1 - ffcd

•QUOI surveiller ? Apparition de Pan-IN ou…TIPMP
Risque de transformation maligne : non connu
Critères diagnostiques morphologiques / moléculaires imprécis
Pré-requis obligatoire non démontré dans tous les types de KPc familiaux
•POURQUOI surveiller ? Pancréatectomie si Pan-IN / TIPMP
Caractère multifocal et/ou récidivant : pancréatectomie totale ? Ou totalisée si
tranche de section dysplasique ?
Cancer pancréas familial (CaPaFa)
Dépistage et diagnostic précoce (1)
Davis Clin North Am 2000
Brentnall Pancreatology 2001
Brat Am J Surg Pathol 1998

•QUI surveiller ? Sujets à risque 15% ?
Mais pénétrance des mutations identifiées < 10%
Influence de facteurs environnementaux connus (tabac) ou inconnus
cancers pancréas familiaux « syndromiques » : « menace » d’autres cancers plus
forte
Propositions (non validées) :
•Pancréatite chronique héréditaire (PCH)
•Cancers pancréas familiaux « syndromiques »
•Cancers pancréas familiaux isolés, surtout si fumeurs :
• 2 apparentés au 1er degré atteints (ou 1 au 1er degré < 50 ans)
• 2 apparentés au 2è degré atteints, dont un < 50 ans
•Si opérables !
Dépistage et diagnostic précoce (2)
Brentnall Pancreatology 2001

•QUAND commencer ? A quel rythme ? ?
Propositions (non validées) :
•Début à 40/50 ans ou 10 ans avant le cas le plus précoce dans la famille
•Début à 30 ans si PCH
•Puis / 12-24 mois (/ 6-12 mois si anomalies)
•COMMENT surveiller ? ?
TDM : irradiant, performances probablement insuffisantes
CPRE : invasive, iatrogène, permet analyse suc pancréatique
CP-IRM : non irradiante, non invasive, non iatrogène
EE : non irradiante, semi-invasive, peu iatrogène
Dépistage et diagnostic précoce (3)
Brentnall Med Clin North Am 2000

•Analyse du suc pancréatique recueilli par CPRE :
–p53 (test fonctionnel sur levures)
–K-ras
–p16 (méthylation)
Dépistage et diagnostic précoce (4)
Yan Gastroenterology 2005;128:2124
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Pre-Test p53 K-Ras p16

•COMBIEN ça coûte ? ?
Simulation : cohorte de 100 sujets > 50 ans à haut risque
Dépistage par EE, et CPRE si anomalies EE
Pancréatectomie si anomalies à l’EE et CPRE
Postulats : 20 % de dysplasie et sensibilité EE et CPRE : 90%
Suivi de 10 ans
Coût : 16 885 $ par année de vie gagnée
Coût-efficacité avec la sensibilité et la fréquence de la dysplasie
Reste efficace si dysplasie > 16 % et si sensibilité EE > 84 %
Dépistage et diagnostic précoce (5)
Rulyak Gastrointest Endosc 2003