DICV

Déficit Immunitaire Commun Variable
Diagnostic et manifestations cliniques
David BOUTBOUL
Département d’Immunologie Clinique
INSERM U1126
Hôpital Saint-Louis, Paris

Déficit Immunitaire Commun Variable
• Prévalence = 1 cas sur 20 000 habitants (H = F)
• = DICV = DI symptomatique le plus fréquent chez
l’adulte ⊂ hypogammaglobulinémie primitive (< -2 DS
IgG + déficit IgM et/ou IgA, défaut de réponse
vaccinale ou d’isohémagglutinine)
• Exclusion des hypogammaglobulinémies secondaires
• Hétérogénéité clinique, biologique et génétique

DEMARCHE
DIAGNOSTIQUE

S’agit il d’une vraie
hypogammaglobulinémie?
DOSAGE PONDERAL DES
IMMUNOGLOBULINES
(IgG, A, M)
≠
CRYOGLOBULINEMIE
≠
DENUTRITION, REANIMATION
PROLONGEE

Hypogammaglobulinémies secondaires
Défaut de production (médicaments,
hémopathies lymphoïdes/plasmocytaires)
vs
Excès de perte (entéropathie exsudative,
syndrome néphrotique, brûlures
étendues)