
Médecine du Maghreb 1996 n°60
1 cas d’hypersplénisme, avec un syndrome de consomma-
tion. Le TP est effondré dans tous les cas. Ces anomalies
sont décrites dans la littérature (8, 19).
Le bilan cuprique montre une baisse de la cuprémie chez
3 malades, dans 1 cas la cuprémie est normale, la cérulo-
plasmie sanguine est basse dans tous les cas, la cupriturie
quand à elle est augmentée chez les 4 malades. Ces pertur-
bations du métabolisme du cuivre ne sont pas constantes
voire non spécifiques, en effet la céruloplasmine plasma-
tique est normale, parfois élevée dans 5% des cas (9). De
même la cuprémie peut être normale. Le dosage de la
cupriurie seule ne permet pas de différencier la maladie de
Wilson des autres hépatopathies (9).
La PBF faite dans 2 cas n’a pas montré d’aspect spécifique
de la maladie de Wilson, cependant au cours de cette mala-
die on a uniquement des aspects de fibrose et de stéatose.
La certitude n’est faite que par le dosage de cuivre hépati-
que qui est augmenté (19). Cependant pour des raisons
techniques, ce dernier n’a pu être dosé, à noter qu’il peut
être normal dans certains cas (15).
Chez nos malades, on n’a pas d’atteinte rénale, ni ostéo-
articulaire, ni cutanéo-muqueuse. Ces manifestations peu-
vent être représentées par une tubulopathie, une lithiase
urinaire (18), une ostéoporose une ostéomaladie, des frac-
tures spontanées, une chondrocalcinose et une hyperpig-
mentation cutanée (9).
Tous nos malades sont vus à un stade évolué de la maladie.
Le traitement proposé est la D-pénicillamine.
En effet dans les formes graves de cette pathologie, le
traitement médical garde sa place, (16), puisqu’il permet la
stabilisation et même la régression de l’atteinte neuro-
psychiatrique et ophtalmique.
L’instauration précoce de la D-penicillamine permet d’évi-
ter la cirrhose du foie (14, 16), mais si celle-ci est déjà ins-
tallée, la chirurgie par la greffe hépatique reste la meilleure
alternative chirurgicale (17).
L’évolution était jugée surtout sur les troubles neurolo-
giques, qui se sont amendés avec disparition du tremble-
ment et diminution des autres troubles extrapyramidaux,
cependant on a déploré 3 décès, dont 1 par décompensation
hémorragique et 2 par encéphalopathie sur infection du
liquide d’ascite.
Pepin dans un travail comportant 30 cas, traités par la D-
penicillamine, l’évolution de signes neurologiques a été
favorable chez 21 sur 24. Sur 18 patients sans atteinte
hépatique notable, 2 sont décédés du fait de l’évolution
cirrhogène,e, après 5 et 15 années de traitement, 3 des 8
cas de cirrhose d’emblée évoluée sont décédés moins d’un
an après la mise en route du chélateur. L’anneau de Keiser
fleisher a disparu chez 11 patients, en moyenne en 5 ans.
Les manifestations hématologiques et rhumatologiques
n’ont pas été influencées par la pénicillamine (16).
Cependant le traitement par la D-penicillamine peut s’ac-
compagner d’effet secondaire à type d’exagération des
troubles neurologiques, thrombopénie ou manifestation
allergique (5). D’autres alternatifs thérapeutiques existent à
type de triéthylène tétramine dihydrochloride (TETA) ou
sulfate de Zinc (8, 10).
CONCLUSION
Le pronostic de la maladie de Wilson dépend de la précoci-
té du traitement, aussi faut-il penser au Wilson devant tout
syndrome extra pyramidal du jeune mais aussi devant un
ictère récidivant sans étiologie évidente.
L’idéal serait d’instaurer le traitement à un stade asympto-
matique, ce qui permet d’éviter toutes ses complications.
De ce fait apparaît l’intérêt du dépistage et des enquêtes
LA MALADIE DE WILSON… 23
familiales systématiques devant un cas de Wilson.
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