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UE4 : Rein et Voie Urinaire
Dr Reboux
Date : 05/10/2016 Plage Horaire : 16h15-18h15
Promo : DCEM1 Enseignant : Dr Reboux
Ronéistes :
MALLET Anthony
RAYBAUD David
Syndrome des néphropathies glomérulaires (2e partie)
IV) Le syndrome néphrotique pur
1. Les complications du syndrome néphrotique
2. Les mécanismes de formation des œdèmes.
3. Les diagnostics à rechercher lors d’un syndrome néphrotique pur
4. Lésions glomérulaires
5. Les signes de mauvais pronostic des glomérulopathies
V) Classification des Néphropathies glomérulaires
1. Primitives, secondaires et héréditaires
2. Prolifératives ou Non prolifératives
VI) Exemples imagés de différentes glomérulopathies
1. Dépôts dans le flocculus
2. Proliférations cellulaires

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IV) Le syndrome néphrotique pur
1. Les complications du syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique peut engendrer des complications importantes à connaître car à éviter :
→ la Thrombose veineuse profonde (ou phlébite) Classiquement on a une thrombose de la veine rénale
mais ça peut également toucher toutes les veines. Cela représente 10-40% des TVP de l’adulte.
La thrombose de la veine rénale n’est pas systématique mais il faut y penser notamment si le patient
devient oligo-anurique. De même, une thrombose de la veine rénale peut aussi donner un syndrome
néphrotique. Ça marche dans les deux sens. Lors d’une thrombose de la veine rénale, on peut avoir une
hématurie macroscopique mais ce n’est pas systématique.
Vous pouvez aussi avoir une thrombose d'une veine cérébrale. Dans ce contexte-là, un neurologue
recherchera un syndrome néphrotique pour traiter la cause de la thrombose.
Question : ça fait quoi une thrombose d'une veine cérébrale ?
Réponse : En gros des AVC, des céphalées, etc...
Entre autre, c'est lié à l'hypoalbuminémie qui entraîne une déshydratation vasculaire, donc une
augmentation de la viscosité du plasma et augmente donc les chances de formation d'un thrombus.
Le mécanisme est mal connu, mais dans le syndrome néphrotique on a :
- Hyperplaquettose, hyperagrégabilité plaquettaire
- Déficit (par fuite urinaire) en anti thrombine III, cofacteur de l’héparine
- Déficit en protéine S/ protéine C, dépendant de la vitamine K
- Augmentation de la synthèse du facteur V, VIII, du fibrinogène
Ces TVP sont favorisées par l'hypovolémie entrainant une hémoconcentration.
ATTENTION devant un patient anurique avec un syndrome néphrotique, toujours éliminer une thrombose
de la veine rénale !!
On fait aussi une prévention systématique par héparine/AVK à doses curatives quand l’albumine <18 g/L.
Question : pourquoi curatives alors qu'ils n'ont pas encore fait leur thrombose ?
Réponse : Parce que si tu leur donne des doses préventives, ils risquent quand même de la faire. Ici, pour la
prévention, on les traite de façon curative.
→ Les troubles lipidiques Les bons lipides HDL baissent et les mauvais lipides LDL augmentent.
→ Il y a une augmentation des lipoprotéines (VDRL, LDL)
→ un déficit en lipoprotéines lipases qui participent au catabolisme des triglycérides
→ un déficit en lécithine-cholestérol acyl-transférases (L-CAT) qui favorisent le catabolisme du
cholestérol.
Remarque : L’hypoalbuminémie entraine une augmentation réactionnelle et non spécifique de la synthèse
hépatique de toutes les protéines, y compris les lipoprotéines.
On traite ces troubles par des statines. Parfois, on se retrouve avec des patients avec des LDL 4 fois
supérieur à la normale avec des statines peu efficaces. Elle donne l'exemple de patients avec syndrome
néphrotique lié au diabète, la cause est alors difficilement traitable.
Cependant si la cause du syndrome néphrotique est traitée, les choses sont censées s'arranger. Il faudra
alors chercher une cause primaire (glomérulopathie primitive) ou secondaire (ex du lupus).

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A noter : On a constaté que les statines avaient en plus de leur effet sur les taux de cholestérol, un
pouvoir anti-oxydant et néphro-protecteur !!! On ne sait pas comment ça marche, mais maintenant on donne
facilement des statines aux patients avec des néphropathies chroniques.
Il faut cependant surveiller la créatinine kinase, car les statines peuvent être myotoxiques donc toxiques
pour les muscles. Si la créatinine monte et que les patients ont des douleurs musculaires, on va les arrêter.
Ne jamais négliger le ressenti du patient car cela peut porter atteinte à la relation de confiance établie entre
le soignant et le malade. Si le patient est persuadé que c'est ce médicament qui lui donne des douleurs, il ne
continuera pas à le prendre de toute manière.
→ Infections Favorisées par le déficit en gammaglobulines et les traitements immunosuppresseurs (donnés
lors de ces syndromes néphrotiques).
Notamment chez l’enfant, on a plus d’infections à pneumocoques et on peut voir des péritonites à
pneumocoques surtout quand il y a de l’ascite → Important ! Ce n'est pas rare du tout chez l'enfant !
Il est bien de vacciner ces patients, mais parfois les vaccins sont moins efficaces chez ces syndromes
néphrotiques. De plus, beaucoup de syndromes néphrotiques sont traitées par corticoïdes alors que les
vaccins marchent mal sous fortes doses de corticoïdes.
→ Dénutrition protidique La perte d’albumine par les reins cause forcément une dénutrition. C’est
problématique chez les enfants et les personnes âgées, car certains syndromes néphrotiques ne sont pas
guérissables. Cette dénutrition peut menacer le pronostic vital !
Cette dénutrition pose vraiment problème car facilite les infections, gêne la croissance chez les enfants.
→ Ostéomalacie secondaire au déficit en vitamines D.
→ Diminution de la lésion des médicaments aux protéines
2. Les mécanismes de formation des oedèmes.
3 mécanismes expliquent la formation des oedèmes au cours des maladies glomérulaires :
Oedèmes du syndrome néphrotique : la baisse de la pression oncotique modifie l’équilibre de Starling du
capillaire et provoque un passage accru d’eau et de sodium du compartiment vasculaire vers le secteur
interstitiel, d’où les oedèmes.
Oedèmes du syndrome néphritique : Réabsorption de sel au niveau tubulaire spécifique de cet état. Dans
ce syndrome la Protidémie et l’albuminémie ne sont pas abaissées de manière majeure.
Dans l’insuffisance rénale : la diminution du débit de filtration glomérulaire entraine une rétention
hydrosodée.
En conséquence :
- Dans le syndrome néphrotique pur, la fuite extra-capillaire d’eau et de sel entraine une hypo-volémie
relative en dépit d’une réabsorption tubulaire accrue de sel due à un hyper-aldostéronisme réactionnel, sans
HTA.
- Dans l’insuffisance rénale et le syndrome néphritique, au contraire, il existe une hyper-volémie avec HTA
et risque d’OAP (traitement par restriction hydrique et diurétiques pour contre balancer la rétention hydro-
sodée).

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Rq : On parle d'insuffisance rénale dans les 3 premiers mois suivant la découverte, après sa passe au
chronique. Dans une IRC, on a des lésions permanentes. Parfois, si on fait des biopsies dans un contexte
d'IRA, on verra que les patients n'en sont pas à leur première crise car il y aura des lésions anciennes,
cependant c'est passé inaperçu cliniquement et la fonction rénale était quand même bonne.
Clinique des oedèmes en néphrologie :
•Déclives, généralisés, symétriques, blancs (par opposition à l'oedème rouge du syndrome inflammatoire),
mous, indolores, prenant le godet : oèdeme des paupières au réveil qui se retrouve après dans les chevilles.
•Oedème des paupières au réveil, oedème lombaire + bassin chez un patient alité.
•Anasarque : épanchement pleural + ascite + oedème généralisé
Rq : un oèdeme asymétrique au niveau des yeux orientera plutôt vers une autre pathologie comme une
conjonctivite bilatérale. Au niveau des jambes, on peut aussi avoir un semblant d'oèdeme asymétrique si le
patient a des antécédents de fracture (œdème plus gros de ce côté) → ça peut piéger, ne pas hésiter à
chercher la phlébite même si peu de signes s'y prêtent.
3. Les diagnostics à rechercher lors d’un syndrome néphrotique pur
Les 4 diagnostics les plus courants sont :
→ Lésions glomérulaires minimes (LGM) très fréquent chez l'enfant. On ne biopsie pas souvent les
enfants, en général, face à un syndrome néphrotique pédiatrique, les pédiatres disent jusqu'à preuve du
contraire on les met sous corticoïdes en considérant que ce sont des LGM, et si ils répondent mal on fait une
biopsie. Chez les adultes, on la fait systématiquement car c'est moins traumatisant pour eux.
Au microscope optique, on ne décèle rien dans les LGM. Il y a des lésions mais on ne les voit pas au MO,
visible au ME.
→ Glomérulonéphrites extra-membraneuses (GEM) il s’agit de dépôts extra membraneux vus au
microscope. Ce diagnostic peut se retrouver dans des cancers par exemple du sein ou autres (= syndrome
paranéoplasique), mais peut être aussi primitif. Possiblement secondaire également à certaines infections
virales ou bactériennes.
→ Hyalynose segmentaire et focale (HSF) ça touche les glomérules mais de manière segmentaire (c'est à
dire une partie du glomérule) et focale (une partie des glomérules mais pas tous). Pathologie caractérisée
par des dépôts hyalins.
→ Amylose très grave, on en meurt souvent. Il s'agit de dépôts au niveau du glomérule.
Ces 4 diagnostics donnent un syndrome néphrotique pur.
4. Lésions glomérulaires
Immunologie des lésions glomérulaires
Les glomérules peuvent être lésés par 3 types de dépôts :
- Complexes immuns circulant Ag-Ac : ils se déposent au passage dans les glomérules. Dépôts
favorisés par le flux sanguin rénal (1200 ml/mn, du débit cardiaque pour 1/200 du Poids
Corporel).
- Ac circulants : dépôts de ces Ac sur des Ag déjà fixés par les glomérules (ex : lupus).

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- Ac spécifiques dirigés contre la membrane basale glomérulaire (Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse,
syndrome de Goodpasture : Ac anti-membrane basale)
Lésions élémentaires du glomérule (langage anatomopathologique)
- Lésion Focale : si certains glomérules sont atteints, d’autres respectés ;
- Diffuse : si tous les glomérules sont atteints;
- Segmentaire : si dans un glomérule lésé, une partie reste respectée ;
- Globale : si l’ensemble du glomérule est lésé ;
- Proliférative : si les cellules glomérulaires se sont multipliées;
o Extra-capillaire (cellules épithéliales dans la lumière urinaire)
o Endo-capillaire (cellules endo-capillaires, cellules mésangiales → c'est une classification anapathologique,
même si ça paraît peu censé)
- Non Proliférative
La prolifération traduit l’importance de l’inflammation. La présence d'une prolifération est un signe de
gravité, par exemple un lupus avec une atteinte proliférative sera plus grave et devra être traité avec de
fortes doses d'immunosupresseurs.
Cette prolifération peut être :
- Membraneuse : si l’épaisseur de la paroi des anses capillaire est accrue du fait du dépôt de diverses
substances dans la MBG.
➔ Protéines d’origine plasmatiques : immunocomplexes, complément
➔ Protéines anormales (ex : substance amyloïde)
- Sclérosantes si un processus fibreux intervient (cicatrice d’une lésion préexistante) → dans ce cas, les
lésions sont définitives et l'importance de ces lésions traduisent un mauvais pronostic pour le patient.
- Nécrosante en cas de destruction tissulaire avec dépôt secondaire de fibrine.
Ce type de lésion proliférative peut se régénérer (guérir) mais il faut agir vite, avant qu’elle ne
devienne scléreuse et que dans ce cas les lésions deviennent définitives. Ce genre de lésions peuvent se voir
dans un lupus.
5. Les signes de mauvais pronostic des glomérulopathies
Les signes de gravité sont :
→ La présence d'une IRA, risque d'évolution en IRC. L'IRA expose aussi à des OAP, des hyperkaliémies et
troubles cardiaques associés.
→ L'HTA, déjà que l'HTA retentit sur tout l'organisme par ses complications, elle aggrave les
néphropathies par atteinte vasculaire rénale. Encore une fois, traiter l'HTA est une des choses qu'on fait le
mieux donc traiter l'HTA est toujours une priorité.
→ La protéinurie, l'existence d'une protéinurie est un facteur de risque cardiovasculaire !! A partir d'une
protéinurie > 0,5 g/24h c'est un risque cardiovasculaire. Plus la protéinurie augmente, plus le risque
cardiovasculaire augmente. Il ya une corrélation entre la sévérité de l'insuffisance rénale, le risque
cardiovasculaire et la protéinurie.
→ Le sexe masculin