Dossier N°9 - S

Collection 24 heures / Pôle : Appareil locomoteur
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Dossier N°9
Mme L, âgée de 58 ans, consulte en raison de douleurs inflammatoires touchant principalement les
mains, les poignets et les chevilles, évoluant depuis 8 mois et résistant aux traitements antalgiques
prescrits par son médecin traitant à base de Paracétamol seul ou en association au
dextropropoxyphène. Les douleurs sont majorées lors du sommeil et réveillent la patiente deux ou
trois fois par nuit. Le matin, la raideur des deux mains est invalidante pendant une heure.
A l’examen clinique, la patiente est apyrétique. La TA est de 12/7 cm Hg.
Vous constatez une synovite du poignet gauche et des MCP II et III droites et gauches. Les autres
articulations douloureuses ne sont pas gonflées à l’examen clinique.
Vous remarquez que la patiente présente un déchaussement de plusieurs dents, et une
parotidomégalie indolore du côté gauche.
Vous ne retrouvez pas d’autre anomalie clinique.
La patiente a réalisé des radiographies des mains et des poignets de face, ainsi que des chevilles de
face et de profil et vous les montre. Ces radiographies sont normales.
Question N°1
Quels diagnostics évoquez-vous devant ce tableau clinique ? Lequel vous paraît le plus probable ?
Justifiez.
Question N°2
Quel syndrome devez-vous rechercher à l’interrogatoire et à l’examen physique ? Comment procédez-
vous ?
Question N°3
Les données de l’interrogatoire et de l’examen physique confirment votre hypothèse diagnostique.
Quelles explorations immunologiques demandez-vous afin de préciser le diagnostic ? Quels sont les
auto-anticorps dont la positivité doit faire évoquer cette maladie ?
Question N°4
Comment complétez-vous les explorations afin de confirmer le diagnostic et d’en évaluer la sévérité ?
Question N°5
Vous envisagez de traiter votre patiente par chlorhydrate de pilocarpine par voie orale, à raison de 5
mg par jour au début, puis en augmentant progressivement les doses jusqu’à trois fois par jour. Vous
associez à ce traitement de l’hydroxychloroquine à raison de 200 mg par jour en alternance avec 400
mg un jour sur deux.
Quelle surveillance devez-vous mettre en place dès l’initiation de l’hydroxychloroquine ?
Question N°6
Six mois après la première consultation, la patiente revient vous voir car elle présente des anomalies
cutanées d’apparition récente, localisées aux mollets et sur les deux pieds.
Que doit vous faire évoquer ces lésions cutanées dans ce contexte ? Quels examens biologiques
demandez-vous en première intention ?
Icono (Cf. cahier couleur en fin d'ouvrage)

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Question N°7
Vous revoyez la patiente une semaine plus tard avec les résultats de ses examens. Le facteur
rhumatoïde s’est positivé à 120 UI/ml, et l’hypergammaglobulinémie est actuellement à 19 g/l. Par
ailleurs, la patiente signale une faiblesse dans le pied droit, qu’elle a de plus en plus de mal à lever
lors de la marche, ce qui l’oblige à lever anormalement la jambe lors de la marche si elle ne veut pas
se prendre continuellement le pied dans le tapis.
Quel diagnostic évoquez-vous ? Quelles explorations invasives complémentaires demandez-vous en
urgence ?
Question N°8
La patiente a été hospitalisée dans votre service pour le traitement de son déficit moteur. Les
perfusions de cyclophosphamide que vous lui avez administrées de manière mensuelle pendant six
mois se sont avérées efficaces sur la symptomatologie qui a régressé presque complètement. Un
relais par azathioprine a ensuite été réalisé.
Vous revoyez la patiente en consultation. Elle est actuellement sous azathioprine 100 mg/j et se porte
parfaitement bien. Le chlorhydrate de pilocarpine est toujours pris par la patiente avec une efficacité
satisfaisante sur les symptômes.
Elle signale en revanche une augmentation de taille de sa glande parotide droite qui était stable
jusque là. A l’examen, vous palpez une parotide dure et très augmentée de volume par rapport à la
consultation précédente.
Quel diagnostic devez-vous suspecter immédiatement ? Quel geste vous permettra de le confirmer ?

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Dossier N°9 : Corrections
Question N°1
Quels diagnostics évoquez-vous devant ce tableau clinique ? Lequel vous paraît le plus
probable ? Justifiez. (15)
Diagnostics évoqués :
 Polyarthrite rhumatoïde (2) (argument de fréquence) accompagnée d’un Syndrome de Sjögren
secondaire. (1)
 Syndrome de Sjögren primaire. (2)
 Lupus érythémateux disséminé. (2)
 Polyarthrite virale chronique (HBV, HCV, HIV). (2)
 Polyarthrite microcristalline. (NC)
 Sarcoïdose. (NC)
Le plus probable est le syndrome de Sjögren primitif (2)
Justifications :
 Terrain : femme ménopausée (non différenciant avec la polyarthrite rhumatoïde, mais peu
évocateur de lupus). (1)
 Sécheresse buccale très probable en raison du déchaussement des dents (ne peut se voir que
dans une polyarthrite virale, ou une connectivite. Elimine donc la polyarthrite microcristalline). (1)
 Parotidomégalie. (1)
 Absence de destructions articulaires après 8 mois d’évolution des arthrites peu évocatrice de
polyarthrite rhumatoïde sous-jacente au syndrome sec oculo-buccal. (1)
Question N°2
Quel syndrome devez-vous rechercher à l’interrogatoire et à l’examen clinique ? Comment
procédez-vous ? (10)
On doit rechercher un syndrome sec. (5)
Interrogatoire :
 Sensation de sécheresse oculaire, conjonctivites fréquentes, irritations, absence de larmes,
paupières collées le matin au réveil. (1)
 Sensation de sécheresse buccale, nécessité de boire régulièrement, problèmes de dentition. (1)
 Sensation de sécheresse vaginale, douleurs lors des rapports sexuels. (1)
Examen physique :
 Pour objectiver une sécheresse oculaire à l’examen clinique, on fait le test de Schirmer (1) : deux
papiers buvard sont disposés sous les paupières inférieures des deux yeux en regard de l’angle
(canthus) interne. Les papiers restent en place pendant cinq minutes et les larmes doivent
humidifier le papier par capillarité. Si moins de 5 mm de papier sont humides au bout de cinq
minutes, c’est qu’il existe un syndrome sec oculaire objectif.
 Pour objectiver la sécheresse buccale à l’examen clinique, on fait la mesure du flux salivaire (1) :
on laisse la patiente à jeun pendant une heure (sans boire). On lui demande ensuite de ne pas
avaler sa salive pendant 5 minutes et de cracher régulièrement dans un bocal. En pesant le bocal
avant et après les 5 minutes, on peut mesurer la quantité de salive produite durant cette période.
Si la patiente produit moins de 0,1 g de salive par minute, c’est qu’elle présente un syndrome sec
buccal objectif.

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Question N°3
Quelles explorations immunologiques demandez-vous afin de préciser le diagnostic ?
Quels sont les auto-anticorps dont la positivité doit faire évoquer cette maladie ? (15)
Explorations immunologiques à visée diagnostique :
 Dosage du facteur rhumatoïde. (2)
 Dosage des anticorps anti-CCP. (2)
 Dosage des anticorps anti-nucléaires et si positifs (2) :
- dosage des anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (anti-ECT) (1) : Anti-Sm (1), Anti-SSA (1),
Anti-SSB (1), Anti-topoisomérase (SCL70) (NC), Anti-RNP (NC)
- dosage des anticorps anti-ADN natif double brins (1)
- dosage des anticorps anti-centromères (NC)
 Dosage du Complément total (CH50) et de la fraction C4 du complément. (2)
Les anticorps anti-SSA (-Ro) et anti-SSB (-La) doivent faire évoquer la maladie. (2)
Question N°4
Comment complétez-vous les explorations afin de confirmer le diagnostic et d’en évaluer
la sévérité ? (15)
Confirmation du diagnostic :
 Ponction de la glande parotidienne hypertrophiée afin de s’assurer de l’absence de lésion
lymphomateuse associé.e (2)
 Biopsie des glandes salivaires accessoires afin d’objectiver un infiltrat lymphocytaire des glandes
salivaires pathognomonique de la maladie lors de l’examen anatomopathologique du prélèvement.
(3)
Evaluation de la sévérité de la maladie :
 Marqueurs de l’activation lymphocytaire B (2) :
- électrophorèse des protéines sériques à la recherche d’une hypergammaglobulinémie polyclonale
(2)
- dosage de la béta-2 microglobulinémie (1)
- recherche d’une cryoglobulinémie (1)
 Recherche d’atteintes systémiques de la maladie (2) :
- biologie standard : NFS, VS, CRP, Ionogramme sanguin, urée plasmatique, créatininémie,
transaminases (ASAT, ALAT), gamma-GT, protéinurie des 24 heures (1)
- radiographie thoracique (1)
Question N°5
Quelle surveillance devez-vous mettre en place dès l’initiation de l’hydroxy-chloroquine ?
(10)
Réalisation d’un examen ophtalmologique (vision des couleurs et champ visuel) avant l’initiation du
traitement. (5)
Réalisation d’un électrorétinogramme dans les trois premiers mois qui suivent l’initiation du traitement
(référence pour la surveillance ultérieure). (3)
Ensuite, prévoir une consultation tous les six mois avec un ophtalmologue (2) et selon les équipes :
réalisation d’un électrorétinogramme si altération des fonctions visuelles, ou de manière systématique
tous les 1 à 2 ans. (NC)

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Question N°6
Que doit vous faire évoquer ces lésions cutanées dans ce contexte ? Quels examens
biologiques demandez-vous en première intention ? (10)
Lésions évocatrices d’un purpura vasculaire hyperglobulinémique secondaire à une vascularite (infiltré
et déclive) en rapport avec une probable cryoglobulinémie (complexes immuns circulants). (3)
Examens biologiques de première intention :
 Diagnostic de vascularite :
- recherche de cryoglobulinémie (1)
- électrophorèse des protéines sériques à la recherche d’une hypergammaglobulinémie (1)
- recherche d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) (1)
- dosage du facteur rhumatoïde (peut se positiver en raison de la présence d’une cryoglobulinémie)
(1)
 Sévérité de la vascularite :
- radiographie thoracique (1)
- ECG (1)
- biologie standard à la recherche d’une atteinte d’organe : NFS, VS, CRP, Ionogramme sanguin,
urée plasmatique, créatininémie, transaminases (ASAT, ALAT), gamma-GT, protéinurie des 24
heures (1)
Question N°7
Quel diagnostic évoquez-vous ? Quelles explorations invasives complémentaires
demandez-vous en urgence ? (15)
Diagnostic évoqué :
 Mononévrite multiple (2)
 Du nerf sciatique poplité externe droit (2)
 Responsable d’un steppage à droite par déficit du muscle jambier antérieur (1)
 Secondaire à une vascularite par complexes immuns circulants (cryoglobulinémie probable du fait
de la positivité du facteur rhumatoïde) (2)
Explorations invasives demandées :
 Electromyogramme du nerf sciatique poplité externe (4)
 Biopsie neuromusculaire guidée par l’électromyogramme, et analyse anatomopathologique
permettant de faire le diagnostic de vascularite (4)
Question N°8
Quel diagnostic devez-vous suspecter immédiatement ? Quel geste vous permettra de le
confirmer ? (10)
Diagnostic évoqué : lymphome parotidien de type MALT. (5)
Geste à réaliser : ponction de la glande parotide avec analyse cytologique du prélèvement et
immunomarquage (recherche de clonalité des cellules lymphoïdes infiltrantes traduisant la présence
de cellules cancéreuses). (5) (0 si oubli de l’analyse du prélèvement)
Commentaires
Le syndrome de Sjögren ne fait pas l’objet d’une question du programme de l’ENC, néanmoins, il est
au programme car il s’agit d’une maladie auto-immune systémique de première importance en terme
d’incidence (bien plus fréquent que le lupus érythémateux disséminé, par exemple). Par ailleurs,
comme toutes les connectivites, il peut donner lieu à des complications systémiques qui donnent tout
son sens à la transversalité…
Question N°2
Le syndrome sec est extrêmement fréquent et doit toujours être recherché dans un contexte de
connectivite en raison de la gène importante qu’il peut occasionner.
Question N°3 :
Vous devez absolument connaître les auto-anticorps mentionnés dans la réponse de cette question car
ce sont les principaux auto-anticorps impliqués dans les maladies auto-immunes systémiques dont fait
partie le syndrome de Sjögren.