L`insuffisance veineuse céphalorachidienne chronique (IVCC)

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L’insuffisance veineuse céphalorachidienne
chronique (IVCC)
L’insuffisance veineuse céphalorachidienne (ou cérébrospinale) chronique (IVCC) est
décrite comme une anomalie du drainage veineux en provenance du cerveau et de
la moelle. Des sténoses de degrés variables sont le plus souvent en cause. Ce
mauvais drainage pourrait avoir comme conséquence une hypoxémie chronique et
des dépôts de fer dans certaines zones du cerveau, et pourrait, selon certains, être
en cause dans diverses pathologies dont la sclérose en plaques (SEP). Cette
hypothèse a été très médiatisée notamment depuis les publications de l’équipe de
Zamboni. Depuis Charcot, une relation entre les veines cérébrales et les lésions
inflammatoires associées à la SEP a été régulièrement observée. Les lésions
périventriculaires semblent s'étendre le long des veines cérébrales et les lésions
corticales surviennent sur le territoire drainé par les veines corticales. Les berges de
certaines plaques sont dominés par un tissu glial contenant de grosses veines,
entouré de pigment hématogène. Bien que ces observations impliquent un lien entre
les veines cérébrales et la SEP, cette liaison a été jugée intéressante, mais a été
largement ignoré. Les premières communications de Zamboni, faites en milieu
surtout angiologique sont passées presque inaperçues en neurologie, jusqu’au jour
où une étude de son groupe, est publiée dans une revue scientifique majeure,
montrant, après avoir établi un score d’insuffisance veineuse, que tous les patients
atteints de SEP avaient cette anomalie et aucun des sujets témoins (Zamboni et al.,
2009). Cette étude incluaient 65 personnes atteintes de différentes formes de SEP et
235 témoins. Le drainage veineux du cerveau et de la moelle a été examiné par
doppler. Les chercheurs ont également noté que les profils des obstructions

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veineuses différaient entre les patients selon le stade de la maladie et l’évolution de
la SEP bien qu’il n’existe pas de relation claire entre la sévérité de la maladie et
l’ampleur de l’obstruction veineuse. La prise ou non de traitement par les patients ne
semblait pas influencer dès lors qu’ils présentaient des signes d’IVCC. Les
anomalies veineuses ont été constatés de manière très variable au niveau des
veines jugulaires, vertébrales et azygos, confirmées ensuite par phlébographie
sélective.
Une étude ultérieure du même groupe en Italie (Zamboni et al., 2009) analysait les
effets sur la SEP de l’amélioration de la circulation veineuse par dilatation. Cette
étude ouverte (pas de contrôle ou pas de groupe en aveugle) évaluait la sécurité et
les premiers résultats d’une chirurgie vasculaire chez 65 patients SEP qui avaient été
préalablement diagnostiqués avec un IVCC (35 personnes avec une forme
rémittente, 20 personnes avec une forme secondairement progressive et 10
personnes avec une forme primaire progressive). Quelques résultats positifs ont été
rapportés incluant une réduction des nouvelles lésions en IRM et une réduction du
nombre de poussées rapportée par quelques participants à l’essai. D’autres
symptômes subjectifs étaient améliorés chez certains sujets, comme la fatigue, les
troubles du sommeil, les douleurs…Certains points doivent être pris en compte : un
nouveau rétrécissement est survenu dans 47% des cas (cela signifie que les veines
jugulaires internes ont présenté de nouveau un rétrécissement du flux sanguin après
l’intervention), la chronologie et la technologie des IRMs sont hétérogènes et les
participants sont restés sont traitement de fond durant la période étudiée.
Des études ont tenté de comprendre les liens potentiels entre ces anomalies
veineuses et les lésions de la SEP. La cause de ce mauvais drainage, s’il est
confirmé, n’est pas connue. Des études ont montré que les patients atteints de SEP

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ont des troubles du débit sanguin cérébral, y compris une diminution du débit
sanguin cérébral, une diminution du volume sanguin cérébral, et un temps de transit
moyen prolongée. La baisse du débit sanguin et la diminution du volume sanguin
seraient davantage liées à la pathologie veineuse que la résultante d’une baisse de
la demande métabolique. Des études en phlébographie MR ont mis en évidence une
corrélation significative entre les lésions inflammatoires de la SEP et les veines
cérébrales.
Le fer est un élément très important dans les processus de myélinisation et de
maturation des oligodendrocytes. Quelques arguments à la fois théoriques et
expérimentaux pourraient impliquer la surcharge en fer dans la physiopathologie de
certaines maladies neurologiques dont la SEP. Le fer en excès augmente le stress
oxydatif et la synthèse de radicaux libres, avec des conséquences délétères
possibles dans la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. Les
conséquences de l’excès de fer dans l’inflammation sont assez peu documentées au
niveau du SNC. Dans un modèle EAE de souris, les souris déficientes en fer ne
déclenchent pas la maladie contre 60 à 70% des souris ayant un taux normal de fer,
suggérant un rôle protecteur de la carence martiale. Dans l’EAE comme dans la
pathologie humaine, les macrophages chargés de fer et les dépôts d’hémosidérine
sont nombreux dans et au pourtour des lésions. Les relations entre insuffisance
veineuse chronique, dépôts de fer et inflammation sont mieux établies aux membres
inférieurs. Le reflux veineux chronique et la surcharge en fer qui en résulte activent
des métalloprotéases augmentant potentiellement les échanges transmembranaires.
Les conséquences de la surexpression des métalloprotéases sont connues dans la
SEP. D’autres phénomènes ont été observés plus fréquemment chez les patients
atteints de SEP, en autre par Zamboni et ces collaborateurs, notamment des

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phénomènes de reflux de sang veineux, responsable de phénomènes
d’hyperpression pariétale, susceptible d’augmenter le dysfonctionnement de la
barrière hémato-encéphalique.
Lors du dernier congrès de l’American Academy of Neurology, l’équipe de Zivadinov
a présenté ces premiers travaux sur le sujet. Cette étude a évalué 441 patients (280
patients atteints de SEP et 161 témoins sains) et a constaté une prévalence de
l’IVCC chez les patients atteints de SEP était de 56,4% et de 22,4% chez les témoins
sains. En excluant 10,2% de sujets pour lesquels les résultats étaient « limites », le
pourcentage de patients atteints de SEP touchées a augmenté à 62,5%
comparativement à 25,9% des contrôles sains. Ce pourcentage est sensiblement
plus élevé dans les formes secondairement progressives que dans les formes
rémittentes ou après seulement le premier événement. Cette différence appuierait
l’idée que ce phénomène est associé au développement de la pathologie et non la
cause. De même, la localisation des sténoses seraient différentes selon les formes
cliniques de la maladie. Les anomalies de la veine azygos seraient plus souvent
observées dans les formes progressives primaires.
Il est important de rappeler que ces études ont été faites en ouvert et il est
nécessaire de confirmer ces résultats par des études plus rigoureuses, le radiologue
étant aveugle par rapport au diagnostic du patient. Cela est d’autant plus nécessaire
que le sujet est devenu vite médiatisé et que les patients sont demandeurs d’un
traitement de cette insuffisance de drainage. Bien sur même si un lien entre IVCC et
SEP était confirmé par ces études, il n’est pas certain que le traitement de ces
sténoses veineuses puissent améliorer les patients ou modifier l’évolution de la
maladie. La rigueur est d’autant plus nécessaire que des accidents graves après

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prise en charge sont déjà survenus (migration de stent, hémorragie cérébrale). De
nombreuses universités ont interdits ces traitements en dehors d’essais contrôlés.
La fédération internationale de la SEP (MSIF,
http://www.msif.org/en/news/msif_news/ectrims_endorses. ) et d’autres associations
comme l’ARSEP (www.arsep.org) ont mis sur leur site un document résumant pour
un public averti les éléments actuels sur ce sujet.
Références
Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with multiple sclerosis.
Zamboni P, Galeotti R, Menegatti E, Malagoni AM, Tacconi G, Dall'Ara S, Bartolomei
I, Salvi F. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009; 80:392-9.
A prospective open-label study of endovascular treatment of chronic cerebrospinal
venous insufficiency. Zamboni P, Galeotti R, Menegatti E, Malagoni AM, Gianesini S,
Bartolomei I, Mascoli F, Salvi F. J Vasc Surg. 2009; 50:1348-58.