Céphalées trigémino-autonomiques - International Association for

Céphalées trigémino-autonomiques
Définition
L’algie vasculaire de la face appartient à un groupe de céphalées idiopathiques qui impliquent toutes l’activation des voies
nociceptives trigéminovasculaires en parallèle avec le réflexe crânien autonome. La version révisée de la classification de
la société internationale des céphalées (International Headache Society, IHS) met en évidence ce groupe, connu sous le
nom de céphalées trigémino-autonomiques (CTA). Tous ces syndromes de céphalées ont deux caractéristiques en
commun : des crises de céphalées sévères, de courte durée, unilatérales, et des symptômes typiquement autonomiques
qui les accompagnent. À ce jour, les syndromes suivants appartiennent au CTA :
• algie vasculaire de la face (AVF) épisodique et chronique
• hémicrânie paroxystique (HP) épisodique et chronique
• céphalée névralgiforme unilatérale de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement (syndrome
SUNCT)
Ces syndromes diffèrent en ce qui concerne la durée, la fréquence et le rythme des crises, ainsi que l’intensité de la
douleur, les symptômes autonomiques et les options de traitement possibles. Le concept des syndromes trigémino-
autonomiques est certainement utile pour les cliniciens cherchant à comprendre la physiopathologie des céphalées
primaires et permet aux divers traitements visant à traiter ou à prévenir ces céphalées d’être placés dans le contexte.
Épidémiologie
Comparativement à la migraine, l’algie vasculaire de la face est relativement rare. L’AVF a une prévalence de moins de
1 % et affecte principalement les hommes. Avant 1990, l’AVF n’était généralement pas considérée comme un trouble
héréditaire. Toutefois, l’observation de l’AVF chez de vrais jumeaux et un rapport sur la survenue familiale de l’AVF chez
7 % des patients soulignent qu’il est important de tenir compte des facteurs génétiques dans l’étiologie. Cependant,
aucun mode d’hérédité précis n’a encore été trouvé.
Une des questions les plus urgentes posées par les patients à leurs médecins est de savoir si, comme c’est le cas pour la
migraine, les crises d’algie vasculaire de la face diminuent avec l’âge. Les données longitudinales pour l’AVF sont
anecdotiques, et ce n’est que récemment que des études épidémiologiques plus vastes ont commencé à être disponibles.
En tenant compte de l’ensemble des données, les auteurs de ces études présument que dans le cadre naturel de la
pathologie, les symptômes régressent avec l’âge.
Physiopathologie
Même si le syndrome est bien défini d’un point de vue clinique et est reconnu depuis plus de deux siècles, sa
physiopathologie est encore mal comprise. Cependant, des progrès remarquables ont été accomplis au cours de la
dernière décennie dans l’éclaircissement de l’énigme physiopathologique. Le cours récidivant-rémittent, la variation
saisonnière du syndrome et la régularité ponctuelle des crises uniques sont caractéristiques et suggèrent l’implication de
l’horloge biologique, autrement dit l’hypothalamus, dans l’origine de la maladie. Les études d’imagerie fonctionnelle
utilisant la tomographie à émission de positrons (TEP) ont confirmé une activation hautement spécifique de la matière
grise hypothalamique dans le cadre des crises d’AVF, ce qui suggère une implication dans le processus de la douleur
d’une manière permissive ou déclenchante (voir fiche d’informations sur la neuro-imagerie dans les céphalées).
Caractéristiques cliniques
Le diagnostic de l’AVF est exclusivement une tâche clinique. La classification internationale des céphalées utilise des
critères de diagnostic explicites (voir encadré ci-dessous). Dans la forme épisodique, les crises extrêmement
douloureuses, relativement brèves (durant 15 à 180 minutes) apparaissent quotidiennement pendant quelques semaines,
suivies par une période de rémission. Dans la forme chronique, les crises apparaissent sans périodes significatives de

Copyright © 2011 International Association for the Study of Pain
rémission. En moyenne, une période d’algie vasculaire de la face dure 6 à 12 semaines, alors que les rémissions peuvent
durer jusqu’à 12 mois.
Définition de l’algie vasculaire de la face
A : Au moins 5 crises de céphalées satisfaisant aux critères B-D :
B : Céphalée unilatérale orbitale, supraorbitale et/ou temporale sévère ou très sévère, qui dure de 15 à 180 minutes
lorsqu’elle n’est pas traitée.
C : La céphalée s’accompagne d’au moins un des symptômes suivants, ipsilatéral à la douleur (symptômes
autonomiques) :
1. Rougissement de l’œil ou larmoiement
2. Congestion nasale et/ou nez qui coule
3. Œdème de la paupière
4. Sensation de nervosité et d’agitation
D : La fréquence des crises peut aller de 1 tous les deux jours à 8 par jour
Traitement
En général, le traitement de l’AVF peut se diviser en un traitement aigu visant à avorter les crises individuelles et en un
traitement prophylactique visant à prévenir les crises récurrentes durant la période d’algie vasculaire de la face. Le
traitement non médicamenteux est inefficace chez presque tous les patients.
Traitement aigu
L’inhalation d’oxygène pur (100 %) à l’aide d’un masque sans réinspiration, avec un débit de flux d’au moins 7 l/min
(parfois plus de 10 l/min) est efficace pour arrêter les crises d’AVF. L’inhalation doit se poursuivre pendant 20 minutes
dans une position assise droite. Il n’y a pas de contre-indication connue à l’application de l’oxygène. Environ 60 % des
patients souffrant d’AVF répondent à ce traitement avec une diminution significative de la douleur dans les 20 à 30
minutes.
L’ergotamine par voie orale est utilisée dans le traitement des crises d’AVF depuis plus de 50 ans et est efficace
lorsqu’elle est administrée très tôt au moment de la crise. Elle a été recommandée sous forme d’aérosol nébuliseur pour
le traitement de la crise d’AVF aiguë. Les triptans injectés par voie sous-cutanée ou administrés à l’aide d’un nébuliseur
nasal sont efficaces chez environ 75 % de tous les patients souffrant d’AVF (soulagent la douleur dans les 20 minutes).
L’absorption et les actions pharmacologiques des médicaments administrés par voie orale sont généralement trop lentes.
Ils sont contre-indiqués en cas de troubles cardiovasculaires et cérébrovasculaires et d’hypertension artérielle non traitée.
L’utilisation préemptive de triptans dans le cadre de l’AVF demeure controversée.
Pharmacothérapie préventive
Étant donné que de nombreux patients présentent entre une et huit crises de courte durée par jour, l’importance d’un
schéma thérapeutique préventif efficace ne peut être surestimée. Le principal objectif de la thérapie préventive est de
supprimer les crises et de maintenir la rémission au cours de la durée anticipée de la période d’algie vasculaire de la face.
Pour atteindre cet objectif, un schéma thérapeutique individuel doit être établi avec le patient. Dans le cadre de l’AVF
épisodique, une fois que le traitement est efficace, le médicament doit être arrêté lorsque la période d’algie vasculaire
anticipée est terminée. Dans le cadre de l’AVF chronique, le médicament doit être progressivement diminué une fois tous
les deux mois, afin de déterminer s’il est encore nécessaire.
La pierre angulaire de la prophylaxie médicale est le vérapamil. Des tests ECG réguliers sont requis. Le vérapamil étant
normalement bien toléré, il s’agit également du médicament de choix pour le traitement continu dans le cadre de l’AVF
chronique. Le lithium (carbonate de lithium) est également très efficace ; l’amélioration rapportée dans le cadre de l’AVF
chronique va jusqu’à 78 %. Des tests réguliers de la fonction hépatique, rénale et thyroïdienne et des électrolytes sont
requis. Les taux d’efficacité rapportés pour le méthysergide vont de 20 % à 73 %. Toutefois, ce médicament ne peut pas
être utilisé plus de 4 mois. De même, les corticostéroïdes sont cliniquement très efficaces, mais en raison des effets
secondaires ils ne doivent être administrés que quelques jours ou semaines d’affilée.
Références
[1] Ekbom K. Clinical aspects of cluster headache. Headache 1974;13:176–80.
[2] Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic
feature, including new cases. Brain 1997;120:193–209.
[3] Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The international classification of headache
disorders, 2nd ed. Cephalalgia 2004;24(Suppl 1):1–160.
[4] May A. Cluster headache: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet 2005;366:843–55.
[5] Sjaastad O, editor. Cluster headache syndrome. London: W.B. Saunders; 1992.