Les aspects pathologiques du diverticule de Meckel chez l`enfant

Journal de pédiatrie et de puériculture (2013) 26, 146—150
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Les aspects pathologiques du diverticule de Meckel
chez
l’enfant
Pathologic aspects of Meckel’s diverticulum in children
R.
Khemekhema,∗, Y. Ben Ahmeda, H. Rahaya,
G.
Soufianea, J. Saida, W. Douirab, B. Ibtisemb,
C.
Béjia
aService
de chirurgie pédiatrique « B », faculté de médecine de Tunis, université de Tunis El
Manar,
hôpital d’Enfant de Tunis, place Bab-Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie
bService
de radiologie pédiatrique, Tunis, Tunisie
Rec¸u
le 4 juin 2012 ; accepté le 25 f´ evrier 2013
MOTS CLÉS
Diverticule de
Meckel
;
Hémorragie
digestive
;
Diverticulite
;
Occlusion
intestinale
aiguë
;
Enfant
Résumé Quoi que rare, le diverticule de Meckel (DM) reste l’anomalie congénitale la plus
fréquente
de l’intestin grêle. Le plus souvent latent, mais peut être la cause de complications
diverses
qui constituent autant de circonstances de diagnostic.
But.
— Préciser les aspects cliniques, radiologiques et les indications thérapeutiques devant un
DM
chez l’enfant.
Patients
et méthodes. — Nous rapportons une série de 40 enfants traités dans notre institution
sur
une période de 11 ans allant du 1er janvier 2001 au 30 décembre 2011.
Résultats.
— Il s’agit de 40 patients répartis en 32 garc¸ons et huit filles, âgés de un jour à 15 ans
avec
une moyenne de 30 mois.
Les
circonstances
de diagnostic étaient un syndrome occlusif dans 15 cas, une invagination
intestinale
aiguë dans 12 cas, une hémorragie digestive dans sept cas et une découverte fortuite
dans
six cas.
Le
diagnostic
radiologique
était basé sur le couple ASP et échographie abdominale qui ont
permis
d’évoquer
le diagnostic
dans 22 cas. La scintigraphie au Tech 99mréalisée devant une
hémorragie
basse dans six cas a permis le diagnostic positif de DM dans cinq cas.
Tous
ces enfants ont été opérés (en urgence dans 28 cas et à froid dans 12 cas) et ont bénéficié
d’une
résection du diverticule avec anastomose iléo-iléale en un temps dans 38 cas et une double
iléostomie
première suivit d’un rétablissement secondaire de la continuité digestive du fait de
l’existence
d’une péritonite avancée dans deux cas.
∗Auteur
correspondant.
Adresse
e-mail : [email protected] (R. Khemekhem).
0987-7983/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.02.001

Les
aspects pathologiques du diverticule de Meckel chez l’enfant 147
L’évolution a été favorable dans tous les cas sauf un patient qui a succombé à un état de choc
septique
secondaire à une péritonite diverticulaire.
Conclusion.
— La diversité des modes de révélation du DM rend son diagnostic parfois difficile.
Il
faut toutefois y penser devant tout syndrome occlusif fébrile, une invagination intestinale
aiguë,
ou une hémorragie digestive basse. Le traitement étant chirurgical.
©
2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
KEYWORDS
Meckel’s
diverticulum;
Gastro-intestinal
bleeding;
Diverticulitis;
Acute
intestinal
obstruction;
Intussusception;
Child
Summary Anything unusual, Meckel’s diverticulum is the most common congenital abnorma-
lity
of the small intestine. Most often latent, but can cause complications that are all different
circumstances
of diagnosis.
Purpose.
—
To specify the clinical, radiological findings and therapeutic indications of the
Meckel’s
diverticulum in
children.
Patients
and methods. —
We report a
series of 40 children treated at our institution over a
period
of 11 years from 1st January 2001 to 30 December 2011.
Results.
— These 40 patients divided into 32 boys and eight girls, aged 1 day to 15 years with
an
average of 30 months.
The
circumstances of diagnosis were intestinal obstruction in 15 cases, an acute intestinal
intussusception
in 12 cases, gastro-intestinal bleeding in seven cases and a chance discovery in
six
cases.
Radiological
diagnosis was based on the couple ASP and abdominal ultrasound that have
allowed
discussion of diagnosis in 22 cases. Techn 99m scintigraphy performed in six cases of
low
bleeding make the positive diagnosis of MD in five cases.
All
these children underwent surgery (emergency in 28 cases and elective in 12 cases), and
have
benefited from a diverticulum resection with ileo-ileal anastomosis in one time in 38 cases,
and
a double ileostomy followed by a secondary intestinal anastomosis in two cases due to the
existence
of advanced peritonitis.
The
outcome
was favorable in all cases except one patient who died from septic shock
secondary
to peritonitis.
Conclusion.
— The diversity of revelation modes of Meckel’s diverticulum makes its diagnosis
difficult.
However, it should think about before any feverish occlusive syndrome, an acute
intestinal
intussusception
or lower gastro-intestinal bleeding. The treatment is surgical.
©
2013 Published
by Elsevier Masson SAS.
Introduction
Le diverticule de Meckel (DM) est dû à la persistance par-
tielle
du canal omphalo-mésentérique (COM). Ce dernier fait
communiquer
pendant la vie intra-utérine, l’intestin primitif
avec
la vésicule ombilicale avant de disparaître totalement
à
partir de la cinquième semaine de gestation.
Il
s’agit d’une anomalie rare puisque seuls 2 % des indivi-
dus
en sont porteurs.
Le
DM est généralement latent, mais peut aussi être res-
ponsable
de complications diverses qui constituent autant
de
circonstances de diagnostic : occlusion intestinale aiguë,
invagination,
hémorragie digestive, infection (diverticu-
lite),
perforation. . .
Ces
complications sont fréquentes chez l’enfant,
d’autant
plus qu’il est jeune.
Patients et méthodes
Il
s’agit d’une
étude rétrospective menée au service de chi-
rurgie
pédiatrique
« B » de l’hôpital Béchir Hamza de Tunis
sur
une
période de 11 ans (janvier 2001—décembre 2011).
Quarante
enfants dont 32 garc¸ons et huit filles ont été
pris
en charge pendant cette période, soit en urgence, soit
à froid. L’âge de ces enfants varie de un jour à 15 ans avec
une
moyenne d’âge de 30 mois.
Sur
le plan clinique, les circonstances de diagnostic ont
été
un syndrome occlusif dans 15 cas, une invagination
intestinale
aiguë dans 12 cas dont cinq avec des signes péri-
tonéaux
et une hémorragie digestive isolée dans sept cas.
La
découverte a été faite de fac¸on fortuite dans six cas.
Tous
ces patients ont bénéficié d’un abdomen sans pré-
paration
qui a montré des niveaux hydro-aériques de type
grêle
dans 18 cas, et d’une échographie abdominale qui a
suspecté
le diagnostic de DM dans 22 cas (soit 55 %).
La
scintigraphie au Tc99 ou aux globules rouges marqués
a
été
réalisée dans six cas révélés par une hémorragie diges-
tive
et
a suspecté le diagnostic de DM dans cinq cas.
Tous
les
patients ont été opérés, en urgence dans 28 cas
et
à froid dans 12 cas. Le diverticule était macroscopique-
ment
sain dans 14 cas, d’aspect inflammatoire avec des
signes
de diverticulite dans 16 cas, et nécrotique dans dix
cas.
Il
a été réalisé une résection du diverticule avec ana-
stomose
grélo-grélique termino-terminale dans 38 cas et
une
double iléostomie première à cause d’une péritonite
avancée
dans deux cas. Le rétablissement de la continuité
digestive
a été réalisé un mois plus tard. L’évolution a été
marquée
par la survenue d’une fistule anastomotique dans

148 R. Khemekhem et al.
un
cas et d’un sepsis sévère compliqué d’un choc septique au
45ejour
postopératoire ayant aboutit au décès dans un cas.
Les
suites opératoires étaient simples dans les cas restants.
À
l’examen anatomopathologique, il existe une hétéro-
topie
gastrique dans 28 cas, une muqueuse iléale dans dix
cas,
et une
muqueuse colique dans deux cas.
Discussion
Fabricius Hildanus, un chirurgien
allemand, fut
le premier
à
consigner
en 1598 ses observations
sur ce
qui est main-
tenant
connu universellement comme le DM quand il a
décrit
un « diverticule intestinal inhabituel ». Alexis Littré
a
également signalé la présence d’un diverticule iléal dans
une
hernie inguinale en 1700. Et c’est Johann Friedrich
Meckel,
qui a
finalement donné
son nom à cette anomalie,
après
l’avoir
décrit en
1809
en travaillant comme professeur
d’anatomie
à
l’université de
Halle [1,2].
Le
DM est
l’anomalie
congénitale la plus
fréquente de
l’intestin
grêle, survenant dans environ 2 % à 4 % de la popu-
lation
avec une légère prédominance masculine. Il siège
généralement
sur le versant antimésentérique de l’iléon
distal
dans les 90 derniers centimètres de la valvule iléo-
colique
dans plus de 90 % des cas. Sa vascularisation est
assurée
par une branche terminale de l’artère mésentérique
supérieure,
reliquat de l’artère vitelline et possède un méso
propre
[3].
La
longueur moyenne du DM est de trois centimètres ;
90
% des diverticules mesurent entre un et dix centimètres.
Ils
sont donc le plus souvent courts et trapus. Le DM peut
être
le siège d’une hétérotopie muqueuse, et on parle de
muqueuse
ectopique. Elle est le plus souvent d’origine gas-
trique
(dans 50 % des cas) et semble être un facteur de risque
pour
les complications liées au diverticule [4,5].
Le
DM est un vestige du COM. Au cours du développe-
ment
précoce du fœtus, l’intestin moyen est relié à l’ombilic
par
le canal vitellin à fin d’assurer la nutrition fœtale. Avec
la
fermeture de la paroi abdominale, l’orifice ombilical se
rétrécit
et
l’anse intestinale primitive réintègre la cavité
abdominale,
et le canal vitellin s’oblitère à partir de la
septième
semaine de gestation. En l’absence d’involution
totale,
plusieurs situations pathologiques peuvent être ren-
contrées
: la non-involution de la partie la plus proximale
du
canal
aboutit à l’apparition du DM qui peut être relié
à
la
face
postérieure de l’ombilic par un cordon fibreux
(ligament
entéro-mésentérique)
retrouvé
dans 15 % des
cas.
La persistance complète aboutit aux fistules omphalo-
mésentériques.
D’autres anomalies d’involution peuvent se
voir,
y compris, les sinus et les kystes [3,5,6].
Le
DM peut rester latent pendant longtemps est alors
découvert
de fac¸on fortuite lors d’une laparotomie (diver-
ticule
de rencontre). Il peut aussi être à l’origine de
complications
dont le risque de survenue est estimé à
environ
4 %, dont 40 % surviennent chez les enfants préfé-
rentiellement
de sexe masculin avec un sex-ratio allant de
3/1
à 8/1) [5—7].
Chez
l’enfant, le mode de révélation est le plus souvent
un
saignement gastro-intestinal à partir d’une muqueuse
ectopique.
C’est la complication la plus fréquente chez
l’enfant
avant deux ans alors qu’elle ne représente que la
troisième
cause de complication chez l’adulte. Dans notre
série, ce mode de révélation n’a été rencontré que dans
17,5
% des cas du fait que celle-ci comporte un pourcentage
élevé
de grands enfants (âge moyen 30 mois).
Il
s’agit le plus souvent d’une hémorragie digestive basse,
à
type
de melæna ou de rectorragies parfois importantes.
En
effet, le DM est le siège d’une hétérotopie gastrique
dans
près de 50 à 80 % des cas (muqueuse identique à celle
de
l’estomac) et sécrète alors de l’acide chlorhydrique qui
peut
entraîner une ulcération voire une perforation de la
muqueuse
intestinale de voisinage, par l’effet de cet acide
sur
une muqueuse non habituée à un tel traitement [5].
Devant
une hémorragie digestive avec coloscopie et
fibroscopie
esogastroduodénale normales,
on doit évoquer
un
saignement à partir de
l’intestin grêle. Le DM, les ectasies
vasculaires,
les tumeurs de la grêle, notamment stromales
et
les pathologies ulcéreuses constituent dans ce cas les
différentes
étiologies à évoquer.
Le
DM
peut aussi être le siège d’une hétérotopie pan-
créatique
qui
est identifié dans environ 5 % des diverticules ;
moins
souvent, ils
peuvent inclure une muqueuse colique ou
duodénale
[5,8,9].
Les
complications
occlusives du DM sont de mécanismes
variables
[10,11].
Le
DM
peut
constituer le point de départ à une invagi-
nation
intestinale
aiguë qui
est alors de type iléo-iléale,
elle
serait favorisée
par
un diverticule court à base
d’implantation
large
et par
l’inflammation
(diverticulite).
Un
DM
peut provoquer
une
obstruction de l’intestin grêle
par
volvulus autours
d’une bride
omphalo-diverticulaire,
ou
par
incarcération dans
le
méso diverticule contenant
l’artère
vitelline.
Il peut
aussi s’incarcérer
et s’étrangler
dans
une hernie inguinale. Des cas de dégénérescences
malignes
sur DM ont été décrits chez l’adulte [9,10].
Les
diverticulites ne sont pas rares, et sont consécutives
à
une stase du contenu liquidien avec pullulation micro-
bienne.
Le rôle d’une infection à Helicobacter pylori de la
muqueuse
gastrique ectopique ou d’un corps étranger dans
la
lumière diverticulaire a été incriminé [3,11].
Le
DM est généralement une malformation isolée et la
localisation
de celui-ci dans le cordon ombilical est rare
mais
expose à une autre complication résultant de la mise
en
place incorrecte de pinces de clampage du cordon ombi-
lical
à la naissance incorporant une petite omphalocèle ou
hernie
dans le cordon (un cas de DM associé à une ompha-
locèle
dans notre série). Il s’agit d’un risque potentiel mais
rare
de clampage de l’intestin au moment de la manipula-
tion
de l’ombilic. Tout épaississement inhabituel de la base
du
cordon ombilical, devrait alerter sur la possibilité de
l’existence
d’anomalie potentielle. Dans ces cas, le cordon
doit
être
serré à une distance suffisante et une consultation
de
chirurgie pédiatrique est alors envisagée. Obstétriciens,
pédiatres,
infirmières
et sages-femmes qui, habituellement
serrent,
manipulent
le cordon en salle d’accouchement ou
à
l’arrivée
dans
la pépinière doivent être conscient de ces
anomalies
potentielles
du tube digestif [5].
Le
diagnostic des formes asymptomatiques de DM est
difficile.
Cette anomalie doit être recherchée chaque fois
qu’une
laparotomie est réalisée. De même, en cas de
douleurs
abdominales inexpliquées, de nausée, de vomis-
sements
et surtout devant une hémorragie digestive, le
diagnostic
de DM doit être à l’esprit. En effet, le tableau cli-
nique
peut prêter à confusion avec nombreuses pathologies

Les aspects pathologiques du diverticule de Meckel chez l’enfant 149
comme un ulcère peptique, une gastro-entérite, des
coliques
hépatiques. Mais surtout, le diagnostic préopéra-
toire
le
plus fréquemment
évoqué est celui de l’appendicite
aiguë
[5,11]. En cas d’invagination intestinale aiguë sur-
venant
chez un enfant de plus de deux ans, une cause
organique
doit être recherchée dont la plus fréquente étant
le
DM.
Le
diagnostic radiologique du DM faisait classiquement
appel
à l’opacification de la grêle (de préférence par
entéroclyse),
rarement à l’angiographie dans les formes
hémorragiques
ou non en montant les artères vitellines
embryonnaires
[11]. Ces explorations
ne font plus partie de
nos
jours
du bilan de DM.
La
radiographie
de l’abdomen
sans préparation n’est
habituellement
pas utile pour faire le diagnostic d’un DM.
Elle
peut être normale ou montrer des signes non spéci-
fiques,
tels
qu’une obstruction de l’intestin grêle, ou un
pneumopéritoine
signant une
perforation, rarement une
entérolithiase
peut être
identifiée [4].
Les
aspects
échographiques du
DM varient en fonc-
tion
de l’apparition
de
complications. En l’absence de
complications,
le DM
apparaît comme une structure diges-
tive
borgne en
cible péri-ombilicale qui prête à confusion
avec
un appendice.
En
cas de diverticulite, sa paroi devient
épaisse
et peut
contenir un
entérolithe. Un DM enflammé
peut
également
ressembler en
échographie
à une duplica-
tion
kystique, qu’on
retrouve couramment
dans
la région de
l’iléon
terminal.
Ces
deux conditions
peuvent
être distin-
guées
par l’aspect plus irrégulier de la muqueuse en cas de
DM
et l’aspect caractéristique de double paroi dans la dupli-
cation
kystique. D’autres aspects ont été décrits, tel qu’une
masse
kystique compressible, à paroi épaisse et irrégulière,
qui
peut être en forme de goutte, de forme tubulaire allon-
gée
voir sacculaire.
Dans
les cas où l’invagination est secondaire à un DM
inversé
l’aspect est celui d’une masse en cible avec une
zone
centrale hyperéchogène, décrit également comme un
signe
de double cible.
L’identification
d’un DM au cours des lavements effectués
pour
la réduction de l’invagination a également été décrite.
Toutefois,
il est difficile de reconnaître avec certitude un DM
sur
un lavement et aussi de le différencier d’une autre cause
organique
d’invagination secondaire. Une masse triangulaire
ou
en forme de bulbe a été suggéré comme un signe qui est
plus
évocateur d’un DM inversé que de tout autre point de
départ
pathologique.
La
scintigraphie
au perthechnétate de technecium
(Tc99m)
est considérée par plusieurs auteurs comme la
technique
de choix pour la recherche d’un DM notamment
chez
l’enfant
en
période hémorragique. C’est un examen
peu
invasif
et suffisamment performant, cependant, il n’est
positif
qu’en
cas
d’hétérotopie de muqueuse gastrique [5,7].
Dans
la scintigraphie au pertechnétate de technétium-
99m,
l’isotope est injecté par voie intraveineuse et au fil
du
temps, il s’accumule dans la muqueuse gastrique. Le DM
possédant
un revêtement glandulaire gastrique concentre
le
Tc99m de manière identique. Il se traduit alors par un
foyer
fixant le technétium qui apparaît au même temps que
l’estomac
et siège habituellement en projection de la région
péri-ombilicale
ou supravésicale. Son caractère immobile
et
son intensité croissante au cours du temps sont deux
caractéristiques
essentielles permettant de le distinguer des
fixations urinaires et digestives. Chez le nourrisson et le
petit
enfant, cet examen a une sensibilité de 85 % et une
spécificité
de 95 %, mais qui diminue avec l’âge et chez les
adultes,
la
sensibilité tombe à 62,5 % et la spécificité n’est
que
de
seulement 9 % [5,7]. Pour augmenter la sensibilité
de
cet examen, certains auteurs préconisent l’utilisation
d’agents
pharmacologiques qui augmentent la fixation du
Tech
99m sur la muqueuse gastrique ou diminuent sa sécré-
tion
dans la lumière intestinale [7].
Une
cœlioscopie diagnostique est de plus en plus réalisée
en
cas de forte suspicion de DM, elle permet à la fois le
diagnostic
mais aussi de réaliser la résection du DM.
Le
traitement du
DM est chirurgical et repose sur la résec-
tion
d’un court segment de
grêle de part et d’autre de
la
base d’implantation du diverticule après contrôle vascu-
laire
suivit d’une anastomose iélo-iléale termino-terminale.
Dans
les formes compliquées de péritonite, l’anastomose
doit
être différée de quelques semaines.
La
résection
losangique
est une autre alternative qui
sectionne
le
diverticule en laissant en place sa base
d’implantation
sur l’intestin
grêle. La paroi de la grêle est
sectionnée
en
biais
en s’arrêtant à distance du bord mésen-
térique.
L’intestin
est ensuite fermé par des points séparés.
Cette
technique
plus
simple et plus rapide a l’avantage de
ne
pas
rompre
la continuité de l’intestin et donc des suites
plus
simples
[12].
L’exérèse
du
diverticule est
réalisée par laparotomie ou
au
décours
d’une laparoscopie
diagnostique,
soit totale-
ment
(exérèse
intracorporelle), soit
par voie mixte (exérèse
extracorporelle)
[13].
S’il
est
acquis que
le
DM pathologique doit être retiré
par
résection anastomose, certaines questions demeurent
encore
posées : faut-il rechercher systématiquement le DM
lors
d’une intervention abdominale, faut-il retirer systéma-
tiquement
un diverticule rencontré fortuitement ?
En
fonction du contexte, on pourra soit laisser délibéré-
ment
en place le diverticule, en prenant soin d’en informer
le
patient ou ses parents s’il s’agit d’un enfant, soit procéder
à
son ablation immédiate.
Conclusion
Quoi
que rare, le DM est l’anomalie la plus fréquente de
l’intestin
grêle. Il se voit chez 2 % des individus et résulte
d’un
défaut de régression du COM.
Le
DM peut rester longtemps asymptomatique mais peut
donner
lieu à des complications dont certaines peuvent
mettre
en jeu le pronostic vital. Ces complications sont
d’autant
plus
fréquentes
que l’enfant est jeune : 30 % des
complications
surviennent
avant un
an et dans ces cas,
il
s’agit surtout
d’hémorragie. Chez le grand enfant, il
s’agit
surtout de syndrome occlusif dont les étiologies sont
diverses
: invagination intestinale aiguë, volvulus, diverticu-
lite,
corps étrangers intraluminal.
La
scintigraphie au Tc99m est un examen performant et
non
invasif qui permet le diagnostic de DM hémorragique.
Les
autres examens radiologiques sont peu contributifs
au
diagnostic qui est parfois une découverte opéra-
toire.
Le
traitement repose sur la résection chirurgicale qui
peut
être réalisée par laparotomie ou par laparoscopie.

150 R. Khemekhem et al.
Si
l’indication chirurgicale est facile à poser dans les
formes
compliquées, elle est beaucoup plus difficile à
prendre
dans le cas de DM de découverte fortuite.
Dans
tous les cas, le risque de l’ablation doit être mis en
balance
avec le risque de l’abstention.
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