Assistance ventilatoire et maladies neuromusculaires : quand et

Assistance ventilatoire et maladies
neuromusculaires : quand et comment ?
Dr. Jésus Gonzalez-Bermejo
U.A.R.D (Unité d’Appareillage Respiratoire de domicile)
Service de pneumologie et réanimation (Pr Similowski)
GH Pitié Salpêtrière, Paris, France
Plan
QUAND?
1. Critères de mise en route
1. Conférence de consensus de 1999
2. Task force européenne de 2005 sur la SLA
3. Conférence de consensus sur la SLA en 2006
2. Justification de ces critères?
3. Conclusion : logigramme décisionnel
COMMENT?
1. Quelles techniques de ventilation utiliser?
2. Dans quelles structures?
3. Avec quelle organisation?
Plan
QUAND?
1. Critères de mise en route
1. Conférence de consensus de 1999
2. Task force européenne de 2005 sur la SLA
3. Conférence de consensus sur la SLA en 2006
2. Justification de ces critères?
3. Conclusion : logigramme décisionnel
COMMENT?
1. Quelles techniques de ventilation utiliser?
2. Dans quelles structures?
3. Avec quelle organisation?
2005
1) Symptoms related to respiratory muscle weakness. At least one of the following :
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
Dyspnea
Orthopnea
Disturbed sleep not because of pain
Morning headache
Poor concentration
Loss of appetite
Excessive daytime sleepiness (Epworth>9)
2) Signs of respiratory muscle weakness
FVC<80% or SNIP<40 cm H20
3) Evidence of either : 1)
2)
Significant nocturnal desaturation on overnight oxymetry, or
Morning blood‐gas >6,5 Kpa (45 mm d’Hg)
Ventilation dans la SLA
Critères de mise en route
Des symptômes liés à l’hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne ou des signes de
dysfonction diaphragmatique associés à un des critères objectifs suivants :
1) une PaCO2 > 45 mmHg et/ou
2) une Capacité Vitale < 50 % de la théorique et/ou
3) plus de 5 % du temps d’enregistrement nocturne en dessous de 90 % de SpO2 en
l’absence de syndrome d’apnées du sommeil obstructif évident et/ou 5 minutes
consécutives avec une SpO2 < 89 %. Toutefois ce dernier critère est considéré comme
très tardif ;
4) une PImax et une SNIP < 60 % de la valeur prédite plutôt que la valeur fixe de 60 cm
H2O du consensus.
Plan
QUAND?
1. Critères de mise en route
1. Conférence de consensus de 1999
2. Task force européenne de 2005 sur la SLA
3. Conférence de consensus sur la SLA en 2006
2. Justification de ces critères?
3. Conclusion : logigramme décisionnel
COMMENT?
1. Quelles techniques de ventilation utiliser?
2. Dans quelles structures?
3. Avec quelle organisation?
Un peu de physiopathologie
Respiration normale durant le
sommeil
Upper airway resistance
upperAW
Lower AW
Pendant le Sommeil paradoxal
Gould et al. 1988
•
Diminution du tonus musculaire de tous les
muscles striés sauf le diaphragme (et les
muscles extraOculaires)
•
Diminution de la compliance de la cage
thoracique+augmentation de la résistance des
VAS
•
Augmentation de la contraction
diaphragmatique et de la fréquence
respiratoire
Comment marche le diaphragme?
Cortex
Commande automatique dans le tronc cérébral
Racine C3/C4/C5
Nerfs phréniques
diaphragme
2 diaphragmes
pathologiques
Diaphragme normal
Compensation : Muscles respiratoires
accessoires : les muscles du cou….non
infinie…et pas la nuit
Trapèze
Scalènes
Sternocleidomastoidien
Signes physiques de dysfonction
diaphragmatique.
message : il faut connaitre cette séméiologie
Pouls respiratoire
Respiration paradoxale
Tho
Conséquences : grande altération de la qualité de vie
Conséquence : mortalité élevée
sans traitement
Survie sous VNI (Aboussouan, Ann.Int.Med.1997)
Ventilation dans la SLA
Critères de mise en route
Des symptômes liés à l’hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne ou des signes de
dysfonction diaphragmatique associés à un des critères objectifs suivants :
1) une PaCO2 > 45 mmHg et/ou
2) une Capacité Vitale < 50 % de la théorique et/ou
3) plus de 5 % du temps d’enregistrement nocturne en dessous de 90 % de SpO2 en
l’absence de syndrome d’apnées du sommeil obstructif évident et/ou 5 minutes
consécutives avec une SpO2 < 89 %. Toutefois ce dernier critère est considéré comme
très tardif ;
4) une PImax et une SNIP < 60 % de la valeur prédite plutôt que la valeur fixe de 60 cm
H2O du consensus.
Différence de survie selon le respect ou non de critères de VNI
Check for : presence of symptoms, especially orthopnea
FVC of < 50% predicted or a decrease in FVC <500 mL on two consecutive visits; desaturations in nocturnal pulse oximetry (arterial oxygen saturation<90% during 5mn)
or hypercapnia (Paco, < 45 mm Hg). Le plus controversé est la CV..50? 75?80%?
For example,
FCV>75% treated with NIV
FCV<75% treated with NIV
FCV<75% not treated with NIV
Reprinted from : Orphanet J Rare Dis (BioMed Central). 2009, march, Early Treatment with Noninvasive Positive Pressure Ventilation Prolongs Survival
in Amyotrophic ateral clerosis Patients ith octurnal espiratory nsufficiency
Pierluigi Carratù and coll.
Plan
QUAND?
1. Critères de mise en route
1. Conférence de consensus de 1999
2. Task force européenne de 2005 sur la SLA
3. Conférence de consensus sur la SLA en 2006
2. Justification de ces critères?
3. Conclusion : logigramme décisionnel
COMMENT?
1. Quelles techniques de ventilation utiliser?
2. Dans quelles structures?
3. Avec quelle organisation?
Logigramme décisionnel
Symptômes respiratoires +/‐
Discussion
critères
de l’atteinte respiratoire Discussion sur les possible et thérapeutiques…encore
des possibilités Début de VNI
thérap
Intolérance à la VNI
Refus de la VNI
Succès VNI
Diagnostic de MNM
Essais, essais et essais. Revoir le malade à 1 mois
Lui laisser un ventilateur à la maison
Surveillance trimestrielle
Traitement palliatif
Plan
QUAND?
1. Critères de mise en route
1. Conférence de consensus de 1999
2. Task force européenne de 2005 sur la SLA
3. Conférence de consensus sur la SLA en 2006
2. Justification de ces critères?
3. Conclusion : logigramme décisionnel
COMMENT?
1. Quelles techniques de ventilation utiliser?
2. Dans quelles structures?
3. Avec quelle organisation?
Quel ventilateur? Quel masque? Quel tube?…
1) Tous les ventilateurs, tous les masques, tous les tubes marchent.
2) Utilise le plus cher si tu es riche, le plus beau si tu veux, mais surtout celui que tu maitrises.
3) 2010 est la fin de l’éternelle question ? Quel est le meilleur mode de ventilation chez un neuromusculaire? Les ventilateurs futurs, comme ceux de réanimation, feront tout
Quelle est la meilleure structure?
Tout est possible et actuellement utilisé en France
‐Domicile
‐HDJ
‐Hopital de semaine
‐Hospitalisation classique
‐Réanimation
Pitié Salpêtrière‐Paris, France
UARD, 7 lits d’HDJ
Ne pas rester seul…
Depuis 2002, 17 centres SLA en France
Big centers
little centers
Mais ne pas oublier….
Toux assistée manuelle
In‐Exsufflator (Emerson)