imagerie de l`axe hypothalamo

IMAGERIE DE L’AXE
HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE
CHEZ L’ENFANT
S.Hamila, H.Maamri, W. Gamaoun, N.Arifa, L.Harzallah, R. Alouini, K.Tlili
1
INTRODUCTION
L’aspect normal et pathologique de l’axe hypothalamohypophysaire est particulier en pédiatrie du fait de la croissance
staturale et du développement pubertaire , sous dépendance
hormonale .
Il est essentiel de disposer des éléments cliniques et biologiques
principaux pour poser l’indication et effectuer une IRM
hypophysaire qui est l’examen de choix pour l’exploration de
cette région.
2
TECHNIQUE ET ASPECT NORMAL DE L’AXE HH
NORMAL
La technique de l’IRM doit comprendre au minimum des
coupes fines sagittales et coronales pondérées en T1 et des
coupes coronales pondérés en T2 avec une exploration complète
de l’encéphale .
L’injection de gadolinium n’est pas systématique sauf dans
certains contextes comme un diabète insipide ou un
hypercortisolisme.
Elle doit être aussi pratiquée en cas de tumeur,d’infiltration de
la tige pituitaire ,ou en cas de doute diagnostique (tige fine
partiellement interrompue ou infiltrée)
3
Des séquences type FIESTA permettent une bonne
visualisation de la continuité de la tige pituitaire dans la citerne
optochiasmatique .
Les séquences dynamiques permettent d’étudier la
vascularisation de l’axe HH : un rehaussement retardée peut
être du à une anomalie de vascularisation dans le territoire des
artères hypophysaires ou dans le système porte.
En plus des séquences IRM conventionnelles ,on utilise des
techniques de transfert de magnétisation pour l’étude de
l’hypophyse normale et pathologique.
Elles ont été appliquées dans l’étude d’adénomes et se sont
montrées utiles dans le diagnostic différentiel entre adénome
secrétant et non secrétant .
4
ANTEHYPOPHYSE :
En IRM son signal est isointense au parenchyme cérébral en
T1 et se rehausse fortement après injection de gadolinium du
fait de l’absence de la barrière hemato-méningée .
Néanmoins ,pendant les deux premiers mois de vie ,
l’antéhypophyse apparaît en hypersignal aussi bien chez
l’enfant à terme que chez le prématuré (âge corrigé) .
5
La hauteur hypophysaire (reflet de l’activité sécrétoire),
mesurée sur une coupe sagittale médiane , diminue pendant la
première année et présente ensuite une croissance linéaire
jusqu’à la puberté .
En pratique après l’âge de 1 an la hauteur hypophysaire est
pathologique si elle est inférieure à 2 mm et supérieure 10 mm .
L’hypophyse de l’enfant peut présenter une hypertrophie
physiologique en rapport avec des états d’hyperfonctionnement
essentiellement en période néo-natale et pubertaire .
6
POSTHYPOPHYSE
La posthypophyse est en hyper signal T1 franc , postérieur
médian ou paramédian (l’hypersignal est lié aux granules
neurosécrétoires composés des neurophysines et d’hormone
antidiurétique (ADH).
TIGE PITUITAIRE
Toujours visible ,quelque soit l’age ,le diamètre est compris
entre 1 et 2 mm. L’injection de PDC est nécessaire pour une
évaluation précise de la tige (diamètre , régularité des parois ).
7
MATÉRIEL ET MÉTHODES :
Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 25 cas de
pathologies de la région hypothalamo-hypophysaire chez des
enfants avec revue iconographique .
L’âge de ces enfants varie entre 3mois et 18 ans
Les motifs de consultation étaient variés dominés par le
diabète insipide ,le retard staturo-pondéral ,un syndrome
endocrinien ou un syndrome d’hypertension intracrânienne .
Tous nos patients ont été explorés par IRM 1,5 Tesla .
8
RÉSULTATS ET DISCUSSION
Pathologies
Maladies
Cas
Malformative
Interruption de la tige pituitaire
8
Tm bénignes
craniopharyngiome
5
Kyste de la poche de Rathke
1
Hamartomes
3
Kyste dermoide/epidermoide
1/1
Kyste arachnoïdien
1
Adénomes hypophysaires
2
Tm malignes
Tumeurs germinales
1
Infectieuse
Tuberculome / abcès
1/1
inflammatoire
Histiocytose X /neurosarcoidose
1/1
9
PATHOLOGIE MALFORMATIVE
*Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire
Nos patients ont été suivis pour nanisme harmonieux montrant
un déficit en GH d’origine centrale confirmé biologiquement
avec le test de stimulation à l’insuline (7 cas ) ,un
panhypopituitarisme avec notamment un déficit en GH et en
TSH (2 cas)
10
IRM ,Coupe Sagittale Se T1 :Tige pituitaire invisible, antéhypophyse
hypoplasique avec une posthypophyse ectopique située en arrière du
Chiasma optique
11
IRM coupes sagittales et coronales en SET1 avec injection de
Gadolinium: La tige pituitaire est invisible avec une posthypophyse en
position ectopique
12
Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire décrit après
l’avènement de l’IRM, associe:
‰ une tige pituitaire grêle voire interrompue
‰ une anté-hypophyse hypoplasique
‰ une post-hypophyse ectopique ou absente
Il peut être associé dans 50 % des cas à une souffrance fœtale,
qui serait la conséquence et non la cause d’interruption de la tige
pituitaire en raison d’une « fragilité » liée au déficit hormonal.
13
Ce syndrome est diagnostiqué chez l’enfant en présence:
- d’un hypopituitarisme isolé, le plus souvent un déficit en
hormone de croissance.
- ou d’un hypopituitarisme multiple.
- mais toujours avec une fonction post-hypophysaire
normale.
Classiquement, on observe un déficit en GH isolé si la tige est
grêle et un panhypopituitarisme si l’interruption est complète.
Si la tige est grêle, le déficit en GH est le plus souvent isolé mais
le caractère évolutif de l’atteinte hormonale vers un
panpituitarisme nécessite un suivi biologique à vie.
14
Certains auteurs incriminent un traumatisme obstétrical,
d’autre évoquent une origine ischémique
Cependant l’association d’anomalies cranio-faciales à une
anomalie morphologique de la région hypothalamohypophysaire oriente vers une origine malformative à
déterminisme génétique
La sévérité de l’atteinte endocrinienne est corrélée à la
présence de malformations de la ligne médiane que l’on
observe dans 20 % des cas tel que:
malformation de Type
Chiari I , canal basipharyngé , agénésie du corps calleux ,
dysplasie septo optique
15
*Selle turcique vide
L’agénésie ou la déhiscence du diaphragme sellaire est
responsable de l’invagination de l’arachnoïde à l’intérieur de la
selle turcique .
On distingue les selles turciques vides primitives liées à une
déficience du diaphragme sellaire et les selles turciques vides
secondaires après traitement médical ou après chirurgie d’une
tumeur hypophysaire .
Il en résulte, du fait de la pression du liquide céphalorachidien,
une compression de la glande hypophyse qui peut s’atrophier .
16
Le fonctionnement de la glande peut être normal ou insuffisant.
Les anomalies endocriniennes observées portent essentiellement
sur l’antéhypophyse.
L’IRM permet de bien préciser le signal purement liquidien du
contenu intrasellaire est bien mis en évidence par l’association
des séquences T1 et T2.
Une ptôse du chiasma optique est parfois observée.
Il est essentiel d’identifier la tige pituitaire au sein de la citerne
optochiasmatique pour exclure une lésion kystique intrasellaire
( kyste de la poche de RATHKE ...)
17
*Pathologie tumorales bénignes
craniopharyngiome:
Les motifs de consultation étaient un syndrome
d’hypertension intracrânienne ,une baisse de l’acuité visuelle ,un
de nos patients présentait un déficit en GH et un autre un diabète
insipide.
Les cinq patients ont été opérés .
18
coupe axiale en SET1
coupe axiale en SET1
avec GADO
coupe axiale en SET1
avec GADO
Commentaire :
Processus expansif sellaire et suprasellaire à double composante kystique et charnue
La composante charnue est rehaussée de façon intense après injection de GADO .
Ce processus infiltre le plancher du V3 et le chiasma optique .
À noter l’hypersignal T1 de la composante kystique tumorale en rapport avec
un contenu mucoide .
Cet aspect évoque en premier lieu un craniopharyngiome confirmé à l’histologie .
C’est une tumeur épithéliale bénigne d’origine embryonnaire .
Elle peut se révéler soit par une insuffisance hypophysaire soit
par un syndrome tumoral en particulier des signes ophtalmiques
Siège souvent en suprasellaire (90 %),intra et suprasellaire (18
% ) et intrasellaire (5%) .
Formé de 3 composantes associées de façon variable :
*charnue en hypo ou iso signal T1 et en hypersignal T2
*kystique de signal variable
*calcique très fréquente (75 % chez l’enfant) mieux décelée en
TDM, en IRM typiquement en hyposignal T1 etT2
20
*Le Kyste arachnoïdien :
Un adolescent âgé de 18 ans a consulté pour une baisse de
l’acuité visuelle.
L’exploration hormonale a mis en évidence un hypopituitarisme.
Une IRM hypophysaire a été réalisée.
21
Coupe axiale en SET1
Coupe sagittale en SET2
Coupe sagittale en SET1
avec GADO
Commentaire :
Processus expansif sellaire et suprasellaire de signal identique au LCR ne se rehaussant
pas après injection IV de produit de contraste, entraînant l’obstruction des trous de
Monro et par conséquent une hydrocéphalie.
Le tissu hypophysaire est refoulé en bas et en arrière au fond de la selle turcique .
Cet aspect en imagerie est compatible avec un kyste arachnoïdien l’examen
anatomopathologique après exérèse chirurgicale a permis de confirmer ce diagnostic.
22
Le kyste arachnoïdien est une lésion intra et supra-sellaire.
Sa paroi est formée par l’arachnoïde et contient du LCR.
La prise de contraste au niveau d’une partie du kyste est
expliquée par le déplacement ou l’étalement de l’hypophyse
normale.
La plupart des kystes arachnoïdiens symptomatiques sont
découverts chez l’enfant à l’occasion d’une hydrocéphalie.
Plus tardivement, en l’absence d’hydrocéphalie, les symptômes
révélateurs peuvent être des crises d’épilepsie, un
hypopituitarisme ou des signes liés à la compression des
structures nerveuses adjacentes.
23
*Kyste dermoïde:
Un jeune âgé de 16 ans est suivi pour un retard staturo-pondéral.
Une IRM a été réalisée.
Coupe coronale en SET2
Coupe sagittale en SET1
Lésion intrasellaire bien limitée en hypersignal T1 et T2 qui s’annule sur les séquences
en saturation du signal de la graisse compatible avec un signal graisseux.
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire après exérèse chirurgicale a
conclu à un kyste dermoïde
24
Le
kyste
dermoïde
est
une
tumeur
dysembryoplasique survenant chez le sujet jeune.
d’origine
Il réalise une masse bien limitée, lobulée, hétérogène dont le
contenu graisseux est caractéristique.
Des calcifications en coquille périphérique peuvent être
retrouvées.
25
*kyste épidermoïde:
Un adolescent âgé de 18 ans a consulté pour baisse progressive
de l’acuité visuelle évoluant depuis quelques années.
Fond d’œil : atrophie optique bilatérale.
Champ visuel : hémianopsie bitemporale.
Une IRM a été faite qui a montrée :
Coupe axiale
en SET2
Coupe coronale en SET1
avec GADO
Coupe sagittale en SET1
26
avec GADO
Commentaire :
Lésion sellaire étendue en supra sellaire en hypersignal T2
et en hyposignal T1 non rehaussée par le produit de contraste.
Le parenchyme anté-hypophysaire est refoulé en bas, de volume
normal.
Cet aspect est compatible avec un kyste épidermoïde, un kyste
arachnoïdien ou un craniopharyngiome dans sa forme kystique.
L’examen anatomo-pathlogique après exérèse chirurgicale a
conclu à un kyste épidermoïde.
27
Cette lésion touche essentiellement le sujet adulte. C’est une
lésion lobulée de contours irréguliers.
On les divise en 2 groupes:
*Les tumeurs blanches, en hypersignal T1, contenant des
triglycérides poly-insaturés sans trace de cholestérol
*Les tumeurs noires, en hyposignal T1, contenant du
cholestérol sans triglycéride.
Après injection de gadolinium, les tumeurs épidermoïdes ne se
rehaussent pas ; les calcifications sont rares et peuvent parfois
manquées en IRM.
28
*Kyste de la poche de Rathke :
Patient âgé de 17 ans, a consulté pour des céphalées invalidantes.
Une IRM hypophysaire a été réalisée.
Coupe coronale en SET1
Coupe coronale en SE T2
29
Coupe coronale en SET1
avec GADO
Coupe sagittale en SET1
avec GADO
Commentaire :
Lésion en hyposignal T1, hypersignal T2 située entre l’anté et la
post-hypophyse, ne se rehaussant pas après injection de produit de
contraste.
Cette lésion kystique évoque, vue sa localisation, un kyste de la
poche de Rathke.
30
Le kyste de la poche de RATHKE est une lésion kystique fréquente
de la région sellaire ,qui dérive des reliquats de poche de Rathke.
Essentiellement intrasellaire et petite ,elle peut parfois présenter une
extension suprasellaire ou devenir volumineuse avec un effet de
masse sur les structures voisines .
Une surveillance espacée clinique et par IRM suffit en cas de kyste
asymptomatique, alors qu’un traitement chirurgical est proposé aux
rares kystes symptomatiques.
31
Les critères en IRM sont rigoureux :
La lésion doit être sur la ligne médiane ,entre l’antéhypophyse
et la posthypophyse ou en avant du pied de tige pituitaire .
Pas de rehaussement ni de calcifications .
Le signal est homogène ,mais variable selon sa concentration
en protéine .
32
*Les astrocytomes ou pituicytomes
Les astrocytomes de la neuro-hypophyse seraient développés à
partir de cellules intrinsèques, les pituicytes.
Il s’agit de tumeurs hypercellulaires.
En IRM l’aspect est celui d’une masse intrasellaire rehaussée de
façon précoce et diffuse, sans distinction entre la tumeur et la glande
33
Ce rehaussement homogène, sans distinction avec le rehaussement
de la glande normale, ainsi que l’extension du rehaussement à la
tige sont des signes qui aident au diagnostic différentiel avec un
adénome hypophysaire.
34
Gliome hypothalamique :
Survient dans un tiers des cas dans le cadre d’une
neurofibromatose type 1.
Les gliomes hypothalamiques peuvent entraîner une cachexie
diencéphalique ou syndrome de Russel ,surtout chez les
jeunes enfants .
L’hypopituitarisme observé dans ce cadre peut être de la
tumeur elle-même mais également le fait des complications
du traitement chirurgical ou de l’irradiation .
En IRM, la tumeur est en hyposignal T1,hypersignal T2 avec
un rehaussement important après injection de GADO .
*Les hamartomes:
Il s’agit de 3 patients dont l’age varie entre 18 mois et 6 ans
Les symptômes étaient des crises convulsives résistantes au
traitement médical,des crises gélastiques et une puberté précoce
( métrorragies et hypertrophie mammaire ).
36
A
B
C
FIG 1 :coupe sagittale en SET1 sans (A) et
après injection de GADO (B),coupe coronale
en SET2(C) et en SET1 après injection de
GADO (D)
D
FIG 1:Lésion arrondie bien limitée mesurant 7.5 mm de diamètre, se développant
sous et en avant des tubercules mamillaires de la citerne inter pédonculaire.
Cette lésion est en iso signal par rapport à la substance grise et ne se rehausse pas
après injection de contraste évoquant un hamartome du tuber cinéreum
37
7
A
B
C
FIG 2 :coupe sagittale (A) et coronale (B) après injection de GADO ,
coupe axiale en SET2(c)
FIG 2 :Processus expansif bien limité situé en arrière du plan de l’hypophyse et de
la selle turcique et en avant du pédoncule cérébral comblant la citerne inter
pédonculaire.
Cette lésion est en iso signal par rapport au cortex cérébral aussi bien sur les
séquences pondérées T1 que T2 et n’est pas modifiée par l’injection de Gadolinium
évocatrice d’un hamartome du tuber cinerum.
38
Affecte généralement les enfants, c’est une lésion stable, non
évolutive.
Les hamartomes sont des lésions malformatives ectopiques du
tubercinereum hypothalamique qui se manifestent par une
puberté précoce (la cause la plus fréquente de la puberté précoce
d’origine organique et centrale chez la fille (19%)) ou par une
comitialité avec des crises gélastiques (accès de rire brefs et
répétés).
L’hamartome est implanté sur le tubercinereum et se présente
sous la forme d’une masse ovalaire sessile ou pédiculée, bien
limitée, de signal identique à celui du parenchyme, mais parfois
en discret hypersignal T2 et ne prenant pas le contraste .
39
AUTRES :
ADENOMES HYPOPHYSAIRES:
Patient âgé de 17 ans qui consulte pour des signes
d’hypertension intra-cranienne avec une baisse de
l’acuité visuelle .
Une IRM a été réalisée qui a montrée :
Coupe sagittale en SET1
Coupe axiale en T2 EG
Coupe coronale en SET2 Coupe coronale en SET1+GADO
Coupe sagittale SET1 + GADO Coupe axiale en SET1+GADO
Processus expansif intra et supra sellaire ,hétérogène ,siège de foyers
de saignement, présentant un rehaussement intense , inhomogène
après injection de gadolinium.
Ce processus s’étend en bas et en avant dans le sinus sphénoïdal, en
arrière et en haut comprimant le chiasma optique, le toit du
3ème ventricule.
Latéralement, il s’étend dans les loges caverneuses et englobe
l’artère cérébrale moyenne droite dans sa portion proximale
et la portion A1 de la cérébrale antérieure droite. Il engaine
également la carotide interne supra-clinoïde surtout droite.
Le diagnostic de macroadénome hypophysaire a été retenu vu la
présence d’une prolactinémie élevée ,le patient a été mis sous Parlodel
avec nette régression du volume tumoral à l’IRM de contrôle
réconfortant ainsi ce diagnostic .
42
Les adénomes sont rares chez l’enfant .La plupart trouvés chez
les adolescents .
Les macroadénomes et les adénomes sécrétants sont
les plus fréquents .
l’aspect IRM n’est pas différent par rapport à celui de l’adulte .
L’adénome à prolactine survient à la puberté révélée par une
aménorrhée, un retard statural et pubertaire .
L’adénome à GH est exceptionnel marquée par un gigantisme .
L’adénome corticotrope est souvent un microadénome de
localisation difficile .
43
Pathologie tumorale maligne
Les tumeurs germinales:
Patient âgé de 17 ans qui consulte pour des céphalées
avec des vomissement evoluants depuis un mois
avec faiblesse des membres .
À l’examen patient somnolent, indifférent, avec une
paraparésie et une abolition des ROT .
Une IRM faite a montrée :
Coupe coronale en SET2 Coupe sagittale en SET1+GADO
Coupe axiale en T2 EG
Commentaire : Processus tumoral diencéphalique centré sur la région hypothalamique
en iso signal T1 et T2 avec un rehaussement important et homogène .
Cette lésion infiltre en avant le rostre et le genou du corps calleux, en haut le fornix et
le septum pellucidum, en arrière la paroi antérieure du 3ème ventricule et les corps
mamellaires, en bas, elle comble la citerne opto-chiasmatique où elle infiltre l’infundibulum,
la tige pituitaire et le chiasma optique.
Épaississement nodulaire épendymaire diffus avec prise de contraste pathologique
au niveau du ventricule latéraux du V3 et V4.
Cette aspect évoque un germinome ou un lymphome ;la présence de cellules germinales
au niveau du LCS a permis de retenir le diagnostic le diagnostic de germinome .
C’est une tumeur qui peut se développer à n’importe quel
niveau du complexe neuro-hypophysaire (recessus
infundibulaire ,tige pituitaire , posthypophyse ) .
La localisation intrasellaire primitive est très rare ,il s’agit
le plus souvent de l’extension d’une tumeur parasellaire .
Un germinome de la région pinéale ,synchrone à celui du
complexe neuro-hypophysaire peut être trouvé dans 21%
des cas .
EN IRM il s’agit d’une masse du complexe neuro-hypophysaire
en iso ou hyposignal T1 et en iso ou hypersignal T2 avec
élargissement de l’infundibulum .
Ils se rehaussent de façon intense et homogène après injection de
gadolinium qui permet aussi l’identification d’autres
localisations ainsi qu’un envahissement médullaire .
L’hypersignal spontanée de la post hypophyse est souvent absent
La recherche de la gonadotrophine chorionique humaine dans le
sang et le liquide cérébrospinal est impérative dans tous les cas
de suspicion d’un germinome du complexe neuro-hypophysaire .
47
Carcinome primitif de l’hypophyse :
Affection rare .
Diagnostic radiologique et histologique difficile .
Souvent la nature maligne n’est affirmée que devant
l’existence de métastases dominées par les localisations
cérébrales et méningées .
Les signes cliniques et les aspects IRM ne sont pas
spécifiques et ressemblent à ceux rencontrés lors
des adénomes .
48
Le lymphome:
Fréquent chez les immunodéprimés .
La localisation sellaire est exceptionnelle .
Il se traduit en IRM par un épaississement isolé de la tige
pituitaire ou plus rarement une masse invasive intrasellaire
en hyposinal T1 et T2 .
49
Les métastases:
Intéressent surtout la neurohypophyse et la tige pituitaire
(vascularisation artérielle directe ) .
En IRM :
Le signe le plus constant est la perte de l’hypersignal
physiologique de la post hypophyse .
Ces métastases sont en hyposignal T1 et de signal
variable T2 avec rehaussement important après injection de
gadolinium.
A un stade plus avancée :aspect en « HALTÈRE » ou en
« BOUCHON DE CHAMPAGNE » .
50
Pathologie inflammatoire
Histiocytose X :
Enfant âgé de 12 ans qui a présenté un syndrome polyuropolydipsique avec une insuffisance antéhypophysaire
portant sur l’axe somatotrope .
L’examen clinique a trouvé des lésions papulo-squameuses
au niveau du tronc.
La biopsie cutanée a confirmé le diagnostic d’une
histiocytose X.
51
B
A
Coupe sagittale en
SET1
Coupe sagittale en SET1
avec injection de GADO
C
Coupe coronale en SET1
avec injection de GADO
Commentaire :
Épaississement de la tige pituitaire associé à une augmentation globale de
l’hypophyse :l’ensemble se rehaussait intensément après injection de gadolinium.
Extinction de l’hyper signal habituel de la post hypophyse sur la séquence SE T1.
52
Le terme histiocytose est un terme nosologique regroupant
plusieurs maladies :
le granulome éosinophile.
la maladie de HAND Shuller Christian.
la maladie de Litter Siwe.
Elle survient plus volontiers chez l’enfant de sexe masculin.
La fréquence de l’atteinte cérébrale dans l’histiocytose X est
de 4% .
les lésions peuvent être ubiquitaires mais il existe une atteinte
prédilective et assez spécifique de la tige pituitaire .
53
Peut être révélée par un diabète insipide (15 à 50 %des cas ) qui
apparaît au moment du diagnostic ou lors de l’évolution de la
maladie et peut s’associer à une insuffisance somatotrope (5 à
20 % des cas ) .
L’IRM montre
Un élargissement du diamètre de la tige pituitaire, supérieur à
3mm, avec parfois un aspect renflé, fusiforme.
Un rehaussement après injection plus ou moins intense, en
général franc et homogène.
La disparition de l’hypersignal spontané de la post hypophyse
54
Sarcoïdose :
Patiente âgée de 16 ans qui consulte pour un diabète insipide
Une IRM faite a montrée :
Coupe axiale en SET1
Avec GADO
Coupe coronale en SET1
Avec GADO
Coupe sagittale en SET1
Avec GADO
Commentaire :
Lésions hypothalamiques en hypoT1 hyper T2 se rehaussant fortement après
injection de GADO de même que les méninges périchiasmatiqueset la tige pituitaire
qui est épaissie
55
La sarcoïdose est une affection multi systémique .
Rare chez l’enfant .
En cas d’atteinte neurologique ,l’atteinte de l’hypothalamus et /ou
de l’hypophyse est fréquente et est rarement isolée .
Les manifestations endocriniennes sont représentées par le diabète
insipide dans 30 à 40 % des cas due à une atteinte hypothalamique
56
L’IRM objective :
Un élargissement de la tige pituitaire et de l’infundibulum
qui se rehaussent intensément.
Une perte de l’hyper signal T1 spontané de la post-hypophyse.
Des lésions granulomateuses isolées de l’hypothalamus
(noyaux supra optiques) en hypo-T1, hyper-T2 qui se
rehaussent après injection du produit de contraste.
Un épaississement du chiasma optique en pondération T1
avec un rehaussement micronodulaire leptoméningé (surtout
péri chiasmatique)et péri ventriculaire .
57
Hypophysite granulomateuse:
Processus inflammatoire chronique rare
C’est une réaction granulomateuse immunitaire à des conditions
incluant une infection, un processus inflammatoire systémique, et
même à un adénome, un kyste de la poche de Rathke ou une
mucocèle .
La lésion, par effet de masse, peut causer des troubles visuels,
des céphalées ou un hypopituitarisme ; l’hyper prolactinémie est
très rare.
58
L’IRM montre une masse sellaire mimant un adénome et
présentant un rehaussement variable.
Les aspects cliniques et radiologiques de ces granulomes
pituitaires ne sont donc pas spécifiques et indifférenciables
des autres processus hypophysaires néoplasiques ou
inflammatoires .
Seule l’analyse histopathologique permet de faire le
diagnostic différentiel.
59
PATHOLOGIE INFECTIEUSE
Abcès hypophysaire :
C’est une Pathologie extrêmement rare.
L’abcès hypophysaire peut survenir soit sur une hypophyse saine
ou sur une lésion préexistante.
Cliniquement on retrouve
un syndrome d’hypertension intracrânienne
un syndrome méningé
Des troubles endocriniens (Hypopituitarisme (essentiellement
un déficit en GH) et un diabète insipide
un syndrome infectieux est au second plan ,inconstant
60
L’aspect typique de l’abcès hypophysaire en IRM est celui d’une
lésion sellaire en
Hypo signal T1
Hyper signal T2
De rehaussement annulaire en T1 avec gadolinium
Épaississement de l’infundibulum et de la tige pituitaire
Extinction de l’hyper signal T1 spontané de la post
hypophyse.
La contamination peut se faire par Contiguïté ou par voie
hématogène. Les formes postopératoires sont exceptionnelles.
Les germes à pyogène sont généralement en cause dont le chef de
fil est le staphylocoques aureus.
61
Tuberculose hypophysaire :
Rares, rarement isolée.
La présentation clinique de ces tuberculomes n’est pas
spécifique et peut faire évoquer un adénome, une sarcoïdose
et autre granulomatose.
On constate une agressivité importante vis-à-vis des
fonctions antéhypophysaires même si les lésions sont de
petite taille.
62
En IRM, le tuberculome apparaît typiquement comme une lésion
intrasellaire en hypo signal T1 hyper signal T2 bien limitée ,
rehaussée de façon intense au sein d’une hypophyse qui peut être
élargie.
Une extension à la tige et à l’hypothalamus, qui
apparaissent épaissis et qui se rehaussent de façon intense,
peut fréquemment se voir .
L’épaississement de l’infundibulum et de la tige en
association avec une hypophyse élargie peut suggérer le
diagnostic ; le rehaussement des méninges environnantes est d’un
grand intérêt diagnostique .
Du fait de la non spécificité des signes cliniques et
radiologiques, le diagnostic passe par la chirurgie.
63
Autres :
Les Cryptococomes :
La cryptococcose doit aussi faire partie du diagnostic
différentiel d’une masse hypophysaire, surtout chez les
patients immunodéprimés(HIV).
EN IRM :c’est une masse intra et suprasellaire en hypo signal
T1 hétérogène et en hyper signal T2 avec un rehaussement
faible
Il faut noter que la prise de contraste du cryptococcome et des
méninges adjacentes est rare et peu intense (réaction
inflammatoire peu intense à cause de l’immunodépression )
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Neurocysticercose :
La neurocysticercose est une maladie parasitaire endémique
dans de nombreux pays d’Amérique latine, d’Asie et d’Afrique
et présentant une croissance constante .
Les différentes localisations lésionnelles sont analysées en
IRM: intra parenchymateuses, intra ventriculaires, sousarachnoïdiennes et exceptionnellement sellaire .
En TDM et IRM on individualise 4 types différents de lésions
kystiques évolutives .
L’IRM est l’examen le plus sensible pour détecter précocement
la lésion, son stade évolutif et l’existence de complications
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Conclusion :
L’IRM est l’examen de choix pour explorer la région hypophysaire.
Le déficit en GH est la pathologie de l’axe HH la plus fréquente chez
l’enfant .
Une cassure de la courbe de croissance doit évoquer un
hypopituitarisme d’origine tumorale :craniopharyngiome , gliome.
Les pubertés précoces centrales sont le plus souvent idiopathique chez
la fille (90%des cas)que chez les garçons (50%des cas):sa cause la plus
fréquente est l’hamartome hypothalamique ,les autres tumeurs possibles
sont le germinome et le gliome hypothalamique .
Les adénomes hypophysaires ,rares ,se voient surtout chez les enfants .
La pathologie tumorale domine les étiologies ,les tumeurs bénignes
sont les plus fréquentes et présentent souvent des signes d’agressivité
en IRM.
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