Cas clinique Cas clinique Orage catécholaminergique Catecholaminergic storm J.M. Kuhn* M adame CP, âgée de 48 ans, a comme antécédent un diabète sucré identifié 4 ans auparavant, et une hypertension artérielle mise en évidence à l’âge de 47 ans. Elle est traitée par Novonorm® 0,5 mg (2 comprimés/j), Triatec ® 10 mg (1 comprimé/j) et Kardégic® 75 mg (1 sachet/j). Par ailleurs, un traitement par Lodalès® a été introduit depuis 6 mois en raison de l’identification, à cette date, d’une dyslipidémie. Il n’y a aucun antécédent familial de diabète. Un épisode douloureux abdominal avec vomissements et rectorragies fait hospitaliser Madame CP en urgence. Depuis l’épisode douloureux abdominal, la patiente a un syndrome subocclusif. L’abdomen est tendu. Il n’y a pas de bruits hydraériques. Un scanner réalisé en urgence retrouve une lésion surrénalienne gauche volumineuse (figure) et un épanchement péritonéal. La paroi du côlon gauche paraît épaissie. Il n’y a pas de signe radiologique évocateur d’infarctus artériel ou veineux mésentérique. La patiente est transférée du service d’urgence en hospitalisation pour le bilan de cette masse surrénalienne potentiellement responsable de l’ensemble de la symptomatologie. Seront restrospectivement retrouvés par l’interrogatoire des épisodes de céphalées en casque, des accès de palpitation et des épisodes sudoraux diurnes relativement fréquents. La patiente pèse 42 kg pour 1,52 m (IMC 18,5). Le rythme cardiaque est régulier (110 pulsations/mn) et la pression artérielle est de 95/55 mmHg. Il n’y a aucun signe clinique de catabolisme tissulaire ou d’hyperandrogénie, ni de signe de défaillance cardiaque. L’auscultation pulmonaire ne révèle aucune anomalie. L’évolution spontanée se fera vers la reprise du transit avec, néanmoins, une persistance de quelques accès nauséeux. C’est ce dernier symptôme qui fera malencontreusement prescrire la prise d’un comprimé de métoclopramide (Primpéran®). Dans l’heure qui suit apparaît une symptomatologie excessivement bruyante où dominent une dyspnée (sans douleur thoracique), et une tachycardie (150 pulsations/mn) concomitante à une élévation des chiffres de pression artérielle à 180/100 mmHg. La patiente est pâle, couverte de sueurs. L’auscultation pulmonaire retrouve des crépitants dans les deux tiers inférieurs de chaque champ. L’électrocardiogramme objective un rythme sinusal régulier avec sus-décalage du segment ST en circon* Service d’endocrinologie, diabète et maladies métaboliques, CHU de Rouen. 244 férentiel sans miroir. L’onde T est négative en circonférentiel. La radiographie thoracique montre une surcharge vasculaire bilatérale sans cardiomégalie. La fraction d’éjection, appréciée sur l’échocardiographie, est de 45 % environ et s’associe à une vaste akinésie apicale et de la paroi antérieure. L’apport en oxygène permet d’élever la saturation de 77 à 90 %. La mesure de la troponine donne un chiffre à 19,8 UI/l. Le taux de protéine C réactive (CRP) atteint 124 mg/l (N < 5). Transférée en urgence dans le service de cardiologie, la patiente bénéficie d’une coronarographie qui retrouve des coronaires normales et une akinésie antéro-apicale et inférieure. Un volumineux thrombus siège dans le ventricule gauche. Le tableau est donc celui d’une myocardite adrénergique. Les antécédents, l’histoire récente et l’épisode aigu ayant nécessité le transfert en milieu de soins intensifs permettent sans nul doute d’étiqueter phéochromocytome la masse surrénalienne gauche. Une anticoagulation efficace et la mise en route d’un traitement bloqueur permettront d’obtenir une régression rapide des signes d’insuffisance cardiaque. Le thrombus ventriculaire gauche disparaîtra également totalement, avec récupération d’une fraction d’éjection normale sans akinésie séquellaire sur l’échographie. Troponine et CRP se sont normalisées. Le calme revenu sur le plan cardiovasculaire, la mesure des catécholamines urinaires et de Aorte Masse Foie Rein Figure. Masse surrénalienne gauche, située au-dessus du rein qu’elle abaisse, bien visible sur cette image de reconstruction à partir du scanner avec injection réalisée en urgence. Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition (IX), n° 6, novembre/décembre 2005 la chromogranine A plasmatique viendront confirmer le diagnostic de phéochromocytome, dont l’ablation chirurgicale sera rapidement programmée. L’exérèse de la tumeur réalisée et le diagnostic de phéochromocytome confirmé, la symptomatologie clinique a été totalement résolutive. Les chiffres de pression artérielle sont normalisés sans aucun traitement et le diabète a disparu. La mesure des catécholamines et de leurs métabolites urinaires, effectuée à trois reprises, est normale. Le taux de chromogranine A plasmatique est à 59 µg/l, pour une norme comprise entre 20 et 100. La scintigraphie à la MIBG-iode 123 ne retrouve aucune fixation anormale de l’isotope. Enfin, la recherche d’une association pathologique s’inscrivant dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type II s’avère négative. Un an après l’intervention, le cœur est échographiquement normal. Cette observation est démonstrative à plus d’un titre : – La décharge cathécholaminergique massive a été responsable d’une nécrose myocardique sur coronaires saines ayant nécessité une prise en charge d’urgence dans un tableau de décompensation cardiaque gauche. – La brutalité d’installation et l’intensité du retentissement myocardique justifient la prise en charge d’urgence en milieu hospitalier spécialisé. – La susceptibilité des phéochromocytomes à toute sollicitation pharmacologique doit amener à de draconiennes précautions en termes de prescriptions médicamenteuses. En l’occurrence, la prise d’un comprimé de Primpéran® a suffit à menacer le pronostic vital de la patiente. Pour ces raisons, les tests provocatifs antérieurement proposés pour le diagnostic de phéochromocytome doivent être proscrits. – Le diabète de Madame CP, qui se présentait initialement soit comme un diabète de type 2, soit comme un diabète de type 1 lent, compte tenu de l’absence de surcharge pondérale, est en fait un diabète secondaire, symptôme biologique du phéochromocytome. C’est un cadre nosologique auquel il ne faut jamais oublier de penser lors d’apparition de diabète un peu atypique. FreeStyle Papillon™ Mini : alternative douceur à l’autosurveillance du diabète L’une des caractéristiques du diabète insulinodépendant est d’être une maladie chronique contraignante par la lourdeur du traitement mais surtout par la nécessité de l’autosurveillance glycémique (ASG). L’ASG est un moyen fondamental et incontournable pour atteindre l’équilibre glycémique. L’évaluation de la glycémie capillaire doit être faite avant chaque repas, souvent 2 heures après, en cas de sensation d’hypoglycémie, et en cas d’efforts physiques. Les résultats doivent être consignés dans un carnet de surveillance et les doses d’insuline doivent être adaptées aux résultats. Plusieurs fois par jour, l’autosurveillance de leur maladie impose aux patients diabétiques insulinodépendants le prélèvement d’une goutte de sang capillaire pratiqué sur les extrémités des doigts et analysé par un lecteur. Cette technique était, jusqu’alors, très contraignante, exigeant en effet d’avoir le lecteur continuellement à portée de main et de réaliser 3 à 5 glycémies par jour à des horaires précis, soit en moyenne 1 500 fois par an. Les conséquences en sont des douleurs pluriquotidiennes, une perte de sensibilité du bout des doigts et une lassitude intense. Cela nécessite donc une forte motivation du patient. Les laboratoires Abbott viennent de mettre sur le marché un nouveau lecteur, FreeStyle Papillon™ Mini, capable de mesurer la glycémie sur une microgoutte de sang de 0,3 microlitre, soit un volume 3 à 13 fois moindre que celui requis par les méthodes classiques. Quatre technologies utilisées en synergie ont permis la mise au point de ce projet. Grâce à la coulométrie, la totalité du glucose présent dans l’échantillon réagit. Le capteur volumétrique contrôle le volume de sang. L’enzyme glucose-déshydrogénase permet de ne mesurer que les électrons générés par cette réaction (insensibilité aux variations d’altitude ou d’hématocrite) et l’utilisation d’un bas potentiel électrique permet d’éviter les interactions avec d’autres substances médicamenteuses (sauf le xylose). Cette prouesse technologique rend possible de faire le prélèvement ailleurs qu’au bout des doigts, sur des sites alternatifs moins innervés, donc moins sensibles. Les mesures glycémiques sont comparables à celles obtenues au bout des doigts. Ces sites alternatifs sont moins douloureux, ils offrent une plus grande surface de prélèvement, et ils sont utilisables facilement en toutes circonstances. La base du pouce présente de multiples avantages : forte atténuation de la douleur et possibilité d’espacer les points de ponction. D’autres sites alternatifs (avant-bras, bras et cuisse) sont utilisables mais non recommandés en cas d’hypoglycémie. Nouvelles La dimension extrêmement réduite de ce lecteur (7,6 cm) et son très faible poids permettent de l’avoir en permanence sur soi. Il bénéficie d’un éclairage original de l’électrode et de l’écran, ce qui permet de surveiller sa glycémie, même en cas de faible luminosité. Les caractéristiques de FreeStyle Papillon™ Mini en font un appareil prioritairement destiné aux patients actifs adultes comme aux enfants et aux adolescents. Chez l’enfant diabétique, la possibilité de prélever ailleurs qu’au bout des doigts, du fait de leur étroitesse et de la peur qu’ont les parents de faire souffrir, est une solution avantageuse. Une étude effectuée à l’hôpital Robert-Debré avec le concours de 29 enfants et adolescents diabétiques de type 1 et publiée dans Diabetes Care (2005;28:710-11) a permis d’établir la validité de ce type de mesure (en dehors des situations d’hypoglycémie) et de montrer que deux tiers des jeunes interrogés considèrent que la mesure de la glycémie en sites alternatifs est un progrès dans le traitement de leur maladie. FreeStyle Papillon™ Mini bénéficie d’une garantie de 5 ans, de supports d’éducation et d’un numéro vert (0800 10 11 56) pour répondre aux questions des patients. de l’industrie Communiqués publicitaires des conférences de presse, symposiums, manifestations, organisés par l’industrie pharmaceutique Cas clinique Cas clinique MP Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition (IX), n° 6, novembre/décembre 2005 245