PNDS - ALD 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l’enfant
et de l’adolescent
HAS / Service des Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades
Janvier 2010 -3-
Sommaire
Liste des abréviations.......................................................................5
Synthèse............................................................................................6
1.
Introduction...................................................................................8
1.1.
Objectifs.................................................................................................. 8
1.2.
Épidémiologie et physiopathologie......................................................... 8
1.3.
Méthode de travail.................................................................................. 9
2.
Diagnostic et bilan initial des syndromes
drépanocytaires majeurs..................................................................10
2.1
Objectifs.................................................................................................. 10
2.2
Diagnostic............................................................................................... 10
2.3
Professionnels impliqués et principes généraux de prise en
charge 10
2.3.4
Information génétique............................................................................. 13
3.
Prévention des complications chez les enfants atteints
de syndromes drépanocytaires majeurs......................................... 14
3.1
Prévention des infections....................................................................... 14
3.2
Rythme de surveillance.......................................................................... 15
3.3
Éducation thérapeutique et information de l’entourage ......................... 17
3.4
Aspects psychologiques, culturels, ethnologiques................................. 19
3.5
Aspects sociaux ..................................................................................... 19
3.6
Régime alimentaire, supplémentation nutritionnelle et
hydratation........................................................................................................ 19
3.7
Mode de vie............................................................................................ 20
3.8
Aspects particuliers à l’adolescence...................................................... 21
3.9
Précautions pour l’anesthésie................................................................ 23
4.
Traitement des complications de la drépanocytose chez
l’enfant et l’adolescent......................................................................24
4.1.
Objectifs.................................................................................................. 24
4.2.
Professionnels impliqués........................................................................ 24
4.3
Signes cliniques imposant une consultation hospitalière en
urgence............................................................................................................. 25
4.4
Crise douloureuse vaso-occlusive ......................................................... 25
4.5
Infection.................................................................................................. 33
4.6
Syndrome thoracique aigu ..................................................................... 35
4.7
Anémie aiguë ......................................................................................... 36
4.8.
Complications osseuses et ostéo-articulaires........................................ 38
4.9.
Accident vasculaire cérébral .................................................................. 41
4.10
Priapisme ............................................................................................... 44
4.11
Complications hépato-biliaires ............................................................... 46