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L’atteinte respiratoire occupe une place centrale dans la mucoviscidose, mais sa prise en charge est indissociable de celle des
autres manifestations et conséquences de la maladie, en particulier la dénutrition. En effet, les études épidémiologiques soulignent
la grande prévalence des problèmes nutritionnels dans cette maladie et montrent qu’il est possible de les prévenir et, ainsi,
d’améliorer le pronostic et la qualité de vie de ces patients. Les différents mécanismes physiopathologiques de la dénutrition
sont actuellement mieux identifiés. L’article de Daniel Rigaud fait le point sur les connaissances actuelles.
Cependant, si les relations entre la dénutrition et le pronostic de la maladie sont bien établies, les stratégies thérapeutiques
permettant d’améliorer l’état nutritionnel nécessitent d’être mieux évaluées. L’atteinte respiratoire est l’une des causes reconnues
de la dégradation nutritionnelle par augmentation des dépenses énergétiques (travail respiratoire et inflammation chronique
liée à l’infection broncho-pulmonaire) et diminution des apports (anorexie liée aux surinfections pulmonaires, aux traitements
antibiotiques ou encore à la toux et à l’encombrement des voies aériennes). Les études ayant un niveau de preuve élevé et montrant
l’effet bénéfique de la renutrition sur l’état respiratoire et réciproquement, manquent encore.
Enfin, le succès de la transplantation pulmonaire, dont les indications sont de plus en plus larges au cours de la mucoviscidose,
est étroitement lié au bon état nutritionnel.
Ainsi, le pneumologue se doit de prendre en compte la nutrition du patient atteint de mucoviscidose.
Raphaël Chiron
Coordonnateur du CRCM mixte du Languedoc-Roussillon
Mucoviscidose : aspects nutritionnels
Cystic fibrosis: nutritional consequences and management
● D. Rigaud*
Points forts
La malnutrition est une des complications majeures de la mucoviscidose.Elle touche les trois quarts des malades. Elle est liée à
des mécanismes qui altèrent tant la fonction d’ingesta (perte d’appétit) que les dépenses (oxydation accrue des nutriments) et les
déperditions énergétiques (par insuffisance pancréatique exocrine). Le mécanisme majeur en est l’insuffisance pancréatique exocrine.
■ Elle aggrave la défaillance respiratoire, altère la qualité de vie et freine la croissance.
■ Elle diminue de façon impressionnante l’espérance de vie.
■ Elle peut être combattue efficacement par différents moyens : une meilleure évaluation ; un soin tout particulier apporté à
l’alimentation de ces patients ; une assistance nutritive.
■ La nutrition entérale discontinue d’appoint est souvent essentielle pour passer un cap difficile.
■ Des explications claires et répétées doivent être données au malade et à sa famille afin d’augmenter la compliance.
Mots-clés : Malnutrition - Mucoviscidose - Dépense énergétique - Anorexie - Nutrition entéralgie.
■
Main points
Malnutrition is one of the major complications of cystic fibrosis. It concerns about 70-75% of the patients. It is related to anorexia,
almost more severe for protein-rich foods. Malnutrition is also due to a frequent increase in resting energy expenditure and of course
to the increase in energy wasted in the stools (i.e. the malabsorption secondary to primary pancreatic defect in exocrine secretion).
■ The malnutrition is responsible to an increased alteration in respiratory function and in pulmonary infectious exacerbations
due to immune deficiency.
■ The long-term consequence of malnutrition is the increase in mortality.
■ The nutritional status of the patient should be evaluated, and the malnutrition corrected by supplementary foods, and enteral feeding is needed. Parental nutrition should be rarely prescribed, because of its risks.
■ The patient and his(her) family should received information concerning the key role to maintain a good nutritional status in
cystic fibrosis. This education is the mean to improve the compliance.
Keywords: Malnutrition - Cystic fibrosis - Energy expenditure - Anorexia - Enteral feeding.
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* Service d’endocrinologie et de nutrition, CHU Le Bocage, Dijon.
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a mucoviscidose est une affection chronique invalidante liée à des anomalies génétiques des sécrétions
bronchiques et pancréatiques. Il en résulte une bronchopneumopathie aggravée par les surinfections et une atteinte pancréatique à la fois exocrine (malabsorption) et endocrine (diabète).
La malnutrition y est d’une extrême fréquence. Elle touche 70 à
85 % des malades au cours de leur maladie. Elle est d’autant plus
fréquente que le patient avance en âge et que la maladie se complique de surinfections bronchopulmonaires à répétition et/ou
d’une insuffisance respiratoire chronique. Les causes en sont multiples. Les conséquences aussi. Quel que soit l’âge, elle peut accélérer la dégradation de la fonction respiratoire et aggraver le pronostic vital (1-3). Elle favorise le retard statural chez l’enfant et
l’adolescent.
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DÉNUTRITION : LES MÉCANISMES
La dénutrition est le seuil à partir duquel la perte de poids entraîne
une altération des fonctions internes (muscles, immunité, etc.)
et/ou externes (vie de relation, asthénie, sexualité, etc.). La malnutrition représente une atteinte du capital et/ou des réserves en
nutriments et des fonctions qu’ils pilotent. Elle peut exister en
l’absence de perte de poids : ainsi, la déminéralisation osseuse
par réduction des apports en calcium et vitamine D et par malabsorption digestive chronique n’implique pas une perte de poids.
Il en est de même, en cas de carence en fer, en folates et en vitamine B12, ou en vitamine A ou en zinc.
Dans la mucoviscidose, la dénutrition est le fruit d’une balance énergétique négative de façon durable et importante. Elle est liée à une
diminution des ingesta, une augmentation des pertes digestives et/ou
une augmentation de la dépense énergétique (figure 1).
Enfin, chez l’enfant et l’adolescent, la croissance a un coût énergétique : environ 4 à 5 kilocalories (kcal) par gramme de tissu
formé ( 4 - 7 ). L’altération de la balance nutritive chronique aboutit
souvent à une diminution de la croissance pondérale. C’est la première touchée. Ce n’est qu’après plusieurs mois de déficit que la
croissance staturale est atteinte (8).
La dénutrition associe perte de poids et altération des fonctions endo- et exogène.
Elle est liée à une balance énergétique et/ou protéique durablement négative.
La croissance s’arrête quand son coût (4 kcal/g) n’est plus
assuré.
MÉCANISMES DE LA DÉNUTRITION
DANS LA MUCOVISCIDOSE
Chacune des composantes précédemment citées peut être touchée
au cours de la mucoviscidose, mais leurs parts respectives dans
l’apparition de la malnutrition est encore mal connue.
De façon schématique, la diminution des entrées et l’accroissement
des pertes s’aggravent au fil de l’évolution, précipitant le malade
vers des complications graves. Bien connaître ces mécanismes est
essentiel pour prévenir et retarder les conséquences de la dénutrition sur la morbidité et l’espérance de vie des malades (tableau).
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DE : dépense énergétique ; pertes digestives : liées à la malabsorption
Bilan = (ingesta – pertes digestives) – (DER + DE repas + DE activité
physique)
Figure 1. Bilan énergétique au cours de la mucoviscidose (adolescent).
Tableau. Anomalies de la balance énergétique en fonction du statut
clinique au cours de la mucoviscidose.
État
Ingesta
DER
AP
DET
Pertes
Balance
N
N
N
N

Nulle
Surinf



N

Négative
Mauvais





Très négative
Bon
DER : dépense énergétique de repos ; AP : activité physique ; DET : dépense
énergétique totale ; pertes : pertes énergétiques ; N : normal
Bon : fonction respiratoire normale ; peu de malabsorption digestive.
Surinf. : surinfection bronchique patente.
Mauvais : dégradation de la fonction respiratoire (VEMS < 60 %) et pancréatique
(IPE [insuffisance pancréatique exocrine] > 80 % des lipides ingérés).
Dépense énergétique
Dépense énergétique de repos (DER)
Elle subit une augmentation au cours de la mucoviscidose, de
l’ordre de 7 à 35 % (9-20).
Cela pourrait, entre autres, être en rapport avec une anomalie intrinsèque liée à un effet direct de la mutation du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane receptor) sur le métabolisme énergétique ( 1 6 ).
Mais la controverse persiste ( 2 1 - 2 3 ). Certes, les patients homozygotes pour la mutation Delta F508 du gène CFTR ont une augmentation de la DER de l’ordre de 20 % par rapport aux patients hétérozygotes et à ceux ne possédant pas cette mutation ; pourtant, cette
différence ne paraît que refléter leur moins bonne fonction respiratoire (17-18).
En fait, la cause la plus plausible et la plus fréquente est respiratoire :
hypermétabolisme lié à l’infection respiratoire chronique, en
particulier à Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa,
et au syndrome inflammatoire chronique qu’elle génère ;
augmentation du travail respiratoire et de son coût énergétique
par dégradation de la fonction respiratoire.
La Lettre du Pneumologue - Volume VII - no 3 - mai-juin 2004
C’est probablement l’atteinte de la fonction respiratoire qui est responsable de cette augmentation : pour un même rendement d’extraction de l’oxygène, les muscles respiratoires doivent travailler plus
si les alvéoles et les bronchioles sont obstruées.
VEMS : volume expiratoire maximal par seconde.
Figure 2. Accroissement de la dépense énergétique de repos (DER, en
% des valeurs attendues) en fonction de la dégradation du VEMS (%
des valeurs théoriques) chez des enfants atteints de mucoviscidose.
L’accroissement de la DER est inversement corrélé (relation curvilinéaire) à la dégradation de la fonction respiratoire. Elle semble
apparaître pour un VEMS inférieur à 85 % de la normale (figure 2)
(21, 24). En cas de dégradation du VEMS, les surinfections s’accompagnent également d’une augmentation de la DER, qui disparaît
après antibiothérapie ( 2 4 - 2 6 ). Cet accroissement a été observé
par Spicher et al. (27) chez 13 patients âgés de 8 à 24 ans ayant
une atteinte respiratoire modérée (VEMS : 63 % de la norme) et
par McCloskey et al. (28) chez 27 patients adultes souffrant
d’atteinte respiratoire modérée à sévère (VEMS : 52 %). Le syndrome inflammatoire y tient un rôle : Nguyen et al. (29) ont montré que l’augmentation de la DER était corrélée à la concentration
plasmatique de TNF-α (12, 29). Une corrélation a été notée entre
la diminution de la concentration plasmatique de protéines inflammatoires (CRP, élastase, TNF-α) et la diminution de la DER après
traitement antibiotique (12, 24-26). En outre, le traitement inflammatoire par ibuprofène au cours de la mucoviscidose s’accompagne
d’une prise de poids (2).
Dépense énergétique liée à l’activité physique
Les données concernant la dépense énergétique (DE) liée à l’activité physique sont beaucoup plus discordantes. Grunow et al. (14)
n’ont pas trouvé d’augmentation de la DE liée aux activités
physiques courantes (stations assise et debout, marche à 30 et
50 watts) chez des adolescentes sans atteinte respiratoire. Richards
et al., au contraire (30), ont observé une augmentation de la DE
au cours de la marche (1,5 km/h pendant 60 minutes), mais pas
au cours de la pratique de la bicyclette (15 watts pendant
60 minutes) chez de jeunes adultes en bon état nutritionnel avec
atteinte respiratoire modérée. La DE est également augmentée
après un effort modéré (31) pendant 30 minutes chez des adultes
ayant une fonction respiratoire plus altérée (VEMS : 50 % des
valeurs normales).
La Lettre du Pneumologue - Volume VII - no 3 - mai-juin 2004
Dépense énergétique totale (DET)
Peu de travaux y ont été consacrés. Shepherd et al. (32) ont rapporté, chez des nourrissons âgés de 0,7 à 2 ans, une augmentation
de 25 % de la DET (méthode de l’eau doublement marquée) chez
les patients homozygotes pour la mutation Delta F508 du gène
CFTR et une augmentation de 10 % chez les patients hétérozygotes
pour cette mutation. Les autres études, en revanche, suggèrent plutôt que les augmentations de la dépense énergétique de repos et de
celle liée à une activité physique sont compensées par une réduction de l’activité physique globale. La DET resterait donc inchangée. Ainsi, Bines et al. (22) n’ont pas trouvé d’augmentation de
la DET chez de jeunes nourrissons (méthode de l’eau doublement
marquée). Spicher et al. (27) n’ont pas mis en évidence, chez
13 patients âgés de 8 à 24 ans ayant une atteinte respiratoire modérée (VEMS : 63 % de la norme), d’augmentation de la DET (estimation par la mesure de la fréquence cardiaque). Chez 27 adultes
ayant une atteinte respiratoire nette (VEMS : 52 %), McCloskey
et al. (28) n’ont pas observé d’augmentation de la DET (fréquence
cardiaque, eau doublement marquée). À l’inverse, l’amélioration
pulmonaire obtenue par antibiothérapie, chez 16 adolescents
infectés par Pseudomonas aeruginosa, ne réduisait pas la DET :
en effet, la DER diminuait, mais l’activité physique augmentait
(questionnaire d’activité, accéléromètre).
La dépense énergétique de repos est augmentée dans la
mucoviscidose. Les causes majeures en sont l’atteinte respiratoire et la surinfection.
La dépense énergétique est inversement corrélée à
l’atteinte respiratoire, qui l’accroît à la fois par augmentation du travail musculaire respiratoire et par le syndrome
inflammatoire lié à l’infection.
L’augmentation du travail respiratoire à l’effort
explique en partie la réduction de l’activité physique.
Pertes énergétiques
Insuffisance pancréatique exocrine
L’insuffisance pancréatique exocrine (IPE) est d’une extrême fréquence dans la mucoviscidose (85 % des patients). Elle est même
quasi constante chez les patients homozygotes Delta F 508 et
dans les mutations dites sévères de la protéine mutée CFTR (33).
Elle est liée à l’accumulation, au sein des canaux pancréatiques,
d’un matériel éosinophile. Des bouchons muqueux obstruent ensuite
ces canaux. Il en résulte une dilatation des acini et une atrophie des
cellules acineuses. À cause de l’anomalie de la CFTR, la sécrétion pancréatique est épaisse, pauvre en eau, en bicarbonates et
en enzymes pancréatiques, même si, au début, leur concentration
reste élevée (34). La destruction des acini par autodigestion fait
place à un tissu fibreux, puis adipeux. L’insuffisance pancréatique
externe apparaît alors. Les îlots de Langerhans sont en revanche
longtemps épargnés : c’est pourquoi le diabète est tardif dans la
mucoviscidose.
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L’insuffisance pancréatique externe apparaît en cas de destruction
d’au moins 90 % des glandes exocrines du pancréas. Ses traductions cliniques sont la stéatorrhée et la créatorrhée. C’est la cause
principale des déperditions énergétiques et protéiques : plus de
70 % des graisses et près de 50 % des protéines ingérées sont
retrouvés dans les selles, en l’absence de traitement par extraits pancréatiques (EP) (35). La stéatorrhée s’accompagne d’une malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E, K), de certains oligoéléments (zinc, fer) et des acides gras essentiels. Les vitamines A
et E sont des antioxydants majeurs, ayant un rôle prépondérant
dans la protection des membranes cellulaires. Le déficit en vitamine A est noté chez près de la moitié des malades (7, 36). La
carence biologique en vitamine E est fréquente. Son expression
clinique est plus rare : aréflexie tendineuse, ataxie cérébelleuse,
ophtalmoplégie, diminution de la vitesse de conduction nerveuse,
de la trophicité muqueuse et de l’immunité cellulaire, ce qui
aggrave le risque d’infection pulmonaire. La carence en vitamine K
est latente, sauf en cas de cirrhose décompensée. Elle est plutôt
liée à l’altération de la flore intestinale par les antibiotiques. Elle
favorise les saignements spontanés et l’ostéoporose (carboxylation de l’ostéocalcine par un système vitamine K-dépendant) (8 ).
Le déficit en vitamine D induit une ostéopénie, qui peut conduire
à l’ostéoporose, notamment chez les adolescentes et les femmes.
Le déficit en vitamine B12, rare et peu sévère, est dû à une malabsorption liée à l’absence de digestion du facteur R par les enzymes
pancréatiques. Le déficit en zinc est fréquent et peut inhiber la
synthèse protéique et l’immunité. La carence en acides gras essentiels (AGE : acide linoléique, acide docosahexanoïque) altère les
lipides membranaires (érythrocytes, plaquettes) et la perméabilité
des membranes, notamment bronchiques, diminue la synthèse de
surfactant et la fonction immunitaire (8).
La présence d’une IPE est un facteur de mauvais pronostic au cours
de la mucoviscidose (4, 7, 35). Les patients ayant une IPE sont
plus fréquemment dénutris et infectés par Pseudomonas aeruginosa que ceux n’ayant pas d’IPE (3, 35). Il existe une corrélation
entre génotype et IPE : 97 % des homozygotes et 72 % des hétérozygotes pour la mutation Delta F508 du gène CFTR ont une IPE,
versus 36 % des patients n’ayant pas cette mutation.
La diminution de la sécrétion pancréatique en bicarbonates et
l’hypersécrétion gastrique acide favorisent la diminution du pH duodéno-jéjunal ( 3 7 ). Cette acidité relative (pH < 6) réduit l’activité de
la lipase pancréatique résiduelle et entrave la libération des enzymes
pancréatiques gastro-protégés dans le duodéno-jéjunum. Elle favorise donc la stéatorrhée. L’activité de la lipase pancréatique est en
effet très réduite en cas de pH inférieur à 4 et nulle pour un pH inférieur à 2. Les sels biliaires précipitent en milieu acide, et leur concentration duodénale sous forme libre peut ainsi devenir inférieure à la
concentration micellaire critique. Cela aggrave la malabsorption
des graisses (7, 35). Cette précipitation favorise la fuite fécale des
sels biliaires, la réduction du cycle entéro-hépatique et donc du pool
total des sels biliaires, ainsi qu’une augmentation du rapport sels
biliaires glycoconjugués/tauroconjugués, qui contribuent également
à la stéatorrhée. Les pertes de sels biliaires sont aggravées par leur
liaison aux protéines ou aux lipides neutres non absorbés.
Une opothérapie pancréatique adéquate est primordiale : Corey
et al. (1), comparant des patients de Toronto et de Boston, ont mon114
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tré qu’un régime riche en graisses et une opothérapie pancréatique
substitutive étaient associés à un meilleur statut nutritionnel et à
une meilleure médiane de survie (30 ans à Toronto versus 21 ans
à Boston).
Autres pertes d’origine digestive
L’IPE n’est pas seule responsable des pertes énergétiques fécales :
elle n’en représente que 40 % chez les patients recevant une opothérapie pancréatique. Il faut y ajouter :
– la malabsorption en rapport avec une hépatopathie chronique
et une insuffisance biliaire sévère (35) ;
– les pertes liées aux bactéries coliques (30 % de la perte énergétique fécale) ;
– la malabsorption due au caractère épais et visqueux du mucus
intestinal et aux troubles de la motricité digestive (37) ;
– la pullulation microbienne intestinale (3, 35) ;
– des troubles de l’absorption et de la perméabilité intestinale
(37). Ils résulteraient de l’excès de mucus adhérant aux villosités intestinales (barrière physico-chimique) ;
– la résection étendue du grêle, après chirurgie néonatale pour iléus
et péritonite méconiaux.
La déperdition énergétique fécale sous extraits pancréatiques peut
représenter jusqu’à 15 à 20 % des apports énergétiques (normale :
5 %) (6). La densité calorique des selles serait de 2 kcal/g chez
les patients atteints de mucoviscidose (normale : 0,3 à 0,5 kcal/g).
Ces pertes fécales, notamment protéiques, sont dues aux déficits
en enzymes protéolytiques, à la diminution du temps de transit
colique et aux antibiotiques (qui peuvent réduire l’activité protéolytique des bactéries coliques). L’absorption intestinale des glucides
est normale, le déficit en amylase pancréatique étant compensé
par l’amylase salivaire.
Enfin, chez les enfants atteints de mucoviscidose, la fréquence
de l’intolérance aux protéines de lait de vache, de la maladie
cœliaque et de la maladie de Crohn est supérieure à celle de la
population générale (38, 39).
Les déperditions sont avant tout liées à l’insuffisance p a ncréatique exocrine. Ces pertes digestives peuvent représenter jusqu’à 50 % (protéines) ou 60 % (lipides) des apports
énergétiques. Elles ne sont pas totalement supprimées par
l’opothérapie pancréatique. Les autres pertes représentent 5 à
10 % des ingesta. Elles sont liées à la malabsorption digestive non pancréatique et à l’expectoration
Pertes d’origine pulmonaire
L’expectoration donne lieu à une augmentation des dépenses
énergétiques difficile à chiffrer. Elles pourraient représenter de
1 à 3 % des dépenses énergétiques totales au cours d’une exacerbation de l’inflammation broncho-pulmonaire. Heureusement, une
bonne partie en est déglutie.
Troubles de la glycorégulation
L’augmentation de l’espérance de vie est responsable d’une
augmentation de la fréquence des troubles de la glycorégulation. Ces troubles n’apparaissent que chez les patients porteurs
d’une insuffisance pancréatique exocrine ( 4 0 ). La glycosurie,
La Lettre du Pneumologue - Volume VII - no 3 - mai-juin 2004
au stade de diabète, contribue à l’aggravation des pertes énergétiques. Le diabète favorise la protéolyse. L’insuline pourrait
la réduire.
Apports énergétiques
Les besoins étant accrus dans la mucoviscidose, les apports énergétiques doivent être de 105 à 130 % des apports journaliers
recommandés à la population (5, 7, 35). Les apports devraient
croître avec la sévérité de la maladie. Mais des apports énergétiques élevés (140 %) sont souvent impossibles à atteindre par
les malades à un stade évolué de l’affection.
Chez le nourrisson ou le jeune enfant, en l’absence de surinfection
bronchique ou d’atteinte respiratoire inflammatoire patente, l’augmentation spontanée de l’appétit permet la couverture des besoins.
Mais les ingesta peuvent devenir insuffisants, notamment au-delà
de la phase de croissance, dans bien des circonstances parfois
associées :
la surinfection respiratoire chronique (à Pseudomonas aerug i n o s a, Staphylococcus aureus ou Aspergillus fumigatus) serait la
cause principale de la réduction des apports, comme de l’accroissement des pertes énergétiques (par sécrétion de cytokines anorexigènes type tumor necrosis factor). La toux et l’expectoration
réduisent aussi les ingesta, par la sensation de dégoût qu’ils provoquent ;
le reflux gastro-œsophagien, voire l’œsophagite, majore parfois l’anorexie ou la peur de manger (41). L’incidence du reflux
g a s t r o -œsophagien est nettement supérieure à celle dans la population générale. Il est présent chez des enfants ayant une atteinte
respiratoire modérée et doit être recherché systématiquement en
raison de son rôle délétère sur la fonction respiratoire. Un retard
de vidange gastrique y est souvent associé, prédominant sur les
solides (41) ;
les douleurs abdominales, d’origine diverse (lithiase biliaire,
syndrome d’obstruction intestinale distale, mucocèle appendiculaire, pancréatite, etc.), induisent une peur de manger et un
inconfort ;
les troubles du comportement alimentaire. Pour une raison
mal connue, quelques malades développent une anorexie dépressive ou anorexie mentale vraie (avec volonté farouche de maigrir) ou des crises de boulimie (35).
ÉVALUATION DE LA DÉNUTRITION
Les marqueurs de dénutrition n’ont rien de spécifique dans la
mucoviscidose. Ils sont simples, cliniques et faciles à répertorier.
Ils doivent faire partie de l’évaluation effectuée tous les six mois.
Ils seront systématiquement recherchés en cas d’aggravation
subite.
Chez l’enfant, c’est la courbe de croissance qui est le principal
marqueur de l’état de dénutrition :
– croissance en poids. Toute cassure doit déclencher un double
réflexe : rechercher la cause et mettre en place une stratégie pour
la réduire ;
– croissance en taille. L’impact est plus tardif et lié à des carences
multiples en énergie, protéines, vitamine D et calcium. Il s’associe
souvent à une ostéoporose ou une ostéomlacie.
La Lettre du Pneumologue - Volume VII - no 3 - mai-juin 2004
L’indice de masse corporelle (chez l’adulte) et la cassure de
son évolution (chez l’enfant) sont de bons repères d’une dénutrition débutante.
L’évaluation des ingesta est essentielle : elle a un rôle diagnostique et fait partie de la prise de décision d’une assistance
nutritive.
L ’évaluation du moral et de l’appétit est également utile.
Les signes cliniques doivent être connus. Aucun n’est spécifique. Une peau sèche, desquamante, une altération des phanères
(cheveux secs et ongles cassants), des œdèmes des membres
inférieurs, une hépatomégalie (liée à la stéatose) doivent être
recherchés.
Les signes biologiques sont très classiques :
– les marqueurs protéiques : baisse de l’albuminémie, de la préalbuminémie (transthyrétine) et, à un moindre degré, de l’hémoglobine et de la transferrine (multifactorielles), qu’il faut ajuster
à la présence d’une déshydratation fréquemment présente (qui
augmente la concentration plasmatique de 5 à 10 %) ;
– les autres carences (fer et ferritine ; calcémie et phosphorémie ;
magnésémie ; zinc plasmatique) doivent être évaluées et corrigées régulièrement ;
– la créatininurie des 24 heures (mesure sur 3 jours) permet (si
le recueil est parfait) d’apprécier l’évolution de la masse musculaire (60 mg de créatininurie représentent 1 kg de muscle).
L’ASSISTANCE NUTRITIVE
Même si un faisceau d’arguments plaide en faveur de l’intérêt de
l’assistance nutritive dans la mucoviscidose, la preuve de l’efficacité de cette méthode dans la prévention des infections bronchopulmonaires et de la dégradation de l’état fonctionnel respiratoire
reste à démontrer au cours d’une étude prospective contrôlée portant sur plusieurs années d’évolution.
En pratique, la principale erreur serait d’évaluer l’état nutritionnel et de ne rien en faire ! En effet, une prise en charge énergique
de la dénutrition permet au malade atteint de mucoviscidose de
mieux lutter contre sa maladie et ses surinfections pulmonaires.
Elle accroît notablement (de plus de 10 ans) l’espérance de vie
et surtout l’espérance de vie sans complication grave.
Le principe de pragmatisme est ici dominant : le but n’est pas de
supprimer la diarrhée, mais bien de favoriser des ingesta suffisants
avec le moins de diarrhée possible. En d’autres termes, il faut souvent tendre à accroître les apports et adapter l’opothérapie pancréatique à l’accroissement de la stéatorrhée qui en résulte!
Il faut plutôt favoriser l’apport lipidique qu’interdire les matières
grasses. L’opothérapie pancréatique étant cruciale, la compliance
est donc essentielle à obtenir. Il est illusoire d’espérer qu’un malade
qui a depuis plusieurs semaines des apports inférieurs à 50 % des
apports énergétiques et protéiques souhaitables du fait de sa maladie y arrive par le simple conseil “de devoir manger plus”.
Il est alors également illusoire de ne lui proposer que des suppléments diététiques buvables ou des vitamines.
Une assistance nutritive prescrite comme un complément est alors
indispensable, pour la période la plus courte possible. Ce sera le
plus souvent une nutrition entérale discontinue d’appoint, cyclique
et nocturne de préférence, si le malade n’a pas un reflux gastro115
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œsophagien trop important (éviter alors la perfusion nocturne). Un
travail sur le comportement alimentaire est souvent nécessaire,
afin d’optimiser les apports énergétiques et protéiques.
CONCLUSION
La principale preuve du maintien d’un état nutritionnel satisfaisant chez l’enfant atteint de mucoviscidose est l’existence d’une
croissance staturo-pondérale normale. Un développement pubertaire satisfaisant chez l’adolescent et le maintien d’un indice de
masse corporelle supérieur à 18,5 kg/m2 chez l’adulte en sont
également les garants.
La prévention de la dénutrition passe par deux ou trois mesures
incontournables :
– un traitement soigneusement adapté, au cas par cas, par les
extraits pancréatiques pour tendre à supprimer la stéatorrhée ;
– l’augmentation des ingesta et, en particulier, des apports en
protéines pour atteindre environ 105 à 110 % des apports recommandés à la population ;
– la lutte contre les surinfections bronchopulmonaires, en particulier à Pseudomonas aeruginosa. La dépense énergétique de
repos est avant tout inversement corrélée à la dégradation de la
fonction respiratoire.
Pendant un certain temps, la diminution de l’activité physique et
l’augmentation des ingesta annulent l’augmentation de la dépense
énergétique de repos. Mais, au fil de l’aggravation de la fonction
respiratoire, à l’occasion d’un syndrome inflammatoire, de l’apparition du diabète ou d’un état dépressif, cette adaptation devient
inopérante et échoue à pallier l’augmentation de la dépense énergétique : la dette énergétique s’accroît alors régulièrement et le
poids diminue. La malnutrition en est la conséquence. Elle viendra
favoriser la dégradation de la fonction respiratoire et aggraver le
pronostic vital.
Cela dit bien l’importance majeure d’une prise en charge nutritionnelle globale du patient. Celle-ci ne se limite pas à l’assistance nutritive par voie entérale ou parentérale. Le contrôle du
syndrome inflammatoire, l’antibiothérapie, le bon dosage des
extraits pancréatiques, les suppléments en vitamines liposolubles
et en zinc, en calcium et vitamine D, le traitement adéquat du diabète et des troubles psychologiques participent aussi au maintien
d’un bon état nutritionnel ou à la correction d’une dénutrition
débutante en cas de mucoviscidose.
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PHARMACEUTIQUE
Communiqués des conférences de presse, symposiums, manifestations organisés par l’industrie pharmaceutique
Prise en charge des BPCO :
importance de la mesure du souffle
Pour préciser le stade de bronchopneumopathie
chronique obstructive (BPCO), les experts préconisent de mesurer l’obstruction bronchique à
l’état basal. La spirométrie simple, désormais
à la portée des médecins généralistes, devrait
permettre une meilleure prise en charge des
patients lors d’un épisode aigu avec un usage
plus rationnel de l’antibiothérapie.
L’enquête épidémiologique prospective EABC,
mise en place par les laboratoires Abbott auprès
de 5 720 patients examinés par 2 923 médecins
généralistes, a permis de mieux connaître les
patients présentant une exacerbation aiguë de
BPCO. Lors de la consultation, la quasi-totalité
des patients présentait une toux et une expectoration, et la majorité était dyspnéique. L’exacerbation était pratiquement toujours traitée par
antibiotiques. Cette enquête met en évidence la
faible fréquence de réalisation des explorations
fonctionnelles respiratoires (EFR) chez ces
malades. Dans ses dernières recommandations,
l’AFSSAPS rappelle qu’en période d’accalmie
chez tout patient souffrant d’une toux chronique
avec expectoration, il faut faire un bilan de base
comprenant une radiographie pulmonaire, des
EFR avec, au minimum, une mesure du volume
expiratoire maximum par seconde (VEMS).
La spirométrie est donc l’élément clé de l’évaluation du patient. La spirométrie simple peut
désormais être facilement réalisée par les généralistes grâce au spiromètre compact, qui permet d’obtenir rapidement la valeur du VEMS.
Le médecin, avec une meilleure connaissance
de l’état basal du patient, aura tous les éléments
pour apprécier la gravité de la maladie et la
nécessité ou non d’une antibiothérapie lors des
exacerbations. Il pourra choisir le bon antibiotique en fonction du degré d’obstruction bronchique du patient et du nombre d’exacerbations
au cours de l’année précédente. La moitié des
épisodes d’exacerbation des BPCO est d’origine infectieuse, bactérienne dans 30 à 52 % des
cas (Haemophilus influenzae, pneumocoque,
Branhamella catarrhalis). En première intention, l’antibiothérapie n’est recommandée qu’en
présence de deux ou trois des critères d’Anthonisen (augmentation du volume de l’expectoration, de sa purulence et de la dyspnée). En cas
de BPCO avec insuffisance respiratoire chronique (dyspnée de repos et/ou VEMS < 35 % et
hypoxémie de repos, hors épisode d’exacerbation), l’antibiothérapie est, en revanche, recommandée d’emblée.
En parallèle, les laboratoires Abbott organisent
l’“opération spirométrie”. Cette enquête épidémiologique portera sur le diagnostic et la prise
en charge de ces exacerbations. Elle sera mise
en place auprès de 2 000 médecins généralistes
et aura également comme objectif de favoriser
l’évaluation de l’obstruction bronchique au cours
des BPCO en pratique courante. Les médecins
participants seront conviés à des sessions de
FMC sur le thème des BPCO au cours desquelles
les intervenants (des pneumologues) insisteront
sur l’importance de la mesure du souffle.
MP
Pour un nouveau dialogue médecinpatient dans le sevrage tabagique
Dans le domaine du sevrage tabagique, l’année
2003 fut marquée par la mise en place du Plan
Mattei (augmentation du prix du tabac, inter-
La Lettre du Pneumologue - Volume VII - no 3 - mai-juin 2004
diction de vente aux moins de 16 ans, information sanitaire sur les paquets de cigarettes) et la
publication des “recommandations de bonne
pratique” par l’AFSAPPS au mois de mai.
Trois thérapeutiques ont démontré leur efficacité dans l’aide à l’arrêt du tabac : les traitements nicotiniques de substitution (TNS), le
bupropion (Zyban® LP, laboratoires GlaxoSmithKline), et les techniques cognitivocomportementales.
Des méta-analyses ont fait apparaître une supériorité légère mais régulière du bupropion par
rapport aux TNS.
Le médecin traitant joue un rôle essentiel dans
la prise en charge du sevrage et sa formation est
donc capitale.
Les laboratoires GlaxoSmithKline ont développé deux outils destinés aux tabacologues et
aux médecins généralistes afin de les aider à
optimiser la motivation et la confiance en soi
chez les fumeurs, étape indispensable à la réussite du sevrage.
Le premier outil est un programme d’aide au
sevrage tabagique pour les tabacologues, baptisé D-PART (Démarche éducative personnalisée pour l’arrêt du tabac). Il se présente sous
la forme d’une valise pédagogique.
Dialogue +, le programme d’aide au sevrage
tabagique destiné aux médecins généralistes,
est un outil d’animation de réunions sous forme
de DVD ou de cassettes vidéo. L’objectif est
d’apporter les éléments nécessaires pour parler
du tabac en consultation de médecine générale
à travers trois étapes clés : le conseil minimal,
le renforcement de la motivation et la gestion
de la rechute. L’accent est mis sur l’adoption d’une
attitude empathique et collaboratrice, l’évaluation de la menace du tabac et des capacités à y
faire face, la mise en évidence de l’ambivalence
et la pratique de la balance décisionnelle.
Les médecins intéressés peuvent prendre contact
avec leur délégué médical.
MP
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