1.3.5_EvalSeq13

Thème 2. Nom : ____________________________ date : ___/___/___
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Evaluation Sommative Séquence 13
CALCULATRICE NON AUTORISÉE
1- La glycolyse
1-1 Définir la Glycolyse. /0,5
1-2 Quelle est sa localisation cellulaire ? /0,5
1-3 A partir du document A, établir la réaction bilan de la glycolyse. /2
2- Le couplage
La glycolyse qui permet la synthèse de molécules à haut potentiel d’énergie tel que l’ATP permettant le
couplage énergétique de réactions biologiques.
Une des réactions de couplage est celle de la tyrosine par de l’ATP :
Le noyau aromatique de la tyrosine comprend un groupement hydroxyle qui rend sa chaine latérale moins
hydrophobe. Le groupement phénol (benzène + hydroxyle) lui confère une absorption dans l'UV à 280 nm. Sa
fonction hydroxyle lui permet d'être phosphorylée par des enzymes appelés kinases La phosphorylation d'un
acide aminé a très souvent un rôle de régulation de l'activité de l'enzyme elle-même.
- La réaction A d’hydrolyse de l’ATP : ATP + H2O = ADP + Pi ΔrG°'= - 30 kJ.mol-1
- La réaction B de phosphorylation de la tyrosine : Tyr + Pi = Tyr-Pi + H2O ΔrG°'= + 18 kJ.mol-1
2-1 Préciser la signification de l'abréviation ATP. /1
2-2 L'ATP est un composé à haut potentiel d'hydrolyse. Qu'est-ce qu'un composé à haut potentiel d'hydrolyse ? /3
2-3 Schématiser la molécule en indiquant la position et la nature de la (ou des) liaison(s) concernée(s). /2
2-4 Expliquer le principe du couplage énergétique. /2
2-5 Pour la phosphorylation de la tyrosine justifier si la réaction A et B est favorisée dans les conditions
biologiques ? /2
2-6 Exprimer le quotient réactionnel de la réaction A. /1
3- La maladie de Tarui.(Doc B,C)
3-1 Quelles sont les cellules touchées lors de cette pathologie ? Justifier votre réponse. /2
3-2 Quelle molécule autre que le glucose est concernée ? Pourquoi ? /2
3-3 Justifier pour cette maladie l’arrêt de la glycolyse. Quelles en sont les conséquences (2) pour la cellule ? /2
Tyrosine :

Thème 2. Nom : ____________________________ date : ___/___/___
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4-Documents
La maladie de Tarui est une maladie héréditaire, (glycogénose).
Ces symptômes peuvent se manifester dès la naissance par une hépatomégalie ( augmentation du volume
du foie) ou, plus souvent, vers trois à quatre mois par des symptômes d'hypoglycémie induite par le jeûne.
Les signes sont un retard de croissance, une ostéopénie (baisse de la densité de l’os) voire une
ostéoporose, une néphromégalie et des épistaxis (saigenements de nez) par dysfonction plaquettaire. S'y
ajoutent, dans le type b, une neutropénie avec atteinte des neutrophiles responsables d'infections répétées
et d'une maladie intestinale inflammatoire. Les complications tardives sont hépatiques (adénome et rarement
hépatocarcinome) et rénales (protéinurie voire insuffisance rénale).
Cette maladie est causée par déficit en phospho-fructo-kinase.
La phospho-fructo-kinase est une enzyme qui catalyse la conversion du fructose-6-phosphate en glucose-1-
6-phosphate, étape qui contrôle le catabolisme du glucose en énergie à travers la glycolyse. Si la phospho-
fructo-kinase est déficiente dans le muscle, le catabolisme du glycogène (glycolyse) durant l'effort
musculaire ne peut pas être accompli et il en résulte la survenue de douleurs et de crampes dans les
muscles pendant l'effort.
Doc B
Doc A
Doc C