La Néphropathie à IgA ou maladie de Berger

LA NE P H R O P A THIEà IgAou MALADIE DE BE R G E R
www.airg-france.org
L’AIRG-France, association loi de 1901 reconnue d’utilité publique,
créée en 1988, a pour missions d’informer les patients et leurs
familles sur les progrès réalisés dans la connaissance des maladies
rénales génétiques et de leur apporter un soutien moral. Avec l’aide
de son conseil scientifique, l’AIRG-France contribue également au
financement de nombreux projets de recherche.
Ce livret présente les informations récentes sur la Néphropathie à
IgA, sur ses aspects cliniques et sur les traitements actuellement
proposés. Il souligne la nécessité d’une surveillance et d’une prise en
charge précoces et régulières. Il vise aussi à approcher les mécanismes
àl’origine de la maladie.
Ce livret fait partie d’une série concernant les maladies rénales
génétiques. La Néphropathie à IgA se distingue des maladies rénales
héréditaires habituellement prises en charge par l’AIRG-France. Bien
qu’elle ne soit qu’exceptionnellement familiale, il est actuellement
admis qu’elle résulte, comme beaucoup d’autres maladies,
d’interactions complexes entre des facteurs génétiques et des facteurs
liés à l’environnement.
Ce livret a été réalisé
avec le soutien de :
LA
NÉPHROPATHIE
àIgA
OU MALADIE DE BERGER
Un livret
pour les patients
et leurs familles
www.airg-france.org

Vous pouvez commander ce livret
àl’adresse suivante :
Association AIRG-France
BP 78
75261 Paris Cedex 06
01 53 10 89 98
ou le commander en ligne :
www.airg-france.org
Conception graphique et illustrations : ©Thibault Sartoris
Imprimé en France par l’imprimerie Grangé, 64000 Pau.
Dépot légal : avril 2009.
Certaines références dans le texte concernant
la législation ou des noms de médicaments
sont propres à la France.
Pour les patients ne résidant pas en France,
des modifications seront apportées
par les médecins traitants.
Editions AIRG
Livrets déjà parus
La polykystose rénale
autosomique dominante
Le syndrome d’Alport
(seconde édition)
La cystinose
(seconde édition)
La maladie de Fabry
La néphronophtise
Celivret a été réalisé avec le soutien
de la fondation d’entreprise MACSF
et le laboratoire SHIRE

Ce livret, diffusé par l’AIRG-France, a été conçu comme une aide
destinée aux patients et aux parents d’enfants atteints de
Néphropathie à IgA (aussi appelée maladie de Berger).
Il présente des informations sur les aspects cliniques et sur les traitements
actuellement proposés. Il souligne la nécessité d’une surveillance et d’une
prise en charge précoces et régulières. Ce livret vise aussi à approcher les
mécanismes biologiques et immunologiques à l’origine de la maladie. Des
informations fiables améliorent le dialogue et la confiance entre les
patients, les familles et les médecins.
La Néphropathie à IgA se distingue des maladies rénales héréditaires
habituellement prises en charge par l’AIRG-France. Bien qu’elle ne soit
qu’exceptionnellement familiale, il est actuellement admis qu’elle résulte,
comme beaucoup d’autres maladies, d’interactions complexes entre des
facteurs génétiques et des facteurs liés à l’environnement.
Les auteurs
PROFESSEUR ERIC ALAMARTINE Service de Néphrologie
Hôpital Nord, Saint-Etienne
DOCTEUR GUILLAUME BOLLÉE Service de Néphrologie
Hôpital Necker Enfants malades, Paris
DOCTEUR CATHERINE BONAÏTI Unité 535 Inserm
Hôpital Paul Brousse, Villejuif
DOCTEUR MARIE-CLAIRE GUBLER Unité 574 Inserm
Hôpital Necker Enfants malades, Paris
DOCTEUR MICHELINE LÉVY Unité 535 Inserm
Hôpital Paul Brousse, Villejuif
DOCTEUR RENATO MONTEIRO Unité 699 Inserm
Hôpital Bichat, Paris
PROFESSEUR PATRICK NIAUDET Service de Néphrologie pédiatrique
Hôpital Necker Enfants malades, Paris
Sous la coordination de Micheline Lévy
Merci à Hélène, Patricia, Stella, Denis et Nicolas
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SOMMAIRE
QUELQUES CONNAISSANCES INDISPENSABLES
SUR LES REINS
Le rein normal
Le glomérule normal
QU’EST-CE QUE LA NEPHROPATHIE A IgA ?
Ses caractéristiques cliniques
Une maladie seulement rénale ?
La biopsie rénale est-elle indispensable ?
Comment évolue la Néphropathie à IgA ?
Comment la traiter ?
Que se passe-t-il après transplantation ?
Est-elle fréquente ?
Connaît-on les causes ?
Connaît-on les mécanismes responsables ?
COMMENT EST-ELLE DECOUVERTE ?
La forme typique
Les tests quantitatifs
Les autres possibilités de révélation
Le bilan initial
LA MALADIE RENALE
Histoire naturelle
L’hypertension artérielle
L’insuffisance rénale
Peut-on identifier les patients à risque ?
LA BIOPSIE RENALE
Etude en immunofluorescence
Etude en microscopie optique
Les indications de la biopsie rénale
Les questions qui demeurent
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25
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LE TRAITEMENT ET LA PRISE EN CHARGE
Règles fondamentales
Les moyens thérapeutiques
La surveillance
Propositions de schémas thérapeutiques
La vie au quotidien
La grossesse
PARTICULARITES DE LA NEPHROPATHIE A IgA
CHEZ L’ENFANT
Comment se révèle-t-elle ?
Comment affirmer le diagnostic ?
Son pronostic
La prise en charge et le traitement
Comment organiser la vie de l’enfant, puis de l’adolescent ?
DIALYSE ET TRANSPLANTATION RENALE
La dialyse
La transplantation
La grossesse après transplantation
QUELQUES CONNAISSANCES
SUR LE PURPURA RHUMATOÏDE
Les manifestations cliniques
L’évolution
Relations entre Néphropathie à IgA et Purpura rhumatoïde
POURQUOI ET COMMENT FAIT-ON
UNE NEPHROPATHIE à IgA ?
L’anomalie des IgA
Et les modèles animaux ?
A quoi servent ces recherches ?
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