Peut-on prédire la neuropathologie d`une aphasie progressive

doi: 10.1684/nrp.2011.0193
REVUE DE NEUROPSYCHOLOGIE
NEUROSCIENCES COGNITIVES ET CLINIQUES
227
Dossier
Rev Neuropsychol
2011 ; 3 (4) : 227-33 Peut-on prédire la neuropathologie
d’une aphasie progressive primaire ?
Can we predict the pathology of
primary progressive aphasia?
Olivier Moreaud
CMRR et neuropsychologie, Pôle de
psychiatrie et neurologie, CHU, BP 217,
38043 Grenoble Cedex 9 & Laboratoire de
psychologie et neurocognition, Université
Pierre Mendes France, Grenoble, UMR CNRS
5105
<[e-mail]>
Pour citer cet article : Moreaud O. Peut-
on prédire la neuropathologie d’une aphasie
progressive primaire ? Rev Neuropsychol
2011 ; 3 (4) : 227-33
doi:10.1684/nrp.2011.0193
Résumé L’aphasie progressive primaire (APP) est un syndrome carac-
térisé par la survenue progressive et l’aggravation insidieuse
de troubles du langage, qui restent longtemps isolés, secondaires à des lésions dégénératives
localisées aux régions périsylviennes gauches. Environ deux tiers des cas sont sous-tendus
par des lésions de dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT) et un tiers par des lésions
de maladie d’Alzheimer (MA). Trois grands sous-types cliniques ont été individualisés, pour
lesquels des critères de diagnostic actualisés ont été proposés en 2011 : la forme non fluente
agrammatique (APNF), la forme sémantique (apparentée à la démence sémantique, DS) et la
forme logopénique (AL). La distinction de ces syndromes est pertinente, puisque les lésions
qui en sont responsables sont différentes : MA pour l’AL, pathologie tau pour l’APNF, patholo-
gie TDP43 pour la DS. Cependant, à un niveau individuel, ces prédictions peuvent être prises
en défaut. De plus, dans les phases de début de l’APP, l’anomie domine et il n’est pas pos-
sible d’appliquer la classification en sous-types. Dans le cadre d’une procédure de recherche,
l’utilisation de marqueurs des lésions (protéines amyloïdes et tau dans le LCR, marqueurs des
plaques en TEP) s’avérera donc nécessaire pour augmenter la valeur prédictive.
Mots clés : aphasie progressive ·Alzheimer ·dégénérescence frontotemporale ·aphasie logopénique ·
démence sémantique
Abstract Primary progressive aphasia (PPA) is a progressive and
isolated deterioration of linguistic abilities, resulting from
atrophy of left perisylvian regions. In two-third of cases, frontotemporal lobar degene-
ration is the underlying cause; in the remaining one-third, Alzheimer type lesions are
found. Three clinical subtypes of PPA have been described: a non fluent agrammatic type
(PNFA), a semantic type (assimilated to semantic dementia, SD), and a logopenic type
(LA). Recent criteria have been elaborated for the diagnosis (Gorno-Tempini et al., 2011).
This classification seems useful since each type of PPA results from different lesions: tau
pathology for PNFA, TDP43 pathology for SD, and Alzheimer type lesions for LA. Howe-
ver, the prediction is not optimal at an individual level. Furthermore, it is not applicable
at the initial stage of PPA, where anomia is isolated. For these reasons, research proto-
cols should include biomarkers (tau and amyloid detection in the CSF, PET with amyloid
markers) to improve prediction.
Key words: progressive aphasia ·Alzheimer ·frontotemporal degeneration ·logopenic aphasia ·
semantic dementia
Peut-on prédire la neuropathologie d’une aphasie progressive primaire (APP) ? Certains
pourront considérer que l’intérêt pratique de cette question est à ce jour limité, en
l’absence de traitement modifiant la physiopathologie et l’évolution des lésions. Ces
traitements sont cependant susceptibles d’être prochainement disponibles, et il faudra donc
bien déterminer qui pourra en bénéficier. De plus, les patients avec APP sont systématique-
ment exclus des études évaluant de nouvelles molécules, notamment dans le cadre de la
maladie d’Alzheimer, ce qui est regrettable.
Correspondance :
O. Moreaud
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La question sous-entend d’emblée que le diagnostic
d’APP est syndromique, et que les lésions cérébrales neuro-
dégénératives qui sous-tendent ce syndrome sont diverses.
C’est bien la définition qu’en donne Mesulam [1, 2], reprise
dans le tableau 1 : l’APP est une détérioration insidieuse
et progressive du langage, caractérisée par un manque du
mot et/ou un trouble de la compréhension des mots. Elle ne
s’accompagne, pendant au moins 2 ans, d’aucun trouble
significatif du comportement ou de la mémoire, ni d’autres
troubles cognitifs significatifs – même si on peut accepter
une acalculie ou une apraxie gestuelle. Il n’y a pas non plus
de perte d’autonomie autre que celle éventuellement géné-
rée par les troubles aphasiques. Une imagerie cérébrale
élimine une origine vasculaire ou tumorale de l’aphasie.
En 2011, ces critères de diagnostic, purement cliniques,
sont largement employés, et à juste titre, car bien suffisants
pour évoquer le diagnostic. Une évaluation formelle du lan-
gage s’avère néanmoins indispensable pour le confirmer, et
bien entendu pour proposer une prise en charge [3]. Sous
réserve d’une évolution compatible (l’APP débute habituel-
lement très insidieusement et s’aggrave pendant plusieurs
années) et d’une bonne imagerie morphologique (au mieux
une IRM), l’origine dégénérative de l’aphasie peut être affir-
mée.
Tableau 1. Critères diagnostiques des APP (d’après [1]).
Début insidieux et aggravation progressive :
– d’un manque du mot ou de troubles de
compréhension
– dans le discours spontané ou dans l’examen formel
du langage
Toutes les limitations des activités de vie quotidienne
doivent être expliquées par le trouble du langage :
– pendant au moins 2 ans
Langage pré morbide normal :
– dyslexie développementale possible
Absence (les 2 premières années) :
– d’apathie, de désinhibition
– d’oubli des événements récents, de troubles
visuospatiaux, de déficit de reconnaissance visuelle
– de troubles sensorimoteurs
Possible :
– acalculie
– apraxie idéomotrice
Après 2 ans :
– l’aphasie reste au premier plan même si d’autres
symptômes apparaissent
– l’aphasie évolue plus vite que les autres déficits
L’imagerie exclut une cause spécifique
Depuis la description du syndrome en 1982 [4], de
nombreuses études clinico-pathologiques ont été publiées,
beaucoup reposant sur un ou deux cas. Les séries récentes
que nous détaillerons ultérieurement, vont toutes dans le
même sens : la neuropathologie des APP est, dans environ
deux tiers des cas, celle des dégénérescences lobaires fron-
totemporales (DLFT), avec toute la complexité que recouvre
ce terme générique, et dans un tiers des cas celle de la
maladie d’Alzheimer (MA). On exclura ici les rapports anec-
dotiques d’APP secondaires à une maladie à corps de Lewy
[5]. Certains ont aussi décrit des cas «d’APP »secondaires
à une maladie de Creutzfeldt-Jakob [6], dont l’évolution
est en général plus courte (2 à 4 ans) et comporte des aty-
pies sémiologiques, et dont nous ne parlerons pas ici. Qu’il
s’agisse de DLFT ou de MA, les lésions sont retrouvées quasi
exclusivement dans la région pérysylvienne gauche [1].
Si l’on revient à la question qui nous préoccupe,
elle peut donc se résumer à : y a-t-il des particularités
sémiologiques cliniques et paracliniques qui permettent de
distinguer une APP secondaire à une DLFT (et si oui, à
quel type de DLFT) d’une APP en rapport avec une MA ?
Posée ainsi, la question est d’intérêt, d’abord parce que
le diagnostic s’en trouve facilité, ensuite pour des raisons
théoriques. En effet, si ces arguments existent, cela signi-
fie que ces affections (DLFT et MA) peuvent affecter, au
sein d’une région cérébrale finalement limitée – la région
périsylvienne gauche –, des réseaux neuraux distincts, qui
pourraient être préférentiellement vulnérables à certaines
lésions et résistants à d’autres. On sait déjà que dans la
forme typique de MA, les dégénérescences neurofibrillaires
(DNF) se localisent précocement et préférentiellement dans
les cortex hippocampiques et sous-hippocampiques, alors
que dans la forme comportementale de démence fronto-
temporale (DFT), les lésions touchent initialement les cortex
frontaux médians. La fréquence de ces deux tableaux cli-
niques et leur présentation stéréotypée excluent la possibi-
lité que cela soit le seul fait du hasard. S’il en est de même
pour les APP, des perspectives existent de compréhension
de la physiopathologie de ces affections, et d’éventuelles
remédiations, même si à ce jour on ne dispose pas de
données scientifiques fiables pour étayer cette hypothèse
([7-9] pour une discussion).
L’APP : un syndrome clinique
hétérogène
À la suite de la description par Mesulam en 1982 [4]
de 6 cas «d’aphasie lentement progressive sans démence
généralisée », de nombreuses études de cas et de groupes
ont été publiées. Une majorité s’est intéressée au statut
nosologique de l’aphasie progressive par rapport à la MA
et à la DLFT. L’étude détaillée des troubles du langage n’est
pas toujours au premier plan mais l’analyse de ces travaux
met en évidence l’existence d’une grande hétérogénéité
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sémiologique, et des tableaux cliniques différents sont
regroupés sous le même terme d’aphasie progressive [10].
Des tentatives de classification, à partir d’études longitu-
dinales de groupes de patients, ont été proposées. Une
approche maintenant classique tente une classification des
APP selon l’axe de la fluence. Snowden et al. [11] ont pro-
posé dès 1992 de distinguer trois sous-types d’APP à partir
de l’étude longitudinale de 16 patients :
–le profil A, «anomie/non fluent »(5 patients), caractérisé
par un manque du mot, un style télégraphique, une répéti-
tion altérée, des troubles de la lecture et de l’écriture mais
une compréhension relativement bien préservée, évoluant
vers un mutisme ;
–le profil B, «anomie + trouble de la compréhension/
fluent »(6 patients), caractérisé par un manque du mot,
de nombreuses paraphasies sémantiques, un trouble de la
compréhension des mots, des régularisations en écriture,
dans le contexte d’un discours fluent avec une articulation,
une syntaxe et une prosodie préservées. L’évolution se fait
vers une réduction du langage, avec une écholalie, des per-
sévérations et des troubles sévères de la compréhension,
et, pour 4 de ces patients, une agnosie associative et des
troubles du comportement faisant évoquer un tableau de
démence sémantique [12] ;
–le profil C (5 patients) regroupe des formes intermédiaires,
difficiles à classer. Quatre patients présentent un tableau
mixte, le profil A accompagné d’un déficit marqué de la
compréhension, évoluant vers un mutisme, avec ou sans
préservation de la capacité à s’exprimer par écrit (mots iso-
lés). Le dernier patient présente un discours fluent, voire
logorrhéique, de type Wernicke, avec une certaine préser-
vation de la compréhension des mots concrets.
Dans la même optique, Mesulam décrit deux grands
tableaux d’APP [1]. Il rapporte d’abord une phase de départ,
le stade anomique, commun à toutes les APP, caracté-
risé par un discours fluent malgré la recherche de mots,
des pauses, l’utilisation de mots neutres, et la produc-
tion de paraphasies sémantiques ; un manque du mot lors
d’épreuves de dénomination, sans trouble de la compré-
hension de ces mêmes mots (désignation correcte). À ce
stade, la grammaire, la syntaxe et la lecture sont préser-
vées, et la compréhension est parfaite ; on peut observer
des paraphasies phonémiques et des troubles de l’écriture.
Ce stade anomique peut évoluer en deux types de
tableaux aphasiques différents :
–l’APP non fluente, à rapprocher du type A de Snowden, se
différenciant en deux sous-types : une forme anomique pure
dans laquelle le manque du mot reste isolé, s’aggrave pro-
gressivement et évolue vers un mutisme ; et une forme avec
agrammatisme, proche de l’aphasie de Broca et caractéri-
sée par un débit de parole ralenti, une perte de la prosodie,
un manque du mot, une articulation laborieuse et une très
bonne compréhension ;
–l’APP fluente, caractérisée par une articulation et un débit
de parole normaux, un manque du mot, un trouble de la
compréhension du mot isolé, en l’absence de déficit majeur
de l’identification visuelle des objets et des visages. Cette
forme peut évoluer vers un tableau de démence sémantique
[13] et correspond au type B de Snowden.
Quelle que soit la forme initiale, l’évolution se fait vers
une aphasie globale avec un quasi-mutisme et des troubles
sévères de la compréhension. À ce stade, il n’est plus pos-
sible d’évaluer les patients, et des troubles cognitifs plus
globaux et des troubles du comportement peuvent appa-
raître.
Ces classifications, commodes mais réductrices, rendent
assez mal compte de la difficulté qu’ilyaàclasser les
patients. Par exemple, dans l’étude de Kertesz et al., en 2003
[10], sur 38 patients, 17 ont une anomie pure ; 7 sont quali-
fiés de logopéniques, ce terme qualifiant un discours plutôt
non fluent, ralenti, avec un manque du mot au premier plan,
des phrases courtes, n’excédant pas 4 mots, une syntaxe
préservée mais simplifiée, sans trouble de la phonologie,
de l’articulation et de la compréhension ; 4 ont une apha-
sie non fluente, évoquant un tableau d’aphasie de Broca,
caractérisée par une anomie, des erreurs articulatoires et
phonologiques, et un agrammatisme ; 2 ont «une apha-
sie sémantique ou démence sémantique »avec, au premier
plan, un trouble de la compréhension des mots, sans trouble
de la syntaxe ni de la phonologie, dans le contexte d’un dis-
cours fluent ; 2 sont mutiques avec une relative épargne de
la compréhension ; 6 sont classés comme présentant une
aphémie ou apraxie verbale avec des «erreurs articulatoires
et phonologiques », un débit de parole ralenti, parfois une
tendance au bégaiement et un trouble de la prosodie.
Il peut être de plus très difficile de déterminer le carac-
tère fluent ou non d’une aphasie, car les définitions varient
[14], ou parce qu’en début d’évolution, au stade anomique,
toutes les APP sont fluentes. Par ailleurs, des études de cas
isolés ont aussi décrit des tableaux de surdité verbale pure
avec un trouble isolé de la compréhension du langage oral,
en l’absence de trouble de l’expression et de la compréhen-
sion du langage écrit, avec, à l’imagerie, une atrophie et un
hypométabolisme temporaux supérieurs gauches [15, 16].
Ces tableaux d’anarthrie et de surdité verbale progres-
sives sont considérés comme des tableaux frontières et se
détachent du cadre strict des APP.
Pour compliquer encore les choses, Gorno Tempini et
al. [17] ont proposé en 2004 de qualifier certaines APP de
logopéniques (AL), dans une acception différente de celle
proposée initialement par Mesulam sous ce terme [1], et
de celle utilisée par Kertesz et al. [10], et qui par ailleurs
recoupe en de nombreux points les critères d’APNF pro-
posés par Neary et al. [18]. L’AL est ici une aphasie où le
discours est marqué par des pauses et des hésitations, où
les phrases sont courtes, avec un manque du mot important
dans le discours spontané, moindre dans les épreuves de
dénomination, et au cours de laquelle on constate de nom-
breuses paraphasies phonémiques. Ce tableau ressemble
à celui de l’aphasie de conduction mais la compréhen-
sion n’est en général pas totalement préservée. Les auteurs
confortent l’intérêt de cette distinction par une étude de
l’atrophie en IRM de 31 patients. Onze patients présen-
tant une APNF et produisant des erreurs syntaxiques et
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morphologiques, ont une atrophie significative de l’aire de
Broca (aires 44 et 45), du gyrus frontal inférieur gauche
(aire 47), de l’insula gauche, du putamen gauche et des
noyaux caudés ; 10 patients atteints d’APP fluentes et de
DS ont une atrophie bilatérale temporale antérieure (més-
iale et latérale) ; enfin 10 patients atteints d’AL présentent
une atrophie du gyrus angulaire gauche, du tiers postérieur
du gyrus temporal moyen et du sulcus supérieur temporal
gauche.
Pour résumer sur l’hétérogénéité clinique, il est assez
aisé cliniquement de distinguer les APF avec troubles de
compréhension des mots, évoluant le plus souvent vers une
DS, des autres tableaux d’APP. Il est moins évident, surtout
au début, de distinguer APNF et AL. Les critères proposés
récemment [19] et détaillés dans les tableaux 2, 3 et 4,ne
sont pas tellement plus explicites sur ce point ; ils postulent
par exemple que l’AL se distingue essentiellement par un
trouble de mémoire à court terme auditivoverbale et des
troubles de répétition des phrases, mais l’on rencontre ce
trouble assez systématiquement dans l’APNF [3]. Enfin, de
nombreux patients se prêtent mal à ces classifications. Il
n’est pas rare, par exemple, de rencontrer des patients rem-
plissant les critères d’APP, présentant une aphasie fluente,
avec des paraphasies sémantiques et phonémiques, et des
troubles de compréhension syntaxique sans troubles de
Tableau 2. Critères de diagnostic de la forme non
fluente/agrammatique d’APP (d’après [19]).
I. Diagnostic clinique
Au moins un des deux signes suivants :
– agrammatisme
– discours hésitant, demandant un effort, avec des
erreurs phonétiques et des déformations («apraxie de la
parole »)
Associé à au moins 2 des 3 signes suivants :
– troubles de la compréhension des phrases de
complexité syntaxique élevée
– préservation de la compréhension des mots uniques
– préservation des connaissances sur les objets
II. Diagnostic conforté par l’imagerie
Les 2 critères suivants doivent être présents :
– diagnostic clinique positif
– l’imagerie doit montrer au moins un des signes
suivants :
- atrophie prédominant au niveau fronto-insulaire
postérieur gauche en IRM
- hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou
TEP prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur
gauche
compréhension des mots. Comment les qualifier autrement
que par la description précise des symptômes ?
L’hétérogénéité clinique est-elle le reflet
de l’hétérogénéité neuropathologique ?
Il apparaît à la lecture des études clinicopathologiques
sur l’APP que le syndrome est, dans la majorité des cas, en
rapport avec une affection non Alzheimer, de type DLFT. Le
lien a été considéré comme si fort que l’APNF et «l’aphasie
fluente asémantique avec trouble de compréhension des
mots »sont considérées comme deux formes cliniques de
DLFT et définies comme telles au sein des critères de Neary
et al. [18]. Certaines études récentes confirment la perti-
nence de ces critères. Par exemple, Snowden et al. [20] ont
pratiqué une autopsie chez 15 patients décédés après plu-
sieurs années d’évolution d’une APP (6 APNF, 9 DS). Une
pathologie non tau, ubiquitine positive et TDP43 positive est
retrouvée chez 14 sujets (100% des DS et 5 des 6 patients
avec APNF). Une pathologie tau n’est retrouvée que dans
un cas d’APNF (pour un détail de la neuropathologie des
DLFT, voir tableau 5). Aucun des patients ne présente de
lésions de type Alzheimer.
Tableau 3. Critères de diagnostic de la forme sémantique
d’APP (d’après [19]).
I. Diagnostic clinique
Présence des deux signes suivants :
– manque du mot en dénomination sur confrontation
visuelle
– troubles de la compréhension du mot isolé
Associé à au moins 3 des 4 signes suivants :
– perte des connaissances sur les objets,
particulièrement pour les items de basse fréquence ou
peu familiers
– dyslexie ou dysgraphie de surface
– préservation de la répétition
– préservation de la grammaire et des aspects moteurs
du langage
II. Diagnostic conforté par l’imagerie
Les 2 critères suivants doivent être présents :
– diagnostic clinique positif
– l’imagerie doit montrer au moins un des signes
suivants :
- atrophie prédominant au niveau temporal antérieur
en IRM
- hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou
TEP prédominant au niveau temporal antérieur
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Tableau 4. Critères de diagnostic de la forme logopénique
d’APP (d’après [19]).
I. Diagnostic clinique
Présence des 2 signes suivants :
– manque du mot dans le discours spontané et en
dénomination
– trouble de la répétition des phrases
Associé à au moins 3 des 4 signes suivants :
– paraphasies phonémiques dans le discours spontané
et en dénomination
– préservation de la compréhension des mots uniques
et des connaissances sur les objets
– préservation des aspects moteurs du langage
– absence d’agrammatisme franc
II. Diagnostic conforté par l’imagerie
Les 2 critères suivants doivent être présents :
– diagnostic clinique positif
– l’imagerie doit montrer au moins un des signes
suivants :
- atrophie prédominant au niveau pérysylvien ou
pariétal postérieur gauche en IRM
- hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou
TEP prédominant au niveau périsylvien ou pariétal
postérieur gauche en IRM
Néanmoins, ces résultats ne sont pas retrouvés par
tous. Déjà, en 1997, Westbury et Bub [21], rapportant
une série rétrospective de 112 patients atteints d’APNF
et de DS, notaient que sur 15 patients autopsiés, 2 (soit
13%) présentaient des lésions de MA. Une prévalence
encore plus élevée de MA a été retrouvée par Knibb et
al. en 2006 [22], avec 12 patients sur 38. Dans cette
série, sur 23 APNF, 43% avaient une pathologie de tau
(Pick, dégénérescence corticobasale ou paralysie supra-
nucléaire progressive), 17% des lésions de type maladie
du motoneurone, et 30 % des lésions de MA. Sur 15
APF, 13 % ont une pathologie de tau (Pick), 53% des
lésions de type maladie du motoneurone, et 33 % des
lésions de MA. Rien dans cette série ne permet de dire
s’il existe des différences cliniques entre les patients MA
et les patients non MA. Des chiffres intermédiaires ont
été retrouvés par Deramecourt et al. [23], avec 3 MA
sur 18 patients (17 %), 39 % de pathologie tau (Pick,
dégénérescence corticobasale ou paralysie supranucléaire
progressive, maladie des grains argyrophiles), et 44 % de
pathologie TDP43.
La pathologie de type MA, même si elle n’est pas majo-
ritaire, n’est donc pas exceptionnelle chez des patients
cliniquement atteints d’APNF ou de DS selon les critères
Tableau 5. Neuropathologie des dégénérescences lobaires
frontotemporales (d’après [31]).
1) DLFT Tau :
– maladie de Pick
– Dégénérescence corticobasale
– paralysie supranucléaire progressive
– maladie des grains argyrophiles
– tauopathie multisystème avec démence
– démence avec prédominance des dégénérescences
neurofibrillaires
– taupathie de la substance blanche avec inclusions
gliales globulaires
– non classifiable
2) DLFT TDP :
– type 1-4
– non classifiable
3) DLFT UPS (Ubiquitin Proteasome System):
– DFT-3
4) DLFT FUS (FUsed in Sarcoma):
– DLFT atypique avec inclusions ubiquitine positives
– NIFID (Neuronal Intermediate Filament Disease)
– BIBD (Basophilic Inclusion Body Disease)
– DLFT sans inclusions
de Neary et al. [18], ce qui traduit les limites de spécificité
de ces critères.
Quelques études neuropathologiques récentes font état
de l’AL. Cette forme d’APP, qui touche préférentiellement
les cortex pariétaux, pourrait être plus souvent en rapport
avec une MA. Il a été montré par exemple que la plupart
de ces patients sont positifs pour les marqueurs des plaques
amyloïdes comme le PIB, en tomographie par émission de
positons (TEP) [24]. Sur le plan neuropathologique, Rohrer
et al. [25] montrent que sur 14 patients ayant un tableau
clinique d’APP et une neuropathologie de type MA, tous
présentent les critères de l’AL. Cependant, Mesulam et al.
[26] ne retrouvent des lésions de MA que chez 7 AL sur
11, les 3 autres ayant une pathologie non tau, ubiquitine
positive et TDP43 positives. De même, Hu et al. [27] ne
retrouvent des lésions de MA que dans 50 % des cas. Il est
difficile d’expliquer ces discordances, mais elles résultent
possiblement d’une utilisation plus ou moins large des cri-
tères d’AL et d’APNF, qui se recoupent sur de nombreux
points. À titre d’exemple, Greene et al., dans un article de
1996 [28], rapportent un cas d’APNF en rapport avec une
pathologie de type Alzheimer, mais la description clinique
fait clairement évoquer un tableau d’AL (pour discussion,
voir [29]).
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