut être exclu que celui-ci était connu dans
un autre centre ou non mis en évidence dans notre centre par
absence de RAI post-transfusionnelle régulière. L’indication
transfusionnelle concernait essentiellement les complications
vaso-occlusives, la grossesse, ou la préparation d’un acte
chirurgical.
Conclusion
Cette étude met en évidence au cours du DHTR : (i) la
fréquence d’une immunisation préexistante, souvent non
spécifique (ii) un patient avec un état inflammatoire, ou
potentiellement induit par un acte chirurgical (iii) l’absence
de caractérisation formelle des anticorps responsables. En
conséquence, il apparaît indispensable de renouveler régu-
lièrement les RAI post-transfusionnelles des patients pour
identifier tout anticorps post-TF et en tenir compte lors d’une
autre TF, de mettre en place un registre national avec ces
données, d’élargir la phénocompatibilité à tous les systèmes
immunogènes, dès l’apparition d’une immunisation, même
si elle semble non significative. Cette dernière mesure ne
pourra être mise en place que si l’EFS développe une poli-
tique ciblée de promotion du don vis-à-vis des donneurs
d’origine afro-antillaise.
11-05
Le syndrome d’Evans de l’enfant, porte d’entrée
dans une maladie immunologique chronique:
à propos de 90 observations
A. Vareliette1, H. Fernandes1, G. Leverger2, H. Chambost3,
Y. Bertrand4, B. Nelken5, T. Leblanc6, M. Pasquet7,
N. Aladjidi*1
1Centre de référence national des cytopénies auto-immunes de
l’enfant (Cerevance), Hôpital des Enfants-Hôpital Pellegrin-CHU
Bordeaux, Bordeaux ; 2Service hématologie Oncologie
pédiatrique-Cerevance, Hôpital Armand Trousseau AP-HP,
Paris ; 3Service d’hématologie pédiatrique-Cerevance, CHU de
Marseille-Hôpital de la Timone-AP-HM, Marseille ; 4Unité
d’immunohémato pédiatrique-Cerevance, Institut d’hématologie
et oncologie pédiatrique (IHOP), Lyon ; 5Service d’hématologie
pédiatrique-Cerevance, Hôpital Jeanne de Flandre, Lille ;
6Service d’hématologie pédiatrique-Cerevance, Hôpital Robert
Debré-AP-HP, Paris ; 7Service d’oncohématologie
pédiatrique-Cerevance, Hôpital des Enfants, Toulouse
Maladie rare, le syndrome d’Evans (SE) associe une anémie
hémolytique auto-immune (AHAI) et un purpura throm-
bopénique idiopathique (PTI), d’apparition simultanée ou
dissociée dans le temps. Une cohorte prospective de suivi
d’enfant avec PTI chronique, AHAI ou SE a été initiée en
France en 2004. Notre objectif est de décrire la présentation
initiale et l’évolution des enfants avec SE primaire.
Patients et méthodes
Les critères d’inclusion étaient l’association d’une AHAI (Hb
< 11 g/dL, hémolyse biologique et test de Coombs direct
positif) et d’un PTI (conférence de consensus 2009). Les SE
secondaires à un déficit immunitaire génétiquement iden-
tifié ou à un lupus ont été exclus. Ont été distingués les
SE possiblement secondaires (associés à une maladie auto-
immune d’organe (MAI), une neutropénie immunologique
(NI), une hypogammaglobulinémie, une lymphopénie, des
autoanticorps (AAC) ou facteurs antinucléaires (FAN) signi-
ficativement positifs, et/ou un syndrome tumoral), et les SE
primaires restant isolés.
Résultats
Entre 1986 et 2010, 124 enfants avaient été enregistrés
comme un SE, 34 ont été exclus, répondant incomplète-
ment aux critères d’inclusion ou SE secondaires. Dans cette
étude, 90 enfants ont été inclus, suivis dans 24 centres. L’âge
médian au diagnostic du SE était de 7,8 ans (0,2-16,6).
L’AHAI était inaugurale dans 30% des cas, le PTI 31 % et la
survenue d’emblée de la bicytopénie était notée dans 39 %
des cas. Une NI était associée dans 23 % des cas. Le suivi
médian était de 6,4 ans (0,1-21). Pour 32 % des enfants,
le SE est resté isolé, et pour 68 % des enfants, il peut être
qualifié de possiblement secondaire. Au diagnostic ou au
cours de l’évolution s’est associé un syndrome tumoral dans
32 % des cas, des FAN positifs dans 31 % des cas, une hypo-
gammaglobulinémie dans 19 % des cas (dont 13 déficits
immunitaires combinés variables), une MAI dans 10 % des
cas, des AAC positifs dans 7 % des cas. Après les immunoglo-
bulines et la corticothérapie, une seconde ligne de traitement
a été nécessaire pour 64 % (58/90) des enfants. Le nombre
médian de lignes de traitement était de 2 (1-11). Le taux de
mortalité de cette maladie était de 10 % (9/90).
Conclusion
Première grande série de SE pédiatrique avec un suivi pro-
longé, cette étude révèle que le SE constitue dans 68 % des
cas une porte d’entrée vers une maladie immunologique chro-
nique. Plus encore qu’une cytopénie auto-immune isolée, il
justifie une surveillance spécialisée de longue durée. À ce
jour, tout SE de l’enfant doit être considéré comme sévère.
286
H´
ematologie, vol. 19, suppl´
ement 2, mars 2013
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.